Khảo sát nồng độ amino acid tự do trong máu ở bệnh nhân có hội chứng ruột ngắn

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng ruột ngắn (HCRN) (bẩm sinh mắc phải) đoạn ruột non dẫn đến việc hấp thụ chất dinh dưỡng ruột khơng đủ (70% thiếu loại vitamin, 80% thiếu loại vi chất, 68% thiếu vitamin D, 67% thiếu kẽm 37% thiếu sắt [1] Ngày nay, nhờ có dịch ni ăn tĩnh mạch (parenteral nutrition- PN) sản phẩm nuôi dưỡng đường ruột (enteral nutrition - EN) nên tỷ lệ sống bệnh nhi HCRN ngày cải thiện đáng kể thập kỷ từ 53% lên 94% 89,7% trẻ HCRN sống >15 năm [2],[3] Có nhiều yếu tố nguy làm tăng biến chứng, tỷ lệ bệnh tật tử vong bệnh nhân HCRN độ dài ruột non lại, có mặt van hồi manh tràng, tình trạng nhiễm khuẩn, biến chứng PN Bệnh nhân HCRN sống phải lại 15cm ruột non van hồi manh tràng 40 cm ruột khơng van hồi manh tràng [4] Ngoài yếu tố phải kể đến vai trò Protid amino acid (AA) tự máu góp phần vào tiên lượng bệnh Suliman (2005) thấy bệnh nhân suy thận mạn nồng độ AA máu thấp tình trạng nhiễm trùng tăng lên [5] Farida (2014), thấy bệnh nhân tự kỷ có giảm rõ rệt leucine, isoleucine, phenylalanine, methionine, cysteine, serine, tyrosin phosphoserine tăng cao [6] Dahlstrom thấy bệnh nhân HCRN ni dưỡng tĩnh mạch hồn tồn (total parenteral nutrition – TPN) có giảm acid amin cần thiết (essential amino acid - EAA), 3AA chuỗi nhánh, cystein, tyrosin AA chu trình ure, bệnh nhân PN phần có giảm AA chuỗi nhánh, leucin, valine, cystine, tyrosine Như vậy, bệnh nhân nuôi dưỡng TPN dài ngày dù cung cấp đủ lượng EAA có tình trạng thiếu hụt AA kèm theo bệnh nhân có SDD bệnh nặng [7] Amino acid thành phần cấu tạo nên phân tử protein, tiền chất nhiều chất quan trọng thể, nên có vai trò chủ yếu tham gia xây dựng cấu trúc thể, tổng hợp enzyme, kháng thể, chất dẫn truyền thần kinh, tham gia tất cảcác khâu q trình truyền đạt thơng tin di truyền Hiện nay, trẻ có HCRN, nghiên cứu tập trung chủ yếu vào tình trạng dinh dưỡng (TTDD) thiếu hụt số yếu tố vi lượng mà chưa có khảo sát thay đổi thành phần AA tự máu bệnh nhân Để cung cấp kịp thời đầy đủ dưỡng chất nhằm hạn chế tối đa tình trạng thiếu hụt dinh dưỡng hậu cắt ruột, đề tài “Khảo sát nồng độ amino acid tự máu bệnh nhân có hội chứng ruột ngắn” tiến hành nhằm hai mục tiêu: Nghiên cứu số đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân có hội chứng ruột ngắn Khảo sát nồng độ amino acid tự máu với tình trạng lâm sàng bệnh nhân có hội chứng ruột ngắn Với hy vọng kết thu từ đề tài nhằm cung cấp số liệu cho việc cung cấp chất dinh dưỡng phù hợp, góp phần nâng cao hiệu điều trị bệnh nhân hội chứng ruột ngắn Chương TỔNG QUAN 1.1 Đại cương hội chứng ruột ngắn 1.1.1 Khái niệm hội chứng ruột ngắn Suy giảm