TÀI LIỆU TRẮC NGHIỆM, BÀI GIẢNG PPT CÁC MÔN CHUYÊN NGÀNH Y DƯỢC HAY NHẤT CÓ TẠI “TÀI LIỆU NGÀNH Y DƯỢC HAY NHẤT” ;https://123doc.net/users/home/user_home.php?use_id=7046916. TÀI LIỆU LUẬN VĂN – BÁO CÁO – TIỂU LUẬN (NGÀNH Y DƯỢC). DÀNH CHO SINH VIÊN CÁC TRƯỜNG ĐẠI HỌC CHUYÊN NGÀNH Y DƯỢC VÀ CÁC NGÀNH KHÁC, GIÚP SINH VIÊN HỆ THỐNG, ÔN TẬP VÀ HỌC TỐT KHI HỌC TÀI LIỆU LUẬN VĂN – BÁO CÁO – TIỂU LUẬN (NGÀNH Y DƯỢC)
1 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh phình đại tràng bẩm sinh (PĐTBS) Hirschprung lần báo cáo hội nghị Nhi khoa Berlin năm 1886, gọi bệnh Hirschprung Đây dị tật phổ biến trẻ em, gặp với tỷ lệ khoảng 1/5000 trẻ sinh Hoa Kỳ Châu Âu [11, 37, 59, 67, 69, 77] Thống kê viện Nhi Trung ương 10 năm (1981- 1990) có 1571 trẻ em bị bệnh phẫu thuật, chiếm hàng đầu bệnh lý ngoại khoa trẻ em [6] Tại khoa Ngoại nhi Bệnh viện Trung ương Huế, từ năm 2004 bắt đầu nghiên cứu ứng dụng phương pháp Soave đường xun hậu mơn để điều trị bệnh PĐTBS [8] Nguyên nhân bệnh phình đại tràng bẩm sinh khơng có tế bào hạch thần kinh (đoạn vơ hạch) đoạn cuối ống tiêu hố Đoạn vô hạch thường trực tràng đại tràng sigma lan lên hết đại tràng, phần ruột non chí lên hết tá tràng [34, 67, 69,77, 88] Do đoạn đại tràng tế bào hạch thần kinh, khơng cịn chức co bóp để đẩy chất chứa đựng lịng đại tràng nên phân ứ đọng lại phía làm cho đại tràng bị giãn to, thành đại tràng dày lên, nhu động giảm Đoạn đại tràng bên thương tổn vơ hạch nhỏ lại, có dạng hình phễu Về lâm sàng, thể điển hình phần lớn bệnh nhi trẻ trai, sau đẻ thường có hội chứng tắc ruột sơ sinh (chậm phân su, bụng chướng, quai ruột nôn) Đặt sonde Nelaton vào trực tràng nhiều phân su đen thẫm nặng mùi nhiều Các triệu chứng lâm sàng giảm: trẻ bú được, bụng đỡ trướng, triệu chứng tái diễn lại không đạt sonde hậu môn [5] Trước năm 1948, tất bệnh PĐTBS chết khơng có phương pháp điều trị đặc hiệu Đến năm 1948, Hoa Kỳ Swenson lần giới thiệu kỹ thuật mổ cắt bỏ đoạn đại tràng vô hạch nối đại tràng lành với ống hậu môn [64, 65], tỷ lệ bệnh nhân cứu sống ngày tăng Từ đến nhiều kỹ thuật mổ khác nghiên cứu áp dụng để điều trị như: kỹ thuật State1952, kỹ thuật Duhamen- 1956, kỹ thuật Rehbein-1959, kỹ thuật Soave- 1963 [18, 34, 36, 74, 86, 88] Ở Việt nam, phẫu thuật Soave đường hậu môn bắt đầu áp dụng từ năm 2002 bệnh viện Nhi đồng II, bệnh viện Nhi Trung ương [6, 7] Tại Bệnh viện Trung ương Huế kỹ thuật Soave đường hậu môn áp dụng từ năm 2004 để điều trị triệt để bệnh PĐTBS [8], tức cắt đoạn đại tràng vơ hạch thần kinh Việc chẩn đốn Giải phẫu bệnh mổ (sinh thiết tức thì) sau mổ (mô bệnh học) để kiểm tra tồn hay không tồn tế bào hạch thần kinh để xác định đoạn đại tràng vô hạch cần phải cắt bỏ nước ta cịn nghiên cứu Đây phương pháp có giá trị chẩn đốn giúp cho hướng xử trí phẫu thuật xác kịp thời Vì chúng tơi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm Giải phẫu bệnh bệnh phình đại tràng bẩm sinh “ với hai mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, X quang hình thái đại thể bệnh Phình đại tràng bẩm sinh Nghiên cứu mơ bệnh học phình đại tràng bẫm sinh giá trị sinh thiết tức chẩn đoán Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Giải phẫu, mô học, bào thai học 1.1.1 Giải phẫu [3] Đại tràng ngang Đại tràng xuống Đại tràng lên Manh tràng Đại tràng Xich-ma Trực tràng Hình 1.1 Giải phẫu đại tràng 1.1.1.1 Vị trí, kích thước hình thể ngồi Đại tràng đoạn ống tiêu hố nối từ hồi tràng đến hậu mơn, gồm bốn phần là: manh tràng, đại tràng, trực tràng ống hậu mơn Đại tràng tạo thành khung hình chữ U ngược quay quanh ruột non, từ phải sang trái là: manh tràng ruột thừa, đại tràng lên, đại tràng ngang, đại tràng xuống, đại tràng xích ma, trực tràng cuối ống hậu môn 1.1.1.2 Các phần đại tràng Manh tràng ruột thừa: Manh tràng có hình