Dị tật vành tai bẩm sinh có biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, các cấu trúcgiải phẫu của tai: gờ luân, gờ đối luân, hố tam giác, hố thuyền, bình tai, đốibình tai, dái tai, xoăn tai, hõm xoă
Trang 1ĐẶT VẤN ĐỀ
Dị tật bẩm sinh vành tai là kết quả của một chuỗi bất thường trong quátrình phát triển của sụn vành tai trong thời kì bào thai [1] Dị tật bẩm sinhvành tai có biểu hiện lâm sàng đa dạng và được mô tả trong nhiều tài liệu, baogồm: dị tật tai nhỏ bẩm sinh, không có vành tai, tai nắp, tai dơi, tai vểnh [1],[2]
Tỉ lệ mắc dị tật bẩm sinh vành tai khoảng 1:6000 tới 1:6830 trẻ sơ sinh[3], trong đó dị tật bẩm sinh vành tai nặng đã được báo cáo từ 1:10000 tới1:20000 trẻ sơ sinh [4] Bệnh thường gặp ở nam giới với tỉ lệ cao hơn ở nữgiới [2], dị tật vành tai bẩm sinh gặp ở tai phải chiếm 58% đến 61% vàthường xảy ra một bên (chiếm 70-90% trường hợp) [2],[5], dị tật bẩm sinhvành tai hai bên ít gặp hơn
Dị tật vành tai bẩm sinh có biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, các cấu trúcgiải phẫu của tai: gờ luân, gờ đối luân, hố tam giác, hố thuyền, bình tai, đốibình tai, dái tai, xoăn tai, hõm xoăn, trụ gờ luân đều có thể phát triển bấtthường: tăng sản, thiểu sản hay bất sản gây ra hình dạng dị tật vành tai khácnhau Trong trường hợp thiểu sản có thể gặp hình dáng tai: tai nhỏ, tai quắt,tai nắp, thiểu sản 1/3 trên, 1/3 giữa vành tai Trong trường hợp tăng sản cóthể gặp: tai to, tai dơi, tai có dái tai to, tai khum [5],[6] Một số trường hợpbất sản không có vành tai
Vành tai là một cơ quan đặc biệt vừa mang vai trò thẩm mỹ, vừa có vaitrò trong chức năng nghe Khi mắc dị tật bẩm sinh vành tai gây ảnh hưởngtiêu cực tới tâm lý của bệnh nhân và gia đình; bắt nguồn từ sự kỳ thị, trêuchọc, phân biệt đối xử của người xung quanh; sự mặc cảm về dị tật và gánhnặng phải trải qua nhiều lần phẫu thuật Thêm vào đó, trường hợp bệnh nhân
dị tật bẩm sinh vành tai có thể phối hợp với dị tật bẩm sinh lỗ tai và tai giữa,tai trong gây ra sự mất sức nghe, gây ảnh hưởng tới giao tiếp xã hội, đặc biệt
Trang 2khi bệnh nhân bắt đầu đi học [2],[7]
Trên thế giới từ thế kỉ XX đến nay cũng có một số tác giả nghiên cứu,phân loại dị tật bẩm sinh tai như Tanzer (năm 1977) chia dị tật bẩm sinh vànhtai thành 5 loại chính là: không có vành tai, thiểu sản vành tai hoàn toàn, thiểusản 1/3 giữa vành tai, thiểu sản 1/3 trên vành tai, tai vểnh [4] Cách phân loạinày còn thiếu nhiều thể dị dạng khác Weedra tổng hợp các phân loại đi trước
để đưa ra bảng phân loại về dị tật bẩm sinh vành tai, bảng phân loại này baogồm cả phương pháp phẫu thuật cho từng dạng dị tật, bảng này phân loại dịtật bẩm sinh vành tai thành 3 loại, lần lượt từ nhẹ đến nặng, trong đó mỗi loạilại chia ra thành nhiều dưới loại khác Tại Việt Nam đã có một số nghiên cứu
về dị tật bẩm sinh vành tai của các tác giả như: Nguyễn Thái Hưng đã nghiêncứu về đặc điểm lâm sàng và đánh giá kết quả tạo hình tổn khuyết vành taikhông toàn bộ [8], Nguyễn Thị Minh đã nghiên cứu điều trị các tổn khuyếtrộng và toàn bộ vành tai bằng phẫu thuật tạo hình [9], Trần Thiết Sơn đã đưa
ra bảng phân loại dị tật bẩm sinh vành tai dựa trên sự phát triển bất thường(tăng sản, thiểu sản, bất sản) của vành tai [6]
Dựa trên bảng phân loại của tác giả Trần Thiết Sơn [6] và thực tế ở ViệtNam có ít nghiên cứu đi sâu tìm hiểu về đặc điểm lâm sàng và phân loại dị tật
bẩm sinh vành tai, xuất phát từ thực tế đó nghiên cứu “Mô tả đặc điểm lâm sàng
và phân loại các dị tật bẩm sinh vành tai” được tiến hành với hai mục đích:
1 Mô tả đặc điểm lâm sàng các dị tật bẩm sinh vành tai.
2 Phân loại các dị tật bẩm sinh vành tai.
Trang 3CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1 Giải phẫu của vành tai
1.1.1 Đơn vị giải phẫu của vành tai
Tai ngoài được cấu tạo hài hòa, phần khung sụn ba chiều ở trên, mômềm vùng dái tai ở dưới tạo thành phức hợp các nếp cuộn của vành tai, chiavành tai thành nhiều đơn vị giải phẫu khác nhau
Hình 1.1: Mặt trước của tai ngoài bên phải [10]
1 Gờ luân; 2 Củ Darwin; 3 Gờ đối luân; 4 Hố tam giác; 5 Hố thuyền (Scapha);
6 Trụ gờ luân; 7 Xoăn tai; 8 Hõm xoăn ; 9 Khuyết trước tai; 10 Bình tai;
11 Khuyến gian bình; 12 Đối bình tai; 13 Dái tai.
* Mặt trước vành tai: gồm những chỗ lồi và chỗ lõm
Những chỗ lồi (tính từ chu vi về trung tâm): gờ luân, gờ đối luân, đối
bình tai và bình tai [11],[12]
- Gờ luân: chiếm 2/3 trên bờ tự do của vành tai và xuất phát từ phía trước
và phía dưới, tiếp theo rễ của nó, rễ này từ ống tai ngoài kéo dài ra theo hướngnằm ngang (phía ngoài và phía sau) Từ chỗ xuất phát gờ luân tiếp tục đi lênphía trên rồi lại cong xuống phía dưới để tận cùng tiếp nối với dái tai
Trang 4- Gờ đối luân: nằm phía trong, đồng tâm với gờ luân, xuất phát từ phíatrên bởi hai rễ: rễ dưới (trước) và rễ trên (sau), hai rễ này hợp nhất thành mộttạo nên gờ đối luân Gờ này nằm ngăn cách giữa gờ luân ở phía sau và bờ củaloa tai ở phía trước.
