Bài viết trình bày một trường hợp bệnh nhân nam 57 tuổi được chẩn đoán u sợi đàn hồi dạng nhú trên lá vành phải van động mạch chủ. U được phát hiện sau khi nhồi máu não xảy ra. Bệnh nhân được phẫu thuật cắt u để ngừa biến cố thuyên tắc tái phát. Bệnh nhân hồi phục tốt sau phẫu thuật. Nghiên cứu nhằm thảo luận về tiếp cận chẩn đoán, bệnh học của u sợi đàn hồi dạng nhú và hướng điều trị của loại u này.
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Nghiên cứu Y học NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP U SỢI ĐÀN HỒI DẠNG NHÚ Trần Vũ Minh Thư*, Lê Trung Hiếu*, Chu Trọng Hiệp*, Hứa Thị Ngọc Hà**, Phạm Nguyễn Vinh*,*** TĨM TẮT U sợi đàn hồi dạng nhú ở tim là u ngun phát, lành tính, hiếm gặp. Là u loại u trên van thường gặp nhất. Ngày nay, u sợi đàn hồi dạng nhú có thể phát hiện dễ dàng qua siêu âm tim. Triệu chứng lâm sàng thay đổi từ khơng triệu chứng đến các biến chứng nặng do thun tắc. Trong bài báo này, chúng tơi trình bày một trường hợp bệnh nhân nam 57 tuổi được chẩn đốn u sợi đàn hồi dạng nhú trên lá vành phải van động mạch chủ. U được phát hiện sau khi nhồi máu não xảy ra. Bệnh nhân được phẫu thuật cắt u để ngừa biến cố thun tắc tái phát. Bệnh nhân hồi phục tốt sau phẫu thuật. Chúng tơi thảo luận về tiếp cận chẩn đốn, bệnh học của u sợi đàn hồi dạng nhú và hướng điều trị của loại u này. Từ khóa: u sợi đàn hồi dạng nhú SUMMARY PAPILLARY FIBROELASTOMA: REPORT OF A CASE Tran Vu Minh Thu, Le Trung Hieu, Chu Trong Hiep, Hua Thi Ngoc Ha, Pham Nguyen Vinh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 201 ‐ 205 Papillary fibroelastomas are uncommon primary benign cardiac tumors. Papillary fibroelastomas are the most common tumor of cardiac valves. Currently, these tumor are recognized frequently by echocardiography. The clinical presentation may be asymptomatic or severe due to embolic complications. We report a case of 57‐year‐old man with a papillary fibroelastoma attached to the right cusp of aortic valve. This tumor was detected after cerebral infarction. The patient underwent surgery to preventr embolic complications. We discuss the diagnostic approaches, histopathology of papillary fibroelastomas and management. Key words: papillary fibroelastoma GIỚI THIỆU U sợi đàn hồi dạng nhú là u lành tính, hiếm gặp, chiếm tỷ lệ khoảng 10% các loại u ngun phát ở tim(4‐17). Mức độ phổ biến đứng hàng thứ hai sau u nhầy. Thường được phát hiện tình cờ hoặc sau tình trạng thun tắc(6,8). Thun tắc là do những mảnh vỡ từ u hoặc huyết khối trên u. Chính vì vậy, chẩn đốn sớm và điều trị kịp thời để tránh biến chứng do u là điều rất cần thiết. Trong bài báo này, chúng tơi trình bày một trường hợp u sợi đàn hồi dạng nhú được chẩn đốn sau khi có biến cố thun tắc từ tim. Bệnh nhân này đã được phẫu thuật để lấy đi khối u. Chúng tơi thảo luận về đặc điềm mơ học và cách tiếp cận điều trị khi đã chẩn đốn u sợi đàn hồi dạng nhú. CA LÂM SÀNG Bệnh nhân nam, Nguyễn Ngọc Q. 57 tuổi Địa chỉ: 97 Đường số 1, Bình Trị Đơng B, quận Bình Tân, thành phố Hồ Chí Minh SNV: 13.0225 Bệnh sử: Bệnh nhân bị yếu nửa người bên trái và được chẩn đoán nhũn não vào năm 2010. Bệnh nhân hồi phục hồn tồn 2 năm sau đó. *Bệnh viện tim Tâm Đức, **Đại học y dược Thành phố Hồ Chí Minh ***Trường Đại học y khoa Phạm Ngọc Thạch Tác giả liên lạc: BS Trần Vũ Minh Thư ĐT: 0918335212 Chun Đề Giải Phẫu Bệnh Email: thutvm@yahoo.com 201 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Ơng tái khám đều với bác sĩ chun khoa thần kinh và được khuyên khảo sát thêm về tim mạch để tìm nguyên nhân thuyên tắc từ tim. Hình 2). Chức năng tâm thu thất trái và thất phải tốt. Các van tim bình thường, khơng hẹp hở van. 02/2013, bệnh nhân khám chun khoa tim. Khơng có triệu chứng lâm sàng bất thường nào liên quan đến hệ tim mạch và thần kinh được tìm thấy. Nhịp