Bài nghiên cứu trình bày khối lượng kiến thức về hamartoma lách là một dạng tổn thương lành tính hiếm gặp, lần đầu tiên được mô tả bởi Rokitansky vào năm 1861, với tỉ lệ 3/200.000 trường hợp phẫu thuật cắt lách, đồng thời báo cáo về một trường hợp hamartoma của lách được điều trị tại Bệnh viện Bình Dân.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 Nghiên cứu Y học NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP HAMARTOMA CỦA LÁCH ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN BÌNH DÂN Bùi Mạnh Cơn*, Nguyễn Đức Trung** TÓM TẮT Tổng quan: Hamartoma lách dạng tổn thương lành tính gặp, lần mô tả Rokitansky vào năm 1861, với tỉ lệ 3/200.000 trường hợp phẫu thuật cắt lách Mặc dù hamartoma lách tìm thấy lứa tuổi, tìm thấy chủ yếu người lớn tuổi Hamartoma lách thường khơng có triệu chứng rõ rệt xác định cách tình cờ thơng qua khám nghiệm tử thi, nghiên cứu phóng xạ, phẫu thuật bệnh Hodgkin Đối tượng phương pháp nghiên cứu: Case report: Mơ tả trường hợp bệnh Tại bệnh viện Bình Dân TPHCM Kết quả: Một bệnh nhân nam, 50 tuổi, có triệu chứng đau thượng vị tháng Khám thực thể, bệnh nhân không sốt, không sụt cân, dấu hiệu khác bình thường, khám bụng ấn đau nhẹ thượng vị Kết kiểm tra cận lâm sàng: số lượng tiểu cầu giảm nhiều: 4,88 x 104/mm3 Số lượng hồng cầu, Hct, Hb, tổng lượng protein, aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase, bilirubin toàn phần nồng độ huyết creatinine, urê, LE CELLS, ANA Test, anti-dsDNA, AFP, CA 19-9, CEA giới hạn bình thường Siêu âm Doppler màu cho thấy cực lách có cấu trúc to, mật độ gần nhu mô lách, chèn thận trái sát hồnh Hình ảnh chụp cắt lớp: thương tổn dạng u lớn nhu mô lách chưa rõ chất: hemangioma? Hamartoma? Hay lymphoma? Tủy đồ: hình ảnh tủy tăng hồng cầu mẫu tiểu cầu Phẫu thuật nội soi chuyển mổ hở cắt lách Tổng thời gian phẫu thuật khoảng 60 phút Bệnh nhân sau phẫu thuật tốt xuất viện vào ngày thứ sau phẫu thuật Lách bị cắt bỏ nặng khoảng 800g có kích thước 12 x 10 x cm Mặt cắt có u chiếm gần tồn mơ lách giới hạn không rõ, mặt cắt mềm, bở, màu đỏ sậm Ở mức hiển vi, tồn mẫu thử có cấu trúc giống mơ lách bình thường với hai thành phần tủy đỏ tủy trắng Chẩn đốn: phù hợp với Hamartoma lách Kết luận: Mặc dù có số hình ảnh đặc trưng cho hamartoma lách, việc thu thập phân tích trường hợp cần thiết để cải thiện độ tin việc chẩn đốn điều trị Từ khóa: Hamartoma lách; U lách; Khối u lách; Nội soi cắt lách; Cắt lách ABSTRACT A CASE OF SPLENIC HAMARTOMA WERE TREATED AT BINH DAN HOSPITAL Bui Manh Con, Nguyen Duc Trung * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 16 - Supplement of No - 2012: 95 - 101 Objective: Splenic hamartoma is a benign uncommon lesion, first described by Rokitansky in 1861, with an incidence of in 200 000 splenectomies Although splenic hamartoma is seen at every age, it is frequently detected in older people It is usually asymptomatic and incidentally determined during the autopsy, radiological studies and surgical staging of Hodgkin disease Materials and methods: Case report: Describe a case of splenic hamartoma, at Binh Dan hospital * Khoa Gan mật- Bệnh Viện Bình Dân ** Bộ môn Giải phẫu, Trường Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch Tác giả liên lạc: TS BS Bùi Mạnh Côn ĐT: 0903728632 Email: conbuimanh@yahoo.com Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Bình Dân 2012 95 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 Results: A 50 years old male, has symptoms of epigastric pain more than a month On physical examination, patientt có nhiều mạch máu tăng sinh Ở trễ thương tổn có độ cản tia thấp nhu mơ lách bình thường Kết luận: Thương tổn dạng u lớn nhu mô lách 10*12*11 cm chưa rõ chất: hemangioma? Hamartoma? Hay lymphoma? Hình 6: Siêu âm chụp cắt lớp tổn thương lách A Siêu âm Doppler màu cho thấy cực lách có cấu trúc to, mật độ gần nhu mô lách, chèn thận T sát hồnh B C Hình ảnh chụp cắt lớp cho thấy lách to, lách có tổn thương giảm đậm độ, đậm độ khơng đồng khối u bên lách bị giới hạn kích Tủy đồ: hình ảnh tủy tăng hồng cầu mẫu thước không di qua quan bên cạnh tiểu cầu Mở lỗ rốn đặt camera, mở thêm lỗ đường Mặc dù giả thuyết khối u ác tính khơng bị trung đòn T, nách trước thượng vị Nội soi loại trừ hoàn toàn, nội soi cắt lách thực 98 Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Bình Dân 2012 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 thấy lách lớn độ II có u cực * 10 cm, gan bình thường Thám sát nghi ung thư lách chuyển mổ hở Gỡ dính dây chằng lách đại tràng, đốt cầm máu kỹ Bóc tách tĩnh mạch lách Cắt dây chằng lách dày Cắt mặt sau lách, cột may cuống lách Lau bụng Dẫn lưu HST Foley Đóng lỗ troca May da Tổng thời gian phẫu thuật lượng máu phẫu thuật vào khoảng 60 phút 20 ml Bệnh nhân sau phẫu thuật tốt xuất viện Nghiên cứu Y học vào ngày thứ sau phẫu thuật Lách bị cắt bỏ nặng khoảng 600g có kích thước 12*10*7 cm Mặt cắt có u chiếm gần tồn mô lách giới hạn không rõ, mặt cắt mềm, bở, màu đỏ sậm Ở mức hiển vi, toàn mẫu thử có cấu trúc giống mơ lách bình thường với hai thành phần tủy đỏ tủy trắng Chẩn đốn: phù hợp với Hamartoma lách Hình 7: Hình đại thể (A) kết giải phẫu bệnh (B) BÀN LUẬN Hamartoma lách khối u lành tính gặp với tăng sinh mạch máu thường chẩn đoán phẫu thuật bụng, cắt lách hay khám nghiệm tử thi Sinh bệnh học hamartoma lách đa dạng bao gồm dị tật bẩm sinh lách, khối u hay tổn thương phản ứng với chấn thương trước Hamartoma lách thường gọi splenoma hay tăng sản nốt bao gồm hỗn hợp bất thường thành phần bình thường lách Khi phần lớn bệnh nhân khơng có triệu chứng, hầu hết hamartoma lách phát ngẫu nhiên phương pháp chụp ảnh đại bao gồm siêu âm, chụp CT, trường hợp Những tiến kỹ thuật hình ảnh gần cải thiện khả phát khối u lách khơng có triệu chứng Tuy nhiên, chẩn đoán phân biệt tập trung vào tổn thương lách dựa hình ảnh khơng đơn giản Hamartoma lách nên xem dạng riêng khối u lách, điều quan trọng phân biệt hamartoma lách hemangioma lách, dạng u lách lành tính phổ biến Bảng cho thấy số điểm khác biệt quan sát siêu âm, chụp CT hamartoma lách u mạch máu (hemangioma) lách Bảng 2: Hình ảnh so sánh hamartoma lách hemangioma lách Phương thức Siêu âm Hemangioma Hamartoma Chúng Tăng đậm độ (hemangioma