- Đối bình tai: là một gờ nhỏ ở phía trước dưới của gờ đối luân, đối diệnvới bình tai
- Bình tai: có hình tam giác, nghiêng ra phía sau ngoài và tạo nên thànhtrước của ống tai Giữa bình tai và đối bình tai có một khuyết nhỏ - khuyếtgian bình
Những chỗ lõm: rãnh luân, hố tam giác, loa tai [12],[13].
- Rãnh luân (Scapha) (hố thuyền): nằm giữa gờ luân và gờ đối luân
- Hố tam giác: là một hố thấp, nông, nằm giữa rễ trước và rễ sau của gờ đối luân
- Loa tai (hõm xoăn): tiếp giáp với gờ đối luân ở phía trên sau, phía trướcđáy của loa tai nối liền với ống tai ngoài và liên quan với bình tai, phía saudưới giới hạn bởi gờ đối bình
Dái tai: tiếp nối phía trên với gờ luân và ở phía dưới loa tai, thể
hiện nhiều mức độ phát triển khác nhau với hình dáng thay đổi ở từngngười, chiếm khoảng 1/5 chiều cao của vành tai [14]
* Mặt sau vành tai: gồm có hai bờ:
- Bờ trước dính chặt với thành bên của đầu
- Bờ sau là bờ tự do
1.1.2 Cấu trúc của vành tai
Vành tai có cấu trúc gồm hai phần: phần trên là một cái loa bằng sụnđược bao bọc bên ngoài bởi da, phần dưới là dái tai không có sụn mà chỉ gồm
mỡ và da
Da của vành tai rất mỏng, không có lớp mỡ dưới da mà dính chặt vào bềmặt sụn Lớp da phủ mặt trước vành tai mỏng dính chắc vào sụn, trong khi ởphía sau (mặt sau) thì da di động dễ dàng
Trang 5Sụn của vành tai không giống với sụn ở bất cứ nơi nào khác trong cơ thể,
nó rất mỏng và khá đồng đều về độ dày mỏng Hình dáng của vành tai lệthuộc vào cốt sụn của vành tai Những đặc tính riêng biệt của sụn vành taicộng với những gờ nổi, nếp gấp tạo cho vành tai có hình dáng phức tạp [5].Khung của vành tai gồm có ba tầng sụn, hình thành nên bốn mặt phẳng,xoắn vặn một cách tinh tế, đó là các tầng sau: phức hợp loa tai, phức hợp gờđối luân - gờ bình tai và phức hợp gờ luân Tất cả những mặt phẳng này nốitiếp với nhau lần lượt theo những góc vuông và hình thành một mặt trước(phía lõm) với những thành phần lồi lõm phức tạp và một mặt sau (phía lồi)bằng phẳng hơn [15] Vì vậy, bất kỳ tổn thương nào của vành tai khi phục hồicần tuân theo đặc điểm cấu trúc này
1.1.3 Vị trí và kích thước của vành tai.
- Vành tai nằm ngay sau khớp thái dương hàm và vùng tuyến mang tai,phía trước xương chũm, phía dưới vùng thái dương
- Vành tai là một mảnh mỏng đính với thành bên của đầu ở 1/3 giữa vềphía trước Phần tự do của vành tai mở ra phía sau, chéo với bề mặt ngoài củaxương chũm thành một góc gọi là góc vành tai – xương chũm khoảng 20 - 30o
và tương ứng khoảng cách giữa bờ sau của gờ luân và mặt ngoài xương chũmlúc này là khoảng 15 – 25 mm Góc vành tai – xương chũm khác nhau giữanam và nữ Ở nam từ 10 - 30o, trong khi đó ở nữ là 2 - 20o Góc tạo bởi loa tai
và bề mặt ngoài xương sọ bình thường khoảng 90o Góc tạo bởi hố thuyền –loa tai bình thường từ 90o - 120o [15],[16]
Trang 6A B
Hình 1.2: Các góc của vành tai [16].
(A): Góc giữa vành tai – xương chũm: 20 - 30 o và tương ứng với khoảng cách giữa gờ luân và mặt ngoài xương chũm là 15 – 20 mm.
Góc giữa loa tai – bề mặt ngoài xương sọ khoảng 90 o
Góc giữa loa tai – hố thuyền khoảng 90 - 120 o
(B): Góc giữa loa tai – bề mặt ngoài xương sọ và góc giữa loa tai – hố thuyền đều tù và lớn hơn 120 o.
Bất thường góc giữa vành tai – xương chũm > 40 o và tương ứng
khoảng cách giữa gờ luân và mặt ngoài xương chũm > 25 mm
- Vành tai được giới hạn bởi:
+ Phía trên: nằm trên đường thẳng kẻ ngang qua lông mày
+ Phía dưới: nằm trên đường thẳng kẻ ngang qua chân cánh mũi
+ Trục dọc của vành tai là đường thẳng qua đỉnh cao nhất của vành tai vàđiểm thấp nhất của dái tai, song song với trục của sống mũi Trục dọc củavành tai làm với phương thẳng đứng 1 góc 15 - 20o
+ Trục phía trước của vành tai trùng với bờ sau của ngành lên xươnghàm dưới
Trang 7Hình 1.3: Vị trí, hướng và kích thước của vành tai [17]
1 Trục dọc của vành tai, 2 Giới hạn dưới: nằm trên đường thẳng kẻ ngang qua chân mũi, 3 Giới hạn trên: nằm trên đường thẳng kẻ ngang qua cung mày, 4 Đường thẳng đứng dọc đi qua bờ ngoài ổ mắt và cách bờ trước của rễ luân nhĩ 65 – 70 mm, 5 Trục sống mũi, PF: đường thẳng đi qua trụ gờ luân và bờ trước của dái tai
- Theo nghiên cứu của Stork bằng cách tổng hợp 179 bài báo và bản tómtắt thì vành tai ở người trưởng thành có chiều dài trung bình 58-66mm (nam62-66mm, nữ 58-63mm), có chiều rộng trung bình 32-34mm; đến 8 tuổi vànhtai phát triển đầy đủ [18] Vành tai có tỷ lệ chiều rộng trên chiều dài khoảng55% [19] Ở Việt Nam, chiều dài trung bình 6,2 ± 0,6 cm, rộng 3,3 ± 0,3cm ởnam và ở nữ dài 5,7 ± 0,5 cm, rộng 3,1 ± 0,3 cm Còn chiều dài của dái tai ởnam 1,7 ± 0,2 cm, ở nữ 1,6 ± 0,2 cm [14] Theo nghiên cứu của Purkait ở Ấn
Độ thì chiều dài tai ở nam trưởng thành là 60,6±3,2mm; nữ trưởng thành là58,4±3,2mm; chiều rộng tai ở nam trưởng thành là 34,2±3,31mm, ở nữ trưởngthành là 33±1,9mm [20]
Trang 81.2 Quá trình phát triển của vành tai.
