Bệnh tự miễn và suy giảm miễn dịch tiên phát

Hầu hết các bệnh tự miễn ở bệnh nhân SGMDTP được điều trị với cùng phương thức như trong trường hợp không có SGMDTP. Trong một số trường hợp, việc điều trị kiểm soát bệnh tự miễn có thể gây ra suy giảm miễn dịch mắc phải hoặc tăng nguy cơ nhiễm trùng và bệnh lý ác tính. Ngược lại, không điều trị bệnh tự miễn hoặc tổn thương mô mạn tính do hiện tượng viêm không kiểm soát có thể cũng gây ra nguy hại bằng hoặc lớn hơn. Hội chẩn chuyên khoa là hết sức cần thiết để điều trị bệnh nhân bị bệnh tự miễn kèm SGMDTP.

Tổng Quan Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 BỆNH TỰ MIỄN VÀ SUY GIẢM MIỄN DỊCH TIÊN PHÁT Nguyễn Minh Tuấn* TÓM TẮT Bệnh nhân suy giảm miễn dịch tiên phát (SGMDTP) có rối loạn điều hòa miễn dịch dễ bị nhiễm trùng, bệnh tự miễn bệnh lý ác tính Nhiều loại bệnh tự miễn xuất bệnh nhân SGMDTP giảm tế bào máu, bệnh nội tiết, bệnh đường tiêu hóa, bệnh lý tự miễn khác viêm khớp, viêm gan, viêm cầu thận, lupus, rối loạn thần kinh, da, mắt Khơng có giới hạn mức độ tổn thương quan, mơ nói chung khơng có ưu tuổi giới tính bệnh tự miễn bệnh nhân SGMDTP thường thấy bệnh tự miễn ảnh hưởng đến dân số chung Bệnh tự miễn bệnh nhân SGMDTP nhiều chế gây Những chế bao gồm: (1) giảm tế bào lympho dẫn đến tăng sinh dòng tế bào lympho tự phản ứng, (2) khiếm khuyết dung nạp miễn dịch, tình trạng thể khơng phản ứng với tác nhân có khả kích thích phản ứng miễn dịch, (3) khiễm khuyết chu trình chết tế bào/loại bỏ mảnh tế bào chết, (4) tăng hoạt hóa lympho bào, (5) khiếm khuyết đường truyền tín hiệu, (6) khiếm khuyết thành phần bổ thể đầu dòng dẫn đến bệnh tự miễn Khi triệu chứng bệnh tự miễn xuất trước biểu nhiễm trùng tái diễn SGMDTP dễ bị bỏ sót chẩn đốn bị chậm trễ sau nhiều năm Hai yếu tố gợi ý bệnh tự miễn xảy bệnh nhân bị SGMDTP bệnh tự miễn xuất tuổi sớm so với thông thường, bệnh tự miễn xuất đa quan, không thiết lúc lại gộp chung vào chẩn đoán bệnh thấp Hầu hết bệnh tự miễn bệnh nhân SGMDTP điều trị với phương thức trường hợp khơng có SGMDTP Trong số trường hợp, việc điều trị kiểm soát bệnh tự miễn gây suy giảm miễn dịch mắc phải tăng nguy nhiễm trùng bệnh lý ác tính Ngược lại, khơng điều trị bệnh tự miễn tổn thương mơ mạn tính tượng viêm khơng kiểm sốt gây nguy hại lớn Hội chẩn chuyên khoa cần thiết để điều trị bệnh nhân bị bệnh tự miễn kèm SGMDTP Từ khóa: suy giảm miễn dịch tiên phát ABSTRACT AUTOIMMUNITY AND PRIMARY IMMUNODEFICIENCY Nguyen Minh Tuan * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 23 - No - 2019: 22 – 27 Patients with primary immunodeficiency (PID) have dysregulated immune processes, which can result in an increased susceptibility to infectious diseases, autoimmune disorders, and malignancies A wide variety of autoimmune diseases are found in patients with PID such as cytopenias, endocrinopathies, enteropathies or other autoimmune disorders including arthritis, hepatitis, glomerulonephritis, lupus, neurologic diseases, skin diseases and occular involvement There is no general tissue or organ restriction, nor is there a gender or age predominance like that seen in autoimmune diseases affecting the general population Autoimmunity in patients with PID