34 đục thể thủy tinh bẩm sinh BS nguyễn đức anh

BỆNH ĐỤC THỂ THUỶ TINH BẨM SINH PGS TS Nguyễn Đức Anh Bộ mơn mắt • • • • 33% vơ - mắt 33% di truyền - thường mắt 33% bệnh toàn thân – mắt 50% kèm theo dị tật khác mắt Phân loại Đục cực trước Đục cực sau Đục hình vòng hoa (trên nhân) Đục vỏ hình nan hoa Phân loại Đục lớp Đục trung tâm dạng bụi Đục chấm Đục đường khớp Đục cực trước Có thể di truyền trội Vỏ Tồn lưu màng đồng tử Hình tháp Kèm dị thường Peters Đục cực sau Kèm theo • Chấm Mittendorf • T3 mặt sau hình chóp • Tồn lưu DK ngun thuỷ Đục hình vòng hoa (trên nhân) Thường lẻ tẻ, di truyền • Đục hình vòng sâu lớp vỏ, bao quanh nhân Đục vỏ hình nan hoa Tồn thân • Bệnh Fabry (nhiễm glucolipit thiếu -galactosidaza) • Bệnh thiếu manosidaza (mannosidosis) Đục lớp Di truyền trội • Lớp đục xen nhân vỏ • ± Các dải bắc cầu • ± Tiến triển thành đục nhân Tồn thân • Tăng galactoza huyết • Giảm glucoza huyết • Giảm canxi huyết Đục trung tâm dạng bụi Di truyền trội • Đục hình cầu bên nhân • Trung tâm tương đối • Khơng tiến triển Đục đường khớp Di truyền liên kết X Đục chấm • Đục vỏ dạng chấm màu xanh lơ • Thường gặp khơng có hại • ± kèm dạng đục khác Nguyên nhân trẻ khoẻ mạnh Di truyền (thường trội) Vô Kèm dị thường khác Tồn lưu DK ngun thuỷ • Khơng mống mắt • Tật khuyết • Nhãn cầu nhỏ • Mắt trâu Ngun nhân trẻ có bệnh tồn thân Nhiễm trùng bào thai • Rubeon • Toxoplasma • VR cự bào • Thuỷ đậu Bệnh chuyển hoá • Tăng galactoza huyết • Giảm glucoza huyết • Giảm canxi huyết • Hội chứng Lowe Liên kết X: axit amin niệu, nhiễm axit, trì trệ tâm thần, đục T3 glơcơm ... khác mắt Phân loại Đục cực trước Đục cực sau Đục hình vòng hoa (trên nhân) Đục vỏ hình nan hoa Phân loại Đục lớp Đục trung tâm dạng bụi Đục chấm Đục đường khớp Đục cực trước Có thể di truyền trội... trội • Đục hình cầu bên nhân • Trung tâm tương đối • Khơng tiến triển Đục đường khớp Di truyền liên kết X Đục chấm • Đục vỏ dạng chấm màu xanh lơ • Thường gặp khơng có hại • ± kèm dạng đục khác... Peters Đục cực sau Kèm theo • Chấm Mittendorf • T3 mặt sau hình chóp • Tồn lưu DK ngun thuỷ Đục hình vòng hoa (trên nhân) Thường lẻ tẻ, di truyền • Đục hình vòng sâu lớp vỏ, bao quanh nhân Đục vỏ