Mô tả đặc điểm lâm sàng và phân loại các dị tật bẩm sinh vành tai

Dị tật vành tai bẩm sinh có biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, các cấu trúcgiải phẫu của tai: gờ luân, gờ đối luân, hố tam giác, hố thuyền, bình tai, đốibình tai, dái tai, xoăn tai, hõm xoă

ĐẶT VẤN ĐỀ

Dị tật bẩm sinh vành tai là kết quả của một chuỗi bất thường trong quátrình phát triển của sụn vành tai trong thời kì bào thai [1] Dị tật bẩm sinhvành tai có biểu hiện lâm sàng đa dạng và được mô tả trong nhiều tài liệu, baogồm: dị tật tai nhỏ bẩm sinh, không có vành tai, tai nắp, tai dơi, tai vểnh [1],[2]

Tỉ lệ mắc dị tật bẩm sinh vành tai nặng khoảng 1:6000 tới 1:6830 trẻ sơsinh [3],[4],[5], trong đó dị tật bẩm sinh vành tai nặng đã được báo cáo từ1:10000 tới 1:20000 trẻ sơ sinh [6] Bệnh thường gặp ở nam giới với tỉ lệ caohơn ở nữ giới [2], dị tật vành tai bẩm sinh gặp ở tai phải chiếm 58% dến 61%

và thường xảy ra một bên (chiếm 70-90% trường hợp) [7], dị tật bẩm sinhvành tai hai bên ít gặp hơn

Dị tật vành tai bẩm sinh có biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, các cấu trúcgiải phẫu của tai: gờ luân, gờ đối luân, hố tam giác, hố thuyền, bình tai, đốibình tai, dái tai, xoăn tai, hõm xoăn, trụ gờ luân đều có thể phát triển bấtthường: quá sản, thiểu sản gây ra hình dạng dị tật vành tai khác nhau Trongtrường hợp thiểu sản có thể gặp hình dáng tai: tai nhỏ, tai quắt, tai nắp, thiểusản 1/3 trên, 1/3 giữa vành tai Trong trường hợp tăng sản có thể gặp: tai to,tai dơi, tai có dái tai to, tai khum [7]

Vành tai là một cơ quan đặc biệt vừa mang vai trò thẩm mỹ, vừa có vaitrò trong chức năng nghe Khi mắc dị tật bẩm sinh vành tai gây ảnh hưởngtiêu cực tới tâm lý của bệnh nhân và gia đình; bắt nguồn từ sự kỳ thị, trêuchọc, phân biệt đối xử của người xung quanh; sự mặc cảm về dị tật và gánhnặng phải trải qua nhiều lần phẫu thuật Thêm vào đó, trường hợp bệnh nhân

dị tật bẩm sinh vành tai có thể phối hợp với dị tật bẩm sinh ống tai và tai giữa,tai trong gây ra sự mất sức nghe, gây ảnh hưởng tới giao tiếp xã hội, đặc biệt

khi bệnh nhân bắt đầu đi học [2],[8] Mặc dù, không có những đánh giá gầnđây về chi phí y tế trung bình trong việc điều trị thiểu sản vành tai và các vấn

đề sức khỏe liên quan nhưng các chi phí dự kiến sẽ là đáng kể

Trên thế giới từ thế kỉ XX đến nay cũng có một số tác giả nghiên cứu,phân loại dị tật bẩm sinh tai như Tanzer (năm 1977) [6] thành 5 loại chính là:không có vành tai, thiểu sản vành tai hoàn toàn, thiểu sản 1/3 giữa vành tai,thiểu sản 1/3 trên vành tai, tai vểnh Cách phân loại này còn thiếu nhiều thể dịdạng khác Weedra tổng hợp các phân loại đi trước để đưa ra bảng phân loại

về dị tật bẩm sinh vành tai, bảng phân loại này bao gồm cả phương pháp phẫuthuật cho từng dạng dị tật, bảng này phân loại dị tật bẩm sinh vành tai thành

3 loại, lần lượt từ nhẹ đến nặng, trong đó mỗi loại lại chia ra thành nhiếu dướiloại khác Tại Việt Nam đã có một số nghiên cứu về dị tật bẩm sinh vành taicủa các tác giả như: Nguyễn Thái Hưng đã nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng

và đánh giá kết quả tạo hình tổn khuyết vành tai không toàn bộ [9], NguyễnThị Minh đã nghiên cứu điều trị các tổn khuyết rộng và toàn bộ vành tai bằngphẫu thuật tạo hình [10], Trần Thiết Sơn đã đưa ra bảng phân loại dị tật bẩmsinh vành tai dựa trên sự phát triển bất thường (tăng sản, thiểu sản, bất sản)của vành tai [11]

Dựa trên bảng phân loại của tác giả Trần Thiết Sơn [11] và thực tế ở ViệtNam có ít nghiên cứu đi sâu tìm hiểu về đặc điểm lâm sàng và phân loại dị tật

bẩm sinh vành tai, xuất phát từ thực tế đó nghiên cứu “Mô tả đặc điểm lâm sàng và phân loại các dị tật bẩm sinh vành tai” được tiến hành với mục đích:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng các dị tật bẩm sinh vành tai.

2 Phân loại các dị tật bẩm sinh vành tai.

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU1.1 Giải phẫu của vành tai

1.1.1 Đơn vị giải phẫu của vành tai

Tai ngoài được cấu tạo hài hòa, phần khung sụn ba chiều ở trên, mômềm vùng dái tai ở dưới tạo thành phức hợp các nếp cuộn của vành tai, chiavành tai thành nhiều đơn vị giải phẫu khác nhau, bao gồm:

Hình 1.1: Mặt trước của tai ngoài bên phải [12]

1 Gờ luân; 2 Củ Darwin; 3 Gờ đối luân; 4 Hố tam giác; 5 Hố thuyền (Scapha);

6 Trụ gờ luân; 7 Xoăn tai; 8 Lòng thuyền loa tai; 9 Khuyết trước tai; 10 Bình

tai; 11 Khuyến gian bình, 12 Đối bình tai, 13 Dái tai.

