ĐẶC điểm HÌNH ẢNH và GIÁ TRỊ cắt lớp VI TÍNH của bất THƯỜNG NANG TUYẾN PHỔI bẩm SINH

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Nang tuyến phổi bẩm sinh (NTPBS) dị tật dạng nang bẩm sinh gặp phổi Tỷ lệ mắc bệnh lý NTPBS 1/83001/35000 thai nhi Ở Việt Nam chưa có số thống kê cụ thể NTPBS trẻ em Mỗi năm số lượng bệnh nhân NTPBS nhập viện Nhi Trung Ương để điều trị khoảng 10 ca Năm 1949 Ch’In Tang mô tả tổn thương dạng nang phổi bất thường phát triển phổi, đặc điểm giải phẫu bệnh phổi chưa trưởng thành Biểu lâm sàng NTPBS khơng điển hình nên chẩn đốn lâm sàng khó khăn, đa số trường hợp phát có biến chứng phát tình cờ phương pháp chẩn đốn hình ảnh Các biến chứng NTPBS nhiều bao gồm: biến chứng nhiễm trùng, tràn khí màng phổi [3], [4] nguy chuyển dạng ác tính [5], [6] Tổn thương nhiễm trùng tái phát nhiều lần làm giảm sức đề kháng, trẻ chậm phát triển kèm theo biến chứng, dẫn tới tử vong Điều trị NTPBS có triệu chứng phẫu thuật cắt bỏ tổn thương Phẫu thuật cắt bỏ phân thùy, thùy phổi có tổn thương NTPBS cho kết tốt nhiều nghiên cứu giới Biểu hình ảnh bệnh lý NTPBS phương pháp chẩn đốn hình ảnh đa dạng, điều gây khó chẩn đốn Đặc biệt có biến chứng NTPBS chẩn đốn hình ảnh khó khăn Chụp cắt lớp vi tính (CLVT) phương pháp xâm nhập có độ phân giải cao, có nhiều ưu điểm so với phương pháp chẩn đốn hình ảnh khác bệnh lý NTPBS siêu âm x-quang lồng ngực, cộng hưởng từ Giá thành lần chụp phù hợp với điều kiện Việt Nam Ngồi CLVT giúp ích cho phẫu thuật viên xác định xác vị trí tổn thương, bất thường kèm theo, để có kế hoạch phẫu thuật tiên lượng bệnh nhân trước mổ Trên giới, có số nghiên cứu chụp CLVT nang phổi bẩm sinh người lớn trẻ em công bố [8], [9], [10], [11], [12], [13] Các nghiên cứu nhiều điểm chưa sáng tỏ như: số lượng nang NTPBS, nang phân bố nào, thành nang dày bao nhiêu, chẩn đốn phân biệt típ NTPBS CLVT, độ xác, độ nhạy, đặc hiệu CLVT chẩn đoán NTPBS dựa đặc điểm Ở Việt Nam chưa thấy có nghiên cứu NTPBS trẻ em cắt lớp vi tính cơng bố Để hiểu rõ NTPBS giá trị CLVT chẩn đoán bệnh lý này, chúng tơi nghiên cứu đề tài “Đặc điểm hình ảnh giá trị cắt lớp vi tính bất thường nang tuyến phổi bẩm sinh” với mục tiêu: Mơ tả đặc điểm hình ảnh CLVT nang tuyến phổi bẩm sinh Đánh giá vai trò CLVT chẩn đoán bất thường nang tuyến phổi bẩm sinh CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 Phôi thai học phát triển phổi Phổi quan hô hấp không hoạt động chức giai đoạn bào thai, hô hấp thai nhi thực thông qua trao đổi oxi với máu mẹ nhờ thai Trong thời kỳ bào thai, phổi quan quan trọng để tạo nước ối Sự phát triển phổi bào thai qua giai đoạn sau: 1.1.1 Giai đoạn phôi Giai đoạn tuần thứ đến tuần thứ Mầm khí quản bắt đầu hình thành từ rãnh mặt bụng phần thấp hầu họng, gọi rãnh thanh- khí quản vào ngày thứ 28 thời kỳ bào thai Sau hai ngày, nụ phổi hình thành, quan thơ sơ thực phổi Tiếp theo hình thành nhánh phế quản thùy, bên phải ba nhánh, bên trái hai nhánh tương ứng với thùy phổi bên phải trái Ở cuối giai đoạn phôi, năm thùy phổi hình thành, bên phải 3, bên trái 2, phần cuối nhánh phế quản thùy phình dạng tuyến ngoại tiết 1.1.2 Giai đoạn giả tuyến Giai đoạn tuần thứ đến 17 Phổi phát triển thành ống-chùm nang tuyến Toàn phế quản tới tiểu phế quản tận hình thành giai đoạn Hệ thống ống khí phế quản nguyên thủy ban đầu phủ lớp biểu mơ hình lập phương có lơng chuyển tế bào chế tiết Tiếp đến tế bào đặc biệt phổi điển hình hình thành liên