hội chứng suy hô hấp sơ sinh

HỘI CHỨNG SUY HÔ HẤP SƠ SINH (Respiratory Distress in the Newborn) PGS.TS Nguyễn Ngọc Sáng MỤC TIÊU: Sau học xong này, học viên có khả năng: Liệt kê ngun nhân gây suy hơ hấp trẻ sơ sinh Trình bày triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng suy hô hấp trẻ sơ sinh Trình bày biện pháp điều trị suy hô hấp cấp trẻ sơ sinh Liệt kê biện pháp phòng suy hơ hấp trẻ sơ sinh NỘI DUNG: Đại cương: - Là cấp cứu hay gặp trẻ sơ sinh, ngày đầu sau đẻ, thời gian trẻ tập thích nghi với mơi trường bên ngồi - Suy hơ hấp sơ sinh khơng thích nghi quan hơ hấp, xuất sau đẻ sau thời gian trẻ thở bình thường vài vài ngày Do cần theo dõi nhịp thở trẻ ngày đầu sau đẻ, để kịp thời phát tượng suy hô hấp - Ở trẻ sơ sinh: + Thường bị bệnh sang chấn sản khoa, ngạt sau đẻ, nhiễm trùng, dị tật bẩm sinh Theo thống kê Viên Nhi: nhiễm trùng 39,3%, suy hô hấp 38%, dị tật bẩm sinh 12,8% + Trong thời gian chu sinh, ngày trước sau đẻ, nguyên nhân gây tử vong chủ yếu là: đẻ non yếu 33%, suy hô hấp 27,4%, dị tật 15,1% nhiễm trùng 9,9% Mức độ suy hô hấp: dựa vào số đánh giá 12.1 Chỉ số Apgar: Trẻ sơ sinh bình thường thở từ 40 – 60 lần/ phút Trong vòng 24 đầu sau đẻ, phòng đẻ theo dõi đánh giá thích nghi trẻ sau đời sau 1’ , 5’ 10 phút số Apgar dựa vào triệu chứng lâm sàng là: nhịp tim, nhịp thở, trương lực cơ, phản ứng trẻ với môi trường, màu sắc da triệu chứng cho điểm từ đến tuỳ theo mức độ nặng nhẹ Bảng điểm Apgar Điểm Chỉ số Nhịp tim Không nghe Nhịp thở Không thở Trương lực Giảm nhiều Phản ứng Không cở động Màu da Trắng tái Nếu cộng số điểm: - Từ – 10 điểm: bình thường - Từ – điểm: ngạt nhẹ - Dưới điểm: ngạt nặng Dưới 100 Chậm, thở rên Giảm nhẹ cử động Tím đầu chi Trên 100 Khóc to Bình thường Cử động tơt Hồng hào 2.2 Chỉ số Sigtuna Chỉ số Sigtuna Điểm Chỉ số Nhịp tim Không rõ 100 lần/ phút Nhịp thở Không Nông, rối loạn Bình thường điểm: chết điểm: suy hơ hấp nặng 2 – điểm: ngạt nhẹ điểm: bình thường 2.3 Chỉ số Silverman: Trẻ đẻ đủ tháng: độ chun giãn phổi phát triển đầy đủ, lồng ngực bụng di động chiều theo nhịp thở Khi trẻ suy hô hấp, lồng ngực bụng di động ngược chiều Trẻ đẻ non bị tím tái xẹp phổi vùng, dọc bên cột sống Chức hô hấp thường đánh giá số Silverman, dựa vào triệu chứng lâm sàng sau: Chỉ số Silverman Điểm Chỉ số Di động ngực / bụng Co kéo liên sườn Lõm hõm ức Cánh mũi phập phồng Thở rên Cùng chiều Không Không Không Khơng Ngực bụng ít Qua ống nghe Ngược chiều Rõ Rõ Rõ Nghe từ xa Tổng số điểm: Dưới 3: không suy hô hấp Từ – 5: suy hô hấp nhẹ Trên 5: suy hô hấp nặng Lâm sàng: Dù nguyên nhân nào, triệu chứng suy hô hấp gồm: 3.1 Triệu chứng chính: * Khó thở: bỏ bú, thở nhanh  60 lần / phút, khó thở chậm < 30 lần / phút, có ngừng thở dài tắc nghẽn đường thở suy kiệt, đuối sức sau thời gian khó thở nhanh * Rút lõm lồng ngực nặng * Tím tái: quanh mơi, đầu chi, toàn thân PaO2 máu động mạch giảm < 60 mmHg Triệu chứng tím trẻ sơ sinh xuất muộn so với trẻ lớn Do khơng nên chờ có tím định cho thở oxy, nên định sớm PaO2 giảm < 50 mmHg, dễ gây thiếu oxy tế bào não nguy hiểm trước mắt tử vong, lâu dài để lại di chứng thần kinh tinh thần 3.2 Ngồi triệu chứng trên, suy hơ hấp ảnh hưởng đến: - Tim mạch: nhịp tim bị rối loạn, nhanh > 160 lần / phút chậm < 100 lần / phút, ngừng tim PaO2 giảm < 30 mmHg - Thần kinh: trẻ có dấu hiệu thiếu oxy não vật vã, bỏ bú, thở rên, giảm trương lực cơ, hết phản xạ, li bì, co giật, mê… - Thận: gây suy thận cấp, thiểu niệu vô niệu 3.3 Cận lâm sàng: - Xquang tim phổi: giúp chẩn đốn ngun nhân suy hơ hấp tim hay phổi - Đo khí máu PH máu thấy hậu suy hô hấp: + PaO2 giảm < 50 mmHg + PaCO2 tăng > 60 mmHg + PH máu giảm < 7,25 Tuỳ theo mức độ suy hơ hấp mà có biến chứng như: ngừng thở, suy tim, phù, xuất huyết não…Nếu PaO2 < 50 mmHg, PaCO2 > 70 mmHg PH < - Điện giải đồ: suy hô hấp sơ sinh thường kèm theo giảm Canxi máu, giảm đường máu, giảm kali máu, giảm HCO34 Nguyên nhân suy hô hấp sơ sinh: 4.1 Tại phổi: 4.1.1 Bệnh màng trong: * Suy hô hấp thường xuất sau vài vài ngày thở bình thường Bệnh thường gặp trẻ đẻ non tỷ lệ bệnh tăng theo cân nặng thời gian xuất bệnh: Cân nặng lúc đẻ (g) 1001 – 1250 1251 – 1500 1501 – 2000 2001 – 2500 Bệnh màng (% ) 40 50,5 60,3 < 10 Thời gian xuất sau đẻ – 12 12 – 24 > 24 – ngày – ngày – 10 ngày Bệnh màng ( %) 75 69 50 30 24 10 * Triệu chứng lâm sàng: Trẻ tự nhiên xuất khó thở dội, nhanh > 80 lần / phút, thở rên, rút lõm lồng ngực, tím tái ngày tăng Sau vài thở nhanh, ngạt thở, trẻ đuối sức, mệt lả, thở chậm dần, ngừng thở tử vong * Xét nghiệm: - Đo khí máu: PaO2 giảm < 50 mmHg, PaCO2 tăng > 70 mmHg, PH máu < - Xquang: + Giai đoạn 1: khí ứ lại nhánh phế quản  phổi sáng bình thường Hai phổi có nhiều hạt mờ rải rác phế nang bị xẹp, tổ chức kẽ có hình lưới phù nề + Giai đoạn 2: bờ tim khơng rõ khí khơng vào phổi  phổi mờ đều, phim thấy nhánh khí