NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SÀNG, CHẨN đoán HÌNH ẢNH CHOLESTEATOMA TAI MÀNG NHĨ ĐÓNG kín

Sự ra đời của nội soi và chụp cắt lớp vi tính với lát cắt mỏng đã đóng vaitrò quan trọng trong việc chẩn đoán cholesteatoma bẩm sinh, đặc biệt chụp cắtlớp vi tính cho phép xác định được

ĐẶT VẤN ĐỀ

Choleateatoma là loại u biểu bì sừng hóa, mềm, màu trắng ngà, có thểgặp nhiều vị trí trên cơ thể, thường gặp trong tai giữa hoặc xương thái dương.Cholesteatoma là một loại bệnh tích đặc biệt có đặc tính phát triển, ănmòn, phá hủy các thành phần của tai giữa, xương thái dương và các cấu trúclân cận Do vậy dễ gây các biến chứng nguy hiểm như: liệt dây thần kinh mặt,

rò ống bán khuyên, viêm màng não, áp xe não, viêm tắc tĩnh mạch bên…Cholesteatoma bẩm sinh hay còn gọi là cholesteatoma nguyên phát từ trongthời kỳ bào thai chiếm tỉ lệ 10% - 28% tổng số cholesteatoma ở trẻ em

Cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín ở trẻ em với các dấu hiệu kín đáonhưng bệnh diễn biến nhanh, dễ bỏ sót và chẩn đoán muộn do cấu trúc giảiphẫu và sinh bệnh học trẻ em khác với người lớn

Cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín được xếp vào nhóm bệnh lý tainguy hiểm cần được phẫu thuật sớm Việc chẩn đoán hiện nay còn chưa kịpthời do vậy còn nhiều biến chứng và di chứng nặng nề cho người bệnh, tỷ lệbiến chứng nội sọ do viêm tai có cholesteatoma 73,4%

Sự ra đời của nội soi và chụp cắt lớp vi tính với lát cắt mỏng đã đóng vaitrò quan trọng trong việc chẩn đoán cholesteatoma bẩm sinh, đặc biệt chụp cắtlớp vi tính cho phép xác định được vị trí, hình thái và sự lan rộng của tổnthương và những biến chứng của viêm tai có cholesteatoma gây ra, từ đó giúpphẫu thuật viên đưa ra các chỉ định phẫu thuật và lựa chọn phương pháp phẫuthuật tốt nhất cho người bệnh

Ở Việt Nam cũng có nhiều đề tài nghiên cứu về cholesteatoma, nhưngcòn chưa nhiều đề tài nghiên cứu về cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín

Việc chẩn đoán chưa kịp thời và các phương pháp điều trị còn chưa thốngnhất nên vẫn còn nhiều biến chứng và di chứng.

Do đặc tính nguy hiểm của bệnh, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài:

“Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín” với mục tiêu:

1 Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh của cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín.

2 Đối chiếu đặc điểm lâm sàng, nội soi với chẩn đoán hình ảnh và tổn thương trong phẫu thuật để rút ra kinh nghiệm chẩn đoán và chỉ định phương pháp phẫu thuật.

Chương 1 TỔNG QUAN

1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU CHOLESTEATOMA

1.1.1 Thế giới

Tên gọi cholesteatoma do nhà sinh học người Đức Johannes Muller đưa

ra vào năm 1838 Nguồn gốc của tên gọi này có nghĩa là: “cole”-cholesterol;

“estedo”- chất béo; “oma”- khối u

Mặc dù Muller đặt tên gọi cho cholesteatoma, nhưng Cruvelrier (1829),nhà bệnh học người Pháp là người đầu tiên mô tả hình ảnh bệnh học của bệnhnày Tên mô tả thô sơ, không có giới hạn chính xác của ông là khối u ngọc trai(pearl tumor) Bởi sự có mặt của một khối óng ánh như xà cừ, sau này nóđược mô tả bởi Rudofvir Chow và ông cũng đã chấp nhận thuật ngữ này vớicái tên người Đức là: ”Perlgschwulst”

Một số tên gọi khác được đưa ra như “biểu bì cholesteatoma” bởiCushing năm 1922, “u biểu bì” bởi Critchley và Ferguson năm 1928, và “usừng” bởi Shuknecht năm 1974 Tất cả các tên gọi sau này của cholesteatomamặc dù thích hợp hơn và miêu tả rõ hơn, để tôn trọng người đầu tiên tìm ranên tên gọi cholesteatoma vẫn được sử dụng rộng rãi cho đến ngày nay bởicác nhà tai học

Cholesteatoma nguyên phát ở tai giữa được Howard House mô tả năm

1953, sau đó được Derlacky và Clemis mô tả và đưa ra các tiêu chí để chẩnđoán cholesteatoma nguyên phát

Năm 1993, Mafee đã đề cập đến những vị trí của cholesteatoma nguyênphát trong xương thái dương: tai giữa, xương chũm, xương đá, ống tai ngoài

và trong màng nhĩ, cholesteatoma nguyên phát trong màng cứng ở vùng cầutiểu não với các dấu hiệu ốc tai và tiền đình

Năm 1998, Michaels đã chứng minh được sự tồn tại tàn tích tế bào biểu

bì trong thời kì bào thai Các tế bào biểu bì này được thấy trong hầu hết cácthai nhi tại vị trí gặp nhau của ống Eustachian với tai giữa từ 10 tuần tuổi vàbiến mất vào tuần thứ 33 Các giả thuyết về sự hình thành cholesteatoma bẩmsinh cũng xoay quanh đặc điểm sinh bệnh học này của quá trình bào thai.Năm 2002, Fitzek C và cộng sự đã ứng dụng chụp cộng hưởng (MRI)

từ có chuỗi xung khuếch tán để chẩn đoán cholesteatoma xương đá Từ ứngdụng này giúp cho phân biệt với các tổn thương sâu khác vùng đỉnh xương đá

mà phim chụp cắt lớp vi tính (CLVT) rất khó khăn để chẩn đoán

1.2 GIẢI PHẪU CHỨC NĂNG VÀ ỨNG DỤNG CỦA TAI GIỮA

Khi mới sinh, hòm nhĩ và các cấu trúc liên quan đã đạt kích thước nhưngười trưởng thành Đường kính thẳng đứng và đường kính trước sau khoảng15mm, đường kính ngang ở phía trên khoảng 4mm, ở rốn nhĩ khoảng 2mm và