tiếp với tiểu phế quản tận, tế bào hô hấp típ tế bào phế nang Các tế bào biểu mô phổi phế quản bắt đầu chế tiết tạo nước ối, nước ối thấy phổi sinh Sau tuần thứ 10, lớp tế bào sụn trơn tuyến phế quản bắt đầu thấy thành phế quản 1.1.3 Giai đoạn vi quản Giai đoạn tuần thứ 17 đến 29 Các vi quản bao gồm phần quan hô hấp thực phổi phần nhu mô phổi Tất các phần chứa khí nhận từ tiểu phế quản tận hình thành dạng chùm nang, chùm nang bao gồm tiểu phế quản hô hấp ống phế nang sau túi phế nang Đặc điểm giai đoạn vi quản biến đổi biểu mô mô đệm xung quanh Dọc theo chiều dài chùm phế nang mạng lưới mao mạch tiến vào mô đệm từ tiểu phế quản tận Các mao mạch bao quanh túi phế nang tạo nên tảng trao đổi khí Lòng ống trở lên rộng phần tế bào biểu mô trở nên dẹt lại Tế bào hơ hấp hình lập phương típ trở thành tế bào hơ hấp dẹt típ Sự biệt hóa tế bào hơ hấp típ thành típ tăng sinh lưới mao mạch mô đệm bước quan trọng để thai nhi sống khỏi tử cung tuần thứ 24 Ở cuối giai đoạn vi quản bắt đầu giai đoạn tạo hình túi ( 25 tuần) Sự trưởng thành phổi dựa hoạt động tế bào hơ hấp típ 2, tế bào tạo chất hoạt động bề mặt Những bất thường phát triển giai đoạn ảnh hưởng đến trao đổi khí gây biến đổi cấu trúc phổi sau 1.1.4 Giai đoạn tạo túi phế nang Giai đoạn bắt đầu tuần thứ 24 đến 36 Phần trao đổi khí cuối quan hô hấp tạo ra, thành nhẵn, hình túi, phủ tế bào hơ hấp típ típ Các vách túi dày, chứa đựng hai mạng mao mạch Khoảng kẽ nhiều tế bào, collagen sợi xơ đàn hồi Mạng lưới đóng vai trò quan trọng phát triển biệt hóa biểu mơ nằm Ở cuối giai đoạn này, nguyên bào xơ tổ chức kẽ bắt đầu tạo vật liệu tế bào khoảng kẽ ống túi 1.1.5 Giai đoạn phế nang Giai đoạn từ tuần thứ 36 lúc sinh Thời gian bắt đầu giai đoạn thay đổi số tác giả Có thể vài tuần cuối giai đoạn bào thai, túi hình thành từ chúng tạo nên dạng phế nang Khi sinh ra, khoảng phần ba 300 triệu phế nang hoàn thiện, nằm phế nang vách nguyên thủy bao gồm lớp mao mạch kép [14], [15], [16] 1.2 Cơ chế bệnh sinh giai đoạn hình thành nang tuyến phổi bẩm sinh 1.2.1 Cơ chế bệnh sinh nang tuyến phổi bẩm sinh Cơ chế bệnh sinh nang phổi bẩm sinh chưa rõ, nhiều giả thuyết đưa ra: giả thiết bất thường mạch máu, giả thiết nụ phổi phụ gần giả thiết sinh học phân tử 1.2.2 Giai đoạn hình thành nang tuyến phổi bẩm sinh Hầu hết tác giả cho thời điểm hình thành NTPBS giai đoạn bào thai giai đoạn giả tuyến mà có phát triển nhanh phế quản, tiểu phế quản ống túi phế nang Sự dừng phát triển phế quản biểu mô gây bệnh lý NTPBS típ 1,2,3, dừng phát triển giai đoạn muộn tuần thứ 22 đến 36 gây NTPBS típ dạng túi phế nang [17] Tác giả Ostor Fortune cho có NTPBS bắt đầu muộn khoảng tuần thứ 16 dến 20 có mặt phế nang bình thường xung quanh tổn thương 1.3 Biểu lâm sàng nang tuyến phổi bẩm sinh Triệu chứng lâm sàng NTPBS thường khơng điển hình, chủ yếu gặp trẻ tuổi Đa số trường hợp bệnh phát nang có biến chứng nhiễm trùng Suy hơ hấp nhiễm trùng gặp 63% trường hợp Áp xe phổi, tràn khí màng phổi, suy hơ hấp sơ sinh triệu chứng hay gặp Có 17,4 % khơng có triệu chứng hơ hấp 1.4 Điều trị nang tuyến phổi bẩm sinh Điều trị NPBS có triệu chứng phẫu thuật cắt bỏ tổn thương Đối với NPBS khơng có triệu chứng bàn cãi điều trị bảo tồn phẫu thuật cắt bỏ, đa số tác giả ủng hộ phẫu thuật cắt bỏ tổn thương đề phòng biến chứng [19], [20], [21] 1.5 Phân loại giải phẫu bệnh bệnh lý nang tuyến phổi bẩm sinh Năm 1975, Stocker cộng mơ tả hình thái NTPBS phân