Bài viết này báo cáo 1 trường hợp rò động tĩnh mạch màng cứng (RĐTMMC) trong sọ ác tính, động mạch (ĐM) nuôi là các nhánh ĐM màng não sau xuất phát từ ĐM chẩm trái và ĐM đốt sống trái, dẫn lưu tĩnh mạch (TM) cùng một vị trí về xoang sigma cùng bên. Tổn thương gây trào ngược nặng nề TM vỏ não, biểu hiện bằng khiếm khuyết thần kinh tiến triển trên lâm sàng.
TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 9-2014 RỊ ĐỘNG TĨNH MẠCH MÀNG CỨNG TRONG SỌ ÁC TÍNH: BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP TẠI BỆNH VIỆN QUÂN Y 175 Bạch Thanh Thủy*; Tạ Vương Khoa* Phan Đình Văn*; Phí Ngọc Dương* TĨM TẮT Chúng tơi báo cáo trường hợp rò động tĩnh mạch màng cứng (RĐTMMC) sọ ác tính, động mạch (ĐM) ni nhánh ĐM màng não sau xuất phát từ ĐM chẩm trái ĐM đốt sống trái, dẫn lưu tĩnh mạch (TM) vị trí xoang sigma bên Tổn thương gây trào ngược nặng nề TM vỏ não, biểu khiếm khuyết thần kinh tiến triển lâm sàng Chúng can thiệp nội mạch điều trị thành công Ý thức bệnh nhân (BN) số triệu chứng khác hồi phục sau thủ thuật RĐTMMC sọ bệnh lý tương đối gặp khó chẩn đốn Đây trường hợp điều trị phương pháp can thiệp nội mạch Bệnh viện Qn y 175 * Từ khóa: Rò động tĩnh mạch màng cứng ác tính; Can thiệp nội mạch Malignant Intracranial Dural Arteriovenous Fistula: A Case Report in 175 Hospital Summary We reported a case of malignant intracranial dural arteriovenous fistula in which the feeding arteries were posterior meningeal arteries originated in left occipital artery and left vertebral artery, the same draining vein was ipsilateral sigmoid sinus The lesion resulted in severely retrograde flow into cortical veins correlative with clinical aggressive neurological symptoms We did endovascular treatment successfully His consciousness and some different symptoms were recovered immediately Intracranial dural arteriovenous fistulas are relatively rare lesions and difficult to diagnose This case was the first of intracranial dural arteriovenous fistulas cured by endovascular treatment in 175 Hospital * Key words: Malignant dural arteriovenous fistula; Endovascular treatment ĐẶT VẤN ĐỀ Rò động tĩnh mạch màng cứng (DAVF: dural arteriovenous fistula) sọ thông nối bất thường (shunt) ĐM TM xảy lớp màng cứng não Hai thành phần tổn thương ĐM ni TM dẫn lưu, có khơng có thành phần thứ ba búi mạch máu nhỏ (nidus) xen ĐM nuôi hầu hết trường hợp nhánh màng não từ ĐM cảnh ngoài, ĐM cảnh hay ĐM sống nền, số trường hợp có thêm nhánh ĐM ni xương da hộp sọ, gặp từ nhánh ĐM khoang nhện TM dẫn lưu hầu hết xoang TM màng cứng, số trường hợp dẫn lưu thẳng TM màng nhện Xoang hang, xoang sigma xoang ngang vị trí bị rò nhiều * Bệnh viện Quân y 175 Người phản hồi (Corresponding): Tạ V-ơng Khoa (drvuongkhoa@yahoo.com) Ngy nhn bi: 04/09/2014; Ngy phản biện đánh giá báo: 12/11/2014 Ngày báo