ở dưới khoảng 6mm

1.2.1.1 Các thành của hòm nhĩ

 Thành trên: còn gọi là trần hòm nhĩ là vách xương mỏng ngăn cách

với hố não giữa, do xương trai và xương đá tạo thành Ở trẻ em khớp tháidương - đá hở nên viêm tai giữa rất dễ dẫn đến viêm màng não

 Thành dưới hay thành tĩnh mạch cảnh: là một mảnh xương mỏng

hẹp ngăn cách hòm tai với hố tĩnh mạch cảnh Sàn thấp hơn thành dưới ốngtai ngoài độ 1-2 mm

 Thành trước hay thành động mạch cảnh: thành này có ống cơ căng

màng nhĩ ở trên, lỗ thông hòm nhĩ với vòi tai ở dưới Dưới lỗ thông hòm nhĩvới tai là vách xương mỏng ngăn cách hòm tai với động mạch cảnh trong

 Thành sau hay thành chũm:

- Ở trên có một ống thông với sào bào gọi là sào đạo Trên thành trong

của sào đạo là lồi ống bán khuyên ngoài

- Mỏm tháp nằm ngay sau cửa sổ bầu dục và trước phần thẳng đứng của

ống thần kinh mặt, có gân cơ bàn đạp chui ra bám vào cổ xương bàn đạp

 Thành ngoài: gồm 2 phần

- Phần ở trên: là tường xương gọi là tường thượng nhĩ chia làm 2 phần:

phần dưới mỏng, đặc và cứng, phần trên dày và xốp hơn

- Phần dưới: là màng nhĩ, màng mỏng bán trong suốt gần có hình bầu

dục, dai và cứng Màng nhĩ được chia làm 2 phần: phần trên là màng chùng,bám vào mặt ngoài tường thượng nhĩ Phần dưới là màng căng nằm trongrãnh xương nhĩ chiếm 3/4 diện tích màng nhĩ Đây là phần rung động củamàng nhĩ

Hình 1.2: Thành ngoài hòm nhĩ [12]

 Thành trong hay thành mê nhĩ:

- Giữa lồi lên gọi là ụ nhô do vòng thứ nhất ốc tai tạo nên.

- Dưới ụ nhô: có lỗ của thần kinh Jacobson.

- Cửa sổ tròn: ở phía sau ụ nhô, được đậy bởi màng nhĩ phụ.

- Cửa sổ bầu dục: ở phía sau trên ụ nhô có đế xương bàn đạp gắn vào.

- Hỏm giữa cửa sổ tròn và cửa sổ bầu dục gọi là xoang nhĩ, liên quan đến

bóng của ống bán khuyên sau

- Lồi ống thần kinh mặt: do đoạn II của ống thần kinh mặt tạo nên, nằm

vắt ngay phía trên cửa sổ bầu dục

- Lồi ống bán khuyên ngoài: nằm ngay ở phía trên ống thần kinh mặt.

Hình 1.3: Thành trong hòm nhĩ 1.2.1.2 Các tầng hòm nhĩ

- Niêm mạc tai giữa liên tiếp với niêm mạc của vòi nhĩ giống niêm mạc

của đường hô hấp, bao giồm những tế bào trụ có lông chuyển, tế bào chếnhầy, tế bào biệt hóa

- Lớp biểu mô của hòm nhĩ biến đổi từ trước ra sau:

+ Phần trước của tai giữa: bao gồm hòm nhĩ và vòi nhĩ là biểu mô trụgiả tầng

+ Thượng nhĩ sau và các hốc xương chũm lớp biểu mô chỉ bao gồmmột lớp biểu mô dẹt, gần như hoàn toàn biến mất tế bào chế nhầy.

1.2.2 Thượng nhĩ

 Các thành thượng nhĩ

Thượng nhĩ có 6 mặt và liên quan với:

- Mặt ngoài: tường thượng nhĩ, màng nhĩ

- Mặt trong: tiền đình

- Mặt dưới: thông với hạ nhĩ

- Mặt trên: có khớp đá trai liên quan đến màng não, não thùy thái dương

- Mặt sau: thông với sào đạo, sào bào

- Mặt trước: ống cơ búa

 Cấu trúc bên trong

Xương búa đe và dây chằng treo búa đe ngăn thượng nhĩ làm 2 ngăn:ngoài và trong, chỉ có ngăn trong thông xuống hạ nhĩ

- Thượng nhĩ ngoài: có dây chằng cổ xương búa chia làm 2 ngăn: ngăntrên là Kretschman, ngăn dưới là Prussack

+ Ngăn Kretschman có 4 thành:

 Thành ngoài là tường thượng nhĩ

 Thành trong là vách liên thượng nhĩ

 Thành dưới có dây chằng ngang cổ xương búa

 Thành sau thông với sào đạo

+ Ngăn Prussack có 3 thành:

 Thành ngoài: phần trên là tường thượng nhĩ, phần dưới làmàng chùng

 Thành trong: dây chằng cổ xương búa

 Thành dưới: liên quan ở trên với túi Troltsch

- Thượng nhĩ trong có 4 thành liên quan:

+ Thành ngoài: vách liên thượng nhĩ

+ Thành trong: liên quan với ống bán khuyên ngang và đứng

+ Thành dưới: thông với hạ nhĩ

Màng nhĩ gồm 2 phần là màng chùng và màng căng.

