NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SÀNG, cận lâm SÀNG và mô BỆNH học của BỆNH NHÂN hội CHỨNG THẬN hư NGUYÊN PHÁT điều TRỊ tại KHOA THẬN TIẾT NIỆU BỆNH VIỆN BẠCH MAI

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ BỆNH VIỆN BẠCH MAI HOÀNG ANH TUN NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CậN LÂM SàNG Và MÔ BệNH HọC CủA BệNH NHÂN HộI CHứNG THậN HƯ NGUYÊN PHáT ĐIềU TRị TạI KHOA THậN TIếT NIƯU BƯNH VIƯN B¹CH MAI LUẬN VĂN BÁC SỸ NỘI TRÚ Hà Nội – Năm 2015 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ BỆNH VIỆN BẠCH MAI HOÀNG ANH TUẤN NGHI£N CøU ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CậN LÂM SàNG Và MÔ BệNH HọC CủA BệNH NHÂN HộI CHứNG THậN HƯ NGUYÊN PHáT ĐIềU TRị TạI KHOA THậN TIếT NIệU BệNH VIệN BạCH MAI Chuyên ngành : Nội – Thận Tiết Niệu Mã số : NT 62 72 20 20 LUẬN VĂN BÁC SỸ NỘI TRÚ NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: TS.BS ĐẶNG THỊ VIỆT HÀ Hà Nội – Năm 2015 LỜI CẢM ƠN Tơi xin bày tỏ lòng biết ơn chân thành tới tất thầy cô giáo Tôi đặc biệt chân thành cảm ơn tới Tiến sỹ Đặng Thị Việt Hà – Phó trưởng Khoa Thận – Tiết Niệu Bệnh viện Bạch Mai đồng thời giảng viên tận tình bảo tơi q trình học tập trực tiếp hướng dẫn tơi hồn thành luận văn Tôi xin gửi lời cảm ơn tới thầy cô Bộ môn Nội, thầy cô Khoa Thận - Tiết Niệu, tất thầy cô Trường Đại học Y Hà Nội, tạo điều kiện thuận lợi cho trình học tập nghiên cứu giúp tơi có kiến thức để thực luận văn Tôi xin gửi lời cảm ơn tới Trung tâm Đào tạo đạo tuyến Bệnh viện Bạch Mai đồng thời gửi lời cảm ơn Ban giám hiệu, Phòng đào tạo Sau đại học Trường Đại học Y Hà Nội tạo điều kiện cho thực luận văn Tôi xin cảm ơn tập thể nhân viên Khoa Thận - Tiết Niệu Bệnh viện Bạch Mai, thư viện Trường Đại học Y Hà Nội, kho lưu trữ hồ sơ Bệnh viện Bạch Mai cho phép tạo điều kiện để tơi hồn thành luận văn Cuối tơi xin cảm ơn tới bố mẹ tôi, anh chị em bạn bè tạo điều kiện thuận lợi cho tơi, khích lệ tơi tiến hành nghiên cứu đề tài Tôi xin chân thành cảm ơn Hà Nội, ngày 08 tháng 12 năm 2015 Học viên Hoàng Anh Tuấn LỜI CAM ĐOAN Tơi Hồng Anh Tuấn, học viên bác sỹ nội trú khóa III Bệnh viện Bạch Mai, chuyên ngành Nội – Thận Tiết Niệu, xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn Đặng Thị Việt Hà Cơng trình khơng trùng lặp với cơng trình nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thơng tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nơi nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 08 tháng 12 năm 2015 Tác giả luận văn Hoàng Anh Tuấn MỤC LỤC Trang ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG – TỔNG QUAN 1.1 Hội chứng thận hư 1.1.1 Vài nét lịch sử quan điểm thuật ngữ HCTH 1.1.2 Phân loại 1.1.3 Cơ chế protein niệu HCTH .5 1.1.4 Cơ chế phù HCTH 1.1.5 Cơ chế giảm protein máu 1.1.6 Cơ chế tăng lipid máu phân loại tăng lipid máu 1.2 Tổn thương mô bệnh học thận .9 1.3 Lâm sàng chẩn đoán .11 1.4 Biến chứng HCTH nguyên phát 12 1.5 Một số nghiên cứu nước giới HCTH 15 CHƯƠNG - ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 17 2.1 Đối tượng nghiên cứu 17 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân .17 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ bệnh nhân 17 2.2 Phương pháp nghiên cứu 17 2.3 Các tiêu chuẩn chẩn đoán áp dụng nghiên cứu 17 2.3.1 Chẩn đoán hội chứng thận hư nguyên phát 17 2.3.2 Chẩn đoán mức độ phù 18 2.3.3 Chẩn