BỆNH ÁN Hội chứng Sheehan

Hội chứng Sheehan BS Phan Thị Minh Tâm Khoa Nội tiết BV Bạch Mai Ca lâm sàng  Bệnh nhân nữ 50 tuổi, vào viện cấp cứu nôn nhiều, ỉa chảy, tụt huyết áp, rối loạn ý thức  Diễn biến bệnh: mệt mỏi nhiều tháng, sút cân, ăn kém, chậm chạp, da nhợt nhạt, táo bón, buồn nôn  Nhiều lần vào viện với chẩn đoán: thiếu máu, rối loạn điện giải Ca lâm sàng Tiền sử: Mất máu nặng đẻ út cách 24 năm rau cài lược, sau đẻ sữa, kinh trở lại Ca lâm sàng Khám LS:  Gày yếu, mắt trũng  Tim 60 /min HA 80/50  Da nhợt, khô, lông mu, lông nách  Mệt mỏi, nước  Cơ teo nhỏ, yếu cơ, da mỏng,  Giảm phản xạ gân xương  Tim , phổi khám bình thường Ca lâm sàng XN:  CTM: Thiếu máu : HC 3,0 T/L, Hb: 96g/l  Điện giải đồ: Natri : 110 mmol/l Kali: 3,0 mmol/l  Glucose: 3,8 mmol/l  Hormone FT4: 2,6 pmol/l , TSH: 0,2 U/L , Cortisol: 26 nmol/l ( ) ; ACTH: pg/dl (20 -100) , Hormon SD : FSH, LH, Estradiol progesterol: giảm Prolactin giảm Chức gan, thận : BT Ca lâm sàng  Chụp phổi, siêu âm bụng bình thường  MRI sọ não: kích thước tuyến yên bình thường, hố yên rỗng không thấy nhu mô bên Cas lâm sàng Ca lâm sàng Chẩn đoán sơ bộ: Suy thùy trước tuyến yên TD HC Sheehan Bệnh hoại tử tuyến yên sau đẻ, hậu giảm thể tích tuần hoàn máu nhiều trong/sau sinh Mất máu nặng gây hoại tử tuyến yên, chức tuyến yên Tỷ lệ gặp giới: 1/10 000 cas đẻ Tỉ lệ chung: 3,6% Được mô tả lần đầu năm 1937 Sheehan, biết suy toàn thùy trước tuyến yên, hậu hoại tử tuyến yên Không có liên quan mức độ máu triệu chứng LS Hội chứng Sheehan Tuyến yên hormone: Thùy trước tuyến yên Thùy sau tuyến yên Triệu chứng hội chứng Sheehan Thể cấp tính Thể khởi phát chậm Tụt HA Suy thượng thận: Mệt mỏi nhiều, nôn nhiều Mất sữa Hạ đường huyết Đau đầu Mệt mỏi, yếu cơ, chán ăn, buồn nôn, nôn, HA thấp, sắc tố da Suy giáp: Chậm chạp, da khô lạnh, vàng sáp, nhịp chậm, táo bón, thiếu máu Suy sinh duc: Giảm libido, kinh, rụng lông mu, lông nách, teo tuyến vú, sữa Triệu chứng hội chứng Sheehan  Triệu chứng lâm sàng xuất từ vài ngày (cấp) đến nhiều năm sau biến cố chảy máu nặng  Có thể gặp tình trạng cấp tính; hôn mê, suy giáp, hạ đường huyết, hạ natri máu, thường xảy sau stress  Hạ natri máu xảy sớm, nguyên nhân: nhiều yếu tố tác động: SIADH, suy giáp, suy thượng thận, đái tháo nhạt  Mức độ tổn thương tuyến yên định xuất nhanh/chậm, nặng/nhẹ triệu chứng suy TY Các biến chứng HC Sheehan  Suy thượng thận cấp: đe dọa tính mạng BN  Hạ natri máu nặng: rối loạn ý thức  Hạ HA, trụy mạch  Hạ đường huyết  Tăng cholesterol máu  Sút cân  Rối loạn kinh nguyệt HC sheehan Chẩn đoán HC Sheehan:  Khai thác tiền sử tỷ mỷ: tình trạng mất trong/sau sinh  Khám lâm sàng, phát triệu chứng suy tuyến giáp, thượng thận, sinh dục  Các xét nghiệm cận lâm sàng giúp khẳng định: + Giảm hormone thùy trước tuyến yên + Các rối loạn sinh hóa (hạ natri, hạ glucose ), huyết học + Chẩn đoán hình ảnh( Có thể gợi ý) Ca lâm sàng  Chẩn đoán xác định : HC Sheehan dựa vào TS: máu sinh rau cài lược Sau sinh sữa, kinh LS xét nghiệm: có biểu suy thùy trước tuyến yên  Chẩn đoán phân biệt: Suy tuyến yên nguyên nhân khác: adenom TY, phẫu thuật, sau xạ trị, chấn thương: dựa vào TS, chẩn đoán hình ảnh Suy thượng thận tuyến: ACTH tăng cao Suy giáp tuyến: TSH tăng cao  Suy sinh dục tuyến: LH, FSH tăng Ca lâm sàng: điều trị  Bù nước, điện giải: truyền TM Natriclorua đẳng trương  Corticoid: Hydrocortison 100 mg/24h tiêm TM ngày 1, sau hydrocortison 20 mg/ 24h uống chia lần  Levothyrox: 50 mcg/24h, sau dùng hydrocortison 24h  Điều trị triệu chứng: thiếu máu, nôn, hạ đường huyết  Nâng cao thể trạng: vitamin Ca lâm sàng: diễn biến bệnh  Sau điều trị ngày: Bệnh nhân hết nôn, tỉnh táo hơn, ăn được, không HA: 100/60 mmHg, tim 70 ck/p Xét nghiệm natri máu: 130 mmol/l  Sau tuần: Triệu chứng lâm sàng cải thiện rõ: BN đỡ mệt HA: 110/70 Natri máu : bình thường CTM: Hb : 110g/l  Sau tuần: BN tiến triển tốt, xét nghiệm cải thiện, BN viện điều trị ngoại trú Điều trị hội chứng sheehan Điều trị giai đoạn cấp tính  Điều trị tình trạng suy thượng thận cấp tính corticoid đường tĩnh mạch: Hydrocortison: liều 100 – 150 mg /24h, theo dõi đáp ứng lâm sàng bệnh nhân Hoặc dùng Methypresnisonlon 40 – 120 mg/ 24, Dexamethason đường tĩnh mạch Hydrocortison Bù dịch, điện giải Điều trị truyền glucose ưu trương có tình trạng hạ đường huyết Điều trị triệu chứng: chống nôn Kháng sinh có tình trạng nhiễm trùng Điều trị hội chứng sheehan Điều trị trì: Nguyên tắc: thay hormon tuyến đích Điều trị suy thượng thận Corticoid:  Hydrocortisone: liều 10 – 30 mg/24h, chia lần Prednisolon : 5- 7,5mg , uống sau ăn Theo dõi chỉnh liều theo đáp ứng lâm sàng BN  Tăng liều điều trị bị ốm đau, cảm cúm, ỉa chảy, nôn, bị stress tâm/bệnh lý, nhiễm khuẩn, phẫu thuật  Tránh dùng liều cao so với mức cần thiết hạn chế tác dụng phụ Điều trị : Điều trị suy giáp: Levothyroxine:  Cải thiện tình trạng suy giáp giảm TSH  Liều TB: 50 – 100 mcg/ 24h Khởi đầu dùng liều thấp 25 – 50 mcg/24h, tăng dần liều tuần sau 2-3  Thường tác dụng phụ dùng liều phù hợp nhu cầu  Cần bù hormone thượng thận trước 24h  Không bỏ thuốc Điều trị: Điều trị suy sinh dục: Estrogen:  Estrogen đơn cắt tử cung  Estrogen-progesteron tử cung Có thể dùng uống hay dạng dán da  Có thể sinh tiếp ĐT thay dùng LH, FSH  Các thuốc dùng dạng tiêm để kích thích rụng trứng Thận trọng nguy bệnh tim, stroke, K vú, tắc mạch huyết khối Điều trị : GH:  Nhiều nghiên cứu dùng hormone GH thay  Ở phụ nữ bị Sheehan người bị thể suy tuyến yên khác GH cho phép bình thường hóa số cơ/mỡ Hạ thấp mỡ máu Cải thiện chất lượng sống Phòng bệnh  Chủ yếu phòng ngừa tai biến sản khoa, gây máu sinh  Mọi tình trạng làm tăng nguy chảy máu sinh: Đa thai Các bất thường bánh rau Các rối loạn đông máu  Để giảm thiểu nguy cơ: Chăm sóc cách Theo dõi cẩn thận chuyển đẻ Phòng bệnh  Cần theo dõi, sàng lọc suy tuyến yên bệnh nhân có nguy cao có tiền sử máu sản khoa  Với bệnh nhân chẩn đoán HC sheehan cần tư vấn dùng thuốc suốt đời, hướng dẫn cách tăng liều thuốc trường hợp cần thiết, theo dõi định kỳ sở chuyên khoa Xin trân trọng cảm ơn ... kinh Hội chứng Sheehan: Ngoài máu trong/sau đẻ HC sheehan gặp co thắt mạch, huyết khối gây tắc mạch, chèn ép mạch máu Có triệu chứng lâm sàng có 70-75% mô tuyến yên bị phá hủy hoại tử Hội chứng Sheehan: ... 3,6% Được mô tả lần đầu năm 1937 Sheehan, biết suy toàn thùy trước tuyến yên, hậu hoại tử tuyến yên Không có liên quan mức độ máu triệu chứng LS Hội chứng Sheehan Tuyến yên hormone: Thùy trước... yên: GH>LH >FSH > ACTH >TSH  Tương ứng triệu chứng: mệt, sữa, kinh, suy giáp, suy thượng thận, sắc tố da  Thùy sau bị ảnh hưởng Triệu chứng hội chứng Sheehan Thể cấp tính Thể khởi phát chậm Tụt