- Màng chùng: là màng mỏng có hình tam giác ngăn cách với màng căngbởi dây chằng nhĩ búa trước và nhĩ búa sau, qua rãnh Rivinus gắn trực tiếpvào phần xương thành trên ống tai Màng chùng cấu tạo gồm 2 lớp: lớp ngoài

tế bào biểu mô liên tiếp với tế bào biểu mô vảy của ống tai ngoài, lớp trong làlớp tế bào trụ có lông chuyển Màng chùng do cấu tạo 2 lớp mỏng và thuộctầng thượng nhĩ kém thông thoáng nên là nơi dễ hình thành túi co kéo

- Màng căng: có 3 lớp

+ Lớp ngoài: liên tiếp với lớp biểu mô ống tai ngoài.

+ Lớp giữa: lớp sợi gồm lớp sợi tia và sợi vòng

+ Lớp trong: là lớp niêm mạc liên tục với liên mạc của hòm nhĩ

Chức năng của màng nhĩ

Màng nhĩ có 2 chức năng:

- Chức năng nghe: truyền âm thanh từ môi trường ngoài dưới dạng sóngViba thành chuyển động cơ học qua hệ thống xương con, để truyền tới cửa sổbầu dục và đi vào môi trường dịch của tai trong

- Khuếch đại âm thanh: tỷ lệ 17/1 lần

- Chức năng bảo vệ: ngăn chặn sự viêm nhiễm từ tai ngoài vào tai giữa

1.2.4 Hệ thống xương con

 Xương búa

- Chỏm búa: là đầu trên xương búa, tiếp khớp ở phía sau với xương đe

- Cổ búa: là chỗ thắt hẹp ngay bên dưới chỏm búa

- Cán búa: nằm áp sát vào mặt trong màng nhĩ

 Xương đe

- Thân xương đe có mặt khớp ở trước để khớp với chỏm búa

- Từ thân tách ra 2 ngành: ngành ngang và ngành xuống

- Ở đầu tận cùng của ngành xuống xương đe có mỏm xương gọi là mỏm đậu.Đây là phần nối với chỏm xương bàn đạp tạo khớp đe đạp

 Xương bàn đạp

- Chỏm xương bàn đạp khớp với mỏm đậu xương đe

- Gọng trước và gọng sau nối với chỏm và nền xương bàn đạp

- Đế bàn đạp là một mảnh xương dẹt, hình bầu dục lắp vào cửa sổ bầu dục

- Đoạn 3 (đoạn chũm): Từ khuỷu sau chạy xuống dưới qua lỗ trâm chũm.Đoạn này tách nhánh chi phối cơ bàn đạp, nhánh chi phối cơ bàn đạp, nhánh chiphối cảm giác cho 2/3 trước của lưỡi và tuyến nước bọt dưới lưỡi, dưới hàm

- Hướng đi của vòi nhĩ là nghiêng từ trên xuống dưới, từ sau ra trước, từtrong ra ngoài, tận cùng ở thành bên họng gọi là loa vòi Ở người lớn vòi nhĩnghiêng một góc 45° so với mặt phẳng nằm ngang, ở trẻ em vòi nhĩ nằmngang hơn, tạo với mặt phẳng ngang một góc 10°

- Chức năng sinh lý của vòi tai:

+ Thông khí hòm nhĩ, đổi mới bù lại lượng oxy đã hấp thu ở tai giữa.Duy trì sự cân bằng áp lực khí quyển bên trong và bên ngoài màng tai.+ Dẫn lưu các chất xuất tiết từ hòm nhĩ đổ vào họng mũi.

+ Bảo vệ chống áp lực âm thanh và sự chế tiết từ họng mũi

1.2.7 Xương chũm

Xương chũm làm mỏm xương rỗng nằm ở phần sau dưới xương tháidương Trong khối xương chũm có nhiều hốc rỗng với kích thước khác nhau,gọi là các tế bào chũm Một trong các tế bào đó phát triển to nhất gọi là sàobào hay hang chũm

Thành ngoài hang chũm đôi khi có một tế bào phát triển khá to gọi là tếbào Lenoir, làm phẫu thuật viên dễ nhầm với sào bào, vách ngăn hang chũm

và tế bào Lenoir gọi là vách Korner

Ở hài nhi xương chũm nhỏ, độ thông khí kém, sào bào khu trú ở ngaytrên và sau ống tai ngoài, khi lớn lên sào bào sẽ phát triển về phía dưới vàphía sau Sào bào ăn thông với hòm nhĩ bằng một cái ống gọi là sào đạo Khitrẻ được 5-10 tuổi thì quá trình thông bào hóa mới hoàn thiện Sự phát triểnkhông hoàn thiện của hệ thống tế bào khí thường liên quan đến các đợt viêmtai giữa

Niêm mạc xoang chũm liên tiếp với niêm mạc của hòm nhĩ

Hình thể ngoài xương chũm: khối đa diện có 6 mặt

- Mặt trước: trên thông với sào đạo, dưới cách hòm nhĩ bởi vách xươngdày khoảng 5mm, trong đó có ống thần kinh mặt

- Mặt sau và trong liên quan đến tĩnh mạch bên

- Mặt dưới: thấp hơn sào đạo

- Mặt trên: là một lớp xương mỏng ngăn cách sào bào với hố não giữa, lànơi xâm nhập của ổ viêm xương chũm vào nội sọ

- Mặt ngoài: là nơi khoan vào xương chũm Mốc giải phẫu quan trọngnhất là gai Henlé, nằm ở phía sau trên ống tai xương.

- Loại thông bào: các nhóm tế bào phát triển đầy đủ, thành của tế bàomỏng Nội dung xương chũm giống như tổ ong

- Loại xốp: có vài nhóm tế bào ở chung quanh sào bào, tổ chức tủy sọchiếm đại bộ phận

- Loại đặc ngà: Xương bị đặc ngà hoặc đầy tổ chức xốp, sào bào nhỏbằng hạt ngô Trong loại này màng não và tĩnh mạch bên thường bị sa

- Theo Wittmaack hay gặp cholesteatoma ở những xương chũm đặc ngà

1.2.8 Các đặc điểm giải phẫu đặc thù ở trẻ em , ,

- Vòi nhĩ trẻ em ngắn, nằm ngang và thường xuyên mở.

