Tài liệu lớp siêu âm - lopsieuam2016 U MAU vn

Tài liệu lớp siêu âm - lopsieuam2016 U MAU vn tài liệu, giáo án, bài giảng , luận văn, luận án, đồ án, bài tập lớn về tấ...

Updated ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) Children’s Hospital Department of diangosis imaging Dr Lien Bang Mở đầu     Bất thường mạch máu tổn thương hay gặp trẻ em Tên gọi cũ dễ gây lầm lẫn dẫn đến chẩn đoán điều trị không Năm 1982, Mulliken and Glowacki đề xuất hệ thống phân laoij bất thường mạch máu dựa biểu lâm sàng tăng sinh tế bào biểu mô mạch máu thành hai nhóm: hemangiomas vascular malformations This system Hệ thống phân loại chấp nhận ISSVA, sử dụng rộng rãi Các bác sĩ chẩn đốn hình ảnh sử dụng hệ thống phân loại kết hợp với biểu lâm sàng, tiền sử bệnh hình ảnh học giúp chẩn đốn điều trị xác Bất thường mạch máu U máu- hemangioma Dị dạng mạch máu “…Not every skin lesion looking like a strawberry is a hemangioma; not all hemangiomas look like strawberries…" J.B Mulliken, MD Các tên cũ Capillary hemangioma  Strawberry hemangioma  Strawberry nevus  Port wine stain  Flame nevus  Cavernous hemangioma  Venous angioma  Lymphangioma   Arteriovenous malformation Chuyển từ tên cũ sang phân loại ISSVA U máu Tên cũ *Capillary *Strawberry *Port-wine *Capillary-cavernous *Cavernous *Vernous *Hemangiolymphangioma *Lymphangioma *Arteriovenous Dị dạng mạch máu * CAPILLARY * VENOUS *LYMPHATIC *ARTERIOVENOUS Updated ISSVA classification of vascular anomalies        Vascular tumors Vascular malformations Infantile hemangiomas Congenital hemangiomas (RICH and NICH) Tufted angioma (with or without Kasabach-Merritt syndrome) Kaposiform hemangioendothelioma (with or without Kasabach-Merritt syndrome) Spindle cell hemangioendothelioma Other, rare hemangioendotheliomas (epithelioid, composite, retiform, polymorphous, Dabska tumor, lymphangioendotheliomatosis, etc.) Dermatologic acquired vascular tumors (pyogenic granuloma, targetoid hemangioma, glomeruloid hemangioma, microvenular hemangioma, etc.) Slow-flow vascular malformations:  Capillary malformation (CM)  Port-wine stain  Telangiectasia  Angiokeratoma  Venous malformation (VM)  Common sporadic VM  Bean syndrome  Familial cutaneous and mucosal venous malformation (VMCM)  Glomuvenous malformation (GVM) (glomangioma)  Maffucci syndrome  Lymphatic malformation (LM) Fast-flow vascular malformations:  Arterial malformation (AM)  Arteriovenous fistula (AVF)  Arteriovenous malformation (AVM) 3.Complex-combined vascular malformations:  CVM, CLM, LVM, CLVM,  AVM-LM, CM-AVM C:capillary; V:venous; L:lymphatic; AV:arteriovenous; M:malformation RICH:rapidly involuting congenital hemangioma; NICH:noninvoluting congenital hemangioma Bất thường mạch máu U mạch máu U máu trẻ nhỏ NICH •Capillary # U máu bẩm sinh Dị dạng mạch máu Slow-flow Fast-flow RICH malformation(CM) •Venous malformation(VM) •Lymphatic malformation(LM) •Arterial malformation(AM) •Arteriovenous fistula(AVF) •Arteriovenous malformation(AVM) •Combined types Đặc điểm phân biệt U máu Là u thực sự, có tăng sinh tế Dị dạng mạch máu Không phải u , loạn sản mạch bào nội mô mạch máu máu  >3:1 nữ : nam 1:1 nữ : nam Không thấy kích thước Thấy lúc mớ sinh nhỏ lúc sơ sinh Phát triển nhanh năm Kích thước tăng theo tuổi đầu  Khơng tự khỏi Tự khỏi Chẩn đốn: MRI, siêu âm Chẩn đoán: Tiền sử lâm sàng Doppler Chụp mạch máu + hình ảnh U MÁU ,HEMANGOMA  U Tế bào biểu mơ, lành tính  Có dạng Infantile Hemangioma • • • • U thường gặp trẻ nhỏ Thường có dạng vết đỏ lồi lên da Xuất vài tuần, vài tháng sau sinh Tiến triển tự nhiên: giai đoạn Tăng nhanh – năm Ổn định – vài năm sau Thối triển – thường thối triển hoàn toàn trước 10 tuổi HEMANGIOMA (cont) U máu bẩm sinh (Congenital Hemangioma) • • • • Thấy lúc sinh Ít gặp (compared to infantile) U máu có màu xanh xám, với viền hạt xung quanh Có hai dạng:   Non Involuting Congenital Hemangioma (NICH) – Khơng thối triển Rapidly Involuting Congenital