NGHIÊN cứu mô HÌNH BỆNH TIM bẩm SINH điều TRỊ nội TRÚ tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Tim bẩm sinh bệnh lý tim mạch đơn giản phức tạp Hiện tỷ lệ mắc tử vong bệnh tim bẩm sinh trẻ em cao Bệnh có xu hướng ngày gia tăng gây ảnh hưởng lớn đến sức khỏe, tàn tật tử vong cho trẻ Tỷ lệ trẻ mắc tim bẩm sinh toàn cầu 1012/1.000 trẻ sinh sống Theo nghiên cứu Nguyễn Kim Thu, Hồ Sỹ Hà cộng sự, khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi Trung ương, 10 năm (1981-1991) cho thấy nhóm tim bẩm sinh chiếm 28,4% tổng số bệnh tim mạch, cao thông liên thất (32,5%) sau Fallot (19,3%), ống động mạch 10,7% Theo nghiên cứu Phạm Việt Tuân, Nguyễn Lân Việt Viện Tim mạch Việt Nam vòng năm (2003-2007) tổng số bệnh lý tim mạch trẻ em, nhóm bệnh tim bẩm sinh chiếm tỷ lệ lớn 86% có gia tăng rõ rệt từ 9,9% (năm 2003) lên 26,9% (năm 2007) Sự tiến y học việc chẩn đoán sớm từ thời kỳ mang thai sàng lọc sơ sinh dị tật tim bẩm sinh giúp ích nhiều điều trị bệnh nhiều bệnh điều trị phẫu thuật khỏi hoàn toàn từ giai đoạn sơ sinh Điều làm giảm tỷ lệ tử vong tăng tỷ lệ phát dị tật tim bẩm sinh Theo nghiên cứu Nguyễn Trung Kiên năm 2011 khoa sơ sinh Bệnh viện Nhi Trung ương, tỷ mắc bệnh tim bẩm sinh tổng số trẻ sơ sinh khoa 24,2%, ống động mạch chiếm 68,4% Tại Bệnh viện Nhi Trung ương, phẫu thuật tim mạch triển khai từ năm 2003 phẫu thuật thành công nhiều loại dị tật tim bẩm sinh từ đơn giản đến phức tạp Cùng với phát triển thông tim chẩn đoán điều trị làm thay đổi lớn mô hình bệnh tim bẩm sinh Trong từ năm 1991 đến Bệnh viện Nhi Trung ương chưa có thêm nghiên cứu mô hình bệnh tim bẩm sinh toàn viện Do nghiên cứu mô hình bệnh tim bẩm sinh cách hệ thống để nhà lãnh đạo nhà nhi khoa lâm sàng có cách nhìn toàn cảnh để hoạch định kế hoạch phát triển cần thiết Chính xuất phát từ thực tế tiến hành nghiên cứu đề tài với hai mục tiêu: Xác định tỷ lệ bệnh tim bẩm sinh bệnh nhân điều trị nội trú bệnh viện Nhi Trung ương thời gian năm (2013-2015) Nhận xét kết điều trị bệnh tim bẩm sinh bệnh nhân điều trị nội trú bệnh viện Nhi Trung ương thời gian năm (2013-2015) Chương TỔNG QUAN 1.1 Định nghĩa thuật ngữ Bệnh tim bẩm sinh (congenital heart diseases) hay gọi khuyết tật tim bẩm sinh dị tật tim mạch máu lớn gần tim, hình thành trình phát triển bào thai 1.2 Một vài đặc điểm hình thành tim dị tật tim bẩm sinh Tim hệ mạch xuất phát từ phần trung biểu mô bào thai Từ ngày 20 sau thụ thai, ống tim nguyên thủy bắt đầu hình thành, sau uốn cong hình chữ S phía phải gồm phần: bè thất trái, bè thất phải, nón tim thân động mạch Nếu lý mà ống tim uốn cong trái làm đảo ngược vị trí buồng thất Hình 1.1 Sự hình thành phát triển tim Bảng 1.1 Các giai đoạn bào thai trình hình thành tim dị dạng tim bẩm sinh (theo O’Rahilly) Giai đoạn bào thai Tuổi thai (ngày) 1-8 1-20 21 10 22-23 11 24-25 12 26-27 13 28-32 14 32-33 15 34-36 16 37-41 17 42-43 18 44-46 19-23 47-57 Thành phần