* Mặt trước vành tai: gồm những chỗ lồi và chỗ lõm

 Những chỗ lồi (tính từ chu vi về trung tâm): gờ luân, gờ đối luân, đối

bình tai và bình tai [13, 14]

- Gờ luân: chiếm 2/3 trên bờ tự do của vành tai và xuất phát từ phía trước

và phía dưới, tiếp theo rễ của nó, rễ này từ ống tai ngoài kéo dài ra theo hướngnằm ngang (phía ngoài và phía sau) Từ chỗ xuất phát gờ luân tiếp tục đi lênphía trên rồi lại cong xuống phía dưới để tận cùng tiếp nối với dái tai

- Gờ đối luân: nằm phía trong, đồng tâm với gờ luân, xuất phát từ phíatrên bởi hai rễ: rễ dưới (trước) và rễ trên (sau), hai rễ này hợp nhất thành một

tạo nên gờ đối luân Gờ này nằm ngăn cách giữa gờ luân ở phía sau và bờ củaloa tai ở phía trước.

- Đối bình tai: là một gờ nhỏ ở phía trước dưới của gờ đối luân, đối diệnvới bình tai

- Bình tai: có hình tam giác, nghiêng ra phía sau ngoài và tạo nên thànhtrước của ống tai Giữa bình tai và đối bình tai có một khuyết nhỏ - khuyếtgian bình

 Những chỗ lõm: rãnh luân, hố tam giác, loa tai [15].

- Rãnh luân (Scapha) (hố thuyền): nằm giữa gờ luân và gờ đối luân

- Hố tam giác: là một hố thấp, nông, nằm giữa rễ trước và rễ sau của gờ đối luân

- Loa tai (hõm xoăn): tiếp giáp với gờ đối luân ở phía trên sau, phía trướcđáy của loa tai nối liền với ống tai ngoài và liên quan với bình tai, phía saudưới giới hạn bởi gờ đối bình

 Dái tai: tiếp nối phía trên với gờ luân và ở phía dưới loa tai, thể

hiện nhiều mức độ phát triển khác nhau với hình dáng thay đổi ở từngngười, chiếm khoảng 1/5 chiều cao của vành tai [16]

* Mặt sau vành tai: gồm có hai bờ

- Bờ trước dính chặt với thành bên của đầu

- Bờ sau là bờ tự do

1.1.2 Cấu trúc của vành tai

Vành tai có cấu trúc gồm hai phần: phần trên là một cái loa bằng sụnđược bao bọc bên ngoài bởi da, phần dưới là dái tai không có sụn mà chỉ hy

mỡ và da

Da của vành tai rất mỏng, không có lớp mỡ dưới da mà dính chặt vào bềmặt sụn Lớp da phủ mặt trước vành tai mỏng dính chắc vào sụn, trong khi ởphía sau (mặt sau) thì da di động dễ dàng

Sụn của vành tai không giống với sụn ở bất cứ nơi nào khác trong cơ thể,

nó rất mỏng và khá đồng đều về độ dày mỏng Hình dáng của vành tai lệthuộc vào cốt sụn của vành tai Những đặc tính riêng biệt của sụn vành taicộng với những gờ nổi, nếp gấp tạo cho vành tai có hình dáng phức tạp [17].Khung của vành tai gồm có ba tầng sụn, hình thành nên bốn mặt phẳng,xoắn vặn một cách tinh tế, đó là các tầng sau: phức hợp loa tai, phức hợp gờđối luân - gờ bình tai và phức hợp gờ luân Tất cả những mặt phẳng này nốitiếp với nhau lần lượt theo những góc vuông và hình thành một mặt trước(phía lõm) với những thành phần lồi lõm phức tạp và một mặt sau (phía lồi)bằng phẳng hơn Vì vậy, bất kỳ tổn thương nào của vành tai khi phục hồi cầntuân theo đặc điểm cấu trúc này.

Hình 1.2: Quan niệm bốn mặt phẳng, ba tầng thiết kế vành tai [18].

1 Sàn vành tai 3 Phức hợp hố thuyền – gờ đối luân

và tương ứng khoảng cách giữa bờ sau của gờ luân và mặt ngoài xương chũmlúc này là khoảng 15 – 25 mm Góc vành tai – xương chũm khác nhau giữanam và nữ Ở nam từ 10 - 30o, trong khi đó ở nữ là 2 - 20o Góc tạo bởi loa tai

và bề mặt ngoài xương sọ bình thường khoảng 90o Góc tạo bởi hố thuyền –loa tai bình thường từ 90o - 120o [19]

Góc giữa loa tai – bề mặt ngoài xương sọ khoảng 90 o

Góc giữa loa tai – hố thuyền khoảng 90 - 120 o

(B): Góc giữa loa tai – bề mặt ngoài xương sọ và góc giữa loa tai – hố thuyền đều tù và lớn hơn 120 o.

Bất thường góc giữa vành tai – xương chũm > 40 o và tương ứng khoảng cách giữa gờ luân và mặt ngoài xương chũm > 25 mm

- Vành tai được giới hạn bởi:

+ Phía trên: nằm trên đường thẳng kẻ ngang qua lông mày

+ Phía dưới: nằm trên đường thẳng kẻ ngang qua chân mũi

+ Trục dọc của vành tai là đường thẳng qua đỉnh cao nhất của vành tai vàđiểm thấp nhất của dái tai, song song với trục của sống mũi Trục dọc củavành tai làm với phương thẳng đứng 1 góc 15 - 20o.

+ Trục phía trước của vành tai trùng với bờ sau của ngành lên xương hàm dưới.+ Phần giữa vành tai kẻ ngang phải trùng với đường kẻ ngang của giữa mũi

Hình 1.4: Vị trí, hướng và kích thước của vành tai [21]

1 Trục dọc của vành tai, 2 Giới hạn dưới: nằm trên đường thẳng kẻ ngang qua chân mũi, 3 Giới hạn trên: nằm trên đường thẳng kẻ ngang qua cung mày, 4 Đường thẳng đứng dọc đi qua bờ ngoài ổ mắt và cách bờ trước của rễ luân nhĩ 65 – 70 mm, 5 Trục sống mũi, PF: đường thẳng đi qua rễ luân nhĩ và bờ trước của dái tai

-Theo nghiên cứu của Stork bằng cách tổng hợp 179 bài báo và bản tómtắt thì vành tai ở người trưởng thành có chiều dài trung bình 58-66mm (nam62-66mm, nữ 58-63mm), có chiều rộng trung bình 32-34mm; đến 8 tuổi vànhtai phát triển đầy đủ [22] Vành tai có tỷ lệ chiều rộng trên chiều dài khoảng55% [23] Ở Việt Nam, chiều dài trung bình 6,2 ± 0,6 cm, rộng 3,3 ± 0,3cm ởnam và ở nữ dài 5,7 ± 0,5 cm, rộng 3,1 ± 0,3 cm Còn chiều dài của dái tai ởnam 1,7 ± 0,2 cm, ở nữ 1,6 ± 0,2 cm [16] Theo nghiên cứu của Purkait ở ấn

độ thì chiều dài tai ở nam trưởng thành là 60,6±3,2mm; nữ trưởng thành là58,4±3,2mm; chiều rộng tai ở nam trưởng thành là 34,2±3,31mm, ở nữ trưởngthành là 33±1,9mm [24].