mao mạch) Giảm đậm độ>> Tăng đậm độ> Đồng đậm độ Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Bình Dân 2012 99 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 Nghiên cứu Y học CT Đồng đậm độ Giảm đậm độ (hemangioma hang) Doppler: tín hiệu yếu Giảm đồng đậm độ Doppler: nhiều tín hiệu Giảm đậm độ >>Đồng đậm độ> Tăng đậm độ Các dạng hemagioma lách quan sát siêu âm cho thấy hemangioma mao mạch xuất nốt giảm đậm độ dạng hemangioma hang khối giảm đậm độ không đồng nhất, bị vôi hóa hay có nhiều nang Nói chung, hamartoma lách mô tả khối rắn, đồng tương tự nhu mơ lách bình thường, thường giảm đậm độ, tổn thương tăng đậm độ có hay khơng có nang hóa bên lách Siêu âm màu hamartoma lách cho thấy có vài màu xuất khối u sau nén đầu dò Mặc khác, siêu âm màu cho thấy có nhiều tín hiệu mạch máu bên khối Tuy nhiên, khối u bên lách thường có mạch máu nhu mơ bình thường xung quanh số lượng mạch máu cao lách Với hình ảnh chụp cắt lớp cho thấy lách to, lách có tổn thương giảm đậm độ, đậm độ không đồng nhất, giới hạn không rõ kích thước 10 * 12 * 11 cm Thương tổn bắt thuốc cản quang mạnh khơng đồng có nhiều mạch máu tăng sinh Ở trễ thương tổn có độ cản tia thấp nhu mơ lách bình thường Thương tổn dạng u lớn nhu mô lách 10*12*11 cm chưa rõ chất: hemangioma? Hamartoma? Hay lymphoma? Hình ảnh rõ ràng kết hợp với MRI Mặc dù có vài hình ảnh đặc biệt hamartoma lách, khó để loại trừ khả khối u ác tính dựa nghiên cứu hình ảnh Chẩn đốn phải xác nhận Doppler: nhiều tín hiệu Giảm đậm độ Tăng mạnh kiểm tra bệnh lý Mặc dù có vài nghiên cứu tính hiệu an toàn sinh thiết lách, khả chảy máu phổ biến khối u làm cho kỹ thuật khơng chắn Vì cắt lách cần thiết cho mục đích chẩn đốn điều trị Gần đây, phương pháp điều trị xâm hại phát triển kỹ thuật nội soi Chẩn đốn bệnh lý phân biệt cho hamartoma dạng u mạch lành tính bao gồm hemangioma Hamartoma có kết lâm sàng X- quang tương tự Nhuộm mơ miễn dịch sử dụng để phân biệt hamartoma lách hemangioma mao mạch đặc điểm nhuộm Hamartoma lách phân loại thành loại: tủy trắng tủy đỏ, dựa vào thành phần khối u Tủy trắng tạo thành từ mô bạch huyết, tủy đỏ tạo nên từ xoang tương tự tủy đỏ bình thường lách Hầu hết case báo cáo tủy đỏ, bao gồm báo cáo Nhiều tín hiệu siêu âm màu Doppler rõ ràng CT trường hợp cho phản ánh đặc điểm nhiều mạch máu dạng tủy đỏ Nội soi cắt lách phẫu thuật chuẩn cho việc xử lý hầu hết trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát khả xâm hại thấp so với mổ mở cắt lách Hơn nữa, nội soi cắt lách trở thành chọn lựa chủ yếu không cho xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát mà cho số khối u lách Bảng 3: Đặc điểm trường hợp hamartoma lách báo cáo điều trị phẫu thuật cắt lách Tác giả Năm Tuổi Yoshizumi cộng sự(7) Tatekawa (7) cộng Chúng 1997 45 2007 12 Nữ Hamartoma 2011 50 Nam 12*10*7 U lành 100 Giới tính Kích thước khối Chẩn đoán trước u(cm) phẫu thuật Nam 6,0x3,8 U lành Thời gian phẫu thuật (phút) 305 (nội soi) Lượng máu bị (ml) 450 Không xác định (nội Không xác định soi) 20 60 (nội soi chuyển mổ hở) Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Bình Dân 2012 