túi nằm phía lỗ hồi manh tràng, có bốn mặt: trước, sau, trong, ngồi, đáy trịn dưới, phía liên tiếp với đại tràng lên Ruột thừa hình giun mở vào manh tràng qua lỗ ruột thừa đậy van Ruột thừa đầu manh tràng thoái hoá tạo nên Bình thường manh tràng nằm góc tạo hố chậu phải thành bụng trước có gặp vị trí cao gan hay thấp hố chậu kết quay bất thường quai ruột thời kỳ phôi thai Liên quan: Manh tràng ruột thừa khối liên quan chặt chẽ với Manh tràng nằm sau thành bụng trước hố chậu phải, trước thắt lưng chậu lớp cân, mạc Đại tràng lên: từ manh tràng chạy dọc bên phải ổ phúc mạc đến mặt tạng gan cong sang trái tạo nên góc đại tràng phải nằm hạ sườn phải Đại tràng ngang: từ góc gan đến phía lách, cong xuống tạo nên góc đại tràng trái Đại tràng xuống: từ góc đại tràng trái chạy thẳng dọc bên trái ổ phúc mạc đến mào chậu, cong lõm sang phải đến bờ thắt lưng để nối với đại tràng xích-ma (sigma) Đại tràng xích-ma: Đi từ bờ thắt lưng trái đến phía trước đốt sống tạo nên đường cong lõm xuống Trực tràng: Nhìn trước tới thẳng nên gọi trực tràng, nhìn nghiêng cong theo đường cong xương cụt Liên quan: Trực tràng nằm trước xương cụt mạch máu, thần kinh trước xương Ở trẻ nam trực tràng nằm sau bàng quang, quai ruột non, túi tinh, ống tinh, tuyến tiền liệt ngăn cách với tạng sinh dục mạc tiền liệt- phúc mạc chạy từ túi trực tràng bàng quang đến đáy chậu Còn nữ nhi trực tràng nằm sau tử cung thành sau âm đạo ngăn cách với thành mạc trực tràng- âm đạo Ở hai bên, trực tràng liên quan phía thơng qua phúc mạc với quai ruột non đại tràng xich- ma phía phúc mạc với bao xơ chứa đám rối thần kinh hạ vị 1.1.1.3 Mạch máu thần kinh đại tràng [3] a) Động mạch: Đại tràng nuôi dưỡng nguồn động mạch: Động mạch mạc treo tràng trên: • Động mạch hồi tràng chia thành nhánh cùng: nhánh đại tràng, nhánh manh tràng trước, nhánh manh tràng sau, nhánh ruột thừa nhánh hồi tràng • Động mạch đại tràng phải: tới góc phải đại tràng chia hai ngành • Động mạch đại tràng giữa, số trường hợp phải cắt bỏ nhiều đại tràng trái, phẫu thuật viên cần phải phẫu tích, giữ động mạch nhánh để ni nhánh kéo xuống nối với ống hậu môn Động mạch mạc treo tràng dưới: Tách từ động mạch chủ bụng sau đoạn tá tràng cho ngành bên: • Động mạch đại tràng trái • Thân động mạch xich- ma: chia nhánh, nhánh chia nhánh lên xuống tiếp nối với nhánh lân cận • Ngành cùng: cho ngành động mạch trực tràng b) Tĩnh mạch: Máu tĩnh mạch toàn đại tràng phần trực tràng chạy qua hai tĩnh mạch mạc treo tràng mạc treo tràng để đổ vào tĩnh mạch cửa c) Bạch huyết: Bạch huyết đại tràng từ vùng lưới mao mạch lớp lớp mạc đổ vào mạch bạch huyết theo dọc bờ đại tràng Rồi từ chạy vào mạch bạch huyết theo nhánh mạch máu đại tràng để cuối đổ vào đàm bạch huyết nằm sau tuỵ d) Thần kinh: Thần kinh thực vật giao cảm phó giao cảm chi phối đại tràng xuất phát từ đám rối mạc treo tràng mạc treo tràng 1.1.2 Cấu tạo mô học đại tràng [2] Thành đại tràng có lớp, từ ngoài: Lớp niêm mạc: Niêm mạc đại tràng nhẵn, khơng có van nhung mao, bao gồm: • Lớp tế bào biểu mơ trụ đơn, có loại tế bào: tế bào hấp thụ, tế bào hình đài tế bào ưa bạc • Lớp đệm: lớp mơ liên kết có nhiều tương bào, lympho chứa tuyến thuộc loại Liberkuhn • Lớp niêm tạo thành bó trịn, vịng dọc Lớp niêm mạc: lớp mơ liên kết, có nhiều sợi chun có tùng thần kinh Meissner Lớp cơ: Do lớp trơn tạo thành: lớp vịng, lớp ngồi dọc Lớp dọc khơng hình thành lớp liên tục, mà xếp thành dải dày riêng biệt, dọc chiều dài ruột Ở trực tràng bó dọc lại phân tán thành lớp dọc bao xung quanh thành ruột Giữa hai lớp có tùng thần kinh Auerbach Tùng Auerbach tạo mạng lưới sợi myelin Lưới thứ có lỗ rộng có tế bào hạch nằm Lưới thứ hai nhỏ tiếp tục theo lưới thứ Từ cho sợi vận động chi phối lớp thành đại tràng [29] Lớp mạc: tạo mô liên kết, nối tiếp