So sánh kết quả khởi động trưởng thành noãn bằng GnRH agonist và hCG trên bệnh nhân kích thích buồng trứng bằng phác đồ GnRH antagonist

BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN THỊ THANH HUYỀN NGHIÊN CỨU PHÂN BỐ BỆNH MÁU VÀ ĐẶC ĐIỂM ĐIỀU TRỊ MỘT SỐ BỆNH MÁU ÁC TÍNH TẠI KHOA HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU BỆNH VIỆN BẠCH MAI 2016 - 2017 LUẬN VĂN BÁC SỸ CHUYÊN KHOA II HÀ NỘI - 2017 BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN THỊ THANH HUYỀN NGHIÊN CỨU PHÂN BỐ BỆNH MÁU VÀ ĐẶC ĐIỂM ĐIỀU TRỊ MỘT SỐ BỆNH MÁU ÁC TÍNH TẠI KHOA HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU BỆNH VIỆN BẠCH MAI 2016 - 2017 Chuyên ngành : Huyết học - Truyền máu Mã số : CK 62722501 LUẬN VĂN BÁC SỸ CHUYÊN KHOA II Người hướng dẫn khoa học: TS NGUYỄN TUẤN TÙNG HÀ NỘI - 2017 LỜI CẢM ƠN Hoàn thành luận văn chuyên khoa II, xin trân trọng cảm ơn: Đảng ủy, Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo sau Đại học, Bộ môn Huyết học - Truyền máu, Trường Đại học Y Hà Nội đào tạo tạo điều kiện để tơi hồn thành chương trình học tập đề tài nghiên cứu; Ban Giám đốc, Phòng Kế hoạch tổng hợp Bệnh viện Bạch Mai, cán phụ trách khu điều trị khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai; Ban lãnh đạo Viện, cán bộ, nhân viên khoa phòng Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương tạo điều kiện cho tơi để tơi hồn thành chương trình học tập nghiên cứu khoa học; Đảng ủy, Ban Giám đốc, khoa Xét nghiệm, khoa phòng Bệnh viện Xây dựng - Bộ Xây dựng ủng hộ tạo điều kiện cho tơi suốt q trình cơng tác, học tập thực đề tài nghiên cứu; Với lòng kính trọng biết ơn sâu sắc, tơi xin trân trọng cảm ơn Tiến sỹ Nguyễn Tuấn Tùng, người thầy dành cho nhiều tâm sức để hướng dẫn, bảo sâu sắc động viên suốt q trình thực hồn thành luận văn; Với lòng kính trọng biết ơn sâu sắc, xin trân trọng cảm ơn GS.TS Thầy thuốc nhân dân Phạm Quang Vinh, Phó Viện trưởng Viện Huyết học Truyền máu Trung ương, chủ nhiệm Bộ môn Huyết học - Truyền máu, Trường Đại học Y Hà Nội - Người thầy ủng hộ, tạo điều kiện góp ý nhiều ý kiến quý báu cho suốt q trình học tập hồn thành luận văn; Xin trân trọng cảm ơn giáo sư, phó giáo sư, tiến sỹ, nhà khoa học Hội đồng bảo vệ Luận văn chuyên khoa II, thầy giáo, cô giáo giúp cho kiến thức quý báu q trình học tập, nghiên cứu hồn thành luận văn Xin cảm ơn cán nhân viên khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai , bác sỹ, điều dưỡng viên, hộ lý giúp tơi thời gian qua để tơi có số liệu, kết nghiên cứu để thực hồn thành luận văn Tơi xin cảm ơn bệnh nhân người nhà bệnh nhân đồng ý tham gia nghiên cứu, giúp thực đề tài mình; Xin cảm ơn anh chị em đồng nghiệp bạn bè tạo điều kiện giúp đỡ, dành cho quan tâm mặt, thường xun khích lệ tơi suốt q trình học tập, nghiên cứu hoàn thành luận văn; Nhân dịp tơi xin bày tỏ lòng kính trọng biết ơn sâu sắc tới người cha, anh, chị, em người thân gia đình, họ tộc Nội, Ngoại dành cho tất cả, động viên cổ vũ để cố gắng học tập, phấn đấu trưởng thành sống nghiệp; Xin cảm ơn chồng thân yêu dành cho nhiều vật chất, tinh thần nguồn sức mạnh thúc phấn đấu vươn lên, chuyên tâm học