1.2 Quá trình phát triển của vành tai.

Tai ngoài phát triển từ khe mang thứ nhất và những phần nằm kề khemang này của cung hàm dưới và cung xương móng Vành tai bắt đầu pháttriển muộn hơn các thành phần khác của tai Vành tai được hình thành từ 6 gờ lồi(còn gọi là gò His) tụ tập ở khe mang thứ nhất Vào tuần lễ thứ 5 của thời kỳ bàothai, 3 gờ lồi phát sinh từ cung hàm dưới (gờ lồi 1, 2, 3) và 3 gờ lồi còn lại từ cungxương móng (gờ lồi 4, 5, 6) ở phần đối diện của khe mang thứ nhất [25],[26] Những gờ lồi này có mối liên quan đặc hiệu với những cấu trúc đặc biệtcủa vành tai Ba gờ lồi thuộc cung hàm dưới góp phần tạo thành bình tai, rễluân nhĩ và loa tai Những gờ lồi thuộc cung xương móng thì góp phần hìnhthành hầu hết các phần của vành tai người lớn Gờ lồi thứ nhất và thứ sáu thìgiữ nguyên vị trí hằng định, đánh dấu vị trí hình thành lần lượt của bình tai và

gờ đối bình Gờ lồi thứ 4 và thứ 5 thì phát triển lan rộng và xoay ngang quađầu sau của khe mang thứ nhất, từ đó phát sinh ra phần trước và trên của luânnhĩ và phần kế cận của thân vành tai Mặc dù được phần lớn các tác giả côngnhận nhưng vẫn chưa có những bằng chứng xác định về nguồn gốc của cáctrụ luân nhĩ và phần trên luân nhĩ Vành tai đạt được hình dạng chính củangười lớn vào khoảng tuần thứ 18, dù nó vẫn tiếp tục phát triển cho đến tuổitrưởng thành [25],[26]

Hình 1.5: Sự phát triển của tai ngoài [26].

(a): Giai đoạn sớm của thời kỳ bào thai: gờ lồi 1, 2, 3 phát sinh từ

cung hàm dưới, gờ lồi 4, 5, 6 phát sinh từ cung xương móng.

(b): Giai đoạn sau của thời kỳ bào thai

(c): Khi mới sinh ra: 1 Bình tai, 2 Rễ luân nhĩ, 3 Gờ luân nhĩ, 4 Gốc

gờ đối luân, 5 Gờ đối luân, 6 Đối bình tai

1.3 Chức năng của vành tai.

- Do vị trí, cấu trúc đặc biệt nên vành tai có chức năng như một cái phễuthu, hứng âm thanh từ môi trường ngoài để truyền vào trong [15, 27]

- Chức năng trợ giúp định hướng nguồn phát âm thanh từ hướng nào: phânbiệt được tiếng động ở bên phải hoặc bên trái, ở phía trước hoặc phía sau

- Chức năng thẩm mỹ tạo sự cân đối cho khuôn mặt

1.4 Nguyên nhân, cơ chế gây ra dị tật bẩm sinh vành tai.

Dị tật bẩm sinh vành tai là kết quả của sự hình thành bất thường sụnvành tai xảy ra vào tuần thứ 5 đến tuần thứ 9 của thai kì hoặc do sự bấtthường trong quá trình phát triển hình thái vành tai [7] Dị tật bẩm sinh vànhtai có thể xảy ra do bất thường về gen hoặc do mắc phải trong quá tình mangthai như: do bất thường các mạch máu cung cấp cho khu vực xung quanh taitrong thời kỳ phôi thai, do sự chết bất thường của các tế bào của khe mangthứ nhất hay những phần nằm kề khe mang này của cung hàm dưới và cungxương móng, do sự di cư bất thường của các tế bào mào thần kinh, hay do các

gò lồi hình thành nên vành tai không phát triển [8],[25],[26],[28] Dị tật vànhtai bẩm sinh có thể là đơn độc hoặc có thể nằm trong một số hội chứng dị tậtnhiều cơ quan, hệ cơ quan khác do bất thường về gen như: bất thường tai-mũi-họng-hàm mặt (hội chứng Treacher-Collins, hội chứng Goldenhar), bấtthường sọ não-hàm mặt (hội chứng Crouzon, hội chứng Apert), bất thườngtai-mũi-họng-cột sống (hội chứng Klippel-Feil, hội chứng Wildervanck ), bấtthường tai-mũi-họng-xương (hội chứng Van der Hoeve-de-Kleyn, hội chứngAlbers-Schönberg) và bất thường nhiễm sắc thể như ba nhiễm sắc thể 13 (hộichứng Paetau), ba nhiễm sắc thể 18 (hội chứng Edwards), ba nhiễm sắc thể 21(hội chứng Down) và hội chứng 18q [29]

4,9% bệnh nhân có dị tật bẩm sinh vành tai nhỏ có người thân trong giađình (bao gồm: bố, mẹ, anh chị em ruột, chú, bác, dì, ông bà) cũng mắc dị tậtbẩm sinh vành tai nhỏ Khi mở rộng nghiên cứu sang họ hàng xa thì 10,3% sốbệnh nhân đị tật bẩm sinh vành tai nhỏ có người thân mắc bệnh [8] Một sốgen hoặc yếu tố tăng trưởng liên quan đến quá trình hình thành và phát triểnvành tai cũng đã được tìm ra [26], một số thuốc sử dụng trong quá trình mangthai cũng gây ra dị tật bẩm sinh vành tại như Vitamin A, Thalidomid [30],[31] Ngoài gây ra dị tật bẩm sinh vành tai Thalidomid còn gây ra các dị tậbẩm sinh về chi trên và chi dưới [31]