loại làm típ dựa vào lâm sàng mơ học Típ I phổ biến (khoảng 50 - 70%) dạng nang đơn độc nhiều nang với kích thước 2cm Những nang lớn tạo biểu mơ có lơng chuyển giả phân tầng thường có biểu dạng u nhú polype khơng có đàn hồi tổ chức lớp biểu mơ Thêm vào đó, thành nang có nhiều mềm mại tổ chức liên kết mạch máu Những tế bào chế nhày có phần ba trường hợp, phần sụn thành nang gặp Vẫn thấy tổ chức bình thường ống phế nang, túi phế nang phế nang nang Típ II (khoảng 40%) có đặc điểm bao gồm nhiều nang nhỏ kích thước cm, nang lớn Những nang tạo biểu mơ có lơng chuyển hình lập phương hình trụ Những cấu trúc tiểu phế quản hô hấp phế nang giãn nằm xen nang Những tế bào chế nhày sụn không thấy sợi có khía dọc đơi thấy Típ III gặp (khoảng 3%) Tổn thương có dạng đặc có chứa cấu trúc giống tiểu phế quản tạo tế bào biểu mơ hình lập phương có lơng chuyển, xen kẽ có đám phế nang khơng có tế bào hình lập phương có lơng chuyển [22] Hình NTPBS Típ Hình NTPBS Típ [23] [23] Hình NTPBS Típ Năm 2001, Stocker phân loại NTPBS mở rộng thành típ dựa phôi thai học đặc điểm mô bệnh học, từ NTPBS (congenital cystic adenomatoid malformation) có thêm tên gọi tương đương dị dạng khí-phế quản phổi bẩm sinh (congenital pulmonary airway malformation) Phân loại có típ 1,2,3 tương đương với phân loại cũ, thêm hai típ típ Típ gặp (1-3%), tổn thương phát triển từ khí phế quản gốc, kích thước nang thường nhỏ Biểu lâm sàng nặng thường tử vong sau sinh Típ chiếm 60-70%, nang tới 10 cm, từ phế quản tiểu phế quản Típ chiếm 10-15%, nang nhỏ < cm, từ tiểu phế quản Típ chiếm 6%, dạng tổ chức đặc, từ tiểu phế quản phế nang Típ chiếm khoảng 15%, bao gồm nang lớn tới 10cm, biểu mô thành nang tế bào biểu mơ hơ hấp típ Chúng có nguồn gốc từ phế nang 1.6 Các phương pháp chẩn đốn hình ảnh chẩn đốn nang tuyến phổi bẩm sinh 1.6.1 Siêu âm Siêu âm trước sinh chẩn đốn bệnh lý dị dạng nang tuyến phổi bẩm sinh Sự thoái triển NTPBS siêu âm trước sinh gặp, trình thường khơng xảy sau sinh Thơng thường đứa trẻ sơ sinh có triệu chứng sau sinh có tổn thương lớn 50% nửa lồng ngực Độ xác siêu âm trước sinh phân loại tổn thương NTPBS xấp xỉ 77% Những tổn thương chẩn đốn trước sinh khơng có triệu chứng lâm sàng lúc sinh 71 % bình thường phim chụp Xquang lồng ngực 57% Siêu âm hạn chế chẩn đoán nang phổi bẩm sinh sau sinh vướng khí phổi cấu trúc xương thành ngực [25] 1.6.2 Xquang lồng ngực Xquang lồng ngực định với bệnh nhân có chẩn đốn trước sinh NTPBS có triệu chứng hô hấp Hạn chế: Những nang khí hình thành viêm phổi vi khuẩn như: liên cầu, tụ cầu làm chẩn đốn nhầm với NTPBS đặc biệt trẻ lớn Khí thũng thùy phổi khổng lồ gây giãn thùy nhầm lẫn với NTPBS với đặc điểm điển hình giãn mức tổn thương quan sát thấy nhu mơ phổi xác định chụp CLVT Ứ khí phổi bệnh phổi kẽ giống NTPBS bệnh lý tiến triển thành tụ khí lớn Trên Xquang lồng ngực, phổi biệt lập thể thùy phổi bị bội nhiễm áp xe phổi thường khó phân biệt với NTPBS Nang phế quản thường chứa đầy dịch biểu Xquang hình mờ, khó phân biệt với hình mờ khác [25] 1.6.3 Cộng hưởng từ Cộng hưởng từ chủ yếu sử dụng chẩn đoán trước sinh Một nghiên cứu Pháp, Zeidan cộng cho thấy độ xác CHT trước sinh thấp so với CLVT sau sinh, theo tác giả nhiều vấn đề chưa tin cậy như: vị trí, mức độ lan tràn, típ tổn thương Chụp CHT sau sinh có nhiều hạn chế, trẻ phải gây mê, thời gian gây mê lâu, giá thành cao, trẻ nhỏ sơ sinh thường thở nhanh đặc biệt với trẻ bị suy hơ hấp