Tai ngoài phát triển từ khe mang thứ nhất và những phần nằm kề khemang này của cung hàm dưới và cung xương móng Vành tai bắt đầu pháttriển muộn hơn các thành phần khác của tai Vành tai được hình thành từ 6 gò lồi(còn gọi là gò His) tụ tập ở khe mang thứ nhất Vào tuần lễ thứ 5 của thời kỳ bàothai, 3 gò lồi phát sinh từ cung hàm dưới (gò lồi 1, 2, 3) và 3 gò lồi còn lại từ cungxương móng (gò lồi 4, 5, 6) ở phần đối diện của khe mang thứ nhất [21],[3] Những gò lồi này có mối liên quan đặc hiệu với những cấu trúc đặc biệtcủa vành tai Ba gò lồi thuộc cung hàm dưới góp phần tạo thành bình tai, trụ
gờ luân và loa tai Những gò lồi thuộc cung xương móng thì góp phần hìnhthành hầu hết các phần của vành tai người lớn Gò lồi thứ nhất và thứ sáu thìgiữ nguyên vị trí hằng định, đánh dấu vị trí hình thành lần lượt của bình tai vàđối bình tai Gò lồi thứ 4 và thứ 5 thì phát triển lan rộng và xoay ngang quađầu sau của khe mang thứ nhất, từ đó phát sinh ra phần trước và trên của gờluân và phần kế cận của thân vành tai Mặc dù được phần lớn các tác giả côngnhận nhưng vẫn chưa có những bằng chứng xác định về nguồn gốc của cáctrụ gờ luân và phần trên gờ luân Vành tai đạt được hình dạng chính củangười lớn vào khoảng tuần thứ 18, dù nó vẫn tiếp tục phát triển cho đến tuổitrưởng thành [21],[3]
Trang 9Hình 1.4: Sự phát triển của tai ngoài [3].
(a): Giai đoạn sớm của thời kỳ bào thai: gò lồi 1, 2, 3 phát sinh từ
cung hàm dưới, gò lồi 4, 5, 6 phát sinh từ cung xương móng.
(b): Giai đoạn sau của thời kỳ bào thai.
(c): Khi mới sinh ra: 1 Bình tai, 2 Trụ gờ luân, 3 Gờ luân, 4 Gốc gờ
đối luân, 5 Gờ đối luân, 6 Đối bình tai.
1.3 Chức năng của vành tai.
- Do vị trí, cấu trúc đặc biệt nên vành tai có chức năng như một cái phễuthu, hứng âm thanh từ môi trường ngoài để truyền vào trong [13]
- Chức năng trợ giúp định hướng nguồn phát âm thanh từ hướng nào: phânbiệt được tiếng động ở bên phải hoặc bên trái, ở phía trước hoặc phía sau
- Chức năng thẩm mỹ tạo sự cân đối cho khuôn mặt
1.4 Nguyên nhân, cơ chế gây ra dị tật bẩm sinh vành tai.
Dị tật bẩm sinh vành tai là kết quả của sự hình thành bất thường sụnvành tai xảy ra vào tuần thứ 5 đến tuần thứ 9 của thai kì hoặc do sự bấtthường trong quá trình phát triển hình thái vành tai [5] Dị tật bẩm sinh vànhtai có thể xảy ra do bất thường về gen hoặc do mắc phải trong quá tình mangthai như: do bất thường các mạch máu cung cấp cho khu vực xung quanh taitrong thời kỳ phôi thai, do sự chết bất thường của các tế bào của khe mangthứ nhất hay những phần nằm kề khe mang này của cung hàm dưới và cungxương móng, do sự di cư bất thường của các tế bào mào thần kinh, hay do các
Trang 10gò lồi hình thành nên vành tai không phát triển [7],[21],[3],[22] Dị tật vànhtai bẩm sinh có thể là đơn độc hoặc có thể nằm trong một số hội chứng dị tậtnhiều cơ quan, hệ cơ quan khác do bất thường về gen như: bất thường tai-mũi-họng-hàm mặt (hội chứng Treacher-Collins, hội chứng Goldenhar), bấtthường sọ não-hàm mặt (hội chứng Crouzon, hội chứng Apert), bất thườngtai-mũi-họng-cột sống (hội chứng Klippel-Feil, hội chứng Wildervanck), bấtthường tai-mũi-họng-xương (hội chứng Van der Hoeve-de-Kleyn, hội chứngAlbers-Schönberg) và bất thường nhiễm sắc thể như ba nhiễm sắc thể 13 (hộichứng Paetau), ba nhiễm sắc thể 18 (hội chứng Edwards), ba nhiễm sắc thể 21(hội chứng Down) và hội chứng 18q [23],[24]
4,9% bệnh nhân có dị tật bẩm sinh vành tai nhỏ có người thân trong giađình (bao gồm: bố, mẹ, anh chị em ruột, chú, bác, dì, ông bà) cũng mắc dị tậtbẩm sinh vành tai nhỏ Khi mở rộng nghiên cứu sang họ hàng xa thì 10,3% sốbệnh nhân dị tật bẩm sinh vành tai nhỏ có người thân mắc bệnh [7] Một sốgen hoặc yếu tố tăng trưởng liên quan đến quá trình hình thành và phát triểnvành tai cũng đã được tìm ra [3], một số thuốc sử dụng trong quá trình mangthai cũng gây ra dị tật bẩm sinh vành tại như Vitamin A, Thalidomid [25],[26] Ngoài gây ra dị tật bẩm sinh vành tai Thalidomid còn gây ra các dị tậtbẩm sinh về chi trên và chi dưới [26]
Theo phôi thai học, sự phát triển của vành tai dựa trên 6 gò lồi Trongquá trình phân chia và phát triển của các gò lồi, nếu xảy ra bất thường thì sẽtạo thành bất thường bẩm sinh ở vành tai tương ứng Hình ảnh dị tật tai bẩmsinh dưới đây được đưa ra cùng với các bất thường của các gò lồi:
Trang 11- Tai khum tuyp I và II theo Tanzer
Tách đôi giữa gò lồi 3
và 4
Gờ luân phía trên
- Gờ luân biến dạng hình nón tới những biến dạng nặng của phía trên gờ luân
- Tai dơi hoặc mất vùng giữa của gờ luân
Trang 12- Bất thường lỗ tai ngoài, màng nhĩ
Gò lồi 5,6 và tách đôi
gò lồi 5
Dái tai
-Tai Coloboma (tách đôi theo chiều ngang)
Gò lồi 6
Dái tai -Biến dạng hoặc mấtdái tai
Gò lồi 6,1 tách đôi
Một phần bình tai
Phía trước dái tai
-Dái tai xẻ đôi
Trang 13Gò lồi 3,4 -Thiểu sản phía trênvành tai, tai sò, tai
khum tuýp 3, tai nhỏ
Gò lồi 2,3,4
-Dị dạng nửa trên vành tai, che đi hõm xoăn, lỗ tai; hẹp hoặc không có
lỗ tai
Gờ lồi 2,3,4,5
-Dị tật vành tai còn lại dái tai, tai nhỏ độ III, tai hình hạt đậu, tai nhỏ thể dái tai.