Theo phôi thai học, sự phát triển của vành tai dựa trên 6 gờ lồi Trongquá trình phân chia và phát triển của các gờ lồi, nếu xảy ra bất thường thì sẽtạo thành bất thường bẩm sinh ở vành tai tương ứng Hình ảnh dị tật tai bẩmsinh dưới đây được đưa ra cùng với các bất thường của các gờ lồi:

- Tai khum tuyp I và

- Tai dơi hoặc mấtvùng giữa của gờluân

Gờ lồi 5,6 và tách

đôi gờ lồi 5

Dái tai

Tai Colobona(tách đôi theo chiềungang)

Gờ lồi 6

Dái tai

Biến dạng hoặc mấtdái tai

Gờ lồi 6,1 tách đôi

 Một phần bình

tai

Phía trước dái tai

Dái tai xẻ đôi

Gờ lồi 3,4 Thiểu sản phía trên

vành tai, tai sò, taikhum tuýp 3, tai nhỏ

Gờ lồi 2,3,4 Dị dạng nửa trên

vành tai, che đi hõmxoăn, lỗ tai; hẹphoặc không có lỗ tai

Gờ lồi 2,3,4,5 Dị tật vành tai còn

lại dái tai, tai nhỏ độIII, tai hình hạt đậu,tai nhỏ thể dái tai

Gờ lồi 1-6 Mất hoàn toàn vành

tai

Hình 1.6: Một số dị tật vành tai bẩm sinh [26]

1.5 Đặc điểm lâm sàng của dị tật bẩm sinh vành tai.

Dị tật bẩm sinh vành tai có biểu hiện lâm sàng rất đa dạng: đa dạng vềkích thước, về hình dạng vành tai, một số có cả bất thường về vị trí vành tai Dị

tậ bẩm sinh vành tai nặng biểu hiện lâm sàng có thể kết hợp với dị tật hẹp hoặckhông có ống tai ngoài, bất thường tai giữa, bất thường tai trong Theo nghiêncứu của Brent: tỉ lệ dị tật bẩm sinh vành tai nhỏ giữa nam và nữ là tương đươngnhau, tỉ lệ gặp di tật tai nhỏ bên phải: bên trái: hai bên là 6:3:1 [8]

Tai vểnh hoặc tai dơi (Prominent ear) là dị tật bẩm sinh vành tai hầu hết

có gờ đối luân không tạo thành nếp gấp, điều này làm cho góc giữa loa tai-hốthuyền rộng hơn, thường khoảng 150o hoặc lớn hơn; vành tai thường phẳng ở

vị trí 1/3 trên, một số trường hợp nặng vành tai có thể phẳng ở cả vị trí 1/3dưới Tai vểnh thường xuất hiện ở cả 2 bên và thường gặp ở cả anh chị emruột và bố mẹ bệnh nhân [8]

Hình 1.7: Dị tật bẩm sinh tai vểnh [8]

Tai nắp (Cryptotia ear): là dị tật bẩm sinh vành tai mà cực trên củavành tai được vùi dưới da đầu Tỉ lệ gặp dị tật ở Nhật khoảng 1:400 [32]

Hình 1.8: Tai nắp [33]

Tai quắt (Constricted ear): dị tật bẩm sinh vành tai được Tazer mô tả có

gờ luân có vẻ thắt lại, giống hình ảnh thắt miệng túi Tai quắt bao gồm taikhum (Cup ear) và tai rủ (Lop ear), những loại dị tật này thường kèm theophức hợp gờ luân – hõm thuyền – gờ đối luân bằng phẳng [8]

Hình 1.9: A: Tai bình thường; B: Tai rủ (Lop ear) [34]; C: Tai rủ; D: tai

khum (Cup ear) [8].

Dị tật bẩm sinh dái tai có một số biểu hiện: dái tai nhỏ, dái tai to, dái tai

xẻ đôi; dị tật dái tai có thể đơn thuần hoặc kèm theo các dị tật khác của tai

Hình 1.10: Dái tai xẻ đôi, dái tai to, không có dái tai (từ trái qua phải)

Hình 1.11: Dị tật tai Stahl, quá sản xoăn tai, quá sản gờ luân, thiểu sản

vành tai (từ trái qua phải) [35].

Ngoài ra còn một số dị tật vành tai bẩm sinh khác được các nhà nghiêncứu báo cáo [36]: dị tật bẩm sinh vành tai với hình dạng, kích thước bìnhthường nhưng lại được treo bởi dái tai

Hình 1.12: Dị tật bẩm sinh vành tai phía trên [36]

1.6 Một số hội chứng bao gồm dị tật bẩm sinh vành tai.

Dị tật vành tai bẩm sinh có thể đơn độc, có thể kèm theo các dị tật bẩmsinh khác hoặc nằm trong một hội chứng gồm nhiều dị tật bẩm sinh khác.Các dị tật như: hẹp hoặc tịt ống tai ngoài, thiểu sản sọ mặt một bên, liệtdây thần kinh VII và nụ thừa trước tai là các dị tật đi kèm rất hay gặp ở bệnhnhân dị tật bẩm sinh vành tai Các dị tật về cấu trúc của các cơ quan như:đường tiết niệu (thiểu sản thận một bên), tim mạch , xương sườn, cột sống cầnđược đánh giá đầy đủ trên bệnh nhân dị tật bẩm sinh vành tai [37]

Hầu hết các trường hợp dị tật bẩm sinh vành tai thường xuất hiện lẻ tẻ,khoảng 2% bệnh nhân thiểu sản vành tai có tiền sử gia đình liên quan [38] Tỷ

lệ dị tật bẩm sinh vành tai gặp cao hơn ở những bà mẹ lớn tuổi, bị đái tháođường, sử dụng các thuốc gây dị tật thai trong thời kỳ mang thai (thalidomide,accutane, retinoic acid) Mặt khác, dị tật bẩm sinh vành tai có liên quan tớimột số các rối loạn di truyền khác như trong hội chứng Goldenhar, hội chứngKlippel-Feil, hội chứng Treacher – Collins, hội chứng Nager [37]

Hội chứng Goldenhar là một hội chứng hiếm gặp, tỷ lệ ước tính là1/5.600 đến 1/26.550 trong số trẻ sinh ra Hội chứng Goldenhar được đặctrưng bởi một loạt các bất thường bao gồm: các bất thường về mắt, tai (thiểusản vành tai, các tật ở tai, các đường rò bẩm sinh; các bất thường về sọ mặt,khe hở môi vòm, thiểu sản xương hàm dưới hoặc xương gò má; và chậm pháttriển tâm thần [37].

