NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SÀNG, CHẨN đoán HÌNH ẢNH CHOLESTEATOMA bẩm SINH tại BỆNH VIỆN TAI mũi HỌNG TRUNG ƯƠNG

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Choleateatoma loại u biểu bì sừng hóa, mềm, màu trắng ngà, gặp nhiều vị trí thể, thường gặp tai xương thái dương Cholesteatoma loại bệnh tích đặc biệt có đặc tính phát triển, ăn mòn, phá hủy thành phần tai giữa, xương thái dương cấu trúc lân cận Do dễ gây biến chứng nguy hiểm như: liệt dây thần kinh mặt, rò ống bán khuyên, viêm màng não, áp xe não, viêm tắc tính mạch bên… Cholesteatoma bẩm sinh hay gọi cholesteatoma ngun phát từ thời kì bào thai chiếm tỉ lệ 10% – 28% tổng số cholesteatoma trẻ em Cholesteatoma bẩm sinh trẻ em với dấu hiệu kín đáo bệnh diễn biến nhanh, dễ bỏ sót chẩn đốn muộn cấu trúc giải phẫu sinh bệnh học trẻ em khác với người lớn Cholesteatoma bẩm sinh xếp vào nhóm bệnh lý tai nguy hiểm cần phẫu thuật sớm Việc chẩn đốn chưa kịp thời nhiều biến chứng di chứng nặng nề cho người bệnh, tỷ lệ biến chứng nội sọ viêm tai có cholesteatoma 73,4% Sự đời nội soi chụp cắt lớp vi tính với lát cắt mỏng đóng vai trò quan trọng việc chẩn đoán cholesteatoma bẩm sinh, đặc biệt chụp cắt lớp vi tính cho phép xác định vị trí, hình thái lan rộng tổn thương biến chứng viêm tai có cholesteatoma gây ra, từ giúp phẫu thuật viên đưa định phẫu thuật lựa chọn phương pháp phẫu thuật tốt cho người bệnh Ở Việt Nam có nhiều đề tài nghiên cứu cholesteatoma, chưa nhiều đề tài nghiên cứu cholesteatoma bẩm sinh Việc chẩn đoán chưa kịp thời phương pháp điều trị chưa thống nên nhiều biến chứng di chứng Do đặc tính nguy hiểm bệnh, tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh cholesteatoma bẩm sinh bệnh viện Tai Mũi Họng Trung ương” với mục tiêu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng chẩn đốn hình ảnh cholesteatoma bẩm sinh Đối chiếu đặc điểm lâm sàng với chẩn đoán hình ảnh tổn thương phẫu thuật cholesteatoma bẩm sinh Chương TỔNG QUAN 1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU CHOLESTEATOMA 1.1.1 Thế giới Tên gọi cholesteatoma nhà sinh học người Đức Johannes Muller đưa vào năm 1838 Nguồn gốc tên gọi có nghĩa :”cole”-cholesterol; “estedo”- chất béo; “oma”- khối u Mặc dù Muller đặt tên gọi cho cholesteatoma, Cruvelrier (1829), nhà bệnh học người Pháp người mơ tả hình ảnh bệnh học bệnh Tên mơ tả thơ sơ, khơng có giới hạn xác ông khối u ngọc trai (pearl tumor) Bởi có mặt khối óng ánh xà cừ, sau mơ tả Rudofvir Chow ông chấp nhận thuật ngữ với tên người Đức là: ”Perlgschwulst” Một số tên gọi khác đưa “biểu bì cholesteatoma” Cushing năm 1922, “u biểu bì” Critchley Ferguson năm 1928, “u sừng” Shuknecht năm 1974 Tất tên gọi sau cholesteatoma thích hợp miêu tả rõ hơn, để tơn trọng người tìm nên tên gọi cholesteatoma sử dụng rộng rãi ngày nhà tai học Cholesteatoma nguyên phát tai Howard House mơ tả năm 1953, sau Derlacky Clemis mô tả đưa tiêu chí để chẩn đốn cholesteatoma ngun phát Năm 1993, Mafee đề cập đến vị trí cholesteatoma nguyên phát xương