Bộ phận phụ thai (túi noãn, tế bào rau thai) Ống tim nguyên thủy, khoang Ống tim quay phải hình S, tim bắt đầu đập Ống nhĩ - thất chung Tuần hoàn nhĩ - thất: nhĩ phải –nhĩ trái – thất trái – thất phải Hình thành vách nguyên phát, van bán nguyệt, cung chủ III (động mạch cảnh, cánh tay - đầu) IV (cung động mạch chủ) VI (động mạch phổi ống động mạch) Hình thành buồng thất, tĩnh mạch phổi chung Xuất vách liên thất thứ phát, phân chia động mạch chủ - phổi, bắt chéo chủ -phổi Hình thành lỗ van 2, lá, xuất vách liên nhĩ thứ phát, phân chia tuần hoàn chủ - phổi Hình thành van bán nguyệt, đóng lỗ liên nhĩ Đóng lỗ liên thất phần màng (nhưng muộn sau sinh) Biệt hóa van, hình thành hệ thần kinh tự động tim Dị dạng hậu Sẩy thai Sẩy thai – thai lưu Tim quay phải S quay trái Còn ống nhĩ – thất chung Còn ống nhĩ – thất chung Dị dạng van bán nguyệt, cung động mạch nêu Thiểu sản buồng tim, màng ngăn nhĩ trái Thông liên thất phần cơ, thân chung động mạch, chuyển gốc động mạch, dò chủ - phổi Dị dạng van 2, lá, bệnh Ebstein, thông liên nhĩ tiên phát, hẹp chủ, hẹp phổi, Fallot Dị dạng van chủ, phổi; thông lên nhĩ thứ phát Thông liên thất phần màng Thiểu sản van, bất thường hệ thần kinh tự động tim 1.3 Phân loại dị tật tim bẩm sinh trẻ em theo ICD-10 Bảng phân loại quốc tế bệnh tật ICD (International Classification Diasease) tổ chức y tế giới thông qua lần thứ năm 1900, qua lần sửa đổi đến sau hiệu đính lần thứ X, ICD-10 sử dụng ngày rộng rãi chứng minh tính ưu việt Cách phân loại bệnh tật theo WHO khuyến khích sử dụng toàn giới bắt buộc cho tất quốc gia phải báo cáo tình hình bệnh theo phân loại bệnh tật quốc tế vấn đề liên quan đến sức khỏe (ICD) Đặc điểm bật ICD phân loại theo chương bệnh, chương lại chia nhóm bệnh, nhóm bệnh lại chia thành tên bệnh, cuối bệnh chi tiết theo nguyên nhân hay theo tính chất đặc thù bệnh Hệ thống phân loại giúp có mô hình bệnh tật đầy đủ chi tiết Nó giúp cho nhà hoạch định sách nhà quản lý có cách nhìn bao quát toàn diện, cụ thể mô hình bệnh tật để từ đưa chiến lược, giải pháp thích hợp, đánh giá hiệu chương trình chăm sóc sức khỏe triển khai Bên cạnh giúp cho bác sỹ lâm sàng có cách nhìn bao quát mô hình bệnh tật đơn vị công tác Bảng 1.2 Phân loại nhóm bệnh tim bẩm sinh theo ICD-10 Số thứ Mã Tên nhóm bệnh tự ICD-10 Q20 Các dị tật bẩm sinh buồng tim phận nối Q21 Các dị tật bẩm sinh vách tim Q22 Các dị tật bẩm sinh van động mạch phổi van Q23 Các dị tật bẩm sinh van động mạch chủ van Q24 Các dị tật khác tim Q25 Các dị tật bẩm sinh động mạch lớn Q26 Các dị tật bẩm sinh tĩnh mạch lớn Q27 Dị tật bẩm sinh khác hệ động mạch ngoại biên Q28 Dị tật khác hệ tuần hoàn Trong nhóm bệnh lại chia chi tiết bao gồm mã bệnh ICD10, tên bệnh (xem phụ lục 1) Với giúp đỡ máy tính xây dựng mô hình dị tật tim bẩm sinh theo cách phân loại trình bày thân ICD-10 bao hàm cách phân loại Tuy nhiên cách phân loại chi tiết đòi hỏi người làm công tác thống