is believed to be due to a variety of possible underlying mechanisms These include: (1) secondary lymphopenia, which permits proliferation and expansion of autoreactive lymphocytic clones, (2) defects of immune tolerance, the state of unresponsiveness to agents that otherwise would elicit an immune response, (3) defects in apoptosis/clearance of apoptotic bodies or cellular debris, (4) hyperactivation of lymphocytes, (5) defects in signaling pathways, (6) defects in early complement components When autoimmunity develops before a *Bệnh viện Nhi Đồng Tác giả liên lạc: TS.BS Nguyễn Minh Tuấn ĐT: 0938007313 Email: tuannm@nhidong.org.vn patient has experienced recurrent infections, the diagnosis of an underlying PID may be neglected and delayed for years Two clinical clues that an underlying PID may be present are the development of an autoimmune disorder at an unusually early age and the presence of autoimmune processes that affect multiple organ systems, not necessarily at the same time, and cannot be unified under a single rheumatologic diagnosis Most autoimmune 20 Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV Nhi Đồng 2019 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 Tổng Quan diseases in patients with PID are managed with the same therapies used in patients without PID In some cases, the treatment required to control the autoimmune process may cause secondary immunodeficiency and further increase the risk of infection or malignancy However, untreated autoimmune disease or chronic tissue damage due to uncontrolled inflammation may cause even equal or greater harm Cross-specialty cooperation is invaluable to treat autoimmune diseases in patients with PID Keywords: primary immunodeficiency bào lympho tự phản ứng, (2) khiếm khuyết dung nạp ĐẶT VẤN ĐỀ miễn dịch, tình trạng thể không phản ứng với Bệnh nhân suy giảm miễn dịch tiên phát tác nhân có khả kích thích phản ứng (SGMDTP) có rối loạn điều hòa miễn miễn dịch, (3) khiễm khuyết chu trình chết tế dịch dễ bị nhiễm trùng, bệnh tự miễn bệnh bào/loại bỏ mảnh tế bào chết, (4) tăng hoạt hóa lý ác tính Bệnh tự miễn xảy hậu lympho bào, (5) khiếm khuyết đường truyền sinh kháng thể chống lại tế bào quan tín hiệu, (6) khiếm khuyết thành phần bổ thể đầu đích người bệnh Q trình viêm, thối dòng dẫn đến bệnh tự miễn(5) hóa, tổn thương mơ suy quan bệnh tự ĐẶC ĐIỂM CỦA BỆNH TỰ MIỄN Ở BỆNH miễn làm trầm trọng thêm diễn tiến bệnh NHÂN SGMDTP SGMDTP Nhiều quan bị ảnh hưởng, bao gồm mạch máu, da, khớp, tiêu hóa, nội tiết, Có nhiều bệnh tự miễn khác xảy thận, thần kinh, cơ, mắt, tế bào máu bệnh nhân SGMDTP Tỉ lệ bệnh tự miễn/viêm theo liệu đăng ký quản lý 3687 bệnh nhân Bệnh tự miễn bệnh nhân SGMDTP SGMDTP Pháp CEREDIH 24,5%(8,9) (Bảng 1) nhiều chế gây Những chế bao gồm: (1) giảm tế bào lympho dẫn đến tăng sinh dòng tế Bảng Nguy tương đối mắc bệnh tự miễn so với dân số không bị SGMDTP Giảm tế bào máu Thiếu máu tán huyết tự miễn(1) XHGTC miễn dịch(13) Các rối loạn thuộc bệnh lý thấp(3,4,7,11,12,15,17) Viêm khớp dạng thấp trẻ em(5) Bệnh viêm ruột người lớn(10,14) Bệnh viêm ruột trẻ em(10,14) Da(3,4,7,11,12,15,17) Bệnh nội tiết(3,4,7,11,12,15,17) Mắt(3,4,7,11,12,15,17) Thận(3,4,7,11,12,15,17) Viêm