thái dương: tai giữa, xương chũm, xương đá, ống tai màng nhĩ, cholesteatoma nguyên phát màng cứng vùng cầu tiểu não với dấu hiệu ốc tai tiền đình Năm 1998, Michaels chứng minh tồn tàn tích tế bào biểu bì thời kì bào thai Các tế bào biểu bì thấy hầu hết thai nhi vị trí gặp ống Eustachian với tai từ 10 tuần tuổi biến vào tuần thứ 33 Các giả thuyết hình thành cholesteatoma bẩm sinh xoay quanh đặc điểm sinh bệnh học trình bào thai Năm 2002, Fitzek C cộng ứng dụng chụp cộng hưởng (MRI) từ có chuỗi xung khuếch tán để chẩn đoán cholesteatoma xương đá Từ ứng dụng giúp cho phân biệt với tổn thương sâu khác vùng đỉnh xương đá mà phim chụp cắt lớp vi tính (CLVT) khó khăn để chẩn đoán 1.1.2 Việt Nam Năm 1957, Nguyễn Năng Kỳ nhận xét dấu hiệu điện quang cholesteatoma bệnh tai người Việt Nam chụp kiểu Schuller Năm 2005, Nguyễn Xuân Nam nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh CLVT cholesteatoma tai Năm 2006, Lê Văn Khảng nghiên cứu đặc điểm hình ảnh chụp CLVT viêm tai xương chũm mạn tính có cholesteatoma Năm 2006, Nguyễn Tấn Phong nghiên cứu chẩn đoán cholesteatoma tai tiềm ẩn qua nội soi, CLVT, đối chiếu với kết phẫu thuật Năm 20013, Đồn Hồng Hoa đề cập khó khăn chẩn đoán điều trị cholesteatoma xương đá 1.2 GIẢI PHẪU CHỨC NĂNG VÀ ỨNG DỤNG CỦA TAI GIỮA Hình 1.1: Tai Tai hệ thống khoang rỗng chứa khí nằm tai ngồi tai gồm: Hòm nhĩ, vòi nhĩ (vòi Eustachian) tế bào xương chũm 1.2.1 Hòm nhĩ Hòm nhĩ khoang không dẹt nằm phần đá xương thái dương, phía trước thơng với thành bên họng mũi vòi nhĩ, phía sau thống với hệ thống thông bào xương chũm bới cống nhỏ gọi sào đạo Hòm nhĩ nhìn nghiêng thấu kính hai mặt lõm Hòm nhĩ chứa chuỗi ba xương nhỏ di động nối thành hòm nhĩ để truyền rung động màng nhĩ ngang qua hòm nhĩ tới tai Khi sinh, hòm nhĩ cấu trúc liên quan đạt kích thước người trưởng thành Đường kính thẳng đứng đường kính trước sau khoảng 15mm, đường kính ngang phía khoảng 4mm, rốn nhĩ khoảng 2mm khoảng 6mm 1.2.1.1 Các thành hòm nhĩ  Thành trên: gọi trần hòm nhĩ vách xương mỏng ngăn cách với hố não giữa, xương trai xương đá tạo thành Ở trẻ em khớp thái dương - đá hở nên viêm tai dễ dẫn đến viêm màng não  Thành hay thành tĩnh mạch cảnh: mảnh xương mỏng hẹp ngăn cách hòm tai với hố tĩnh mạch cảnh Sàn thấp thành ống tai độ 1-2 mm  Thành trước hay thành động mạch cảnh: thành có ống căng màng nhĩ trên, lỗ thơng hòm nhĩ với vòi tai Dưới lỗ thơng hòm nhĩ với tai vách xương mỏng ngăn cách hòm tai với động mạch cảnh  Thành sau hay thành chũm: - Ở có ống thông với sào bào gọi sào đạo Trên thành sào đạo lồi ống bán khuyên - Mỏm tháp nằm sau cửa sổ bầu dục trước phần thẳng đứng ống thần kinh mặt, có gân bàn đạp chui bám vào cổ xương bàn đạp  Thành ngoài: gồm phần - Phần trên: tường xương gọi tường thượng nhĩ chia làm phần: phần mỏng, đặc cứng, phần dày xốp - Phần dưới: màng nhĩ, màng mỏng bán suốt gần có hình bầu dục, dai cứng Màng nhĩ chia làm phần: phần màng chùng, bám vào mặt tường thượng nhĩ Phần màng căng nằm rãnh xương nhĩ chiếm 3/4 diện tích màng nhĩ Đây