chức ruột định nghĩa “giảm khối lượng chức hoạt động ruột mức tối thiểu cần thiết cho việc tiêu hóa hấp thu thức ăn” dẫn đến bệnh nhân cần phải hỗ trợ dinh dưỡng đường ruột Suy giảm chức ruột hậu sau phẫu thuật cắt bỏ ruột hay dị tật bẩm sinh đường ruột rối loạn chức năng/nhu động ruột Trong nhi khoa, hầu hết suy giảm chức ruột gây phẫu thuật cắt bỏ đoạn ruột [8] Hội chứng ruột ngắn (HCRN) suy giảm chức ruột gây chiều dài ruột không đủ sau phẫu thuật cắt bỏ đường ruột [9].Suy chức ruột dẫn đến việc tiêu hóa hấp thu chất dinh dưỡng khơng đủ hai, gây nên SDD không đủ chất dinh dưỡng tối thiểu để trì cân tăng trưởng nên trẻ cần hỗ trợ dinh dưỡng ngồi đường ruột [9].Việc ni dưỡng tĩnh mạch hỗ trợ cần thiết với bệnh nhân có chiều dài ruột non 120cm mà khơng có đại tràng bệnh nhân có chiều dài ruột non 60 cm đại tràng [10] Tiêu chuẩn chẩn đốn hội chứng ruột ngắn: chưa thống + Trong nhi khoa, HCRN sau phẫu thuật cắt bỏ ruột xác định trẻ bị cắt bỏ tới 2/3 chiều dài ruột non cần phải nuôi dưỡng tĩnh mạch dài ngày, thường tháng [11] + Theo hiệp hội dinh dưỡng lâm sàng chuyển hóa châu Âu (2006): HCRN chiều dài đoạn ruột non lại 200 centimet trẻ trưởng thành trẻ nhỏ có chiều dài ruột non 25% chiều dài theo tuổi thai có tình trạng hấp thu đường ruột [12] + Theo Hiệp Hội dinh dưỡng, tiêu hóa, gan mật Ý hiệp hội sơ sinh Ý (2008): HCRN chiều dài đoạn ruột lại 25% ước tính theo tuổi thai nhu cầu phải nuôi dưỡng tĩnh mạch hỗ trợ 42 ngày sau cắt ruột [13] Như vậy, tiêu chuẩn xác định HCRN nhi khoa xác định trẻ sau phẫu thuật cắt bỏ ruột cần có hai tiêu chuẩn đoạn ruột bị cắt bỏ >2/3 chiều dài ruột non trẻ cần phải hỗ trợ dinh dưỡng ruột với thời gian kéo dài 42 ngày [4] 1.1.2 Thực trạng mắc hội chứng ruột ngắn Tỷ lệ mắc HCRN ngày gia tăng theo năm Cole (2008) từ số liệu 16 trung tâm sơ sinh Mỹ cho thấy tỷ lệ mắc HCRN 0,7% trẻ sơ sinh có mối liên quan nghịch với cân nặng lúc sinh 1,1% trẻ có cân nặng lúc sinh tháng, uống Furosemid, sử dụng ortreotide, SDD tuổi nhỏ thời điểm nuôi dưỡng tĩnh mạch, nhiễm trùng tái diễn…v.v 51 Young SN (2013), The effect of raising and lowering tryptophan levels on human mood and social behavior, Phil Trans, R Soc B, 368 52 Richard D Semba, Michelle Shardell, Fayrouz A Sakr Ashour et al (2016) Child Stunting is Associated with Low Circulating Essential Amino Acids EBioMedicine, 6, 246–252 53 Shyntum Y, Iyer SS, Tian J, et al (2009) Dietary sulfur amino acid supplementation reduces small bowel thiol/disulfide redox state and stimulates ileal mucosal growth after massive small bowel resection in rats J Nutr, 139, 2272–2278 54 Mager DR, Marcon M, Wales P, Pencharz PB (2008) Use of N-acetyl cysteine for the treatment of parenteral