Hình 1.13: Trẻ mắc hội chứng Goldenhar [39]

Hội chứng Klippel-Feil (KFS) đặc trưng với các bất thường bẩm sinhcủa đốt sống cổ: cổ ngắn, đường chân tóc thấp, quay cổ hạn chế và nhiều loạibất thường về cả tai ngoài, tai giữa và tai trong (biến dạng ống tai trong, cốngtiền đình rộng ra) [37]

Hội chứng Treacher - Collins đặc trưng bởi sự thiểu sản xương gò máhoặc ngành lên của xương hàm dưới, sàn của hốc mắt, thường xuyên không

có lông mi ở mi mắt dưới Các tổn thương này thường xuất hiện hai bên vàđối xứng Hội chứng này thường liên quan tới các bất thường của tai ngoài vàtai giữa song cấu trúc của tai trong lại có xu hướng bình thường

Hình 1.14: Hội chứng Treacher – Collins [40]

Hội chứng Nager: dị tật bẩm dinh vành tai kèm theo dị tật về chi thể.Bệnh kết hợp với các bất thường ở chi như tật không có ngón tay cái, tật dínhngón tay, tật ngón tay ngoẹo

Ngoài ra thiểu sản vành tai đôi khi có thể gặp trong các hội chứng nhưhội chứng Crouzon, hội chứng Potter Moebius, Hội chứng Townes – Brocks,Hội chứng BOR (Branchio – oto – rénal) [37]

1.7 Một số phân loại dị tật bẩm sinh vành tai

1.7.1 Phân loại của Tanzer

Năm 1977 đưa ra phân loại dựa trên đặc điểm lâm sàng của dị tật vànhtai bẩm sinh, bảng phân loại này có 5 loại chính [6],[8]

1 Không có vành tai (anotia)

2 Thiểu sản vành tai hoàn toàn (microtia)

+ Không ống tai ngoài

+ Có ống tai ngoài

3 Thiểu sản 1/3 giữa vành tai

4 Thiểu sản 1/3 trên vành tai với 3 mức độ từ nhẹ đến nặng như sau:+ tai quắp [constricted (cup and lop) ear]

+ Tai nắp (cryptotia)

+ Thiểu sản hoàn toàn 1/3 trên vành tai

5 Tai vểnh (prominent ear)

1.7.2 Phân loại của Roger

Năm 1974, Roger cũng đưa ra một cách phân loại dị tật vành tai bẩmsinh tương tự với 4 loại [6],[8]

1 Tai nhỏ (microtia)

2 Tai khum ( lop ear)

3 Tai cụp (cup ear)

4 Tai vểnh ( prominent ear)

1.7.3 Phân loại của Weedra.

Năm 1988 Weerda tổng hợp các phân loại của các tác giả đi trước vàđưa ra bảng phân loại dị tật vành tai bẩm sinh kèm theo các phương phápphẫu thuật cho từng dạng dị tật Ngày nay phân loại của Weerda được sửdụng phổ biến ở châu Âu [6],[8]

1 loạn sản độ 1: dị tật nhỏ nhất, hầu hết các cấu trúc của vành tai là bìnhthường Sửa chữa những khiếm khuyết này không cần đến loại chất liệu tựthân nào (sụn, da ) trong nhóm này có 8 loại

a) Tai to ( macrotia)

b) Tai vểnh, tai dơi (prominent ear, bat ear)

c) Tai nắp (cryptotia)

d) Thiếu gờ luân

e) Các biến dạng nhỏ (không có gờ bình, củ darwin, tai quỷ)

f) Các khe hay khuyết trên vành tai (colomboma)

g) Các biến dang dái tai (dái tai to, không có dái tai, dái tai sẻ đôi)

h) Các biến dạng tai khum (cup ear):

i Typ 1: phần trên của gờ luân bị khum, phì đại hõm xoăn, giảm chiềucao tai (bao gồm tai nắp, tai quắp, nhóm IV A (Tanzer), tai khum]

ii Typ 2: mức độ khum nhiều hơn ở cực trên của vành tai, typ này cầndùng sụn sườn để phẫu thuật bổ sung vào sụn vành tai

2 Loạn sản độ 2: một số cấu trúc của vành tai vẫn bình thường Sửachữa một phần các biến dạng của vành tai cần đến những chất liệu như da,sụn) Loại này tương đương với dị tật tai nhỏ độ 2 của Marx

a) Biến dạng tai khum độ 3: tai khum ở tất cả các chiều của vành tai, còngọi là tai vỏ ốc, tai ốc sên, gồm cả dị tật tai độ 4 của Tanzer

b) Tai thu nhỏ (mini ear)

3 Loạn sản độ 3: không tồn tại cấu trúc bình thường nào của vành tai.Sửa chữa toàn bộ những biến dạng này cần nhiều đến các chất liệu như da,sụn Dị dạng này còn gọi là tai hạt lạc, tai thiểu sản toàn bộ, tai nhỏ độ 3

1.7.4 Phân loại của Trần Thiết Sơn

Theo phân loại của tác giả Trần Thiết Sơn (2006) , sự phát triển bấtthường của các thành phần cấu tạo của vành tai có thể chia thành các loại dịtật vành tai bẩm sinh sau [11]:

1 Tăng sản:

+ Gờ luân: tai dơi, tai nắp (kết hợp với thiểu sản gờ đối luân)

+ Gờ đối luân: tai khum typ 1

+ Hõm xoăn: tai vểnh, tai khum typ 2

+ Gờ luân, hõm xoăn, dái tai: tai to

2 Thiểu sản:

+ Gờ luân: tai khum typ 2 và 3

+ Gờ luân và gờ đối luân: tai nhỏ độ 1

+ Gờ luân và hõm xoăn: tai nhỏ độ 2

+ Tất cả các thành phần: tai thu nhỏ, tai nhỏ độ 3

3 Bất sản: không có tai

1.8 Điều trị dị tật bẩm sinh vành tai

Một số phương pháp phẫu thuật đã được mô tả để điều trị di tật bẩm sinhvành tai nhỏ Hiện tại điều trị di tật tai nhỏ bằng sụn sườn được chấp nhận

nhiều nhất, ngoài ra cũng có một số phương pháp điều trị khác như sử dụngchất liệu nhân tạo, sử dụng tai giả Từ năm 1950 Tanzer công bố phương pháptạo hình vành tai bằng sụn sườn với 4 giai đoạn, sau đó năm 1987 Brent cảitiến kĩ thuật còn 3 giai đoạn Năm 1994 Nagata rút ngắn kĩ thuật tạo hìnhvành tai bằng sụn sườn còn 2 giai đoạn Firmin ở Pháp tiếp tục hoàn thiện, cảithiện kỹ thuật của Nagata và Brent để có thể tạo hình được những vành taithẩm mỹ hơn [19],[41].