Gò lồi 1-6 - Mất hoàn toàn vành tai
Hình 1.5: Một số dị tật vành tai bẩm sinh [3]
1.5 Đặc điểm lâm sàng của các dị tật bẩm sinh vành tai.
Trang 14Dị tật bẩm sinh vành tai có biểu hiện lâm sàng rất đa dạng: đa dạng vềkích thước, về hình dạng vành tai, một số có cả bất thường về vị trí vành tai Dịtật bẩm sinh vành tai nặng biểu hiện lâm sàng có thể kết hợp với dị tật hẹp hoặckhông có ống tai ngoài, bất thường tai giữa, bất thường tai trong Theo nghiêncứu của Brent: tỉ lệ dị tật bẩm sinh vành tai nhỏ giữa nam và nữ là tương đươngnhau, tỉ lệ gặp di tật tai nhỏ bên phải : bên trái : hai bên là 6:3:1 [7].
Tai vểnh hoặc tai dơi (Prominent ear) là dị tật bẩm sinh vành tai hầu hết
có gờ đối luân không tạo thành nếp gấp, điều này làm cho góc giữa loa tai-hốthuyền rộng hơn, thường khoảng 150o hoặc lớn hơn; vành tai thường phẳng ở
vị trí 1/3 trên, một số trường hợp nặng vành tai có thể phẳng ở cả vị trí 1/3dưới Tai vểnh thường xuất hiện ở cả 2 bên và thường gặp ở cả anh chị emruột và bố mẹ bệnh nhân [7]
Trang 15gờ luân có vẻ thắt lại, giống hình ảnh thắt miệng túi Tai quắt bao gồm taikhum (Cup ear) và tai rủ (Lop ear), những loại dị tật này thường kèm theophức hợp gờ luân – hõm thuyền – gờ đối luân bằng phẳng [7].
Hình 1.8: Dị tật tai quắt (Constricted ear)
A: Tai bình thường; B: Tai rủ (Lop ear) [29]; C: Tai rủ; D: tai khum (Cup
ear) [7].
Dị tật bẩm sinh dái tai có một số biểu hiện: dái tai nhỏ, dái tai to, dái tai
xẻ đôi; dị tật dái tai có thể đơn thuần hoặc kèm theo các dị tật khác của tai
Hình 1.9: Dị tật bẩm sinh dái tai.
Dái tai xẻ đôi, dái tai to, không có dái tai (từ trái qua phải) [30].
Một số dị tật bẩm sinh vành tai khác có thể gặp như: dị tật tai Stahl, tăngsản gờ luân, giảm sản gờ luân, bất thường bình tai, bất thường xoăn tai, nụthừa trước tai, tai nhỏ
C
Trang 16Hình 1.10: Một số dị tật bẩm sinh vành tai khác.
Dị tật tai Stahl, tăng sản trụ gờ luân, tăng sản gờ luân, thiểu sản vành tai (từ
trái qua phải) [30].
Ngoài ra còn một số dị tật vành tai bẩm sinh khác được các nhà nghiêncứu báo cáo [31]: dị tật bẩm sinh vành tai với hình dạng, kích thước bìnhthường nhưng lại được treo bởi dái tai
Hình 1.11: Dị tật bẩm sinh vành tai treo [31]
1.6 Một số hội chứng bao gồm dị tật bẩm sinh vành tai.
Dị tật vành tai bẩm sinh có thể đơn độc, có thể kèm theo các dị tật bẩmsinh khác hoặc nằm trong một hội chứng gồm nhiều dị tật bẩm sinh khác.Các dị tật như: hẹp hoặc tịt ống tai ngoài, thiểu sản sọ mặt một bên, liệtdây thần kinh VII và nụ thừa trước tai là các dị tật đi kèm hay gặp ở bệnhnhân dị tật bẩm sinh vành tai Ngoài ra còn các dị tật khác đi kèm ít gặp hơnnhư: u mỡ trên bề mặt nhãn cầu, rung giật nhãn cầu, lác, khe hở môi-vòm Dị
Trang 17tật vành tai bẩm sinh còn có thể đi kèm với các dị tật ở các cơ quan khác nhautrong cơ thể Các dị tật về cấu trúc của các cơ quan như: đường tiết niệu(thiểu sản thận một bên), tim mạch , xương sườn, cột sống cần được đánh giáđầy đủ trên bệnh nhân dị tật bẩm sinh vành tai [32].
Hầu hết các trường hợp dị tật bẩm sinh vành tai thường xuất hiện lẻ tẻ,khoảng 2% bệnh nhân thiểu sản vành tai có tiền sử gia đình liên quan [33] Tỷ
lệ dị tật bẩm sinh vành tai gặp cao hơn ở những bà mẹ lớn tuổi, bị đái tháođường, sử dụng các thuốc gây dị tật thai trong thời kỳ mang thai (thalidomide,accutane, retinoic acid) Mặt khác, dị tật bẩm sinh vành tai có liên quan tớimột số các rối loạn di truyền khác như trong hội chứng Goldenhar, hội chứngKlippel-Feil, hội chứng Treacher-Collins, hội chứng Nager [32]
Hội chứng Goldenhar là một hội chứng hiếm gặp, tỷ lệ ước tính là1/5.600 đến 1/26.550 trong số trẻ sinh ra Hội chứng Goldenhar được đặctrưng bởi một loạt các bất thường bao gồm: các bất thường về mắt, tai (thiểusản vành tai, các tật ở tai, các đường rò bẩm sinh); các bất thường về sọ mặt,khe hở môi vòm, thiểu sản xương hàm dưới hoặc xương gò má; và chậm pháttriển tâm thần [17],
Hình 1.12: Hội chứng Goldenhar[34].