- Sào đạo ngắn vì vậy đường thông từ hòm tai sang sào bào rất ngắn nên

khi bị viêm tai giữa sào bào rất dễ phản ứng

- Mỏm chũm phát triển hoàn thiện khi trẻ được 2 tuổi.

- Đoạn III dây thần kinh VII thường nằm nông và trước hơn, vị trí dây

thần kinh đi vào lỗ trâm chũm đôi chi nằm ngay dưới da Vì vậy, đường rạch

da ở trẻ em trong quá trình phẫu thuật phải đi về phía sau

- Vách Korner tồn tại lâu dài, trong quá trình phẫu thuật vào hang chũmcần phá bỏ vách Korner

- Quá trình thông bào hóa ở phần trước trong của mỏm chũm và phầndưới dây thần kinh mặt đặc biệt phát triển ở trẻ em

1.3 NHỮNG ĐẶC ĐIỂM CƠ BẢN VỀ CHOLESTEATOMA TAI MÀNG NHĨ ĐÓNG KÍN

1.3.1 Sự hình thành cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín

Có nhiều giả thuyết về sự hình thành cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kínbao gồm: những khiếm khuyết về dây chằng vòng, sự hình thành biểu bì,những giả thuyết về sự quá sản và xâm nhập biểu bì cho đến nay vẫn chưađược biết rõ , Von Remak đã cho rằng sự hình thành cholesteatoma do “nangda” mắc kẹt lại trong thời kỳ bào thai Cholesteatoma phát sinh từ mảnh ngoại

bì của bào thai còn sót lại trong xương thái dương, do đó đôi khi thấycholesteatoma khu trú trong xương đá mà không có tổn thương xương chũm.Sau đó có nhiều giả thuyết được hình thành gần sát với nghiên cứu của VonRemak: Ted in 1936 và Michael năm 1986 hiện nay vẫn được chấp nhận mộtcách rộng rãi nhất Cả hai tác giả đã chứng minh sự có mặt của biểu bì ở góctrước trên trong tai giữa vào thời kỳ bào thai ở thành ngoài lỗ vòi Eustache gầndây chằng vòng Các nghiên cứu đã quan sát thấy có sự thất bại trong hấp thulại tổ chức biểu bì từ tuần thứ 10 đến tuần thứ 33 trong thời kỳ bào thai đã dẫnđến sự tồn tại tổ chức biểu bì trong tai giữa bẩm sinh

Do đó Cholesteatoma xuất hiện trong hòm nhĩ hoặc xương chũm màkhông có tiền sử chảy tai hoặc phẫu thuật tai và màng nhĩ còn nguyên vẹn.Cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín thường khó chẩn đoán, đặc biệt nếumàng nhĩ đục

- Cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín có thể gặp ở bất cứ vị trí nào củaxương thái dương, nhưng thường gặp ở vị trí góc 1/4 trước trên của tai giữa,ngay phía trên lỗ mở vòi Eustache Giai đoạn đầu khó có thể phát hiện vàđánh giá, cholesteatoma xuất hiện như một sự đổi mầu phía sau màng nhĩ.Khi tổn thương phát triển nó sẽ tiếp xúc với mặt trong của mặt trong củamàng nhĩ và trở lên rõ ràng hơn

1.3.2 Đặc điểm mô bệnh học cholesteatoma

 Về mặt đại thể: Cholesteatoma như một u bọc

- Bên ngoài là lớp vỏ khá dầy, dai, mầu trắng gồm 2 lớp: lớp biểu mô lát,

dính sát vào lớp tổ chức liên kết, ở giữa có các tinh thể cholesterin nên cómầu óng ánh Người ta cho rằng chính lớp vỏ này làm tiêu hủy xương nên gọi

là màng mái (matrice)

- Bên trong là khối mềm, trắng như bã đậu gồm có những tế bào biểu mô

lẫn với các tế bào mỡ và chất cholesterin

 Về mặt vi thể

- Lớp ngoài: Màng mái (màng matrice) của cholesteatoma được tạo bởilớp biểu mô Malpighi sừng hóa, bao gồm: biểu mô không có gai, không có tổchức đệm

- Theo Abouke màng mái gồm 4 lớp từ trong ra ngoài có cấu tạo tương

tự biểu mô da:

+ Lớp đáy cấu tạo như biểu mô lát trụ

+ Lớp Malpighi nhiều tầng

+ Lớp hạt: Gồm các tế bào dẹt, trong đó có hạt kerato hyaline

+ Lớp sừng hóa: Rất dày, chứa các enzyme khác nhau, trong đó có enzymCollagenase, là chất phá hủy tổ chức liên kết của xương rất mạnh

- Lớp trong: Có các thành phần định hình như: keratinocyte, melanocyte,

tế bào langerhand Các thành phần hữu cơ: Cholesterin, protein, lipid

1.3.3 Các cơ chế phá hủy xương của cholesteatoma

- Các nghiên cứu cho thấy Interleukin 1 ở lớp biểu mô của cholesteatoma

có khả năng tích tụ nguyên bào sợi và đại thực bào sinh sản ra men tiêucollagenase và prostaglandin đóng vai trò rất quan trọng trong cơ chế tiêu hủyxương của cholesteatoma

- Interleukin còn huy động hay bổ sung bạch cầu đa nhân to nguồn gốctủy xương cho sự hủy xương.