tập nghiên cứu Tôi xin trân trọng cảm ơn! Nguyễn Thị Thanh Huyền LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan cơng trình nghiên cứu thân tơi thực hiện, số liệu, kết trình bày luận văn trung thực chưa cơng bố cơng trình luận văn trước Các thông tin, tài liệu luận văn rõ nguồn gốc Tác giả luận văn Nguyễn Thị Thanh Huyền CÁC CHỮ VIẾT TẮT ALL : Acute lymphoblastic leukemia (Lơ xê mi cấp dòng lympho) AML : Acute myeloid leukemia (Lơ xê mi cấp dòng tủy) BN : Bệnh nhân CFU : Clony forming unit (Tế bào gốc) CQTM : Cơ quan tạo máu ĐUTX : Đa u tủy xương G6PD : Glucose - - phosphatase dehydrogenase HC : Hội chứng HLH : Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (Hội chứng thực bào tế bào máu) LXM : Lơ xê mi MDS : Myelodyspalastic syndrom (Hội chứng rối loạn sinh tủy) MDS with 5q : Hội chứng rối loạn sinh tủy có kết hợp nhánh dài nhiễm sắc thể số MDS-U : Myelodysplastic syndrom unclassified (Hội chứng rối loạn sinh tủy không xếp loại) PK : Pyruvat Kinase RA : Refractory anemia (Thiếu máu dai dẳng) RAEB -1 : Refractory anemia with excess blasts - (Thiếu máu dai dẳng tăng mức tế bào blasts -1) RAEB -2 : Refractory anemia with excess blasts - (Thiếu máu dai dẳng tăng mức blasts - 2) RARS : Refractory anemia with ringed siderroblast (Thiếu máu dai dẳng tăng nguyên cầu sắt vòng) RCMD : Refractory cytopenia with multilineage dysplastic (Giảm tế bào dai dẳng có rối loạn nhiều dòng tế bào) RCUD : Refractory cytopenia with unilineage dysplasia (Giảm tế bào dai dẳng loạn sản đơn dòng) XHGTC : Xuất huyết giảm tiểu cầu WHO : World Health Organization (Tổ chức Y tế giới) MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU .3 1.1 Khái niệm sinh máu 1.1.1 Một vài điểm thuyết sinh máu 1.1.2 Sinh máu điều kiện bình thường bệnh lý 1.2 Các nguyên nhân gây bệnh máu quan tạo máu .8 1.2.1 Các bệnh máu mắc phải 1.2.2 Các bệnh máu liên quan đến dị ứng, miễn dịch 10 1.2.3 Các bệnh máu di truyền 10 1.3 Xếp loại bệnh máu quan tạo máu 11 1.3.1 Phân loại bệnh máu dựa vào bệnh lý quan tạo máu máu ngoại vi 12 1.3.2 Phân loại bệnh máu quan tạo máu theo nguồn gốc tế bào nguyên nhân 16 1.3.3 Phân loại bệnh máu quan tạo máu theo Wintrobe 20 1.3.4 Phân loại bệnh máu quan tạo máu theo Nathan Oski 22 1.3.5 Phân loại bệnh máu theo phân loại quốc tế bệnh tật lần thứ 10 23 1.3.6 Cơ sở phương pháp xếp loại bệnh lý tế bào máu 25 1.3.7 Xếp loại bệnh máu quan tạo máu 25 1.4 Tình hình nghiên cứu bệnh máu, quan tạo máu Việt nam giới 34 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 36 2.1 Đối tượng nghiên cứu 36 2.2 Phương pháp nghiên cứu .36 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu .36 2.2.2 Vật liệu nghiên cứu .36 2.2.3 Nội dung nghiên cứu .36 2.2.4 Các kỹ thuật tiêu chuẩn sử dụng nghiên cứu 41 2.2.5 Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh nghiên cứu 42 2.3 Xử lý số liệu nghiên cứu .49 2.4 Vấn đề đạo đức nghiên cứu .49 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 50 3.1 Một số đặc điểm chung .50 3.2 Phân bố theo đặc điểm dịch tễ .53 3.3 Phân bố loại bệnh máu quan tạo máu khoa Huyết học – Truyền máu Bệnh viện Bạch mai từ 01/01/2016 đến 