Hình 1.15: Trước và sau phẫu thuật điều trị dị tật bẩm sinh tai nhỏ [35]

Tác giả Fermin đưa ra một số phương pháp điều trị dị tật bẩm sinh vànhtai với dị tật bẩm sinh vành tai 1 phần như: dị tật gờ luân, gờ đối luân, gốc gờđối luân, trụ gờ luân, dái tai [35] Một số tác giả khác giới thiệu phươngpháp điều trị tai nắp (cryptotia): T Yotsuyanagi, Seok-Kwun Kim [45],[46]

Hình 1.16: Ghép sụn điều trị dị tật bẩm sinh vành tai [35]

Hình 1.17: Phương pháp của Fermin điều trị dị tật bẩm sinh vành tai [35]

Hình 1.18: Phương phấp tạo hình chữ Z điều trị tai nắp (Cryptotia) [46]

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn

Tất cả học sinh trung học cơ sở, trẻ em mầm non học tại xã An Huyện Quỳnh Phụ-Tỉnh Thái Bình từ tháng 10/2017 đến tháng 9/2018

Mỹ-Học sinh và phụ huynh học sinh đồng ý cho học sinh tham gia nghiên cứu

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ.

 Học sinh, trẻ em có dị tật vành tai mắc phải

2.2 Phương pháp nghiên cứu.

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu.

Phương pháp nghiên cứu: mô tả cắt ngang – tiến cứu

Quá trình nghiên cứu được chia thành 2 giai đoạn:

+ Giai đoạn 1: Toàn bộ học sinh và trẻ em được khám vành tai

ngoài, đo kích thước vành tai, đánh giá cấu trúc vành tai, điềnđầy đủ thông tin vào phiếu khám vành tai, sau đó được chụphình đầy đủ về vành tai ngoài

+ Giai đoạn 2: nhập số liệu, phân tích số liệu, sắp xếp nhóm học sinh

và trẻ em vào bảng phân loại dị tật theo tác giả Trần Thiết Sơn

2.2.2 Cỡ mẫu.

Cỡ mẫu: mẫu thuận tiện, n>30

2.2.3 Nội dung nghiên cứu.

2.2.3.1 Mô tả đặc điểm lâm sàng của dị tật bẩm sinh vành tai.

1) Tuổi

2) Giới

3) Kích thước của tai 2 bên

Hình 2.1 Kích thước vành tai 1-2: chiều dài; 3-4: chiều rộng

4) Đánh giá định tính đơn vị giải phẫu của tai, và sắp xếp vào nhóm:thiểu sản, bình thường hay tăng sản Các đơn vị giải phẫu nghiên cứu gồm:

 Gờ luân: thiểu sản, bình thường, tăng sản

 Gờ đối luân: thiểu sản, bình thường, tăng sản

 Hố tam giác: thiểu sản, bình thường, tăng sản

 Hố thuyền: thiểu sản, bình thường, tăng sản

 Gờ bình: thiểu sản, bình thường, tăng sản

 Gờ đối bình: thiểu sản, bình thường, tăng sản

 Dái tai: nhỏ, bình thường, to

 Trụ gờ luân: thiểu sản, bình thường, tăng sản

 Hõm xoăn: Nông, bình thường, sâu

5) Có xuất hiện nụ thừa trước tai không?

6) Hình dáng tai vểnh hay cụp

7) Nếu là tai nhỏ: có lỗ tai ngài không?

8) Các bất thường kèm theo: khe hở môi, khe hở vòm, dị tật bàn tay, dịtật bàn chân

2.2.2.2 Phân loại dị tật vành tai bẩm sinh.

Dựa vào đặc điểm lâm sàng của dị tật vành tai bẩm sinh, đưa bệnh nhân

có đặc điểm lâm sàng giống nhau về thành 1 nhóm chung theo phân loại củatác giả Trần Thiết Sơn [11]:

Sau khi đưa những bệnh nhân có dị tật vành tai bẩm sinh về cùng 1nhóm, tiến hành tổn hợp tỉ lệ % theo từng loại dị tật bẩm sinh vành tai

Tăng sản

Bất sản

Bất thường khác

Nụ thừa trước tai

2.2.4 Phương pháp xử lý số liệu.

Các số liệu thu thập được xử lý bằng phần mềm SPSS 20

2.2.5 Biện pháp khống chế sai số trong nghiên cứu

- Sử dụng phiếu khám nghiên cứu chi tiết, đầy đủ, giống nhau cho tất cảđối tượng Sử dụng dụng cụ đo giống nhau cho tất cả đối tượng nghiên cứu

CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU3.1 Đặc điểm lâm sàng của dị tật vành tai bẩm sinh

3.1.1 Kích thước bình thường của vành tai theo tuổi

Tổng số học sinh tham gia nghiên cứu là 710; bao gồm 381 học sinhnam, 329 học sinh nữ Trong đó có 639 học sinh có hình dạng và kích thướcvành tai bình thường, 71 học sinh có dị tật bẩm sinh vành tai

Trong 639 học sinh có 335 học sinh nam chiếm 52,43% và 304 họcsinh nữ chiếm 47,57% Độ tuổi của các học sinh tham gia nghiên cứu từ 2 đến

Chiều dàitrung bình taiphải

Chiều rộngtrung bình taitrái

Chiều rộngtrung bình taiphải

Chiều dàitrung bình taiphải

Chiều rộngtrung bình taitrái

Chiều rộngtrung bình taiphải

từ 12 đến 15 tuổi, chiều dài vành tai vẫn có xu hướng tăng kích thước nhưngtăng rất chậm từ 12 tuổi đến 15 tuổi tăng khoảng 1,98% đến 2,21%; cũngtrong độ tuổi này thì chiều rộng vành tai gần như không có sự thay đối

