Nhân một trường hợp u đặc - giả nhú của tụy

U đặc - giả nhú của tụy là loại u đặc biệt, xuất hiện ngày càng nhiều. Trước kia, loại u này thường hiểu sai (ví dụ: u được gọi là carcinom tuyến). Y văn đã ghi nhận u này có rất nhiều tên gọi khác nhau. U đặc - giả nhú của tụy được thấy chủ yếu ở phụ nữ. Ðiều quan trọng là hầu hết các bệnh nhân chỉ cần điều trị cắt u là đủ do bởi có rất ít trường hợp bị tái phát tại chỗ hay di căn.

Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 6* Số 1* 2002 NHÂN MỘT TRƯỜNG HP U ĐẶC - GIẢ NHÚ CỦA TỤY Hứa Chí Minh*, Lê Văn Xuân**, Nguyễn Văn Thành** TÓM TẮT U đặc - giả nhú tụy loại u đặc biệt, xuất ngày nhiều Trước kia, loại u thường hiểu sai (ví dụ: u gọi carcinom tuyến) Y văn ghi nhận u có nhiều tên gọi khác U đặc giả nhú tụy thấy chủ yếu phụ nữ Điều quan trọng hầu hết bệnh nhân cần điều trò cắt u đủ có trường hợp bò tái phát chỗ hay di SUMMARY CASE REPORT: SOLID - PSEUDOPAPILLARY TUMOR OF THE PANCREAS Hua Chi Minh, Le Van Xuan, Nguyen Van Thanh * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol - No - 2002: 49 – 51 Solid - pseudopapillary tumor of the pancreas is a distinctive neoplasm recognized with increasing frequency In the past, neoplasm of this type was often misinterpreted (e.g this tumor was called adenocarcinoma) There are various desinations under which it is found in the literature Solid pseudopapillary tumor of the pancreas shows a striking female preponderance It is important that most patients were cured by adequate tumor resection because few cases with local recurrence or metastases ĐẶT VẤN ĐỀ -Bụng mềm, không sờ chạm u bướu U đặc - giả nhú tụy u biểu mô xếp Cận lâm sàng vào u ngoại tiết, gặp U xếp vào nhóm - Siêu âm: bướu đặc vùng đầu tụy, d= giáp biên ác hay ác tính thấp Xuất độ xảy 25x24cm, nghó u nhiều người trẻ giới nữ Vấn đề đặt qua - CT Scan: Bướu vùng đầu tụy, chưa xâm lấn này, ta hiểu rõ bệnh học u đặc - giả nhú, mô chung quanh giúp phân biệt với loại ung thư khác tụy, từ có hướng điều trò đắn, tránh cách - Phosphatase alkaline: bình thường điều trò tay bệnh nhân - CA 19-9: bình thường GIỚI THIỆU BỆNH ÁN Bệnh nhân Trần Ngọc P., 23 tuổi, nữ, đến khám đau hông lưng trái Bệnh sử u - Amylase máu: 96 / l ( 86) u - Amylase nước tiểu: 468 / l ( 360) - Các xét nghiệm khác : bình thường Một tháng trước nhập viện, bệnh nhân đau hông lưng trái âm ỉ, ăn uống tổng trạng suy giảm (giảm kg / tháng) Chẩn đoán sơ Khám Khối u vùng đầu thân tụy, d = cm, nằm sát bao tụy Tiến hành xẻ bao tụy, cắt trọn u - Bệnh nhân tạng gầy, tổng trạng trung bình (KPS = 80) -Sinh hiệu: Mạch 80 l / ph, HA 140 / 80 mmHg U đầu tụy Xử trí Đại thể U có kích thước d = cm, giới hạn rõ, màu * Bộ Môn Giải phẫu bệnh – Đại học Y Dược TP HCM ** Khoa Giải phẫu bệnh Trung Tâm Ung Bướu - TP HCM Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 6* Số 1* 2002 Nghiên cứu Y học tím, mô bở nát, vỏ bao rõ (tuổi 10 - 35(4)), xảy nam Vi thể U phát bệnh nhân khám tổng quát ngẫu