đoán mức độ rối loạn số lượng nước tiểu .18 2.3.4 Chẩn đoán tăng huyết áp 18 2.3.5 Chẩn đoán thiếu máu .18 2.3.6 Chẩn đoán rối loạn lipid máu 18 2.3.7 Chẩn đoán suy thận cấp 19 2.4 Các phương pháp áp dụng nghiên cứu 19 2.4.1 Phương pháp lâm sàng 19 2.4.2 Các thăm dò cận lâm sàng .20 2.4.3 Xử lý số liệu 22 CHƯƠNG 3- KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU .23 3.1 Đặc điểm chung đối tượng nghiên cứu 23 3.1.1 Đặc điểm giới 23 3.1.2 Đặc điểm tuổi 23 3.1.3 Lý vào viện, lần nhập viện, thời gian nằm viện 24 3.2 Các biểu lâm sàng .25 3.2.1 Các triệu chứng lâm sàng thường gặp 25 3.2.2 Phân bố tình trạng huyết áp 25 3.2.3 Phân bố số lượng nước tiểu 24 26 3.3 Các biểu cận lâm sàng .26 3.3.1 Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi 26 3.3.2 Một số thơng số xét nghiệm sinh hóa máu nước tiểu 27 3.3.3 Xét nghiệm đông máu .29 3.4 Kết sinh thiết thận 30 3.5 Các biến chứng thường gặp HCTH nguyên phát 35 3.6 Đối chiếu lâm sàng với tổn thương mô bệnh học HCTH nguyên phát .35 3.7 Đối chiếu số biến chứng HCTH nguyên phát với MBH .36 3.8 Đối chiếu cận lâm sàng với thể tổn thương mô bệnh học .37 3.8.1 Đối chiếu xét nghiệm tế bào máu ngoại vi với tổn thương MBH 37 3.8.2 Đối chiếu số xét nghiệm sinh hóa máu nước tiểu với MBH 38 3.8.3 Đối chiếu tỷ lệ tăng fibrinogen APTTs với tổn thương MBH 39 3.9 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng theo mức độ giảm albumin máu 40 3.9.1 Phân bố mức độ phù theo nồng độ albumin máu 40 3.9.2 Phân bố tình trạng tăng huyết áp theo nồng độ albumin máu 40 3.9.3 Phân bố số biến chứng thường gặp theo nồng độ albumin máu .40 3.9.4 Đặc điểm số thông số huyết học, sinh hóa máu nước tiểu theo nồng độ albumin máu .41 3.10 Mối tương quan nồng độ Albumin máu với số thông số lâm sàng, cận lâm sàng 42 CHƯƠNG - BÀN LUẬN .45 4.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NHÓM NGHIÊN CỨU 45 4.1.1 Đặc điểm tuổi giới 45 4.1.2 Lý vào viện đặc điểm đợt phát bệnh .45 4.2 ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC THẬN 46 4.3 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐỐI CHIẾU VỚI TỔN THƯƠNG MBH .48 4.3.1 Đặc điểm lâm sàng đối chiếu với tổn thương MBH 48 4.3.1.1 Tình trạng phù thay đổi số lượng nước tiểu 48 4.3.1.2 Tình trạng tăng huyết áp 49 4.3.2 Đặc điểm cận lâm sàng đối chiếu với tổn thương MBH 50 4.3.2.1 Đặc điểm huyết học đông máu 50 4.3.2.2 Đặc điểm sinh hóa máu 53 4.3.3 Một số biến chứng HCTH nguyên phát đối chiếu với MBH 55 4.3.3.1 Biến chứng nhiễm khuẩn 55 4.3.3.2 Biến chứng suy thận……………………………………………….56 4.3.3.3 Rối loạn điện giải tetani 58 4.3.3.4 Biến chứng tắc mạch 59 4.4 MỐI LIÊN QUAN GIỮA NỒNG ĐỘ ALBUMIN MÁU VỚI MỘT SỐ THÔNG SỐ LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG 61 4.4.1 Mối liên quan Albumin máu với phù số lượng nước tiểu 61 4.4.2 Mối tương quan nồng độ Albumin máu với tình trạng huyết áp 62 4.4.3 Mối tương quan nồng độ Albumin máu với Fibrinogen máu….63 4.4.4 Mối tương quan Albumin máu với thành phần lipid máu 63 4.4.5 Mối tương quan Albumin máu với protein niệu 24 64 4.4.6 Mối tương quan nồng độ Albumin máu với điện giải máu 64 KẾT LUẬN 65 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT TRONG LUẬN VĂN STT TT 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 Phần viết tắt BN HCTH VCT TTCT XHCT VCTM MBH KHVQH HVMDHQ HVĐT TB HA THA ĐM TM NK CS HDL LDL Phần viết