NHẬN XÉT MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CỦA DỊ TẬT TAI NHỎ BẨM SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Vũ Duy Dũng1, Nguyễn Rỗn Tuất2 TĨM TẮT Mục tiêu: Mặc dù dị tật tai nhỏ bẩm sinh báo nhiều nghiên cứu khác nhau, nhiên phân loại hình thái lâm sàng chưa trọng nghiên cứu Việt Nam Mục đích nghiên cứu phân tích phân loại hình thái lâm sàng dị tật tai nhỏ gặp bệnh viện Nhi Trung Ương – Miền Bắc Việt Nam Phương pháp: Tiến cứu, thu thập liệu tất bệnh nhân dị tật tai nhỏ từ 01.01.2015 đến tháng 05 năm 2016 Gồm 80 tai dị tật để phân tích đặc điểm hình thái lâm sàng nhân xem thêm yếu tố: tuổi, giới… Kết quả: Dị tật tai nhỏ thường gặp Nam (56.5%) chủ yếu gặp dị tật bên tai (84.1%), bên phải nhiều (68.1%) Kết luận: Đặc điểm hình thái lâm sàng chung thu cho kết tương đồng với nhiều nghiên cứu khác giới I ĐẶT VẤN ĐỀ Dị tật tai nhỏ (Microtia) loại dị tật bẩm sinh, với mức độ khác tai tai Tai dị tật bao gồm sụn vành tai lại bị biến dạng, đính vào mơ mềm, dái tai, khơng theo trật tự cả, nên thường làm cân xứng so với vị trí tai bình thường Vị trí tai bị xô lệch phụ thuộc vào: độ thiểu sản mặt kèm theo, mức độ nặng tai dị tật, mà sở cấu trúc ống tai Dị tật tai nhỏ thường bao gồm tai ngoài, tai giữa, sức nghe bị ảnh hưởng Dị tật tai nhỏ xuất bối cảnh dị dạng khe, Nghiên cứu sinh Trường Đại Học Y Hà Nội Trưởng khoa Phẫu Thuật Tạo Hình Thẩm Mỹ Bệnh Viện Đại Học Y Hà Nội, Phó chủ nhiệm mơn Phẫu Thuật Tạo Hình Trường Đại Học Y Hà Nội cung mang (thiểu sản nửa mặt, thiểu sản sọ mặt) biểu dị tật đơn Dị tật có mức độ nặng nhẹ khác từ bất thường cấu trúc nhỏ vành đến khơng có vành tai (anotia) [1] Tỷ lệ di tật tai nhỏ chiếm khoảng 0.83 đến 17.4 10,000 trẻ sinh Dị tật tai nhỏ thường gặp Nam nhiều Nữ, bên hai bên tai, tai phải nhiều trái [2] Dị tật tai nhỏ gây ảnh hưởng tiêu cực tới tâm lý bệnh nhân, gia đình kỳ thị, bị trêu chọc, phân biệt đối xử người xung quanh làm cho người bệnh mặc cảm thân gánh nặng trải qua nhiều lần phẫu thuật Ở Việt Nam, ngày có nhiêu tác giả qan tâm nghiên cứu tổn khuyết vành tai nói chung mà chưa sâu vào nghiên cứu đặc điểm hình thái dị tật tai nhỏ Do vậy, thực nghiên cứu nhằm mục tiêu mô tả đặc điểm lâm sàng tật tai nhỏ bẩm sinh trẻ em Việt nam II PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Nghiên cứu phân tích tiến cứu liệu thu thập 69 bệnh nhân (80 tai dị tật) đến khám bệnh viện Nhi trung ương từ 1.1.2015 đến tháng 05.2016 Bệnh nhân dị tật tai xem đơn khơng có dị tật khác kèm với dị tật nhỏ khác lỗ rò nụ thịt thừa trước tai Những trường hợp dị tật tai nhỏ bên tai đối bên dị tật chọn lọc nhỏ xếp vào dị tật bên Tất bệnh nhân tác giả thăm khám chi tiết, tỉ mỉ Áp dụng cách phân độ dị tật tai theo độ tác giả Marx Dữ liệu thu bệnh nhân chụp ảnh, đo đạc, ghi chép lại vào bện án nghiên cứu Phân tích thu phần mềm SPSS 23.0 (IBM – USA) III KẾT QUẢ Tổng số 69 bệnh nhân (80 tai dị tật)trong nghiên cứu này, gồm 39 Nam (56.5%), 30 Nữ (43.5%) Có 58 (84.1%) trường hợp bị bên tai 15.9% (11 trường hợp) bị hai tai (Bảng 1) Giới tính Tổng số Nam Nữ n (%) Phải 20 16 36 (52.2) Trái 12 10 22 (31.9) Hai Tai 11 (15.9) 39 30 (56.5) (43.5) Một tai Tổng số Bảng.1 69 (100%) Mối liên quan giới tính tai dị tật Hầu hết bệnh nhân dị tật tai nhỏ phát triển đơn thuần, có 47 trường hợp (68.2%) dị tật tai nhỏ đơn không kèm theo dị dạng khác, 22 trường hợp (31.9%) dị tật tai nhỏ kèm theo dị dạng khác kèm theo bao gồm, 17 trường hợp (24.6%) kèm thiểu sản xương hàm dưới, 11 trường hợp (15.9%) kèm thiểu sản gò má, 11 trường hợp kèm thiểu sản xương hàm dưới, trường hợp liệt mặt kèm theo, trường hợp kèm lác mắt, trường hợp có nụ thịt thừa trước tai, trường hợp bị ảnh hưởng răng, trường hợp hội chứng Tracher Coline, trường hợp có rò ln nhĩ (Bảng 2) Giới tính Nam Nữ Biến dạng kèm theo Xương hàm biến dạng Xương gò má biến dạng Thần kinh VII Mắt Vấn đề miệng Dị tật khác HC Tracher Colin Nụ thịt thừa trước tai P Rò luân nhĩ P Bảng.2 Độ di tật I Giới tính Nam Nữ Nam Nữ Tổng số III Nam Nữ Tổng số IV 11 1 n = 80 17 11 0 1 100% 21.25 13.75 6.25 1.25 1.25 2.5 1.25 Mối liên quan giới tính với dị tật kèm theo Tổng số II Tổng Nam Nữ Tổng số Tổng số tất Bảng.3 Tai dị tật Phải 15 9 17 47 Đặc điểm Trái 10 10 16 33 80 bên Tổng số (%) 13 12 25 31.3 13 16.3 19 14 33 41.3 11.3 80 100 tai bị dị tật Trong 80 tai dị tật có 47 tai phải (58.7%), 33 tai trái (41.3%) Phân độ theo Marx gồm độ I ghi nhận 25 tai (31.2%), độ II có 13 tai (16.3%), độ III có 33 tai (41.2%) độ IV tai (11.3%) (Bảng 3) IV BÀN LUẬN Sau phân tích đặc điểm lâm sàng bệnh nhân dị tật tai nhỏ nghiên cứu chúng tôi, kết thu so với nghiên cứu trước tác giả giới như: Hàn Quốc Châu Âu [6], thấy rằng: [3] , Nhật Bản [4] , Mỹ [5] Trong nghiên cứu (56.5%) nam giới bị dị tật ghi nhận, kết tương tự với kết công bố Paput et al (2012) châu Âu, (54% 354 bệnh nhân) Canfield et al (2009) Texax – Mỹ (56.7% 742 bệnh nhân), nhiên kết thấp so với kết công bố tác giả châu Á Chen-long Li et al (2014) Trung Quốc (911 bệnh nhân – 69.70%), tác giả Lee et al (2012) Hàn Quốc (374 bệnh nhân – 67.30%) Yamauchi et al (2012) Nhật Bản, (428 bệnh nhân – 61%) Tỷ lệ nam giới chiếm ưu tất nghiên cứu dị tật tai nhỏ khơng có giải thích khoa học cho thấy dị tật tai nhỏ hay dị tật bẩm sinh khác liên quan với giới tính So sánh bảng có 15.9% truowngf hợp bị hai tai, phù hợp với nghiên cứu trước cơng bố dị tật tai chiếm ưu Trong nhiên cứ, sử dụng tai dị tật thay bệnh nhân để khảo sát, so sánh Kết thấy 68.1% dị tật tai bên phải, phù hợp với nghiên cứu trước 57.2% 911 tai dị tật Chen-ling li miền Đông Trung Quốc bên phải, 53.2% 374 tai dị tật Hàn Quốc bên phải, 59% 482 tai dị tật Nhật Bản bên phải (Bảng 4) Nghiên ChenLee et Yamauchi Paput et Canfield cứu long Li al et al al et al [5] [8] et al (2012) (2012) (2012) (2009) [10] [11] (2014) [** *] Khu vực Miền Bắc Miền Hàn Đông - Quốc Việt Nam Trung Quốc tai 80 911 374 Nhật Bản Hungary Texas (Mỹ) Số bệnh Giới tính 56.50% 69.70% (Nam) Hai bên 15.90% 26% Tai bên 68.10% 57.20% phải Dị