mạch máu+Bệnh hệ thống(3,4,7,11,12,15,17) Các rối loạn thần kinh(3,4,7,11,12,15,17) Prevalence/105 bệnh nhân SGMDTP 12 000 500 000 000 800 800 500 000 000 700 500 250 400 Bệnh tự miễn bệnh nhân SGMDTP thường có đặc điểm: Khơng có giới hạn mức độ tổn thương quan, mơ nói chung khơng có ưu tuổi giới tính bệnh tự miễn bệnh nhân SGMDTP thường thấy bệnh tự miễn dân số chung Giảm tế bào máu, bệnh nội tiết, bệnh đường tiêu hóa, bệnh lý tự miễn khác viêm khớp, viêm gan, viêm cầu thận, lupus, rối loạn thần kinh, da, mắt… xuất tuổi giai đoạn SGMDTP Prevalence/105 dân số chung 100 100 860 20 180 70 600 000 100 63 17,5 130 RR 120 830 60 40 43 80 10 13 Cần ý đến SGMDTP bệnh tự miễn xuất tuổi sớm so với thông thường, bệnh tự miễn xuất đa quan, không thiết lúc lại gộp chung vào chẩn đoán bệnh thấp Khi triệu chứng bệnh tự miễn xuất trước biểu nhiễm trùng tái diễn SGMDTP dễ bị bỏ sót chẩn đốn bị chậm trễ sau nhiều năm Ví dụ: Hội chứng IPEX (immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked syndrome: rối loạn điều hòa miễn dịch, bệnh đa tuyến Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV Nhi Đồng 2019 21 Tổng Quan Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4* 2019 nội tiết, ruột liên kết nhiễm sắc thể giới tính X) có biểu tiêu chảy kéo dài, kèm tiểu đường týp viêm tuyến giáp, dị ứng nhiều quan thức ăn với tăng bạch cầu toan, tăng IgE, xuất sớm trẻ nhũ nhi tuổi Bệnh viêm ruột (IBD: Inflammatory Bowel Disease) xuất sớm tuổi biết đi, hội chứng giống lupus trước giai đoạn thiếu niên Bệnh tự miễn bệnh nhân SGMDTP không bắt buộc phải nặng so với bệnh tự miễn người khơng có SGMDTP Tuy nhiên, chất lượng sống kết sau bệnh nhân SGMDTP có kèm bệnh tự miễn, với điều trị ghép tế bào gốc tạo máu, xấu so với bệnh nhân bệnh tự miễn khơng có SGMDTP Có thể xuất nhiều bệnh tự miễn khác bệnh nhân SGMDTP Nguy mắc bệnh tự miễn tăng theo thời gian bệnh SGMDTP (Bảng 2, Hình 1) Bảng Tần suất xuất đồng thời bệnh tự miễn/viêm bệnh nhân SGMDTP Số bệnh tự miễn/viêm bệnh nhân 1612 389 113 44 20 Phần trăm tổng số bệnh nhân (%) 73,8 17,8 5,2 2,0 0,9 0,2 Hình Tần suất tích lũy bệnh tự miễn/viêm bệnh nhân SGMDTP(9) CÁC BỆNH TỰ MIỄN THƯỜNG GẶP TRONG SGMDTP Bệnh tự miễn bệnh nhân SGMDTP ảnh hưởng nhiều quan, bao gồm mạch máu, da, khớp, tiêu hóa, nội tiết, thận, thần kinh, cơ, mắt, tế bào máu Một số bệnh SGMDTP có liên quan với bệnh tự miễn chuyên biệt Các bệnh tự miễn thường gặp SGMDTP giảm dòng tế bào máu, bệnh nội tiết bệnh đường tiêu hóa(2,9,16,18) Giảm dòng tế bào máu Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, Thiếu máu tán huyết tự miễn, Giảm bạch cầu hạt tự miễn, Hội chứng Evans, Bệnh nội tiết, Tiểu đường týp 1, Viêm tuyến giáp, Bệnh Addison Bệnh đường tiêu hóa Các bệnh lý ruột viêm mạn tính tự miễn: tiêu chảy kéo dài, bệnh celiac, viêm đại tràng, viêm ruột với thâm nhiễm tế bào lympho Bệnh viêm ruột bệnh giống viêm ruột (IBD-like diseases) CÁC BỆNH SUY GIẢM MIỄN DỊCH TIÊN PHÁT DỄ XUẤT HIỆN BỆNH TỰ MIỄN/RỐI LOẠN ĐIỀU HÒA MIỄN DỊCH (Bảng 3) APECED (Autoimmune polyendocrinopathycandidiasis-ectodermal dystrophy): Loạn dưỡng ngoại bì, nhiễm Candida, bệnh đa tuyến nội tiết tự miễn XLP1 (X-linked lymphoproliferative