Bài giảng Suy thượng thận mạn và cấp - BSNT. Hoàng Thanh Huyền

Bài giảng gồm 5 phần chính là đại cương, nguyên nhân và sinh lý bệnh, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị. Một số nội dung như nguyên nhân suy thượng thận tiên phát, suy thượng thận thứ phát, suy thượng thận thứ cấp, triệu chứng lâm sàng của suy thượng thận mạn, chẩn đoán phân biệt bệnh suy thượng thận mạn...

BSNT HOÀNG THANH HUYỀN

HORMON vỏ thượng thận

Đặc điểm chung:

 Bản chất: Steroid

 Tổng hợp: tiền chất cholesterol, acetyl CoA

 Trong máu: vận chuyển chủ yếu dạng kết hợp

 Chuyển hóa ở gan, bài tiết qua đường mật và thận

Cholesterol Pregnenolone

17-OH-Progesterone

Aldosterone

Đi u hòa bài ti t: ề ế

•Tăng K ngo i bào: tăng ti t ạ ế

•Tăng ho t đ ng h RAA: tăng ti t ạ ộ ệ ế

•Tăng Na ngo i bào: gi m ti t ạ ả ế

CORTISOL – chuy n hóaể

Chuy n hóa glucid: tăng đ ng huy t (G)ể ườ ế

Gi m tiêu th G t bàoả ụ ở ế

Chuy n hóa protid: gi m protein c a t bàoể ả ủ ế

Gi m protein c a t bào: tăng thoái hóa, gi m t ng h pả ủ ế ả ổ ợ

Tăng aa huy t t ng, gi m v n chuy n aa vào t bào (-gan)ế ươ ả ậ ể ế

Chuy n hóa lipid: tăng lipid máu ể

Tăng l ng đ ng m và r i lo n phân b m : m t, ng c, ắ ọ ỡ ỗ ạ ố ỡ ặ ự

b ng: n ng đ caoụ ồ ộ

Ch ng stress – tính sinh m ngố ạ : feedback (+), do tăng năng

l ng, tăng d ch ngo i bàoượ ị ạ

Ch ng viêmố : gi m t t c các giai đo n c a quá trình viêmả ấ ả ạ ủ

ANDROGEN: hormon sinh d c ụ

Hi n t ng nam hóa: HC Cushing, u tuy n th ng ệ ượ ế ượ

th n, tăng s n th ng th n b m sinh ậ ả ượ ậ ẩ

Ít vai trò khi tuy n sinh d c n bình th ng ế ụ ữ ườ

 Tác d ng và phá h y t i mô đích c a cortisol sau 1-2h ụ ủ ạ ủ

 ĐN: gi m glucocorticoid +/- mineralcorticoid do:ả

 STT c p: th ng th phát c a b nh Addison: gây tr y ấ ườ ứ ủ ệ ụ

m ch, h đ ng huy t, r i lo n đi n gi iạ ạ ườ ế ố ạ ệ ả

 Suy th ng th n m n tính – b nh h c n i khoa t p 2 – 2012 – tr ng đ i h c Y Hà N i ượ ậ ạ ệ ọ ộ ậ ườ ạ ọ ộ

 T mi n (80%)ự ễ

 Phá h y tuy n th ng th n: ủ ế ượ ậ

- C t b tuy n th ng th n 2 bênắ ỏ ế ượ ậ

gardenal, dihydan, …

 Ho i t tuy n th ng th n: nhi m n m, giang mai, HIV ạ ử ế ượ ậ ễ ấ

 R i lo n đông máu, viêm t c đ ng m ch,nhi m trùng ố ạ ắ ộ ạ ễ

 Thoái tri n tuy n th ng th n b m sinh, lo n d ng ch t ể ế ượ ậ ẩ ạ ưỡ ấ

tr ngắ

 R i lo n genố ạ

 Dùng corticoid ngo i sinh kéo dàiạ

 U tuy n yên ho c vùng d i đ iế ặ ướ ồ

th n kinhầ

trong

 Ch n th ng s nãoấ ươ ọ

 B t th ng tuy n yên do đ t bi n genấ ườ ế ộ ế

 Thi u ACTH đ n đ cế ơ ộ

 Stress trên suy tuy n yên m n ế ạ

 Ch y máu, ho i t th ng th n c p ả ạ ử ượ ậ ấ

 Ho i t tuy n yên c p ạ ử ế ấ

 Suy th ng th n m n b đi u tr ho c có stress, h ượ ậ ạ ỏ ề ị ặ ạ Na

 90% STT m n di n bi n t t và không có bi u hi n lâm ạ ễ ế ừ ừ ể ệ

đoán khi g p các y u t gây stressặ ế ố

 Xu t huy t tuy n th ng th n: gi m đ t ng t 2 lo i ấ ế ế ượ ậ ả ộ ộ ạ

 Mệt mỏi:

 Thể xác, tinh thần, sinh dục

 Ngay từ khi ngủ dậy, tăng dần về chiều, tăng khi gắng sức

 Chậm chạp, vô cảm, trầm cảm

 Gầy sút: do mất muối nước, kém ăn

 Rối loạn tiêu hóa:

 Đau bụng thượng vị, có thể buồn nôn

 làm tăng nặng bệnh; bài tiết dịch vị giảm

 Xạm da, niêm mạc (nền STT tiên phát):

 Da nâu đồng điển hình: vùng da hở, nếp gấp, cọ sát, sẹo mới, đầu vú, bộ phận sinh dục

 Đốm màu đen ở niêm mạc má, lợi, sàn miệng

 S t, tr y m ch: m ch y u, h HA, t t HA t th , HA k tố ụ ạ ạ ế ạ ụ ư ế ẹ

 H đ ng huy t: ạ ườ ế

 Th n kinh: b n ch n, lãnh đ m ho c lú l n, không t p ầ ồ ồ ạ ặ ẫ ậtrung, bu n ng , l m , ho c kích thíchồ ủ ơ ơ ặ

Xét nghi m thông th ng ệ ườ

 ĐTĐ: đi n th th p, hình nh do r i lo n natri ệ ế ấ ả ố ạ

 XQ ng c: tim nh hình gi t n c ự ỏ ọ ướ

 XQ b ng: vôi hóa tuy n th ng th n do lao ụ ế ượ ậ

 CTM: thi u máu nh c s c, gi m Ba, tăng Eo ế ượ ắ ả

 Đ ng máu khi đói th p ườ ấ

 ĐGĐ: gi m Na, tăng K ả

 Toan máu, tăng Ca máu

 Cô đ c máu: tăng ure, cre ặ

 Gi m kh năng th i n c t do, Na ni u tăng ả ả ả ướ ự ệ

Đ nh l ng hormon ị ượ

 Cortisol huy t t ng (8h sáng): < 80-540 nmol/l ế ươ

 17 OH corticosteroid ni u th p < 3 mg/24h ệ ấ

 17 cetosteroid ni u th p <5 mg/24h (nam), <3 mg/24h ệ ấ (n ) ữ

 Aldosteron <140 – 690 nmol/24h

 ACTH (BT: <11 pmol/l)

• >55,5: STT tiên phát

• <4,4: STT th phát ứ

 Nghiệm pháp động

 Test synacthene (cosyntropin) nhanh: định lượng cortisol 8h  synacthene immediate 0,15mg IV hoặc IM  định lượng cortisol sau 1h (bt: >500 – 550 nmol/l)

• STT tiên phát: cortisol máu không đổi hoặc tăng ít

• STT thứ phát: thay đổi ít hoặc không đủ cao

 Test synathene chậm: định lượng cortisol 8h 

synacthene retard 1 mg IM  định lượng cortisol sau 30p, 1h, 2h, 3h, 4h, 5h (bt: >500 – 550 nmol/l)

• Kết quả (-): sau 1h: cortisol tăng gấp 2; sau 2-3h: tăng gấp 3; sau 4-5h: tăng gấp 4  STT nguyên phát

• Kết quả (+): không tăng cortisol máu  STT tiên phát

• STT: 2/3 số lượng nước tiểu sau 3h, tỉ trọng > 1,005

 Test khác (nguy hiểm)

• Test metopyrone:

• Test giảm đường huyết bằng insulin: tiêu chuẩn vàng phân biệt STT cấp tiên phát và thứ phát

 Mệt do nguyên nhân tâm thần

 Da đen, xạm da: hemochromatose, dân tộc, tăng nhạy cảm tia cực tím sau dùng thuốc, bệnh Crohn