Hemangioma (RICH) – thoái triển sau 1-2 năm Dị dạng động tĩnh mạch Arterio-Venous Malformation (AVM) Dị dạng động tĩnh mạch Arterio-Venous Malformation (AVM) Dị dạng mạch máu phức tạp Vascular Complex malformations  Khu trú     Sturge-Weber syndrome Klippel-Trénaunay syndrome F P Weber syndrome Lan tỏa    Maffucci syndrome Solomon syndrome Proteus syndrome Summary of Regional and Diffuse Syndromes Associated With Vascular Malformations    Regional syndromes with associated vascular malformations  Sturge–Weber: facial capillary malformation with intracranial capillary malformation, venous malformation, or AVM  Klippel - Trenaunay : limb/trunk capillary venous lymphatic malformations with overgrowth  Parkes Weber: CAVM with overgrowth; lymphatic malformation Diffuse syndromes associated slow-flow malformations  Proteus syndrome: vascular malformations (capillary or venous), hamartomatous syndrome with overgrowth(hemihypertrophy and macrodactyly), lipomas, pigmented nevi  Blue rubber bleb nevus (Bean) syndrome: multiple cutaneous, musculoskeletal, and gastrointestinal tract venous malformations  Epidermal nevus syndrome (Solomon syndrome): vascular malformations (intracranial AVM), epidermal nevi, various developmental abnormalities of the skin, eyes, nervous, skeletal, cardiovascular, and urogenital systems  Bannayan–Riley–Ruvalcaba syndrome: vascular malformations (cutaneous, intracranial), macrocephaly, ectodermal dysplasia, lipomatous masses, and intestinal hamartomatous polyps, PTEN suppressor gene mutation association Diffuse syndromes associated fast flow malformations  Hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler–Weber–Rendu): telangiectasias (skin, mucous membranes, gastrointestinal mucosa) and AVMs (lungs, liver, brain, spinal cord) AVM, arteriovenous malformation; CAVM, capillary arterial venous malformation; PTEN, phosphatase and tensin homolog OVERGROWTH SYNDROMES: Klippel-Trénaunay syndrome which is a low-flow combined vascular anomaly (capillary-lymphatic-venous malformation) usually associated with marked overgrowth of the leg and capillary stains  Parkes-Weber syndrome consists of an AVM-like high-flow malformation that involves the entire extremity (usually a lower limb), and it is usually associated with a capillary malformation over the enlarged limb  Klippel-Trénaunay syndrome Klippel-Trénaunay syndrome Klippel-Trénaunay syndrome Proteus syndrome Proteus syndrome Phân biệt Hemangioma Hemangioendothelioma gan Key Imaging Features of the Most Common Pediatric Vascular Anomalies Comparison of Previous Terminology and New ISSVA Terminology Previous ISSVA Capillary or cavernous Hemangioma of  Infantile hemangioendothelioma of the Hepatic or infantile hemangioma hepatic hemangioma, cavernous  any organ liver hemangioma Infantile hemangioma Venous malformation  Lymphatic Malformation  Capillary Malformation Lymphangioma,Cystic hygroma Port-wine stain,Capillary Hemangioma Classification of Vascular Tumors Benign tumors and tumor-like conditions  Hemangiomas  Spindle cell hemangioma (‘hemangioendotheliomas’)  Epithelioid hemangioma  Low-grade malignant tumors  Retinform hemangioendotheliomas  Composite hemangioendotheliomas  Polymorphous hemangioendotheliomas  Kaposiform hemangioendotheliomas  Malignant tumors  Epithelioid hemangioendotheliomas  Angiosarcoma  ... involuting congenital hemangioma; NICH:noninvoluting congenital hemangioma Bất thường mạch m u U mạch m u U m u trẻ nhỏ NICH •Capillary # U m u bẩm sinh Dị dạng mạch m u Slow-flow Fast-flow... Chuyển từ tên cũ sang phân loại ISSVA U m u Tên cũ *Capillary *Strawberry *Port-wine *Capillary-cavernous *Cavernous *Vernous *Hemangiolymphangioma *Lymphangioma *Arteriovenous Dị dạng mạch m u. .. thước tăng theo tuổi đ u  Khơng tự khỏi Tự khỏi Chẩn đốn: MRI, si u âm Chẩn đoán: Tiền sử lâm sàng Doppler Chụp mạch m u + hình ảnh U M U ,HEMANGOMA  U Tế bào bi u mơ, lành tính  Có dạng