ĐẶC điểm lâm SÀNG, cận lâm SÀNG và NHẬN xét kết QUẢ PHẪU THUẬT BỆNH SLING ĐỘNG MẠCH PHỔI tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN ĐỨC TUẤN ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ NHẬN XÉT KẾT QUẢ PHẪU THUẬT BỆNH SLING ĐỘNG MẠCH PHỔI TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN ĐỨC TUN ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CậN LÂM SàNG Và NHậN XéT KếT QUả PHẫU THUậT BệNH SLING ĐộNG MạCH PHổI TạI BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠNG Chuyờn ngnh : Nhi khoa Mã số : 60720135 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS Đặng Thị Hải Vân HÀ NỘI - 2019 LỜI CẢM ƠN Với tất lòng kính trọng biết ơn, tơi xin chân thành cảm ơn: TS Đặng Thị Hải Vân, giảng viên Bộ môn Nhi Trường Đại học Y Hà Nội Người thầy trực tiếp hướng dẫn, sửa chữa đóng góp cho tơi nhiều ý kiến q báu để tơi hồn thiện luận văn Tơi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới: Đảng ủy, Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo Sau đại học Bộ mơn Nhi, Trường Đại học Y Hà Nội giúp đỡ tạo điều kiện thuận lợi suốt trình học tập nghiên cứu tơi Ban giám đốc, tập thể anh, chị em, đồng nghiệp Trung tâm Tim mạch trẻ em, Bệnh viện Nhi Trung ương ln giúp đỡ, động viên tơi suốt q trình hoàn thiện luận án Các bệnh nhân tim mạch điều trị Bệnh viện Nhi Trung ương nhiệt tình tham gia nghiên cứu, ủng hộ, khuyến khích tơi cố gắng hồn thành luận án Gia đình, người thân bên cạnh chia sẻ khó khăn, động viên, khích lệ hết lòng giúp đỡ tơi hồn thành luận văn Hà Nội, ngày 25 tháng năm 2019 Tác giả luận văn Nguyễn Đức Tuấn LỜI CAM ĐOAN Tôi Nguyễn Đức Tuấn, học viên lớp Bác sĩ nội trú khóa 42, chuyên ngành Nhi khoa, Trường Đại học Y Hà Nội xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn Cơ Đặng Thị Hải Vân Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thơng tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nơi nghiên cứu Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 25 tháng 08 năm 2019 Tác giả luận văn Nguyễn Đức Tuấn MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Lịch sử chẩn đoán điều trị .3 Sling ĐMP mô tả lần năm 1897 Glaevecke Doehle [8] thông qua việc phẫu tích tử thi Thuật ngữ băng treo mạch máu sử dụng lần Contro sộng [2] từ năm 1958 để phân biệt bệnh lý xuất phát bất thường ĐMP trái từ ĐMP phải với bệnh lý vòng nhẫn mạch máu (vascular ring) sử dụng phổ biến từ .3 Ca phẫu thuật sling động mạch phổi thành công Willis J Potts cộng [9] báo cáo từ năm 1954 đứa trẻ tháng tuổi với đợt khó thở tím tái tái diễn bệnh viện Children’s Memorial Hospital, Chicago, Mỹ Trong ca phẫu thuật này, Potts thực cắt ĐMP trái khỏi ĐMP phải nối trở lại vào thân ĐMP phía trước khí quản qua đường mở ngực phải Đứa trẻ sau hoạt động thể lực bình thường năm 24 tuổi Tuy nhiên phim chụp tưới máu phổi khơng có dòng máu đến phổi trái Đây vấn đề liên quan đến kỹ thuật phẫu thuật giai đoạn đầu tiến hành phẫu thuật sling ĐMP Mối liên quan sling ĐMP hẹp khí quản thứ phát vòng sụn khí quản khép kín lần báo cáo Cohen Landing [10] năm 1976 Họ đề nghị đánh giá nội soi khí quản tất bệnh nhân chẩn đốn sling động mạch phổi để tìm bất thường hẹp khí quản kèm Phẫu thuật sling ĐMP qua đường xương ức với tuần hoàn thể, Idriss thực lần năm 1985 Backer cộng [6] báo cáo năm 1992 Bệnh nhân mở ngực qua đường xương ức Tuần hoàn thể kết nối, ĐMP trái sau cắt khỏi vị trí xuất phát ĐMP phải khâu lại vào thân chung ĐMP phía trước khí quản vị trí thích hợp Với tỉ lệ sống sót cao chức tưới máu phổi sau phẫu thuật phục hồi