30/6/2017 56 3.3.1 Phân bố bệnh nhân bệnh ác tính quan tạo máu 57 3.3.2 Phân bố bệnh nhân nhóm suy tủy giảm sinh tủy 62 3.3.3 Phân bố bệnh nhân theo nhóm bệnh lý màng, enzyme 63 3.3.4 Phân bố bệnh nhân nhóm bệnh rối loạn đông máu .63 3.3.5 Phân bố bệnh nhân nhóm bệnh lý dòng hồng cầu ngoại vi 63 3.3.6 Phân bố bệnh nhân nhóm bệnh huyết sắc tố 64 3.3.7 Phân bố bệnh nhân nhóm bệnh lý dòng tiểu cầu ngoại vi .64 3.3.8 Phân bố bệnh nhân nhóm bệnh lý khác có liên quan đến máu .65 3.4 Một số đặc điểm điều trị số bệnh máu ác tính 65 3.4.1 Hình thức vào viện 65 3.4.2 Tình hình truyền máu 66 3.4.3 Số lần điều trị ngày nằm viện 67 3.4.4 Tình trạng viện 69 Chương 4: BÀN LUẬN 70 4.1 Đặc điểm chung nhóm bệnh nhân nghiên cứu 70 4.1.1 Số bệnh nhân số lượt bệnh nhân vào điều trị Khoa .70 4.1.2 Phân bố bệnh nhân theo vùng dân cư 71 4.1.3 Phân bố bệnh nhân theo dân tộc 72 4.1.4 Phân bố bệnh nhân theo lứa tuổi giới tính 73 4.1.5 Phân bố theo nghề nghiệp bệnh nhân nghiên cứu 74 4.1.6 Phân bố bệnh nhân theo nhóm máu hệ ABO, Rh 75 4.2 Phân bố bệnh máu quan tạo máu Khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai từ 01 /01/2016 đến 30/6/2017 76 85 Lượng máu cần truyền cho bệnh nhân mắc bệnh máu quan tạo máu trình điều trị lớn, tỷ lệ phải truyền chung 70% Chỉ riêng với bệnh lơ xê mi cấp dòng tủy, lơ xê mi cấp dòng lymho, u lympho đa u tủy xương mắc mới, 12 tháng năm 2016 tháng đầu năm 2017 cần tới 1403800 ml khối hồng cầu, 885210 ml khối tiểu cầu, 107150 ml HHTĐL, 23500 ml tủa lạnh yếu tố VIII, chưa tính đến lượng máu chế phẩm máu truyền cho bệnh nhân cũ năm trước tái khám vào điều trị theo hẹn Trong số đó, lượng máu chế phẩm máu truyền cho bệnh nhân lơ xê mi cấp dòng tủy nhiều nhất, tổng lượng truyền 810450 ml hồng cầu, 599910 ml khối tiểu cầu pool khối tiểu cầu gạn tách, 32450 ml huyết tương tươi đông lạnh, 15600 ml tủa lạnh yếu tố VIII, số bệnh nhân mắc lơ xê mi cấp dòng tủy nhiều 238 /601 tỷ lệ bệnh nhân phải truyền cao (87,4%) Với lượng máu, chế phẩm máu dùng để điều trị cho bệnh nhân mắc bệnh máu quan tạo máu nói chung, đặc biệt lơ xê mi cấp dòng tủy nói riêng cho thấy nhu cầu máu, chế phẩm máu lớn, cần có kế hoạch dự phòng chiến lược điều trị khoa 4.3.3 Về số lần vào điều trị Đây bệnh mà trình điều trị, bệnh nhân phải trải qua nhiều đợt điều trị, cơng, củng cố, trì Phải vào viện nhiều lần theo hẹn để tái khám, theo dõi đáp ứng, lui bệnh, tái phát hay kháng thuốc điều trị hỗ trợ 4.3.4 Tình trạng viện Trong số 601 bệnh nhân mắc lơ xê mi, đa u tủy xương, u lympho qua trình điều trị, viện tình trạng đỡ bệnh chiếm tỷ lệ cao 71,7% Số bệnh nhân nặng, xin 153 trường hợp chiếm tỷ lệ 25,5%, 86 bệnh nhân lơ xê mi cấp có 114 chiếm 19,0% Đa u tủy xương có 31 ca chiếm 5,2% ca u lympho chiếm 1,3% Số bệnh nhân tử vong viện khơng có Trong suốt thời gian nghiên cứu, ghi nhận ca tử vong bệnh viện bệnh nhân lơ xê mi cấp sau chuyển sang khoa Hồi sức tích cực Nhưng có nhiều bệnh nhân nặng, tiên lượng xấu, dè dặt bác sỹ điều trị tư vấn, gia đình xin về, liên lạc với gia đình theo số điện thoại gia đình để lại hồ sơ bệnh án ghi nhận 117/153ca, chiếm 76,5% quê nhà, điều phần đáp ứng