disorder type 1): Rối loạn tăng sinh lympho bào liên kết nhiễm sắc thể X týp XLP2 (X-linked lymphoproliferative disorder type 2): Rối loạn tăng sinh lympho bào liên kết nhiễm sắc thể X týp Bảng Các bệnh suy giảm miễn dịch tiên phát dễ xuất bệnh tự miễn/rối loạn điều hòa miễn dịch Bệnh SGMDTP Phân loại SGMDTP Thiếu hụt chọn lọc IgA 22 Thiếu hụt kháng thể Lâm sàng Dị ứng Đặc điểm suy giảm miễn Bệnh tự miễn và/hoặc rối loạn điều hòa dịch miễn dịch Không triệu chứng Bệnh nội tiết, giảm tế bào máu, viêm xoang vi trùng tái lupus Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV Nhi Đồng 2019 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 Bệnh SGMDTP Phân loại SGMDTP Hội chứng DiGeorge Lâm sàng Dị tật tim, vẻ mặt bất Suy giảm miễn dịch thường, thiểu sản tuyến ức, kết hợp kèm đặc điểm chẻ vòm, suy tuyến cận hội chứng giáp, bất thường ngôn ngữ nhận thức Tổng Quan Đặc điểm suy giảm miễn Bệnh tự miễn và/hoặc rối loạn điều hòa dịch miễn dịch phát Nhiễm trùng hội Giảm tế bào máu, bệnh nội tiết, viêm khớp Chàm, giảm tế bào máu, viêm mạch máu, bệnh thận (bệnh thận IgA, viêm thận, Nhiễm trùng tái phát viêm cầu thận), viêm khớp, bệnh viêm ruột Giảm tế bào máu, bệnh nội tiết, bệnh viêm ruột, lupus viêm khớp, viêm phổi, Giảm gamma globulin Nhiễm trùng tái phát tăng sinh tế bào lympho, ung thư hạch, thành lập u hạt Thực bào máu, sốt kéo Giảm tế bào máu, tăng sinh tế bào Có thể khởi phát sau dài, tăng ferritin, kèm lympho, thực bào máu, triệu chứng thần nhiễm EBV, herpes giảm sắc tố da kinh (thâm nhiễm thần kinh trung ương) Giảm tế bào máu, bệnh nội tiết, da Tùy thuộc nguyên nhân Mức độ nặng thay đổi (chàm, phát ban), tăng sinh tế bào lympho, di truyền nhóm ung thư hạch Giảm tế bào máu, bệnh nội tiết, Tăng CD4-CD8- T cells Hiếm gặp bệnh thận (viêm cầu thận), tăng sinh tế bào lympho, ung thư hạch Giảm tế bào máu, bệnh nội tiết, da Khơng có gamma Nhiễm trùng vi trùng, (chàm, phát ban, bạch biến, hói đầu, loét globulin virus đường ruột miệng, nấm Candida da niêm mạc), bệnh viêm ruột Có thể giống bệnh Crohn, rối loạn tăng Nhiễm trùng (tụ cầu), Thành lập u hạt, bệnh viêm ruột, tăng sinh tế bào lympho, hội nhiễm nấm sinh tế bào lympho chứng thực bào máu Nhiễm Cryptosporidium, Giảm tế bào máu, bệnh viêm ruột, viêm phổi Pneumocystis, Nhiễm trùng hội xơ gan ứ mật nguyên phát, viêm xơ đường viêm xơ đường mật mật Tăng nguy nhiễm Lupus, viêm mạch máu trùng Neisseria Bệnh nội tiết, da (chàm, phát ban, bạch Loạn dưỡng ngoại bì Nhiễm Candida biến, hói đầu, loét miệng, nấm Candida da niêm mạc Bệnh viêm ruột, bệnh nội tiết, giảm Bệnh viêm ruột xuất Mức độ nặng thay đổi tế bào máu, da (chàm, phát ban, bạch sớm, tiểu đường týp biến), viêm gan tự miễn Tăng sinh lympho bào, giảm khơng có gamma Có thể khởi phát sau Tăng sinh lympho bào, thực bào máu, globulin, hội chứng thực nhiễm EBV giảm tế bào máu, ung thư hạch bào máu, ung thư hạch Tăng sinh lympho bào, Có thể khởi phát sau Bệnh viêm ruột, viêm gan tự miễn, tăng bệnh viêm ruột, hội chứng nhiễm EBV sinh lympho bào, giảm tế bào máu thực bào máu Suy giảm miễn dịch Hội chứng Tiểu cầu giảm, kích kết hợp kèm đặc điểm Wiskott-Aldrich thước nhỏ, chàm da hội chứng Bệnh suy giảm miễn dịch thay đổi phổ biến