đầy đủ Bệnh nhân Hội chứng thận hư Viêm cầu thận Tổn thương cầu thận Xơ hóa cầu thận Viêm cầu thận màng Mơ bệnh học Kính hiển vi quang học Hiển vi miễn dịch huỳnh quang Hiển vi điện tử Tế bào Huyết áp Tăng huyết áp Động mạch Tĩnh mạch Nhiễm khuẩn Cộng Lipoprotein tỷ trọng cao Lipoprotein tỷ trọng thấp 20 VLDL Lipoprotein có tỷ trọng thấp 21 Cholesterol TP Cholesterol toàn phần DANH MỤC CÁC BẢNG Trang Bảng 2.1 Phân độ THA theo JNC 7……………………… ……… 18 Bảng 3.1 Phân bố đối tượng theo giới tính………………………… 23 tính…………………………… Bảng 3.2 Lý vào viện…………………………………………… 24 Bảng 3.3 Các triệu chứng lâm sàng thường gặp…………………… 25 63 Vì thực tế lâm sàng, mức độ phù số lượng nước tiểu tiêu chí quan trọng để đánh giá đáp ứng điều trị tiên lượng bệnh Khi cần điều trị giảm phù hồi phục số lượng nước tiểu cho bệnh nhân có nồng độ albumin máu thấp, đặc biệt albumin máu < 20 (g/l) cần bù albumin chế phẩm khác plasma hay dung dịch cao phân tử (HES6%, Voluvent 6% ) chưa có albumin để kéo dịch từ mơ khoảng kẽ vào lòng mạch, cải thiện lưu lượng dòng máu qua thận 4.4.2 Mối tương quan nồng độ Albumin máu với tình trạng huyết áp Trong nghiên cứu chúng tôi, số HA tâm thu, HA tâm trương có mối tương quan thuận với với nồng độ Albumin máu (r 0,283 ; 0,239; 0,272 p < 0,05) (Bảng 3.24) Tỷ lệ tăng huyết áp nhóm Albumin máu ≥ 20(g/l) (48,1%) cao nhóm Albumin máu < 20(g/l) (26,5%) có ý nghĩa thống kê với p < 0,05 Mối tương quan nồng độ albumin máu số HA nghiên cứu chúng tơi khơng chặt chẽ, qua cho thấy nồng độ albumin máu giảm nặng thơng số HA giảm nặng dẫn đến nguy tụt HA giảm thể tích tuần hoàn Theo Dorhout Mess, tỷ lệ giảm thể tích tuần hồn HCTH 33% [41] Trong nghiên cứu chúng tơi, có bệnh nhân tụt HA Đây bệnh nhân nam 19 tuổi vào viện tình trạng phù to tồn thân , thiểu niệu, HA 80/40 mmHg Kết xét nghiệm cận lâm sàng: nồng độ albumin máu giảm nặng có 10,7 (g/l), bệnh nhân có tình trạng đặc máu (Hct: 0,52); siêu âm bụng có tràn dịch màng bụng mức độ nhiều, tràn dịch màng phổi hai bên; X-Quang tim phổi có hình ảnh tràn dịch màng phổi hai bên mức độ vừa Bệnh nhân bù albumin vào ngày sau đó, lâm sàng bệnh nhân cải thiện tốt HA lên 110/70 mmHg, đỡ phù, cải thiện số lượng nước tiểu, hết cô đặc máu 64 Ý nghĩa thực tiễn lâm sàng: bệnh nhân HCTH vào viện có tụt HA kèm theo phù to toàn thân cần nghĩ đến nguyên nhân giảm thể tích tuần hồn, đặc máu giảm áp lực keo huyết tương để có xử trí kịp thời 4.4.3 Mối tương quan Albumin máu với nồng độ fibrinogen máu Trong nghiên cứu chúng tôi, nồng độ fibrinogen máu có xu hướng tăng nồng độ albumin máu giảm (r = - 0,268; p < 0,01) góp phần vào chế tăng đông tăng nguy tắc mạch BN HCTH Kết phù hợp với nghiên cứu Nguyễn Thị Bích Ngọc Phạm Văn Phúc, hai tác giả thấy nồng độ albuimin máu có mối tương quan nghịch mức chặt (Nguyễn Thị Bích Ngọc) mức độ vừa (Phạm Văn Phúc) với nồng độ fibrinogen máu Nhận định phù hợp với lý thuyết bệnh mà số tác giả đề cập, nồng độ albumin máu giảm, gan tăng cường sản xuất số chất có fibrinogen đồng thời fibrinogen có trọng lượng phân tử lớn albumin nên khó qua nước tiểu [47] 4.4.4 Mối tương quan Albumin máu với thành phần lipid máu Trong nghiên cứu chúng tôi, nồng độ Albumin máu có mối tương quan nghịch mức độ vừa với nồng độ Cholesterol TP (r = - 0,462; p < 0,001); nồng độ LDL-C (r = - 0,322 ; p < 0,01); nồng độ Triglyceride (r = - 0,479; p < 0,01) (Bảng 