tâm tư, nguyện vọng người bệnh, phù hợp với phong tục tập quán người Việt Số bệnh nhân làm thủ tục chuyển viện đến tuyến chuyên khoa không nhiều, 17 bệnh nhân chiếm tỷ lệ 2,8 % (1 bệnh nhân chuyển Bệnh viện Việt Đức, bệnh nhân chuyển viện Quân Y 103, bệnh nhân chuyển viện K, 13 bệnh nhân chuyển Viện Huyết học - Truyền máu Trung Ương) KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 2326 bệnh nhân mắc bệnh máu quan tạo máu vào điều trị khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai từ 01/01/2016 đến 30/06/2017 với 5258 lượt, rút số kết luận sau: 87 Phân bố bệnh máu quan tạo máu - Phân bố loại bệnh máu quan tạo máu phong phú đa dạng, gặp hầu hết bệnh: 43,5% nhóm bệnh ác tính CQTM 18,1% nhóm bệnh dòng hồng cầu ngoại vi 9,8% nhóm bệnh lý dòng tiểu cầu ngoại vi Gặp nhóm bệnh HST (7,3%); Bệnh rối loạn đông máu 2,4%; Bệnh suy tủy giảm sinh tủy 1,9%; Chỉ gặp BN bệnh thiếu men G6PD: 0,04% - Nhóm bệnh ác tính CQTM: Lơ xê mi cấp chiếm 31,4%; tăng sinh tủy mạn ác tính 26,7%; 18% tăng sinh lympho mạn 13,3% u lympho ác tính + Lơ xê mi cấp dòng tủy nhiều dòng lympho (74,2% so với 25,2%) Lơ xê mi cấp dòng tủy gặp nhiều thể M5, M4, M2 (lần lượt là: 28,1%; 22,3%; 21%) có bất thường NST 50,7%; Lơ xê mi cấp dòng lympho 70,8% dòng lympho B + Tăng sinh tủy mạn ác tính: 43,2% tăng TC tiên phát, đa hồng cầu nguyên phát (28,8%); Lơ xê mi kinh dòng hạt 25,8% + Tăng sinh lympho mạn tính: 79,9% BN đa u tủy xương: gặp đủ thể, thể IgG chiếm tỉ lệ cao 65,3% Lơ xê mi kinh dòng lympho 20,1% + U lympho ác tính: 92,6% u lympho ác tính khơng Hodgkin Trong U lympho ác tính tế bào B chiếm 75,4%, nam nhiều nữ + Rối loạn sinh tủy gặp hầu hết thể, 66% thể có tăng tế bào non ác tính - Nhóm bệnh lý dòng hồng cầu ngoại vi chủ yếu gặp thiếu máu thiếu sắt (80,1%), sau thiếu máu tan máu tự miễn (17,3%) 88 - Nhóm bệnh lý dòng tiểu cầu ngoại vi: 95,1% XHGTC miễn dịch; 4,9% bất thường chất lượng tiểu cầu - Nhóm bệnh lý huyết sắc tố Beta thalassemia 63,6% Anpha thalassemia 33,5% Bệnh HST bất thường HbS 2,9% - Nhóm rối loạn đơng máu: rối loạn đơng máu thiếu hụt yếu tố phụ thuộc Vitamin K gặp nhiều (89,3%), Hemophilia gặp BN - Nhóm suy tủy giảm sinh tủy: 63% suy tủy xương mỡ hóa Một vài đặc điểm điều trị lơ xê mi cấp, đa u tủy xương u lympho - 30,8% BN vào viện tình trạng cấp cứu, 36,8% BN lơ xê mi cấp - 70% BN phải truyền máu, chế phẩm máu; 49,4% BN lơ xê mi cấp dòng tủy - Nhu cầu máu chế phẩm máu trình điều trị lớn, 18 tháng sử dụng: 1403800 ml khối hồng cầu, 885210 ml khối tiểu cầu, 107150 ml HHTĐL, 23500 ml tủa lạnh yếu tố VIII Trong BN lơ xê mi cấp sử dụng chủ yếu: 62,1% KHC; 84,2% KTC; 57,6% HTTĐL 80% Cryo - Số ngày nằm viện trung bình thấp nhóm BN lơ xê mi cấp dòng tủy U lympho ác tính (trung vị:11,5 ngày 13,5 ngày) so với nhóm BN lơ xê mi cấp dòng lympho ĐUTX (trung vị 20 ngày) - Bệnh nhân nặng xin về/tử vong chiếm 25,5%, chủ yếu lơ xê mi cấp dòng tủy (20%) KIẾN NGHỊ - Nên mở rộng nghiên cứu đa trung tâm phân bố bệnh máu quan tạo máu, giúp đánh giá xác phân loại bệnh máu quan tạo máu 89 - Nghiên cứu dựa bệnh án điện tử cần thiết, cần mở rộng quản lý bệnh nhân nội trú bệnh án