tình trạng tăng đông và bệnh huyết khối

TèNH TRNG TNG ễNG V BNH HUYT KHI CM - ễNG MU CM MU: Giai on thnh mch Giai on tiu cu ễNG MU TIấU SI HUYT Chy mỏu Huyt Hot Ni húa/Tn thng sinh (XIIa, XIa, IXa, VIIIa) Chung Ngoi sinh(TF, VIIa) (Xa, Va, IIa, Fibrinogen) Copyright â2008 American Academy of Pediatrics Sharathkumar, A A et al Pediatrics in Review 2008;29:121-130 uPA, Plasminogen tPA PAI-1 Plasmin Alpha-2 AP Fibrin Fibrin(ogen) Degradation Products - FDP PAI-1 Antiplasmin Tissue factor* Clotting Factors Procoagulant Prot S Prot C TFPI Fibrinolytic System ATIII Anticoagulant CC XẫT NGHIM C BN ỏnh giỏ giai on ụng mỏu Thi gian hot húa Thi gian prụthrụmbin (PT) riờng phn thrụmbụplastin (APTT) Thromboplastin Yu t t chc Phospholipid Calcium Cht hot húa b mt (Ellagic acid, kaolin) Phospholipid Calcium Con ng ni sinh Con ng ngoi sinh Thi gian thrụmbin Con ng chung Thrombin Cc ụng Fibrin TèNH TRNG TNG ễNG TC trung bỡnh 35,68 G/L; 05(10,4%) cú TC >100G/L T l prothrombin gim : 52,16% (4% PT >80%) ~ 100% : APTT v TT bỡnh thng Fibrinogen trung bỡnh 2,65 : 18(37,5%) 2g/L v 08(16,7%) >4g/L, 50% cú lng fibrinogen bỡnh thng D-dimer, tng 100% BN vi giỏ tr trung bỡnh 1480,2mg/L, cao nht 2824 v thp nht 806 Nghim phỏp ethanol : 03(6,25%) õm tớnh, 04(8,33%) (+), 17(35,41%) (++) v 24(50%) (+++) Khụng tỡm thy mi tng quan gia D-dimer v nghim phỏp ethanol 03 BN (-) cú D-dimer :1346, 1173 v 1250 100% nghim phỏp tiờu euglobulin (-) Điều trị Điều trị nguyên nhân: Điều trị bệnh Truyền chế phẩm máu: Dựa XN Chỉ định có chảy máu, nguy chảy máu (can thiệp ngoại khoa, sản khoa) Truyền KTC để trì TC >20 - 30 G/l Truyền HTTĐL 10 15ml/kg/24h, tới 6đv/24h Truyền tủa lạnh để trì fibrinogen>1g/l Kiểm tra XN 6h/lần để có định truyền chế phẩm xác kịp thời Thuốc chống đông máu: Tính an toàn heparin DIC : tranh cãi, đặc biệt BN chy máu có nguy chy máu Thờng định : DIC có biểu huyết khối- tắc mạch có tỡnh trạng lắng đọng fibrin diện rộng tng nguy huyết khối: Thuốc chống tiêu sợi huyết: khuyên không nên sử dụng Heparin chuẩn: - Chỉ định : điều trị dự phòng huyết khối-tắc mạch TM, nhồi máu phổi cấp; điều trị sớm đau thắt ngực không ổn định nhồi máu tim cấp; định cho bệnh nhân phẫu thuật tim, mạch can thiệp mạch; số lựa chọn trờng hợp DIC - Cơ chế tác dụng: - Liều dùng: bolus 80U/kg sau 18U/kg/h Nếu không bolus, bắt đầu 18U/kg/h Kiểm tra APTT 6h/lần để điều chỉnh liều: trì hoạt tính chống Xa khoảng 0.35U/ml 0.7U/ml tức tỷ lệ B/C từ 1,5 đến 2,5 LMWH - Heparin trọng lợng phân tử thấp - Chỉ định : điều trị dự phòng huyết khối-tắc mạch TM, nhồi máu phổi; điều trị sớm đau thắt ngực không ổn định - Liều điều trị :1mg/kg/12h; liều