Thiếu hụt kháng thể Hội chứng thực Rối loạn điều hòa bào máu gia đình miễn dịch Suy giảm miễn Suy giảm miễn dịch dịch kết hợp kết hợp Hội chứng tăng Rối loạn điều hòa sinh lympho bào miễn dịch tự miễn Bệnh không gamma globulin Thiếu hụt kháng thể máu liên kết nhiễm sắc thể X Khiếm khuyết bẩm Bệnh u hạt mạn sinh chức thực tính bào số lượng, hai Hội chứng tăng Suy giảm miễn dịch IgM kết hợp Thiếu hụt bổ thể Thiếu hụt bổ thể APECED Rối loạn điều hòa miễn dịch Hội chứng IPEX Rối loạn điều hòa giống IPEX miễn dịch XLP1 (thiếu SH2D1A) Rối loạn điều hòa miễn dịch XLP2 (thiếu XIAP) Rối loạn điều hòa miễn dịch ĐIỀU TRỊ Hầu hết bệnh tự miễn bệnh nhân SGMDTP điều trị với phương thức trường hợp khơng có SGMDTP Trong số trường hợp, việc điều trị kiểm sốt bệnh tự miễn gây suy giảm miễn dịch mắc phải tăng nguy nhiễm trùng bệnh lý ác tính Ngược lại, khơng điều trị bệnh tự miễn tổn thương mơ mạn tính tượng viêm khơng kiểm sốt gây tác hại lớn Hội chẩn chuyên khoa hết Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV Nhi Đồng 2019 23 Tổng Quan Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4* 2019 sức cần thiết để điều trị bệnh nhân bị bệnh tự miễn kèm SGMDTP Việc điều trị SGMDTP tùy theo thể bệnh Một số điều trị cần nắm rõ chế tác dụng theo dõi đáp ứng điều trị tác dụng phụ Truyền IVIG sử dụng để điều hòa miễn dịch bệnh tự miễn, có giảm gamma globulin(6) Một số trường hợp sử dụng rituximab để loại bỏ tế bào lympho B tự phản ứng trường hợp thiếu máu tán huyết tự miễn bệnh nhân suy giảm miễn dịch thay đổi phổ biến Một ví dụ khác dùng thuốc ức chế tế bào lympho T bệnh nhân suy giảm miễn dịch kết hợp có kèm bệnh tự miễn Biện pháp chữa khỏi ghép tế bào gốc tạo máu cho bệnh nhân SGMDTP nặng có kèm bệnh tự miễn khơng có phương pháp điều trị trúng đích đặc hiệu có sẵn 10 11 12 13 14 TÀI LIỆU THAM KHẢO 24 Aladjidi N, Leverger G, Leblanc T, et al (2011) "New insights into childhood autoimmune hemolytic anemia: a French national observational study of 265 children" Haematologica, 96(5):655-663 Arkwright P, Abinun M, Cant AJ (2002) "Autoimmunity in human primary immunodeficiency diseases" Blood, 99(8):2694-2702 Cooper GS, Bynum ML, Somers EC (2009) "Recent insights in the epidemiology of autoimmune diseases: improved prevalence estimates and understanding of clustering of diseases" J Autoimmun, 33(34):197-207 Cooper GS, Stroehla BC (2003) "The epidemiology of autoimmune diseases" Autoimmun Rev, 2:119-125 Danner S, Sordet C, Terzic J, Donato L, Velten M, Fischbach M, Sibilia J (2006) "Epidemiology of juvenile idiopathic arthritis in Alsace, France" J Rheumatol, 33(7):1377-1381 Dosanjh A (2015) "Autoimmunity and Immunodeficiency" Pediatr Rev, 36(11):489-494 15 16 17 18 Eaton WW, Rose NR, Kalaydjian A, Pedersen MG, Mortensen PB (2007) "Epidemiology of autoimmune diseases in Denmark" J Autoimmun, 29(1):1-9 Fischer A (2017) "Primary immunodeficiency and autoimmunity" ESID, Edinburgh, Scotland Fischer A, Provot J, Jais JP, Alcais A, Mahlaoui N (2017) "Autoimmune and inflammatory manifestations occur frequently in patients with primary immunodeficiencies" J Allergy Clin Immunol, 140(5):1388-1393 Gower-Rousseau C, Vasseur F, Fumery M, Savoye