quản * Diễn biến: - – sau đẻ: trẻ thở bình thường - – 10 sau đẻ: trẻ bị suy hô hấp, nhịp thở nhanh, kèm theo có rối loạn khí máu - 10 – 24 giờ: trẻ suy kiệt, nhịp thở chậm, có rối loạn chuyển hố, toan máu nặng - Sau 24 giờ: trẻ tử vong không máy giúp thở thời gian suy hô hấp Nếu hỗ trợ hô hấp tốt, bệnh tự khỏi vòng tuần * Bệnh sinh: nhiều tác giả thống có kết hợp yếu tố - Đẻ non: độ thẩm thấu mao mạch phổi tăng, gây thoát mạch số tế bào máu huyết tương vào phế nang Sau dịch phế nang rút theo hệ bạch huyết, lòng phế nang chứa nhiều hồng cầu Fibrine - Do ngạt trước đẻ: tế bào phế nang thiếu oxy, không sản xuất Surfactant Do sau thời gian thở bình thường, nhiều phế nang bị xẹp thiếu Surfactant  suy hô hấp Trẻ gắng sức để hít vào khí khơng vào phế nang bị xẹp 4.1.2 Hội chứng hít nước ối: * Bệnh thường nặng, trẻ bị suy hô hấp từ sau đẻ * Nguyên nhân: trẻ bị ngạt bào thai, nên trẻ có động tác thở sớm trước đẻ hít phải nước ối Khi đời trẻ bị ngạt tím, mũi miệng đầy nước ối, có bị nhiễm phân su * Phải cấp cứu bàn đẻ bằng: - Hút dịch mũi họng, dày - Đặt nội khí quản để hút dịch phổi hỗ trợ hô hấp - Thở oxy 100 % - Kháng sinh * Xquang: thấy phổi bị xẹp phân thuỳ, thường thuỳ phổi phải bên phổi tắc nhánh phế quản 4.1.3 Viêm phổi: hay gặp * Sau đẻ < giờ: nhiễm trùng bào thai, bệnh nặng, thường kèm với nhiễm khuẩn máu, nhiễm khuẩn toàn thân * Nhiễm khuẩn phổi sau giờ: thường kỹ thuật đỡ đẻ chăm sóc sau đẻ khơng đảm bảo vơ khuẩn như: hít nước ối, sonde hút đờm nhiễm bẩn, ống nội khí quản khơng vơ khuẩn, sonde thở oxy bẩn… Các vi khuẩn: thường liên cầu, vi khuẩn Gr âm… có sẵn âm đạo người mẹ * Trong chăm sóc trẻ sau đẻ: trẻ bị nhiễm khuẩn có sẵn thở người lớn qua ống dẫn khí máy thở liên cầu, tụ cầu… 4.2 Ngoài phổi: - Các bệnh tim bẩm sinh: chuyển vị trí động mạch lớn, thiểu thất trái, ống động mạch… - Thốt vị hoành - Xuất huyết não màng não Các bệnh gây rối loạn nhịp thở, ngừng thở, suy hô hấp sơ sinh Điều trị: Để điều trị suy hơ hấp sơ sinh có hiệu quả, cần hiểu hậu suy hô hấp: Suy hô hấp Tím tái Thiếu Oxy Khó thở nhanh Chuyển hố yếm khí Tăng vận động Cơ hơ hấp Kiệt sức Co mạch máu phổi Đói Axit lactic tăng Giảm tuần hồn phổi Toan máu co2 tăng  Giảm thơng khí Tổn thương thành mạch Giảm tính thấm thành mạch Phù, xuất huyết phổi - Suy hô hấp làm trẻ bị tím tái có thở nhanh, tím tái PaO2 máu giảm gây tăng chuyển hố yếm khí, tăng sản xuất axit lactic co mạch, tăng tính thấm thành mạch, phù xuất huyết phổi, giảm thơng khí toan khí - Khó thở nhanh làm tăng vận động hô hấp, tăng sản xuất axit lactic dẫn đến trẻ bị đuối sức, suy kiệt, giảm nhịp thở ngừng thở Tình trạng tăng axit lactic toan máu giảm thơng khí làm trẻ bị toan chuyển hố Do điều trị: + Cần tránh kiệt sức giúp thở cung cấp lượng để tránh trẻ bị đói + Cho kháng sinh phổ rộng 5.1 Nguyên tắc điều trị: - Cấp cứu suy hô hấp: tư thế, hút đờm dãi, thở oxy - Chống toan máu - Cung cấp lượng - Điều trị nguyên nhân suy hô hấp 5.2 Cụ thể: 5.2.1 Cấp cứu suy hô hấp: * Tư bệnh nhân: nằm đầu thấp ngực, nghiêng bên để đờm dài dễ ngồi cổ khơng bị gập, đường thở thẳng Tư thay đổi để tránh xẹp phổi ứ đọng đờm * Hút thông đường thở: Trước cho thở oxy cần hút đờm dãi mũi, họng để đảm bảo thông đường thở * Thở oxy: - Chỉ định: trẻ bị tím tái PaO2 < 70 mmHg - Nguyên tắc: + Thở oxy phải nhanh chóng, khẩn trương để nâng PaO2 lên 100% + Trước cho thở: thông đường hô hấp - Phương pháp thở oxy: + Sonde mũi: sử dụng cần thở oxy nồng độ 40% + Mặt nạ: sử dụng cho thở oxy, cần hỗ trợ thêm hô hấp cho bệnh nhân Qua mặt nạ cho thở oxy 40% với lưu lượng lít/ phút 100% với lưu lượng 10 lít/ phút + Lều oxy: oxy đưa vào qua lỗ phía trên, CO2 ngồi lỗ phía Lưu lượng lít/ phút cho thở nồng độ 40% 100% với lưu lượng 10 lít/ phút + Máy thở: có ngừng thở dài tái phát, hỗ trợ thở qua mặt nạ khơng kết quả, cần đặt ống nội khí quản cho thở với áp lực dương - Theo dõi: để đánh giá tác dụng oxy định dừng điều trị dựa vào nhịp thở, mạch, nhiệt độ, nhịp tim, màu da, di động lồng ngực, đo khí máu PaO2 , PaCO2 PH máu + Nếu sau thở oxy 30 phút, trẻ hết tím tái, hồng, bệnh nhân nằm yên, thở đều, bú mẹ cho giảm dần nồng độ oxy từ 100% xuống 60% 30% cuối 21% + Nếu sau 30 phút trẻ tím, mạch nhanh nhỏ, cần tìm nguyên nhân khác như: suy tim, tim bẩm sinh, toan máu tổn thương phổi nặng + Nếu thở oxy kéo dài 24 cần theo dõi nồng độ oxy khí thở máu động mạch trẻ dễ bị ngộ độc oxy Tình trạng hay gặp trẻ đẻ non nuôi dài ngày lồng ấp với nồng độ oxy 40% 5.2.2 Điều trị toan máu: Đảm bảo thơng khí tốt giải phần tình trạng nhiễm toan cho trẻ Dung dịch kiềm: * Natribicacbonat 14%0 - Nếu khơng có xét nghiệm gì: cho – mEq/ kg tiêm tĩnh mạch rốn - Có kết xét nghiệm: PaO2 giảm, PaCO2 tăng PH máu giảm < 7, Cho theo công thức: Số mEq cần bù = BE  kg  0,3 + Nếu toan khí cao, PaCO2 > 70 mmHg khơng nên cho Bicacbonate giải phóng