điện tử TÀI LIỆU THAM KHẢO Đặng Ngọc Tiêu, Trần Kim Xuyến, Nguyễn Tuyết Oanh, Nguyễn Minh An, Thái Quý, Phạm Thị Bình (1973) Một số nhận xét bệnh máu chủ yếu gặp khoa nội bệnh viện Bạch Mai Y học Việt Nam 1973, 49 - 53, 91 Trần Văn Bé (1994) Tình hình bệnh máu trung tâm Truyền máu Huyết học Thành phố Hồ Chí Minh Lược yếu cơng trình nghiên cứu khoa học 75 - 94 82 - 88 Trần Thị Minh Hương (2000) Nghiên cứu mơ hình bệnh máu quan tạo máu Viện Huyết học - Truyền máu, Bệnh viện Bạch Mai năm 1997 - 1999 Luận văn chuyên khoa II, Đại học Y Hà Nội Nguyễn Phi Nga (1999) Mơ hình bệnh máu quan tạo máu Khoa Huyết học lâm sàng Viện nhi (91 - 98) Luận văn tốt nghiệp bác sỹ chuyên khoa II, Đại học Y Hà Nội Bạch Quốc Tuyên Bệnh huyết sắc tố di truyền Bài giảng Huyết học Truyền máu, Nhà xuất Y học, 1991 Nguyễn Thế Hải (2007) Nghiên cứu mơ hình loại bệnh máu quan tạo máu Khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai Luận văn tốt nghiệp bác sỹ y khoa, Đại học Y Hà Nội Mai Lan (2016) Nghiên cứu mơ hình bệnh máu quan tạo máu bệnh nhân nhi điều trị Viện Huyết học - Truyền máu Trung Ương 1/2013 - 6/2015 Luận văn Bác sỹ chuyên khoa cấp II, Viện Huyết học Truyền máu Trung ương Đỗ Trung Phấn (2003) Bệnh lý tế bào nguồn tạo máu Nhà xuất Y học Bộ môn Huyết học - Truyền máu Trường Đại học y Hà Nội (2014) Bài giảng Huyết học - Truyền máu sau đại học Nhà xuất Y học 2014 10 Emanuel C Besa (1997) Rối loạn tế bào gốc Huyết học (Tài liệu dịch) Viện Huyết học - Truyền máu Hà Nội, 27 - 52 11 David A Williams, Ed By Bueller E.et.al (1995) Biology of stem cells and disoders of Hematopoiesis, Williams - Hematology New Yock 1995, 179 - 340 12 Van Eys J, Pullen J, Head D, et al (1986) The Franch - American -Bristish (FAB) claasification of leukemia The Pediatric Oncology Group experience with lymphocytic leukemia Cancer, 57(5), p 1046 1051 13 Bạch Quốc Tuyên (1991) Bài giảng Huyết học - Truyền máu Hà Nội 1991 14 Maxwell M Wintrobe (1981) Climcal hematology Lea and Fibiger, philadelphia 1043 - 1145 15 Nathan and Oski (1993) Hematology of infancy and Childhood W.B.Sawnder company, - 10 16 Bộ Y tế (2013) Thông tư Ban hành danh mục bệnh cần chữa trị dài ngày 17 WHO (2008) WHO classification of Tumo of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4, 101 - 125 18 Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương (2014) Hướng dẫn chẩn đoán điều trị bệnh lý huyết học Nhà xuất Y học, 2014 19 Trần Ngọc Ân (1992) Đau cột sống thắt lưng bệnh đa u tủy xương Kỷ yếu cơng trình nghiên cứu khoa học, II, 32 20 Hữu Thị Chung (1999) Nhận xét số biểu lâm sàng xét nghiệm bệnh nhân Đa u tủy xương gặp bệnh viện Bạch Mai Luận văn tốt nghiệp thạc sỹ 1999, 66 - 67 21 Phạm Quang Vinh (2013) Bất thường di truyền tế bào bệnh máu ác tính Nhà xuất Y học 22 The DIC Score by the International Society of Thrombosis and Haemostasis 23 Henter JI Horne A, AricoM, et al (2004), Dianostic and Therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytocis, Pediatr Blood Cancer, 2007; 48: 124 - 131 24 Nada Jabado, Christin Mc Cusker (2005) Pediatric Hemophagocytic Syndromes: A diagnostic and Therapeutic