đăng: 26/12/2014 204 TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 9-2014 Sachs Tonnis tác giả mô tả bệnh Đây bệnh lý tương đối gặp, chiếm khoảng 10 - 15% tổng số trường hợp dị dạng mạch máu sọ Bệnh có triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng đa dạng, chẩn đốn xác điều trị hiệu thách thức bác sỹ Chúng thông báo trường hợp RĐTMMC sọ ác tính chẩn đốn điều trị can thiệp nội mạch thành công Bệnh viện Quân y 175 TRÌNH BÀY CA LÂM SÀNG Bệnh nhân Hà Trọng Đ., nam, 60 tuổi, nghề nghiệp công nhân (đã nghỉ hưu), địa Thị xã Dĩ An, tỉnh Bình Dương Tiền sử khơng mắc bệnh nội khoa Trước nhập viện gần năm, BN bị tai nạn giao thơng gây máu tụ ngồi màng cứng thùy chẩm phải gãy xương cánh tay phải, phẫu thuật lấy máu tụ kết hợp xương Bệnh viện Chợ Rẫy Kết điều trị tốt, BN xuất viện hoàn toàn khỏe mạnh Trước nhập viện tháng, BN xuất yếu chân tăng dần, lại khó khăn, khơng rối loạn cảm giác vòng BN đến khám Bệnh viện Chợ Rẫy, A B chụp CT sọ, điều trị ngoại trú (không rõ chẩn đốn điều trị) Tình trạng yếu chân ngày tăng, lại phải có người dìu Khoảng 10 ngày trước nhập viện, BN xuất thêm triệu chứng đau đầu liên tục nói khó tăng dần, đồng thời trí tuệ sa sút nhanh chóng Ngày 29 - - 2014, BN nhập Bệnh viện Quân y 175 với mục đích: phẫu thuật lấy phương tiện cố định xương cánh tay khám chữa bệnh thần kinh BN vào Khoa Chấn thương Chỉnh hình phẫu thuật, sau chuyển Khoa Nội Thần kinh tình trạng đau đầu âm ỉ liên tục, tỉnh táo, tiếp xúc được, nói khó, sa sút trí tuệ rõ, yếu chân (sức 4/5), có dấu hiệu tháp tứ chi Các xét nghiệm thường quy giới hạn bình thường BN chụp CT sọ, ghi nhận tổn thương chất trắng vỏ lan tỏa bán cầu, rãnh vỏ não, não thất bên bên bị chèn ép nhẹ Chụp MRI sọ, ghi nhận hình ảnh tương tự CT, kèm nhiều tín hiệu dòng chảy trống mạch máu lan tỏa bên (đặc biệt bên phải) rãnh vỏ não lều, khơng có tổn thương dạng búi mạch (nidus) sọ C D Hình 1: CT sọ Bệnh viện Chợ Rẫy (A) Bệnh viện Quân y 175 (B): tổn thương chất trắng vỏ, rãnh vỏ não, não thất bên bị chèn hẹp; MRI sọ Bệnh viện Quân y 175 (C, D): diện nhiều dòng chảy trống bất thường rãnh vỏ não (nhất bên phải), ngồi hình ảnh tương tự CT sọ 205 TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 9-2014 Phim DSA mạch não ghi nhận hình ảnh rò nhánh ĐM màng não sau xuất phát từ ĐM chẩm trái ĐM đốt sống trái với vận tốc dòng cao vào vị trí xoang sigma bên Nguồn từ ĐM chẩm rò trực tiếp, nguồn từ ĐM đốt sống qua trung gian búi mạch bề mặt màng cứng Có tượng cướp máu ĐM đốt sống trái tượng dẫn lưu ngược dòng, gây trào ngược nặng nề máu từ xoang sigma vào TM vỏ não lan tỏa lều bên, đặc biệt bên phải A B C D Hình 2: Chụp DSA, tư nghiêng: rò ĐM chẩm bên trái vào xoang sigma (A) gây trào ngược TM vỏ não (B); rò ĐM đốt sống bên trái vào xoang sigma, vị trí rò ĐM chẩm bên trái (C) gây trào ngược