nhiều CO2 làm cho toan khí nặng hơn, cho dung dịch THAM 36,6 g%0 ( 0,3 mEp/ ml), số lượng tính dung dịch Bicacbonate Khi dùng dung dịch THAM, nên kết hợp với dung dịch Glucose 20% để phòng biến chứng hạ đường máu 5.2.3 Cung cấp lượng: để giúp hoạt động - Bơm sữa qua sonde dày: số lượng tuỳ theo ngày tuổi chấp nhận trẻ - Nếu khó thở nhanh > 80 lần/ phút, cần hỗ trợ hô hấp sớm (mặt nạ, lều Oxy) để tránh kiệt sức 5.2.4 Điều trị nguyên nhân: tùy theo nguyên nhân, chẳng hạn: Can thiệp ngoại khoa: thoát vị hoành, teo thực quản, teo tịt lỗ mũi sau… Các bệnh lý nội khoa có xử trí đặc hiệu: - Chậm tiêu dịch phổi + Nguyên nhân gây suy hô hấp lũng phế nang dịch gây cản trở thơng khí trao đổi khí + Thường gặp trẻ mổ đẻ chưa có chuyển dạ, trẻ lọt nhanh, mẹ dùng thuốc ức chế β + Mức độ suy hô hấp tùy thuộc vào tình trạng ứ dịch phế nang + X-quang phổi: phổi sáng phế nang chứa nhiều dịch, thấy dịch góc màng phổi, dày rãnh liên thùy + Tiến triển: bình thường tình trạng suy hô hấp cải thiện sau khoảng < 24 điều trị Nếu > 24 trẻ phụ thuộc vào O2, trường hợp tăng tiêu thụ surfactant surfactant tiết chưa đủ + Điều trị: thở áp lực dương liên tục, cân nhắc dùng surfactant số trường hợp - Hội chứng hít phân su + Ngun nhân gây suy hơ hấp lũng phế nang chứa đầy phân su trẻ bị suy thai tử cung gây thải phân su vào nước ối gây động tác hít vào trước sinh làm nước ối có phân su tràn vào đường hơ hấp gây cản trở thơng khí trao đổi khí + Là ngun nhân gây suy hơ hấp nặng nề, trẻ bị nhiễm toan nặng, tử vong nhanh khơng xử trí kịp thời Thường gặp thai ngày sinh + X-quang phổi: xen kẽ vùng phổi mờ vùng phổi tăng sáng, thấy có vùng phổi xẹp + Xử trí: phải hít khí quản trẻ qua đèn soi khí quản khơng hít dịch phân su nữa, đặt nội khí quản bơm surfactant sớm tốt Sử dụng kháng sinh phổ rộng + Đề phòng biến chứng tràn khí màng phổi - Viêm phổi tử cung + Thường gặp trẻ mẹ nhiễm khuẩn trước đẻ liên cầu B, E.coli + Trẻ suy hô hấp tăng dần sau đẻ, phổi nghe có ral ẩm nhỏ hạt + X-quang phổi: hình ảnh viêm phế quản phổi + Điều trị: kháng sinh phổ rộng, hô hấp hỗ trợ, cân nhắc bơm surfactant - Chảy máu phổi + Là bệnh thứ phát sau thiếu O2 nặng kéo dài rối loạn đông máu + Trẻ suy hô hấp, sùi bọt hồng, trào máu tươi qua mũi miệng tử vong nhanh + Xử trí: đặt nội khí quản, cho trẻ thở máy PEEP 7-8 cmH2O, truyền máu tươi, chống rối loạn đông máu, cân nhắc dùng surfactant - Bệnh màng + Là từ ngữ dùng lâm sàng nói tình trạng thiếu hụt mặt chức chất surfactant phổi, thường gặp trẻ đẻ non + Suy hơ hấp xuất sớm sau đẻ, trẻ thở nhanh, nơng, co rút tím tái suy sụp nhanh không điều trị kịp thời + X-quang phổi: bệnh có giai đoạn o Giai đoạn 1: Nốt mờ dạng hạt khắp phế trường phổi o Giai đoạn 2: Nốt mờ dạng hạt nhiều hình ảnh ứ khí phế quản o Giai đoạn 3: Nốt mờ dạng hạt nhiều hình ảnh ứ khí phế quản thấy rõ bờ tim o Giai đoạn 4: Phổi mờ bên không thấy rõ bờ tim + Xử trí: hỗ trợ hơ hấp máy CPAP máy thở, dùng surfactant 100 - 200 mg/kg/liều Dùng liều nhắc lại sau 6-8 trẻ có dấu hiệu suy hô hấp nặng không giảm nhu cầu FiO2, X-quang phổi mờ độ giãn nở phổi Phòng suy hơ hấp sơ sinh: * Bà mẹ: - Giảm tỷ lệ đẻ non, đánh giá xác tuổi thai - Đánh giá mức độ trưởng thành thai - Tránh ngạt thai nhi + Nhận biết sản phụ có nguy đẻ khó + Theo dõi nhịp tim thai để phát suy thai: nhịp tim thai < 100 lần/ phút có nguy suy thai + Giúp cho người mẹ thở tốt không bị xuất huyết chuyển + Giúp tế bào phế nang trẻ sơ sinh sản xuất tốt chất Surfactant, truyền Cocticoit cho người mẹ 24 trước đẻ, có định đẻ sớm từ 28 đến 32 tuần thai + Không dùng thuốc an thần chuyển - Trẻ: + Tiêm Vitamin K để phòng xuất huyết + Tất trẻ sơ sinh sau đẻ đánh giá bình thường phải theo dõi 24 đầu, để kịp thời phát diễn biến bệnh, theo dõi sát nhịp thở, nhịp tim - Kỹ thuật đỡ đẻ chăm sóc sau đẻ phải đảm bảo vô khuẩn NGỘ ĐỘC CẤP Ở TRẺ EM (Acute Poisoning in Children) PGS.TS Nguyễn Ngọc Sáng I- MỤC TIÊU HỌC TẬP II- NỘI DUNG Một số đặc điểm dịch tễ học 1.1- Tần suất mắc: 1.2.Tuổi: Có thể gặp lứa tuổi , phần lớn trẻ nhỏ 1-5 tuổi 1.3 Giới 1.4 Nguyên nhân yếu tố nguy cơ: 2- Đặc điểm lâm sàng: 2.1.Các triệu chứng dần đường: - Co thắt đồng tử: Ngộ độc thuốc phiện, Pilocarpin - Giãn đồng tử: ngộ độc Atropin, Benladon, thuốc ngủ an thần - Nhìn mờ: Các ngộc độc làm giãn đồng tử - Nhìn có màu: Ngộc độc Santonin nhìn màu vàng - Hơn mê: ngộ độc thuốc ngủ, an thần - Các vận động bất thường: rung ngộc độc phốt hữu cơ, co giật ngộc độc INH 2.2 Dấu hiệu tổn thương phận Tuỳ loại chất độc mà có dấu hiệu tổn thơng phận khác nhau, ví dụ: - Rối loạn tim mạch: Trong ngộc độc Digitalis làm mạch chậm - Rối loạn hô hấp: Trong ngộ độc phốt hữu - Suy thận cấp: ngộ độc mật cá trắm, muối kim loại (Hg) - Tổn thương phận tiêu hoá: Ngộ độc Atropin gây khô miệng, ngộ độc phốt hữu gây tiết nhiều đờm dãi 3.Xét nghiệm 3.1 Phân tích độc chất: Trong trờng hợp không xác định rõ chất độc trờng hợp nghi bị đầu độc cần lấy vật phẩm gia đình mang đến chất nơn, nớc rửa dày, phân, nớc tiểu, máu, gửi đến trung tâm xác định độc chất để xác định 3.2.Các xét nghiệm khác: Tuỳ loại ngộ độc tình trạng bệnh nhân mà làm thêm xét nghiệm để giúp cho chẩn đốn điều trị nh: cơng thức máu, điện giaỉ đồ, đường huyết, chức gan thận, X quang tim phổi, bụng, chức đông máu, astrup, nước tiểu( protein, tế bào, huyết sắc tố niệu, myoglobin, urobilinogen…) CHẨN ĐOÁN: Phải dựa vào hỏi bệnh, khám lâm sàng xét nghiệm độc chất học 4.1.