với tạng màng bụng Hình 1.2 Hình ảnh mơ học đại tràng 1.1.3 Bào thai học [4] Ở phôi người 5mm, phát triển ruột đặc trưng dài nhanh kết tạo quai ruột ngun thuỷ: ngành phía phơi tạo đoạn hồi tràng, manh tràng, đại tràng lên đoạn 2/3 gần đại tràng ngang Do dài mau chóng nó, ống ruột uốn khúc nhiều lần, tạo quai ruột Khoang bụng trở nên chật hẹp, không đủ sức chứa Bởi tuần thứ phôi, đoạn ruột tiến vào phần khoang ngồi phơi, gây vị sinh lý Cuối tháng thứ 3, quai ruột thoát vị thụt vào khoang màng bụng Nụ manh tràng xuất giai đoạn phôi dài 12mm dạng chỗ phình hình nón ngành phía quai ruột nguyên thuỷ Đó đoạn thụt vào sau nằm góc bên phải khoang màng bụng, từ hạ xuống hố chậu phải Như vậy, đại tràng lên góc gan khung đại tràng tạo Đồng thời đầu xa manh tràng nảy túi thừa hẹp tức mầm ruột thừa Ruột sau tạo biểu mô phủ đoạn 1/3 xa đại tràng ngang, đại tràng xuống, trực tràng đoạn ống hậu môn Đoạn cuối ruột sau thông với ổ nhớp, khoang phủ nội bì Trong q trình cong phía bụng, vách trung mơ tạo nếp niệu nang (vách niệu- trực tràng), vách chia ổ nhớp làm phòng: phòng sau ống hậu mơn- trực tràng tạo ống hậu môn trực tràng Trong tuần thứ q trình phát triển phơi, màng hậu mơn nằm đáy hố lõm phủ ngồi ngoại bì Hố lõm lõm hậu môn Đến tuần thứ 9, màng hậu môn rách trực tràng thông với ngồi Trong tháng đầu q trình phát triển phơi, tế bào nội mơ nội bì ruột nguyên thuỷ tích cực tăng sinh Trong tháng thứ hai, biểu mơ nội bì trở thành biểu mơ tầng, dày lên, làm cho lịng ống ruột bị bịt kín Trong tháng thứ ba, biểu mô ấy, xuất khơng bào họp lại với Do đó, lịng ống ruột tái tạo biểu mơ nội bì ống tiêu hố từ dày trở xuống thành biểu mô đơn Biểu mô lõm xuống trung mô bên để tạo thành tuyến nằm thành ống tiêu hoá Ở ruột non, ruột già, tuyến Lieberkuhn xuất vào tháng thứ tư tế bào Paneth đáy tuyến Lieberkuhn đến tháng thứ bảy biệt hoá Nhung mao ruột xuất sớm vào tháng thứ ba, ruột già nhung mao biến hai tháng cuối thai kỳ Từ tháng thứ hai đến tháng thứ năm, trung mơ vây quanh ống ruột ngun thuỷ biệt hố thành tầng Đồng thời trung mơ cịn tạo mô liên kết tầng niêm mạc niêm mạc Mơ bạch huyết ống tiêu hố xuất vào tháng thứ năm thai kỳ Sự tạo mơ tầng ống tiêu hố xảy sớm, từ tháng thứ hai kết thúc vào tháng thứ năm thai kỳ Những co bóp tầng ống tiêu hoá theo kiểu nhu động xảy vào tháng thứ tư Những tuyến nằm ống tiêu hoá xuất vào khoảng tháng thứ tư tháng thứ năm 1.2 Sinh lý đại tràng [10] Chức đại tràng tiêu hoá hấp thụ thêm lượng nhỏ chất dinh dưỡng, biến phần lại thành phân thải phân Chất hấp thu mạnh nước nơi hấp thu mạnh manh tràng đại tràng lên Lượng nước hấp thu khơng phụ thuộc lượng nước có thể, thụt tháo gây ngộ độc nước cho trẻ, đặc biệt trẻ bị phình đại tràng bẩm sinh Đại tràng hấp thu Glucoza, Na+, axit Folic số axit amin Ngồi đại tràng cịn có khả hấp thu số thuốc an thần, giảm đau, hạ nhiệt, kháng sinh đưa thuốc vào đường 10 Hoạt động học đại tràng: • Phản nhu động: có tác dụng dồn ngược phân từ lên, kéo dài thời gian tiêu hoá hấp thụ chất đại tràng Phản nhu động mạnh nửa khung đại tràng, đặc biệt đại tràng xich-ma • Nhu động: Ngồi sóng nhu động bình thường ruột non, đại tràng có tác dụng dồn chất chứa đựng đại tràng đoạn ngắn, ngày đại tràng có 1- lần nhu động mạnh, lan đến khắp đại tràng, có tác dụng dồn phân đến tận trực tràng • Động tác đại tiện: bình thường trực tràng khơng có phân Khi phân bị đẩy xuống trực tràng, làm thay đổi áp suất lòng trực tràng (áp lực tăng), kích thích gây cảm giác mót đại tiện Đồng thời gây phản xạ khơng điều kiện làm trịn hậu mơn mở Nếu lúc đại tiện vỏ não phát xung động thần kinh làm thắt hậu môn mở ra, nhu động trực tràng phối hợp với động tác rặn đẩy phân Đó động tác đại tiện Trong trường hợp chưa muốn đại tiện, loạt tượng: trực tràng giãn làm giảm áp suất