kê phải có trình độ định để tránh nhầm lẫn, đòi hỏi bác sỹ lâm sàng cần phải có chẩn đoán xác chi tiết Điều làm cách nâng cao trình độ chuyên môn cho bác sỹ lâm sàng tập huấn tốt cho người trực tiếp mã hóa 1.4 Phân loại dị tật tim bẩm sinh Cho đến có nhiều cách phân loại tim bẩm sinh (theo số lượng tổn thương tim đơn hay phức hợp, theo biểu lâm sàng: tím hay không tím), nhiều tác giả có xu hướng phân loại theo luồng thông (shunt) phù hợp với chức hoạt động sinh bệnh học bệnh 1.1 Tim bẩm sinh có luồng thông trái - phải 1.1.1.1 Thông liên thất Là dị tật tim bẩm sinh khiếm khuyết bẩm sinh vách liên thất, có hay nhiều lỗ thông, bệnh hay gặp chiếm 30- 35% , , , tỷ lệ mắc 0,34 đến 2,58/ 1000 trẻ sơ sinh sống đủ tháng Thông liên thất gồm thể : - VSD phần quanh màng: chiếm tỷ lệ cao nhất, khoảng 80% VSD phần phễu: chiếm tỷ lệ 5-7% vị trí van động mạch phổi VSD phần buồng nhận: chiếm khoảng 5-8% VSD phần cơ: chiếm khoảng 5-20% Siêu âm tim giúp chẩn đoán vị trí, kích thước chênh áp qua lỗ thông Thông tim tiến hành trường hợp tổn thương không rõ rệt, tổn thương phối hợp mà kết siêu âm chưa phản ánh đầy đủ cần đánh giá cách xác kháng lực động mạch phổi để định điều trị Điều trị nội khoa nhằm mục đích giảm thiểu biến chứng bội nhiễm phổi, suy tim ứ huyết trì tăng trưởng bình thường Điều trị ngoại khoa phẫu thuật tạm thời làm banding động mạch phổi phẫu thuật triệt để vá lỗ thông thông tim can thiệp bịt lỗ thông dụng cụ Chỉ định phẫu thuật: trẻ < tháng không khống chế suy tim; trẻ từ 6- 24 tháng có tăng áp động mạch phổi có triệu chứng lâm sàng; trẻ >2 tuổi Qp/Qs >2 Chống định tuyệt đối kháng lực động mạch phổi/kháng lực động mạch hệ thống >1/1, chống định tương đối kháng lực động mạch phổi/kháng lực động mạch hệ thống ≥ 0,75/1 Chỉ định thông tim can thiệp : - Thông liên thất phần bè trung bình lớn, shunt trái- phải, gây lớn thất trái nhĩ trái tỉ số Qp/Qs = 2:1, rìa động mạch chủ > 4mm Nếu cân nặng ≥ kg: thông tim đóng dụng cụ Nếu cân nặng < kg kèm theo tật TBS khác cần phẫu thuật tim hở, xem xét đóng lỗ thông kỹ thuật hybrid lúc phẫu thuật - Thông liên thất phần màng trung bình lớn shunt trái-phải, gây lớn thất trái nhĩ trái tỉ số Qp/Qs = 2: 1, rìa động mạch chủ > 2mm - Thông liên thất phần màng nhỏ, rìa động mạch chủ > 2mm bè, rìa động mạch chủ > 4mm không khả tự đóng (> tuổi) tiền bị viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Hình 1.2 Hình ảnh lỗ thông liên thất siêu âm 1.1.1.2 Thông liên nhĩ (ASD) Thông liên nhĩ bệnh tim bẩm sinh phổ biến, tần suất chiếm khoảng 6-8% bệnh tim bẩm sinh, tỷ lệ gặp 0,56/1000 trẻ sinh sống Có thể thông liên nhĩ thường gặp - Thông liên nhĩ lỗ thứ phát: khuyết tương ứng với vị trí lỗ thứ phát gần lỗ bầu dục Thể chiếm khoảng 80% tổng số trẻ thông liên nhĩ - Thông liên nhĩ lỗ tiên phát: khuyết tương ứng với vách nguyên phát hậu không kết dính hoàn toàn vách liên nhĩ vào gờ nội mạc Thể chiếm khoảng 10% - Thông