gây nhiễu ảnh [25] 1.6.4 Hình ảnh y học hạt nhân Kimori cộng sử dụng hình ảnh đồng vị phóng xạ để đánh giá chức phổi sau phẫu thuật cắt thùy phổi bệnh nhân NTPBS thời gian dài 93 trẻ bú mẹ trẻ nhỏ cho thấy Những bệnh nhân tuổi lúc phẫu thuật có thời gian phục hồi thấp có ý nghĩa 5-10 năm so với trẻ tuổi Thêm vào sau 10 năm, điểm đánh giá tưới máu cao có thời gian phục hồi nhanh bệnh nhân khơng nhiễm trùng so với bệnh nhân có nhiễm trùng [25] 10 1.6.5 Chụp cắt lớp vi tính Chụp CLVT khắc phục hầu hết nhược điểm siêu âm, Xquang CHT chẩn đoán bệnh lý phổi nói chung, NTPBS nói riêng Với Xquang tim phổi mà bình thường, nên chụp CT lồng ngực có độ nhạy cao chẩn đốn tổn thương nhỏ Thông thường, không dùng CLVT chẩn đoán NTPBS giai đoạn sơ sinh Khi cần xác định thùy bị tổn thương mức độ ảnh hưởng lên phổi lại nên chụp CLVT Có thể sử dụng CLVT để chẩn đoán tổn thương phức tạp sơ sinh, trẻ em người trưởng thành dùng để lên kế hoạch phẫu thuật [25] Hạn chế: CLVT gây nhiễm xạ cho bệnh nhân với liều nhiễm xạ trung bình mSv người lớn [26], với trẻ em liều nhiễm xạ thấp 1.7 Giải phẫu ứng dụng phổi cắt lớp vi tính Giải phẫu nhu mơ phổi: Nhu mơ phổi bình thường có tỷ trọng cao so với khí (khoảng – 403 ± 25 HU) bao quanh mạch máu phế quản, nhu mô phổi bao gồm tiểu phế quản hô hấp, phế nang, lưới mao mạch tổ chức kẽ Bình thường CLVT ta khơng quan sát thấy nhu mơ phổi Khi có tổn thương nhu mơ phổi dạng nang khí thũng, ta thấy giảm tỷ trọng so với nhu mô lân cận Khi có tổn thương dạng phế nang, tổ chức kẽ nhu mô ta thấy tăng tỷ trọng so với nhu mô phổi lân cận Giải phẫu khí-phế quản: Khí quản nằm cổ trung thất, từ mặt sụn nhẫn, ngang mức C6 tới ngang mức D5 chia thành phế quản gốc phải trái Từ phế quản gốc lại chia thành phế quản thùy, tiếp đến phân thùy Thông thường, nhánh phế quản gốc phải cho nhánh phế quản thùy 10 nhánh phế quản phân thùy Nhánh phế quản gốc trái cho nhánh phế quản thùy nhánh phế quản phân thùy Phổi phải có 10 phân Bệnh án số Bệnh nhân Nguyễn Đức Ngọc D, nữ, tháng tuổi, mã số bệnh án 12365409 Vào viện ngày 20/10/2012 Tiền sử sản khoa: đẻ thường, cân nặng lúc sinh 2,7kg, không phát trước sinh Biểu lâm sàng: Ho, sốt, khò khè, phổi có rale ẩm, nhịp thở 45 lần/phút Xét nghiệm: Bạch cầu 21,1 G/l, CRP 54,6 mg/l Chẩn đoán lâm sàng: Viêm phổi CLVT: Trên cửa sổ nhu mô thấy thùy trái có đám đơng đặc, có nang khí nhỏ, cửa sổ trung thất có tiêm thấy có đám tổ chức đặc, có nhiều nang dịch khí, trung thất lệch nhẹ sang phải Kết giải phẫu bệnh: NTPBS típ Trên hình ảnh vi thể thấy nhiều nang nhỏ sát nhau, thành nang lót biểu mơ lập phương có lơng chuyển Bệnh án số Bệnh nhân Nguyễn Xuân M, nam, 3,5 tháng tuổi, mã số bệnh án 11296587.Vào viện ngày 2/11/2011 Tiền sử sản khoa: Đẻ mổ, đủ tháng, cân nặng lúc sinh 3,2kg, không phát trước sinh Biểu lâm sàng: Khó thở tím, nhịp thở 50 lần / phút, không sốt, rale ẩm phổi phải giảm thơng khí phổi trái Xét nghiệm: Bạch cầu 14,8 G/ l, CRP 0,1 mg/l Chẩn đoán lâm sàng: viêm phổi CLVT: Thùy phổi trái có vài nang khí, thành mỏng, trung thất lệch nhiều sang bên phải Kết giải phẫu bệnh: NTPBS típ Vi thể bao gồm cấu trúc nang, bề mặt nang lót tế bào biểu mơ hơ hấp típ TÀI LIỆU THAM KHẢO Priest, J.R., et al (2009) Pulmonary cysts in early childhood and the risk of malignancy Pediatr Pulmonol 44(1): p 14-30 Ch'In, K.Y and M.Y Tang (1949) Congenital adenomatoid malformation of one lobe of a lung with general anasarca Arch Pathol (Chic) 48(3): p 9-221 Phạm Thanh Xuân (2001) Nghiên cứu biểu lâm sàng cận lâm sàng nang phổi bẩm sinh trẻ em viện nhi 1992-2001 Luận Văn Bác Sỹ Chuyên Khoa II, Đại Học Y Hà Nội Wong, A., et al (2009) Long-term outcome of asymptomatic patients with congenital cystic adenomatoid malformation Pediatr Surg Int 25(6): p 85-479 MacSweeney, F., et al.