- Hoạt động bên trong giữa tế bào biểu bì và tế bào trung mô (tế bàogiống nguyên bào sợi) làm tăng sản sinh men collagenase, làm tăng tiêu hủyxương của cholesteatoma

1.3.4 Các thể cholesteatoma

1.3.4.1 Theo lâm sàng

- Có 3 thể cholesteatoma: thể ướt, thể khô và thể vùi :

- Cholesteatoma ướt: Khối cholesteatoma ăn thông với ổ viêm xương và

có mủ Đặc điểm của loại này rất thối Mủ của cholesteatoma khi hòa tan vàonước thì tan ra thành những mảng nhỏ nổi óng ánh trên mặt nước như xà cừ.Thể này hay gặp nhất và gây biến chứng nguy hiểm

- Cholesteatoma khô: Cholesteatoma khô có đặc điểm: xuất tiết ít và mùikhông thối, vỏ ngoài của khối cholesteatoma còn khá nguyên vẹn Thể nàythường hay gặp ở thượng nhỉ với lỗ thủng ở màng chùng

- Choleateatoma chon vùi: Cholesteatoma bị chôn vùi trong hốc xươngthái dương và không có thông thương với bên ngoài mà người ta gọi làcholesteatoma nguyên phát Cholesteatoma có sẵn từ trước khi bị viêm tai.Thể này ít gặp, thường không thối, tiến triển âm ỉ nhưng gây ra các biếnchứng không kém gì loại có mủ

1.3.4.2 Phân loại cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín theo vị trí

Cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín tồn tại trong xương thái dương ởnhiều vị trí khác nhau: tai giữa, xương chũm, xương đá, vẩy xương chũm,trong màng nhĩ hoặc có thể tồn tại vị trí khác của hộp sọ, trong mô mềm…một

số tác giả cũng coi cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín còn có ở ống tai ngoàinhưng quan điểm này vẫn có nhiều tranh cãi vì cho rằng cholesteatoma bẩmsinh ở ống tai ngoài trên một ống tai ngoài chít hẹp có nguồn gốc từ nang ròcung mang 1 , Hiện nay phân loại cholesteatoma bẩm sinh theo vị trí hay gặp

gồm cholesteatoma tai giữa và choleateatoma xương đá được nhiều tác giảcông nhận:

- Cholesteatoma bẩm sinh tai giữa bao gồm cholesteatoma màng nhĩ,

hòm nhĩ, xương chũm Có nhiều cách phân loại cholesteatoma bẩm sinh theonhiều tác giả khác nhau

Phân loại cholesteatoma bẩm sinh tai giữa theo Delarki, Clemis (1965),các tác giả này lần đầu tiên phân loại các giai đoạn bệnh cho các trường hợpchoelsteatoma bẩm sinh tai giữa với 3 giai đoạn như sau :

+ GĐ (giai đoạn) 1: Hình ảnh khối cholesteatoma giống như khối kim tự tháp.+ GĐ 2: Cholesteatoma liên quan đến khoang xương chũm

+ GĐ 3 : Cholesteatoma liên quan đến khoang tai giữa

Phân loại các giai đoạn cholesteatoma theo Potsis (2002) Dựa trên hìnhảnh chụp cắt lớp vi tính tai bị cholesteatoma mà phân loại thành các giai đoạnkhác nhau Được chia làm 4 giai đoạn

+ GĐ 1: cholesteatoma ở 1 vị trí, không gây tổn thương xương con hoặclan rộng vào xương chũm

+ GĐ 2: khối cholesteatoma ở nhiều vị trí nhưng không gây tổn thươngxương con và chưa lan vào xương chũm

+ GĐ 3: khối cholesteatoma gây tổn thương xương con nhưng chưa lanvào xương chũm

+ GĐ 4: khối cholesteatoma lan vào xương chũm

Hệ thống phân loại này đơn giản dễ áp dụng đặc biệt hữu ích trong việcchuẩn hóa các báo cáo về cholesteatoma tai giữa bẩm sinh giúp cho đánh giátiên lượng và mức độ nghiêm trọng của bệnh cũng như xác định các phươngpháp phẫu thuật phù hợp do đó hiện nay hệ thống phân loại này vẫn đượccông nhận rộng rãi hơn các phân loại khác

- Cholesteatoma xương đá được chia làm 7 loại:

1.3.4.3 Theo tiến triển

- Cholesteatoma khu trú: cholesteatoma gặp một vị trí thượng nhĩ, sàođạo, trung nhĩ …

- Cholesteatoma lan tỏa: cholesteatoma gặp ở nhiều vị trí cùng lúc: sàobào, sào đạo, hòm nhĩ

1.3.4.4.Theo loại cấu trúc xương chũm

và có áp lực âm, điều này làm tăng nguy cơ tái phát của bệnh

- Ở trẻ em tỷ lệ cholesteatoma màng chùng cao hơn so với người lớn

- Cholesteatoma trẻ em thường liên quan đến cấu trúc của tai giữa như:vòi Eustachi, trung nhĩ trước, đoạn II dây VII, ống bán khuyên ngoài, mỏmchũm, hơn ở người lớn Vì vậy điều trị đòi hỏi kỹ thuật phẫu thuật cao hơn vàtăng nguy cơ bỏ sót bệnh tích

- Cholesteatoma trẻ em thường ăn mòn thành ống bán khuyên ngoài, vỏdây thần kinh VII và chuỗi xương con hơn so với cholesteatoma người lớn.

- Cholesteatoma trẻ em biểu hiện nhanh và mạnh hơn ở người lớn Mộtvài nghiên cứu cho rằng đó la sự tăng trưởng của biểu mô, sự xâm lấn mạnh

mẽ của bệnh tích ở trẻ em là kết quả của quá trình thông bào hóa của xươngchũm và cấu trúc của các thông bào giúp biểu mô vẩy dễ dàng xâm lấn

1.4 TRIỆU CHỨNG CỦA CHOLESTEATOMA TAI MÀNG NHĨ ĐÓNG KÍN

1.4.1 Triệu chứng lâm sàng của cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín

1.4.1.1 Triệu chứng cơ năng ,

Các triệu chứng thường âm thầm kín đáo, bệnh nhân không có tiền sửchảy mủ tai, thường khó chịu với triệu chứng ù tai

Ở trẻ lớn có cảm giác nghe kém như có vật gì che kín hoặc có cảm giácnghe kém rõ rệt