G, Salleron J, Dauchet L, Turck D, Cortot A, Peyrin-Biroulet L, Colombel JF (2013) "Epidemiology of inflammatory bowel diseases: new insights from a French population-based registry (EPIMAD)" Dig Liver Dis, 45(2):89-94 Hayter SM, Cook MC (2012) "Updated assessment of the prevalence, spectrum and case definition of autoimmune disease" Autoimmun Rev, 11(10):754-765 Ji J, Sundquist J, Sundquist K (2016) "Gender-specific incidence of autoimmune diseases from national registers" J Autoimmun, 69:102106 Moulis G, Palmaro A, Montastruc JL, Godeau B, Lapeyre-Mestre M, Sailler L (2014) "Epidemiology of incident immune thrombocytopenia: a nationwide population-based study in France" Blood, 124(22):3308-3315 Peneau A, Savoye G, Turck D, Dauchet L, Fumery M, Salleron J, Lerebours E, Ligier K, Vasseur F, Dupas JL, Mouterde O, Spyckerelle C (2013) "Mortality and cancer in pediatric-onset inflammatory bowel disease: a population-based study" Am J Gastroenterol, 108(10):1647-1653 Ramos-Casals M, Brito-Zeron P, Kostov B., Siso-Almirall A, Bosch X, Buss D, Trilla A (2015) "Google-driven search for big data in autoimmune geoepidemiology: analysis of 394,827 patients with systemic autoimmune diseases" Autoimmun Rev, 14(8):670-679 Seidel MG (2014) "Autoimmune and other cytopenias in primary immunodeficiencies: pathomechanisms, novel differential diagnoses, and treatment" Blood, 124(15):2337-2344 Shapira Y, Agmon-Levin N, Shoenfeld Y (2010) "Defining and analyzing geoepidemiology and human autoimmunity" J Autoimmun, 34(3):J168-177 Todoric K, Koontz JB, Mattox D, Tarrant TK (2013) "Autoimmunity in immunodeficiency" Curr Allergy Asthma Rep, 13(4):361-370 Ngày nhận báo: Ngày báo đăng: 13/06/2019 10/08/2019 Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV Nhi Đồng 2019 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 Tổng Quan THE ROLE OF FLEXIBLE BRONCHOSCOPY IN PEDIATRIC RESPIRATORY DISEASES Tran Quynh Huong * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 23 – No - 2019: 01 – 05 AN UPDATE ON THE DIAGNOSIS AND TREATMENT OF CONTIPATION Ha Van Thieu * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 23 – No - 2019: 06 – 15 DESCRIBE THE MAIN MECHANISMS OF IMMUNOGLOBULINE FOR AUTOIMMUNE DISEASES AND ORGAN TRANSPLANTATION Hoang Thi Diem Thuy * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 23 – No - 2019: 16 – 21 AUTOIMMUNITY AND PRIMARY IMMUNODEFICIENCY Nguyen Minh Tuan * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 23 - No - 2019: 22 – 27 1 6 15 15 20 20 Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV Nhi Đồng 2019 25 ... điểm suy giảm miễn Bệnh tự miễn và/ hoặc rối loạn điều hòa dịch miễn dịch phát Nhiễm trùng hội Giảm tế bào máu, bệnh nội tiết, viêm khớp Chàm, giảm tế bào máu, viêm mạch máu, bệnh thận (bệnh thận... Các bệnh suy giảm miễn dịch tiên phát dễ xuất bệnh tự miễn/ rối loạn điều hòa miễn dịch Bệnh SGMDTP Phân loại SGMDTP Thiếu hụt chọn lọc IgA 22 Thiếu hụt kháng thể Lâm sàng Dị ứng Đặc điểm suy giảm. .. nhiều bệnh tự miễn khác bệnh nhân SGMDTP Nguy mắc bệnh tự miễn tăng theo thời gian bệnh SGMDTP (Bảng 2, Hình 1) Bảng Tần suất xuất đồng thời bệnh tự miễn/ viêm bệnh nhân SGMDTP Số bệnh tự miễn/ viêm