nutrition-induced liver disease in children receiving home parenteral nutrition J Pediatr Gastroenterol Nutr, 46, 220–223 55 Koletzko B, BroekaertI, Demmelmair H (2005) Protein in take in the first year of life: a risk factor for later obesity? The E.U.Childhood Obesity Project Adv Exp Med Biol, 569, 69–79 56 Pimpin L, Jebb S, Johnson L et al (2016) Dietary protein intake is associated with body mass index and weight upto y of age in a prospective cohort of twins Am J Clin Nutr, 103, 389–97 57 Poindexter BB, Denne SC (2012), Parenteral nutrition Avery’s diseases of the newborn, Philadelphia, PA Elsevier/Saunders, 963–71 58 Evelien P J, Sabrkhany S, Hundscheid I et al (2017) Human splanchnic amino-acid metabolism Amino Acids, 49,161–172 59 Barbara A, Sophie R, Darcos L et al (2007) Chemotherapy Does Not Influence Intestinal Amino Acid Uptake in Children Pediatr Res, 62, 195–199 60 VanGoudoever JB, Stoll B, Henry JF et al (2000) Adaptive regulation of intestinal lysine metabolism Proc Natl Acad Sci U S A, 97, 11620–11625 61 Tubman TR, Thompson SW, Mc Guire W (2008) Glutamine supplementation to prevent morbidity and mortality in preterm infants, Cochrane Database Syst Rev 62 Bollhalder L, Pfeil AM, Tomonaga Y, Schwenk glenks M (2013) A systematic literature review and meta-analysis of randomized clinical trials of parenteral glutamine supplementation Clin Nutr, 32, 213–223 63 Nikkie vander Wielen et al (2017) Amino Acid Absorption in the Large Intestine of Humans and Porcine Models The Journal of Nutrition, 147(8), 1493-1498 PHỤ LỤC MẪU BỆNH ÁN BỆNH NHÂN RUỘT NGẮN PHẦN 1: HÀNH CHÍNH Mã bệnh án: .Mã nghiên cứu: Ngày tháng năm điều tra:……………/………………/…………… Họ tên bệnh nhân: Giới: Nam  .Nữ  Ngày tháng năm sinh: / / tuổi: .tháng tuổi Họ tên mẹ/bố………………………………… Tel ……… Địa chỉ: Vào viện: ngày tháng năm 20 Ra viện: ngày .tháng .năm 20 Số ngày nằm viện:…… Giai đoạn bệnh tại: Cấp  Thích nghi  Ổn định  PHẦN 2: TIỀN SỬ *TIỀN SỬ SẢN KHOA Con thứ gia đình có Cân nặng lúc sinh: .gr Cách thức đẻ: Ngạt: Đẻ thường  có tuổi thai:………tuần Mổ đẻ  focxep   không  đẻ huy  *TIỀN SỬ PHẪU THUẬT Phẫu thuật lần đầu Phẫu thuật lần đầu: lúc … ngày tuổi Lý phẫu thuật lần 1:…………………… Tổng số lần phẫu thuật…………….lần Phẫu thuật lần Phẫu thuật: ngày tháng năm 20 .lúc ngày/tháng tuổi Cách phẫu thuật lần trước ………ngày Phương pháp phẫu thuật đợt Chẩn đoán sau mổ: Cắt đoạn ruột : Có  Khơng  Cắt đoạn nào: Kích thước đoạn lại: Van hồi manh tràng: Có  Khơng  Hậu mơn nhân tạo: Có  Khơng  *TIỂN SỬ DINH DƯỠNG Công thức trẻ ăn: Sữa mẹ Sữa công thức sữa mẹ + sữa công thức Sữa mẹ+ sữa CT+ thức ăn khác Loại sữa công thức: ………………………………………………………… Thời gian ni PN hồn tồn trước đây………… ngày