Challenge Allergy Asthma Clin Immunol, 4, 142 - 160 25 Sheila Weitzman (2011) Approach to Hemophagocytic Syndromes ASH Educasion Book, December 10, 2011 vol 2011, 1, 178 - 183 26 Filipovich AH (2009) Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) and related disorders Hematology Am Soc Hematol Educ Program, 127 - 131 27 Nguyễn Thị Minh An (1981) Bệnh lơ xê mi kinh thể tủy khoa Nội bệnh viện Bạch Mai 1973 - 1980 Tổng hội Y học Việt Nam, 3, - 15 28 Nguyễn Thị Lan, Trương Công Duẩn, Nguyễn Hồng Diễm, Vũ Minh Châu, Bạch Quốc Khánh, Nguyễn Quỳnh Nga, Đỗ Trung Phấn (1996) Tình hình bệnh suy tủy xương năm 1991-1995 khoa bệnh máu viện Huyết học - Truyền máu bệnh viện Bạch Mai Cơng trình nghiên cứu khoa học 1995 - 1996 Nhà xuất y học, 45 - 52 29 Trần Thị Phương Túy, Ngô Tứ Cương, Nguyễn Văn Tránh, Phan Hoàng Duy, Hoàng Thị Thanh Trang, Trần Ngọc Vũ (2010) Nghiên cứu tình hình bệnh lý tạo máu qua kết huyết tủy đồ bệnh viện Trung Ương Huế Y học Việt Nam tháng - số 2/2010, 85 - 90 30 Lê Phan Minh Triết, Nguyễn Ngọc Mai, Nguyễn Hữu Toàn, Trần Thị Phương Lan (2008) Phân loại LXMC theo phenotyp miễn dịch Huế Y học Việt Nam số 2, 374 - 379 31 Đỗ Trung Phấn (2004) Một số số huyết học người Việt Nam bình thường giai đoạn 1995-2000 Bài giảng Huyết học - Truyền máu Nhà xuất Y học, 332 - 333 32 Nguyễn Hà Thanh (1997) Góp phần nghiên cứu tỷ lệ phân bố nhóm máu hệ ABO bệnh nhân bị bệnh máu quan tạo máu Y học thực hành, 27 - 33 33 Đỗ Thị Xuân Thùy, Lê Đình Tùng, Nguyễn Quang Tùng (2016) Nghiên cứu phân bố nhóm máu hệ ABO số nhóm bệnh lý ung thư điều trị Bệnh viện Đại học Y Hà Nội Y học lâm sàng số 446, 175 - 181 34 Bùi Thị Mai An (2013) Đặc điểm số nhóm máu hệ hồng cầu mối liên quan bệnh lý Chuyên đề Huyết học - Truyền máu, tập 3, 102 - 109 35 Giancarlo Maria Liumbruno (2010) Beyo immunohaematology: the role of the ABO blood group in human diseasea Blood Tranfus 2013 Oct, 11(4): 491 - 499 36 David J.A (2010) The relationship between blood Group and disease Blood, 2010, vol 115, No 23 4635 - 4643 37 Geogre G (2005) Relationship of blood Group to Disease: Do blood Group antigen have a biogical role? Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2005, 113 - 121 38 Đỗ Trung Phấn, Thái Quý, Nguyễn Chí Tuyển, Nguyễn Thị Lan, Trương Công Duẩn, Nguyễn Triệu Vân, Nguyễn Hữu Toàn, Bạch Quốc Khánh, Nguyễn Hồng Diễm, Vũ Thị Minh Châu (1998) Kết bước đầu thực chương trình nghiên cứu nâng cao chất lượng chẩn đoán điều trị bệnh máu tạo máu Y học Việt Nam, 12, - 39 Tavasolian, Ivan J Ped (2014) Relationship beetwen ABO blood group and Acute lymphoblastic leukemia Hematol Onco,2014 40 Vũ Minh Phương, Phạm Quang Vinh (2010) Giá trị phát số biến đổi di truyền bệnh nhân lơ xê mi cấp dòng tủy phương pháp PCR so với nhiễm sắc thể đồ Nghiên cứu Y học, 4, 1- 41 Vũ Minh Phương, Phạm Quang Vinh, Bạch Khánh Hòa, Lê Thị Hồng Nhung, Trần Thị Mỹ Dung, Nguyễn Minh Phương (2008) Nghiên cứu biến đổi gen PML/RARα 21 bệnh nhân lơ xê mi cấp thể M3 Nghiên cứu Y học, 5, 12 - 17 42 Vũ Minh Phương, Phạm Quang Vinh (2011) Bước đầu nghiên cứu phân loại mức độ nguy bệnh nhân lơ xê mi cấp dòng tủy dựa