TM vỏ não (D) Đến ngày - - 2014, có đủ lipiodol theo tỷ lệ 1:1 (đối với nhánh nuôi liệu khẳng định trường hợp từ ĐM đốt sống) Sau gần làm thủ RĐTMMC sọ (Borden týp II) Chúng thuật, 90% shunt nút, lại 10% tơi lên chương trình can thiệp nội mạch khơng nút nhánh ni q nút chỗ rò - ngày sau Tuy nhiên, nhỏ từ ĐM đốt sống trái luồn từ sáng - - 2014, bệnh chuyển biến vi ống thông Chụp DSA kiểm tra xấu nhanh, BN rối loạn ý thức, phù gai sau thủ thuật ghi nhận tượng thị lan tỏa, yếu chân tăng, tê yếu nhẹ trào ngược TM vỏ não bị cắt đứt tay trái nên định can thiệp cấp cứu Đánh giá 24 sau can thiệp, BN hồi ngày Phương pháp lựa chọn phục ý thức hoàn toàn, đỡ đau đầu, sức luồn vi ống thông theo đường ĐM đến nút tay chân phục hồi trước ngày chỗ rò dung dịch keo histoacryl pha - - 2014 Sau ngày, cho BN xuất lipiodol theo tỷ lệ 1:1 (đối với nhánh nuôi viện điều trị ngoại trú, hẹn chụp DSA từ ĐM chẩm) thả coils trước để làm sau tháng để đánh giá tiến triển giảm vận tốc dòng máu, sau đó, nút chỗ chỗ rò lại nhằm có hướng giải rò dung dịch keo histoacryl pha 206 TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 9-2014 A B C D Hình 3: DSA sau can thiệp: chỗ rò ĐM chẩm bên trái nút hoàn toàn keo (A); trước tiên làm giảm dòng ĐM đốt sống bên trái đến chỗ rò coils (B), bơm keo nút chỗ rò, nút 90% shunt, lại 10% nhánh ĐM ni nhỏ (C); chụp kiểm tra khơng trào ngược TM vỏ não, không tắc nhánh ĐM lành quan trọng (D) BÀN LUẬN Thay đổi áp lực hệ thống TM dẫn Rò động tĩnh mạch màng cứng sọ thuộc nhóm bệnh lý dị dạng mạch máu não, tương đối gặp, tuổi khởi phát bệnh trung bình từ 50 - 60 Cơ chế bệnh sinh RĐTMMC sọ đến chưa hiểu cặn kẽ Ban đầu, người ta cho bệnh bẩm sinh Tuy nhiên nay, yếu tố mắc phải xem chế bệnh sinh chủ yếu Người ta cho việc mở microshunt động TM vốn tồn sẵn lớp màng cứng thay đổi gradient áp lực bình thường ĐM TM, tăng áp lực ĐM (tăng huyết áp) tăng áp lực TM (tắc nghẽn TM, thường huyết khối xoang TM nội sọ) tạo shunt có ý nghĩa huyết động học, giả thuyết đáng tin cậy sinh bệnh học Hiện tượng tăng tân tạo mạch máu (angioneogenesis) thường biến đổi hormon vốn hay gặp thai kỳ phụ nữ giai đoạn mãn kinh, dẫn đến việc tạo lập shunt động TM lớp màng cứng giả thuyết sinh bệnh học 207 lưu sau đón nhận shunt bất thường ảnh hưởng đến dòng dẫn lưu TM sọ, trì dẫn lưu xi dòng (antegrade) bình thường hay gây dẫn lưu ngược dòng (retrograde) bất thường, chế sinh lý chủ yếu giải thích triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng có ý nghĩa tiên lượng định điều trị Hiện tượng cướp máu ĐM thường xảy ra, đa phần không gây hậu nặng Borden (1995) đưa hệ thống phân loại RĐTMMC đơn giản, dễ hiểu phản ánh toàn tranh huyết động học bệnh Tác giả chia RĐTMMC thành týp: týp I: rò dẫn lưu xoang TM màng cứng, đồng thời TM vỏ não TM màng nhện dẫn lưu xi dòng bình thường; týp