cách đợt điều tra…………… ngày *TIỀN SỬ BỆNH TẬT KHÁC Bệnh rối loạn chuyển hóa: Có  Khơng  Bệnh lý mạn tính khác: Khơng  Có  Bệnh khác…………………………………………………………………… PHẦN 3: TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Cân nặng: CN/T…………… Chiều cao: CC/T:…… CN/CC:……… Phù: Có  Khơng  Tình trạng nhiễm trùng: Có  .Khơng  Vàng da, ứ mật: Có  Khơng  Tình trạng tiêu chảy: Có  .Khơng  Tình trạng nước: Có  .Khơng  Tình trạng RLĐG: Có  .Khơng  Tình trạng SHH: Có  .Khơng  Tình trạng thiếu hụt vitamin khác: Có  .Khơng  Nếu có biểu Tình trạng thiếu máu: Có  .Không  Triệu chứng thiếu D, Ca: Có  .Khơng  Bệnh lý khác kèm theo: Có  .Khơng  Nếu có Cách thức nuôi ăn tại: Đường ruột tĩnh mạch hỗn hợp Nếu nuôi EN ni cơng thức nào? Sữa mẹ sữa mẹ + sữa công thức sữa công thức Sữa mẹ+ sữa CT+ thức ăn khác Loại sữa công thức: ………………………………………………………… Nếu ni PN: Thời gian ni PN hồn tồn………… ngày Nếu nuôi hỗn hợp: công thức sử dụng EN…………………….và PN hỗ trợ …% tổng nhu cầu NL PHẦN 4: TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG Nhóm t/c KẾT QUẢ HUYẾT HỌC Hb MCV MCH MCHC Bạch cầu % trung tính Tiểu cầu Kẽm Giảm Tăng Bình thường Sắt vitaminD VI CHẤT Calci Ca2++ Mg2++ phospho ĐẠM TRONG MÁU Protid Alb GOT GPT URE CREATININ PROTHROMBIN(% ) ĐIỆN GIẢI ĐỒ Na K Cl GLUCOSE NUÔI DƯỠNG HIỆN TẠI Bảng giá trị Amino Acid 1, AA THIẾT YẾU TÊN KẾT QUẢ GIẢM TĂNG BÌNH THƯỜNG isoleucine leucin lysine methionine phenylalanine threonine tryptophan Valine histidine 2, AA KHÔNG THIẾT YẾU TÊN KẾT QUẢ GIẢM TĂNG BÌNH THƯỜNG Alanine Asparagine Aspartate Glutamate Serine 3, AA BÁN THIẾT YẾU TÊN KẾT QUẢ GIẢM TĂNG BÌNH THƯỜNG Arginine Cysteine Glutamine Glycine Tyrosine PHỤ LỤC KHOẢNG THAM CHIẾU GIÁ TRỊ AA TRONG MÁU Ở BỆNH NHÂN BÌNH THƯỜNG STT 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 Acid amin Histidin Asparagine Serine Glutamin Arginine Glycine Aspartic acid Threonine Alanine Cysteine Lysine Tyrosine Methionine Valine Isoleucine All-isoleucine Leucine glutamat phenylalanine tryptophan Umol/l Giá trị bình thường 0-1 tháng 1-24 tháng 2-18 năm 30-138 41-101 41-125 29-132 21-95 23-112 99-395 71-186 69-187 376-709 246-1182 254-823 6-140 12-133 10-140 232-740 81-436 127-341 0-129 0-23 0-24 90-329 24-174 35-226 131-710 143-439 152-457 17-98 16-84 5-45 95-325 52-196 48-284 55-147 22-108 24-115 10-60 9-42 7-47 86-190 64-294 74-321 26-91 31-86 22-107 0-5 0-5 0-5 18-160 17-155 49-216 62-620 10-133 5-150 38-137 31-75 26-91 0-60 23-71 0-79 LỜI CẢM ƠN Trong trình học tập nghiên cứu hoàn thành luận văn thạc sĩ y khoa em nhận dạy bảo, giúp đỡ động viên tận tình thầy giáo, gia đình, bạn bè, đồng nghiệp Đặc biệt em xin gửi lời cảm ơn sâu sắc tới TS Lưu Thị Mỹ Thục, người tận tình hướng