dự phòng : 30mg/12h XN anti-Xa 4h sau tiêm Duy trì nồng độ anti-Xa từ 0.8 đến 1.0IU/ml Phục hồi hệ thống chống đông sinh lý: - AT III: giai đoạn thử nghiệm: cha cho thấy hq rõ rệt iu tr : iều trị bệnh iều trị thay thế: Truyền chế phẩm dựa KQ XN Kiểm tra XN 6h/lần để có định truyền chế phẩm xác kịp thời Heparin trọng lợng phân tử thấp Transamin Thứ tự biện pháp điều trị: iều trị thay Heparin Thuốc chống tiêu sợi huyết S lng TC (G/L) PT (%) D dimer Fibrinogen (mg/dl) (g/L) Nhúm cú T bnh chớnh 143,9 91,4 723,9 3,26 Nhúm khụng T bnh chớnh 39,3 55 1392,9 2,26 Nhúm BN cú iu tr DIC nhng khụng iu tr bnh chớnh, cỏc xột nghim ca DIC hu nh khụng thay i iu tr DIC ch cú th cú hiu qu nu cú kt hp hp iu tr cú hiu qu bnh chớnh Normal PT Abnormal PTT Repeat with 50:50 mix 50:50 mix is abnormal Test for inhibitor activity: Specific factors: VIII,IX, XI Non-specific (anti-phospholipid Ab) 50:50 mix is normal Test for factor deficiency: Isolated deficiency in intrinsic pathway (factors VIII, IX, XI) Multiple factor deficiencies (rare) Normal PT Normal PTT Abnormal Urea solubility Factor XIII deficiency Normal Consider evaluating for: Mild factor deficiency Abnormal fibrinolysis (2 anti-plasmin def) Elevated FDPs Monoclonal gammopathy Platelet disorder Vascular disorder Abnormal PT Normal PTT Repeat with 50:50 mix 50:50 mix is abnormal Test for inhibitor activity: Specific: Factor VII (rare) Non-specific: Anti-phospholipid (rare) 50:50 mix is normal Test for factor deficiency: Isolated deficiency of factor VII (rare) Multiple factor deficiencies (common) (Liver disease, vitamin K deficiency, warfarin, DIC) Abnormal PT Abnormal PTT Repeat with 50:50 mix 50:50 mix is abnormal Test for inhibitor activity: Specific : Factors V, X, Prothrombin, fibrinogen (rare) Non-specific: anti-phospholipid (common) 50:50 mix is normal Test for factor deficiency: Isolated deficiency in common pathway: Factors V, X, Prothrombin, Fibrinogen Multiple factor deficiencies (common) (Liver disease, vitamin K deficiency, warfarin, DIC) ... Thrombin Cục đông Fibrin TÌNH TRẠNG TĂNG ĐÔNG Sinh bệnh học tăng đông:  Máu lưu thông nhờ cân hệ thống hoạt hoá ức chế đông máu  Tình trạng tăng đông xảy cân hệ thống hoạt hoá ức chế đông máu tăng. .. TĂNG ĐÔNG HUYẾT KHỐI CHÚ Ý:  Trước sử dụng phác đồ XN BN huyết khối tình trạng tăng đông tiền huyêt khối, bên cạnh quan tâm tuổi, tiền sử, tiền sử gia đình, vị trí huyết khối .thì xác định huyết. .. tính yếu tố đông máu, hệ thống tiêu sợi huyết  Gặp bệnh tăng huyết áp, rối loạn lipid, hội chứng tăng sinh tuỷ ác tính, hội chứng thận hư  Tình trạng tăng đông thứ phát gây nên huyết khối động