phần rung động màng nhĩ Hình 1.2: Thành ngồi hòm nhĩ [12]  Thành hay thành mê nhĩ: - Giữa lồi lên gọi ụ nhơ vòng thứ ốc tai tạo nên - Dưới ụ nhơ: có lỗ thần kinh Jacobson - Cửa sổ tròn: phía sau ụ nhô, đậy màng nhĩ phụ - Cửa sổ bầu dục: phía sau ụ nhơ có đế xương bàn đạp gắn vào - Hỏm cửa sổ tròn cửa sổ bầu dục gọi xoang nhĩ, liên quan đến bóng ống bán khuyên sau - Lồi ống thần kinh mặt: đoạn II ống thần kinh mặt tạo nên, nằm vắt phía cửa sổ bầu dục - Lồi ống bán khuyên ngồi: nằm phía ống thần kinh mặt Hình 1.3: Thành hòm nhĩ 1.2.1.2 Các tầng hòm nhĩ Hòm nhĩ chia làm tầng:  Tầng (thượng nhĩ) - Là phần tai nằm phía mỏm ngắn xương búa, có hệ thống xương  Tầng (hạ nhĩ) - Là phần thấp hòm nhĩ nằm phía sàn ống tai xương, liên quan đến bệnh tích cholesteatoma  Trung nhĩ - Nằm thượng nhĩ hạ nhĩ Trung nhĩ vị trí liên quan nhiều đến cholesteatoma tái phát sau phẫu thuật 1.2.1.3 Niêm mạc hòm nhĩ - Niêm mạc tai liên tiếp với niêm mạc vòi nhĩ giống niêm mạc đường hô hấp, bao giồm tế bào trụ có lơng chuyển, tế bào chế nhầy, tế bào biệt hóa - Lớp biểu mơ hòm nhĩ biến đổi từ trước sau: + Phần trước tai giữa: bao gồm hòm nhĩ vòi nhĩ biểu mơ trụ giả tầng + Thượng nhĩ sau hốc xương chũm lớp biểu mô bao gồm lớp biểu mơ dẹt, gần hồn tồn biến tế bào chế nhầy 1.2.2 Thượng nhĩ  Các thành thượng nhĩ Thượng nhĩ có mặt liên quan với: - Mặt ngoài: tường thượng nhĩ, màng nhĩ - Mặt trong: tiền đình - Mặt dưới: thơng với hạ nhĩ - Mặt trên: có khớp đá trai liên quan đến màng não, não thùy thái dương - Mặt sau: thông với sào đạo, sào bào - Mặt trước: ống búa  Cấu trúc bên Xương búa đe dây chằng treo búa đe ngăn thượng nhĩ làm ngăn: ngồi trong, có ngăn thơng xuống hạ nhĩ - Thượng nhĩ ngồi: có dây chằng cổ xương búa chia làm ngăn: ngăn Kretschman, ngăn Prussack + Ngăn Kretschman có thành:  Thành tường thượng nhĩ  Thành vách liên thượng nhĩ  Thành có dây chằng ngang cổ xương búa 10 Thành sau thơng với sào đạo  + Ngăn Prussack có thành:  Thành ngoài: phần tường thượng nhĩ, phần màng chùng  Thành trong: dây chằng cổ xương búa  Thành dưới: liên quan với túi Troltsch - Thượng nhĩ có thành liên quan: + Thành ngoài: vách liên thượng nhĩ + Thành trong: liên quan với ống bán khuyên ngang đứng + Thành dưới: thông với hạ nhĩ + Thành trên: trần thượng nhĩ - Thượng nhĩ thông khí, nơi dễ hình thành túi co kéo, liên quan đến hình thành cholesteatoma thượng nhĩ - Thượng nhĩ liên quan với sào đạo phía sau tầng hòm nhĩ phía trước - Thượng nhĩ chứa: đầu xương búa, thân xương đe dây chằng 1.2.3 Màng nhĩ - Là màng mỏng dai chắc, che phía ngồi hòm nhĩ, ngăn cách ống tai tai - Màng nhĩ có hình dạng bản, hình tròn hình bầu dục 28 Chương ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Gồm bệnh nhân chẩn đoán cholesteatoma bẩm sinh điều trị phẫu thuật Bệnh viện Tai Mũi Họng Trung ương (TMH TW) giai đoạn từ 2013 đến 2018 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn - Bệnh nhân khám lâm sàng, nội soi chẩn đốn nghi ngờ có cholesteatoma bẩm sinh dựa tiêu chuẩn: khối mờ hạt trai sau màng nhĩ màng nhĩ đóng kín, khơng có tiền sử chảy mủ tai, khơng có tiền sử phẫu thuật tai - Bệnh nhân chụp CLVT có hình ảnh nghi ngờ tổn thương cholesteatoma - Bệnh nhân điều trị phẫu thuật có tổn thương nghi ngờ cholesteatoma, lấy làm giải phẫu bệnh - Kết giải phẫu bệnh lý trả lời cholesteatoma 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ - Bệnh nhân khơng có đủ tiêu chuẩn - Bệnh nhân có bệnh tồn thân, chống định phẫu thuật, cholesteatoma thứ phát - Kết mô bệnh học cholesteatoma 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu thiết kế theo phương pháp mô tả trường hợp cắt ngang 29 2.2.2 Các bước tiến hành nghiên cứu 2.2.2.1 Nghiên cứu hồi cứu Thu thập thông tin từ hồ sơ bệnh án phòng lưu trữ hồ sơ bệnh viện TMH TW điền thông tin vào bệnh án nghiên cứu mẫu: - Phần hành chính, lý vào viện phải rõ ràng đầy đủ, có thông tin cần thiết theo bệnh án mẫu - Bệnh sử: ghi rõ diễn biến bệnh, chẩn đoán, phương pháp điều trị trước - Nội soi: Mơ tả tình trạng màng nhĩ, tổn thương hòm nhĩ - Thính lực đồ có giảm sức nghe kiểu dẫn truyền, hỗn hợp hay tiếp nhận - Phim chụp CLVT mô tả đầy đủ tổn thương vị trí tổn thương - Chẩn đốn: có chẩn đốn trước mổ, sau mổ - Giải phẫu bệnh: có kết giải phẫu bệnh cholesteatoma - Phẫu thuật có mơ tả vị trí cholesteatoma, tổn thương xương tổn thương khác có dây VII, ống bán khuyên, màng não, tĩnh mạch bên… - Đối chiếu lâm sàng, CLVT với kết tổn thương trình phẫu thuật 2.2.2.2 Nghiên cứu tiến cứu Bước 1: Khám lựa chọn bệnh nhân theo tiêu chuẩn vào mẫu nghiên cứu Tiến hành nội soi có chụp ảnh cho bệnh nhân chụp CLVT xương thái dương, nghi ngờ cholesteatoma xương đá cho chụp MRI có chuỗi xung khuyếch tán sau làm bệnh án vào viện Bước 2: Tiến hành can thiệp điều trị bệnh nhân, tùy theo vị trí mức độ tổn thương cholesteatoma gây mà lựa chọn phương pháp phẫu thuật phù hợp Sau phẫu thuật lấy màng bọc tổ chức nghi ngờ cholesteatoma gửi làm xét nghiệm giải phẫu bệnh Bước 3: Sau có kết giải phẫu bệnh cholesteatoma, điền thông tin thu nhập từ trình hỏi bệnh, thăm khám bệnh nhân kết 30 nội soi, đo thính lực CLVT vào mẫu bệnh án nghiên cứu Đối chiếu kết nội soi, CLVT với kết tổn thương trình phẫu thuật Sơ đồ thiết kế nghiên cứu: Khám lâm sàng Đo thính lực Chụp CLVT Chụp MRI nghi ngờ Cholesteatoma xương đá Phẫu thuật Xét nghiệm giải phẫu bệnh có cholesteatoma Bệnh nhân nghiên cứu Đối chiếu lâm sàng với chẩn đốn hình ảnh phẫu thuật 2.2.3 Các biến số số nghiên cứu 2.2.3.1 Đặc điểm lâm sàng chẩn đốn hình ảnh  Đặc điểm đối tượng nghiên cứu: - Tuổi: chia bệnh nhân thành nhóm tuổi: + Nhà trẻ, mẫu giáo: đến tuổi + Tiểu học: đến 10 tuổi + Trung học sở: 11 đến 15 tuổi 31 +Trên 15 tuổi - Giới: nam nữ - Địa dư: thành thị nông thôn - Thời điểm bệnh nhân phát cholesteatoma bẩm sinh lần đầu - Tuổi trung bình bệnh nhân có cholesteatoma bẩm sinh phẫu thuật - Các chẩn đoán trước bệnh nhân cholesteatoma bẩm sinh: viêm tai cấp, viêm tai dịch  Triệu chứng năng: - Nghe kém: mức độ, thời gian - Đau tai - Ù tai - Chóng mặt  Thực thể: - Khám lâm sàng + Tình