Mục tiêu của bài viết là mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của BN bị PĐTBS được PTNS một thì. Đối tượng và phương pháp NC: mô tả tiến cứu BN bị PĐTBS được PTNS một thì tại Bệnh viện Nhi trung Ương từ 1/2008 đến 3/2010.
NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG BỆNH PHÌNH ĐẠI TRÀNG BẨM SINH Vũ Thị Hồng Anh* Trường Đại học Y Dược - ĐH Thái Nguyên TÓM TẮT Mục tiêu: mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng BN bị PĐTBS đƣợc PTNS Đối tượng phương pháp NC: mô tả tiến cứu BN bị PĐTBS đƣợc PTNS Bệnh viện Nhi trung Ƣơng từ 1/2008 đến 3/2010 Kết quả: 71 BN gồm 12 nữ (16,9%), 59 nam (83,1%) BN có dị tật kèm theo (2 Down; tim bẩm sinh; thận đa nang) Có 22 BN sơ sinh (31,0%) Tuổi phẫu thuật TB 5,6 tháng (16 ngày ÷ 24 tháng) 43 BN (60,6%) không đại tiện phân su kèm tắc ruột 71,8% khởi phát triệu chứng tuổi sơ sinh Khởi phát với táo bón (39,4%), tắc ruột (38,0%) Triệu chứng lúc vào viện: tắc ruột (32,4%), bụng to (60,6%), viêm ruột (5,6%), u phân (1,4%) 23 BN đƣợc chụp bụng (17,4% có hình mức nƣớc hơi) 100% BN có hình ảnh “ba đoạn” phim chụp ĐT, độ nhạy chụp đại tràng 79,7% Kết luận: Khơng đại tiện phân su sau đẻ, táo bón chƣớng bụng xuất sớm tháng đầu sau đẻ triệu chứng bệnh PĐTBS Có triệu chứng lâm sàng bệnh với hình ảnh “ba đoạn” phim chụp ĐT hồn tồn định mổ Từ khóa: ĐẶT VẤN ĐỀ* Bệnh PĐTBS đƣợc đặc trƣng khơng có tế bào hạch đám rối thần kinh ruột Bệnh chiếm khoảng 1/5000 trẻ sinh sống [8] Phẫu thuật thƣờng đƣợc ƣa chuộng phẫu thuật Soave cải tiến phẫu thuật Swenson Sau cắt bỏ đoạn vô hạch, đại tràng lành đƣợc nối với ống hậu môn, đại tràng bị giãn nhiều tăng nguy bục miệng nối mà biến chứng nặng bệnh nhân Vì vậy, để an tồn, bệnh nhân thƣờng đƣợc mổ nhiều Biểu bệnh PĐTBS thƣờng xuất sớm từ sau sinh với triệu chứng nhƣ chậm đại tiện phân su, táo bón, bụng to, tắc ruột Với bệnh nhân tắc ruột thƣờng đƣợc đƣa tới viện ngay, nhƣng bệnh nhân bị táo bón thƣờng khơng đƣợc đƣa tới viện sớm Đôi đƣợc đƣa tới viện nhƣng chƣa đƣợc chẩn đoán kịp thời dẫn đến tình trạng đại tràng bị giãn to Một số trƣờng hợp xuất biến chứng viêm ruột, cần phải làm hậu môn nhân tạo để cứu sống bệnh nhân bị viêm ruột nặng Mặc dù bệnh gặp nhƣng hiểu biết chẩn đoán bệnh nhƣ tiến phẫu thuật với * bệnh nhân bị PĐTBS đƣợc chẩn đoán can thiệp sớm tuyến y tế sở hạn chế Vì nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng chẩn đoán bệnh PĐTBS cần thiết Bệnh nhân đƣợc chẩn đoán sớm từ có triệu chứng khởi phát, tạo hội cho BN đƣợc phẫu thuật với đƣờng mổ sang chấn, thẩm mĩ, hạn chế biến chứng liên quan đến lần gây mê, đến mở đóng HMNT, giảm chi phí