Ở tuyến xã huyện: Chủ yếu dựa vào hỏi bệnh khám lâm sàng: -Hỏi: khâu quan trọng, nhiều dựa vào lời khai gia đình vật phẩm gia đình mang tới đủ chẩn đoán nguyên nhân gây ngộ độc, hỏi bệnh nhân cần ý hỏi xem: + Trẻ ăn uống phải chất gì? + Liều lượng thuốc số lượng thức ăn, chất độc mà trẻ ăn uống phải + Trẻ bị từ + Các triệu chứng xuất +Trẻ điều trị trước đến viện - Khám lâm sàng: Cần ý tìm triệu chứng dần đường Tìm dấu hiệu tổn thờng phận mô tả 4.2.Ở tuyến tỉnh trung ương Ngoài dựa hỏi bệnh khám lâm sàng dựa vào phân tích độc chất có điều kiện Điều trị: Có nguyên tắc Tuy nhiên, tuỳ theo tuyến mà áp dụng biện pháp cho phù hợp 5.1 Loại trừ chất độc khỏi thể 5.1.1 Gây nơn: tiến hành tất tuyến.Tuy nhiên, thường dùng cho tuyến sở + Chỉ định: Ngộ độc < 6h, bệnh nhân tỉnh không hôn mê, nơi khơng có phương tiện rửa dày + Chống định: bệnh nhân nhỏ < tuổi Bệnh nhân hôn mê, ngộ độc axit kiềm nặng (gây bỏng niêm mạc, thực quản) + Phương pháp: - Cơ học: ngoáy họng tampon (trẻ nằm sấp đùi thầy thuốc) dùng ngón tay để ngốy họng - Uống thuốc gây nôn: Sirô Ipêca - 10%: 2-3 thìa cà phê (10-15ml) Dùng Apomocphin 0,01g ml, không dùng cho trẻ < tuổi, Tiêm da: 5-6 tuổi 0,5 - 2mg; 6-10 tuổi 2-5mg Cần đề phòng nguy trụy mạch hơ hấp 5.1.2 Rửa dày: Là phương pháp đơn giản, có hiệu lực, an tồn, áp dụng cho tuyến - Chỉ định: Ngộ độc < h - Chống định: bệnh nhân mê, ngộ độc a xít, kiềm nặng - Phương pháp: Có thể dùng nớc ấm, nớc muối sinh lý thuốc tím 0,5% Nếu ngộ độc dầu xăng dùng Vazelin để rửa 5.1.3 Nhuận tràng 10 HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT (Idiopathic Nephrotic Syndrome) PGS.TS Nguyễn Ngọc Sáng Mục tiêu học tập: Sau học xong này, học viên có khả năng: - Trình bày dịch tễ học, bệnh nguyên sinh lý bệnh hội chứng thận hư - Trình bày triệu chứng lâm sàng xét nghiệm chủ yếu bệnh hội chứng thận hư trẻ em - Trình bày chẩn đoán điều trị hội chứng thận hư trẻ em - Biết tiên lượng phòng bệnh hội chứng thận hư trẻ em Đại cương Hội chứng thận hư (HCTH) hội chứng gồm phù, protein niệu cao, giảm protid tăng lipid máu Hội chứng thận hư trẻ em thường tự phát, khơng có ngun nhân rõ rệt Dịch tễ học: Tại Việt Nam, số trẻ bị HCTH chiếm khoảng 2,84% tổng số bệnh nhân nội trú chiếm gần 50% số bệnh nhân khoa thận Tuổi mắc bệnh thận hư trẻ em Việt Nam chủ yếu tuổi học đường Trẻ em trai mắc bệnh thận hư nhiều trẻ gái Tỷ lệ trẻ trai/trẻ gái 23/1 Nhưng tuổi thành niên người lớn tỷ lệ nam xấp xỉ nữ Bệnh nguyên: + HCTHTP có liên quan đến kháng nguyên (KN) bạch cầu (BC) người (HLA : human leucocyte antigen ) Ở số nhóm HLA định thường hay gặp thận hư : - HLA - DR7 người Pháp, Tây Ban Nha, Úc - HLA - B12 người Anh, - HLA - B8 người Iceland Đức - HLA-DR8 DQW3 người Nhật Tuy nhiên, chưa có đủ chứng cớ yếu tố di truyền HCTHTP + HCTHTP thường hay xuất sau số kích thích miễn dịch (MDX ) khơng đặc hiệu nhiễm khuẩn đường hô hấp, dị ứng, sau tiêm chủng vacxin Các bệnh nhiễm khuẩn, chủ yếu liên cầu viêm họng, viêm da mủ mắc trước bị thận hư giống bệnh nhân bị viêm cầu thận (VCT) cấp Habib R thấy 31% số trẻ bị thận hư tiền sử bị nhiễm 53 khuẩn mũi họng Tuy nhiên, tác giả khơng thấy có mối liên quan bệnh nhiễm khuẩn bệnh thận hư bệnh nhân VCT cấp Sinh lý bệnh: 4.1 Cơ chế protein niệu + Bình thường màng lọc cầu thận ngăn cản không cho protein qua nhờ yếu tố chủ yếu : - Cấu trúc màng đáy cầu thận gồm nhiều lớp, có cấu trúc dạng tổ ong, cho phép phân tử nhỏ có kích thước < 60 nm lọt qua mà - Do bề mặt màng lọc cầu thận có điện tích âm, phân tử protein mang điện âm nên bị đẩy trở lại + Trong HCTHTP, phân tử protein đặc biệt albumin lọt qua màng lọc cầu thận : - Biến đổi cấu trúc màng, mở rộng lỗ lọc - Quan trọng điện tích âm màng đáy cầu thận protein Nhưng chế dẫn đến thay đổi chưa rõ Nhiều nhà nghiên cứu cho rối loạn điều hoà MD HCTHTP 4.2 Cơ chế giảm protid máu, albumin máu Cơ chế giảm protid máu protein bị qua thận Ngoài có tăng giáng hố albumin ống thận Khả protein qua ruột đề cập đến có lẽ khơng đáng kể Protein bị qua nước tiểu tượng riêng rẽ mà có liên quan việc tổng hợp protein, protein qua nước tiểu nồng độ protein huyết Do giảm protid máu nên thể tăng tổng hợp protein gan, việc tổng hợp protein không bù lại lượng protein bị nhiều qua nước tiểu Trong HCTH, khả