tim 80 lần/phút, huyết áp 130/80mmHg, nhiệt độ 37ºC. Khơng có âm thổi ở tim. Sau đó, bệnh nhân được chỉ định chụp MSCT động mạch vành. Kết quả khơng hẹp động mạch vành. Kết quả siêu âm tim qua thành ngực và siêu âm tim qua thực quản cho thấy có một khối echo dày, mật độ khơng đồng nhất, trên lá vành phải van động mạch chủ, kích thước 12x10mm, di động, có cuống, hiện diện trong lòng động mạch chủ ở cả hai thì tâm thu và tâm trương (Hình 1, Hình 1: Siêu âm tim qua thực quản cho thấy u có cuống, kích thước 12x10mm trên lá vành phải van động mạch chủ (Ỉ). Kết quả của các xét nghiệm huyết học, sinh hóa máu, nước tiểu trong giới hạn bình thường. Yếu tố thấp, cặn Addis trong giới hạn bình thường. Chụp võng mạc khơng phát hiện điểm Roth. Dựa vào những chi tiết trên, chúng tơi chẩn đóan đây là một trường hợp u sợi đàn hồi dạng nhú. Hình 2: Siêu âm qua thực quản thể hiện khối u di động trên van động mạch chủ (Ỉ). Ngày 21/01/2013, Bệnh nhân được phẫu thuật khẩn với mở xương ức đường giữa ngực, tuần hoàn ngoài cơ thể. Mở nhĩ phải và động mạch chủ, bộc lộ van động mạch chủ. Một khối u mềm, hình cầu trên lá vành phải van động mạch chủ, có cuống (Hình 3) được lấy đi thành cơng. Siêu âm tim thời kỳ hậu phẫu cho thấy chức năng tâm thu thất phải và thất trái bình thường, khơng rối loạn chức năng van. Bệnh nhân xuất viện sau phẫu thuật 14 ngày. Mẩu mô lấy đi có kích thước 10x12mm, dạng nhầy vàng, dễ vỡ (Hình 4). Bề mặt có nhiều tua nhỏ. Trong nước, u trơng giống như con sứa biển (Hình 5). Hình 3: Hình ảnh trong lúc phẫu thuật cho thấy một khối u có cuống nhỏ trên lá vành phải van động mạch chủ. 202 Chun Đề Giải Phẫu Bệnh Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Nghiên cứu Y học Hình 4: Hình đại thể của khối u sau khi cắt đi. Hình 5: Hình ảnh khối u trong nước giống con sứa biển. trơn trưởng thành, khơng có mạch máu (Hình Khảo sát mơ học (mã số: Y1659/2013 – Bộ 7). Nhuộm hóa mơ miễn dịch: CD34 (+) ở các tế mơn Giải Phẫu Bệnh, Đại học Y Dược TP. bào phủ các nhú, Actin (+) ở các tế bào cơ trơn HCM), mơ u gồm các nhú tân sinh được bao bọc trong lõi nhú (Hình 8) Kết luận: U lành sợi đàn bởi các tế bào nội mơ mạch máu (Hình 6); lõi hồi dạng nhú (papillary fibroelastoma). nhú gồm mơ sợi collagen dày và các tế bào cơ Hình 6: Hình ảnh mơ học biểu lộ u sợi đàn hồi dạng nhú có các nhú chia nhánh được bao phủ bởi các tế bào nội mơ (H&Ex100). Hình 7: Hình ảnh mơ học cho thấy các nhú được bao bọc bởi những tế bào nội mạc, collagen và những tế bào cơ trơn ở trong lõi vơ mạch trung tâm (H&Ex100). A B Hình 8: (A) Nhuộm hóa mơ miễn dịch cho thấy CD34(+) ở các tế bào phủ các nhú, (B) Actin(+) ở các tế bào cơ trơn trong lõi nhú. tuổi(11,18). Là loại u trên van thường gặp nhất BÀN LUẬN chiếm tỷ lệ 73‐85%. Chúng thường hiện diện U sợi đàn hồi dạng nhú có thể xảy ra ở mọi nhiều nhất trên van động mạch chủ và van hai lứa tuổi từ sơ sinh đến 83 tuổi, trung bình là 60 lá, kế tiếp là buồng tim và van động mạch Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 203 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 phổi(18,11). Sinh bệnh học của u sợi đàn hồi dạng nhú chưa được xác định rõ. Nhiều giả thuyết được đặt ra. U này được xem là tổ chức tân sinh, hamartoma, có nguồn gốc từ huyết khối, và đáp ứng của nội mạc cơ tim đối với nhiễm trùng hay chấn thương liên quan đến huyết động(9,10). Sự hiện diện của fibrin, hyaluronic acid, và các sợi đàn hồi được dát mỏng bên trong các nhú khi nhuộm hóa mơ miễn dịch ủng hộ giả thuyết u sợi đàn hồi dạng nhú có liên quan đến sự hình thành huyết khối(1,9). Một nghiên cứu đã chứng minh u này có thể liên quan đến thể mạn tính của viêm nội tâm mạc do siêu vi qua sự hiện diện của những tế bào dendritic và cytomegalovirus ở một số bệnh nhân(2). U có kích thước thay đổi từ 2‐28mm, trung bình là 8mm, 99%