Hội chứng Klippel-Feil (KFS) đặc trưng với các bất thường bẩm sinhcủa đốt sống cổ: cổ ngắn, đường chân tóc thấp, quay cổ hạn chế và nhiều loạibất thường về cả tai ngoài, tai giữa và tai trong (biến dạng ống tai trong) [17].Hội chứng Treacher - Collins đặc trưng bởi sự thiểu sản xương gò má
Trang 18hoặc ngành lên của xương hàm dưới, sàn của hốc mắt, thường xuyên không
có lông mi ở mi mắt dưới Các tổn thương này thường xuất hiện hai bên vàđối xứng Hội chứng này thường liên quan tới các bất thường của tai ngoài vàtai giữa song cấu trúc của tai trong lại có xu hướng bình thường
Hình 1.13: Hội chứng Treacher – Collins [17].
Hội chứng Nager: dị tật bẩm dinh vành tai kèm theo dị tật về chi thể.Bệnh kết hợp với các bất thường ở chi như tật không có ngón tay cái, tật dínhngón tay, tật ngón tay lệch trục
Ngoài ra thiểu sản vành tai đôi khi có thể gặp trong các hội chứng nhưhội chứng Crouzon, hội chứng Potter Moebius, Hội chứng Townes – Brocks,Hội chứng BOR (Branchio – oto – rénal) [17]
1.7 Một số phân loại dị tật bẩm sinh vành tai
1.7.1 Phân loại của Tanzer
Năm 1977 Tanzer đưa ra phân loại dựa trên đặc điểm lâm sàng của dị tậtvành tai bẩm sinh, bảng phân loại này có 5 loại chính [4],[7]:
1 Không có vành tai (anotia)
2 Thiểu sản vành tai hoàn toàn (microtia)
+ Không ống tai ngoài
+ Có ống tai ngoài
3 Thiểu sản 1/3 giữa vành tai
4 Thiểu sản 1/3 trên vành tai với 3 mức độ từ nhẹ đến nặng như sau:
Trang 19+ Tai quắt [constricted (cup and lop) ear].
+ Tai nắp (cryptotia)
+ Thiểu sản hoàn toàn 1/3 trên vành tai
5 Tai vểnh (prominent ear)
1.7.2 Phân loại của Roger
Năm 1974, Roger cũng đưa ra một cách phân loại dị tật vành tai bẩmsinh tương tự với 4 loại [4],[7]:
1 Tai nhỏ (microtia)
2 Tai rủ (lop ear)
3 Tai khum (cup ear)
4 Tai vểnh (prominent ear)
1.7.3 Phân loại của Weedra.
Năm 1988 Weerda tổng hợp các phân loại của các tác giả đi trước vàđưa ra bảng phân loại dị tật vành tai bẩm sinh kèm theo các phương phápphẫu thuật cho từng dạng dị tật Ngày nay phân loại của Weerda được sửdụng phổ biến ở châu Âu [4],[7]
1 Loạn sản độ 1: dị tật nhỏ nhất, hầu hết các cấu trúc của vành tai làbình thường Sửa chữa những khiếm khuyết này không cần đến loại chất liệu
tự thân nào (sụn, da ) trong nhóm này có 8 loại:
a) Tai to (Macrotia)
b) Tai vểnh, tai dơi (Prominent ear, bat ear)
c) Tai nắp (Cryptotia)
d) Thiếu gờ luân
e) Các biến dạng nhỏ (không có gờ bình, củ darwin, tai quỷ)
f) Các khe hay khuyết trên vành tai (Coloboma)
g) Các biến dạng dái tai (dái tai to, không có dái tai, dái tai xẻ đôi)
h) Các biến dạng tai khum (Cup ear):
Trang 20i Typ 1: phần trên của gờ luân bị khum, phì đại hõm xoăn, giảm chiềucao tai (bao gồm tai nắp, tai quắp, nhóm IVA (Tanzer), tai khum].
ii Typ 2: mức độ khum nhiều hơn ở cực trên của vành tai, typ này cầndùng sụn sườn để phẫu thuật bổ sung vào sụn vành tai
2 Loạn sản độ 2: một số cấu trúc của vành tai vẫn bình thường Sửachữa một phần các biến dạng của vành tai cần đến những chất liệu như da,sụn) Loại này tương đương với dị tật tai nhỏ độ 2 của Marx
a) Biến dạng tai khum độ 3: tai khum ở tất cả các chiều của vành tai, còngọi là tai vỏ ốc, tai ốc sên, gồm cả dị tật tai độ 4 của Tanzer
b) Tai thu nhỏ (mini ear)
3 Loạn sản độ 3: không tồn tại cấu trúc bình thường nào của vành tai.Sửa chữa toàn bộ những biến dạng này cần nhiều đến các chất liệu như da,sụn Dị dạng này còn gọi là tai hạt lạc, tai thiểu sản toàn bộ, tai nhỏ độ 3
1.7.4 Phân loại của Trần Thiết Sơn
Theo phân loại của tác giả Trần Thiết Sơn (2006), cấu trúc của vành tai
là sự phát triển hài hòa của nhiều thành phần cấu tạo khác nhau, sự phát triểnbất thường của một hay nhiều thành phần cấu tạo cũng có thể dẫn tới nhữngbiến đổi bất thường của vành tai Dựa trên sự tăng sản, thiểu sản, bất sản củavành tai, có thể chia thành các loại dị tật vành tai bẩm sinh sau [6]:
1 Tăng sản:
+ Gờ luân: tai dơi, tai nắp (kết hợp với thiểu sản gờ đối luân)
+ Gờ đối luân: tai khum typ 1
+ Hõm xoăn: tai vểnh, tai khum typ 2
+ Gờ luân, hõm xoăn, dái tai: tai to
2 Thiểu sản:
+ Gờ luân: tai khum typ 2 và 3
+ Gờ luân và gờ đối luân: tai nhỏ độ 1
Trang 21+ Gờ luân và hõm xoăn: tai nhỏ độ 2.
