Nhân một trường hợp u sợi đàn hồi dạng nhú

Bài viết trình bày một trường hợp bệnh nhân nam 57 tuổi được chẩn đoán u sợi đàn hồi dạng nhú trên lá vành phải van động mạch chủ. U được phát hiện sau khi nhồi máu não xảy ra. Bệnh nhân được phẫu thuật cắt u để ngừa biến cố thuyên tắc tái phát. Bệnh nhân hồi phục tốt sau phẫu thuật. Nghiên cứu nhằm thảo luận về tiếp cận chẩn đoán, bệnh học của u sợi đàn hồi dạng nhú và hướng điều trị của loại u này.

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013  Nghiên cứu Y học NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP U SỢI ĐÀN HỒI DẠNG NHÚ  Trần Vũ Minh Thư*, Lê Trung Hiếu*, Chu Trọng Hiệp*, Hứa Thị Ngọc Hà**, Phạm Nguyễn Vinh*,***  TĨM TẮT  U sợi đàn hồi dạng nhú ở tim là u ngun phát, lành tính, hiếm gặp. Là u loại u trên van thường gặp nhất.  Ngày nay, u sợi đàn hồi dạng nhú có thể phát hiện dễ dàng qua siêu âm tim. Triệu chứng lâm sàng thay đổi từ  khơng triệu chứng đến các biến chứng nặng do thun tắc.  Trong bài báo này, chúng tơi trình bày một trường hợp bệnh nhân nam 57 tuổi được chẩn đốn u sợi đàn  hồi dạng nhú trên lá vành phải van động mạch chủ. U được phát hiện sau khi nhồi máu não xảy ra. Bệnh nhân  được phẫu thuật cắt u để ngừa biến cố thun tắc tái phát. Bệnh nhân hồi phục tốt sau phẫu thuật. Chúng tơi  thảo luận về tiếp cận chẩn đốn, bệnh học của u sợi đàn hồi dạng nhú và hướng điều trị của loại u này.  Từ khóa: u sợi đàn hồi dạng nhú   SUMMARY   PAPILLARY FIBROELASTOMA: REPORT OF A CASE  Tran Vu Minh Thu, Le Trung Hieu, Chu Trong Hiep, Hua Thi Ngoc Ha, Pham Nguyen Vinh   * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 201 ‐ 205  Papillary  fibroelastomas  are  uncommon  primary  benign  cardiac  tumors.  Papillary  fibroelastomas  are  the  most common tumor of cardiac valves. Currently, these tumor are recognized frequently by echocardiography.  The clinical presentation may be asymptomatic or severe due to embolic complications.   We report a case of 57‐year‐old man with a papillary fibroelastoma attached to the right cusp of aortic valve.  This  tumor  was  detected  after  cerebral  infarction.  The  patient  underwent  surgery  to  preventr  embolic  complications. We discuss the diagnostic approaches, histopathology of papillary fibroelastomas and management.  Key words: papillary fibroelastoma  GIỚI THIỆU  U sợi đàn hồi dạng nhú là u lành tính, hiếm  gặp, chiếm tỷ lệ khoảng 10% các loại u ngun  phát ở tim(4‐17). Mức độ phổ biến đứng hàng thứ  hai sau u nhầy. Thường được phát hiện tình cờ  hoặc sau tình trạng thun tắc(6,8). Thun tắc là  do những mảnh vỡ từ u hoặc huyết khối trên u.  Chính vì vậy, chẩn đốn sớm và điều trị kịp thời  để tránh biến chứng do u là điều rất cần thiết.   