kinh tế cho gia đình xã hội Mục tiêu: Phân tích đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân bị PĐTBS đƣợc PTNS ĐỐI TƢỢNG NGHIÊN CỨU VÀ PHƢƠNG PHÁP Đối tượng: Gồm 71 BN bị PĐTBS đƣợc PTNS Bệnh viện Nhi Trung Ƣơng từ 1/2008 đến 3/2010 Tiêu chuẩn chẩn đoán: sinh thiết lạnh mổ khơng có tế bào hạch đám rối thần kinh ruột Phương pháp nghiên cứu: mô tả, tiến cứu Các tiêu nghiên cứu đƣợc thu thập theo mẫu bệnh án thống bao gồm tuổi, giới, dị tật kèm theo, thời gian đại tiện phân su, tuổi khởi phát triệu chứng, triệu chứng khởi phát, thời gian từ khởi phát đến vào viện, triệu chứng lúc vào viện Kết chụp bụng không chuẩn bị Số lần chụp đại tràng, Số hóa Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên http://www.lrc-tnu.edu.vn | 131 Vũ Thị Hồng Anh Tạp chí KHOA HỌC & CƠNG NGHỆ vị trí đoạn hẹp phim chụp đại tràng, đối chiếu với vị trí vơ hạch mổ Các số liệu đƣợc xử lí phần mềm SPSS 15.0 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Trong thời gian nghiên cứu, 71 BN đƣợc PTNS chữa PĐTBS gồm 12 BN nữ (16,9%), 59 BN nam (83,1%), tỉ lệ nam/nữ 4,5:1 Có 59,2% thứ nhất, 32,3% thứ hai, 8,5% thứ ba Dị tật kèm theo: BN có hội chứng Down, BN bị tim bẩm sinh, BN có thận đa nang Tiền sử gia đình: BN nam có anh trai bị PĐTBS Chƣa có BN nghiên cứu đƣợc xét nghiệm gen Tuổi BN lúc phẫu thuật TB 5,6 tháng (16 ngày ÷ 24 tháng) Tuổi BN vào viện tuổi lúc PT đƣợc trình bày bảng 3.1 Bảng Tuổi vào viện tuổi phẫu thuật Vào viện Phẫu thuật n % n % Sơ sinh 22 31,0 16 22,5 – tháng 30 42,3 36 50,8 – 12 tháng 12,7 12,7 Trên 12 tháng 10 14,0 10 14,0 Triệu chứng lâm sàng Nhóm tuổi Bảng Tuổi khởi phát thời gian đại tiện phân su sau đẻ Thời gian đại tiện ≤ 24 25- 48 Không đại tiện, TR Tổng 51 (71,8) 18 (25,4) (2,8) Tổng n (%) 13 (100) 15 (100) 43 (100) 71 (100) Triệu chứng khởi phát tuổi khởi phát Bảng Triệu chứng tuổi khởi phát Triệu chứng khởi phát KHÔNG CĨ HÌNH VẼ Tuổi khởi phát Tổng Sơ sinh > tháng Tắc ruột 27 (52,9) 27 (38,0) Viêm ruột (9,8) (4,2) 18 (90,0) 28 (39,5) (5,0) (8,5) (5,9) (5,0) (5,6) (5,9) (4,2) 51 (100) 20 (100) 71 (100) Táo bón Bụng to Bụng to, đại tiện Táo bón, bụng to Tổng Nhận xét: 18,3% đại tiện 24 sau đẻ, 21,1% đại tiện phân su từ 25 - 48 sau đẻ, 60,6% không tự đại tiện phân su kèm triệu chứng tắc ruột: chƣớng bụng, nôn, không bú Tuổi khởi phát: 51 BN (71,8%) có triệu chứng khởi phát tuổi sơ sinh, 25,4% triệu chứng khởi phát từ – tháng tuổi, có 2,8% triệu chứng khởi phát sau tháng tuổi Tuổi khởi phát (tháng) Sơ 1-6 >6 sinh 12 (7,7) (92,3) 10 (66,7) (33,3) 29 12 (4,7) (67,4) (27,9) Thời gian từ khởi phát tới vào viện: Có 36,6% BN vào viện