lòng trực tràng, thắt vân co lại, phản nhu động dồn phân ngược lại Trực tràng khơng cịn chất chứa đựng, áp suất lòng trực tràng giảm, cảm giác mót đại tiện sóng nhu động sau lại dồn phân phân xuống trực tràng tất lại diễn lại từ đầu Ở bệnh nhân cắt bỏ bóng trực tràng, giai đoạn đầu khơng cịn túi chứa (bóng trực tràng) có tượng đại tiện nhiều lần ngày tự chủ hậu môn Cần phải hướng dẫn bệnh nhân luyện tập nhiều lần 45 DỰ KIẾN KẾT LUẬN Kết luận theo hai mục tiêu nghiên cứu dựa kết nghiên cứu được: Đặc điểm lâm sàng, X-quang hình thái đại thể bệnh PĐTBS Đặc điểm mô bệnh học giá trị sinh thiết tức phẫu thuật bệnh PĐTBS 46 DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ 47 DỰ KIẾN KẾ HOẠCH, KINH PHÍ, TRANG THIẾT BỊ PHỤC VỤ NGHIÊN CỨU 4.1 Kế hoạch dự kiến triển khai nghiên cứu đề tài - Tháng 9, 10/2010: Thông qua đề cương - Hoàn chỉnh đề cương - Tháng 10/2010 đến tháng 8/2011: Thu thập số liệu, tiến hành chọn bệnh thực đề tài - Tháng 8/2011: Báo cáo kết cho giáo viên hướng dẫn, kết thu có dự kiến không - Tháng 9/2011: Xử lý số liệu viết luận văn - Dự kiến tháng 11/2011 bảo vệ luận văn 4.2 Dự kiến kinh phí nghiên cứu Loại xét nghiệm Sinh thiết tức Sinh thiết nhuộm H-E Nhuộm HMMD (3 PP) Chi phí hồ sơ, in ấn Tổng cộng: Số lượng b/n 72 72 72 72 72 Đơn giá 100.000đ x 135.000đ 150.000đ x 100.000đ 535.000đ Thành tiền 14.400.000đ 9.720.000đ 32.400.000đ 7.200.000đ 63.720.000đ TÀI LIỆU THAM KHẢO TIẾNG VIỆT Trần Ngọc Bích (2006) “Giãn đại tràng bẫm sinh” Bệnh học NgoạiTập Nhà xuất Y học: 288- 289 Phạm Phan Địch (2002) “Ruột già” Mô học Nhà xuất Y học: 424- 426 Đỗ Xuân Hợp (1977) “Đại tràng” Giải phẫu bụng Nhà xuất Y học: 206- 238 Đỗ Kính (2001) “Phơi thai hoc quan” Phôi thai học người Nhà xuất Y học: 480- 504 Nguyễn Thanh Liêm (2000) “Bệnh Hirschsprung” Phẫu thuật tiêu hoá trẻ em Nhà xuất Y học: 220- 226 Nguyễn Thanh Liêm (2006) Nghiên cứu ứng dụng phương pháp điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh phẫu thuật Đề tài cấp Bộ Trương Nguyễn Uy Linh cộng (2005) Điều trị phẫu thuật triệt để, trẻ bệnh Hirchsprung ba tháng tuổi Cơng trình nghiên cứu khoa học Hội nghị Ngoại Nhi toàn quốc lần thứ Y học thực hành Việt Nam: 12- 14 Lê Lộc, Hồ Hữu Thiện (2005) “Điều trị bệnh Hirschsprung trẻ sơ sinh phẫu thuật Soave đường hậu môn thì” Cơng trình nghiên cứu khoa học Hội nghị Ngoại-Nhi toàn quốc lần thứ ba Y học thực hành Việt Nam: 15-17 Lê Nam Thắng, Nguyễn Thanh Liêm (2002) “Kết bước đầu mổ chữa bệnh phình đại tràng bẫm sinh cho trẻ từ 1- tháng tuổi” Y học thực hành chuyên đề Ngoại- Nhi lần 2, số 41 10 Đỗ đức Vân (2001) “Triệu chứng học bệnh đại tràng” Triệu chứng học bệnh ngoại khoa Nhà xuất Y học: 162- 174 TIẾNG ANH 11 Alice Saskia Brooks (2005) General Introduction and Aims and Outline of the thesis Genetic of Syndromic and Non-syndromic Hirschsprung's disease: 13- 18 12 Alizai NK, Batcup G, Dixon MF and Stringer MD (1998) Rectal biopsy for Hirschsprung's disease: What is the optimum methol? Pediatr Surg Int, 13: 121-124 13 Amiel J, Emison SE, Barcelo MG, et al (2008) Hirschsprung disease, associated syndromes and genetics: a review J Med Genet, 45: 1-14 14 Andrassy RJ, Hartisaacs, weitzman JJ (1981) Rectal suction biopsy for the diagnosis of Hirschsprung's disease Ann Surg, 193 (4): 419424 15 Barr LC, Booth J, Filipe MI, and Lawson JO (1985) Clinical evaluation of the histochemical diagnosis of Hirschsprung's disease Gut, 26 (4): 393–399 16 Bolande RP and Towler WF (1972) Ultrastructural and Histochemical Studies of murine megacolon American J Pathol, 69 (1): 139-151 17 Boman F, Corsois L, Paraf F (2004) Hirschsprung disease: Practical consideration 24 (6) : 486- 498 18 Carpenter Reginald (1967) Hirschsprung’s diseas Postgrad med J, 43: 135- 140 19 Croake GDH (2002) Clinical