trạng màng nhĩ: phồng, bình thường, xẹp + Vị trí mảng trắng cholesteatoma: góc trước, góc sau, dưới, tồn màng nhĩ + Tổn thương kèm theo  Cận lâm sàng: - Thính lực đồ: + Loại nghe + Chỉ số ABG (Air Bone Gap) khoảng cách đường khí đường xương lần đo tần số, thường tính ABG tần số 500, 1000, 2000, 4000 Hz + ABG trung bình hiệu số trung bình đường khí trung bình đường xương tần số 500, 1000, 2000, 3000 Hz Tuy tần số 3000 Hz 32 hầu hết không ghi bệnh án nên ABG trung bình tính tần số 500, 1000, 2000, 4000 Hz - Tổn thương phim CLVT + Vị trí, mức độ tổn thương + Các giai đoạn cholesteatoma tai dựa vào hình ảnh cắt lớp vi tính theo phân loại Potsis (2002):  GĐ 1: khối cholesteatoma vị trí  GĐ : khối cholesteatoma nhiều vị trí khơng tổn thương xương  GĐ : cholesteatoma gây tổn thương xương chưa lan vào sào bào  GĐ : cholesteatoma lan rộng vào sào bào + Tình trạng xương con: nguyên vẹn, tổn thương xương búa, đe, bàn đạp + Tường thượng nhĩ + Bờ trước, bờ sau xương đá + Trần thượng nhĩ + Xương chũm, ống bán khuyên + Dây VII, màng não + Máng tĩnh mạch bên  Đặc điểm phẫu thuật - Vị trí, mức độ tổn thương - Tình trạng xương - Các tổn thương khác: + Tường thượng nhĩ + Trần thượng nhĩ + Xương chũm, ống bán khuyên 33 + Cống Fallop, màng não + Máng tĩnh mạch bên - Kết giải phẫu bệnh lý bệnh tích phẫu thuật 2.2.3.2 Đối chiếu kết phẫu thuật với nội soi cắt lớp vi tính - Đối chiếu CLVT với đặc điểm lâm sàng - Đối chiếu phẫu thuật với CLVT: giai đoạn,vị trí tổn thương, vị trí cholesteatoma, tổn thương xương con, tổn thương màng não, ống bán khuyên … 2.2.4 Phương tiện nghiên cứu 2.2.4.1 Bộ nội soi Karl-Storz Đức - Nguồn sáng - Dây dẫn sáng - Camera - Màn hình - Bộ xử lý - Ống nội soi cứng 0° loại mm 2,7 mm Ảnh 2.1: Máy nội soi Karl – Storz 34 2.2.4.2 Máy chụp chụp cắt lớp vi tính Máy chụp CLVT Somato Emotion hai dãy đầu dò hang SiemensCHLB Đức khoa Chẩn đốn hình ảnh Bệnh viện TMH TW Kỹ thuật chụp tiến hành theo hai mặt phẳng cắt ngang đứng ngang  Lớp cắt ngang - Tư bệnh nhân: + Bệnh nhân nằm ngửa + Hai tay để dọc theo thân + Đặt đầu cân đối - Mặt phẳng sử dụng OM (mặt phẳng lỗ tai – đuôi mắt) - Diện cắt từ bờ ống tai đến bờ xương đá - Cắt với chiều dày lát cắt 1mm Tái tạo lại với độ dày 0.5 mm - Các lát cắt ngang cho phép đánh giá xương chũm, ống bán khuyên ngồi, tình trạng đoạn II dây thần kinh VII, xương đe, xương búa  Lớp cắt đứng ngang - Tư bệnh nhân: + Bệnh nhân nằm ngửa, đầu ngửa tối đa nằm sấp, cằm tỳ vào vật đỡ, mặt ngửa + Hai tay để dọc thân + Đặt đầu bệnh nhân cân đối hai bên - Mặt phẳng sử dụng mặt phẳng vng góc với mặt phẳng OM - Diện cắt từ bờ trước ống tai đến hết bờ sau xương chũm - Cắt với độ dày lát cắt 1mm, tái tạo lại với độ dày 0.5 mm - Các lát cắt đứng ngang đánh giá trần hòm nhĩ, cửa sổ tròn, cửa sổ bầu dục, tình trạng xương búa, xương bàn đạp  Cửa sổ - Độ rộng cửa sổ WW: 4000 đơn vị Housfiel 35 - Trung tâm cửa sổ WL: 700 đơn vị Housfiel  In phim - In bên tai, hình ảnh phóng to tập trung vào xương thái dương - Khi có dấu hiệu lâm sàng nghi ngờ biến