(2003) An assessment of the expanded classification of congenital cystic adenomatoid malformations and their relationship to malignant transformation Am J Surg Pathol 27(8): p 46-1139 Ramos, S.G., et al.( 2007) Bronchioloalveolar carcinoma arising in a congenital pulmonary airway malformation in a child: case report with an update of this association J Pediatr Surg 42(5): p 1-4 Mata, J.M., et al (1990) CT of congenital malformations of the lung Radiographics 10(4): p 74-651 Kim, W.S., et al (1997) Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: CT-pathologic correlation AJR Am J Roentgenol 168(1): p 47-53 Oh, B.J., et al (2006) Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung in adults: clinical and CT evaluation of seven patients 10 Respirology 11(4): p 496-501 Patz, E.F., Jr., et al (1995) Congenital cystic adenomatoid malformation in adults: CT findings J Comput Assist Tomogr 19(3): p 4-361 11 Lanza, C., et al (2007) Cystic adenomatoid malformation in children: 12 CT histopathological correlation Radiol Med 112(4): p 9-612 Shimohira, M., et al (2007) Congenital pulmonary airway malformation: CT-pathologic correlation J Thorac Imaging 22(2): 13 p 53-149 Griffin, N., et al (2008) CT and histopathological correlation of congenital cystic pulmonary lesions: a common pathogenesis? Clin 14 Radiol 63(9): p 995-1005 Biyyam, D.R., et al (2010) Congenital lung abnormalities: embryologic features, prenatal diagnosis, and postnatal radiologic- 15 pathologic correlation Radiographics 30(6): p 38-1721 Lakhoo, K and C Mngongo.(2011) Congenital Cystic Lung Lesions Paediatric Surgery: A Comprehensive Text for Africa Global HELP 16 Organization 1: p 287-290 Berrocal, T., et al (2004) Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology 17 Radiographics 24(1): p 17 Di Prima, F.A., et al (2012) Antenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid malformations (CCAM): Research Review J Prenat Med 18 6(2): p 22-30 Ostor, A.G and D.W Fortune, Congenital cystic adenomatoid 19 malformation of the lung Am J Clin Pathol, 1978 70(4): p 595-604 Azizkhan, R.G and T.M Crombleholme.(2008) Congenital cystic lung disease: contemporary antenatal and postnatal management Pediatr 20 Surg Int 24(6): p 57-643 Shanmugam, G., K MacArthur, and J.C Pollock (2005) Congenital lung 21 malformations antenatal and postnatal evaluation and management Eur J Cardiothorac Surg, 27(1): p 45-52 Stanton, M and M Davenport.(2006) Management of congenital lung lesions Early Hum Dev 82(5): p 95-289 22 Stocker, J.T., J.E Madewell, and R.M Drake.(1977) Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung Classification and morphologic 23 spectrum Hum Pathol 8(2): p 71-155 Stocker, J.T.( 2009) Cystic lung disease in infants and children Fetal 24 Pediatr Pathol 28(4): p 84-155 Stocker, J.T (2002) Congenital pulmonary airway malformation: a new name for and an expanded classification of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung Histopathology 41( 2): 25 p 424–431 Mandell, G (2011) Imaging in Congenital Cystic Adenomatoid Malformation http://emedicine.medscape.com/article/407407- 26 overview Mettler, F.A., Jr., et al (2008) Effective doses in radiology and 27 diagnostic nuclear medicine: a catalog Radiology, 248(1): p 63-254 Javier I Diaz-Mendoza, M.C.E.Z.M., MD.