+ Tất cả các thành phần: tai thu nhỏ, tai nhỏ độ 3
3 Bất sản: không có tai
1.8 Điều trị dị tật bẩm sinh vành tai
Một số phương pháp phẫu thuật đã được mô tả để điều trị di tật bẩm sinhvành tai nhỏ Hiện tại điều trị di tật tai nhỏ bằng sụn sườn được chấp nhậnnhiều nhất, ngoài ra cũng có một số phương pháp điều trị khác như sử dụngchất liệu nhân tạo, sử dụng tai giả Từ năm 1950 Tanzer công bố phương pháptạo hình vành tai bằng sụn sườn với 4 giai đoạn, sau đó năm 1987 Brent cảitiến kĩ thuật còn 3 giai đoạn Năm 1994 Nagata rút ngắn kĩ thuật tạo hìnhvành tai bằng sụn sườn còn 2 giai đoạn Firmin ở Pháp tiếp tục hoàn thiện, cảithiện kỹ thuật của Nagata và Brent để có thể tạo hình được những vành taithẩm mỹ hơn [35],[36]
Hình 1.14: Trước và sau phẫu thuật điều trị dị tật bẩm sinh tai nhỏ [30]
Tác giả Fermin đưa ra một số phương pháp điều trị dị tật bẩm sinh vànhtai với dị tật bẩm sinh vành tai 1 phần như: dị tật gờ luân, gờ đối luân, gốc gờđối luân, trụ gờ luân, dái tai [30] Một số tác giả khác giới thiệu phươngpháp điều trị tai nắp (cryptotia): T Yotsuyanagi, Seok-Kwun Kim [37],[38]
Trang 22Hình 1.15: Ghép sụn điều trị dị tật bẩm sinh gờ luân [30]
Hình 1.16: Phương pháp của Fermin điều trị dị tật bẩm sinh vành tai [30]
Hình 1.17: Phương pháp tạo hình chữ Z điều trị tai nắp (Cryptotia) [38]
Trang 23CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1 Địa điểm và thời gian nghiên cứu
Địa điểm: trường mầm non An Mỹ và trường THCS An Mỹ tại xã An
Mỹ, huyện Quỳnh Phụ, tỉnh Thái Bình
Thời gian: từ tháng 4/2018 đến tháng 8/2018
2.2 Đối tượng nghiên cứu
Tất cả học sinh trung học cơ sở, trẻ em mầm non đi học tại xã An Huyện Quỳnh Phụ-Tỉnh Thái Bình
Mỹ-2.2.1 Tiêu chuẩn lựa chọn
Tất cả học sinh tham gia học tại trường vào thời điểm nghiên cứu
Học sinh, phụ huynh, nhà trường đồng ý cho học sinh tham gia nghiên cứu
2.2.2 Tiêu chuẩn loại trừ.
Học sinh, trẻ em có dị tật vành tai mắc phải: do chấn thương, bệnh lý
Học sinh, trẻ em đã có can thiệp phẫu thuật tạo hình vành tai
2.3 Phương pháp nghiên cứu.
2.3.1 Thiết kế nghiên cứu.
Phương pháp nghiên cứu: mô tả cắt ngang – tiến cứu
Quá trình nghiên cứu được chia thành 2 giai đoạn:
+ Giai đoạn 1: Toàn bộ học sinh và trẻ em được khám vành tai ngoài, đo
kích thước vành tai, đánh giá chi tiết từng cấu trúc vành tai, điền đầy đủ thôngtin vào phiếu khám vành tai, sau đó được chụp hình đầy đủ về vành tai ngoài.+ Giai đoạn 2: nhập số liệu, phân tích số liệu, sắp xếp nhóm học sinh và trẻ
em vào bảng phân loại dị tật theo tác giả Trần Thiết Sơn
2.3.2 Cỡ mẫu.
Cỡ mẫu: mẫu thuận tiện, có 710 đối tương tham gia nghiên cứu
Trang 242.4 Kỹ thuật và công cụ thu thập số liệu.
Kỹ thuật thu thập số liệu:
Tất cả học sinh và trẻ em được khám vành tai ngoài, đo kích thước vànhtai theo chiều dài và chiều rộng, đánh giá chi tiết từng thành phần, cấu trúccủa vành tai và điền vào mẫu phiếu khám vành tai
Sau khi khám vành tai, đối tượng nghiên cứu được khám các dị tật khác
đi kèm: khe hở môi, khe hở vòm, dị tật bàn tay, dị tật bàn chân
Tiếp theo tất cả đối tượng nghiên cứu được chụp hình vành tai ngoài (lầnlượt chụp tai trái sau đó đến tai phải) theo các tư thế: thẳng mặt, nghiêng 45o,nghiêng 90o Một số trường hợp dị tật đặc biệt cần bộc lộ rõ dị tật thì chụpthêm các tư thế khác phù hợp như: chếch sau, chụp phía sau
Công cụ thu thập số liệu:
Phiếu khám vành tai cho từng học sinh hay trẻ em: thiết kế dựa trên mụctiêu nghiên cứu và chứa các biến số phù hợp
Thước kẹp để đo chiều dài và chiều rộng vành tai có độ chia nhỏ nhất 0,5mm.Máy ảnh, phông nền để chụp hình lại vành tai sau khi khám và đo vành tai
2.5 Các biến số và chỉ số nghiên cứu
Biến số Định nghĩa/ phân loại Loại biến số Phương pháp thu
thập
Công cụ thu thập
Tuổi Tính theo tuổi dương lịch Định lượng
- Khai thác
từ học sinh
- Danh sách của giáo viên
- Danh sách của giáo
Phiếu khám
Trang 25Định lượng Đo kích thước Thước đoPhiếu khám
Chiều
rộng
Khoảng cách từ điểm giao giữa trụ gờ luân và mặt ngoài da đầu đến rìa vành tai Đoạn này vuông góc với trục vành tai.