Ở độ tuổi 2 và 3 tuổi đa số các kích thước của vành tai nam giới đềulớn hơn của nữ giới, tuy nhiên chiều rộng tai trái của nữ lớn hơn của nam vàchiều dài tai phải ở nữ 3 tuổi lớn hơn của nam cùng tuổi Các độ tuổi còn lại,kích thước vành tai của nam đều lớn hơn của nữ

Kích thước chiều rộng/chiều dài của tai ≈ 0.55

3.1.2 Tỉ lệ mắc dị tật bẩm sinh vành tai

Tiến hành nghiên cứu trên 710 học sinh trong độ tuổi từ 2 đến 6 và từ

12 đến 15 tuổi thấy số học sinh mắc dị tật là 71 chiếm 10% tổng số học sinhtham gia nghiên cứu

Nam; 64.79%

Nữ; 35.21%

Biểu đồ 3.1 Tỉ lệ mắc dị tật bẩm sinh vành tai theo giới

Nhận xét: Số học sinh nữ mắc dị tật bẩm sinh vành tai là 25, số họcsinh nam mắc dị tật bẩm sinh vành tai là 46 Tỉ lệ mắc dị tật bẩm sinh vànhtai ở nam giới cao gấp 1,84 lần ở nữ giới Nếu xét về tỉ lệ mắc bệnh của nam:

Tỉ lệ mắc dị tật tai trái: tai phải: hai tai ≈ 2:5:7.

3.1.4 Tỉ lệ tai tăng sản, thiểu sản.

Số trường hợp có biểu hiện tăng sản thành phần cấu tạo vành tai là 44chiếm 61,97% số trường hợp dị tật bẩm sinh vành tai, trong đó có 29 nam, 15

nữ Số trường hợp có thiểu sản thành phần cấu tạo vành tai là 24 chiếm 33,8%

số trường hợp dị tật bẩm sinh vành tai, trong đó có 16 nam, 8 nữ Có 5 trườnghợp vừa có biểu hiện thiểu sản vừa có biểu hiện tăng sản cấu trúc của vànhtai Một số trường hợp có biểu hiện là có nụ thừa trước tai

3.1.5 Biểu hiện và tỉ lệ bất thường các thành phần cấu tạo vành tai

Tỉ lệ học sinh mắc dị tật giảm sản gờ luân: số học sinh quá sản gờ luân

là 13/14 ≈ 1:1 Trong đó tỉ lệ học sinh nam, nữ quá sản gờ luân: giảm sản gờluân lần lượt là 8/9 và 5/5 đều ≈ 1:1 Tỉ lệ học sinh nam: nữ mắc dị tật bẩmsinh gờ luân là 1,7

Bảng 3.6 Dị tật gờ luân theo vị trí tai trái – phải

Sau đây là một vài hình ảnh về bất thường gờ luân trong nghiên cứu:

Hình 3.1 Một số trường hợp mắc dị tật quá sản gờ luân.

A: Nguyễn Quang M, nam, 4 tuổi B: Nguyễn Thu C, nữ, 14 tuổi C: Nguyễn

Huy H, nam, 12 tuổi D: Trần Thùy L, nữ, 12 tuổi.

Hình 3.2 Một số trường hợp mắc dị tật giảm sản gờ luân

A: Vũ Quỳnh T, nữ, 6 tuổi B: Nguyễn Thái B, nam, 6 tuổi C: Nguyễn Bình M, nam,

6 tuổi D: Nguyễn Văn T, nam, 14 tuổi.

Nhận xét: trong các trường hợp tăng sản, giảm sản gờ luân thường thấy

vị trí bất thường này ở 1/3 trên của vành tai

Đặc điểm lâm sàng của những trường hợp quá sản gờ luân thu được: gờluân rộng và cách xa gờ đối luân hơn (hình 3.1A, 3.1B); một phần của gờ luâncách xa gờ đối luân và gập góc (hình 3.1D); gờ luân có sụn thừa mọc nhô ra(hình 3.1C); một số trường hợp thì gờ đối luân rộng hơn và rủ xuống phía trước

Đặc điểm lâm sàng của những trường hợp thiểu sản gờ luân thu được:

gờ luân đi gần gờ đối luân hơn và khi đối chiếu hình ảnh tai thiểu sản gờ luân

so với tai bình thường thì kích thước gờ luân bị thu hẹp lại Bất thường nàyhay gặp ở vị trí 1/3 trên vành tai phía trên chỗ gờ luân bắt đầu đi xuống

3.1.5.2 Bất thường gờ đối luân

Bảng 3.7 Dị tật gờ đối luân theo giới

Nhận xét: Tỉ lệ mắc dị tật bẩm sinh gờ đối luân trong tổng số học sinhtham gia nghiên cứu là 23/710 ≈ 3,24% Trong đó tỉ lệ trường hợp quá sản ≈

1.69%; giảm sản ≈ 1,55%

Trong số 23 trường hợp mắc dị tật bẩm sinh gờ đối luân thì tỉ lệ quásản: giảm sản = 12/11 ≈ 1:1 Nam giới mắc dị tật gờ đối luân cao gấp 3,6 lần

nữ giới Tỉ lệ nam bị quá sản gờ đối luân cao hơn 11 lần so với nữ quá sản gờđối luân, tỉ lệ nam giảm sản gờ đối luân: nữ giảm sản gờ đối luân = 1,75

Bảng 3.8 Dị tật gờ đối luân theo vị trí tai trái - phải

Nhận xét: Trong những trường hợp mắc di tật bẩm sinh gờ đối luân thì

số trường hợp mắc dị tật hai bên tai chiếm tỉ lệ cao nhất, chiếm 14 trong tổng

số 23 trường hợp Trong đó tỉ lệ bị quá sản gờ đối luân 2 bên chiếm tỉ lệ caonhất là 3/4 số trường hợp quá sản gờ đối luân Tương tự, số trường hợp giảmsản gờ đối luân 2 bên cũng chiếm tỉ lệ cao nhất ≈ 1/2 số trường hợp giảm sản

gờ đối luân

Một vài hình ảnh minh họa của dị tật gờ đối luân trong số 23 trườnghợp mắc dị tật:

Hình 3.3 Thiểu sản gờ đối luân

A: Trần Anh D, nam, 5 tuổi B: Phạm Minh Đ, nam, 6 tuổi C: Nguyễn Văn L, nam,

5 tuổi D: Nguyễn Trọng D, nam, 14 tuổi.