liên nhĩ vùng xoang tĩnh mạch: khuyết vùng đổ vào nhĩ phải tĩnh mạch chủ hay Thể chiếm khoảng 10% - Thông liên nhĩ thể xoang vành: khuyết vùng xoang vành gây thông thương nhĩ trái xoang mạch vành Siêu âm tim phương pháp chủ yếu xác để chẩn đoán thông liên nhĩ Đối với bệnh nhân nhỏ tuổi cần dùng siêu âm qua thành ngực bệnh nhân lớn tuổi, thành ngực dày, cần làm siêu âm qua thực quản Thông tim giúp ích cho việc đánh giá mức độ shunt, xác định xác áp lực động mạch phổi, đo cung lượng động mạch phổi, cung lượng động mạch chủ Ngoài năm gần đây, thông tim nhằm mục đích để đóng lỗ thông liên nhĩ dụng cụ qua da (Amplatzer, CardioSeal ) Điều trị ngoại khoa tùy theo kích thước lỗ thông đa số tác giả khuyến cáo nên đóng sớm (tuổi từ -4) Qp/Qs > 1,5/1 trẻ < tuổi có biểu lâm sàng sớm bội nhiễm, hô hấp, suy dinh dưỡng, suy tim Hình 1.3 Hình ảnh lỗ thông liên nhĩ siêu âm 1.1.1.3 Còn ống động mạch (PDA) Còn ống động mạch dị tật tim bẩm sinh hay gặp, chiếm 5-10% bệnh tim bẩm sinh , Tỷ lệ mắc khoảng 1/2000 trẻ sinh sống Tỷ lệ nữ gặp nhiều nam từ 2:1 đến 3:1 tùy theo tác giả Ống động mạch ống nối động mạch phổi động mạch chủ chỗ xuất phát động mạch đòn trái Còn ống động mạch thường phối hợp bệnh tim bẩm sinh phức tạp Còn ống động mạch cứu sống trẻ có khuyết tật tim bẩm sinh tím phức tạp tắc nghẽn tim trái, khuyết tật nguồn cung cấp chủ yếu lưu lượng máu phổi hệ thống Siêu âm tim giúp chẩn đoán xác định độ lớn ống, đánh giá mức độ nặng qua đo áp lực động mạch phổi, chênh áp shunt Thông tim: giúp chẩn đoán không thấy ống động mạch siêu âm tim bệnh nhân có tiếng thổi liên tục ống động mạch áp lực động mạch phổi tăng nhiều siêu âm Doppler tim Ngoài thông tim để đóng ống động mạch qua da dụng cụ Điều trị nội khoa trẻ có biểu suy tim Nếu suy tim không kiểm soát cần can thiệp: Đóng qua da dụng cụ: Có thể dùng coil hay loại dụng cụ hệ khác như: Amplatzer, Buttoned Device, CardioSeal Coil thường định trường hợp ống động mạch kích thước bé (dưới 4mm), dài Còn dụng cụ khác đặc biệt Amplatzer tốt cho trường hợp ống lớn, ngắn Đóng ống động mạch phẫu thuật tim kín theo đường bên sau lồng ngực 10 Hình 1.4 Hình ảnh ống động mạch 1.1.1.4 Thông sàn nhĩ thất (AVSD) Đây dị tật tim bẩm sinh phức tạp để lại hậu nặng nề cho bệnh nhân Thông sàn nhĩ thất chiếm khoảng 3-5% dị tật tim bẩm sinh tỷ lệ mắc khoảng 0,19/1000 trẻ sinh sống , , Có nhiều quan điểm phân loại thông sàn nhĩ thất toàn bộ, nhiên quan điểm chia làm hai thể chấp nhận rộng rãi  Thể toàn bộ: bao gồm thông liên nhĩ lỗ tiên phát, thông liên thất phần buồng nhận tổn thương van nhĩ thất nặng Van hai van ba có chung lỗ van nhĩ thất Van nhĩ thất chung thường có mảnh  Thể bán phần: Thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ tâm nhĩ độc Van hai thường có kẽ chia van thành mảnh Van nhĩ thất chung trước sau nối liền mảnh nhỏ mô van, chia lỗ nhĩ thất thành hai lỗ riêng biệt Tổn thương phối hợp là: hẹp eo động mạch chủ, thất phải hai đường ra, hẹp van động mạch phổi… Siêu âm Doppler tim: Giúp xác định vị trí tổn thương, kích thước, chiều shunt, tình trạng tăng áp động mạch phổi, tình trạng van nhĩ thất, buồng tim, chức thất trái, tổn thương phối hợp kèm theo… phổi 26 27 28 29 30 Q23.0 Q23.1 Q23.2 Q23.3 Q23.4 31 Q23.8 van Các dị Hẹp van động mạch chủ bẩm sinh tật bẩm Hở van động mạch chủ bẩm sinh Hẹp van hai bẩm sinh (teo van hai bẩm sinh) sinh Hở van hai bẩm sinh van Hội chứng tim trái thiểu sản động Các dị tật bẩm sinh khác van hai động mạch mạch chủ chủ 32 Q23.9 van Dị tật bẩm sinh van hai động mạch chủ không 33 34 35 36 37 38 39 Q24.0 Q24.2 Q24.3 Q24.4 Q24.5 Q24.6 Q24.8 đặc hiệu Tim sang phải Các dị Nhĩ ba buồng Hẹp phễu động mạch phổi tật khác Hẹp van động mạch chủ bẩm sinh tim Dị tật mạch vành Nghẽn tim bẩm sinh Các dị tật bẩm sinh đặc hiệu khác tim 40 Q24.9 41 42 43 44 45 46 47 48 Q25.0 Q25.1 Q25.2 Q25.3 Q25.4 Q25.5 Q25.6 Q25.7 Các dị tật bẩm sinh tim không đặc hiệu Các dị Còn ống động mạch tật bẩm Hẹp eo động mạch chủ Teo động mạch chủ sinh Hẹp động mạch chủ Các dị tật bẩm sinh khác động mạch chủ động Teo động mạch phổi Hẹp động mạch phổi mạch Các dị tật bẩm sinh khác động mạch phổi lớn 49 50 51 52 53 54 Q26.0 Q26.1 Q26.2 Q26.3 Q26.4 Q26.5 55 Q26.8 56 57 58 59 60 Q27.0 Q27.1 Q27.2 Q27.3 Q27.4 61 Q27.8 Các dị Hẹp tĩnh mạch chủ bẩm sinh tật bẩm Còn tĩnh mạch chủ trái Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn sinh Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường phần Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường không đặc hiệu Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường tĩnh mạch lớn Dị tật bẩm Các dị tật bẩm sinh khác tĩnh mạch lớn Không có thiểu sản động mạch rốn bẩm sinh Hẹp động mạch thận bẩm sinh hệ Các dị tật bẩm sinh khác động mạch thận Dị tật động – tĩnh mạch ngoại biên Dãn tĩnh mạch bẩm sinh Các dị tật bẩm sinh đặc hiệu khác hệ thống mạch động ngoại biên sinh khác mạch 62 63 Q27.9 Q28 ngoại Các dị tật bẩm sinh không đặc hiệu khác hệ thống biên mạch ngoại biên Các dị tật bẩm sinh khác hệ thống tuần hoàn PHỤ LỤC BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU I Hành chính: MS nghiên cứu…………….MS bệnh nhân.…… MS lưu trữ……… …… Họ tên BN……………………………………………………………………… Tuổi phẫu thuật…………………… ……………… Giới………………… Cân nặng (kg)…………………… Địa (tỉnh, thành)…………………… Ngày vào viện…………… ……Ngày viện……………………………… Số ngày điều trị:…………………………………………………………… II Chẩn đoán ………………………………….………ICD-10: III Cận lâm sàng: siêu âm sau phẫu thuật: …………………………… IV Loại phẫu thuật: Phẫu thuật tim kín Phẫu thuật tim mở Thời gian chạy máy tuần hoàn thể (phút): Thời gian cặp chủ (phút): Thời gian nằm hồi sức ngoại (ngày): V Kết điều trị: Sống : a Không biến chứng b Có biến chứng: Chảy máu Loạn nhịp Nhiễm trùng Khác: Tử vong: nguyên nhân Nhiễm trùng Chảy máu Suy tim Loạn nhịp Khác: BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI VŨ THỊ PHƯƠNG NGHIÊN CỨU MÔ HÌNH BỆNH TIM BẨM SINH ĐIỀU TRỊ NỘI TRÚ TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC HÀ NỘI 2016 BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI VŨ THỊ PHƯƠNG NGHIÊN CỨU MÔ HÌNH BỆNH TIM BẨM SINH ĐIỀU TRỊ NỘI TRÚ TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Chuyên ngành : Nhi khoa Mã số : 60720135 LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS Đặng Thị Hải Vân HÀ NỘI 2016 LỜI CẢM ƠN Trong trình học tập, nghiên cứu hoàn thành luận văn này, nhận dạy bảo tận tình của Thầy Cô, giúp đỡ bạn đồng nghiệp, động viên to lớn gia đình người thân Tôi xin trân trọng cảm ơn Ban giám hiệu, phòng Đào tạo sau đại học, Bộ môn Nhi Trường Đại học Y Hà Nội tạo điều kiện thuận lợi cho suốt trình học tập hoàn thành nghiên cứu Với lòng kính trọng biết ơn sâu sắc, xin chân thành cảm ơn Tiến sỹ Đặng Thị Hải Vân, người thầy tận tâm hướng dẫn, truyền thụ kiến thức, hết lòng giúp đỡ, dìu dắt, dạy bảo động viên suốt trình học tập, nghiên cứu hoàn thành luận văn Tôi xin chân thành cảm ơn ban lãnh đạo toàn thể bác sỹ, y tá, nhân viên khoa Tim mạch, đơn vị Hồi sức Tim mạch, Trung tâm can thiệp Tim mạch, khoa Hồi sức Ngoại, Phòng kế hoạch tổng hợp, Phòng lưu trữ hồ sơ bệnh án Bệnh viện Nhi Trung ương Tôi xin gửi lời cảm ơn sâu sắc tới thầy cô Bộ môn Nhi, trường Đại Học Y Hà Nội, người dạy bảo, truyền thụ kiến thức kinh nghiệm quý báu trình học tập, nghiên cứu Cuối cùng, xin bày tỏ lòng biết ơn tới gia đình, bạn bè đồng nghiệp động viên chia sẻ giúp đỡ sống, trình học tập hoàn thành luận văn Hà Nội, ngày 02 tháng 12 năm 2016 Vũ Thị Phương LỜI CAM ĐOAN Tôi Vũ Thị Phương, học viên cao học khóa 23 Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Nhi khoa, xin cam đoan: Đây nghiên cứu trực tiếp thực hướng dẫn TS Đặng Thị Hải Vân Những kết nghiên cứu không trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thông tin nghiên cứu hoàn toàn xác, trung thực khách quan xác nhận sở nơi nghiên cứu Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 02 tháng 12 năm 2016 Tác giả Vũ Thị Phương DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT Chữ viết tắt: (Tiếng Anh) Tiếng Việt AS (Aortic Stenosis) Hẹp động mạch chủ ASD (Atrial Septal Defect) Thông liên nhĩ AVSD (Atrioventricular Septal Defect) Thông sàn nhĩ thất APW (Aorto-Pulmonary Window) Cửa sổ phế chủ CoA (Coarctation of the Aorta) Hẹp eo động mạch chủ DORV (Double Outlet Right Ventricle) Thất phải hai đường PA (Pulmonary Atresia) Teo van động mạch phổi PDA (Patent Ductus Arteriosus) Còn ống động mạch PS (Pulmonary Stenosis) Hẹp van động mạch phổi TAPVR (Total Abnomalus Pulmonary Venous Return) Bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn TGA (Transposition of the Great Arteries) Chuyển gốc động mạch TOF (Tetralogy Of Fallot) Tứ chứng fallot VSD (Ventricular Septal Defect) Thông liên thất TBS (Congenital Heart Diseases) Tim bẩm sinh MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương TỔNG QUAN 1.1 Định nghĩa thuật ngữ 1.2 Một vài đặc điểm hình thành tim dị tật tim bẩm sinh .3 1.3 Phân loại dị tật tim bẩm sinh trẻ em theo ICD-10 1.4 Phân loại dị tật tim bẩm sinh 1.1 Tim bẩm sinh có luồng thông trái - phải 1.2 Tim bẩm sinh tắc nghẽn đường thất phải 12 1.3 Nhóm tim bẩm sinh tắc nghẽn đường thất trái 15 1.4 Tim bẩm sinh có luồng shunt hai chiều .16 1.5 Các loại dị tật tim bẩm sinh khác 19 1.5 Các nghiên cứu dịch tễ điều trị bệnh tim bẩm sinh trẻ em 20 1.6 Trên giới .20 1.7 Tại Việt Nam 22 Chương 25 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .25 2.1 Đối tượng nghiên cứu 25 2.1.1 Đối tượng nghiên cứu 25 2.1.2 Tiêu chuẩn chẩn đoán 25 2.2 Thiết kế nghiên cứu .25 2.2.1 Cỡ mẫu chọn mẫu 25 2.2.2 Thu thập số liệu 26 2.2.3 Các biến số nghiên cứu 26 2.2.4 Sai số nghiên cứu 32 Với mục tiêu thu thập thiếu bệnh nhân nhập mã bệnh sai phần mềm quản lý bệnh viện Để khống chế sai số tra thêm mã bệnh C38.0 (tim) từ tra lại kết siêu âm phần mềm để xác định bệnh nhân tim bẩm sinh đưa vào nghiên cứu, nhiên số lượng Một số bệnh nhân kết siêu âm phần mềm xác định lại chẩn đoán bệnh nhân thông tim can thiệp điều trị phẫu thuật, trường hợp kết thông tim can thiệp điều trị phẫu thuật lấy chẩn đoán theo mã ICD-10 32 2.3 Xử lý số liệu 33 2.4 Địa điểm nghiên cứu 33 2.5 Đạo đức nghiên cứu .33 Chương 35 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU .35 3.1 Tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh 35 3.1.1 Phân bố bệnh nhân theo nhóm bệnh bệnh tim bẩm sinh .35 3.1.2 Phân bố bệnh nhân theo giới 39 40 3.1.3 Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi 40 3.1.4 Tuổi trung bình nhập viện bệnh nhân tim bẩm sinh 41 3.1.5 Phân bố bệnh nhân nhập viện theo tỉnh thành 42 3.1.6 Số lần vào viện 42 3.1.7 Thời gian nằm điều trị bệnh nhân tim bẩm sinh 43 3.1.8 Kết điều trị 44 3.1.9 Tỷ lệ tử vong bệnh nhân tim bẩm sinh 46 3.2 Kết thông tim can thiệp phẫu thuật tim bẩm sinh .46 3.2.1 Kết thông tim can thiệp điều trị bệnh tim bẩm sinh 46 3.2.2 Kết phẫu thuật tim bẩm sinh 51 Chương 57 BÀN LUẬN 57 4.1 Tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh 57 4.1.1 Tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh theo nhóm bệnh bệnh .58 GRCHD 62 4.1.2 Đặc điểm chung bệnh nhân tim bẩm sinh .64 4.1.3 Kết điều trị bệnh tim bẩm sinh 67 4.2 Kết điều trị bệnh tim bẩm sinh thông tim can thiệp phẫu thuật .69 4.2.1 Kết điều trị bệnh tim bẩm sinh thông tim can thiệp 69 4.2.2 Kết điều trị phẫu thuật tim bẩm sinh 74 KẾT LUẬN 78 KIẾN NGHỊ 80 TÀI LIỆU THAM KHẢO .1 PHỤ LỤC 17 DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1 Các giai đoạn bào thai trình hình thành tim dị dạng tim bẩm sinh (theo O’Rahilly) Bảng 1.2 Phân loại nhóm bệnh tim bẩm sinh theo ICD-10 .5 Bảng 2.1 Phân loại nhóm bệnh, bệnh tim bẩm sinh 27 Bảng 3.1 Tỷ lệ nhóm bệnh tim bẩm sinh qua năm 35 Bảng 3.2 Tỷ lệ bệnh tim bẩm sinh nhóm shunt trái-phải 36 Bảng 3.3 Tỷ lệ bệnh nhóm tim bẩm sinh tắc nghẽn đường thất phải 36 Bảng 3.4 Tỷ lệ bệnh nhóm tim bẩm sinh tắc nghẽn đường thất trái 37 Bảng 3.5 Tỷ lệ bệnh nhóm tim bẩm sinh shunt hai chiều 37 Bảng 3.6 Tỷ lệ bệnh nhóm bệnh tim bẩm sinh khác 38 Bảng 3.7 Tỷ lệ loại dị tật tim bẩm sinh 38 Bảng 3.8 Tỷ lệ bệnh nhân nhập viện theo nhóm tuổi .40 Bảng 3.9 Tuổi trung bình nhập viện bệnh tim bẩm sinh 41 Bảng 3.10 Số lần bệnh nhân nhập viện trung bình 43 Bảng 3.11 Thời gian điều trị trung bình bệnh nhân tim bẩm sinh .43 Bảng 3.12 Kết điều trị bệnh tim bẩm sinh 44 Bảng 3.13 Tỷ lệ tử vong theo dị tật tim bẩm sinh 46 Bảng 3.14 Tỷ lệ nhóm bệnh nhân thông tim can thiệp điều trị 47 Bảng 3.15 Đặc điểm nhóm bệnh nhân thông tim can thiệp .47 Bảng 3.16 Tỷ lệ bệnh nhân thông tim can thiệp theo nhóm tuổi .48 Bảng 3.17 Tỷ lệ bệnh nhân thông tim can thiệp theo cân nặng .49 Bảng 3.18 Kết điều trị thông tim can thiệp .51 Bảng 3.19 Tỷ lệ bệnh nhân phẫu thuật tim bẩm sinh .51 Bảng 3.20 Tỷ lệ phẫu thuật tim bẩm sinh theo nhóm tuổi .52 Bảng 3.21 Tỷ lệ phẫu thuật tim bẩm sinh theo nhóm cân nặng .54 Bảng 3.22 Thời gian điều trị hồi sức sau phẫu thuật .55 Bảng 3.23 Kết phẫu thuật tim bẩm sinh 55 Bảng 3.24 Tỷ lệ tử vong theo nhóm bệnh tim bẩm sinh phẫu thuật .57 Bảng 4.1 Tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh (trên 1000 trẻ sinh sống) nghiên cứu , , 62 Bảng 4.2 Tỷ lệ mắc loại tim bẩm sinh theo nghiên cứu số tác giả , , , , .64 Bảng 4.3 Tỷ lệ tử vong dị tật tim bẩm sinh theo nghiên cứu số tác giả , , 68 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Tỷ lệ bệnh nhân tim bẩm sinh theo giới 40 Biểu đồ 3.2: Tỷ lệ bệnh nhân nhập viện theo tỉnh thành 42 Biểu đồ 3.3: Tỷ lệ bệnh nhân phẫu thuật tim bẩm sinh theo giới .54 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 Sự hình thành phát triển tim Hình 1.2 Hình ảnh lỗ thông liên thất siêu âm .7 Hình 1.3 Hình ảnh lỗ thông liên nhĩ siêu âm Hình 1.4 Hình ảnh ống động mạch 10 Hình 1.5 Hình ảnh thông sàn nhĩ thất siêu âm 11 Hình 1.6 Hình ảnh tứ chứng Fallot siêu âm .14 Hình 1.7 Hình ảnh chuyển gốc động mạch siêu âm 17 Hình 2.1 Sơ đồ nghiên cứu .34 3,7,9,10,11,14,17,41,43,55,59 1-2,4-6,8,12-13,15,16,18-40,42,44-54,56-58,60- ...2 sinh Trong từ năm 1991 đến Bệnh viện Nhi Trung ương chưa có thêm nghiên cứu mô hình bệnh tim bẩm sinh toàn viện Do nghiên cứu mô hình bệnh tim bẩm sinh cách hệ thống để nhà lãnh đạo nhà nhi. .. hành nghiên cứu đề tài với hai mục tiêu: Xác định tỷ lệ bệnh tim bẩm sinh bệnh nhân điều trị nội trú bệnh viện Nhi Trung ương thời gian năm (2013-2015) Nhận xét kết điều trị bệnh tim bẩm sinh bệnh. .. bệnh tim bẩm sinh phức tạp khác Với tiến phương pháp điều trị, kết điều trị bệnh tim bẩm sinh đạt nhi u thành công làm giảm tỷ lệ tử vong trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh Thông tim can thiệp điều trị