Định lượng Đo kích thước - Thước đo- Phiếu
Trang 264 Tăng sản Dái tai 1 Không có dái tai
4 Hõm xoăn sâu
Định tính Quan sát Phiếu khám
Nụ thừa trước tai 1 Có
Phân loại các dị tật bẩm sinh vành tai
Dựa vào đặc điểm lâm sàng của dị tật vành tai bẩm sinh, đưa bệnh nhân
có đặc điểm lâm sàng giống nhau về thành 1 nhóm chung theo phân loại củatác giả Trần Thiết Sơn [6]:
Trang 27Sau khi đưa những bệnh nhân có dị tật vành tai bẩm sinh về cùng 1nhóm, tiến hành tổng hợp tỉ lệ % theo từng loại dị tật bẩm sinh vành tai, nêu
ra ý nghĩa của bảng phân loại
2.6 Sai số nghiên cứu
- Sai số trong nghiên cứu: khi tiến hành đo kích thước vành tai trên họcsinh và trẻ em mầm non với thước kẹp có thể có sai số sảy ra đặc biệt với trẻnhỏ do khả năng hợp tác còn hạn chế Cách khắc phục: nhờ giáo viên giúp đỡ,dùng 1 dụng cụ đo chung cho tất cả các đối tượng, đo và ghi chép cẩn thận, sửdụng phiếu khám chi tiết, đầy đủ
Nụ thừa trước tai
Thiểu sản
BấtthườngkhácBất sản
Trang 28- Hạn chế của đề tài:
Một số học sinh đã phẫu thuật dị tật bẩm sinh vành tai do đó khôngđược chọn vào đối tương nghiên cứu, có thể làm sai lệch đến kết quả của đề tài
2.7 Phương pháp xử lý số liệu.
Các số liệu thu thập được xử lý bằng phần mềm SPSS 20
2.8 Đạo đức nghiên cứu.
- Được sự đồng ý của học sinh, phụ huynh học sinh và nhà trường nơi lấy sốliệu nghiên cứu
- Tiến hành nghiên cứu một cách trung thực và nghiêm túc Nội dungnghiên cứu phù hợp, không gây ảnh hưởng tới học sinh
- Mọi thông tin cá nhân về học sinh và số liệu của cuộc điều tra đều đượcgiữ kín để đảm bảo tính riêng tư của các đối tượng nghiên cứu Các số liệuthông tin thu thập được bảo đảm chỉ phục vụ cho mục đích học tập và nghiêncứu khoa học, không phục vụ cho mục đích nào khác
Trang 29CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU3.1 Đặc điểm lâm sàng của các dị tật bẩm sinh vành tai.
3.1.1 Kích thước bình thường của vành tai theo tuổi
Tổng số học sinh tham gia nghiên cứu là 710; bao gồm 381 học sinhnam, 329 học sinh nữ Trong đó có 639 học sinh có hình dạng và kích thướcvành tai bình thường, 71 học sinh có dị tật bẩm sinh vành tai
Trong 639 học sinh có 335 học sinh nam chiếm 52,43% và 304 học sinh
nữ chiếm 47,57% Độ tuổi của các học sinh tham gia nghiên cứu từ 2 đến 6 và
từ 12 đến 15 tuổi
Bảng 3.1: Kích thước vành tai ở nam giới
Tuổi Số họcsinh
Chiều dàitrung bình tai trái
Chiều dàitrung bìnhtai phải
Chiều rộngtrung bình tai trái
Chiều rộngtrung bìnhtai phải
Trang 30Bảng 3.2: Kích thước vành tai ở nữ giới
Tuổi Số họcsinh
Chiều dàitrung bình tai trái
Chiều dàitrung bình tai phải
Chiều rộngtrung bình tai trái
Chiều rộngtrung bình tai phải
Dựa vào 2 bảng số liệu trên cho thấy cả chiều dài và chiều rộng vành tai
ở hai giới nam và nữ có xu hướng tăng dần theo tuổi ở độ tuổi từ 2 đến 6 Ở
độ tuổi từ 12 đến 15 tuổi, chiều dài vành tai vẫn có xu hướng tăng kích thướcnhưng tăng rất chậm từ 12 tuổi đến 15 tuổi tăng khoảng 1,98% đến 2,21%;cũng trong độ tuổi này thì chiều rộng vành tai gần như không có sự thay đối
Ở độ tuổi 2 và 3 tuổi đa số các kích thước của vành tai nam giới đều lớnhơn của nữ giới, tuy nhiên chiều rộng tai trái của nữ lớn hơn của nam và chiềudài tai phải ở nữ 3 tuổi lớn hơn của nam cùng tuổi Các độ tuổi còn lại, kíchthước vành tai của nam đều lớn hơn của nữ
Kích thước chiều rộng/chiều dài của tai ≈ 0.55
Trang 313.1.2 Tỉ lệ mắc dị tật bẩm sinh vành tai
Tiến hành nghiên cứu trên 710 học sinh trong độ tuổi từ 2 đến 6 và từ 12đến 15 tuổi thấy số học sinh mắc dị tật là 71 chiếm 10% tổng số học sinhtham gia nghiên cứu
Nam 64.8%
Nữ 35.2%
Biểu đồ 3.1: Tỉ lệ mắc dị tật bẩm sinh vành tai theo giới
Nhận xét:
Số học sinh nữ mắc dị tật bẩm sinh vành tai là 25, số học sinh nam mắc
dị tật bẩm sinh vành tai là 46 Tỉ lệ mắc dị tật bẩm sinh vành tai ở nam giớicao gấp 1,84 lần ở nữ giới Nếu xét về tỉ lệ mắc bệnh của nam: tỉ lệ mắc bệnhcủa nữ là 1,9
Bảng 3.3: Số trường hợp mắc dị tật bẩm sinh vành tai theo tuổi
Trang 32Dị tật bẩm sinh vành tai 1 bên có tổng số là 35 học sinh, 36 học sinh có
dị tật bẩm sinh vành tai 2 bên, vậy tỉ lệ dị tật 1 bên : 2 bên ≈ 1:1 Tỉ lệ mắc dịtật tai trái : tai phải : hai tai ≈ 2:5:7
3.1.4 Biểu hiện và tỉ lệ bất thường các thành phần cấu tạo vành tai
Trang 33Nhận xét:
Trong tổng số 710 học sinh tham gia nghiên cứu có 27 học sinh mắc dị tậtbẩm sinh về gờ luân, tỉ lệ mắc dị tật ≈ 3,8%; tỉ lệ bị tăng sản gờ luân là 1,83%; tỉ
lệ bị thiểu sản gờ luân là 1,97% Không có trường hợp nào bất sản gờ luân
Tỉ lệ học sinh mắc dị tật thiểu sản gờ luân: số học sinh tăng sản gờ luân
là 13/14 ≈ 1:1 Trong đó tỉ lệ học sinh nam, nữ tăng sản gờ luân : thiểu sản gờluân lần lượt là 8/9 và 5/5 đều ≈ 1:1 Tỉ lệ học sinh nam : nữ mắc dị tật bẩmsinh gờ luân là 1,7
Bảng 3.5: Dị tật gờ luân theo vị trí tai trái – phải
Sau đây là một vài hình ảnh về bất thường gờ luân trong nghiên cứu:
Hình 3.1: Một số trường hợp mắc dị tật tăng sản gờ luân.