3.24) Nồng độ Cholesterol TP, LDL-C Triglyceride trung bình nhóm albumin máu < 20 (g/l) cao nhóm albumin máu ≥ 20 g/l có ý nghĩa thống kê với p < 0,01 (Bảng 3.23) Kết nghiên cứu phù hợp với nghiên cứu số tác giả nước Nghiên cứu Hồ Viết Hiếu, nồng độ Albumin máu có mối tương quan nghịch mức độ chặt với nồng độ Cholesterol máu (r = - 0,557; p < 0,05); LDL-C máu (r = - 0,513; p < 0,05) Nghiên cứu Hoàng Trung Vinh, nồng độ Albumin máu có mối tương quan nghịch mức độ chặt với nồng độ Cholesterol TP máu (r = - 0,51; p < 0,05); mối tương quan nghịch mức độ vừa với LDL-C máu (r = - 0,39; p < 0,05) 65 [59],[13] Baxter CS ghi nhận mối tương quan nghịch nồng độ lipid nồng độ Albumin huyết tương Ông cho rằng, truyền albumin cho chuột bị thận hư làm giảm nồng độ lipid máu[60] 4.4.5 Mối tương quan Albumin máu với protein niệu 24 Cùng với giảm nồng độ albumin máu protein niệu 24 tăng cao tiêu chuẩn bắt buộc chẩn đoán xác định HCTH Giá trị nồng độ hai đại lượng có mối liên quan mật thiết với Trong nghiên cứu nồng độ Albumin máu có mối tương quan nghịch mức độ vừa với lượng Protein niệu 24 (r = - 0,409; p < 0,01) nghĩa protein niệu 24 cao nồng độ albumin máu giảm ngược lại Điều hoàn toàn dễ hiểu protein máu nhiều qua nước tiểu nồng độ protein máu giảm nồng độ albumin máu giảm Chính protein niệu 24 yếu tố gây biến đổi lâm sàng xét nghiệm HCTH [1],[6] 4.4.6 Mối tương quan nồng độ Albumin máu với thành phần điện giải máu Rối loạn điện giải máu hay gặp HCTH Trong nghiên cứu có nồng độ Ca ++ máu có mối tương quan thuận mức độ vừa với nồng độ Albumin máu (r = 0,422; p < 0,01) nồng độ Na + K+ máu khơng có mối tương quan tuyến tính với nồng độ Albumin máu (Bảng 3.24) Điều nghĩa nồng độ albumin máu giảm nồng độ Ca ++ giảm protein liên kết Calci qua nước tiểu Điều có ý nghĩa thực hành điều trị HCTH: muốn nâng nồng độ Ca ++ máu ngồi việc bổ sung chế chẩm chứa Calci vitamin D cần phải nâng cao nồng độ protein máu mà đặc biệt albumin máu giảm lượng protein niệu 24 đạt hiệu mong muốn KẾT LUẬN 66 Qua nghiên cứu 110 bệnh nhân HCTH nguyên phát người trưởng thành điều trị Khoa Thận – Tiết niệu Bệnh viện Bạch Mai từ tháng 1/2015 đến tháng 11/2015 có 81 bệnh nhân sinh thiết thận, rút số kết luận sau: Đặc điểm lâm sàng nhóm nghiên cứu  Bệnh gặp lứa tuổi, lứa tuổi từ 16 – 25 hay gặp chiếm 54,5%  Phù có tỷ lệ 99,1%, tràn dịch đa màng 55,5%, thiểu niệu 14,5%  Có 31,8% bệnh nhân THA Tỷ lệ THA nhóm xơ hóa cầu thận ổ cục 50%; nhóm VCT màng, VCT màng tăng sinh 46,2%; nhóm tổn thương cầu thận tối thiểu 18% Đặc điểm cận lâm sàng nhóm nghiên cứu  18,2% BN thiếu máu 10,2% BN có đặc máu Thiếu máu gặp nhiều nhóm VCT màng, VCT màng tăng sinh xơ hóa cầu thận ổ cục Ít gặp nhóm tổn thương cầu thận tối thiểu  Có75,5% BN có Albumin máu < 20 (g/l)  Tăng Cholesterol TP 96,4%; tăng Triglyceride 75,5%,tăng LDL-C 91,8%; tăng hỗn hợp Cholesterol TP Triglyceride 71,8%  Protein niệu trung bình: 11,8 ± 6,5 (g/24h)  Tỷ lệ BN hạ Calci máu 95,5% ; hạ Kali máu 41,8% BN ; hạ Natri máu là12,7% BN  Tăng Fibrinogen > (g/l): 73,3% BN Nồng độ Fibrinogen trung bình 5,3 ± 1,5 (g/l) Đặc điểm mơ bệnh học nhóm bệnh nhân sinh thiết  Tổn thương cầu thận tối thiểu 61,7%; xơ hóa cầu thận ổ cục 22,2%; VCT màng 14,8%; VCT màng tăng sinh 1,2%  43,2% BN có tổn thương mơ ống kẽ thận Điểm điểm biến chứng nhóm nghiên cứu 67  Có 41% BN suy thận Trong nhóm suy