Trong bài báo này, chúng tơi  trình  bày  một  trường  hợp  u  sợi  đàn  hồi  dạng  nhú  được  chẩn  đốn sau khi có biến cố thun tắc từ tim. Bệnh  nhân này đã được phẫu thuật để lấy đi khối u.  Chúng tơi thảo luận về đặc điềm mơ học và cách  tiếp cận điều trị khi đã chẩn đốn u sợi đàn hồi  dạng nhú.  CA LÂM SÀNG  Bệnh nhân nam, Nguyễn Ngọc Q. 57 tuổi  Địa  chỉ:  97  Đường  số  1,  Bình  Trị  Đơng  B,  quận  Bình  Tân,  thành  phố  Hồ  Chí  Minh  SNV: 13.0225 Bệnh  sử:  Bệnh  nhân  bị  yếu  nửa  người  bên  trái và được chẩn đoán nhũn não vào năm 2010.  Bệnh  nhân  hồi  phục  hồn  tồn  2  năm  sau  đó.  *Bệnh viện tim Tâm Đức, **Đại học y dược Thành phố Hồ Chí Minh  ***Trường Đại học y khoa Phạm Ngọc Thạch  Tác giả liên lạc: BS Trần Vũ Minh Thư    ĐT: 0918335212  Chun Đề Giải Phẫu Bệnh    Email: thutvm@yahoo.com  201 Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Ơng tái khám đều với bác sĩ chun khoa thần  kinh  và  được  khuyên  khảo  sát  thêm  về  tim  mạch để tìm nguyên nhân thuyên tắc từ tim.   Hình  2).  Chức  năng  tâm  thu  thất  trái  và  thất  phải  tốt.  Các  van  tim  bình  thường,  khơng  hẹp  hở van.   02/2013,  bệnh  nhân  khám  chun  khoa  tim.  Khơng  có  triệu  chứng  lâm  sàng  bất  thường nào liên quan đến hệ tim mạch và thần  kinh  được  tìm  thấy.  Nhịp  tim  80  lần/phút,  huyết  áp  130/80mmHg,  nhiệt  độ  37ºC.  Khơng  có âm thổi ở tim.   Sau  đó,  bệnh  nhân  được  chỉ  định  chụp  MSCT  động  mạch  vành.  Kết  quả  khơng  hẹp  động mạch vành.   Kết quả siêu âm tim qua thành ngực và siêu  âm tim qua thực quản cho thấy có một khối echo  dày, mật độ khơng đồng nhất, trên lá vành phải  van  động  mạch  chủ,  kích  thước  12x10mm,  di  động, có cuống, hiện diện trong lòng động mạch  chủ ở cả hai thì tâm thu và tâm trương (Hình 1,  Hình 1: Siêu âm tim qua thực quản cho thấy u có  cuống, kích thước 12x10mm trên lá vành phải van  động mạch chủ (Ỉ).  Kết quả của các xét nghiệm huyết học, sinh  hóa máu, nước tiểu trong giới hạn bình thường.   Yếu  tố  thấp,  cặn  Addis  trong  giới  hạn  bình  thường.   Chụp võng mạc khơng phát hiện điểm Roth.  Dựa  vào  những  chi  tiết  trên,  chúng  tơi  chẩn  đóan đây là một trường hợp u sợi đàn hồi dạng  nhú.  Hình 2: Siêu âm qua thực quản thể hiện khối u di động  trên van động mạch chủ (Ỉ).  Ngày  21/01/2013,  Bệnh  nhân  được  phẫu  thuật khẩn với mở xương ức đường giữa ngực,  tuần  hoàn  ngoài  cơ  thể.  Mở  nhĩ  phải  và  động  mạch chủ, bộc lộ van động mạch chủ. Một khối  u  mềm,  hình  cầu  trên  lá  vành  phải  van  động  mạch chủ, có cuống (Hình 3) được lấy đi thành  cơng.  Siêu  âm  tim  thời  kỳ  hậu  phẫu  cho  thấy  chức  năng  tâm  thu  thất  phải  và  thất  trái  bình  thường,  khơng  rối  loạn  chức  năng  van.  