A: Nguyễn Quang M, nam, 4 tuổi B: Nguyễn Thu C, nữ, 14 tuổi C: Nguyễn
Huy H, nam, 12 tuổi D: Trần Thùy L, nữ, 12 tuổi.
Trang 34Hình 3.2: Một số trường hợp mắc dị tật thiểu sản gờ luân.
A: Vũ Quỳnh T, nữ, 6 tuổi B: Nguyễn Thái B, nam, 6 tuổi C: Nguyễn Bình M,
nam, 6 tuổi D: Nguyễn Văn T, nam, 14 tuổi.
3.1.4.2 Bất thường gờ đối luân
Bảng 3.6: Dị tật gờ đối luân theo giới.
Trang 35Nhận xét:
Tỉ lệ mắc dị tật bẩm sinh gờ đối luân trong tổng số học sinh tham gianghiên cứu là 23/710 ≈ 3,24% Trong đó tỉ lệ trường hợp tăng sản ≈ 1.69%;thiểu sản ≈ 1,55%
Trong số 23 trường hợp mắc dị tật bẩm sinh gờ đối luân thì tỉ lệ tăngsản : thiểu sản = 12/11 ≈ 1:1 Nam giới mắc dị tật gờ đối luân cao gấp 3,6 lần nữgiới Tỉ lệ nam giới bị tăng sản gờ đối luân cao hơn 11 lần so với nữ giới tăngsản gờ đối luân, tỉ lệ nam thiểu sản gờ đối luân : nữ thiểu sản gờ đối luân = 1,75
Bảng 3.7: Dị tật gờ đối luân theo vị trí tai trái - phải.
Tai trái Tai phải Hai bên Tổng
Nhận xét:
Trong những trường hợp mắc di tật bẩm sinh gờ đối luân thì số trườnghợp mắc dị tật hai bên tai chiếm tỉ lệ cao nhất, chiếm 14 trong tổng số 23trường hợp Trong đó tỉ lệ bị tăng sản gờ đối luân 2 bên chiếm tỉ lệ cao nhất là3/4 số trường hợp tăng sản gờ đối luân Tương tự, số trường hợp thiểu sản gờ đốiluân 2 bên cũng chiếm tỉ lệ cao nhất ≈ 1/2 số trường hợp thiểu sản gờ đối luân
Trang 37Hình 3.3: Tăng sản gờ đối luân
A: Nguyễn Quang H, nam, 3 tuổi B: Lê Quốc L, nam, 12 tuổi C: Nguyễn
Ngọc Bảo H, nữ, 6 tuổi D: Vũ Đức Q, nam, 14 tuổi.
Hình 3.4: Thiểu sản gờ đối luân
A: Trần Anh D, nam, 5 tuổi B: Phạm Minh Đ, nam, 6 tuổi C: Nguyễn Văn L,
nam, 5 tuổi D: Nguyễn Trọng D, nam, 14 tuổi.
Trang 38Nhận xét:
Tăng sản gờ đối luân thường thấy ở vị trí 1/3 giữa vành tai với nhiềubiểu hiện như: gờ đối luân nhô cao hơn và nhô ra phía ngoài nhiểu hơn bìnhthường làm góc hợp bởi nửa trên và nửa dưới gờ đối luân hẹp hơn (hình 3.4A;3.4D); có trường hợp do khung sụn của gờ đối luân to hơn bình thường (hình3,4B; 3.4C); một số trường hợp khác gờ đối luân tăng sản, rộng ra làm chohõm xoăn rộng và sâu hơn Thiểu sản gờ đối luân có thể thấy ở vị trí 1/3 trên,1/3 giữa hay toàn bộ gờ đối luân với biểu hiện: gờ đối luân ở vị trí dị tật cóhình ảnh không rõ (hình 3.3A; 3.3B) hay gần như mất hẳn một phần gờ đốiluân (hình 3.3C; hình 3.3D) làm cho phức hợp gờ luân gờ đối luân ở vị trí tai
dị tật không gấp nếp và phẳng ra
3.1.4.3 Bất thường hố tam giác
Trong 710 học sinh tham gia nghiên cứu, có 4 học sinh có bất thường hốtam giác chiếm 0,563% trong đó 3 trường hợp bị tăng sản hố tam giác, 1trường hợp bất sản hố tam giác Nếu tính trong 71 trường hợp mắc dị tật thì tỉ
lệ dị tật hố tam giác là 5,63%
Trong 3 trường hợp tăng sản hố tam giác thì 1 trường hợp dị tật tai bênphải, 2 trường hợp còn lại đều bị tăng sản hố tam giác 2 bên Một trường hợpbất sản hố tam giác là trường hợp tai nhỏ, thiểu sản gần như toàn bộ cấu trúccủa vành tai Đặc biệt là 4 trường hợp bất thường hố tam giác này đều là namgiới và không có trường hợp nào dị tật tai bên trái đơn thuần
Một số hình ảnh về dị tật tăng sản hố tam giác
Hình 3.5: Tăng sản hố tam giác hay hố tam giác rộng
Nguyễn Văn M, nam, 4 tuổi
Trang 39Bảng 3.9: Bất thường hố thuyền theo vị trí tai bên phải-trái
Một số hình ảnh bất thường hố thuyền trong nghiên cứu:
Trang 40Hình 3.6: Thiểu sản hố thuyền
A: Phạm Văn P, nam, 6 tuổi B: Hoàng Diệu L, nữ, 6 tuổi C: Phạm Thị Như
Q, nữ, 13 tuổi; D: Nguyễn Bình M, nam, 6 tuổi.
Biểu hiện của thiểu sản hố thuyền: hố thuyền hẹp, không nhìn rõ đáy hố thuyền Thiểu sản hố thuyền có thể gặp ở vị trí 1/3 trên vành tai (hình 3.6D); 1/3 giữa vành tai (hình 3.6C) hay toàn bộ hố thuyền (hình 3.6A; hình 3.6B)
Hình 3.7: Tăng sản hố thuyền
A: Nguyễn Quang M, nam, 4 tuổi B: Nguyễn Thế Đ, nam, 15 tuổi.
Khác với thiểu sản hố thuyền, tăng sản hố thuyền thường gặp ở vị trí 1/3trên vành tai với biểu hiện hố thuyền rộng hơn bình thường