chứng nội sọ cho chụp CLVT sọ não phối hợp thêm thuốc tiêm cản quang hay không 2.2.4.3 Các phương tiện, chất liệu nghiên cứu khác  Đo thính lực đơn âm máy đo thính lực Siemens SD50 cửa Đức khoa thính học bệnh viện TMH TW Ảnh 2.2: Máy đo thính lực đồ  Kính hiển vi phẫu thuật Carl Zeiss cửa Đức  Hồ sơ bệnh án  Bệnh tích cholesteatoma 2.3 PHƯƠNG PHÁP XỬ LÝ SỐ LIỆU Đối chiếu kết tổn thương CLVT với kết phẫu thuật từ tính giá trị: Độ nhạy (Sn), Độ đặc hiệu (Sp), Giá trị dự báo dương tính (PPV), Giá trị dự báo âm tính (NPV), Độ xác (Acc): - Dương tính thật: Có tổn thương kết CLVT kết phẫu thuật (KQPT) 36 - Dương tính giả: Có tổn thương kết CLVT khơng có tổn thương KQPT - Âm tính thật: Khơng có tổn thương kết CLVT KQPT - Âm tính giả: Khơng có tổn thương kết CLVT có tổn thương KQPT Từ tính giá trị: - Sn (%) = Dương tính thật / (Dương tính thật + Âm tính giả) - Sp (%) = Âm tính thật / (Âm tính thật + dương tính giả) - PPV (%) = Dương tính thật / (Dương tính thật + Dương tính giả) - NPV (%) = Âm tính thật / (Âm tính thật + Âm tính giả) - Acc (%) = (Dương tính thật + Âm tính thật) / Tổng số bệnh nhân  Số liệu thu thập từ kết nghiên cứu xử lý theo chương trình SPSS 16 theo thuật tốn thống kê thơng thường  Các kết kiểm định test χ2 2.4 ĐẠO ĐỨC NGHIÊN CỨU - Tất bệnh nhân lựa chọn vào nghiên cứu phải tự nguyện giải thích yêu cầu lợi ích tham gia vào nghiên cứu tai biến xảy phẫu thuật - Đảm bảo giữ bí mật thông tin liên quan đến sức khỏe thông tin khác đối tượng nghiên cứu 37 Chương DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Kết dự kiến theo hai mục tiêu nghiên cứu Chương DỰ KIẾN BÀN LUẬN Bàn luận dự kiến theo kết nghiên cứu DỰ KIẾN KẾT LUẬN Kết luận dựa hai mục tiêu nghiên cứu TÀI LIỆU THAM KHẢO 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 Potsic, W.P., et al., A staging system for congenital cholesteatoma Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery, 2002 128(9): p 1009-1012 Huy, N.T., Một vài nhận xét viêm tai xương chũm mạn tính hồi viêm Viện Tai Mũi Họng Trung Ương (1986-1996) 1996, Đại Học Y Hà Nội Bennett, M., et al., Congenital Cholesteatoma: Theories, Facts, and 53 Patients Otolaryngologic Clinics of North America 39(6): p 1081-1094 Mafee, M.F., MRI and CT in the evaluation of acquired and congenital cholesteatomas of the temporal bone J Otolaryngol, 1993 22(4): p 239-48 Michaels, L., Origin of congenital cholesteatoma from a normally occurring epidermoid rest in the developing middle ear Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 1988 15(1): p 51-65 Fitzek, C., et al., Diffusion-Weighted MRI of cholesteatoma of the petrous bone Journal of Magnetic Resonance Image 2002 15(6): p 636-641 Kỳ, N.N., Nhận xét dấu hiệu điện quang cholesteatoma bệnh tai người Việt Nam chụp kiểu Schuller 1957 Nam, N.X., Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh CLVT cholesteatoma tai 2005, Trường Đại Học Y Hà Nội Khảng, L.V., Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh cắt lớp vi tính viêm tai xương chũm mạn có