(2013) Lung anatomy 28 http://emedicine.medscape.com/article/1884995-overview Laberge, J.M., P Puligandla, and H Flageole.(2005) Asymptomatic congenital lung malformations Semin Pediatr Surg 14(1): p 16-33 29 Lee, E.Y., P.M Boiselle, and R.H Cleveland.(2008) Multidetector CT 30 evaluation of congenital lung anomalies Radiology 247(3): p 48-632 Higby, K., B.A Melendez, and H.S Heiman.(1998) Spontaneous resolution of nonimmune hydrops in a fetus with a cystic adenomatoid 31 malformation J Perinatol 18(4): p 10-308 Conran, R.M and J.T (1999) Stocker, Extralobar sequestration with frequently associated congenital cystic adenomatoid malformation, típ 32 2: report of 50 cases Pediatr Dev Pathol 2(5): p 63-454 Schouten van der Velden, A.P., R.S Severijnen, and T Wobbes.(2006) A bronchogenic cyst under the scapula with a fistula on the back Pediatr Surg Int 22(10): p 60-857 33 Pujary, K., et al (2001) Congenital cervical bronchogenic cyst Int J 34 Pediatr Otorhinolaryngol 57(2): p 8-145 Zvulunov, A., et al (1998) Cutaneous bronchogenic cyst: delineation 35 of a poorly recognized lesion Pediatr Dermatol 15(4): p 81-277 Sauvat, F., et al (2006) Paraesophageal bronchogenic cyst: first case 36 reports in pediatric Pediatr Surg Int 22(10): p 51-849 Tireli, G.A., et al (2004) Bronchogenic cysts: a rare congenital cystic 37 malformation of the lung Surg Today 34(7): p 6-573 Kirmani, B and F Sogliani.(2010) Should asymptomatic bronchogenic cysts in adults be treated conservatively or with surgery? Interact 38 Cardiovasc Thorac Surg, 11(5): p 59-649 Borgnat, F., et al (2011) Bronchogenic cervical cyst in a child Rev 39 Stomatol Chir Maxillofac 112(1): p 6-54 Ryu, J.H and S.J Swensen.(2003) Cystic and cavitary lung diseases: 40 focal and diffuse Mayo Clin Proc 78(6): p 52-744 Thakral, C.L., D.C Maji, and M.J Sajwani.(2001) Congenital lobar emphysema: experience with 21 cases Pediatr Surg Int 17(2-3): 41 p 88-91 Mikhailova, V (1996) Congenital lobar emphysema in childhood 42 Khirurgiia (Sofiia) 49(3): p 8-12 Doull, I.J., G.J Connett, and J.O Warner.(1996) Bronchoscopic appearances of congenital lobar emphysema Pediatr Pulmonol 21(3): 43 p 7-195 Karnak, I., et al (1999) Congenital lobar emphysema: diagnostic and 44 therapeutic considerations J Pediatr Surg 34(9): p 51-1347 Gao, S.G., et al.( 2007) Diagnosis and surgical treatment of pulmonary 45 sequestration Zhonghua Yi Xue Za Zhi 87(23): p 7-1616 Wei, Y and F Li.(2011) Pulmonary sequestration: a retrospective analysis of 2625 cases in China Eur J Cardiothorac Surg, 40(1): p 39-42 46 Gezer, S., et al (2007) Pulmonary sequestration: a single-institutional series composed of 27 cases J Thorac Cardiovasc Surg 133(4): 47 p 9-955 Frazier, A.A., et al (1997) Intralobar sequestration: radiologic- 48 pathologic correlation Radiographics 17(3): p 45-725 Nasr, A., et al.( 2010) Is congenital cystic adenomatoid malformation a premalignant lesion for pleuropulmonary blastoma? J Pediatr Surg 49 45(6): p 9-1086 Priest, J.R., et al.( 2007) Cerebral metastasis and other central nervous system complications of pleuropulmonary blastoma Pediatr Blood Cancer 49(3): p 73-266 50 Khan, A.A., A.K El-Borai, and M Alnoaiji.