Bệnh  nhân xuất viện sau phẫu thuật 14 ngày.   Mẩu  mô  lấy  đi  có  kích  thước  10x12mm,  dạng  nhầy  vàng,  dễ  vỡ  (Hình  4).  Bề  mặt  có  nhiều  tua  nhỏ.  Trong  nước,  u  trơng  giống  như  con sứa biển (Hình 5).   Hình 3: Hình ảnh trong lúc phẫu thuật cho thấy một  khối u có cuống nhỏ trên lá vành phải van động mạch  chủ.    202 Chun Đề Giải Phẫu Bệnh   Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013  Nghiên cứu Y học Hình 4: Hình đại thể của khối u sau khi cắt đi.  Hình 5: Hình ảnh khối u trong nước giống con sứa biển.  trơn  trưởng  thành,  khơng  có  mạch  máu  (Hình  Khảo  sát  mơ  học  (mã  số:  Y1659/2013  –  Bộ  7). Nhuộm hóa mơ miễn dịch: CD34 (+) ở các tế  mơn  Giải  Phẫu  Bệnh,  Đại  học  Y  Dược  TP.  bào phủ các nhú, Actin (+) ở các tế bào cơ trơn  HCM), mơ u gồm các nhú tân sinh được bao bọc  trong lõi nhú (Hình 8) Kết luận: U lành sợi đàn  bởi  các  tế  bào  nội  mơ  mạch  máu  (Hình  6);  lõi  hồi dạng nhú (papillary fibroelastoma).   nhú  gồm  mơ  sợi  collagen  dày  và  các  tế  bào  cơ  Hình 6: Hình ảnh mơ học biểu lộ u sợi đàn hồi dạng  nhú có các nhú chia nhánh được bao phủ bởi các tế bào  nội mơ (H&Ex100).  Hình 7: Hình ảnh mơ học cho thấy các nhú được bao  bọc bởi những tế bào nội mạc, collagen và những tế bào  cơ trơn ở trong lõi vơ mạch trung tâm (H&Ex100).  A B Hình 8: (A) Nhuộm hóa mơ miễn dịch cho thấy CD34(+) ở các tế bào phủ các nhú, (B) Actin(+) ở các tế bào cơ  trơn trong lõi nhú.   tuổi(11,18).  Là  loại  u  trên  van  thường  gặp  nhất  BÀN LUẬN  chiếm  tỷ  lệ  73‐85%.  Chúng  thường  hiện  diện  U sợi đàn hồi dạng nhú có thể xảy ra ở mọi  nhiều nhất trên van động mạch chủ và van hai  lứa tuổi từ sơ sinh đến 83 tuổi, trung bình là 60  lá,  kế  tiếp  là  buồng  tim  và  van  động  mạch  Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh  203 Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 phổi(18,11).   Sinh  bệnh  học  của  u  sợi  đàn  hồi  dạng  nhú  chưa  được  xác  định  rõ.  Nhiều  giả  thuyết  được  đặt  ra.  U  này  được  xem  là  tổ  chức  tân  sinh,  hamartoma, có nguồn gốc từ huyết khối, và đáp  ứng của nội mạc cơ tim đối với nhiễm trùng hay  chấn  thương  liên  quan  đến  huyết  động(9,10).  Sự  hiện diện của fibrin, hyaluronic acid, và các sợi  đàn  hồi  được  dát  mỏng  bên  trong  các  nhú  khi  nhuộm  hóa  mơ  miễn  dịch  ủng  hộ  giả  thuyết  u  sợi đàn hồi dạng nhú có liên quan đến sự hình  thành  huyết  khối(1,9).  Một  nghiên  cứu  đã  chứng  minh  u  này  có  thể  liên  quan  đến  thể  mạn  tính  của  viêm  nội  tâm  mạc  do  siêu  vi  qua  sự  hiện  diện  của  những  tế  bào  dendritic  và  cytomegalovirus ở một số bệnh nhân(2).  U  có  kích  thước  thay  đổi  từ  2‐28mm,  trung  bình là 8mm, 99%