dẫn, giúp đỡ, bảo, động viên em suốt trình học tập, nghiên cứu hồn thành luận văn Với lòng kính trọng biết ơn sâu sắc, em xin bày tỏ lời cảm ơn chân thành tới Ban giám hiệu, Phòng quản lý đào tạo sau Đại học- Trường Đại học Y Hà Nội, Ban giám đốc, phòng ban Bệnh viện Nhi Trung ương tạo điều kiện giúp đỡ em trình học tập nghiên cứu Em gửi lời cảm ơn chân thành tới thầy cô giáo Bộ môn Nhi suốt năm qua bảo tận tình, trực tiếp dìu dắt, trang bị kiến thức chuyên ngành, đạo đức nghề nghiệp người thầy thuốc hướng dẫn em q trình học tập hồn thành luận văn Cuối em xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới gia đình bạn bè ln bên cạnh giúp đỡ, động viên, khích lệ em suốt q trình học tập, nghiên cứu sống Em xin trân trọng cảm ơn! Hà nội, ngày 29 tháng năm 2018 Học viên Nguyễn Thị Hằng LỜI CAM ĐOAN Tôi Nguyễn Thị Hằng, học viên cao học khóa 25- Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên nghành Nhi khoa, xin cam đoan: Đây luận văn trực tiếp thực hướng dẫn TS Lưu Thị Mỹ Thục Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thơng tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nơi nghiên cứu Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà nội, ngày 29 tháng năm 2018 Học viên Nguyễn Thị Hằng DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT AA Ca CN/CC CC/T CN/CC ĐGĐ EAA (essential amino acid) EN (enteral nutrition) FAA (Function amino acid) Hb HCRN HMNT K NEAA (Non essential amino acid) PN (Parentarel nutrition) Pr SDD SHH TKTW TPN (Total parenteral nutrition) TTDD VRHT WHO (World Health Organization) : Amino acid : Canxi : Cân nặng/chiểu cao : Chiều cao/tuổi : Cân nặng/chiều cao : Điện giải đồ : Amino acid thiết yếu : Dinh dưỡng đường ruột : Amino acid chức : Hemoglobin : Hội chứng ruột ngắn : Hậu môn nhân tạo : Kali : Amino acid không thiết yếu : Dinh dưỡng đường tĩnh mạch : Protein : Suy dinh dưỡng : Suy hô hấp : Thần kinh trung ương : Ni dưỡng tĩnh mạch hồn tồn : Tình trạng dinh dưỡng : Viêm ruột hoại tử : Tổ chức y tế giới MỤC LỤC PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG DANH MỤC BIỂU ĐỒ ... ruột, đề tài Khảo sát nồng độ amino acid tự máu bệnh nhân có hội chứng ruột ngắn tiến hành nhằm hai mục tiêu: Nghiên cứu số đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân có hội chứng ruột ngắn Khảo. .. trị bệnh nhân hội chứng ruột ngắn 3 Chương TỔNG QUAN 1.1 Đại cương hội chứng ruột ngắn 1.1.1 Khái niệm hội chứng ruột ngắn Suy giảm chức ruột định nghĩa “giảm khối lượng chức hoạt động ruột. .. sàng cận lâm sàng bệnh nhân có hội chứng ruột ngắn Khảo sát nồng độ amino acid tự máu với tình trạng lâm sàng bệnh nhân có hội chứng ruột ngắn Với hy vọng kết thu từ đề tài nhằm cung cấp số liệu