cholesteatoma 2006, Đại Học Y Hà Nội Phong, N.T., Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cắt lớp vi tính cholesteatoma tiềm ẩn Tai mũi họng Việt nam, 2014 (18-53) No 1.March, 2013 Hoa., Đ.H., Cholesteatoma xương đá : Những khó khăn chẩn đốn điều trị Tai mũi họng Việt nam, 2013 58-13 (N0 1.Mach): p 27 FH, N., Head and Neck, in Atlas of Human Anatomy CSROM 2003, Icon Learning Systems LLC Phong, N.T., Phẫu thuật nội soi chức tai 2009: Nhà Xuất Bản Y Học Châu, L.H., Nghiên cứu chức thơng khí vòi nhĩ máy đo trở kháng bệnh nhân viêm tai 2003, Đại Học Y Hà Nội p Sơn, N.T., Tai Mũi Họng Quyển 2008: Nhà Xuất Bản Y Học An, N.T.H., Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học viêm tai ứ dịch trẻ em phường Trung Tự vài phường khác thuộc Hà Nội 2003, Đại Học Y Hà Nội p 7-8 Bluestone Charles D, Stool Synvan E, and K.M A., Optitis Media, Atelectasis,anh Euschtachian Tube Dysfunction Pediatric Otolaryngonogy, W.B Saunders Company, 1996 3: p 388-410 Tấn, V., Tai Mũi Họng Thực Hành Tập II 1991: Nhà Xuất Bản Y Học Chi nhánh TP Hồ Chí Minh Michaels, L., An epidermoid formation in the developing middle ear: possible source of cholesteatoma J Otolaryngol, 1986 15(3): p 169-74 Contencin P, et al., Particularites anatomiques de la mastoid de l’enfant Ann.Oto.Laryngol, 1989: p 259-262 Laure, M., Le Cholesteatoma De L’oreille Moyenne Chez L’enfant These Pour Le Doctorat En Medecine Lille, 1995 Friedberg, J., Congenital cholesteatoma Laryngoscope, 1994 104(3 Pt 2): p 1-24 Nevoux, J., et al., Childhood cholesteatoma European Annals of Otorhinolaryngology, Head and Neck Diseases, 2010 127(4): p 143-150 Liễn, N.N., Giản yếu bệnh học Tai Mũi Họng 2006: Nhà Xuất Bản Y Học 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 L, M., Biology of Cholesteatoma The otolaryngologic clinic of North America,W.B.Saunders Company, 1989: p 869-880 Fleury P, et al., Otite chronique Cholesteatomateuse: Aspects cliniquesnindication thérapeutiques EMC Editions technique 20095A20, 1989 Portmann, M., Otite chronique dangereuse: le cholesteatoma Precis d’ORL, Masson, 1982: p 62-68 Moriyama H, et al., Resorption in Cholesteatoma: Epithelial mesenchyme cell The Laryngoscope, Lippincott William & Wilkins Philadelphia., 1987: p 854-859 T.Wolf, G., Head and Neck Oncology, Medical, Editor 2012 Baráth, K., et al., Neuroradiology of Cholesteatomas American Journal of Neuroradiology, 2011 32(2): p 221-229 Derlacki, E.L and J.D Clemis, Congenital cholesteatoma of the middle ear and mastoid Ann Otol Rhinol Laryngol, 1965 74(3): p 706-27 Graham M.John and S.K Glenis., Chronic Otitis Media Pediatric ENT, Springer., 2007: p 432-434 Levenson MJ, Micheals L, and P SC., Congenital cholesteatoma of the middale ear in children: Origin and management The otolaryngologic clinics of North America,W.B Ssaunders Company, 1989: p 941-953 Levenson MJ, et al., A review of twenty congenital cholesteatomas of the middle ear in children Otolaryngol Head Neck Surg, 1986 Moffat, D., S Jones, and W