Ở trẻ nhỏ có biểu hiện nghễnh ngãng khi có tiếng động mạnh, trẻ khôngquay đầu về phía phát ra tiếng động

50% các trường hợp có biểu hiện viêm tai giữa cấp tái diễn nhiều lần

Cholesteatoma xương chũm bẩm sinh có thể có biều hiện sưng đau sautai do viêm màng xương hoặc gây phá hủy các thông bào mặt ngoài xươngchũm, đôi lúc có liệt mặt

Dấu hiệu thường gặp nữa là cảm giác đau tức tai

Nghe kém do các nguyên nhân:

Khối cholesteatoma làm cản trở dao động của chuỗi xương con

- Làm gián đoạn sự dẫn truyền âm do tiêu hủy xương con

- Khối cholesteatoma làm tắc hoặc bán tắc vòi

Ở giai đoạn muộn hơn khi cholesteatoma lan rộng gây tổn thương mê nhĩ

và cống Fallop thì sẽ gây chóng mặt liệt mặt và có đầy đủ các triệu chứnggiống như cholesteatoma thứ phát như chảy tai đau tai …

1.4.1.2 Triệu chứng thực thể

- Màng nhĩ không thủng, phía sau có mảng trắng giống như hạt trai, cóthể ở các vị trí khác nhau trong hòm nhĩ nhưng thường gặp nhất ở trước trênmàng nhĩ

- Đôi khi khối cholesteatoma không là những mảng trắng mà chỉ gâyphồng góc sau trên

- Theo Lavenson chẩn đoán cholesteatoma nguyên phát tai giữa dựa vàocác tiêu chí sau:

+ Khối trắng như hạt trai trong hòm nhĩ với màng nhĩ kín

+ Màng trùng và màng căng bình thường

+ Không có tiền sử chảy mủ tai

+ Không có tiền sử phẫu thuật tai

1.4.2 Triệu chứng lâm sàng của cholesteatoma xương đá

Triệu chứng cholesteatoma xương đá kín đáo, các dấu hiệu không điển hình

do bệnh tiến triển âm ỉ nên phần lớn cholesteatoma xương đá thường chẩn đoánmuộn có thể sau khi có các triệu chứng khởi đầu từ 2 đến 20 năm mới được pháthiện khi tổn thương xâm lấn vào mê nhĩ hoặc cống Fallop

Triệu chứng thường gặp nhất của cholesteatoma xương đá là nghe kémtai bên bệnh thường là điếc sâu do tổn thương mê nhĩ [12]

Ở giai đoạn sau bệnh nhân thường đến vì liệt mặt với các mức độ khácnhau từ độ II đến độ V (theo House)

Ngoài ra bệnh nhân cũng có thể than phiền các triệu chứng ù tai đau đầu,đau tức tai thường gặp ở trẻ em

Soi tai thấy màng tai nguyên vẹn có khối trắng như ngọc trai chiếm 1phần hay toàn bộ màng nhĩ.

Các loại nghe kém trên thính lực đồ:

- Nghe kém dẫn truyền: Đường khí giảm thấp, dưới khoảng 25dB.Đường xương ở quanh trục 0 dB Ngưỡng nghe đường khí cao hơn 25 dBnhưng không quá 60 dB Ngưỡng nghe đường xương thường trong khoảng-10 dB đến 10 dB

- Nghe kém tiếp nhận: Đường khí và đường xương đều xuống thấp, dướikhoảng 25 dB Đường khí và đường xương luôn song hành, có thể trùng vớinhau hoặc khoảng cách nhau không quá 10 dB

- Nghe kém hỗn hợp: Đường khí và đường xương đều xuống thấp, dướikhoảng 25 dB nhưng không bao giờ song hành hay trùng với nhau Ngưỡngnghe đường khí luôn lớn hơn đường xương 10 - 60 dB

Đặc điểm thính lực đồ trong cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín

- Thường là nghe kém dẫn truyền khi khối cholesteatoma giới hạn ở tai giữa.

- Trong một số trường hợp có thể điếc hỗn hợp thậm chí điếc đặc khikhối cholesteatoma lan vào tai trong gây tổn thương mê nhĩ

1.4.3.2 Chụp cắt lớp vi tính xương thái dương , ,

Chụp cắt lớp vi tính có vai trò rất quan trọng trong chẩn đoán, xử trí

cholesteatoma Dựa vào hình ảnh CLVT có thể xác định chính xác vị trí tổnthương, phân loại được giai đoạn tổn thương, các cấu trúc giải phẫu xươngảnh hưởng từ đó có thể tiên lượng cũng như đưa ra các phương pháp phẫuthuật phù hợp Posis đã chia tổn thương cholesteatoma bẩm sinh tai giữa làm

- GĐ 4: khối cholesteatoma lan vào xương chũm

Đối với cholesteatoma xương đá được phân loại theo nhiều hình thứckhác nhau nhưng gần đây với sự tiến bộ của chẩn đoán hình ảnh giúp chođịnh khu tốt hơn Moffat chia cholesteatoma xương đá làm 7 loại sau dựa vào

vị trí của khối Cholesteatoma với mê nhĩ :

 Nhược điểm:

- Không đánh giá được bản chất mô học của tổ chức

- Khó thực hiện trên trẻ nhỏ, khi cần chụp phải sử dụng an thần và có thể

là gây mê

 Ưu điểm:

- Xác định được chính xác vị trí tổn thương

- Xác định được độ lan rộng của tổn thương

- Đánh giá được tình trạng chuỗi xương con

- Đánh giá được cholesteatoma mắc phải hoặc bẩm sinh trong xươngthái dương

- Phát hiện các biên chứng: bộc lộ dây VII, rò ống bán khuyên, áp xe não…

- Trong phẫu thuật: Cung cấp bản đồ phẫu thuật cho các phẫu thuật viên,giúp phẫu thuật viên đưa ra chỉ định phẫu thuật và lựa chọn phương phápphẫu thuật