tật đơn 68.12% 69.50% Yếu tố – 8.01% gia đình Bảng.4 Tóm tắt 428 354 742 67.30% 61% 54.00% 56.70% 6.70% 53.20% 10% 59% 6.60% – 21.80% – 65.00% – – 45.30% 6.10% – 4.00% – số nghiên cứu đặc điểm lâm sàng dị tật tai nhỏ giới Nghiên cứu dựa vào ghi nhận bệnh nhân đến khám bệnh viện mà nghiên cứu cộng đồng, bị ảnh hưởng sai số ngẫu nhiên Tuy nhiên nghiên cứu tác giả tiến cứu với mục đích phân loại kiểu hình dị tật tai nhỏ Tài liệu tham khảo Ying Chen Chen long Li, Jin Shan, et al., (2014) Phenotypic characterization and risk factors for microtia in East China, a case–control study International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 78 p 2060–2063 E Leoncini D.V Luquetti, P Mastroiacovo, (2011) Microtia-anotia: a global review of prevalence rates, Birth Defects Res A: Clin Mol Teratol , 91 p 813–822 E.J Yang K.T Lee, S.Y Lim, J.K Pyon, G.H Mun, S.I Bang, et al., (2012) Association of congenital microtia with environmental risk factors in South Korea, Int J Pediatr Otorhinolaryngol., 76 p 357–361 T Yotsuyanagi M Yamauchi, K Ikeda, M Yoshikawa, S Urushidate, M Mikami, et al., (2012) Clinical and genetic analysis of microtia in Japan, J Plast Surg Hand Surg , 46 p 330–334 A.E Czeizel L Paput, F Banhidy, (2012) Possible multifactorial etiology of isolated microtia/anotia—a population-based study, Int J Pediatr Otorhinolaryngol , 76 p 374–378 P.H Langlois M.A Canfield, L.M Nguyen, A.E Scheuerle, (2009) Epidemiologic features and clinical subgroups of anotia/microtia in Texas, Birth Defects Res A Clin Mol Teratol , 85 p 905–913 A BSTRACT COMMENTS ON SOME CLINICAL CHARACTERISTICS OF MICROTIA AT NATIONAL OF PEDIATRIC HOSPITAL Objective: Although congenital microtia has been reported in various studies, little is known about phenotypic classification in Viet Nam The aim was to analyze phenotypic classification of microtia in National Hospital of Pediatric – Northern of Viet Nam Methods: The prospective study and analyzed data from the clinical evaluation since 01 january 2015 to May 2016 Eighty ears with microtia enrolled in the phenotypic characterization analysis, and then were adjusted by sex, age,… Results: Microtia is observed more often in males (56.5%), and the cases were typically unilateral (84.1%), right-sided (68.1%), Conclusion: The results of phenotypic characterization were similar to other studies in the World analysis ... Hai Tai 11 (15.9) 39 30 (56.5) (43.5) Một tai Tổng số Bảng.1 69 (100%) Mối liên quan giới tính tai dị tật Hầu hết bệnh nhân dị tật tai nhỏ phát triển đơn thuần, có 47 trường hợp (68.2%) dị tật tai. .. nghiên cứu tổn khuyết vành tai nói chung mà chưa sâu vào nghiên cứu đặc điểm hình thái dị tật tai nhỏ Do vậy, thực nghiên cứu nhằm mục tiêu mô tả đặc điểm lâm sàng tật tai nhỏ bẩm sinh trẻ em Việt... với dị tật kèm theo Tổng số II Tổng Nam Nữ Tổng số Tổng số tất Bảng.3 Tai dị tật Phải 15 9 17 47 Đặc điểm Trái 10 10 16 33 80 bên Tổng số (%) 13 12 25 31.3 13 16.3 19 14 33 41.3 11.3 80 100 tai