tổng hợp protein gan liên quan tới lượng protein ăn vào hàng ngày Nếu ăn nhiều protein dẫn đến tăng mức lọc cầu thận, tăng protein qua nước tiểu; kết nồng độ protid huyết lại thấp 4.3 Tăng lipid cholesterol máu Cơ chế tăng lipid cholesterol máu : - Tăng tổng hợp lipoprotein gan giảm albumin máu - Tăng apolipoprotein B100, làm tăng protein vận chuyển cholesterol - Giảm dị hố lipid, hoạt tính men lipoproteinlypase lecithin - cholesterol acyltranferase bị giảm qua nước tiểu 54 Những năm gần đây, người ta ý nhiều đến thay đổi chuyển hoá lipid cholesterol máu làm cho bệnh nhân thận hư dễ bị xơ vữa động mạch sớm tổn thương cầu thận tiến triển nhanh 4.4 Cơ chế phù HCTH Cơ chế phù HCTH phức tạp, có liên quan đến nhiều yếu tố đến chưa hoàn toàn sáng tỏ Các yếu tố sau tham gia vào chế phù HCTH : - Giảm protid máu ( bị qua nước tiểu ) dẫn đến giảm áp lực keo huyết tương gây giữ nước tổ chức kẽ Đây chế sinh bệnh phù - Giảm áp lực keo huyết tương dẫn đến giảm khối lượng tuần hồn, từ kích thích hệ thống Renin - angiotensin làm tăng tiết aldosteron ADH gây giữ muối giữ nước - Giảm mức lọc cầu thận giảm khối lượng tuần hoàn tổn thương màng đáy cầu thận, làm biến đổi hệ số lọc màng đáy - Ngồi tăng tính thấm thành mạch nên nước natri thoát vào khoảng gian bào Lâm sàng  HCTH tiên phát (vô căn) chiếm 90% trường hợp HCTH trẻ < 15 tuổi, từ 1-5 tuổi chiếm 70%, thường gặp trẻ trai nhiều trẻ gái (3/1)  Bệnh khởi phát đột ngột, tình cờ phát  Phù (do giữ muối - nước) mi mắt, chân, mắt cá, hông nằm, phù trắng, mềm, không đau, ấn không  Báng bụng( cổ trướng), khó thở, tràn dịch màng phổi, tim, phù bìu  Có thể sốc giảm thể tích, huyết áp kẹp, đau bụng, tay chân lạnh  Có thể khởi phát triệu chứng nhiễm trùng Xét nghiệm - Sinh học:  Protein niệu: > 50 mg/kg/ngày, Albumin/máu < 25 g/l  Protid máu < 56g/l, tăng α-2 globulin, giảm γ-globulin  Tăng cholesterol, triglycerid máu  Natri máu bình thường giảm, tăng kali máu suy thận, hạ canxi máu  Tăng Hct, tăng tiểu cầu, tăng fibrinogen, yếu tố V, VII, VIII, X, XIII, giảm anti-thrombine III  Tiểu máu vi thể gặp 20% trường hợp 55 - Chỉ định sinh thiết thận: trường hợp:  HCTH kèm tiểu máu đại thể  Cao huyết áp  Giảm bổ thể  Tuổi 11  Triệu chứng ngồi thận bệnh tồn thể  Khơng đáp ứng với điều trị Corticoid Chẩn đoán Chẩn đốn xác định: theo nhóm nghiên cứu quốc tế bệnh thận trẻ em: + Phù + Protein niệu 24 ≥ 50mg/kg + Protein máu ≤ 56 g/l + Albumin máu ≤ 25 g/l + Cholesterol máu ≥ 220 mg% Trong đó, tiêu chuẩn protein niệu albumin máu Chẩn đoán phân biệt: Chủ yếu với viêm cầu thận cấp:  Bệnh nhân phù nhẹ, đái máu, huyết áp tăng  Nước tiểu: định lượng protein 24 giờ: < 50 mg/kg hay < g/l, hồng cầu niệu nhiều, có trụ hạt Chẩn đốn ngun nhân:  HCTH tiên phát: khơng rõ nguyên nhân, trẻ tuổi  HCTH thứ phát: sau lupus, Schonlein-Henoch, đái đường  HCTH bẩm sinh tuổi Chẩn đoán thể lâm sàng:  HCTH đơn thuần: huyết áp bình thường, hồng cầu niệu (-)  HCTH kết hợp: huyết áp cao và/hoặc hồng cầu niệu (+) Chẩn đoán theo đáp ứng steroid:  Thể đáp ứng với steroid: sau tuần điều trị prednisolon mg/kg/24 giờ, protein niệu (-) vết  Thể phụ thuộc steroid: bệnh nhân thuyên giảm nhanh sau đến tuần điều trị prednisolon mg/kg/24 lại tái phát giảm liều sau ngừng điều trị 14 ngày (1 năm có từ lần tái phát trở lên) 56  Thể kháng steroid: sau tuần điều trị prednisolon mg/kg/24 giờ, bệnh không thuyên giảm (protein niệu cao 50 mg/kg/24 giờ) Chẩn đoán biến chứng:  Rối loạn thăng nước, điện giải: hạ Canxi máu, hạ Kali máu  Suy thận cấp: Ure, Creatinin máu tăng  Nhiễm trùng: viêm phúc mạc tiên phát: bệnh nhân sốt, đau khắp bụng, cảm ứng phúc mạc (+), nước màng bụng đục, nhiều bạch cầu đa nhân trung tính, cấy mọc vi khuẩn Điều trị Nguyên tắc điều trị: phải điều trị theo dõi lâu dài năm không tái phát Điều trị triệu chứng, phát điều trị kịp thời biến chứng Điều trị cụ thế: - Chế độ ăn: hạn chế muối nước có phù, tăng đạm, giữ ấm vệ sinh thân thể - Thuốc + Prednisolon (hoặc loại tương đương)  Tấn công: mg/kg/ngày uống lần chia – lần/ngày: sáng 1/2, trưa chiều lần 1/2 Uống liên tục tuần  Duy trì: mg/kg/ngày x ngày nghỉ ngày uống cách nhật mg/kg/lần, kéo dài tuần  Củng cố: 0,15 - 0,3 mg/kg/ngày, uống ngày nghỉ ngày cách nhật tháng a) Nếu sau tuần cơng mà bệnh nhân khơng thun giảm coi thể kháng steroid b) Nếu bệnh thuyên giảm nhanh hay tái phát thể phụ thuộc steroid (tái phát > lần/ năm) c) Nếu thận hư kháng phụ thuộc steroid, nên phối hợp thuốc sau: - Levamisol 2,5mg/kg x lần tuần, liên tục - tháng - Cyclophosphamid (Endoxan) - 3mg/kg/ngày uống – 12 tuần tuỳ trường hợp truyền tĩnh mạch 10 mg/kg tuần lần 57 Tổng liều không 150 mg/kg/đợt điều trị (Cần ý theo dõi công thức máu) - Methylprednisolon 30 mg/kg/lần (không g/lần), truyền tĩnh mạch 1giờ, cách 48 lần Số lần truyền tuỳ theo đáp ứng bệnh nhân - Cyclosporin A: - mg/kg/ngày, - tháng - Cellcept: 20 - 30 mg/kg/ngày thời gian - năm tùy đáp ứng bệnh nhân + Hạ lipid máu: simvastatin: ½ - viên/ ngày (viên 10 mg) + Lợi tiểu: - Furosemid - mg/kg/ngày uống tiêm tĩnh mạch Nên dùng ngắt quãng - ngày đợt bệnh nhân bị phù dùng Prednisolon liều cao + Vitamin AD: - viên/ngày + Vitamin nhóm B, C: - viên/ngày + Calci clorua 10%, calcinol, cốm Canxi D + Kali clorua 10% x 10 ml/ngày g/ngày + Truyền human albumin albumin máu giảm nặng < 15 g/l phù to, có biểu giảm khối lượng tuần hoàn (mạch yếu, huyết áp giảm): liều lượng g/kg - ml/kg truyền tĩnh mạch chậm phối hợp với Furosemid 1-2 mg/kg Theo dõi: phù, huyết áp, nước tiểu (màu sắc, số lượng 24 giờ), triệu chứng lâm sàng (chiều cao, cân nặng), cận lâm sàng (tốc độ máu lắng, protein niệu), tác dụng phụ thuốc Tiên lượng: Phụ thuộc vào thể lâm sàng đáp ứng với steroid: thể đơn tốt thể kết hợp, thể cảm thụ tốt thể phụ thuộc thể kháng steroid Có thể tiên lượng dựa vào mơ bệnh học: thể tổn thương tối thiểu có tiên lượng tốt, thể xơ hóa cầu thận cục phần có tiên lượng xấu 10 Phòng bệnh: Chưa có phòng bệnh đặc hiệu Phòng tái phát: Do bệnh thường tái phát nên cần theo dõi đặn nhiều năm (ít năm) phải thuyết phục bệnh nhân bố mẹ tuân thủ chế độ điều trị nội trú đặc biệt ngoại trú cách nghiêm túc, chặt chẽ qua chế độ ngoại trú lập y bạ theo dõi Ngăn chặn yếu tố thuận lợi dẫn đến HCTHTP tái phát: giữ ấm cho trẻ vào mùa lạnh 58 59 BẠCH CẦU CẤP Ở TRẺ EM PGS.TS Nguyễn Ngọc Sáng I- MỤC TIÊU HỌC TẬP: Sau học xong , sinh viên có khả : 1-Trình bày dịch tễ học bệnh bạch cầu cấp 2-Trình bày triệu chứng lâm sàng xét nghiệm để chẩn đoán xác định bệnh bạch cầu cấp 3-Trình bày phân loại bạch cầu cấp 4-Trình bày nguyên tắc điều trị bệnh bạch cầu cấp 5-Nêu yếu tố tiên lượng bạch cầu cấp I-NỘI DUNG 1-Đại cương Bạch cầu cấp (Acute Leukaemia, Leucémie aigue = Leucose aigue )là bệnh tăng sinh ác tính tế bào máu chưa biệt hoá hay biệt hoá phần thành tế bào non đầu dòng bạch cầu 2- Một số đặc điểm dịch tễ học 2.1.Tần số mắc bệnh : Bạch cầu cấp bệnh ác tính trẻ em.Tỉ lệ mắc bệnh Mĩ (1956) 6/100.000 dân ,con số gần thay đổi Tỉ lệ tử vong hàng năm nhiều nước từ 3-7/100.000 dân Bệnh phổ biến Việt Nam , Viện Nhi theo tổng kết 10 năm (19811990) bạch cầu cấp chiếm 24,6% tổng số cấc bệnh máu vào viện Theo Bạch Quốc Tuyên cộng , bạch cầu cấp chiếm 21% bệnh máu vào điều trị Viện huyết học truyền máu ; tỉ lệ mắc bệnh nhân dân 1,76 /100.000 dân ( điều tra năm 1982-1986 tỉnh Miền Bắc) 2.2 Nguyên nhân yếu tố nguy gây bệnh Đến nguyên nhân chưa rõ , số nguy gây bệnh : -Yếu tố ngoại sinh : +Tia phóng xạ ( ví dụ hậu bom nguyên tử Hiroshima Nagasaki) +Hoá chất: Benzen , số hoá chất chống ung thư -Yếu tố nội sinh : Một số bệnh có biến đổi nhiễm sắc thể Down , thiếu máu Fanconi số trường hợp bạch cầu cấp có tính chất gia đình đặc biệt anh em sinh đơi trứng Ngồi , bệnh bạch cầu cấp có chuyển đoạn nhiễm sắc thể - Suy giảm miễn dịch : bệnh Bruton (khơng có gamaglobulin bẩm sinh ) - Virus : loại virus có liên quan đến Bạch cầu cấp : 60 +Virus HTLV1 ( human T-cell lymphotropic virus -1 ): virus hướng tế bào lympho T người +Virus Eptein - Bar 2.3 Tuổi mắc bệnh: tuổi thường gặp 25 tuổi 2.4 Giới tính : nam mắc nhiều nữ 2.5 Địa dư :bệnh gặp nơi giới 2.6 Chủng tộc :người da đen mắc bệnh người da trắng Triệu chứng lâm sàng: 3.1 Thời kì khởi phát: Có thể từ 2-3 tuần đến 5-6 tháng , gồm triệu chứng không đặc hiệu : mệt mỏi , ăn ,sốt nhẹ , thiếu máu nhẹ 3.2 Thời kì tồn phát: Các triệu chứng rõ rệt , chia làm hai loại triệu chứng : 3.2.1.Các triệu chứng thiếu tế bào máu bình thường (do hậu lấn át tuỷ) -Thiếu máu : thường nặng , da xanh ,niêm mạc nhợt nhạt, khó thở ,tim có tiếng thổi -Xuất huyết giảm tiểu cầu: xuất huyết đa hình thái ( chấm, nốt ,mảng, xuất huyết da, niêm mạc, chảy máu cam, chảy máu lợi, chảy máu đường tiêu hố, có chảy máu phổi, xuất huyết não màng não…) - Sốt ,nhiễm khuẩn ( viêm loét hoại tử họng ) giảm bạch cầu trung tính 3.2.2- Các triệu chứng xâm lấn bạch cầu phận Gan ,lách, hạch to: thường có nhiều hạch to cổ, nách ,bẹn, ổ bụng, trung thất… Biểu xương khớp: + Đau khớp, dễ nhầm với thấp khớp cấp + Đau xương, thường đau dọc xương dài + U xương, u xương sọ vùng hố mắt làm lồi mắt ( gặp bạch cầu cấp thể tuỷ M4) - Biểu não- màng não: Trẻ nhức đầu, nôn, liệt thần kinh sọ não - Tinh hồn to: gặp bạch cầu cấp thể lymphô Thâm nhiễm da, niêm mạc lợi: tạo nên mảng thâm tím, sản lợi, chân Thâm nhiễm thận, gây hội chứng thận hư Thâm nhiễm phổi, màng phổi gây tràn dịch màng phổi Chèn ép trung thất… Xét nghiệm 4.1 Máu ngoại vi ( công thức máu, huyết đồ ): Hồng cầu giảm nặng, hồng cầu lưới giảm Huyết sắc tố giảm 61 Bạch cầu: số lượng tăng, giảm hay bình thường bạch cầu trung tính thường giảm nặng Có nhiều bạch cầu non máu ngoại vi Tuỳ theo thể bệnh, bạch cầu non nguyên bào lymphô ( lymphoblast ), nguyên tuỷ bào ( myeloblast ), nguyên bào đơn nhân (monoblast ) hay nguyên hồng cầu ( erythroblast ) Tiểu cầu giảm 4.2.Tuỷ đồ Số lượng tế bào tuỷ thường tăng, có bình thường giảm Tăng sinh nguyên bạch cầu (leucoblast ) Lấn át dòng tế bào tuỷ bình thường: dòng hồng cầu, bạch cầu hạt mẫu tiểu cầu giảm nặng, có khơng thấy Như , tuỷ đồ chủ yếu bạch cầu non số loại già, khơng có loại trung gian, tạo khoảng trống bạch cầu Dựa vào hình thái tế bào nhuộm hoá học tế bào nguyên bạch cầu giúp cho phân loại thể bạch cầu cấp ( xem phần sau ) 4.3.Các xét nghiệm khác Tuỳ theo triệu chứng biến chứng bệnh làm thêm: Nhuộm hố học tế bào: giúp cho chẩn đoán thể bạch cầu cấp, thường nhuộm PAS, peroxydase, Sudan đen, Esterase… Xét nghiệm rối loạn đơng máu cầm máu bệnh nhân có xuất huyết đặc biệt thể bạch cầu cấp L3 Cấy máu có biểu nhiễm khuẩn nặng Xét nghiệm tế bào miễn dịch: lympho B, T Xét nghiệm dịch não tuỷ có hội chứng não- màng não Chụp phổi có bội nhiễm thâm nhiễm phổi Hạch đồ lách đồ; tuỷ đồ không giúp cho chẩn đốn, mục đích để tìm tế bào non Phân loại Có nhiều cách phân loại Theo lâm sàng: dựa vào triệu chứng bật thể lách to, thể nhiễm khuẩn huyết, thể khớp, thể chảy máu tối cấp… Theo nguồn gốc tế bào: thể tuỷ, thể lymphô ,ở trẻ em chủ yếu thể lympho chiếm 70- 80% trường hợp Theo hoá học tế bào: thể peroxydase (+) tương ứng với thể tuỷ Thể PAS (+), thể esterase (+), thể photphatase axit (+), thể khơng biệt hố ( tất phản ứng hố học âm tính ) thể tương ứng với thể lympho Theo miễn dịch: tuỳ theo tế bào non T hay B lympho: thể tế bào T, thể tế bào B, thể không B- không T ( trẻ em đa số thể ) 62 Phân loại theo F.A.B ( French-British-American cooperative group ) Chủ yếu dựa vào hình thái học tế bào Cách phân loại đến nhiều nước sử dụng: 5.1.Bạch cầu cấp thể lympho: Chia thành nhóm: Thể L1: tế bào nhỏ, kích thước đồng đều, chất nhiễm sắc thô, không rõ hạt nhân Nguyên sinh chất hẹp khơng có, ưa base nhẹ, khơng có ngun bào nguyên sinh chất Thể L2: tế bào lớn, kích thước không đồng đều, chất nhiễm sắc thay đổi, ưa base Khơng có khơng bào ngun sinh chất Thể L3: tế bào lớn, kích thước đồng đều, chất nhiễm sắc mịn, nhân to, có hạt nhân, nguyên sinh chất rộng, ưa base đậm, có nhiều khơng bào chế tiết ngun sinh chất Ngồi ra, thể lympho phân loại theo miễn dịch ( trình bày ) 5.2 Bạch cầu cấp thể tuỷ: chia thành nhóm: Thể M1 ( nguyên tuỷ bào khơng biệt hố ): tỷ lệ blast 90 % Thể M2 ( ngun tuỷ bào có biệt hố) : tỷ lệ blast 30 % Thể M3 ( tiền tuỷ bào ) Thể M4 ( tuỷ bào-đơn nhân to ): tỷ lệ monoblast myeloblast chiếm 30 % tế bào có nhân tuỷ Thể M5 (đơn nhân to hay dòng mono ): có nhóm là: + M5a: 80% tế bào có nhân tuỷ monoblast + M5b: 80% tế bào có nhân tuỷ monoblast lạI promonocyt monocyt M6 (nguyên hồng bạch cầu ): 50 % tế bào có nhân tuỷ nguyên hồng cầu , 30% tế bào có nhân khơng thuộc dòng hồng cầu blast M7:dòng mẫu tiểu cầu Chẩn đốn 6.1.Chẩn đoán xác định -Tuyến xã: Chủ yếu dựa vào lâm sàng : + Có triệu chứng giảm sản tuỷ: thiếu máu nặng khó hồi phục, xuất huyết , triệu chứng nhiễm trùng, sốt + Có triệu chứng thâm nhiễm tế bào: gan lách hạch to, đau xương khớp, u xương sọ… - Tuyến huyện, quận, thị xã: ngồi triệu chứng lâm sàng nói trên, cần dựa vào xét nghiệm công thức máu thấy: hồng cầu giảm, hồng cầu lưới giảm, huyết sắc tố giảm , bạch cầu trung tính giảm nặng, có bạch cầu non máu ngoại vi - Tuyến tỉnh , thành phố trung ương: cần dựa thêm vào huyết đồ tuỷ đồ: 63 + Huyết đồ: hồng cầu giảm, hồng cầu lưới giảm, huyết sắc tố giảm , bạch cầu trung tính giảm nặng, có bạch cầu non máu ngoại vi + Tuỷ đồ: định chẩn đoán Số lượng tế bào tăng ,giảm bình thường, đa số sản Tăng sinh tế bào non lympho non, nguyên tuỷ bào, hồng cầu non tuỳ theo thể bạch cầu cấp Có tượng lấn át dòng tuỷ bình thường (dòng hồng cầu, mẫu tiểu cầu giảm ) 6.2.Chẩn đoán thể bạch cầu cấp Có ý nghĩa tiên lượng để chọn phác đồ điều trị thích hợp Để chẩn đốn thể tuỷ hay thể lympho tuyến xã huyện dựa vào lâm sàng: triệu chứng gan lách hạch to nhiều, đau xương khớp, thâm nhiễm màng não tinh hoàn thường thấy thể lympho Các triệu chứng u xương sọ, lồi mắt, thâm nhiễm da lợi gặp nhiều thể tuỷ Tuy nhiên, tuyến tỉnh, thành phố trung ương: dựa vào lâm sàng, để chẩn đoán thể bệnh chủ yếu dựa vào hình thái tế bào hố học tế bào: + Thể tuỷ: peroxydase (+), PAS (+) lan toả , Sudan (+) + Thể lympho: peroxydase (-), PAS (+) hạt , Sudan (-) Để chẩn đốn nhóm phụ phải dựa vào hình thái tế bào ( xem phần phân loại ) 6.3.Chẩn đoán phân biệt - Bạch cầu kinh: gặp trẻ em, lách to nhiều, tuỷ đồ khơng có khoảng trống bạch cầu - Suy tuỷ: gan ,lách , hạch không to Máu ngoại vi : giảm dòng( hồng cầu, bạch cầu tiểu cầu ) Tuỷ đồ thường nghèo tế bào, khơng có tăng sinh tế bào non - Phản ứng tăng bạch cầu số bệnh nhiễm khuẩn: tuỷ đồ bình thường 7- Điều trị Giai đoạn toàn phát cần điều trị bệnh viện, tốt từ tuyến tỉnh trở lên Giai đoạn lui bệnh điều trị tuyến huyện, xã ngoại trú nhà theo dõi thầy thuốc: Mục tiêu điều trị chủ yếu đạt lui bệnh hoàn toàn: hết triệu chứng lâm sàng, máu ngoại vi khơng bạch cầu non, bạch cầu non tuỷ 5% 7.1.Nguyên tắc điều trị: Đa hoá trị liệu Điều trị triệu chứng Ghép tuỷ xương Theo dõi điều trị 64 7.1.1.