vòng 30 ngày kể từ khởi phát triệu chứng, 42,3% vào viện sau khởi phát từ – tháng, 21,1% vào viện sau khởi phát tháng Thời gian đại tiện phân su sau đẻ đƣợc trình bày biểu đồ 3.1 Biểu đồ Thời gian đại tiện phân su 89(01)/1: 137 - 142 10 (19,6) (9,8) Chẩn đoán tuyến điều trị: Có 1/4 BN vào bệnh viện huyện đƣợc chẩn đoán PĐTBS Trong 29,6% BN vào bệnh viện tỉnh có 4,2% đƣợc chẩn đốn PĐTBS Có 42,3% BN vào BVNTW lần 21,1% BN đƣợc chẩn đốn táo bón, 16,9% đƣợc chẩn đốn tắc ruột Lí vào viện Số hóa Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên Bảng Lí vào viện http://www.lrc-tnu.edu.vn | 132 Vũ Thị Hồng Anh Lí vào viện Khơng đại tiện, chƣớng bụng, nơn Táo bón Bụng to Đại tiện phân lỏng, mùi khẳn, chƣớng bụng Lí khác Tổng Tạp chí KHOA HỌC & CÔNG NGHỆ n (%) 23 (32,4) 32 (45,1) 10 (14,1) (5,6) (2,8) 71 (100) Triệu chứng lúc vào viện đƣợc trình bày bảng Bảng Triệu chứng lúc vào viện Triệu chứng lúc vào Tắc ruột Bụng to Viêm ruột U phân Tổng n (%) 23 (32,4) 43 (60,6) (5,6) (1,4) 71 (100) Tình trạng dinh dưỡng: 28,2% BN bị suy dinh dƣỡng (22,6% độ I; 5,6% độ II) Viêm ruột trước mổ: 9/71 BN (12,7%) bị viêm ruột trƣớc mổ, BN có biểu viêm ruột mức độ nhẹ Cận lâm sàng: Chụp bụng: 23 BN đƣợc chụp bụng không chuẩn bị, 82,6% có hình ảnh quai ruột giãn, 17,4% có hình ảnh mức nƣớc hơi, khơng ghi nhận thấy hình ảnh “bóng hình chóp” Chụp đại tràng: 71 BN có hình ảnh “ba đoạn” phim chụp ĐT 54 BN (76,1%) chụp ĐT lần, 15 BN (21,1%) chụp ĐT hai lần, BN (2,8%) phải chụp ĐT lần Tổng số 89 lần chụp, độ nhạy chụp ĐT chẩn đoán PĐTBS 79,7% Trong 17 BN phải chụp đại tràng lần có tới 12 BN bị táo bón, BN thƣờng chƣớng ụng đại tiện són, BN bị tắc ruột Vị trí đoạn vơ hạch: 14,1% đoạn hẹp ngang S3 (90% số vô hạch mổ trực tràng), 36,6% đoạn hẹp ngang S1-S2 (80,8% số vô hạch mổ từ trực tràng tới 2/3 dƣới ĐT xích ma, khơng có BN vơ hạch lên tới 1/3 ĐT xích ma), 49,3% 89(01)/1: 137 - 142 đoạn hẹp S1 (34,3% số vơ hạch hết ĐT xích ma, khơng có vơ hạch trực tràng) Xét nghiệm máu: 8,5% có tỉ lệ huyết sắc tố ≤ g/dl, tất BN đƣợc truyền máu trƣớc mổ BÀN LUẬN Một số đặc điểm nhóm nghiên cứu Bệnh PĐTBS gặp nam nhiều nữ, kết phù hợp với nhiều nghiên cứu Một BN nghiên cứu có anh trai bị PĐTBS Tỷ lệ PĐTBS có tính chất gia đình từ 6% đến 20% [10] Hầu nhƣ tất BN sống, lập gia đình sinh Những BN anh em ruột họ có nguy truyền bệnh cho Chính vậy, khai thác tiền sử gia đình đầy đủ quan trọng để cung cấp lời khuyên đắn cho BN bị PĐTBS Đến nay, xác định đột biến gen có liên quan đến bệnh PĐTBS, cần xác định gen cho tất BN bị PĐTBS Chƣa có BN nghiên cứu đƣợc xét nghiệm gen Tỷ lệ dị tật bẩm sinh kết hợp với PĐTBS từ 13,5%- 24% Dị tật thƣờng xuất hệ tim mạch, hệ tiêu hóa, hệ tiết niệu sinh dục, thần kinh Hội chứng Down dị tật hay gặp nhất, khoảng % [3] Chúng tơi có 7% BN có dị tật kèm theo, 2,8% ống thơng động mạch, thông liên thất Trong PTNS, bơm CO2 vào khoang phúc mạc gây biến loạn tuần hồn hơ hấp BN bị tim bẩm sinh khả thích ứng với biến loạn hạn chế Vì vậy, BN cần đƣợc đánh giá trƣớc mổ kỹ lƣỡng Tất BN nghiên cứu đƣợc bác sỹ gây mê khám đánh giá trƣớc mổ Với BN bị tim bẩm sinh nặng, khơng nên áp dụng PTNS [6] Tuổi trung bình BN lúc PT 5,6 tháng (16 ngày ÷ 24 tháng) Trong 22 BN vào viện lúc sơ sinh có BN vào viện tuần sau đẻ Có 16/71 BN (22,5%) đƣợc PT tuổi sơ sinh Khác với PT kinh điển, PTNS cần bơm CO2 vào khoang phúc mạc làm tăng áp lực ổ bụng dẫn tới biến loạn hơ hấp, tuần hồn, chuyển hóa chức khác Ở trẻ em thể chƣa hồn Số hóa Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên http://www.lrc-tnu.edu.vn | 133 Vũ Thị Hồng Anh Tạp chí KHOA HỌC & CÔNG NGHỆ thiện (hệ thần kinh, hệ cơ, hệ tuần hồn, hệ hơ hấp, thăng kiềm toan, điều nhiệt), chức chƣa phát triển đầy đủ nhạy cảm với tác động từ bên ngồi, đặc biệt trẻ sơ sinh [1] Có tác giả PTNS thành cơng cho BN bị PĐTBS có tuổi TB ngày [7] Trong giai đoạn đầu thời kỳ sơ sinh, thích nghi với mơi trƣờng trẻ kém, đồng thời chẩn đốn xác định PĐTBS, việc thụt tháo cho trẻ dễ dàng, ĐT giãn ít, trì hỗn PT khơng làm tình trạng bệnh xấu Vì vậy, để an tồn cho BN, thấy nên PT BN tuần tuổi, số tác giả khác có chủ trƣơng nhƣ [11] Đặc điểm lâm sàng Biểu sớm PĐTBS sau sinh chậm đại tiện phân su Theo y văn, khoảng 90% BN bị PĐTBS không đại tiện phân su 24 đầu sau đẻ [8] Trong nghiên cứu này, có 60,6% khơng đại tiện phân su kèm triệu chứng tắc ruột nhƣ chƣớng bụng, nôn, không bú (biểu đồ 3.1) Mặc dù 28 BN đại tiện phân su 48 sau sinh nhƣng 22/28 BN lại xuất triệu chứng bệnh nhƣ tắc ruột, chƣớng bụng tăng dần, táo bón giai đoạn sơ sinh (bảng 3.2; bảng 3.3) Ngồi giai đoạn sơ sinh, táo bón triệu chứng khởi phát thƣờng gặp Nhƣ vậy, dù khơng có chậm đại tiện phân su nhƣng sau triệu chứng bệnh PĐTBS xuất giai đoạn sơ sinh vài tháng đầu sau sinh cần nghĩ tới khả BN bị PĐTBS, từ đề cận lâm sàng phù hợp để có chẩn đốn xác định sớm Trong nghiên cứu này, táo bón, tắc ruột (không đại tiện, nôn, chƣớng bụng) bụng to lí gia đình đƣa BN tới viện (lần lƣợt 45,1%; 32,4% 14,1%) Phần lớn BN sơ sinh vào viện có triệu chứng tắc ruột, khơng có BN vào viện lứa tuổi táo bón Trong nghiên cứu này, biểu tắc ruột sơ sinh xuất sau đẻ thƣờng đƣợc chẩn đoán hội chứng nút phân su, sau đƣợc thụt tháo BN hết triệu chứng tắc, số BN đƣợc chụp 89(01)/1: 137 - 142 đại tràng để chẩn đoán, số BN cho ln vào lại viện giai đoạn sau Qua kết thấy rằng, với BN sau đẻ không đại tiện đƣợc phân su kèm theo có triệu chứng tắc ruột nên cho chụp ĐT giúp chẩn đốn sớm Một số tác giả có quan điểm nhƣ [4] Táo bón triệu chứng PĐTBS lí vào viện chủ yếu BN độ tuổi giai đoạn sơ sinh Một số BN táo bón đơn thuần, số táo bón kèm theo chƣớng bụng chƣớng bụng kèm đại tiện són Mặc dù triệu chứng bệnh nhƣng thân cha mẹ BN thƣờng trì hỗn việc đƣa trẻ khám, tự điều trị thay đổi chế độ ăn mẹ, thay đổi loại sữa ăn trẻ, thụt mật ong kích thích hậu mơn tăm bơng Bên cạnh đó, số BN đƣợc vào BV Nhi Trung Ƣơng lần, có đến 50% số BN đƣợc chẩn đốn táo bón, đƣợc tƣ vấn điều trị mà khơng đƣợc chụp ĐT Qua phân tích thấy BN bị táo bón xuất sớm từ vài tháng đầu sau sinh, dù có chậm đại tiện phân su hay không nên chụp ĐT để chẩn đốn Trƣờng hợp khơng rõ hình ảnh “ba đoạn” phim chụp ĐT nên hẹn BN sau tháng đến khám lại Tuy nhiên cần giải thích rõ cho gia đình BN khẳ bị bệnh PĐTBS, đƣợc mổ sớm đƣợc mổ với đƣờng mổ xâm lấn Thực tế có trƣờng hợp sau nhiều tháng (lâu 16 tháng) cho BN đến khám lại BN bị táo bón, hàng tuần đại tiện Thời gian mắc bệnh lâu làm ĐT giãn nhiều, khó khăn cho PT, tăng nguy bục miệng nối Khơng tính trƣờng hợp tắc ruột, bụng to triệu chứng thực thể thƣờng gặp BN vào viện (60,6%; bảng 3.5) Bụng BN to mức độ vừa phải, to so với trẻ lứa tuổi, không chƣớng nhƣ BN bị tắc ruột, khơng điển hình nhƣ mổ tả y văn tuổi BN nhỏ (73,3% ≤ tháng tuổi) Mặt khác, BN có táo bón nhƣng hầu hết đƣợc can thiệp điều trị nhƣ nong HM, thuốc nhuận tràng thụt tháo Duy BN 16 Số hóa Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên http://www.lrc-tnu.edu.vn | 134 Vũ Thị Hồng Anh Tạp chí KHOA HỌC & CƠNG NGHỆ tháng có u phân táo bón kéo dài nhƣng khơng đƣợc can thiệp chƣa vào viện Vì có u phân nên BN cần thời gian chuẩn bị trƣớc mổ lâu (thụt tháo đến khơng u phân) Viêm ruột biến chứng thƣờng gặp trƣớc sau mổ BN bị PĐTBS, nguyên nhân tử vong có liên quan đến bệnh Tuy nhiên, 12,7% BN bị viêm ruột mức độ nhẹ Vì tuổi BN nhỏ nên có 28,2% BN suy dinh dƣỡng nhƣng 22,6% suy dinh dƣỡng độ I, có 5,6% suy dinh dƣỡng độ II Những BN vào viện có triệu chứng cấp tính nhƣ tắc ruột, VR đƣợc PTNS BN đƣợc điều trị kháng sinh, lập lại cân nƣớc điện giải, truyền đạm, thụt tháo, ổn định xếp lịch mổ Đặc điểm cận lâm sàng Mặc dù 23 BN có triệu chứng tắc ruột lúc vào viện nhƣng ghi nhận thấy 17,4% có hình ảnh mức nƣớc hơi, 82,6% quai ruột giãn Không ghi nhận thấy hình ảnh “bóng hình chóp” vùng chuyển tiếp nhƣ nghiên cứu Pratap [9] Hình ảnh đặc trƣng PĐTBS phim chụp ĐT hình