thận, thể xơ hóa cầu thận ổ cục chiếm 46,4% BN; tổn thương cầu thận tối thiểu: 42,9% BN; VCT màng: 7,1% BN VCT màng tăng sinh 3,6% BN  Tỷ lệ suy thận nhóm xơ hóa cầu thận ổ cục bộ: 72,2% BN; nhóm tổn thương cầu thận tối thiểu 24% BN; nhóm VCT màng, VCT màng tăng sinh: 23,1% BN  Nhiễm khuẩn hô hấp: 11,8% BN, nhiễm khuẩn tiết niệu: 8,2% BN, viêm mô tế bào: 9,1% BN, tetani: 4,5% BN tắc mạch: 2,7% BN Mối liên quan nồng độ Albumin với số thông số lâm sàng, cận lâm sàng mô bệnh học  Albumin máu có mối tương quan thuận mức độ vừa với số lượng nước tiểu 24 (r = 0,375; p < 0,01), với nồng độ Calci máu (r = 0,422; p < 0,01) mức độ chặt với Protein máu (r = 0,647; p < 0,01)  Albumin máu có mối tương quan nghịch mức độ vừa với Cholesterol TP (r = - 0,462; p < 0,01), Triglyceride (r = - 0,322; p < 0,01), LDL-C (r = - 0,479; p < 0,01), APTTs (r = - 0,307; p < 0,01), protein niệu 24 (r = - 0,409; p < 0,01)  Albumin máu có mối tương quan nghịch khơng chặt chẽ với Fibrinogen máu (r = - 0,268; p < 0,01)  Khơng có mối tương quan tuyến tính Albumin máu với HC, Hb, TC, Creatinin, Na+ , K+ máu PT%  Mức độ giảm Albumin máu khơng có mối liên quan với thể tổn thương mơ bệnh học HCTH nguyên phát TÀI LIỆU THAM KHẢO Hà Phan Hải An (2012) Hội chứng thận hư Bệnh học nội khoa, Nhà xuất Y học, Hà Nội, 1, 324 Niaudet P (1993) Syndrome néphrotique Rev Prat (Paris), 43(5), 637 - 639 Trần Văn Chất Nguyễn Thị Thịnh (1996) Tình hình bệnh thận tiết niệu điều trị nội trú khoa Thận bệnh viện Bạch Mai 1991 – 1995 Kỷ yếu cơng trình nghiên cứu khoa học Bệnh viện Bạch Mai 1995 – 1996, (2), 181 - 186 Richard P.H and David J.A Goldsmith (2008) Nephrotic syndrome in adults BMJ, 336(7654), 1185 - 1189 Stephan R., Orth M.D., Eberhard Ritz M.D (1998) The Nephrotic Syndrome New England Journal of Medecine, 338(17), 1202-1211 Woo KT (1997) Proteinuria: perpetives and advances in clinical nephrology XIVth International Congress of Nephrology, Sydney, Australia, 25th to 29th May, 1997 Bộ môn nội (2004) Khám phát bệnh thận Nội khoa sở, Nhà xuất Y học, Hà Nội, 2, 354 Nguyễn Thị Bích Ngọc (2006) Biến chứng nghẽn tắc mạch thận hội chứng thận hư Tạp chí Y học thực hành, 535 (2), 25 - 26 Ly Muny Sathya (2007) Đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng cận lâm sàng hội chứng thận hư tiên phát trẻ em, Luận văn thạc sỹ Y học, Đại học Y Hà Nội 10 LlachF(1987) Nephrotic syndrome Internal Medicine, Second Edition 11 Đỗ Gia Tuyển Đinh Thị Kim Dung (2007) Nghiên cứu biểu lâm sàng, mô bệnh học suy thận cấp hội chứng thận hư nguyên phát người trưởng thành Tạp chí nghiên cứu Y học, 53 (5), - 11 12 Đỗ Gia Tuyển, Lê Văn Bình Nguyễn Trần Kiên (2012) Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân hội chứng thận hư nguyên phát điều trị Khoa Thận - Tiết niệu Bệnh viện Bạch Mai Tạp chí thơng tin y dược, (2), 31 - 34 13 Hồng Trung Vinh (2005) Nghiên cứu mối tương quan số lipid với nồng độ protein, albumin huyết bệnh nhân hội chứng thận hư Tạp chí thơng tin y dược,(1), 36 - 40 14 Nguyễn Thị Ngọc Linh (2008) Rối loạn chuyển hóa lipid lipoprotein bệnh nhân hội chứng thận hư Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh, 12(1), 25 15 Nguyễn Thị Bích Ngọc (2011) Nghiên cứu tình trạng rối loạn đơng máu nghẽn tắc mạch bệnh nhân hội chứng thận hư nguyên phát người lớn, Luận án tiến sỹ Y học, Học viện Quân Y 16 Nguyễn Thị Bích Ngọc (2012) Nghiên cứu kết sinh thiết thận bệnh nhân hội chứng thận hư nguyên phát người lớn Tạp chí Y - Dược học Quân sự, 37(6), 72 - 75 17 Nguyễn Thị Bích Ngọc Hà Hồng Kiệm (2012) Nghiên cứu mối liên quan biến chứng nghẽn tắc mạch va thể tổn thương mô bệnh học bệnh nhân hội chứng thận hư nguyên phát người lớn Tạp chí Y Dược học Quân sự, 37(5), 100 - 103 18 R.D.Barr, P.H.Rees, P.E.Cordy et al (1972) Nephrotic syndrome in adult africans in Nairobi Br Med J, 5806 (2), 131-134 19 Legendre C (1988) Syndromes néphrotiques de l'adulte Impact internat, 45 - 61 20 Llach F (1994) Hypercoagulation in the nephritic syndrome Asian Nephrology, Oxford University Press, 53 21 Fazi A.S (2004) Accquired protein S and antithrombin III deficiency caused by nephrotic syndrome: an unusual cause of graft thrombosis Journal of Vascular Surgery, 25, 576 22 Seigneux S (2009) Approach to the patients with nephrotic syndrome Swiss Med Wkly, 139(29 - 30), 207 23 National Heart, Lung and Blood Institute (2003) The Seventh Report of the Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure, NIH Publication, 5233(2), p3 24 KDIGO(2012).Clinical practice guideline for anemia in chronic kidney disease Kidney International Supplement, 82(9), 952 - 960 25 Hội Tiết niệu Thận học Việt Nam (2013) Chẩn đoán đánh giá thiếu máu bệnh thận mạn Hướng dẫn điều trị thiếu máu bệnh thận mạn, 10 - 11 26 Scott M Grundy (2001) Third report of the National Cholesterol Education Program (NCEF) Expert Panel on Detection, Evaluation, and Treatment of high blood cholesterol in adults NIH Publication, 3670 (1), 27 Nguyễn Lân Việt (2007) Rối loạn lipid máu Thực hành bệnh tim mạch, Nhà xuất Y học, Hà Nội, 124 - 125 28 KDIGO (2012) Clinical practice guideline for acute kidney injury Kidney International Supplement, (1), 29 Lưu Quang Dũng (2014) Tìm hiểu biến đổi lipoprotein máu hội chứng thận hư nguyên phát Khoa Thận - Tiết niệu Bệnh viện Bạch Mai, Khóa luận tốt nghiệp bác sỹ y khoa, Đại học Y Hà nội 30 Nguyễn Thế Vỹ (2001) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng hội chứng thận hư nguyên phát người lớn, Khóa luận tốt nghiệp bác sỹ Y khoa, Đại học Y Hà Nội 31 Hà Phan Hải An (2004) Nghiên cứu số yếu tố tiên lượng đánh giá hiệu số phác đồ điều trị hội chứng thận hư nguyên phát người trưởng thành, Luận án tiến sỹ Y học, Đại học Y Hà Nội 32 Hayslett JP, Kashgarian M, BenschKG et al(2002) Clinicopathological correlation in the nephrotic syndrome due to primary renal disease Medicine, 52(2), 93 - 120 33 KDIGO (2012) Minimal change disease, idiopathic focal segmental glomerulosclerosis, idiopathic membranous nephropathy, idiopathic membranoproliferative glomerulonephritis in adults Kidney international Supplements, 2(2), 177 - 200 34 Hà Hoàng Kiệm(2010) Thận học lâm sàng, Nhà xuất Y học, Hà Nội 35 Fine LG (1997) Perspectives and advances in clinical nephrology XIV th International congress of nephrology, Sydney, Australia 36 Haas M, Meehan SM, Karríon TG et al (1997) Changing etiologies of unexplained adult nephrotic syndrome: a comparison of renal biospy findings from 1976 - 1979 and 1995 - 1997 Am J Kidney Dis, 30(5), 621 - 631 37 Larendre DrC (1992) Syndrome nephrotiques de Ládulte, syndrome nephotiques de Lérfant Inpact internal nephrologic urologie, (13), 197 - 217 38 Hruby Z, Smolska D, Fillipowski H et al (1998) The