 Như vậy CLVT có vai trò đánh giá mức độ lan rộng của tổn thương vàcác biến chứng do cholesteatoma gây ra, hoặc nghi ngờ cholesteatoma trênlâm sàng nhưng nội soi không khẳng định được

1.4.3.3 Chụp cộng hưởng từ

Cộng hưởng từ có vai trò rất quan trọng trong chẩn đoán xác địnhcholesteatoma đặc biệt choleateatoma xương đá, MRI có chuỗi khuếch tándiffusion có thể phân biệt cholesteatoma với những tổn thương khác hay gặp

ở xương đá như nụ hạt cholesterin, schwamnoma dây VII, meningiome…Cholesteatoma chỉ tăng tín hiệu với T2 trong khi nụ hạt cholesterin tăng

cả ở T1 và T2

Ngoài ra MRI có thể đánh giá tốt những biến chứng nội sọ docholesteatoma gây ra như viêm màng não, ap xe não… các tổn thương mê nhĩ

và dây VII

 Nhược điểm:

- Giá thành đắt

- Hạn chế đánh giá tình trạng xương, các thành hòm tai

- Không đánh giá được tình trạng xương con

1.5 CHẨN ĐOÁN CHOLESTEATOMA TAI MÀNG NHĨ ĐÓNG KÍN Ở TRẺ

EM , ,

1.5.1 Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán cholesteatoma nguyên phát ở trẻ em cần đòi hỏi có kinhnghiệm và nhạy cảm lâm sàng vì bệnh hay gặp ở trẻ nhỏ nên việc khai tháccác triệu chứng gặp nhiều khó khăn, các triệu chứng âm thầm kín đáo nhiềutrường hợp được vô tình phát hiện qua nội soi tai mũi họng kiểm tra

Các tiêu chí để nghĩ tới cholesteatoma nguyên phát tai giữa bao gồm:

- Khối trắng như hạt trai trong hòm nhĩ với màng nhĩ kín

- Màng trùng và màng căng bình thường

- Không có tiền sử chảy mủ tai

- Không có tiền sử phẫu thuật tai

Đối với cholesteatoma xương đá nguyên phát các triệu chứng thường rấtkín đáo như nghe kém tiếp nhận kèm theo ù tai, đau tức tai, đau đầu có thểkèm theo hình ảnh màng nhĩ đặc trưng hoặc không, chẩn đoán xác định chủyếu dựa vào CLVT và MRI có tiêm đối quang từ

- Chẩn đoán hình ảnh:

+ Phim Schuller: có ổ tiêu xương chũm, lởn vởn như mây khói

+ CLVT: có hình ảnh ăn mòn xương: mòn tường thượng nhĩ, mònxương con hay hình ảnh khoét rỗng xương chũm Chẩn đoán được cácgiai đoạn cholesteatoma nguyên phát tai giữa và xương đá.

+ MRI có diffusion giúp chẩn đoán xác định cholesteatoma nguyên pháttrước mổ

- Giải phẫu bệnh: mang tính chất quyết định cho chẩn đoáncholesteatoma Khối choleateatoma giống như 1 u bọc bên ngoài là lớp vỏkhá dày, dai, mầu trắng gồm 2 lớp: lớp biểu mô lát, dính sát vào lớp tổ chứcliên kết, ở giữa có các tinh thể cholesterin nên có mầu óng ánh còn gọi làmàng matrice Bên trong là khối mềm, trắng như bã đậu gồm có những tế bàobiểu mô lẫn với các tế bào mỡ và chất cholesterin [8]

- Ở trẻ em: Việc chẩn đoán khó khăn bởi nhiều lý do:

+ Sự phát triển của khối cholesteatoma tiềm tàng và các triệu chứngkhông rầm rộ, không chảy tai

+ Giảm thính lực khó phát hiện do có sự bù trừ của tai bên lành nên dễ

bị bỏ qua

+ Nội soi ở trẻ em thực hiện khó khăn

- Các dấu hiệu chỉ điểm cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín

+ Mảng trắng như hạt trai phía sau màng nhĩ với màng nhĩ nguyên vẹn+ Mất thính lực trên một tai trước đây nghe bình thường

- Khi nghi ngờ có cholesteatoma ở trẻ em cần làm sạch ống tai kiểm tranội soi cẩn thận, làm các xét nghiệm chức năng tai và chụp CLVT hỗ trợ trongviệc chẩn đoán sớm các biến chứng Nội soi là biện pháp quan trọng có thểphát hiện giai đoạn sớm của cholesteatoma

1.5.2 Chẩn đoán phân biệt

- Chẩn đoán phân biệt khối mờ màng nhĩ với xơ nhĩ: thường trên bệnhnhân có tiền sử chảy mủ tai từ trước, xương chũm có xu hướng đặc ngà

- Cholesteatoma với viêm tai thanh dịch bệnh nhân có tiền sử viêmnhiễm mũi họng, chức năng vòi kém, màng nhĩ phồng có dịch đục thường bị

cả 2 bên

- U hạt cholesterin: cũng có phản ứng với dung dịch aldehyde acetic làmbiến đổi thành màu xanh, về hình thái thường có mầu nâu, cần làm giải phẫubệnh để chẩn đoán xác định

1.6 TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

- Cholesteatoma có khả năng ăn mòn, phá hủy xương nhanh và mạnh, vì

vậy nếu không được điều trị kịp thời nó có thể dẫn đến nhiều biến chứng

- Tổn thương xương con gây điếc dẫn truyền, ăn mòn chuỗi xương controng 30% trường hợp có cholesteatoma

- Liệt mặt: dây thần kinh VII thường bị bộc lộ trong trường hợp viêm tai

có cholesteatoma

- Rò ống bán khuyên

- Biến chứng nội sọ: viêm màng não, áp xe não, viêm tắc tĩnh mạch bên…

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Gồm những bệnh nhân chẩn đoán cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kínđược điều trị phẫu thuật tại Bệnh viện Tai Mũi Họng Trung ương (TMH TW)giai đoạn từ 2013 đến 2018

