CHẨN ĐOÁN BỆNH SUY GIẢM MIỄN DỊCH TIÊN PHÁT LAD

CHẨN ĐOÁN BỆNH SUY GIẢM MIỄN DỊCH TIÊN PHÁT (PID) Leukocyte Adhesion Defects (LAD) DO MINH TU MD European Society for Immunodeficiencies TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN KHIẾM KHUYẾT SỰ KẾT DÍNH BẠCH CẦU (LAD) • ĐỊNH NGHĨA Bệnh nhân nam hay nữ có biểu cường độ CD18 giảm bạch cầu trung tính (dưới 5% mức bình thường) điều sau đây: 1) Đột biến gen integrin b2 2) Sự vắng mặt gien integrin b2 mRNA tế bào bạch cầu DO MINH TU MD European Society for Immunodeficiencies TIÊU CHUẨN CHẨN ĐỐN KHIẾM KHUYẾT SỰ KẾT DÍNH BẠCH CẦU (LAD) • CHẮC CHẮN CĨ Bệnh nhân nam nữ có biểu khiếm khuyết CD18 bạch cầu (dưới 5% mức bình thường) tất điều sau đây: 1) Những nhiễm trùng tái phát dai dẳng vi khuẩn nấm 2) Tăng bạch cầu (WBC lớn 25.000 / mm3) 3) Chậm rụng cuống rốn / chậm lành vết thương DO MINH TU MD European Society for Immunodeficiencies TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN KHIẾM KHUYẾT SỰ KẾT DÍNH BẠCH CẦU (LAD) • CĨ THỂ CĨ Trẻ sơ sinh bị tăng bạch cầu đánh dấu (WBC lớn 25.000 / mm3) điều sau đây: 1) Nhiễm khuẩn tái phát 2) Nhiễm trùng nặng vị trí sâu 3) Khơng có mủ vị trí nhiễm trùng DO MINH TU MD European Society for Immunodeficiencies TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN KHIẾM KHUYẾT SỰ KẾT DÍNH BẠCH CẦU (LAD) • ĐẶC TÍNH CỦA BỆNH Tăng bạch cầu đánh dấu nhiễm khuẩn tái phát dấu hiệu LAD Nhiễm vi khuẩn Staphylococcus, vi khuẩn gram âmđường ruột tiêu cực nhiễm nấm thứ gây khó chịu đặc biệt Viêm nha chu dấu hiệu dai dẳng phổ biến Ở dạng nặng, không phát thấy CD18 nhóm bạch cầu trung tính tìm thấy tử vong sớm xảy không ghép tủy (BMT) Ở dạng vừa phải, lượng nhỏ CD18 biểu bệnh nhân sống sót đến tuổi trưởng thành Một số bệnh nhân có biểu CD18 bình thường với hoạt động CD18 (b2 integrin) bị lỗi DO MINH TU MD European Society for Immunodeficiencies TIÊU CHUẨN CHẨN ĐỐN KHIẾM KHUYẾT SỰ KẾT DÍNH BẠCH CẦU (LAD) • TIÊU CHUẨN LOẠI TRỪ 1) Biểu CD18 CD15a bình thường bạch cầu trung tính 2) Số lượng bạch cầu trung tính bình thường 3) Độ bám dính bạch cầu trung tính bình thường DO MINH TU MD European Society for Immunodeficiencies TIÊU CHUẨN CHẨN ĐỐN KHIẾM KHUYẾT SỰ KẾT DÍNH BẠCH CẦU (LAD) • CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT • • 1) Chronic Granulomatous Disease 2) SLeX deficiency (LAD II) DO MINH TU MD European Society for Immunodeficiencies ... CHUẨN CHẨN ĐOÁN KHIẾM KHUYẾT SỰ KẾT DÍNH BẠCH CẦU (LAD) • CHẮC CHẮN CĨ Bệnh nhân nam nữ có biểu khiếm khuyết CD18 bạch cầu (dưới 5% mức bình thường) tất điều sau đây: 1) Những nhiễm trùng tái phát. .. for Immunodeficiencies TIÊU CHUẨN CHẨN ĐỐN KHIẾM KHUYẾT SỰ KẾT DÍNH BẠCH CẦU (LAD) • ĐẶC TÍNH CỦA BỆNH Tăng bạch cầu đánh dấu nhiễm khuẩn tái phát dấu hiệu LAD Nhiễm vi khuẩn Staphylococcus,... for Immunodeficiencies TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN KHIẾM KHUYẾT SỰ KẾT DÍNH BẠCH CẦU (LAD) • CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT • • 1) Chronic Granulomatous Disease 2) SLeX deficiency (LAD II) DO MINH TU MD European Society