ảnh “ba đoạn” gồm đoạn vô hạch hẹp, đoạn chuyển tiếp hình phễu đoạn giãn Khi đối chiếu với kết giải phẫu bệnh thấy 100% BN có triệu chứng lâm sàng bệnh, có hình ảnh “ba đoạn” phim chụp ĐT khơng có tế bào hạch đám rối thần kinh ruột Trong phạm vi nghiên cứu này, độ nhạy chụp ĐT 79,7%, kết tƣơng tự số nghiên cứu [4] Trong điều kiện Bệnh viện Nhi Trung Ƣơng, chụp ĐT phƣơng pháp thăm dò để chẩn đốn PĐTBS trƣơc mổ Vì vậy, với trƣờng hợp khơng rõ hình ảnh “ba đoạn” mà có triệu chứng lâm sàng cần chụp lại ĐT hẹn BN chụp lại sau tháng Tránh để lâu làm ĐT phía đoạn vơ hạch giãn to có biến chứng viêm ruột, phải làm HMNT đe dọa tính mạng BN Có thể đối chiếu vị trí đoạn chuyển tiếp với đốt sống 1,2,3 để dự đoạn vị trí vơ hạch từ dự kiến đƣờng mổ Với vị trí đoạn chuyển tiếp phía S1 chắn vị trí vơ hạch lên tới ĐT xích ma Trên phim thẳng, vị trí đoạn chuyển tiếp tƣơng ứng với phần ngang ĐT xích ma vơ hạch lên tới 89(01)/1: 137 - 142 1/3 ĐT xích ma Khi khó khăn lựa chọn phẫu thuật qua đƣờng hậu môn KẾT LUẬN Không đại tiện phân su sau đẻ, táo bón chƣớng bụng xuất sớm tháng đầu sau đẻ triệu chứng bệnh PĐTBS Có triệu chứng lâm sàng bệnh với hình ảnh “ba đoạn” phim chụp ĐT hồn tồn định mổ TÀI LIỆU THAM KHẢO [1] Nguyễn Thị Phƣơng Anh (2003), Nghiên cứu gây mê mổ nội soi ổ bụng trẻ em, Luận văn Thạc sỹ Y học, Hà nội [2] Ali K.A.E (2010), "Transanal Endorectal Pullthrough for Hirschsprung's Disease During the First Month of Life", Annal Pediatr Surg, (2), pp 81-8 [3] Amiel J., Lyonnet S (2001), "Hirschsprung’s disease, associated syndromes, and genetics: a review", J Med Genet, 38, pp 729-739 [4] De Lorijn F., Kremer L.C.M., Reitsma J.B et al (2006), "Diagnostic Tests in Hirschsprung Disease: A Systematic Review", J Pediatr Gastroentero and Nutri,, 42 (5), pp 496-505 [5] Georgeson K.E., Robertson D.J (2004), "Laparoscopic-assisted approaches for the definitive surgery for Hirschsprung's disease ", Semin Pediatr Surg 13 (4), pp 256-62 [6] Gupta R., Singh S (2009), "Challenges in Paediatric Laparoscopic Surgeries", Ind J of Anaesth, 53 (5), pp 560-66 [7] Kumar R., Mackay A., Borzi P (2003), "Laparoscopic Swenson procedure an optimal approach for both primary and secondary pull-through for Hirschsprung's disease ", J Pediatr Surg, 38 (10), pp 1440-3 [8] Lawson J.O.N (1993), "Hirschsprung’s disease", Surgery of the Anus, rectum and colon, Saunder Company pulisher, pp 2351-2415 [9] Pratap A (2007), "Application of a plain abdominal radiograph transition zone (PARTZ) in Hirschsprung's disease ", BMC Pediatr 7(1), pp 1-5 [10] Standnard V.A., Fower C., Robinson L et.al (1991), "Familial HD: Report of Autosomal Dominant and Probable Recessive X-Linked Kindreds", J Pediatr Surg, 26 (5), pp 591-594 [11] Wang N.L., Lee H., Yeh M et al (2004), "Experience with primary laparoscopy-assisted endorectal pull-through for Hirschsprung's disease ", Surg Int 20 (2), pp 118-22 Số hóa Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên http://www.lrc-tnu.edu.vn | 135 Vũ Thị Hồng Anh Tạp chí KHOA HỌC & CÔNG NGHỆ 89(01)/1: 137 - 142 SUMMARY CLINICAL AND SUBCLINICAL CHARACTERISTICS OF HIRSCHSPRUNG’S DISEASE Vu Thi Hong Anh* Thai Nguyen University of Medicine & Pharmacy Purpose: To descibe the clinical symtoms, investigation of Hirschsprung’s disease treated by primary laparoscopic Materials and methods: We studied the patients with Hirschsprung’s disease referred to National Hospital of Pediatric, from 2008 to 2010 In this cross sectional descriptive- analytic study, all data were collected from patients’ files and questionnaires including demographic data, clinical presentations, diagnostic methods Results: There were 71 patients, including 59 boys and 12 girls, patients had associated anomalies, 22 patients were newborn Mean age operation was 5.6 month (from 16 days to 24 months) 60.6% constipation The primary symtoms rose at first month of life in 71.8% Clinical findings were variable such as: ileus (32.4%), abdominal distension (60.6%), enterocolitis (5.6%) and fecaloma (1.4%) 23 patients were abdominal radiograph (fluid level in 17.4%) Barium enema diganosis with cone – shaped transition zone in all patients, the sensitive of contrast enema was 79,7% Conclusion: The main clinical symtoms of Hirschsprung’s disease were constipation, constation, abdominal distension in few months of life The operation can be performed base on cilical symtoms and cone shaped transition zone on contrast enema Keywords: Hirschsprung’s disease, Laparoscopic, constipation * Số hóa Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên http://www.lrc-tnu.edu.vn | 136 ... tất BN đƣợc truyền máu trƣớc mổ BÀN LUẬN Một số đặc điểm nhóm nghiên cứu Bệnh PĐTBS gặp nam nhiều nữ, kết phù hợp với nhiều nghiên cứu Một BN nghiên cứu có anh trai bị PĐTBS Tỷ lệ PĐTBS có tính... chậm đại tiện phân su nhƣng sau triệu chứng bệnh PĐTBS xuất giai đoạn sơ sinh vài tháng đầu sau sinh cần nghĩ tới khả BN bị PĐTBS, từ đề cận lâm sàng phù hợp để có chẩn đốn xác định sớm Trong nghiên. .. khơng làm tình trạng bệnh xấu Vì vậy, để an tồn cho BN, chúng tơi thấy nên PT BN tuần tuổi, số tác giả khác có chủ trƣơng nhƣ [11] Đặc điểm lâm sàng Biểu sớm PĐTBS sau sinh chậm đại tiện phân su