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn

- Bệnh nhân được khám lâm sàng, nội soi chẩn đoán nghi ngờ cócholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín dựa trên các tiêu chuẩn: khối mờ như hạttrai sau màng nhĩ trên một màng nhĩ đóng kín, không có tiền sử chảy mủ tai,không có tiền sử phẫu thuật tai

- Bệnh nhân được chụp CLVT có hình ảnh nghi ngờ tổn thươngcholesteatoma

- Bệnh nhân được điều trị phẫu thuật có tổn thương nghi ngờcholesteatoma, lấy làm giải phẫu bệnh

- Kết quả giải phẫu bệnh lý trả lời cholesteatoma

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- Bệnh nhân không có đủ các tiêu chuẩn trên

- Bệnh nhân có bệnh toàn thân, chống chỉ định phẫu thuật, cholesteatoma

thứ phát

- Kết quả mô bệnh học không phải là cholesteatoma.

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu được thiết kế theo phương pháp mô tả từng trường hợp cắt ngang

2.2.2 Các bước tiến hành nghiên cứu

2.2.2.1 Nghiên cứu hồi cứu

Thu thập thông tin từ hồ sơ bệnh án ở phòng lưu trữ hồ sơ bệnh việnTMH TW và điền thông tin vào bệnh án nghiên cứu mẫu:

- Phần hành chính, lý do vào viện phải rõ ràng đầy đủ, có các thông tincần thiết theo bệnh án mẫu

- Bệnh sử: ghi rõ diễn biến bệnh, chẩn đoán, phương pháp điều trị trước đó

- Nội soi: Mô tả tình trạng màng nhĩ, tổn thương trong hòm nhĩ

- Thính lực đồ có giảm sức nghe kiểu dẫn truyền, hỗn hợp hay tiếp nhận

- Phim chụp CLVT mô tả đầy đủ các tổn thương và vị trí tổn thương

- Chẩn đoán: có chẩn đoán trước mổ, sau mổ

- Giải phẫu bệnh: có kết quả giải phẫu bệnh là cholesteatoma

- Phẫu thuật có mô tả vị trí cholesteatoma, tổn thương xương con các tổnthương khác nếu có như dây VII, ống bán khuyên, màng não, tĩnh mạch bên…

- Đối chiếu lâm sàng, CLVT với kết quả tổn thương trong quá trìnhphẫu thuật

2.2.2.2 Nghiên cứu tiến cứu

Bước 1: Khám và lựa chọn bệnh nhân theo tiêu chuẩn trên vào mẫu

nghiên cứu Tiến hành nội soi có chụp ảnh và cho bệnh nhân chụp CLVTxương thái dương, nếu nghi ngờ cholesteatoma xương đá sẽ cho chụp MRI cóchuỗi xung khuyếch tán sau đó làm bệnh án vào viện

Bước 2: Tiến hành can thiệp điều trị bệnh nhân, tùy theo vị trí và mức

độ tổn thương do cholesteatoma gây ra mà lựa chọn phương pháp phẫu thuậtphù hợp Sau phẫu thuật lấy màng bọc của tổ chức nghi ngờ cholesteatomagửi đi làm xét nghiệm giải phẫu bệnh

Bước 3: Sau khi có kết quả giải phẫu bệnh là cholesteatoma, điền các

thông tin thu nhập được từ quá trình hỏi bệnh, thăm khám bệnh nhân và các kếtquả nội soi, đo thính lực và CLVT vào mẫu bệnh án nghiên cứu Đối chiếu kếtquả nội soi, CLVT với kết quả tổn thương trong quá trình phẫu thuật

Sơ đồ thiết kế nghiên cứu:

Khám lâm sàng

Đo thính lực

Chụp CLVTChụp MRI nếu nghi ngờCholesteatoma xương đá

Phẫu thuật

Xét nghiệm giải phẫu bệnh có

cholesteatoma

Bệnh nhân nghiên cứu

Đối chiếu lâm sàng với chẩnđoán hình ảnh và phẫu thuật

2.2.3 Các biến số và chỉ số nghiên cứu

2.2.3.1 Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh

 Đặc điểm đối tượng nghiên cứu:

- Tuổi: chia bệnh nhân thành các nhóm tuổi:

+ Nhà trẻ, mẫu giáo: 1 đến 5 tuổi

+ Tiểu học: 6 đến 10 tuổi

+ Trung học cơ sở: 11 đến 15 tuổi

+Trên 15 tuổi

- Giới: nam và nữ

- Địa dư: thành thị và nông thôn.

- Các chẩn đoán trước đó của bệnh nhân cholesteatoma tai màng nhĩđóng kín: viêm tai giữa cấp, viêm tai thanh dịch

 Triệu chứng cơ năng:

- Nghe kém: mức độ, thời gian.

+ ABG trung bình là hiệu số của trung bình đường khí và trung bìnhđường xương ở 4 tần số 500, 1000, 2000, 3000 Hz Tuy vậy tần số

3000 Hz hầu hết không được ghi trong bệnh án nên ABG trung bìnhđược tính ở tần số 500, 1000, 2000, 4000 Hz

+ P.T.A: Ngưỡng nghe trung bình đường khí 4 tần số 500 Hz,1000Hz,2000Hz, 3000Hz

- Phân loại mức độ nghe kém theo tiêu chuẩn của Ủy ban thính học vàtiền đình Hoa kỳ:

 GĐ 4 : cholesteatoma lan rộng vào sào bào

+ Tình trạng xương con: còn nguyên vẹn, tổn thương xương búa, đe, bàn đạp.+ Tường thượng nhĩ

+ Bờ trước, bờ sau xương đá

+ Trần thượng nhĩ

+ Xương chũm, ống bán khuyên

+ Dây VII, màng não

+ Máng tĩnh mạch bên

Đặc điểm phẫu thuật

- Vị trí cholesteatoma trong tai giữa: