Nhân Một Trường Hợp Nghi Gan Nhiễm Mỡ Cấp Trong Thai Kỳ

NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP NGHI GAN NHIỄM MỠ CẤP TRONG THAI KỲ TS Nguyễn Đức Lam Bộ môn GMHS, ĐHY HN Khoa GMHS, BV Phụ sản HN ĐẶT VẤN ĐỀ  Gan nhiễm mỡ cấp thai kỳ (Acute Fatty Liver of Pregnancy), bệnh lý gặp quý thai kỳ  Tỷ lệ: 1/10 000 – 1/15 000  Mô bệnh học: tích lũy axit béo tế bào gan  Có thể gây suy gan, DIC, hạ đường máu, suy thận…nguy hiểm tính mạng mẹ  Chúng báo cáo ca bệnh nghi ngờ bị gan nhiễm mỡ cấp quý thai kỳ, BV PSHN BV Bạch Mai cấp cứu thành công BÁO CÁO CA BỆNH  BN nữ, 24 t, so, song thai 36 tuần, tiền sử khỏe mạnh  Vào viện vì: mệt mỏi, vàng da, vàng mắt, ăn uống Không tăng HA  XN: suy thận: ure 8,1 mmol/l, creatinin 217 µmol/l Axit uric máu 689 µmol/l  Protein niệu 0,25 g/l, Bilirubin niệu 50 UI/l (bt < 3,4 UI/l)  Viêm gan A,B,C (âm tính)  Suy gan Albumin máu: 25 g/l GOT 358 UI/l, GPT 291 UI/l Bilirubin TP: 145 mmol/l Rối loạn đông máu: Fibrinogen 1,23g/l; PT 25,9s (bt:9-15s) APTT 53,1 s; INR b/c: 2,33 BÁO CÁO CA BỆNH  Diễn biến: có biểu suy thai cấp monitor sản khoa, định mổ lấy thai  Mổ ngang đoạn dưới, lấy thai: 1900 g Apgar 5/6 1600 g, Apgar 6/7  Nước ối xanh đặc  Tử cung co tốt, không chảy máu  Đóng bụng, không đặt dẫn lưu ổ bụng  Máu mổ 400 ml BÁO CÁO CA BỆNH BN chuyển đến khoa Cấp cứu, Bv Bạch Mai sau mổ 24h  Tỉnh, M,HA ổn định, tự thở SpO2 96%  XN: GOT 115 UI/l, GPT 96 UI/l,  Bilirubin TP 110 mmol/l  Albumin máu 27,4 g/l  Ure 8,5 mmol/l, Creatinin 182 µmol/l  Fibrinogen 1,27 g/l, APTT 40 s, INR b/c 1,93  Hay bị hạ đường huyết, Đường máu thấp 1,9 mmol/l BÁO CÁO CA BỆNH Tại Bv Bạch Mai:  Da xanh, niêm mạc nhợt, bụng chướng,  Hb giảm từ 107 g/l xuống 67 g/l  Siêu âm: nhiều dịch tự ổ bụng  Tuy nhiên, huyết động ổn định  Quyết định: điều trị bảo tồn: truyền máu chế phẩm máu, Albumin, Vitamin K, trì truyền liên tục Glucose 20% BÁO CÁO CA BỆNH Sau ngày điều trị bảo tồn  Chức gan, thận, đông máu bình thường  Siêu âm: khối 27 X 63 mm vùng vết mổ nghi tụ máu, ổ bụng nhiều dịch (56 mm)  BN mổ lại: 300 g máu cục vị trí vết mổ, 000 ml máu đen  Sau mổ ổn định, xuất viện sau tuần, di chứng SINH LÝ BỆNH  Ca bệnh Sheehan báo cáo năm 1940  Sinh lý bệnh: rối loạn chức ty thể gan thai nhi  30 – 80% gan nhiễm mỡ cấp gặp bà mẹ mang thai, thai nhi bị thiếu chuỗi dài 3-hydroxyacyl coenzym A dehydrogenase (LCHAD)  Hay gặp: đa thai, so, ba tháng cuối thai kỳ  Biến chứng: mẹ (DIC, Bệnh não gan,hạ đường huyết, viêm tụy cấp, suy thận cấp, vỡ gan); (suy thai, thai chết lưu)  Tiên lượng: tử vong mẹ (10%, 1985: 25%), tử vong (50% trước 1985, giảm hơn) TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Theo