RỐI LOẠN CHUYỂN hóa PROTID

• Chức năng cấu trúc • Chức năng điều hòa cân bằng nội môi: enzym, hoocmon… VAI TRÒ CỦA PROTID TRONG CƠ THỂ Protid chiếm 15 - 20% trọng lượng khô của cơ thể, có mặt trong mọi thành phần

RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID

Gv Hoàng thị Thanh Thảo

Bộ môn Sinh Lý Bệnh – Miễn Dịch Khoa Y – Dược Trường Đại Học Tây Nguyên

MỤC TIÊU

1

2

4

Trình bày được các biểu hiện của rối loạn protid

huyết tương

Trình bày được cơ chế và hậu quả của rối loạn protid

huyết tương

• Chức năng cấu trúc

• Chức năng điều hòa cân bằng nội

môi: enzym, hoocmon…

VAI TRÒ CỦA PROTID TRONG CƠ THỂ

Protid chiếm 15 - 20% trọng lượng khô của cơ thể, có mặt trong mọi thành phần của tất cả các tế bào, các mô, các cơ quan, các dịch của cơ thể

TỔNG HỢP PROTID

Tổng hợp

•ĐẶC TRƯNG CỦA PROTEIN

-Đặc trưng về số lượng: có số lượng nhất định do gen

điều hòa quy định

-Đặc trưng về cấu trúc: có số lượng và trình tự aa nhất

định, do gen cấu trúc đảm nhiệm

•NGUỒN AA ĐỂ TỔNG HỢP PROTEIN

-Tái sử dụng của quá trình giáng hóa

-Tự tổng hợp bằng phản ứng chuyển aaTừ thức ăn

-Một số aa do cơ thể tự tổng hợp bằng phản ứng

chuyển amin

GIÁNG HÓA PROTID

GH

•90% được tái sử dụng

tổng hợp protid của cơ thể

•10% oxy hóa cho năng

lượng.

Protid thức ăn → Tiêu hóa tại ruột (Protease)

↓ Acid amin (Polypeptid)

↓ Máu

↓ Tổng hợp protid tổ chức Gan Tân tạo đường

Tổng hợp protid h/tương

Thoái hóa → tạo năng lượng

↓khử NH3, chuyển NH3, khử CO2 Sản phẩm chuyển hóa trung gian

↓ NH3 → Glutamin và urê

RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID

RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTID VỀ LƯỢNG

RỐI LOẠN PROTID HUYẾT

TƯƠNG

RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTID VỀ CHẤT RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA

ACID NUCLEIC

RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTID

VỀ LƯỢNG

•TĂNG TỔNG HỢP CHUNG:

+ Sinh Lý: trưởng thành, tập luyện, bình phục bệnh

+ Bệnh lý: cường tuyến yên

•TĂNG TỔNG HỢP BỘ PHẬN: ung thư, phì đại cơ

quan

•GiẢM TỔNG HỢP CHUNG: Đói trường diễn, suy dinh dưỡng, lão hóa, số kéo dài, tiểu đường

•GiẢM TỔNG HỢP BỘ PHẬN: Tắc mạch cơ quan, teo hoặc hoại tử cơ quan

RỐI LOẠN PROTID HUYẾT TƯƠNG

GiẢM LƯỢNG

PROTID HUYẾT

TƯƠNG

TĂNG LƯỢNG PROTID HUYẾT

TƯƠNG

•THAY ĐỔI THÀNH

PHẦN PROTID HUYẾT TƯƠNG

VAI TRÒ CỦA PROTID HUYẾT TƯƠNG: * Cung cấp aa cho cơ thể

•Tham gia vận chuyển các chất *Tạo áp lực keo

* Bảo vệ cơ thể * Enzym, các yếu tố đông

máu

GiẢM LƯỢNG PROTID HUYẾT TƯƠNG

NGUYÊN

NHÂN

1) Cung cấp không đủ: Đói

2) Giảm tổng hợp chung: Xơ gan, suy gan 3) Giảm hấp thu: Bệnh lý tiêu hóa: Viêm ruột mãn, xơ tụy 4) Tăng sử dụng: hàn gắn vết thương, ung thư