(2014) Pleuropulmonary blastoma: a case report and review of the literature Case Rep Pathol.: 51 p 86-509 Hannon, E.J., et al (2010) Finding vessels-accuracy of CT for identifying anomalous feeding vessels in patients with congenital cystic 52 lung lesions Eur J Pediatr Surg 20(3): p 73-169 WHO (2013) Cough or difficult breathing Pocketbook of Hospital care for children (4): p 80-86 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 Phôi thai học phát triển phổi 1.2 Cơ chế bệnh sinh giai đoạn hình thành nang tuyến phổi bẩm sinh 1.3 Biểu lâm sàng nang tuyến phổi bẩm sinh .6 1.4 Điều trị nang tuyến phổi bẩm sinh 1.5 Phân loại giải phẫu bệnh bệnh lý nang tuyến phổi bẩm sinh 1.6 Các phương pháp chẩn đốn hình ảnh chẩn đoán nang tuyến phổi bẩm sinh 1.7 Giải phẫu ứng dụng phổi cắt lớp vi tính 10 1.8 Các hình thái tổn thương nang tuyến phổi bẩm sinh cắt lớp vi tính 12 1.9 Các bất thường bẩm sinh phổi có nang 14 1.10 Các nang phổi mắc phải hay gặp 17 1.11 Các nghiên cứu nang tuyến phổi bẩm sinh cắt lớp vi tính trẻ em 19 CHƯƠNG ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .22 2.1 Đối tượng nghiên cứu 22 2.2 Phương pháp nghiên cứu 22 2.3 Địa điểm thời gian nghiên cứu .22 2.4 Cỡ mẫu 22 2.5 Qui trình chụp cắt lớp vi tính 22 2.6 Các biến số nghiên cứu .24 2.7 Các bước tiến hành .26 2.8 Quản lý, xử lý phân tích số liệu .26 2.9 Đạo đức nghiên cứu 27 CHƯƠNG KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU .28 3.1 Phân bố theo tuổi giới 28 3.2 Tiền sử sản khoa 29 3.3 Phát trước sinh 31 3.4 Tỷ lệ típ theo phân loại Stocker 31 3.5 Các biến chứng 32 3.6 Đặc điểm hình ảnh cắt lớp vi tính 33 3.7 Giá trị cắt lớp vi tính 49 CHƯƠNG BÀN LUẬN 52 4.1 Tuổi giới 52 4.2 Tiền sử sản khoa 54 4.3 Phát trước sinh .55 4.4 Các típ nang tuyến phổi bẩm sinh theo phân loại Stocker 55 4.5 Biến chứng 56 4.6 Đặc điểm hình ảnh cắt lớp vi tính 58 4.7 Giá trị cắt lớp vi tính chẩn đốn 72 KẾT LUẬN 76 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 3.1 Tuổi phát NTPBS .28 Bảng 3.2 Tỷ lệ biến chứng típ NTPBS .32 Bảng 3.3 Vị trí NTPBS có đối chiếu với phậu thuật 34 Bảng 3.4 Số lượng nang tổn thương NTPBS 36 Bảng 3.5 Sự phân bố nang tổn thương NTPBS 37 Bảng 3.6 Kích thước nang lớn 38 Bảng 3.7 Kích thước nang nhỏ 38 Bảng 3.8 Bề dày thành nang .39 Bảng 3.9 Tỷ trọng tổn thương NTPBS CLVT .40 Bảng 3.10 Các tổn thương nhu mô phổi kèm theo 41 Bảng 3.11 Tổn thương nhu mô phổi kèm theo hai nhóm NTPBS nhiễm trùng không nhiễm trùng .43 Bảng 3.12 Các bất thường trung thất 44 Bảng 3.13 Bất thường trung thất hai nhóm NTPBS có viêm phổi khơng viêm phổi 45 Bảng 3.14 Các bất thường màng phổi khoang màng phổi 45 Bảng 3.15 Bất thường màng phổi hai nhóm NTPBS có viêm phổi không viêm phổi 47 Bảng 3.16 Dấu hiệu mạch máu nuôi 48 Bảng 3.17 Giá trị CLVT chẩn đoán NTPBS 49 Bảng 3.18 Giá trị CLVT chẩn đốn có nhiễm trùng dựa dấu hiệu đơng đặc nhu mô phổi kèm theo 50 Bảng 3.19 Kích thước nang lớn thể NTPBS cắt lớp vi tính 51 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Tỷ lệ giới NTPBS .29 Biểu đồ 3.2 Tỷ lệ đẻ thường có can thiệp 29 Biểu đồ 3.3 Tỷ lệ nhóm tuổi thai .30 Biểu đồ 3.4 Tỷ lệ nhóm trẻ sinh thấp cân bình thường .30 Biểu đồ 3.5 Tỷ lệ phát trước sinh NTPBS .31 Biểu đồ 3.6 Tỷ lệ típ NTPBS 31 Biểu đồ 3.7 Tỷ lệ biến chứng NTPBS 32 Biểu đồ 3.8 Tỷ lệ tổn thương NTPBS hai bên phổi 33 Biểu đồ 3.9 Vị trí