II: rò dẫn lưu xoang TM màng cứng kèm theo dẫn lưu ngược dòng gây trào ngược TM vỏ não TM màng nhện; týp III: rò dẫn lưu trực tiếp TM màng nhện Týp I gọi rò lành tính (benign), khơng có triệu chứng lâm sàng triệu chứng đơn giản, TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 9-2014 tùy vào vị trí xoang TM bị rò như: đỏ mắt, nhìn mờ (xoang hang), ù tai (xoang sigma, xoang ngang)…, týp II III gọi rò ác tính (malignant) hay rò tiến triển (aggressive), lâm sàng biểu triệu chứng nặng tăng áp lực TM sọ (sa sút trí tuệ, rối loạn ý thức, co giật, đau đầu, buồn nôn, nôn, phù gai, teo dây thần kinh thị…), nhồi máu TM não, đáng ngại xuất huyết TM sọ (xuất huyết màng cứng, xuất huyết nhện, xuất huyết não thất, xuất huyết nhu mơ não) dẫn đến tử vong Ngồi ra, có hệ thống phân loại khác Djindjan Merland (1978), Cognard (1995) dựa dòng dẫn lưu TM phức tạp Cùng với đa dạng triệu chứng khiến việc chẩn đốn lâm sàng khó khăn, chẩn đốn RĐTMMC sọ thách thức nhà hình ảnh học Trong rò lành tính, thường khơng có bất thường CT MRI sọ Chỉ có ứ trệ TM vỏ não rò ác tính, CT MRI sọ ghi nhận số hình ảnh gián tiếp nhồi máu TM não, não úng thủy, teo vỏ não, hiệu ứng khối, xuất huyết sọ, huyết khối xoang TM (vốn hay gặp RĐTMMC) CT sọ cản quang ghi nhận hình ảnh TM dẫn lưu (xoang TM màng cứng, TM màng nhện, TM vỏ não) giãn lớn ứ đọng thuốc gợi ý chẩn đoán Đặc biệt, tượng trào ngược lưu lượng cao TM vỏ não tạo hình ảnh tín hiệu dòng chảy trống bất thường rãnh vỏ não, khơng có hình ảnh búi mạch (như dị dạng động TM màng mềm não: AVM) MRI, gặp > 2/3 trường hợp 208 RĐTMMC sọ có dẫn lưu TM ngược dòng, dấu hiệu gợi ý cho chẩn đoán Các xét nghiệm mạch não đồ CTA, MRA, DSA phát hình ảnh trực tiếp RĐTMMC (shunt động TM bất thường, ĐM ni, TM dẫn lưu), có DSA cung cấp đầy đủ thông tin, đặc biệt thông tin huyết động học, để định phương pháp điều trị tiên lượng bệnh BN khởi bệnh lúc 60 tuổi, phù hợp với tuổi thường gặp theo y văn Tiền sử chấn thương phẫu thuật sọ não trước gần năm Tuy khơng khẳng định chắn yếu tố làm tăng nguy mắc RĐTMMC, hình thành huyết khối hệ thống xoang TM màng cứng làm tăng áp lực xoang Thời điểm trước nhập viện tháng, bắt đầu xuất yếu nhẹ chân, phim CT sọ chụp Bệnh viện Chợ Rẫy, chúng tơi phát hình ảnh tổn thương chất trắng lan tỏa bán cầu, tập trung rõ thùy đỉnh tổn thương nhồi máu TM não ứ trệ dẫn lưu TM vỏ não, giải thích triệu chứng lâm sàng BN tháng sau đó, triệu chứng lâm sàng ban đầu nặng dần lên, xuất thêm triệu chứng tiến triển nhanh, phim CT MRI sọ chụp Bệnh viện Quân y 175 ghi nhận tổn thương nhồi máu TM não nặng nhiều so với phim CT trước Bệnh viện Chợ Rẫy, kèm nhiều tín hiệu dòng chảy trống bất thường, dẫn lưu ngược dòng nặng nề TM vỏ não mô tả gây tăng áp lực sọ, giải thích biểu lâm sàng yếu chân dấu hiệu tháp, nói khó, đau đầu, sa sút trí tuệ BN Phim DSA ghi nhận hình ảnh trực tiếp TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 9-2014 RĐTMMC với nguồn ĐM nuôi đổ vị trí TM dẫn lưu xoang sigma, ba vị trí thường gặp theo y văn, với tượng dẫn lưu TM ngược dòng DSA giúp xếp loại RĐTMMC trường hợp Borden týp II (rò ác tính) Có nhiều phương thức tiếp cận điều trị RĐTMMC Đối với týp thường theo dõi, không cần điều trị, điều trị tích cực triệu chứng khiến BN khó chịu, ảnh hưởng đến chất lượng sống (đỏ mắt nhiều, giảm thị lực, ù tai nhiều…) Đối với týp II III, bắt buộc điều trị tích cực Mục tiêu điều trị lý tưởng giải triệt để chỗ rò, trường hợp khơng thể chuyển từ týp II III thành týp I thành cơng Phương pháp điều trị can thiệp nội mạch, phẫu thuật phối hợp phương pháp Xạ phẫu có vai trò hạn chế, thường lựa chọn phương pháp thực Trên lý thuyết, can thiệp nội mạch lý tưởng đường TM bít lòng TM dẫn lưu, thường đạt hiệu điều trị ngăn ngừa nguy tái rò cao; đường ĐM nút chọn lọc chỗ rò, thường đạt hiệu điều trị nguy tái rò cao đường TM, trường hợp có nhiều ĐM ni nhiều microshunt diện Tuy nhiên thực tế, lựa chọn can thiệp đường TM hay ĐM tùy thuộc nhiều yếu tố, chủ quan lẫn khách quan đặc điểm sang thương, điều kiện kinh tế người bệnh, thói quen kinh nghiệm thủ thuật viên Đối với điều trị phẫu thuật, mục tiêu loại bỏ chỗ rò khỏi vòng tuần hồn khiến RĐTMMC trở thành 209 thách thức lớn cho nhà phẫu thuật thần kinh, vị trí tổn thương nằm xoang TM màng cứng, nơi chứa nhiều máu, nên vấn đề kiểm soát chảy máu phẫu thuật hồn tồn khơng đơn giản Ở BN này, sau hội chẩn với chuyên khoa phẫu thuật thần kinh, thống điều trị phương pháp can thiệp nội mạch Trong ngày - 2014, lâm sàng tiến triển rầm rộ, đặc biệt BN có rối loạn ý thức, chứng tỏ tượng tăng áp lực sọ ứ trệ máu TM nguy cấp nên can thiệp cấp cứu bắt buộc Chúng tơi đánh giá vận tốc dòng dẫn lưu TM sau chỗ rò cao nên chọn kỹ thuật bít lòng TM dẫn lưu theo đường TM, việc kiểm sốt vật liệu gây tắc không bị trôi không đơn giản, BN khơng dư dả tài chính, cộng với phân tích DSA nút siêu chọn lọc triệt để nhánh ĐM nuôi nên định can thiệp đường ĐM, chọn lọc vi ống thông vào nhánh ĐM màng não sau xuất phát từ ĐM chẩm trái ĐM đốt sống trái, sau bơm keo histoacryl gây tắc Đối với nhánh ĐM chẩm, vận tốc dòng máu khơng q cao khơng có nhánh lành quan trọng lân cận, để đảm bảo không trôi keo vào hệ thống TM dẫn lưu, định dùng dung dịch keo histoacryl tương đối đặc với độ pha loãng 50% Đối với nhánh ĐM đốt sống, vận tốc dòng máu cao ngăn ngừa nguy tắc nhánh ĐM lành quan trọng lân cận (đặc biệt nhánh nuôi tủy sống) để đảm bảo không trôi keo vào ĐM thân TM dẫn lưu, định thả coils trước nhằm làm giảm vận tốc dòng TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 9-2014 máu, sau bơm keo histoacryl tương đối đặc với độ pha loãng 50% Thủ thuật diễn thuận lợi an