nhiên hay sau chấn thương bụng Bệnh nhân bò khó chòu bụng hay đau bụng Ngay trường hợp u vùng đầu tụy, có vàng da hay triệu chứng nội tiết Mẩu mô có vùng ngoại biên gồm đám tế bào u xếp dạng đặc, bên cấu trúc nhú với trục liên kết mạch máu nhỏ, bám xung quanh – lớp tế bào u Ở cấu trúc nhú, bên mẩu mô chứa đầy hồng cầu, có hoại tử tế bào Tế bào u có bào tư ơng bắt màu eosin, chứa không bào sáng; nhân tròn, nhỏ, có chỗ gập góc, chất nhiễm sắc mòn; phân bào KẾT LUẬN : U ĐẶC - GIẢ NHÚ CỦA TỤY Hóa mô miễn dòch CEA (+) : màng bào tương bào tương); NSE (+) : màng bào tương bào tương); Synaptophysin (-); Chromogranin (-); S-100 (-); Cytokeratin (-) BÀN LUẬN Đại cương Là u biểu mô, chiếm – 2% u ngoại tiết, giáp biên ác hay có độ ác tính thấp u có nguồn gốc từ tế bào mầm nguyên thủy nên cho dương tính với marker biểu mô, trung mô, nội tiết U có nhiều tên gọi dùng (như u đặc nang, u đặc - nhú, u Gruber – Frantz(1), carcinom tuyến tụy tuổi trẻ(4), ) tên gọi: “U đặc - giả nhú” phù hợp với hình ảnh đại thể vi thể (vùng đặc vùng tạo nhú giả)(5) Đa số u lành tính, có số cho tái phát hay di sau phẫu thuật Nhưng trường hợp tái phát hay di căn, u tiến triển chậm hình ảnh tế bào lành tính Do trường hợp này, gọi “u có độ ác tính thấp” Còn tên gọi “giáp biên ác” dùng cho đa số u lành nói hình ảnh ác tính (như xâm nhập mạch máu, thần kinh hay xâm nhập sâu vào mô tụy xung quanh) tính chất tái phát hay di tiềm ẩn u Lâm sàng U xảy chủ yếu thiếu nữ hay phụ nữ trẻ Cận lâm sàng Siêu âm CT Scan cho thấy hình ảnh khối u đặc, hay dạng bọc, giới hạn rõ, vách bên Các xét nghiệm sinh hóa bất thường Đại thể Thường khối u lớn (d = - 18cm, trung bình: - 10cm), tròn, đơn độc Mặt cắt u có vỏ bao rõ, mô u nằm tách biệt với mô tụy lại U bở, tạo thùy; có vùng đặc, màu nâu sáng trộn lẫn với vùng xuất huyết hoại tử, bọc chứa chất hoại tử(5) Vi thể Ở u nhỏ, mô u bảo tồn; u lớn, mô u thấy vùng ngoại vi, lớp bao sợi, bên cấu trúc nhú, hay vào sâu bên có hóa bọc(5) Ban đầu mô u có nhiều mạch máu bên chạy từ vỏ bao sợi bên ngoài, qua trình tiến triển, tế bào gần vỏ bao cung cấp máu đầy đủ nên tồn đứng đám lớn nên cho dạng đặc; bên trong, có tế bào bám sát trục liên kết mạch máu trì được, tế bào xa trục liên kết mạch máu thoái hóa dần đi, tạo cấu trúc nhú bên u, nhú giả Còn vào sâu trung tâm u, mạch máu dần đi, lúc toàn tế bào bò thoái hóa, cho dạng bọc(2,3) Ngoài ra, có hình ảnh khác như: hình ảnh giả hoa hồng cấu trúc nhú cắt ngang, khoảng cấu trúc nhú chứa đầy hồng cầu xuất huyết Tính chất tế bào học: Bào tương bắt màu eosin hay chứa không bào (nhất vùng đặc); Nghiên cứu Y học nhân tròn, bầu dục, chất nhiễm sắc mòn, đều, nhân có rãnh hay gập góc; phân bào Tiêu chuẩn ác tính Cụ thể hơn, u có tiêu chuẩn sau đư ợc xếp vào nhóm ác tính, ác tính thấp: Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 6* Số 1* 2002 Tiên lượng điều trò Nói chung, tiên lượng tốt Sau phẫu thuật, 95% bệnh nhân sống khỏe mạnh; trường hợp có di hay tái phát