Yannick:  Tiền triệu: nôn, buồn nôn (76%), đau bụng (43%), chán ăn (21%), vàng da (16%), tăng HA (50%), Protein niệu (66%), phù (55%)  Giai đoạn tiến triển: 40% có sốt, vàng da, vàng mắt  BN chúng tôi: chán ăn, buồn nôn, vàng da, vàng mắt, Protein niệu (+) không phù, không tăng HA CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH  Triệu chứng lâm sàng  XN: men gan thường không gấp 10 lần bt, GOT > GPT Bilirubin TP tăng cao gây ngứa, hình ảnh sỏi mật gây tắc mật  Rối loạn đông máu: Prothrombin, Fibrinogen giảm  Rất hay gặp hạ đường huyết  Hay gặp suy thận chức tăng axit uric  Siêu âm, chụp CT: nhu mô gan sáng  Sinh thiết gan: túi mỡ nhỏ nằm xung quanh tế bào gan, kèm theo ứ mật, thâm nhiễm viêm  BN chúng tôi: LS điển hình, không sinh thiết gan diễn biến thuận lợi sau mô lấy thai > hướng đến chuẩn đoán CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Ứ mật gan TSG HELLP Gan nhiễm mỡ Tỷ lệ < 10% 2-8% 0,1-0,6% 1/100001/15 000 Xuất Quý Quý Quý Quý Triệu chứng Ngứa Vàng da Tăng HA Phù Protein niệu Men gan cao Giảm TC Tan máu, tụ máu gan, vỡ gan Đau bụng Vàng da Suy gan Hạ đường máu ĐIỀU TRỊ SẢN KHOA: lấy thai ngay, đa số mổ lấy thai (vô cảm: gây mê rối loạn đông máu) NỘI KHOA:  Bù dịch cân điện giải  Điều trị hạ đường máu: truyền liên tục G10%, thử đường máu giờ/lần  Bệnh não gan: Lactulose, chế độ ăn đạm ĐT toan chuyển hóa: tế bào gan khả làm giảm lactat máu  Điều trị rối loạn đông máu: truyền chế phẩm máu  Sử dụng NaHCO3 bị tranh cãi thuốc tăng toan hóa tế bào giải phóng CO2 CHỈ ĐỊNH GHÉP GAN  Không phục hồi chức gan sau lấy thai ngày Doepel mô tả ca bệnh:  Sản phụ trẻ, khỏe mạnh, chẩn đoán gan nhiễm mỡ cấp đẻ, suy gan tối cấp với bệnh não gan nặng, hội chứng gan thận, chẩn đoán hình ảnh: 90% nhu mô gan bị tổn thương, sinh thiết gan thấy hoại tử Chỉ định ghép gan chưa tìm người cho  Sau ngày tình trạng cải thiện, không cần ghép gan nữa, xuất viện sau tuần, sau tháng XN bt BÀN LUẬN  Ca bệnh chúng tôi: bị biến chứng chảy máu sau mổ 24 h  Tình trạng BN chẩn đoán chảy máu trong: suy gan, suy thận, rối loạn đông máu nặng, huyết động ổn định  Quyết định điều trị bảo tồn: truyền máu chế phẩm máu, hồi sức tích cực  Mổ lại sau mổ ngày để lấy máu tụ (Tụ máu vùng vết mổ TC, bụng có 2000 ml máu đen)  Có thể: chảy máu rối loạn đông máu, máu chảy rỉ rả tự cầm máu KẾT LUẬN  Gan nhiễm mỡ cấp phụ nữ có thai: gặp nguy hiểm, tiến triển nhanh  Phương pháp điều trị: lấy thai sớm, sửa chữa rối loạn đông máu, chống hạ đường huyết, điều trị suy gan, suy thận kèm theo  Cần lưu ý kỹ thuật mổ: tránh biến chứng chảy máu sau mổ, làm nặng lên tình trạng BN XIN TRÂN TRỌNG CẢM ƠN !