Đa hoá trị liệu (điều trị đặc hiệu): dùng nhiều thuốc, thuốc đánh vào một khâu phân chia tế bào Phương pháp điều trị khác tuỳ theo thể bệnh 7.1.1.1 Thể lympho: tuỳ theo nhóm nguy thấp hay cao mà chọn phác đồ thích hợp - Phác đồ điều trị cho nhóm nguy thấp: + Điều trị công hay điều trị cảm ứng (4-6 tuần ): Vicristin 1,5 mg/ m tiêm tĩnh mạch tuần lần Prednison 40mg/ m (= 2mg /kg/ 24 ) không 60 mg/ 24 giờ, uống hàng ngày .Asparaginase 10.000 đơn vị/ m 2/ngày, tiêm bắp tuần + Điều trị phòng biểu thần kinh trung ương: Methotrexat: tuổi : 10 mg –8 tuổi: 12,5 mg tuổi: 15 mg Hydrocortison: liều Methotrexat Aracytin C:  1tuổi: 10mg 2-8 tuổi: 25 mg  tuổi: 30 mg Tiêm tuỷ sống tuần lần x tuần điều trị cơng, sau tuần tiêm lần năm + Điều trị trì: MP (6- mercaptopurin ): 50 mg/ m /ngày, uống Methotrexat 20 mg/ m 2/ tuần, uống, tiêm bắp tĩnh mạch + Điều trị tái cảm ứng: Vincristin 1,5 – mg / m 2, tĩnh mạch tuần lần Prednison mg /kg / ngày, uống x ngày, cách tuần - Đối với thể có nguy cao: phối hợp thêm thuốc khác phối hợp Cytarabin với Etoposid; cyclophosphamid với daunorubicin; Methotrexat tiêm tĩnh mạch với Leucovorin Thời gian điều trị kéo dài 2,5 – năm 7.1.1.2 Thể tuỷ Điều trị cơng sử dụng Cytarabin phối hợp với Daunorubicin tiêm tĩnh mạch Hoặc phối hợp 6- Thioguanin với Vicristin Prednison 7.1.2 Điều trị triệu chứng Thiếu maú nặng: truyền khối hồng cầu Xuất huyết: truỳên khối tiểu cầu plasma tươi giầu tiểu cầu 65 Nhiễm khuẩn: cho kháng sinh thích hợp trẻ bị bạch cầu cấp dễ mắc bệnh nhiễm khuẩn hội đặc biệt viêm phổi Pneumocystic carini nên dùng Co-trimoxazol để điều trị 7.1.3 Ghép tuỷ xương Là phương pháp có hiệu tốt Chỉ định: cho bệnh nhân điều trị đa hoá trị liệu triệt để cho bệnh nhân bị tái phát thể lympho thể tuỷ 7.1.4 Theo dõi: Sau giai đoạn cơng đạt tới lui bệnh hồn tồn, bệnh nhân cần theo dõi phòng khám ngoại trú Cần điều trị trì đầy đủ, có kế hoạch cho bệnh nhân điều trị tái cảm ứng Cần giải thích cho gia đình trẻ biết cần thiết phải theo dõi điều trị lâu dài để gia đình bệnh nhân bệnh nhân tự nguyện tuân theo chế độ điều trị ngoại trú 8- Tiên lượng Dựa vào thể bệnh : thể lympho thường tốt thể tuỷ Trong thể lympho thể L1 tốt Trong thể tuỷ thể M3, M4, M5,M6 tiên lượng nặng hơn.Thể M3 thường có đơng máu mạch lan toả Các yếu tố sau thường dùng để tiên lượng bạch cầu cấp thể lympho( yếu tố nguy cao ): - Tuổi: 10 tuổi - Biểu lâm sàng: u trung thất, u xương, u tinh hoàn, thâm nhiễm thần kinh trung ương - Số lượng bạch cầu lúc ban đầu: 50.000 /mm3 - Hoá học tế bào: Peroxydase (+), esterase (+) - Miễn dịch: thể T, B Lympho Bệnh nhân có yếu tố xếp vào nhóm nguy cao Bệnh nhân khơng có yếu tố xếp vào nhóm nguy thấp Từ chọn phác đồ điều trị thích hợp (xem phần điều trị ) 9- Phòng bệnh - Chưa có biện pháp phòng bệnh đặc hiệu chưa rõ nguyên nhân gây bệnh - Biện pháp phòng bệnh chung giống phòng bệnh ung thư khác ,đó bảo vệ mơi trường sống, chống nhiễm, vệ sinh an tồn thực phẩm, thận trọng dùng hoá chất,thuốc trừ sâu, tia x - Phòng ngừa tai biến thầy thuốc gây nên: Trong điều trị hoá chất phải theo dõi công thức bạch cầu, bạch cầu giảm 1000 / mm phải tạm ngừng thuốc cho thêm thuốc kích thích tăng bạch cầu Neupogen , Leucomax 66 Vincristin tiêm truyền tĩnh mạch, tiêm phải cẩn thận bị trệch ngồi tĩnh mạch gây hoại tử tổ chức… III- TÀI LIỆU THAM KHẢO: 1-Bộ môn Nhi trường Đại học Y Hà Nội( 2000): Bệnh bạch cầu cấp Bài giảng Nhi khoa tập II, Nhà xuất y học Hà Nội , trang 120 -125 2-Bộ môn Nhi trường Đại học Y Dược Hồ Chí Minh( 1997): bạch huyết cấp Nhi khoa sau đại học tập 2, 311-314 3- Nguyễn Ngọc Sáng, Nguyễn Thị Như, Đồng thị Mai Hương (2002): Nhận xét lâm sàng, huyết học phân loại qua 87 trường hợp bạch cầu cấp trẻ em Nhi khoa, 10,444-451 4- William M.C.and William A.S.(2000): The leukemias Nelson Textbook of pediatrics,Volume 2, 16 th Edition, W.B Saunders Company, 1543-1547 67 ... rên Cùng chiều Không Không Không Không Ngực bụng ít Qua ống nghe Ngược chiều Rõ Rõ Rõ Nghe từ xa Tổng số điểm: Dưới 3: không suy hô hấp Từ – 5: suy hô hấp nhẹ Trên 5: suy hô hấp nặng Lâm sàng:... sinh Điều trị: Để điều trị suy hơ hấp sơ sinh có hiệu quả, cần hiểu hậu suy hơ hấp: Suy hơ hấp Tím tái Thiếu Oxy Khó thở nhanh Chuyển hố yếm khí Tăng vận động Cơ hô hấp Kiệt sức Co mạch máu phổi... < 7,25 Tuỳ theo mức độ suy hơ hấp mà có biến chứng như: ngừng thở, suy tim, phù, xuất huyết não…Nếu PaO2 < 50 mmHg, PaCO2 > 70 mmHg PH < - Điện giải đồ: suy hô hấp sơ sinh thường kèm theo giảm