biến đổi di truyền Y học Việt Nam, 388, - 43 Đồn Văn Chính, Nguyễn Hữu Chiến, Bạch Quốc Khánh (2016) Nghiên cứu mơ hình xu hướng thay đổi bệnh lý huyết học viện Huyết học - Truyền máu TW giai đoạn 2010 - 2014 Y học Việt Nam, 446, 807 - 818 44 Huỳnh Văn Mẫn (2016) Nghiên cứu yếu tố tiên lượng bạch cầu cấp dòng Lympho người lớn Y học Việt Nam số 446, 717 – 727 45 Lichtman M.A (2011) Classification and clinical manifetations of thr clonal myelod disorders Wiliam Hematology Mc Graw-Hill, 1211 - 1330 46 Kiều Thị Vân Oanh, Vũ Minh Phương, Nguyễn Thiên Lữ, Phạm Quang Vinh (2012) Bước đầu nghiên cứu gen NPM1- MUTA FLT3 bệnh nhân lơ xê mi cấp dòng tủy Y học Việt Nam, 392, 64 - 68 47 Nguyễn Tuấn Tùng, Nguyễn Văn Hưng, Phạm Quang Vinh (2016) Diễn biến sớm lâm sàng, xét nghiệm, bệnh nhân U lympho không Hodgkin ghép tế bào gốc máu ngoại vi tự thân Bệnh viện Bạch Mai Y học Việt Nam, 446, 856 - 864 48 Bạch Quốc Khánh Nghiên cứu hiệu ghép tế bào gốc tự thân điều trị đa u tủy xương u lympho ác tính khơng Hodgkin (2015) Luận án tốt nghiệp tiến sỹ y khoa Đại học Y Hà Nội 2015 49 GLOBOCON, IRAC (Iternetional Agency for Resach on Cancer) (2008) Estimates of worldwide cancer 2008 50 Nguyễn Hà Thanh (2012) Đa u tủy xương Bệnh học nội khoa tập Nhà xuất Y học, 467 - 470 51 Phạm Phương Thảo, Vũ Minh Phương, Nguyễn Văn Hưng, Phạm Hoàng Ngọc Hoa, Nghiêm Trung Dũng, Đặng Đức Hảo (2016) Bước đầu nghiên cứu tổn thương mô bệnh học thận bệnh nhân đa u tủy xương Bệnh viện Bạch mai Y học lâm sàng, 446, 375 - 381 52 Trần Cơng Hồng cộng (2014) Cập nhật chế bệnh sinh ứng dụng kỹ thuật di truyền bệnh lý đa u tủy xương Nhà xuất y học, 5, 145 - 153 53 Nguyễn Thanh Bình Minh, Nguyễn Thiên Lữ, Đỗ Thị Vinh An, Nguyễn Thanh Hà, Phạm Quang Vinh (2016) Ứng dụng kỹ thuật FISH xác định bất thường di truyền bệnh nhân đa u tủy xương Y học Việt Nam, 446, 700 - 707 54 Nguyễn Hữu Thắng, Nguyễn Hữu Toàn (2008) Phân loại hội chứng rối loạn sinh tủy leukemia cấp theo WHO - 2001 Y học Việt Nam, 344, 368 - 373 55 Nguyễn Anh Trí, Tơ Thái Bình (2008) Một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm thể bệnh HCRLST nguyên phát theo tiêu chuẩn xếp loại WHO - 2001 Y học Việt Nam, 344, 402 - 406 56 Nguyễn Văn Hưng, Nguyễn Tuấn Tùng, Phạm Quang Vinh (2016) Đánh giá kết điều trị bệnh nhân rối loạn đông máu thiếu hụt hoạt tính yếu tố đơng máu phụ thuộc Vitamin K Bệnh viện Bạch Mai từ năm 2010 - 2015 Y học lâm sàng, 446, 512 - 520 57 Trịnh Hồng Sơn, Trần Thị Hằng, Hà Văn Phú, Nguyễn Văn Chỉnh (2016) Rối loạn đông máu thiếu hụt yếu tố đông máu phụ thuộc Vitamin K (nhân trường hợp) Y học lâm sàng, 446, 489 - 496 58 Viện Dinh dưỡng - UNICEF (2011) Tình hình dinh dưỡng Việt Nam 2009 - 2011 Nhà xuất Y học, Hà Nội 59 Vũ Đức Lương, Lê Xuân Hải, Nguyễn Thị Thu Hà, Đỗ Thị Thúy (2016) Một số kỹ thuật chẩn đoán bệnh Thalassemia biến thể Hemoglobin Y học Việt Nam, 446, - 12 PHỤ LỤC MẪU BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU Số HSBA Mã lưu trữ………… I HÀNH CHÍNH: Họ tên bệnh nhân: .2 Tuổi: Giới: Nam: □ Nữ: □ Dân tộc: Nghề nghiệp: - Cán bộ, nhân viên: □ - Hưu trí: □ - Công nhân, nông dân: □ - Nghề nghiệp