Hình 3.4 Quá sản gờ đối luân

A: Nguyễn Quang H, nam, 3 tuổi B: Lê Quốc L, nam 12 tuổi C: Nguyễn Ngọc Bảo

H, nữ, 6 tuổi D: Vũ Đức Q, nam, 14 tuổi.

Nhận xét: Thiểu sản gờ đối luân có thể thấy ở vị trí 1/3 trên, 1/3 giữahay toàn bộ gờ đối luân với biểu hiện: gờ đối luân ở vị trí dị tật có hình ảnhkhông rõ (hình 3.3A; 3.3B) hay gần như mất hẳn một phần gờ đối luân ( hình3.3C; hình 3.3D) làm cho phức hợp gờ luân gờ đối luân ở vị trí tai dị tậtkhông gấp nếp và phẳng ra Quá sản gờ đối luân thường thấy ở vị trí 1/3 giữavành tai với nhiều biểu hiện như: gờ đối luân nhô ra phía ngoài nhiểu hơnbình thường làm góc hợp bởi nửa trên và nửa dưới gờ đối luân hẹp hơn (hình3.4A; 3.4D); có trường hợp do khung sụn của gờ đối luân to hơn bình thường(hình 3,4B; 3.4C); một số trường hợp khác gờ đối luân quá sản, rộng ra làmcho hõm xoăn rộng và sâu hơn

3.1.5.3 Bất thường hố tam giác

Trong 710 học sinh tham gia nghiên cứu, có 4 học sinh có bất thường

hố tam giác chiếm 0,563% trong đó 3 trường hợp bị tăng sản hố tam giác, 1trường hợp thiểu sản hố tam giác Nếu tính trong 71 trường hợp mắc dị tật thì

tỉ lệ dị tật hố tam giác là 5,63%

Trong 3 trường hợp tăng sản hố tam giác thì 1 trường hợp dị tật tai bênphải, 2 trường hợp còn lại đều bị tăng sản hố tam giác 2 bên Một trường hợp

thiểu sản hố tam giác là trường hợp tai nhỏ, thiểu sản gần như toàn bộ cấutrúc của vành tai Đặc biệt là 4 trường hợp bất thường hố tam giác này đều lànam giới và không có trường hợp nào dị tật tai bên trái đơn thuần.

Một số hình ảnh về dị tật tăng sản hố tam giác

Hình 3.5 Tăng sản hố tam giác hay hố tam giác rộng

Nguyễn Văn M, nam, 4 tuổi 3.1.5.4 Bất thường hố thuyền

Bảng 3.9 Bất thường hố thuyền theo giới

Nhận xét: Tỉ lệ thiểu sản hố thuyền so với tăng sản hố thuyền là 1:1 Tỉ

lệ bất thường hố thuyền ở nam cao gấp 1,4 lần ở nữ, trong nhóm thiểu sản hốthuyền, tỉ lệ nam: nữ là 1:1; trong nhóm quá sản hố thuyền, tỉ lệ này là 2:1

Bảng 3.10 Bất thường hố thuyền theo vị trí tai bên phải-trái

trường hợp là thiểu sản hố thuyền, bất thường hố thuyền bên phải chiếm sốtrường hợp nhiều nhất là 9 trường hợp.

Một số hình ảnh bất thường hố thuyền trong nghiên cứu

Hình 3.6 Thiểu sản hố thuyền

A: Phạm Văn P, nam, 6 tuổi B: Hoàng Diệu L, nữ, 6 tuổi C: Phạm Thị Như Q, nữ,

13 tuổi; D: Nguyễn Bình M, nam, 6 tuổi.

Biểu hiện của thiểu sản hố thuyền: hố thuyền hẹp, không nhìn rõ đáy hốthuyền Thiểu sản hố thuyền có thể gặp ở vị trí 1/3 trên vành tai (hình 3.6D); 1/3 giữa vành tai (hình 3.6C) hay toàn bộ hố thuyền (hình 3.6A; hình 3.6 B)

Hình 3.7 Tăng sản hố thuyền

A: Nguyễn Quang M, nam, 4 tuổi B: Nguyễn Thế Đ, nam, 15 tuổi.

Khác với thiểu sản hố thuyền, tăng sản hố thuyền thường gặp ở vị trí1/3 trên vành tai với biểu hiện hố thuyền rộng hơn bình thường.

Hình 3.8 Quá sản gờ đối bình

Vũ Đình N, nam, 5 tuổi.

Quá sản gờ đối bình với biểu hiện: gờ sụn từ gờ đối bình quá phát và tạomột nếp gấp đi từ gờ đối bình đi xuống hõm xoăn Tai phải (hình 3.8A) độ sâucủa hõm xoăn bình thường; tai trái (hình 3.8B) hõm xoăn nông hơn bình thường

3.1.5.7 Bất thường dái tai

Bảng 3.11: Bất thường dái tai theo giới

Nhận xét: tỉ lệ mắc dị tật dái tai chiếm 4,22% số học sinh mắc dị tật; tỉ

lệ mắc dị tật dái tai của nam và nữ là 1:1 Trong dị tật dái tai nhỏ, tỉ lệ nam:

nữ là 3:1; trong dị tật dái tai to, tỉ lệ nữ: nam là 2:1

Bảng 3.12 Bất thường dái tai theo vị trí tai bên phải – trái

Nhận xét: không gặp trường hợp nào mắc dị tật dái tai chỉ đơn thuần bên trái

Tỉ lệ dị tật dái tai hai bên cao gấp 4 lần so với dị tật dái tai một bên

Một số hình ảnh bất thường dái tai

Hình 3.9 Dái tai nhỏ

A: Vũ Thanh H, nữ, 15 tuổi B: Nguyễn Xuân G, nam, 14 tuổi C: Hoàng Ngọc D,

nam, 12 tuổi D: Lương Công L, nam, 14 tuổi.

Biểu hiện: dái tai có kích thước nhỏ hơn bình thường, không cân xứngvới toàn bộ vành tai Hình 3.9B: thiểu sản dái tai có biểu hiện giống với dáitai xẻ đôi

Bảng 3.14: Dị tật trụ gờ luân theo vị trí tai bên phải – trái

thiểu sản trụ gờ luân là dị tật phối hợp nhiều thành phần cấu trúc sụn vành tainằm trong dị tật tai nhỏ (hình 5.15).

gờ luân chia đôi một nhánh hướng ra ngoài, một nhánh hướng đi xuống vàbám tận vào gờ bình, làm hõm xoăn nông hơn (hình 3.11A)