6) Mất ra ngoài: bỏng, Hội chứng thận hư, lỗ dò

•Lâm sàng: Sụt cân, cơ teo nhỏ,giảm trương lực, thiếu máu,Vết thương lâu lành, phù

•CLS: Giảm albumin HT Tốc độ lắng HC tăng

•Hậu quả: Suy DD,dễ bị nhiễm khuẩn,lao động chân tay và trí óc giảm sút

BiỂU HiỆN

HẬU QUẢ

TĂNG LƯỢNG PROTID HUYẾT TƯƠNG

HiẾM GẶP

Chủ yếu là hiện tượng tăng giả do máu bị cô đặc trong trường hợp mất nước

Lympho B phát triển ác tính làm lượng kháng thể tăng rất cao trong

THAY ĐỔI THÀNH PHẦN PROTID HUYẾT

TƯƠNG

THÀNH PHẦN PROTID HUYẾT TƯƠNG

TP PROTID

HUYẾT

TƯƠNG

TỶ LỆ TB (%)

VAI TRÒ

Albumin

α1-globulin

α2-globulin

β-globulin

γ-globulin

56.6 5,1 7.6 10.4 20.2

Đảm bảo áp lực keo của máu Tăng trong viêm cấp, viêm mạn, hoại tử

tổ chức, hội chứng thận hư…

Vận chuyển lipid Tăng khi nhiễm khuẩn, quá mẫn cảm

THAY ĐỔI THÀNH PHẦN PROTID

HUYẾT TƯƠNG

•Giảm albimin huyết tương làm protid rất dễ bị kết tủa, nhất là khi gặp muối kim loại nặng.

•Tốc độ lắng hồng cầu tăng

HẬU QUẢ CỦA SỰ THAY ĐỔI THÀNH PHẦN PROTID HUYẾT TƯƠNG

TÊN P/Ư MuỐI

KL P/Ư (+) GẶP KHI Takata – Ara

Weltmann

Mac – Lagan

Kunkel

Wunderley

HgCl CaCl2 Thymol ZnSO4 CdSO4

Tủa Lên bông Đục

Tủa Tủa

Alb giảm, Glob tăng α,β globulin tăng Lipopro tăng, glob tăng γ-glob tăng

α,γ - glob tăng

RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTEIN

VỀ CHẤT

RỐI LOẠN GEN CẤU TRÚC: Thường do rối loạn bẩm sinh

•Bệnh thiếu máu hồng cầu hình lưỡi liềm (HbS)

•Bệnh thiếu máu hồng cầu hình bia (HbC)

•Bệnh bạch tạng

•Bệnh ứ đọng Glycogen ở gan

RỐI LOẠN GEN ĐiỀU HÒA:

•Bệnh huyết sắc tố F (HbF)

•Bệnh huyết sắc tố Barr

•Bệnh huyết sắc tố H

•Bệnh có nhiều porphyrin trong phân và nước tiểu

RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA ACID NUCLEIC

ĐiỂN HÌNH LÀ BỆNH GOUT: Acid uric tăng cao trong máu và nước tiểu, lắng đọng urat ở sụn, túi nhầy của khớp, thận, da, cơ…gây đau và biến dạng khớp ngón tay, ngón chân

Cơ chế: Thiếu enzym hypoxanthin phosphoribosyl

transferase nên hypoxanthin và guanin không tham gia tổng hợp nucleotid tương ứng mà thoái hóa thành acid uric với số lượng lớn mà thận đào thải không hết

ĐiỂN HÌNH LÀ BỆNH GOUT: Acid uric tăng cao trong máu và nước tiểu, lắng đọng urat ở sụn, túi nhầy của khớp, thận, da, cơ…gây đau và biến dạng khớp ngón tay, ngón chân

Cơ chế: Thiếu enzym hypoxanthin phosphoribosyl

transferase nên hypoxanthin và guanin không tham gia tổng hợp nucleotid tương ứng mà thoái hóa thành acid uric với số lượng lớn mà thận đào thải không hết

Thank you!