gần bình thường Hiện nay, kĩ thuật sử dụng phổ biến phẫu thuật sling ĐMP Ein cộng [11] báo cáo trường hợp mổ sửa khí quản hẹp sử dụng tuần hoàn thể năm 1982, bệnh nhân mở tồn chiều dài thành sau đoạn khí quản hẹp vá đoạn khí quản với thành trước thực quản, theo dõi sau tháng ghi nhận lớp màng khí quản hình thành biểu mơ hóa tốt, vấn đề mềm sụn khí quản lan tỏa Tác giả nhận thấy kĩ thuật có tính khả thi Tuy nhiên bệnh nhân tử vong sau phẫu thuật tháng biến chứng mở khí quản Từ đến này, trãi qua ba thập kỷ, nhiều kỹ thuật sửa khí quản khác đề xuất, kỹ thuật tạo hình khí quản kiểu trượt mơ tả Tsang cộng [12] lên kỹ thuật lựa chọn hàng đầu việc sửa chữa khí quản hẹp, đặc biệt trường hợp có đoạn hẹp khí quản dài (trên vòng sụn khí quản) Kỹ thuật thiết kế để tránh sử dụng vật liệu ghép mạch máu, cho phép ổn định khí quản sau phẫu thuật, làm giảm thời gian thở máy bệnh nhân [13] Nhiều trung tâm báo cáo tỉ lệ bệnh nhân sống sau tạo hình khí quản kiểu trượt tốt [6],[14],[15] Manning cộng [16] báo cáo tỉ lệ tử vong sau phẫu thuật tạo hình khí quản kiểu trượt 2.5% (2/80) sau phẫu thuật tạo hình khí quản kiểu trượt 80 bệnh nhân hẹp khí quản bệnh lý khác phẫu thuật năm 2001 năm 2009 Hiện sửa khí quản kiểu trượt phương pháp sử dụng phổ biến bệnh nhân phẫu thuật sling ĐMP có hẹp khí quản kèm [6] 1.2 Tóm lược phơi thai học giải phẫu học .5 1.2.1 Phôi thai học 1.2.2 Hình thái giải phẫu sling động mạch phổi .6 1.3 Phân loại .8 1.4 Triệu chứng lâm sàng 10 1.5 Triệu chứng cận lâm sàng 11 1.5.1 Xquang ngực .11 1.5.2 Siêu âm tim 11 1.5.3 Chụp cắt lớp vi tính đa dãy (MSCT) lồng ngực 12 1.5.4 Nội soi khí quản 14 1.6 Điều trị 14 1.6.1 Điều trị nội khoa 14 Điều trị nội khoa bệnh nhân sling ĐMP điều trị giảm nhẹ triệu chứng biến chứng bệnh chờ tới bệnh nhân có đủ điều kiện để thực phẫu thuật Điều trị nội khoa bệnh nhân sling ĐMP chủ yếu cho vấn đề tắc nghẽn đường thở và/hoặc viêm phổi [32] 14 1.6.2 Điều trị ngoại khoa 14 1.6.3 Kết phẫu thuật tình hình nghiên cứu nước giới 19 Trên giới có nhiều tác giả nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, đánh giá kết điều trị phẫu thuật bệnh sling ĐMP Chúng xin tóm lược số nghiên cứu đáng ý đây: 19 Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng sling ĐMP, hầu hết tác giả ghi nhận sling ĐMP thường biểu triệu chứng sớm lâm sàng với biểu không đặc hiệu đường hô hấp [4],[5],[26] Nghiên A Pawade cộng [26] 18 bệnh nhân sling ĐMP cho thấy tuổi mà triệu chứng bệnh lưu ý dao động từ ngày tới tháng (trung vị ngày) Ghi nhận triệu chứng khởi phát đầu tiên, tác giả nhận thấy khò khè triệu chứng hay gặp (100%), nửa bệnh nhân có thở rít kéo, phần ba bệnh nhân có nhiễm trùng hô hấp tái diễn, số bệnh nhân khác nhập viện ăn chậm lớn Nghiên cứu Wang cộng [4] bệnh nhân sling ĐMP nhận thấy tất bệnh nhân có tiền sử biểu triệu chứng không đặc hiệu đường hơ hấp như: ho tái diễn, khò khè tái diễn thở rít tái diễn Tất bệnh nhân khởi phát triệu chứng vòng tháng đầu sau sinh Trong đó, bệnh nhân khởi phát triệu chứng vài ngày sau sinh 19 Hẹp khí quản vòng sụn khép kín bệnh nhân sling ĐMP lần ghi nhận nghiên cứu Cohen Landing năm 1976 [10] Các nghiên cứu cứu tác giả sau cho thấy, bất thường bẩm sinh hay gặp bệnh nhân sling ĐMP [1],[5],[6],[36] Chen cộng [22] nghiên cứu 18 bệnh nhân sling ĐMP vòng 10 năm (1996 - 2006) thấy 100% bệnh nhân có hẹp khí quản kèm So sánh với 2364 bệnh nhân khơng có sling ĐMP nhóm đối chứng, tác giả kết luận hẹp khí quản có mối liên quan cao với bệnh nhân sling ĐMP so với bệnh nhân khơng có sling ĐMP (p