sau phẫu thuật, bệnh nhân sống khoảng thời gian dài thoải mái trước bò di hay tái phát(5)  Xâm nhập mạch máu KẾT LUẬN  Xâm nhập thần kinh U đặc - giả nhú tụy u gặp, thường xảy người trẻ giới nữ Đa số u diễn tiến lành tính, dù xếp vào nhóm giáp biên ác hay ác tính thấp Triệu chứng lâm sàng u thường không rõ ràng, đại thể vi thể u dễ nhầm với loại carcinom khác tụy Điều trò u, cần phẫu thuật đơn thuần, cắt lấy u đủ, không cần cắt rộng hay kết hợp với phương pháp điều trò khác hóa trò, xạ trò loại ung thư khác tụy  Xâm nhập mô tụy xung quanh  Hoại tử tế bào  Chỉ số phân bào  Nhân không điển hình Nhưng thiếu tiêu chuẩn chưa loại trừ hẳn ác tính, phải xếp vào nhóm giáp biên ác(5) Hóa mô miễn dòch Dương tính mạnh với 1-antitrypsin, 1antichymotrypsin, NSE, Vimentin Dương tính vài trường hợp với S - 100, Cytokeratin Dương tính không với EMA, CEA, CA 19-9 Âm tính với Chromogranin, Synaptophysin Tuy nhiên, theo số tác giả, trường hợp bình thường, mô tụy không dương tính với CEA, trường hợp carcinom tuyến cho dương tính với CEA(6) Một vài báo cáo gần cho thấy có diện đáng kể thụ thể estrogen, progesteron tế bào u(4) Lan rộng, di tái phát Chỉ có vài trường hợp u di căn, thường đến gan, hạch vùng, phúc mạc, mạc nối lớn Còn tái phát thường sau - 10 năm sau phẫu thuật(5) TÀI LIỆU THAM KHẢO LÊ VĂN XUÂN (2001), Bướu tổn thương dạng bướu Tụy tạng, phân loại mô học bướu tổn thương dạng bướu, Trung tâm Ung bướu, TpHCM: 174 - 75 LONGNECKER DS (1996), Pancreas, In: Ivan Damjanov, James Linder, Anderson’s Pathology, Vol.2, Tenth edition, Mosby Yearbook, Missouri: 1908 OERTEL JE, OERTEL YC, HEFFESS CS, (1992), Pancreas, In: Sternberg SS, Diagnostic Surgical Pathology, Vol 2, Second edition, Raven Press, NewYork: 1446 - 47 RODE J (1992), The exocrine pancreas, In: James O’D McGee, Isaacson PG, Wright NA, Oxford Textbook of Pathology, Vol 2a, Oxford University Press, Oxford: 1442 - 43 SOLCIA E, CAPELLA C, KLOPPEL G (1997), Tumor of the Pancreas, Atlas of Tumor Pathology, Third series, Fascicle 20, Armed Forced Institute of Pathology, Washington DC: 120 - 29 TSUTSUMI Y, NAGURA H, WATANABE K, (1984): Immunohistochemical observation of carcinoembryonic antigen (CEA) and CEA - related substances in normal and neoplastic pancreas, Pitfalls and caveats in CEA Immunohistochemistry, American Journal Clinical Pathology, Nov, 82 (5): 535 - 42 ... (như u đặc nang, u đặc - nhú, u Gruber – Frantz(1), carcinom tuyến tụy tuổi trẻ(4), ) tên gọi: U đặc - giả nhú phù hợp với hình ảnh đại thể vi thể (vùng đặc vùng tạo nhú giả) (5) Đa số u lành... hợp u vùng đ u tụy, có vàng da hay tri u chứng nội tiết M u mô có vùng ngoại biên gồm đám tế bào u xếp dạng đặc, bên c u trúc nhú với trục liên kết mạch m u nhỏ, bám xung quanh – lớp tế bào u Ở... LUẬN : U ĐẶC - GIẢ NHÚ CỦA TỤY Hóa mô miễn dòch CEA (+) : màng bào tương bào tương); NSE (+) : màng bào tương bào tương); Synaptophysin (-) ; Chromogranin (-) ; S-100 (-) ; Cytokeratin (-) BÀN LUẬN