Smith, Petrous Temporal Bone Cholesteatoma: A New Classification and Long-Term Surgical Outcomes Skull Base, 2008 18(2): p 107-115 Liễn, N.N., Thính học ứng dụng 2006: Nhà Xuất Bản Y Học Phong, N.T., Điện quang chẩn đoán tai mũi họng 2005: Nhà Xuất Bản Y Học M.Som, P., Temoral Bone Head and Neck Imaging, 2004 2: p 1055-1361 BẢNG CHỮ VIẾT TẮT ABG : Air Bone Gap Acc : Độ xác CLVT : Cắt lớp vi tính GĐ : Giai đoạn KQPT : Kết phẫu thuật MRI : Cộng hưởng từ NPV : Giá trị dự báo âm tính OM : Mặt phẳng lỗ tai – đuôi mắt PPV : Giá trị dự báo dương tính Sn : Độ nhạy Sp : Độ đặc hiệu TMH TW : Tai Mũi Họng Trung ương MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN .3 1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU CHOLESTEATOMA .3 1.1.1 Thế giới 1.1.2 Việt Nam 1.2 GIẢI PHẪU CHỨC NĂNG VÀ ỨNG DỤNG CỦA TAI GIỮA 1.2.1 Hòm nhĩ 1.2.2 Thượng nhĩ 1.2.3 Màng nhĩ 1.2.4 Hệ thống xương 11 1.2.5 Thần kinh VII 11 1.2.6 Vòi nhĩ 12 1.2.7 Xương chũm 12 1.2.8 Các đặc điểm giải phẫu đặc thù trẻ em 14 1.3 NHỮNG ĐẶC ĐIỂM CƠ BẢN VỀ CHOLESTEATOMA BẨM SINH 14 1.3.1 Sự hình thành cholesteatoma nguyên phát 14 1.3.2 Đặc điểm mô bệnh học cholesteatoma 15 1.3.3 Các chế phá hủy xương cholesteatoma 16 1.3.4 Các thể cholesteatoma 16 1.3.5 Đặc điểm cholesteatoma trẻ em 18 1.4 TRIỆU CHỨNG CỦA CHOLESTEATOMA BẨM SINH 19 1.4.1 Triệu chứng lâm sàng cholesteatoma bẩm sinh tai 19 1.4.2 Triệu chứng lâm sàng cholesteatoma xương đá 20 1.4.3 Triệu chứng cận lâm sàng 21 1.5 CHẨN ĐOÁN CHOLESTEATOMA BẨM SINH Ở TRẺ EM .24 1.5.1 Chẩn đoán xác định .24 1.5.2 Chẩn đoán phân biệt 25 1.6 TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG .26 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 27 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU .27 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn 27 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 27 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .27 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu .27 2.2.2 Các bước tiến hành nghiên cứu .28 2.2.3 Các biến số số nghiên cứu 29 2.2.4 Phương tiện nghiên cứu 32 2.3 PHƯƠNG PHÁP XỬ LÝ SỐ LIỆU 34 2.4 ĐẠO ĐỨC NGHIÊN CỨU 35 Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 36 Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN .36 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 36 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC ... bệnh viện Tai Mũi Họng Trung ương với mục tiêu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng chẩn đốn hình ảnh cholesteatoma bẩm sinh Đối chiếu đặc điểm lâm sàng với chẩn đốn hình ảnh tổn thương phẫu thuật cholesteatoma. .. mạch bên… 28 Chương ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Gồm bệnh nhân chẩn đoán cholesteatoma bẩm sinh điều trị phẫu thuật Bệnh viện Tai Mũi Họng Trung ương (TMH TW) giai... cholesteatoma bệnh tai người Việt Nam chụp kiểu Schuller Năm 2005, Nguyễn Xuân Nam nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh CLVT cholesteatoma tai Năm 2006, Lê Văn Khảng nghiên cứu đặc điểm hình