tổn thương NTPBS thùy 34 DANH MỤC HÌNH Hình NTPBS Típ Hình NTPBS Típ Hình NTPBS Típ Hình NTPBS típ thể nhiều nang 12 Hình NTPBS típ thể nhiều nang có kèm theo tổ chức đặc 12 Hình NTPBS típ có nhiều nang khí 13 Hình NTPNS típ thể giảm tỷ trọng khu trú 13 Hình NTBPS típ thể nang có kèm theo giảm tỷ trọng nhu mô phổi kế cận 13 Hình NTPBS típ thể nhiều nang khí nhỏ 13 Hình 10 NTPBS típ tổ chức đặc 14 Hình 11 NTPBS típ nhiều nang khí .14 Hình 12 Nang phế quản thùy phổi .15 Hình 13 Nang phế quản chỗ chia phế quản gốc 15 Hình 14 Hình ảnh Xquang (trái) CLVT (phải) bệnh nhân khí thũng thùy phổi bẩm sinh thùy phải 16 Hình 15 Phổi biệt lập 17 Hình 16 UNBPMP Típ I .19 Hình 17 UNBPMP Típ II 19 LỜI CẢM ƠN Tôi xin chân thành cảm ơn tới: - Ban giám hiệu, Phòng đào tạo sau đại học - Trường Đại Học Y Hà Nội - Ban giám đốc, phòng Tổ chức cán - Bệnh viện Nhi Trung ương - Bộ mơn Chẩn đốn hình ảnh - Trường Đại Học Y Hà Nội - Khoa Chẩn đốn hình ảnh Bệnh viện Bạch Mai - Khoa Chẩn đốn hình ảnh - Bệnh viện Nhi Trung ương - Khoa Chẩn đốn hình ảnh Bệnh viện Việt Đức - Khoa Giải phẫu bệnh - Bệnh viện Nhi Trung ương - Phòng KHTH, kho lưu trữ hồ sơ - Bệnh viện Nhi Trung ương Tôi xin bày tỏ lời lời cảm ơn sâu sắc tới GS.TS Phạm Minh Thơng Phó giám đốc Bệnh viện Bạch Mai Phó trưởng Bộ mơn Chẩn đốn hình ảnh Trường đại học Y Hà Nội Trưởng khoa Chẩn đốn hình ảnh Bệnh viện Bạch Mai Thầy người hướng dẫn, tận tình giúp đỡ tơi hồn thành luận văn PGS.TS Nguyễn Duy Huề Trưởng Bộ môn CĐHA trường Đại học Y Hà Nội, trưởng Khoa Chẩn đốn hình ảnh Bệnh viện Việt Đức Thầy người thầy dìu dắt tơi bước vào nghề Ths Hồng Ngọc Thạch Phó trưởng khoa Giải phẫu bệnh Bệnh viện Nhi Trung ương, người thảo luận bệnh nhân Tôi xin cảm ơn thầy Hội đồng khoa học chấm đề cương luận văn tốt nghiệp đóng góp nhiều ý kiến quý báu, bảo để tơi hồn thành luận văn Tơi xin gửi lời cảm ơn tới học viên là: Bác sỹ nội trú, cao học, CKI tơi chia sẻ khó khăn q trình học tập Cuối tơi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới bố mẹ, anh chị em, đặc biệt vợ đồng cam cộng khổ, niềm động viên lớn với trình làm việc học tập Hà Nội, ngày 15 tháng 10 năm 2014 Bs Hoàng Tùng Lâm LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan công trình nghiên cứu riêng tơi Các số liệu , kết nghiên cứu luận văn trung thực chưa công bố cơng trình khác Tác giả Hồng Tùng Lâm CÁC CHỮ VIẾT TẮT TRONG LUẬN VĂN CLVT : Cắt lớp vi tính CHT : Cộng hưởng từ NTPBS : Nang tuyến phổi bẩm sinh NPQ : Nang phế quản PBL : Phổi biệt lập UNBPMP : U nguyên bào phổi màng phổi NPKBM : Nang phổi không biểu mô PACS : Hệ thống thơng tin lưu trữ hình ảnh Sn : Độ nhạy Sp : Độ đặc hiệu Acc : Độ xác GTDBAT : Giá trị dự báo âm tính GTDBDT : Giá trị dự báo dương tính LCH : Langerhans Cell Histiocytosis, bệnh mô bào X Type : Típ, thể nang tuyến phổi bẩm sinh ... Đặc điểm hình ảnh giá trị cắt lớp vi tính bất thường nang tuyến phổi bẩm sinh với mục tiêu: Mô tả đặc điểm hình ảnh CLVT nang tuyến phổi bẩm sinh Đánh giá vai trò CLVT chẩn đốn bất thường nang. .. riêng 2.6.3 Giá trị căt lớp vi tính chẩn đoán nang tuyến phổi bẩm sinh Giá trị chẩn đoán nang tuyến phổi bẩm sinh: Dựa vào đặc điểm hình ảnh CLVT NTPBS mơ tả trên, từ tính độ nhạy, độ đặc hiệu,... Khơng có mạch máu ni 1.9 Các bất thường bẩm sinh phổi có nang Các bất thường bẩm sinh có nang bao gồm: Nang tuyến phổi bẩm sinh (congenital cystic adematoid malformation), nang phế quản (bronchogenic