importance of tubulointerstitial injury in early phase of primary glomerular disease J Int Med, 243, 215 - 222 39 Nguyễn Thị Phương Thủy (2003) So sánh đặc điểm lâm sàng, sinh học, mô bệnh học hội chứng thận hư nguyên phát hội chứng thận hư lupus ban đỏ hệ thống người trưởng thành, Luận văn tốt nghiệp bác sỹ nội trú bệnh viện, Đại học Y Hà Nội 40 Nguyễn Trần Kiên (2007) Nghiên cứu thay đổi nồng độ ferritin huyết số yếu tố liên quan hội chứng thận hư nguyên phát người trưởng thành, Luận văn thạc sỹ y học, Đại học Y Hà Nội 41 Dorhout Mess E.J, Geers A.B and Kooman H.A (1984) Blood Volume and Sodium Retention in the Nephrotic Syndrome: A Controversial Pathophysiological Concept Nephron journal, 36, 201 42 Tomino Y (1999) Text book of glomerular diseases based on renal biopsy 43 Lê Văn Bình (2010) Nghiên cứu số biến chứng bệnh nhân hội chứng thận hư nguyên phát người trưởng thành điều trị Khoa Thận Tiết niệu Bệnh viện Bạch Mai, Khóa luận tốt nghiệp bác sỹ Y khoa, Đại học Y Hà Nội 44 Phạm Văn Phúc (2014) Tìm hiểu thay đổi số yếu tố đông cầm máu bệnh nhân hội chứng thận hư nguyên phát Khoa Thận - Tiết niệu Bệnh viện Bạch Mai, Khóa luận tốt nghiệp bác sỹ Y khoa, Đại học Y Hà Nội 45 Kanfer A (1990) Coagulation factors in nephrotic syndrome service de nephrologie American Journal of Nephrology, 10(1), 63 - 68 46 Zwaginga J.J., Koomans H.A., Sixma J.J et al (1994) Thrombus formation and platelet-vessel wall interaction in the nephrotic syndrome under flow conditions Journal of Clinical Investigation, 93(1), 204 - 211 47 Vaziri N.D, Gonzales E, Barton CH et al (1991) Factor XIII and its substrates, fibronectin, fibrinogen, and alpha 2-antiplasmin, in plasma and urine of patients with nephrotic Journal of Laboratory and Clinical Medicine, 117(2), 152 - 156 48 Nguyễn Thị Bích Ngọc, Hà Hoàng Kiệm Phan Kim Toàn (2013) Khảo sát nồng độ fibrinogen, độ ngưng tập tiểu cầu, D-Dimer máu bệnh nhân hội chứng thận hư nguyên phát người lớn có nghẽn tắc mạch Tạp chí Y Dược học Quân sự, 38 (6), 84 - 88 49 Đặng Thị Việt Hà (1995) Nhận xét biến đổi số thành phần lipoprotein máu hội chứng thận hư tiên phát người lớn, Luận văn thạc sỹ Y học, Đại học Y Hà Nội 50 Schnaper W.H and Robson M.A (1992) Nephrotic syndrome: Minimal change disease, focal glomerulosclerosis and related disorders Diseases of Kidney Schrier W.R and Gottschalk W.C.Little, Brown and comp Boston, Toronto, London, 51 John T.H, Jordan J.C and Nicolaos E.M (2003) Molecular mechanisms of lipid disorders in nephrotic syndrome Kidney International, 63, 964 - 976 52 Cameron, J.S ogg S and Wass.VJ (1988) Complication of the nephrotic syndrome in kidneydisease SJ Cameron and Glassock RJ, Mareel Dekker New York, 849 - 892 53 Đặng Thị Dụ (1977) Nhận xét điều trị viêm cầu thận có hội chứng thận hư corticoid Khoa Nội Bệnh viện Bạch Mai 1973 - 1976, Luận văn tốt nghiệp bác sỹ chuyên khoa cấp II, Đại học y khoa Hà Nội 54 Bernard D.B (1988) Extrarenal complications of the nephrotic syndrome Kidney International, 33, 1184 - 1202 55 Raij L, Keane WF, Leonard A et al (1976) Irreversible acute renal failure in idiopathic nephrotic syndrome Am J Med, 61(2), 207 - 214 56 Lowenstein, J Schacht RG, Baldwin DS (1981) Renal failure in minimal change nephrotic syndrome American journal of medicine, 70, 227 - 233 57 Zaki M, Helin I and Hunt MC (1989) Primary nephrotic