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 KẾT LUẬN Mặc dù có số hình ảnh đặc trưng cho hamartoma lách, việc thu thập phân tích trường hợp cần thiết để cải thiện độ tin cậy việc chẩn đoán điều trị Phẫu thuật cắt lách nội soi hỗ trợ đóng vai trò quan trọng chẩn đốn sau mổ điều trị hamartoma lách TÀI LIỆU THAM KHẢO Collins B.T., Phillips N.J., Hsueh E.C (2008) Fine needle aspiration biopsy of splenic hamartoma with bizarre stromal cells Acta cytologica, 52: 347 - 350 De Cuyper K., Coenegrachts K., et al (2007) Splenic hamartoma presenting as an occasional asymptomatic finding JBR - BTR, 90: 128 - 131 Graham J.C., Weidner W.A., Vinik M (1969) The angiographic features of organizing splenic hematoma (hamartoma) Virginia Commonwealth University, 107(2): 430 - 433 Hayes T.C., Britton H.A et al (1998) Symtomatic splenic hamartoma: case report and literature review Pediatrics 1998 May;101(5):E10 Jia H.B., Li Y.P et al (2006) Splenic hamartoma: case report and review of literature Chinese medical journal, 119(6): 1403 - 1408 Lee H., Maeda K (2009) Hamartoma of the spleen Arch Pathol 10 11 12 13 14 Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Bình Dân 2012 Nghiên cứu Y học Lab Med., 133: 147 - 151 Namikawa T., Kitagawa H., Iwabu J., Kobayashi M., Matsumoto M., Hanazaki K (2010) Laparoscopic splenectomy for splenic hamartoma: case management and clinical consequences World J Gastrointest Surg., 2(4): 147 - 152 Nguyễn Ngọc Hùng, Quách Văn Kiên, Nguyễn Văn Trường, Nguyễn Đức Tiến, Trần Bình Giang (2008) Cắt lách nội soi: số nhận xét định, kỹ thuật biến chứng Tạp chí Y học TP Hồ Chí Minh, 12(4): 137 - 142 Ưzcan A., Günal A., Çermik H., Kurt B., Balkan M., Günhan Ö (2009) Cystic splenic hamartoma with prominent endothelial proliferation mimicking malignancy: a case report Gulhane Med J, 51: 195 - 198 Spalding R.M., Jennings C.V., Yam L.T (1980) Splenic hamartoma British Journal of Radiology, 53: 1200 - 1203 Teates C.D., Seale D.L., Allen M.S (1972) Hamartoma of the spleen University of Virginia School of Medicine, 116(2): 419 422 Tsitouridis I., Michaelides M., et al (2010) Symptomatic splenoma (hamartoma) of spleen A case report Hippokratia, 14(1): 54 - 56 Yazici P., Aydin U., Ersin S., Kaplan H (2008) Hamartoma – a rare benign tumor of the spleen: a report of four cases The Eurasian Journal of Medicine, 40: 48 - 51 Yusuf N.W., Assaf H.M (2003) Splenic Hamartoma Journal of Pakistan Medical Association, 53(2): 25 - 27 101 ...ao gồm hỗn hợp bất thường thành phần bình thường lách Khi phần lớn bệnh nhân khơng có triệu chứng, hầu hết hamartoma lách phát ngẫu nhiên phương pháp chụp ảnh đại bao gồm siêu âm, chụp CT, trường h...mà cho số khối u lách Bảng 3: Đặc điểm trường hợp hamartoma lách báo cáo điều trị phẫu thuật cắt lách Tác giả Năm Tuổi Yoshizumi cộng sự(7) Tatekawa (7) cộng Chúng 1997 45 2007 12 Nữ Hamartoma 20...ệt hamartoma lách hemangioma lách, dạng u lách lành tính phổ biến Bảng cho thấy số điểm khác biệt quan sát siêu âm, chụp CT hamartoma lách u mạch máu (hemangioma) lách Bảng 2: Hình ảnh so sánh hamarto