tồn mong muốn, sót lại khoảng 10% shunt, microshunt, không gây dẫn lưu TM ngược dòng nên hồn tồn chấp nhận Chúng tơi lên chương trình theo dõi tiếp phần rò sót lại có phương án giải triệt để cần thiết Trong vòng 24 sau can thiệp, ý thức BN hồi phục nhanh chóng, cho thấy thành cơng quan trọng bước đầu thủ thuật Các khiếm khuyết thần kinh khác chắn bị hạn chế tiến triển tiên lượng hồi phục phần chức thời gian tới KẾT LUẬN Rồ động tĩnh mạch màng cứng sọ bệnh lý tương đối gặp, triệu chứng đa dạng gây nhiều khó khăn cho chẩn đốn Biến đổi huyết động gây dẫn lưu ngược dòng TM vỏ não, gọi rò ác tính, yếu tố tiên lượng xấu bệnh, bắt buộc phải điều trị Can thiệp nội mạch có nhiều ưu điểm vượt trội, lựa chọn điều trị hàng đầu, đường ĐM TM đến vị trí tổn thương Ca lâm sàng vừa trình bày trường hợp chúng tơi chẩn đốn điều trị thành cơng Đây trường hợp RĐTMMC điều trị can thiệp nội mạch Bệnh viện Quân y 175 210 TÀI LIỆU THAM KHẢO Aminoff MJ Vascular anomalies in the intracranial dura mater Brain 1973, 96, pp.601-612 Borden LA, Wu JK, Shucart WA A proposed classification for spinal and cranial dural arteriovenous fistulous malformations and implications for treatment J Neurosurg 1995, 82, pp.166-179 Cognard C, Miaux Y, Pierot L Cerebral dural arteriovenous fistulas: clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage Radiology 1995, 194, pp.671-680 De Marco JK, Dillon WP, Halback VV Dural arteriovenous fistulas: evaluation with MR imaging Radiology 1990, 175, pp.193-199 Endo S, Kuwayama N, Takaku A Direct packing of the isolated sinus in patients with dural arteriovenous fistulas of the transverse-sigmoid sinus J Neurosurg 1998, 88, pp.449-456 Luciani A, Houdart E, Mounayer C Spontaneous closure of dural arteriovenous fistulas: report of three cases and review of the literature AJNR Am J Neuroradiol 2001, 22, pp.992-996 Newton TH, Cronqvist S Involvement of dural arteries in intracranial arteriovenous malformations Radiology 1969, 93, pp.10711078 Wanke I, Dorfler A, Forsting M Intracranial vascular malformations and aneurysms: from diagnostic work-up to endovascular therapy Springer 2007, pp.121-162 TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 9-2014 211 ... chẩn đốn xác điều trị hiệu thách thức bác sỹ Chúng thông báo trường hợp RĐTMMC sọ ác tính chẩn đốn điều trị can thiệp nội mạch thành công Bệnh viện Quân y 17 5 TRÌNH B Y CA LÂM SÀNG Bệnh nhân... Hình 1: CT sọ Bệnh viện Chợ R y (A) Bệnh viện Quân y 17 5 (B): tổn thương chất trắng vỏ, rãnh vỏ não, não thất bên bị chèn hẹp; MRI sọ Bệnh viện Quân y 17 5 (C, D): diện nhiều dòng ch y trống bất...TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 9-2 014 Sachs Tonnis tác giả mô tả bệnh Đ y bệnh lý tương đối gặp, chiếm khoảng 10 - 15 % tổng số trường hợp dị dạng mạch máu sọ Bệnh có triệu chứng