syndrome in Arab children in Kuwait Pediatr Nephrol, 3(2), 218 - 220 58 Nguyễn Thị Bích Ngọc, Hà Hồng Kiệm (2012) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng biến chứng nghẽn tắc mạch bệnh nhân hội chứng thận hư nguyên phát người lớn Tạp chí Y - Dược học Quân sự, 37(4), 82 - 85 59 Hồ Viết Hiếu, Nguyễn Hữu Châu Đức (2006) Nghiên cứu rối loạn lipid máu hội chứng thận hư trẻ em Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh, 10(2), 12 -14 60 GoodmanHC, Baxter JH (1960) Serum lipid and lipoprotein alterations in nephrosis Journal of Clinical Investigation, 39, 455 - 465 BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU I Hành chính: Mã lưu trữ: ……… Mã bệnh nhân: … ……… Họ tên: …………….…… Tuổi: …….Giới: …….Nghề nghiệp: … ……… Địa chỉ: …………… ………………………… ……………………………… Ngày vào viện: …………………Ngày viện: ………………………………… Chẩn đốn: ……………… …………………………………………………… II Chun mơn: Đặc điểm chung: Cân nặng: ………………Chiều cao: ……………………………………… Tiền sử gia đình có bệnh :………………………………………………… Các bệnh phối hợp khác: …………………………………………………… Lần nhập viện: Lần đầu Lần thứ trở lên Triệu chứng lâm sàng: Lý vào viện: Phù Tiểu Mệt mỏi, chán ăn Tiểu máu Sốt Đau bụng Phù: Chân, mắt cá Toàn thân Mặt Thắt lưng Cổ chướng: Có Khơng Tràn dịch màng phổi: Có Tràn dịch màng tinh hồn: Có Khơng Mệt mỏi, chán ăn: Có Khơng Sốt: Có Da niêm mạc: Nhợt Hồng Tăng huyết áp: Khơng Khơng Đau bụng: Có Khơng Phân loại theo JNC7 (2003) HA:………mmHg Bình thường Tiền THA THA độ THA độ Nước tiểu 24h: ………ml/24h Tiểu máu:Có Khơng Nhiễm khuẩn tiết niệu: Có Khơng Viêm mơ tế bào: Có Khơng Cơn tetani: Có Khơng Dấu hiệu tắc mạch ngoại vi : Có Biến chứng khác: Có Các xét nghiệm cận lâm sàng: Không Không Mạch tắc:……………… Biến chứng: ……………  Xét nghiệm: Công thức máu: HC: ……T/L BC: ……G/L Đông máu: PT: …… % APTTb/c…… Sinh hóa : Ure:……….mmol/l HGB: … g/l Hct: ……… TC: …… G/l PT- INR: …… APTT:… s Fibrinogen: …g/l Glucose: ……mmol/l Creatinin:…µmol/l Acid uric:…….µmol/l Protein:……….g/l Albumin:……g/l Cholesterol TP:…mmol/l Triglycerid:….mmol/l HDL:……… mmol/l LDL:…… mmol/l Na+ :… mmol/l K+…… mmol/l GOT:…… U/L GPT:……U/L Ca++… mmol/l Xét nghiệm khác: Xét nghiệm vi sinh: HbsAg Xét nghiệm miễn dịch: KTKN Anti-HCV Anti-HIV KT kháng DsDNA Xét nghiệm nước tiểu: Protein: ……g/24h; HC:…tb/ul BC:…tb/ul  Siêu âm: Kích thước thận: Phải: …………… Trái: ……………………… Dịch ổ bụng: Có Khơng Dịch màng tim: Có Khơng Dịch màng phổi: Có Khơng  X-Quang: Dịch màng phổi: Có Khơng: Tổn thương khác: Có Khơng:  CĐHA khác (CT- scaner, MRI…):……………………………………  Siêu âm Doppler mạch : ……………………………………………… ………………………………………………………………………………  Sinh thiết thận:………………………………………………………… Người thu thập Hoàng Anh Tuấn X 23,24,29,30,35 31,32,33,34 1-22,25-28,36- ... “ Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng mô bệnh học bệnh nhân hội chứng thận hư nguyên phát điều trị Khoa Thận – Tiết Niệu Bệnh viện Bạch Mai ” với mục tiêu sau: Nhận xét đặc điểm lâm sàng, . .. DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ BNH VIN BCH MAI HONG ANH TUN NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CậN LÂM SàNG Và MÔ BệNH HọC CủA BệNH NHÂN HộI CHứNG THậN HƯ NGUYÊN PHáT ĐIềU TRị TạI KHOA. .. sàng, cận lâm sàng đối chiếu với mô bệnh học bệnh nhân hội chứng thận hư nguyên phát Tìm hiểu mối liên quan nồng độ Albumin huyết với thông số lâm sàng, cận lâm sàng, mô bệnh học bệnh nhân hội chứng