and molecular boilogycal studyes in Hirschsprung’s diseas: Genetis Depar Pediatr Surg UK: 21- 25 20 Croffie, Joseph M; Davis, Mary M; Faught, Philip R; Corkins, Mark R; et al (2007) At What Age Is a Suction Rectal Biopsy Less Likely to Provide Adequate Tissue for Identification of Ganglion Cells? Pediatr Gastro and Nutrition, 44 ( 2): 198-202 21 Daniela Vieten, Richard Spicer (2004) Enterocolitis complicating Hirschsprung’s disease Seminars Pediatr Surg, 13: 263-272 22 Donald Newgreen and Heather M Young (2002) Enteric Nervous System: Development and` Developmental Disturbances-Part Pediatr and Develpmental Pathol, 5: 224 23 Duhamel B (1959) A new opration for the treatment of Hirschsprung’s disease A paper read at a meeting of the British Association of Pediatr Surg held in Livepool: 38-39 24 Fujimoto T, Hata J, Yokomya S, et al (1989) A study of extracellula matrix protein as the migration pathway of neuralcrest celles in the gut: analysis in human embryos with special reference to the pathogenesis of Hirschsprung disease, J Pediatr Surg, 24: 550- 552 25 Garrett JR, Howard ER, and Nixon HH (1969) Autonomic Nerves in Rectum and Colon in Hirschsprung's Disease: A Cholinesterase and Catecholamine Histochemical Study Arch Dis Childh, 44: 406-417 26 Grahame H H Smith and Danny Cass (1991) Infantile Hirschsprung’s disease- is a barium enema useful? Paediatr Surg Unit, Australia, 6: 318 27 Hayakawa, et al (2003) Radiological Findings in Total Colon Aganglionosis and Allied Disorders Radiation Medicine, 21 (3): 128– 134 28 Howard ER (1972) Hirschsprung's disease: a review of the morphology and physiology Post Medical Journal, 48: 471-477 29 Howard ER, Garrett JR, Kidd A (1984) Constipation and congenital disorders of the myenteric plexus Journal of the Royal Society of Medicine Supplement, 77 (3): 13-19 30 Huang SF, Chen CC and Lai HS (2001) Prediction of the outcome of full-through surgery for hirschsprung’s disease using acetylcholinesterase activity J Formos Med Assoc, Vol 100 (12): 798804 31 Huddart SN (1998) Hirschsprung's disease: present UK practice Ann R Coll Surg Engl, 80 (1): 46–48 32 Hyung Kyung Kim, Harin Cheong, et al (2010) Histopathological Evaluation of Pediatric Intestinal Pseudo-Obstruction: Quantitative Morphometric Analysis of Pathological Changes in the Enteric Nervous System The Korean J of Path, 44: 162-72 33 Ikeda K and Goto S(1984) Diagnosis and treatment of Hirschsprung's disease in Japan An analysis of 1628 patients Ann Surg, 199 (4): 400–405 34 Jeffrey M Halter, Thomas Baesl, Linda Nicolette and Michael Ratner (2004) Common gastrointestinal problems and emegencies in neonates and children: Hirschsprung disease Clinics in Family Practice, (3): 747- 750 35 Ji-Cheng Li, Shi-Ping Ding, Ying Song, Min-Ju Li (2002) Mutation of RET gene in Chinese patients with Hirschsprung’s disease World J Gastroenterol, (6): 1108-1111 36 Keith E Geogeson, Daniel J Robertson (2004) Laparoscopic-assisted approaches for the definitive surgery for Hirschsprung’s Seminars Pediatr Surg, 13: 266- 261 disease 37 Kessmann J (2006) Hirschsprung’s disease: Diagnosis and management American Family Physician ,74 (8): 1319-1322 38 Krivchenya DY, Silchenko MI, Soroka VP(2002) Endorectal pullthrough for Hirschsprung’s disease 17-year review of results in Ukraine Pediatr Surg Int, 18: 718–722 39 Li Ai-wu, Zhang Wen-tong ， Li Fu-hai, Cui Xin-hai and Duan Xiangsheng (2006) A new modification of transanal Soave pull-through procedure for Hirschsprung’s disease Chin Med J, 119(1): 37-42 40 Liem NT, Hau BD (2001) Long-term follow-up results of the treatment of high and intermediate anorectal malformations using a modified technique of posterior sagittal anorectoplasty Eur J Peditr Surg,11: 