STT tiên phát STT thứ phát

Lâm sàng • TC của thiếu cả 3 hormon

• Sạm da, sạm niêm mạc

• Không có suy tuyến yên:

sinh dục, suy giáp

• TC của thiếu glucocorticoid,

• Da niêm mạc nhợt nhạt

• Biểu hiện suy tuyến yên: sinh dục, suy giáp, đái tháo nhạt, đau đầu, giảm thị lực

Xét nghiệm • Cortisol máu nền 8h thấp

• Định lượng ACTH máu cao

• Nghiệm pháp kích thích ACTH (synacthen nhanh) đáp ứng

• Test insulin: không đáp ứng

 Bệnh hệ thống: hemochromatose, Wilson

 Xâm lấn thượng thận: leucemia, Hodgkin, di căn ung thư phổi, lưỡi, dạ dày, lympho

 Nhiễm trùng: HIV, mycobacteria, toxoplasma

 Chảy máu thượng thận 2 bên: sau PT, điều trị chống đông, HC W-F

Glucocorticoid:

 Hydrocortison:

• Thể trung bình: 20 -30 mg/kg/ngày chia 2-3 lần (sáng 2/3, chiều 1/3) (uống hoặc tiêm)

• Khi stress: tăng liều gấp 2-3 lần

 Hoặc prednison: 5-7,5 mg/ngày

Mineralcorticoid : flurohydrocortison

 9-alpha flurohydrocortison: florinef 50mcg*1-2

viên/ngày, uống sáng Liều cao có thể gây phù, suy tim, tăng huyết áp (10% -20% TH cấp chỉ cần dùng GC)

 hormon thay thế khi phẫu thuật

 trước mổ: Hydrocortison 100 mg IM

 Tại phòng mổ: hydrocorison 50 mg IV/6h

 Sau mổ: hydrocortison 25 mg/6h * 3-5 ngày

 Bn sốt, hạ HA: tăng liều hydrocortison lên 200 –

400 mg/ngày

chế độ ăn, sinh hoạt

Ăn đủ đường muối

Tăng liều hydrocotisol khi cần

Tránh các yếu tố mất bù

 Bảo đảm dấu hiệu sống

 Bù nước điện giải: 2-3 l NaCl 0,9% hoặc Glu 5% pha thêm NaCl nếu đường huyết thấp duy trì CVP

Hormon thay thế

 Hidrocortison: 100 mg IV/6h  ổn định: 50 mg

IV/6h * 4-5 ngày Có thể kết hợp flurohydrocortion (không cần dùng khi liều cortisol > 50 mg/ngày)

 Duy trì (STT mạn).Tăng liều khi có stress

 Khi chưa rõ chẩn đoán: dùng dexamethasone 4 –

6 mg IV/12h trước np

 Theo dõi:

 Dấu hiệu sinh tồn

 Cận lâm sàng: điện giải, đường huyết,…

 STT xảy ra khi thiếu hụt tương đối hoặc tuyệt đối

glucocorticoid +/- mineralcorticoid

 Triệu chứng chính: rối loạn nước, điện giải, đường

huyết

 Chẩn đoán: giảm cortisol máu + test synacthene

 Điều trị STT cấp:điều chỉnh các rối loạn + cortisol thay thế

 Điều trị STT mạn: duy trì cortisol thay thế + hạn chế đợt mất bù

 Cần nghĩ tới STT cấp ở bn trụy mạch không đáp ứng điều trị

 1 W Arlt và B Allolio (2003) Adrenal insufficiency The Lancet, 361 (9372), 1881-1893.

 1 K L Becker (2001) Principles and practice of endocrinology and metabolism, Lippincott Williams &

Wilkins,

 1 W Arlt và P M Stewart (2005) Adrenal corticosteroid biosynthesis, metabolism, and action

Endocrinology and Metabolism Clinics, 34 (2), 293-313.

 1 S Melmed (2016) Williams textbook of endocrinology, Elsevier Health Sciences,

 1 K E Henderson, T J Baranski, P E Bickel và cộng sự (2008) The Washington Manual

Endocrinology Subspecialty Consult, Lippincott Williams & Wilkins,

 MIMS Endocrinology Guide