Đang tải... (xem toàn văn)
đề tài nghiên cứu tốt nghiệp bác sĩ đa khoa Đại học y hà nội 20132016 đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống có hội chứng kháng phospholipid điều trị tại trung tâm dị ứng miễn dịch lâm sàng bệnh viện Bạch mai
NGUYỄN BÍCH NGỌC BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN BÍCH NGỌC CHUYÊN NGÀNH: DỊ ỨNG NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG BỆNH NHÂN SLE CÓ APS ĐIỀU TRỊ TẠI TRUNG TÂM DƯ-MDLS, BỆNH VIỆN BẠCH MAI KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ Y KHOA KHÓA 2010 – 2016 HÀ NỘINĂM Hà Nội – 2016 TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN BÍCH NGỌC NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG BỆNH NHÂN SLE CÓ APS ĐIỀU TRỊ TẠI TRUNG TÂM DƯ-MDLS, BỆNH VIỆN BẠCH MAI KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ Y KHOA KHÓA 2010 - 2016 NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC ThS: Nguyễn Thị Mai Hương Hà Nội 2016 LỜI CẢM ƠN Trong suốt trình học tập, nghiên cứu hoàn thành khóa luận nhận nhiều giúp đỡ thầy cô, anh chị, bạn sinh viên khóa quan liên quan Trước hết, xin bày tỏ lòng kính trọng biết ơn sâu sắc tới ThS Nguyễn Thị Mai Hương - Giảng viên Bộ môn Dị ứng - Trường Đại học Y Hà Nội người trực tiếp tận tình hướng dẫn, giúp đỡ tạo điều kiện thuận lợi cho trình học tập, nghiên cứu hoàn thành khóa luận Tôi xin chân thành cảm ơn Đảng ủy, Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo đại học Bộ môn Dị ứng-Trường Đại học Y Hà Nội tạo điều kiện thuận lợi trình học tập nghiên cứu trường môn Cho bày tỏ lòng biết ơn đến Đảng ủy, Ban Giám đốc Bệnh viện Bạch Mai toàn thể thầy cô, cô, chú, anh, chị bác sỹ, điều dưỡng Trung tâm Dị ứng-MDLS tạo điều kiện cho trình học tập nghiên cứu bệnh viện Tôi xin chân thành bày tỏ tình cảm lòng biết ơn sâu sắc tới PGS.TS Nguyễn Văn Đoàn, Chủ nhiệm môn Dị ứng - Trường Đại học Y Hà Nội, Giám đốc Trung tâm Dị ứng – MDLS, Bệnh viện Bạch Mai Tôi xin trân trọng bày tỏ lòng biết ơn đến bệnh nhân gia đình họ - người đóng góp lớn lao cho thành công khóa luận Cuối cùng, xin chân thành bày tỏ lòng biết ơn tới bố mẹ, anh trai người thân gia đình, người bạn bên cạnh giúp đỡ trình học tập, nghiên cứu hoàn thành khóa luận Hà Nội, ngày 20 tháng năm 2016 Sinh viên Nguyễn Bích Ngọc LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan công trình nghiên cứu riêng Tôi thực trình nghiên cứu làm khóa luận tốt nghiệp, số liệu xác trung thực Các kết số liệu luận văn chưa đăng tải tài liệu khoa học Nếu sai sót xin hoàn toàn chị trách nhiệm Hà Nội, ngày 20 tháng năm 2016 Sinh viên Nguyễn Bích Ngọc MỤC LỤC Contents 68 Danh mục chữ viết tắt aCL ACR ANA Ds DNA aPL APS β2GPI CAPS DIC DƯ-MDLS KN-KT LAC SLE SLEDAI SLICC : anti Cardiolipin antibody (kháng thể kháng Cardiolipin) : American college of Rheumatology (Hội khớp học Hoa Kỳ) : Antinuclear antibody (kháng thể kháng nhân) : Double standed Deoxyrebonucleic Acid (kháng thể kháng chuỗi kép DNA) : antiphospholipid antibodies (kháng thể kháng phospholipid) : antiphospholipid syndrome (hội chứng kháng phospholipid) : beta glycoprotein I : Catastrophic antiphospholipid syndrome (Hội chứng kháng phospholipid thảm họa) : Disseminated intravascular coagulation (Đông máu rải rác lòng mạch) : Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng : Kháng nguyên - kháng thể : Lupus anticoagulant (Kháng thể kháng đông Lupus) : Systemic Lupus Erythematosus (Lupus ban đỏ hệ thống) : Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (Chỉ số hoạt động bệnh Lupus ban đỏ hệ thống) : Systemic Lupus International Collaborating Clinics (Trung tâm cộng tác quốc tế Lupus hệ thống) DANH MỤC CÁC HÌNH ẢNH VÀ BIỂU ĐỒ ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (systemic lupus erythematosus- SLE) bệnh tự miễn hay gặp người Bệnh gặp tuổi giới nữ gấp lần so với nam, đặc biêt độ tuổi sinh đẻ phổ biến chủng tộc khác so với chủng tộc da trắng [1] SLE có sinh bệnh học phức tạp, đến chưa rõ nguyên nhân gây bệnh nhiều nghiên cứu cho thấy yếu tố di truyền, môi trường, giới tính, nội tiết…có vai trò rõ rệt chế bệnh sinh SLE [2] Bệnh biểu nhiều quan thể như: da, tim, xương khớp, phổi, thận, hệ tạo máu, hệ thần kinh…với trình phát triển bệnh đa dạng, phức tạp, tiến triển đợt cấp xen kẽ đợt ổn định [3],[4] Trước đây, người ta cho trình mang thai ảnh hưởng đến tiến triển bệnh, khuyên cô gái trẻ không nên mang thai bảo vệ tốt cho sức khỏe họ Ngày nay, với phát triển khoa học kỹ thuật y học, người hiểu rõ chế bệnh sinh SLE, có nhiều tiến điều trị, hội mang thai cho phụ nữ bị bệnh SLE nhiều Một hội chứng liên quan đến trường hợp SLE với tiền sử thai nghén nặng nề tình trạng tắc mạch nhắc đến nhiều thời gian gần hội chứng kháng phospholipid (APS) APS thứ phát sau SLE cao từ 22-69% tùy theo nghiên cứu ảnh hưởng nhiều đến trình mang thai gây hậu nghiêm trọng: sẩy thai, đẻ non, tiền sản giật, sản giật… Có nghiên cứu 600 bệnh nhân SLE người ta phát thấy có 24% bệnh nhân có kháng thể kháng phospholipid 15% kháng thể kháng cardiolipin IgG 9% IgM; 15% bệnh nhân có LA Nghiên cứu 136 phụ nữ có thai chẩn đoán SLE trước mang thai từ năm 1993 đến 2007 cho kết 28% bệnh nhân SLE mang thai có kháng thể kháng phospholipid lưu hành [6] Theo nghiên cứu Euro – Lupus cho thấy 24% kháng thể kháng cardiolipin (aCL) IgG, 13% aCL IgM 15% có kháng thể kháng đông lupus (LA) số 1000 bệnh nhân SLE Trong nghiên cứu gần tần suất APS tăng lên từ 10 đến 23% sau 15-18 năm nhóm tập lớn bệnh nhân SLE Trên bệnh nhân có biểu lâm sàng SLE thấy xuất biểu tắc mạch gây thiếu máu cục nhồi máu tổ chức sảy thai biến chứng thai nghén nặng nề Chẩn đoán điều trị sớm APS bệnh nhân SLE thay đổi tiên lượng bệnh hạn chế tối đa biến chứng thai sản tắc mạch Theo quan sát chúng tôi, Trung tâm DƯ-MDLS bệnh viện Bạch Mai có nhiều bệnh nhân mắc SLE có biểu tắc mạch, có tiền sử thai nghén nặng nề chẩn đoán có liên quan đến APS nên tiến hành thực đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân SLE có APS Trung tâm DƯ-MDLS, bệnh viện Bạch Mai năm 2013-2015” nhằm hai mục đích sau: Đánh giá đặc điểm lâm sàng bệnh nhân SLE có APS Đánh giá đặc điểm cận lâm sàng bệnh nhân SLE có APS 10 Chương 1: TỔNG QUAN Lupus y học biết đến từ đầu kỉ XIX coi bệnh da không nguy hiểm có tổn thương da Tiếng Latin Lupus có nghĩa “chó sói”, xuất phát từ việc người bệnh có ban đỏ mặt giống hình vết cắn “chó sói” [7],[12] Năm 1957, Cepellina Silignren phát kháng thể ADN nhờ kĩ thuật miễn dịch huỳnh quang [10] Dubois đưa định nghĩa: bệnh Lupus hội chứng nguyên nhân không rõ, đặc trưng tổn thương nhiều quan nội tạng, có đợt tiến triển xen kẽ đợt lui bệnh Năm 1971, Hội thấp khớp Hoa Kì (ACR) đề xuất bảng gồm 14 tiêu chuẩn để chẩn đoán SLE, sau rút gọn 11 tiêu chuẩn vào năm 1982 Năm 1997, hội nghị ACR xem xét sửa lại bảng tiêu chuẩn áp dụng rộng Năm 2012, Những trung tâm cộng tác quốc tế Lupus hệ thống (Systemic International Collaborating Clinics - SLICC 2012) đưa tiêu chuẩn chẩn đoán SLE, cập nhật nhẩt để chẩn đoán SLE 1.1 Triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng SLE 1.1.1 Triệu chứng lâm sàng 1.1.1.1 Biểu toàn thân Sốt: triệu chứng lâm sàng thường gặp nhất, thường sốt nhẹ 37,5ºC – 38ºC Nhưng có trường hợp sốt cao đến 39ºC - 40º C Sốt kéo dài không rõ nguyên nhân, thường kèm đợt cấp bệnh, đáp ứng với thuốc hạ sốt Sốt thường kèm theo triệu chứng khác như: gầy sút, mệt mỏi, ăn… 1.1.1.2 Biểu da, niêm mạc Các triệu chứng da niêm mạc điển hình ban đỏ hình cánh bướm xuất khoảng 50% trường hợp Ban dạng mảng phẳng gờ lên mặt da, khu trú hai bên cánh mũi hai gò má thành hình cánh bướm, lan rộng vào vùng quanh hố mắt, trán không vào vùng da đầu Có thể gặp ban đỏ 51 - Tổn thương lông tóc móng, mạc miễn dịch: tổn thương ban 22%; viêm màng phổi 20%; viêm màng tim 28%; rối loạn miễn dịch gặp nhiều giảm bổ thể 84%; 82% có tăng ds DNA Rụng tóc (12%), loét miệng (4%) gặp với tỷ lệ Tỷ lệ thấp so với nghiên cứu Nguyễn Văn Toàn có rối loạn miễn dịch gặp với tỷ lệ cao giảm bổ thể 100%; 82,9% có tăng ds DNA Có thể nói xét nghiệm cần thiết giúp thầy thuốc lâm sàng chẩn đoán tiên lượng bệnh [33] - Tổn thương hệ thống huyết học biểu toàn thân: Sốt chiếm 34%; giảm tiểu cầu chiếm 24%; giảm bạch cầu chiếm 4% Kết thấp so với nghiên cứu Nguyễn Văn Toàn: sốt 45,1%; giảm tiểu cầu 21,3%; giảm bạch cầu 20,1% [33] Có thể giải thích khác biệt nghiên cứu tác giả địa điểm nghiên cứu khoa Hồi sức cấp cứu tình trạng bệnh nhân nặng trung tâm DƯ-MDLS Điểm SLEDAI trung bình 17,2 ± 7,82; thấp 4; cao 35 điểm Những bệnh nhân vào nhập viện điều trị thường đợt cấp nặng với tỷ lệ 76%, đợt cấp nhẹ trung bình 24% Theo nghiên cứu Đặng Thu Hương Nguyễn Tất Thắng (2013) tỷ lệ mức độ bệnh nặng, nhẹ trung bình, không xuất đợt cấp 19,5%; 64,9%; 15,6% [32] Cũng nghiên cứu điểm SLEDAI trung bình = 9,38 ± 4,10 (thấp điểm, cao 18 điểm), thấp so với kết nghiên cứu Kết nghiên cứu cao so với kết Dal Ben ER cs năm 2014 bệnh nhân SLE có APS 10 ± 5.77 [28] 4.2.10 Mối tương quan số số cận lâm sàng lâm sàng 4.2.10.1 Mối tương quan SLEDAI nồng độ albumin huyết tương Có mối tương quan nghịch biến mức độ trung bình (r = - 0,379; p = 0,007) điểm SLEDAI nồng độ albumin huyết tương 52 Nồng độ albumin máu giảm bệnh nhân có mức độ hoạt động nặng chứng tỏ mức độ tổn thương thận cao hơn, albumin qua nước tiểu nhiều 4.2.10.2 Mối tương quan điểm SLEDAI tổn thương tế bào gan Có mối tương quan đồng biến mức độ trung bình (r = 0,359; p=0,011) điểm SLEDAI với nồng độ GOT huyết tương Ở bệnh nhân có mức độ hoạt động bệnh nặng có tổn thương tế bào gan nhiều bệnh nhân có mức độ hoạt động bệnh yếu 4.2.10.3 Mối tương quan điểm SLEDAI tổn thương thận Có mối tương quan đồng biến mức độ yếu điểm SLEDAI nồng độ Protein niệu 24 h (r = 0,283; p=0,046) Kết nghiên cứu Zhou JQ, Jiang H (2012), Protein niệu 24h có mối tương quan đồng biến với SLEDAI (r = 0,36, P < 0,05) [31] Điểm SLEDAI dùng để đánh giá hoạt động bệnh thân bệnh nhân có bệnh thận Lupus 53 KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 50 bệnh nhân SLE có APS điều trị Trung tâm DƯ-MDLS, bệnh viện Bạch Mai từ tháng 1/2013 đến tháng 12/2015 thấy • • • • Đặc điểm lâm sàng nhóm nghiên cứu Độ tuổi trung bình 33,38±10,97; nhóm tuổi từ 20-39 tuổi chiếm 72% Vị trí địa lý: nông thôn chiếm tỷ lệ 70% Thai lưu chiếm cao 40%, sinh non gặp 12% sảy thai liên tiếp 6% Đặc điểm cận lâm sàng nhóm nghiên cứu Rối loạn miễn dịch: kháng thể kháng phospholipid có tỷ lệ 100%, ANA tỷ lệ 94%, giảm bổ thể tỷ lệ 84 %, dsADN 82% • Tỷ lệ giảm Hemoglobin Hồng cầu tỷ lệ 72% 42%; tỷ lệ giảm • • • • • • • • • • Bạch cầu tiểu cầu 10% 34% Tốc độ máu lắng tăng sau 1h chiếm tỷ lệ 92%, sau 2h 94% D-dimer tăng 86% APTT b/c tăng 42% Số bệnh nhân có tăng Creatinin máu > 80 µmol/l chiếm tỷ lệ 28% Số bệnh nhân có tăng Ure máu > mmol/l chiếm tỷ lệ 24% Số bệnh nhân giảm Protein máu < 60g/l chiếm tỷ lệ 34% Số bệnh nhân giảm Albumin máu < 30g/l có tỷ lệ 44% Số bệnh nhân có tăng GOT > 37 u/l có tỷ lệ 26% Số bệnh nhân có tăng GPT >40 u/l có tỷ lệ 28% Tỷ lệ có Hồng cầu niệu 64%, Protein niệu 24h ≥ 0,5 g/l Bạch cầu niệu 56% • Theo điểm SLEDAI: tỷ lệ đợt cấp nặng có tỷ lệ 76%, đợt cấp nhẹ trung bình 24% • Có mối tương quan nghịch biến mức độ trung bình (p=0,007) điểm SLEDAI nồng độ albumin huyết tương • Có mối tương quan đồng biến mức độ trung bình (p=0,011) điểm SLEDAI với nồng độ GOT huyết tương • Có mối tương quan đồng biến mức độ yếu điểm SLEDAI nồng độ Protein niệu 24 h (p=0,046) 54 KIẾN NGHỊ Đưa xét nghiệm kháng thể kháng phospholipid vào chẩn đoán sớm bệnh nhân nghi ngờ SLE Giáo dục sức khỏe cho phụ nữ có SLE có mong muốn mang thai yếu tố nguy khuyên họ xét nghiệm tầm soát APS Theo dõi diễn biến lâm sàng bệnh nhân có kháng thể kháng phospholipid dương tính đề phòng biến chứng tắc mạch tình trạng thai nghén nặng nề Sàng lọc sớm APS cho bệnh nhân SLE 55 Tài liệu tham khảo Anisur Rahman, P.D., ADN David A Isenberg, M.D., Systemic Lupus Erythematosus N Engl J Med 2008 358: p 929-939 Đỗ Trương Thanh Lan(2009), Lupus ban đỏ hệ thống, Dị ứng - miễn dịch lâm sàng (sau đại học), NXB Y học Hà Nội, Tr 174-185 Gill, J.M., et al., Diagnosis of systemic lupus erythematosus Am Fam Physician, 2003 68(11): p 2179-86 Ignat, G.P et al (2003), Information on diagnosis ADN management of systemic lupus erythematosus derived from the routine measurement of nuclear autoantibodies J Rheumatol, 2003 30(8): p 1761-9 Nguyễn Ngọc Anh (2010), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng tiêu chuẩn chẩn đoán hay gặp bệnh SLE, Luận văn tốt nghiệp bác sĩ y khoa 2010, tr 42-48 Cordeiro A, Lermann R, Ambrósio P et al (2009), Pregnancy and antiphospholipid antibodies in systemic lupus erithematosus patients: an outcome evaluation, Acta Reumatol Port 2009 Jul-Sep;34(3):486-91 Đào Văn Chinh ,Nguyến Quốc Tuấn ,Phạm Văn Thức (2000), Bệnh Lupus ban đỏ hệ thống, NXB Y học Hà Nội, tr 42 – 51 Nguyễn Năng An (1975), Mấy vấn đề sở phản ứng bệnh dị ứng, NXB Y học, tr 75 – 78 Raj Rai (2007) Chapter recurrent miscarrige Dewhurt’s textbook of Obstetric ADN Gynaecology.7, 100-106 10 Nguyễn Quốc Tuấn (1991), Góp phần nghiên cứu kháng thể kháng chuỗi kép DNA, thành phần kháng nguyên mối liên quan chúng với biểu lâm sàng bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống, Luận án phó tiến sĩ y học chuyên ngành dị ứng –miễn dịch lâm sàng, tr 40 - 41 11 Nguyễn Anh Trí (2011) Hội chứng anti-phospholipid Nhà xuất Y học, 1-77 56 12 Bùi Thị Hạnh (2009), Nghiên cứu biến đổi số số sinh hóa bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống, tr 30 - 39 13 Phạm Quang Hưng (2008), Tìm hiểu chẩn đoán Lupus ban đỏ hệ thống theo ARA 1997 tạ khoa miễn dịch di ứng lâm sàng bệnh viện Bạch Mai, Khóa luận tốt nghiệp bác sĩ y khoa, tr 16 – 22 14 Nguyễn Thị Thanh Hà (2010), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân nam lupus ban đỏ hệ thống khoa dị ứng - MDLS bệnh viện Bạch Mai, Luận văn tốt nghiệp bác sĩ y khoa 2010, tr 44 - 50 15 Nguyễn Thu Minh (2009), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng trẻ em Lupus ban đỏ hệ thống điều trị khoa dị ứng –MDLS bệnh viện Bạch Mai 2005 – 2009, luận văn BSYK, đại học Y Hà Nội, tr – 16 Nguyễn Thị Bích Ngọc (1998), Một số đặc điểm lâm sàng bệnh xét nghiệm bệnh Lupus ban đỏ hệ thống điều trị khoa miễn dịch dị ứng lâm sàng bệnh viện Bạch Mai năm (1996-1998), Luận văn Bác sĩ chuyên khoa II, chuyên ngành dị ứng miễn dịch lâm sàng , tr 45 - 55 17 Nguyễn Xuân Sơn (1995), Nghiên cứu chẩn đoán lâm sàng điều trị bệnh Lupus ban đỏ hệ thống bệnh viện đa khoa Việt Tiệp, luận án phó tiến sĩ y khoa, Đại học Y hà nội tr 84 - 85 18 Egneer W (2000), The use of laboratory test in diagnosis of SLE, J Chi Pathol, 53: 42 – 52 19 Schller JG (1994), Systmic Lupus erythematosus, 673- 678 20 Nguyễn Vĩnh Ngọc (2012), Lupus ban đỏ hệ thống, Bệnh học nội khoa tập II, NXB Y học Hà Nội, Tr 121 - 132 21 Andrade R M et al (2007), Guidelines for referral and management of systemic lupus erythematousus: XLIV Results from a multiethnic US cohort, Arthritis Rheum: 622 – 30 22 Aydintug A, Vignos P J and Moskowitz R W (1976), Srteroid myopathy in connective tissue disease, Am J Med, 61: 485 57 23 Tạ Thị Hồng Thúy (2011), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân nữ Lupus ban đổ hệ thống điều trị khoa DƯ-MDLS bệnh viện Bạch Mai, Luận văn tốt nghiệp bác sĩ đa khoa, tr26-32 24 Hoàng Châm Anh (2001), Những thay đổi dòng tế bào máu ngoại vi bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống điều trị khoa dị ứng –MDLS bệnh viện Bạch Mai, Luận văn tốt nghiệp bác sĩ y khoa, tr 24 – 37 25 Phạm Huy Thông (2004), Nghiên cứu chẩn đoán sớm kết điều trị Lupus ban đỏ hệ thốn Khoa dị ứng – MDLS bệnh viện Bạch Mai năm 2003, Luận văn tốt nghiệp thạc sĩ y học, chuyên ngành dị ứng – MDLS, tr 40 - 45 26 Mala Kaul, Doruk Erkan, Lisa Sammaritano et al (2007), Assessment of the 2006 revised antiphospholipid syndrome classification criteria, Ann Rheum Dis 2007 Jul; 66(7): 927–930 27 Li W., Li H., Song W et al (2013), Differential diagnosis of systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis with complements C3 and C4 and C-reactive protein, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3820835/, xem ngày 29/04/2016 28 Dal Ben ER, Prado CH, Baptista TS et al (2014), Patients with systemic lupus erythematosus and secondary antiphospholipid syndrome have decreased numbers of circulating CD4⁺CD25⁺Foxp3⁺ Treg and CD3⁻CD19⁺ B cells, Rev Bras Reumatol 2014 May-Jun;54(3):241-6 29 Juan-Sebastian Franco, Nicolás Molano-González, Monica RodríguezJiménez et al (2014), The Coexistence of Antiphospholipid Syndrome and Systemic Lupus Erythematosus in Colombians, PLoS One 2014; 9(10): e110242 30 Danowski A., Kickler TS, Petri M (2006), Anti-beta2-glycoprotein I: prevalence, clinical correlations, and importance of persistent positivity in patients with antiphospholipid syndrome and systemic lupus erythematosus, J Rheumatol 2006 Sep;33(9):1775-9 58 31 Zhou JQ, Jiang H (2012), Feasibility of SLEDAI-2000 and BILAG2004 scoring systems for assessing renal disease activity in children with lupus nephritis, Zhongguo Dang Dai Er Ke Za Zhi 2012 Oct;14(10):775-9 32 Đặng Thu Hương, Nguyễn Tất Thắng (2013), Tỉ lệ kháng thể kháng nucleosome bệnh Lupus ban đổ hệ thống - mối tương quan kháng thể kháng nucleosome với ANA, anti – ds DNA độ hoạt động bệnh, Tạp chí Y Học TP Hồ Chí Minh Tập 17, Phụ Số – 2013 33 Nguyễn Văn Toàn (2011), Áp dụng thang điểm SLEDAI tiên lượng bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống khoa cấp cứu bệnh viện Bạch Mai, Luận văn tốt nghiệp thạc sĩ y học, chuyên ngành Hồi sức Cấp cứu, tr 41-56 34 Hoàng Thị Thúy Hà, Nguyễn Đặng Thuận An, Lâm Mỹ Hạnh cộng (2014), Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng hội chứng kháng phospholipid bệnh viện Chợ Rẫy năm 2012, Tạp chí Y Học TP Hồ Chí Minh Tập 18 Phụ Số 2-2014 59 PHỤ LỤC A: BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU A HÀNH CHÍNH - họ tên bệnh nhân:……………………………………… - Mã lưu trữ: ………………………………… - Mã bệnh án:……………………………………… - Tuổi:……………………………………………………… - Địa chỉ: 1: thành thị 2: nông thôn - Ngày vào viện:…………………………………… - Ngày viện: ………………………………… - Số điện thoại:………………………………… B Chuyênmôn Lý vàoviện: Tiềnsử: a, Sản khoa PARA Số lần sinh đủ tháng Số lần sinh sớm: ……………………tuổi thai: …………… Số lần sẩy: ………………………… tuổi thai: ……………… Số lần thai lưu: ………………………tuổi thai……………… Số lần thai trứng: …………………… tuổi thai……………… Chửa tử cung: …………………tuổi thai……………… Số sống: b, Phụ khoa Tuổi thấy kinh Chu kỳ kinh Số ngày hành kinh c,*Năm phát SLE Lý phát 1: có triệu chứng □ 60 2: tình cờ □ Các biểu lần đầu : -Ban cánh bướm -Ban dạng đĩa -Nhậy cảm ánh sáng -Loét miệng -Đau nhiều khớp -Viêm màng tim, màng phổi -Tổn thương thận -Tổn thương thần kinh, tâm thần -Rối loạn máu -Rối loạn miễn dịch -Kháng thể kháng nhân hiệu giá bất thường □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ *Tiền sử tắc mạch: năm phát hiện: vị trí tắc: *Năm phát APS Lý phát 1: có triệu chứng □ 2: tình cờ □ d, Bệnh lý nội ngoại khoa khác LÂM SÀNG a, toàn thân Mạch: □ 100 ck/ph HATĐa: □ 160mmHg HATThiểu: □ 100mmHg Phù: □ Các biểu khác: - rụng tóc sốt HC Raynaud gầy sút nhiễm trùng gan to □ □ □ □ □ □ 61 - lách to hạch to mệt mỏi da xanh xuất huyết Khác b,Triệu chứng tiêu chuẩn chẩn đoán SLICC 2012 □ □ □ □ □ □ LS: 1,Lupus da cấp……………□……… vị trí………………… 2,Lupus da mạn………………□……………vị trí………………………… 3,Loét miệng, mũi □ 4,Rụng tóc □ 5,Viêm khớp:…………………□…………… vị trí……………………… 6,Viêm mạc: tràn dịch màng phổi □ Tràn dịch màng tim □ Viêm màng tim □ 7,Thận: phù □ Thiểu niệu, vô niệu □ Nước tiểu 24h: số lượng Protein: ……………… , Trụ niệu: ……………………, Hồng cầu niệu: ……………… Máu: Ure…………………… Creatinine……………………… 8,Thần kinh: Đau đầu □ Hôn mê □ Rối loạn tâm thần □ Tai biến mạch não □ 9, Thiếu máu tan huyết: 62 Hb □ < 60 g/l 10,bạch cầu □60-90g/l □ < 4G/l 11, tiểu cầu: □ 90-120g/l □>120g/l □>4G/l □< 100G/l □ > 100G/l - MIỄN DỊCH Kháng thể kháng nhân (ANA) □ nồng độ:……………………… Kháng thể kháng DNA □ nồng độ………………………… Kháng thể Smith □ nồng độ……………………… Giảm bổ thể C3, C4 □ nồng độ……………………… Test Coombs trực tiếp □ *Đánh giá mức độ theo SLEDAI Triệu chứng Co giật rối loạn tâm thần hội chứng não rối loạn thị lực rối loạn thần kinh sọ Đau đầu lupus Tai biến mạch máu não Viêm mạch Viêm ≥2 khớp với đau viêm Viêm đau yếu trụ niệu Đái máu Protein niệu Đái mủ Ban đỏ rụng tóc Loét miệng Viêm màng phổi Viêm màng tim giảm bổ thể Tăng DNA kết hợp >25% sốt > 38oC giảm tiểu cầu < 100000/ml giảm bạch cầu < 3000/ml Đánh giá: điểm 8 8 8 8 4 4 4 2 2 2 1 □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ 63 điểm SLEDAI>3 điểm: đợt cấp nhẹ trung bình điểm SLEDAI > 12 điểm: đợt cấp nặng c, Triệu chứng tiêu chuẩn chẩn đoan APS ( tiêu chuẩn Sydney 2006) - LS • Huyết khối (động mạch, tĩnh mạch, mao mạch ) □ Vị trí…………………………… • Ít lần thai chết không rõ nguyên nhân > 10 tuần, hình thái phôi bình thường □ • Ít lần đẻ non trước 34 tuần nguyên nhân sản giật, tiền sản giật nặng, bánh rau phát triển □ • Có nhât ba lần sẩy thai liên tiếp trước tuần thứ 10 thai kỳ, đãloại trừ bất thường nội tiết giải phẫu mẹ nguyên nhân NST bố mẹ □ - Miễn dịch :Kháng thể kháng phospholipid (aPL) diện lần cách 12 tuần năm • Kháng thể kháng cardiolipin (aCL) IgG và/hoặc IgM huyết có nồng độ trung bình cao ( >40 đơn vị GPL MPL) lần 1 nồng độ IgG lần nồng độ IgG ……… nồng độ IgM…… ……… nồng độ IgM…… • Kháng thể kháng đông Lupus (LA) lần □ nồng độ……………………………… lần □ nồng độ……………………………… • Kháng thể kháng beta glycoprotein IgG và/hoặc IgM huyết tương cao đường bách vị phân 99 lần □ nồng độ:………………………………………… lần □ nồng độ:………………………………………… • Kháng thể kháng phospholipid IgG C CẬN LÂM SÀNG IgM 64 Công thức máu Hồng cầu: …………………………… T/l Hemoglobin…………………………… g/l Hematocrit: Tiểu cầu………………………… G/l Bạch cầu…………………………… G/l Sinh hóa máu Ure:……………………………… Creatinine:……………………………… GOT:……………………… GPT…………………………… CK…………………………………… Protein:………………………… Albumin:……………………………… Đông máu: INR:…………………… PT% APTTs…………………… APTT b/c D-dimer ………………………………………… Fibrinogen: Nước tiểu Hồng cầu:…………………………………… Protein:…………………… Bạch cầu:………………… Protein niệu 24h: Điện não đồ(nếu có) MRI (nêú có ) Điện tâm đồ Siêu âm tim Siêu âm ổ bụng 65 10 Xquang phổi 11 Soi đáy Mắt ... BẠCH MAI KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ Y KHOA KHÓA 2010 - 2016 NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC ThS: Nguyễn Thị Mai Hương Hà Nội 2016 LỜI CẢM ƠN Trong suốt trình học tập, nghiên cứu hoàn thành khóa luận nhận... cho thành công khóa luận Cuối cùng, xin chân thành bày tỏ lòng biết ơn tới bố mẹ, anh trai người thân gia đình, người bạn bên cạnh giúp đỡ trình học tập, nghiên cứu hoàn thành khóa luận Hà Nội,... cam đoan công trình nghiên cứu riêng Tôi thực trình nghiên cứu làm khóa luận tốt nghiệp, số liệu xác trung thực Các kết số liệu luận văn chưa đăng tải tài liệu khoa học Nếu sai sót xin hoàn toàn