242-245 41 Linh Huỳnh Ngọc Pathology of Hirschsprung’s disease Departmen of pathology Pham Ngoc Thach Medical Univesity 42 Martin LW, Altemeier WA (1962) Clinical experience with anew operation (Modified Duhamel procedure) for Hirschsprung’s Disease Annals of surgery, Vol 156 (4): 678-681 43 Martuciello G (1992) Total colonic aganglionosis assosiated with intertinal deletion of the long arm of chromosome 10 Pediatr Surg Int, 7: 306-310 44 Mehrdad Memarzadeh, Ardeshir Talebi, Masod Edalaty, Mehrdad Hosseinpour, Nasrin Vahidi (2009) Hirschsprung’s disease diagnosis: Comparison of immunohistochemical, hematoxilin and eosin staining J Indian Assoc Pediatr Surg, Vol 14, Issue 2: 59- 62 45 Michael D Gershon, Elyanne M Ratcliffe (2004) Developmental biology of the enteric nervous system:Pathogenesis of Hirschsprung,s disease and other congenital dysmotilities Seminars Pediatr Surg, 13: 224- 230 46 Mirko Zganjer, Irenej Cigit, Andrija Car, Stjepan Visnjie and Diana Butkovie (2006) Hirschsprung’s Disease and Rehbein’s Procedure – Our Results in the Last 30 Years Coll Antropol, 30 (4): 905–907 47 Mudassira and Anwar ul Haque (2005) Evaluation of Serosal Nerves in Hirschsprung Disease Int Journal of Pathology, (1): 01-05 48 Nogueira A, Campos M, Soares-Oliveira M, Estevão-Costa J, Silva P, Carneiro F and Carvalho JL (2004) Histochemical and immunohistochemical study of the intrinsic innervvation in colonic dysganglionosis Pediatr Surg, 17: 144 49 Okamoyo E, Ueda T (1967) Embryogenesis of intramural ganglia of the gut and its relation to Hirschsprung’s disease J Pediatr Sur, 2: 437439 50 Patrick WJ, Besley GT, and Smith (1980) Histochemical diagnosis of Hirschsprung’s disease and a comparison of the histochemical and biochemical activity of acetylcholinessterase in rectal mucosal biopsies J.Clin Pathol, 33 (4): 336- 343 51 Paul KH Tam, Merce Garcia-Barcelo (2009) Genetic basis of Hirschsprung’s disease Accepted, 28 May 2009 Pediatr Surg Int 52 Polley TZ and Coran AG (1986) Hirschsprung's disease in the newborn: An 11-year experience Pediatr Surg Int, 1: 80-83 53 Polley TZ, Jr, Coran AG, Heidelberger KP and Wesley JR (1986) Suction rectal biopsy in the diagnosis of Hirschsprung's disease and chronic constipation Pediatr Surg Int, : 84-89 54 Polley TZ, Jr, Coran AG, and Wesley JR (1985) A ten-year experience with ninety-two cases of Hirschsprung's disease Including sixty-seven consecutive endorectal pull-through procedures Ann Surg, 202 (3): 349–355 55 Pongpirawitch W (2008) Transanal Endorectal Pull-through for Hirschsprung’s Disease Buddhachinaraj Medical J, Vol 25 (2): 425-430 56 Pourang H and Sadighi A (2002) Areseach onHirschsprung’s disease inamirkabir and bahrami Children hospital Acta Medica Iranica, Vol 40, (1 ): 46-48 57 Puffenberger EG(1994) A missence mutation of the endothelin Breceptor in multigenic Hirschsprung disease, Cell, 79: 1257- 1266 58 Puri P (1993) Hirschsprung disease: Clinical and Experimental observations World J Surg, 17: 374-375 59 Puri P, Rolle U (2004) Variant Hirschsprung’s disease Seminars Pediatr Surg, 13: 293-299 60 Puri P, Shinkai T (2004) Pathogenesis of Hirschsprung’s Disease and its Variants: Recent Progress Seminars in Pediatric Surgery, 13 (1): 1824 61 Raj P Kapur, MD, PhD (2006) Immunohistochemistry and the Diagnosis of Hirschsprung Disease Am J Clin Pathol, 126: 9-12 62 Rehbein F (1958) Intraabdominelle resektion oder redo sigmoidektomie (Swenson) bei der Hirschspung chenkrukheit? Chirugie, 29: 366- 369 63 Rescorla FJ, Morrison AM, Engles D, et al (1992) Hirschsprung's Disease: Evaluation of Mortality and Long-term Function in 260 Cases Arch Surg, 127 (8): 934-942 64 Robertas Bagdzevičius, Vytautas Vaičekauskas, Sigita Bagdzevičiūtė (2007) Experience of acetylcholinesterase histochemistry application in the diagnosis of chronic constipation in children Medicina (Kaunas), 43(5): 376- 384 65 Rudi Beschorner, Michel Mittelbronn, Kubrom Bekure, Richard Meyermann (2004) Problems in fast intraoperative diagnosis in Hirschsprung’s disease Folia Neuropathol, 42, (4): 191–195 66 Sachiyo Suita, Tomoaki Taguchi, Satoshi Ieiri and Takanori Nakatsuji (2005) Hirschsprung's disease in Japan: analysis of 3852 patients based on a nationwide survey in 30 years Available online 21 January 2005 67 Sadiqa Karim, Colleen Hession, Sharon Marconi, David L Gang, and Christopher N Otis (2006) The Identification of Ganglion Cells in Hirschsprung Disease by the Immunohistochemical Detection of ret Oncoprotein Am J Clin Pathol, 126: 49-54 68 *Sangeetha Prabhakaran (2009) Absit corner: Hirschsprung’s Disease Opus 12 Scientist 2009, Vol 3, No 3: 44- 46 69 Sauvat F (2007) Diagnosis of Constipation in Children: Hirschsprung’s disease Ann Nestlé [Engl], 65: 63–71 70 *Sergio Eduardo Alonso A, Rodrigo Blanco D, Viviane R, Victor Edmond S, Sylvio Figueiredo B, Sergio Carlos N (2010) Depopulation of interstitital cells in Cajan chagasis Megacolon: Towards tailored surgery? Arq Bras Cir Dig; 23(2):81-85 71 Shan-Rong Shi, Marc E Key and Krishan L Kalra (1991) Antigen Retrieval in Formalin-fixed, Paraffin-embedded Tissues: An Enhancement Method for Immunohistochemical Staining Based on Microwave Oven Heating of Tissue Sections The Journal of Histochemistry and Cytochemistry, 39, (6): 741-748 72 Soave F (1964) Hirschsprung’s disease: Technique and of Soave’s operation :1023 73 Sookpotarom P, Vejchapipat P (2009) Primary transanal Swenson pull-through operation Hirschsprung’s disease Pediatr Surg Int, 25: 767–773 74 Stig Somme, Jacob C Langer (2004) Primary versus staged pulltheough for the treatment of Hirschsprung disease Seminars Pediatr Surg, 13: 249- 255 75 Swenson O (2002) Hirschsprung’s Disease: A Review Pediatr, 109 (5): 914- 918 76 Swnson O, Edward B D Neuhauser and Lawrence K Pickett (1949) New concepts of the etiology, diagnosis and treatment of congenital Megacolon (Hirschsprung's disease) Pediatrics, 4: 201-209 77 Swenson O, Fisher JH, MacMahon HE (1955) Rectal biopsy as an aid in the diagnosis of Hirschsprung's disease N Engl J Med, 253: 632–635 78 Swenson O, Sherman JO, Fisher JH, Cohen E (1975) The Treatment and Postoperative Complications of Congenital Megacolon: A 25 Year Followup Ann Surg, 182, (3): 266-272 79 Taguchi T, Tanaka K, Ikeda K (1985) Immunohistochemical study of neuron specific enolase and S-100 protein in Hirschsprung's disease Pathol Anat, 405: 399 80 Thepcharoennirund S (2004) Rehbein’s Procedure in 73 Cases of Hirschsprung’s Disease J Med Assoc Thai, 87 (10): 1188-1192 81 Thilo wedel, Juliane Spiegler, Stefan Soellner, et al (2002) Enteric Nerves and Interstitial Cells of Cajal Are Altered in Patients With Slow-Transit Constipation and Megacolon Gastroenterology, 123:1459–1467 82 Udo Rolle, Anna Piaseczna-Piotrowska, Prem Puri (2003) Abnormal vasculature in intestinal neuronal dysplasia Pediatr Surg Int, 19: 345–348 83 Udo Rolle, Anna Piaseczna-Piotrowska, Prem Puri (2007) Interstitial cells of Cajal in the normal gut and in intestinal motility disorders of childhood Pediatr Surg Int, 23: 1139–1152 84 Wang G, Sun X-Y, Wei M-F, Weng Y-Z (2005) Heart shaped anastomosis for Hirschsprung’s disease: Operative technique and longterm follow-up World J Gastroenterol, 11 (2): 296-298 85 Wang H , Zhang Y , W Liu , R Wu , Chen X , Gu L , Wei B , Gao Y (2009) Interstitial cells of Cajal reduce in number in recto-sigmoid Hirschsprung's disease and total colonic aganglionosis accepted January, 2009 86 Wang JX and Dahal GR (2009) - Hirschsprung’s disease management From multi staged operation to single staged transanal pull-through Nepal Med Coll J, 11 (2): 138-142 87 Weintraub WH, Heldelberger KP, Coran AG (1977) A Simplified Approach to Diagnostic Rectal Biopsy in Infants and Children American J Surgery, 134: 307-310 88 William K Sieber (1986) Hirschsprung’s disease Pediatr Surg, Vol 2: 995-1019 89 Xu Zhi-lin, Zhao Zheng, Wang Long, An Qun and Tao Wen-fang (2008) A new modification of transanal Swenson pullthrough procedure for Hirschsprung’s disease Chin Med J, 121 (23): 24202423 90 Yadav AK, Mishra K, Mohta A, Agarwal S (2009) Hirschsprung’s disease: Is there a relationship between mast cells and nerve fibers World J Gastroenterol, 15 (12): 1493-1498 91 Zhila Torabizadeh, Farshad Naghshvar, Ali Reza Khalilian (2006) Determining The Diagnostic Value Of Neuron Specific Enolase Staining Of The Mucosal-submucosal Rectal Biopsies Obtained From Patients Suspected Of Hirschsprung’s Disease Iranian Journal of Pathology, (3), 121-126 92 Ziad F, Katchy KC, Al Ramadan S, Alexander S, Kumar S (2006) Clinicopathological features in 102 cases of Hirschsprung disease Ann Saudi Med, 26: 200-204 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Giải phẫu, mô học, bào thai học 1.1.1 Giải phẫu [3] 1.1.2 Cấu tạo mô học đại tràng [2] 1.1.3 Bào thai học [4] .7 1.2 Sinh lý đại tràng [10] 1.3 Cơ chế bệnh sinh phình đại tràng bẫm sinh 11 1.4 Đặc điểm lâm sàng X quang 15 1.4.1 Lâm sàng .15 1.4.2 X quang .16 1.5 Hình ảnh giải phẫu bệnh .18 1.5.1 Đại thể 18 1.5.2 Vi thể 19 1.6 Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh PĐTBS [6, 7, 77] 26 1.6.1 Lâm sàng .26 1.6.2 X quang .26 1.6.3.Sinh thiết trực tràng 27 1.6.4 Đo nhu động khung đại tràng .27 1.7 Các kỹ thuật điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh 27 1.7.1 Kỹ thuật Swenson 27 1.7.2 Kỹ thuật Duharmel 28 1.7.3 Kỹ thuật State- Rehbein 28 1.7.4 Kỹ thuật Soave 28 Chương .30 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 30 2.1 Đối tượng nghiên cứu 30 2.1.1 Đối tượng .30 2.1.2 Địa điểm nghiên cứu 30 2.2.3 Các tiêu chuẩn lựa chọn bênh nhân .30 2.2.4 Tiêu chuẩn loại trừ .30 2.2 Phương pháp nghiên cứu 31 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu .31 2.2.2 Cỡ mẫu nghiên cứu tính theo cơng thức: 31 2.2.3 Nhóm nghiên cứu 31 2.3 Thu thập xử lý số liệu 38 2.4 Khía cạnh đạo đức đề tài 38 Chương .39 DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 39 3.1 Đặc điểm chung 39 3.1.1 Phân bố tuổi bệnh nhi mổ .39 3.1.2 Giới 39 3.1.3 Con thứ gia đình 40 3.2 Đặc điểm lâm sàng X-quang 40 3.2.1 Triệu chứng lâm sàng 40 3.2.2 Vị trí vơ hạch X quang 41 3.2.3 Vị trí vơ hạch nhận thấy mổ .41 3.3 Đặc điểm hình thái học .42 3.3.1 Vị trí vơ hạch nhận thấy mơ bệnh học 42 3.3.2 Liên quan chiều dài vô hạch chiều dài cắt bỏ 42 3.3.3 Liên quan sinh thiết tức mô bệnh học .43 3.3.4 Khảo sát mô bệnh học vị trí nối đoạn phình đoạn phễu 43 3.3.4 Phân loại mô bệnh học 43 Chương .44 DỰ KIẾN BÀN LUẬN 44 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 45 DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ 46 ... điểm Giải phẫu bệnh bệnh phình đại tràng bẩm sinh “ với hai mục tiêu: Mơ tả đặc điểm lâm sàng, X quang hình thái đại thể bệnh Phình đại tràng bẩm sinh Nghiên cứu mơ bệnh học phình đại tràng bẫm sinh. .. động mạnh đại tràng ngang đại tràng xuống; đại tràng xích ma phình to nhu động Đoạn nối đại tràng xích ma trực tràng khơng có nhu động 1.7 Các kỹ thuật điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh 1.7.1... trị sinh thiết tức chẩn đốn 3 Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Giải phẫu, mô học, bào thai học 1.1.1 Giải phẫu [3] Đại tràng ngang Đại tràng xuống Đại tràng lên Manh tràng Đại tràng Xich-ma Trực tràng