khác: (Nội trợ, tự do, kinh doanh…) □ Địa chỉ: Số điện thoại liên lạc: Ngày vào viện: / ./ Ngày viện / ./ Số ngày nằm viện: Lý vào viện: 10 Vào viện lần thứ (kể từ lần đầu 01-01- 2016) 11 Chẩn đoán lúc vào (PK □/ CC□): 12 Chẩn đoán khoa lúc vào: 13 Chẩn đoán viện Phân nhóm: Dưới nhóm: II TIỀN SỬ: Bản thân: - Biểu đầu tiên: - Diễn biến: - Quá trình điều trị: - Bệnh khác kèm theo: Gia đình: III TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG: Thiếu máu: Khơng: □ Có: □ Xuất huyết: - Vị trí: Da: □ Niêm mạc: □ - Hình thái: Chấm: □ Nốt: □ Đám : □ Mảng: □ - Nội tạng: □ (đường tiêu hóa, tiết niệu, sinh dục, não- màng não ) Sốt: □ Không sốt: □ Viêm loét miệng, họng: □ Viêm phổi: □ Nhiễm trùng da: □ Thâm nhiễm: Gan : Không to: □ To: □ Độ: Mật độ: Lách: Không to: □ To: □ Độ: Hạch to: □ - Số lượng: - Vị trí: Kích thước: Tổn thương ngồi hạch: - Số lượng: Kích thước: - Vị trí: - Phì đại lợi: - Thâm nhiễm da: Dấu hiệu thần kinh khu trú: Triệu chứng khác: - Mệt mỏi: □ Gầy sút cân: □ Ra mồ hôi trộm: □ - Đau xương: □ - Tắc mạch: □ - Triệu chứng xâm lấn khác: - Toàn trạng ECOG: điểm □ 1điểm□ 2điểm□ điểm□ điểm□ IV TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG: Tổng phân tích máu ngoại vi: Trước điều trị: HC: Hb: Hct: TC: BC: N L Mo Eo Blast Sau điều trị ngày: HC: Hb: Hct: TC: BC: N L Mo Eo Blast Huyết đồ, Tủy đồ, STTX: Xâm lấn tủy: Có: □ Khơng: □ - Mật độ tế bào tủy: Nghèo tế bào: □ Bình thường: □ Giàu tế bào: □ Blast tủy xương: Plasmo: Có: □ Khơng: □ Hóa học tế bào: P.P nhuộm Âm tính Dương tính PAS Sudan đen Esterase đh-kđh Xét nghiệm miễn dịch phát dấu ấn màng tế bào: CD: Xét nghiệm di truyền: Công thức nhiễm sắc thể: Bất thường NST Gen: Xét nghiệm đông máu: Pt: APTT: Fibrinogen (g/l): XN khác: Peroxydase TT: Sinh hóa máu: - Ure: - GOT(U/l): Cre: GPT(U/l Axit Uric: Cholesterol: Triglycerit: - Protein(g/l): Albumin(g/l): Beta2- Globulin(g/l): - CRP: Procalcitonin: Canci huyết: Định lượng Globulin miễn dịch IgG: IgA: IgM: - Chuỗi: Lamđa Kapa: - Protein niệu 24h - Xn khác: Vi sinh: HbsAg: Âm tính: □ Dương tính: □ HIV: Âm tính: □ Dương tính: □ HCV: Âm tính: □ Dương tính: □ Denger NS1: Âm tính: □ Dương tính: □ Giải phẫu bệnh: Chẩn đốn hình ảnh thăm dò chức năng: - Siêu âm: - X quang: Chụp cắt lớp vi tính MRI: - Nội soi: Các xét nghiệm khác: - PET/CT - Đo độ quánh huyết tương V ĐIỀU TRỊ: Phác đồ: Tấn cơng: Củng cố: Duy trì: Truyền máu/Chế phẩm máu: Số ml………………… Nhóm máu…… A…… B………….O……… AB…………Rh……… Ghép tế bào gốc: Tình trạng viện : Đỡ Nặng Không đỡ Chuyển viện Xin Tử vong ... máu tắc mạch giới .46 Số bệnh nhân số lượt bệnh nhân vào điều trị khoa 50 Số bệnh nhân vào khoa điều trị theo tháng .51 Số bệnh nhân cũ vào điều trị theo hẹn bệnh nhân vào điều trị thời gian... khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai ứng dụng quản lý bệnh nhân, quản lý bệnh bệnh án điện tử, cập nhật xác nhóm bệnh nhân số đặc điểm điều trị bệnh nhân bị bệnh máu, quan tạo máu Vì... bố bệnh nhân theo nhóm bệnh lý màng, enzyme 63 3.3.4 Phân bố bệnh nhân nhóm bệnh rối loạn đông máu .63 3.3.5 Phân bố bệnh nhân nhóm bệnh lý dòng hồng cầu ngoại vi 63 3.3.6 Phân bố bệnh nhân