Nguyªn nh©n: + Cung cÊp kh«ng ®ñ: ®ãi, ®Æc biÖt lµ ®ãi protein-calo → suy dinh dìng + Gi¶m tæng hîp chung: 95% albumin vµ 85% globulin cña huyÕt t¬ng lµ do gan tæng hîp. + Gi¶m hÊp thu: viªm ruét m¹n tÝnh.. + T¨ng sö dông: hµn g¾n vÕt th¬ng, ung th.. + MÊt ra ngoµi: báng, héi chøng thËn h, c¸c lç dß, æ mñ...
Rối loạn chuyển hóa Protid PGS.TS Đỗ Hòa Bình Môc tiªu 1. Tr×nh bµy nguyªn nh©n, biÓu hiÖn cña gi¶m protid huyÕt t¬ng. 2. Tr×nh bµy nguyªn nh©n, biÓu hiÖn thay ®æi thµnh phÇn protid huyÕt t¬ng. 3. Tr×nh bµy c¬ chÕ bÖnh sinh do rèi lo¹n gen cÊu tróc vµ gen ®iÒu hoµ tæng hîp protid. 1. Đai cơng. 1.1. Vai trò của protid trong cơ thể. - Chức năng cấu trúc: là chất tạo nên nhân, nguyên sinh chất và màng của tế bào, xây dựng các mô, các cơ quan - Chức năng điều hoà, cân bằng nội môi: các phản ứng hoá học, cũng nh các quá trình sinh học xẩy ra trong cơ thể đều đợc hoạt hoá và điều hoà bởi các protid đặc biệt gọi là enzym, hormon - Chức năng vận chuyển các chất: Hemoglobin vận chuyển O 2 , CO 2 ; lipoprotein vận chuyển lipid; transferin vận chuyển Fe - Chức năng bảo vệ: kháng thể 1.2. Tiêu hoá, hấp thu. Protid động vật và thực vật trong khẩu phần ăn khi đến ống tiêu hoá bị các enzym tiêu protid của tụy, ruột, phân huỷ thành những acid amin và hấp thu. Các acid amin mới hấp thu đều qua gan. 1.3. Tổng hợp, giáng hoá protid. 1.3.1. Tổng hợp. Hai đặc trng cơ bản của protid: - Đặc tr%ng về cấu trúc - Đặc tr%ng về số l%ợng - Nguồn acid amin để tổng hợp protid: acid amin của thức ăn ( đảm bảo 1/10 nhu cầu); acid amin tái sử dụng của quá trình giáng hoá (9/10 nhu cầu); một số acid amin do cơ thể tự tổng hợp bằng phản ứng chuyển amin. 1.3.2. Giáng hoá. Các acid amin của quá trình giáng hoá protid: 90% đợc tái sử dụng để tổng hợp protid của cơ thể; 10% còn lại đợc oxy hoá cho năng lợng, hoặc tham gia tổng hợp lipid, glucid. Khẩu phần hàng ngày phải bù đắp đợc số hao hụt này. 2. Rối loạn chuyển hoá protid. 2.1. Rối loạn tổng hợp về lợng. - Tăng tổng hợp chung: khi quá trình đồng hoá acid amin mạnh hơn dị hoá, cân bằng nitơ d ơng tính - Tăng tổng hợp bộ phận: gặp trong phì đại cơ quan, quá sản, ung th - Giảm tổng hợp chung: cân bằng nitơ âm tính - Giảm tổng hợp bộ phận: tắc mạch cơ quan, teo hoặc hoại tử cơ quan. 2.2. Rối loạn protid huyết tơng. .2.2.1. Vai trò của protid huyết tơng. - Cung cấp acid amin cho cơ thể:Lợng protid huyết tơng biểu thị cho lợng protid toàn cơ thể. - Tạo áp lực keo - Tham gia vận chuyển các nội tiết tố, sản phẩm và nguyên liệu chuyển hoá, một số yếu tố vi l ợng nh Fe - Bảo vệ cơ thể: chống nhiễm khuẩn, nhiễm độc. - Huyết tơng còn chứa một số protid có vai trò đặc biệt: đó là một số enzym, hormon tham gia chuyển hoá các chất 2.2.2. Giảm lợng protid huyết tơng. - Nguyên nhân: + Cung cấp không đủ: đói, đặc biệt là đói protein-calo suy dinh dỡng + Giảm tổng hợp chung: 95% albumin và 85% globulin của huyết tơng là do gan tổng hợp. + Giảm hấp thu: viêm ruột mạn tính + Tăng sử dụng: hàn gắn vết thơng, ung th + Mất ra ngoài: bỏng, hội chứng thận h, các lỗ dò, ổ mủ Biểu hiện và hậu quả: *Lâm sàng: sụt cân, cơ teo và giảm trơng lực, thiếu máu, vết thơng lâu lành, có thể bị phù. Trẻ em chậm lớn, chậm phát triển cả thể lực và trí tuệ. *Xét nghiệm: protid huyết tơng giảm, trong đó tỷ lệ và số lợng albumin phản ánh trung thành mức độ thiếu protein toàn thân. Tỷ lệ A/G thờng bị đảo ng%ợc (từ >1, trở thành <1). Bình thờng tỷ lệ A/G = 1,2-1,5. *Giảm protid huyết tơng kéo dài sẽ dẫn đến suy dinh dỡng, còi xơng (trẻ em), dễ bị nhiễm khuẩn, sức đề kháng giảm. [...]... .58 Histidin Tyrosin HbG .30 Glutamin Glutaminyl Những protid được tổng hợp ra do những sai sót trên của gen cấu trúc, không đảm nhiệm được chức năng của protid ban đầu (khi chưa bị đột biến) Bệnh lý do rối loạn gen cấu trúc thường bẩm sinh Bệnh sai sót cấu trúc protid được phát hiện đầu tiên là những bệnh của hemoglobin 2.3.2 Rối loạn gen điều hoà Với việc tổng hợp một chất kìm hãm (suppressor),... trường hợp giảm protid huyết tươngmột trong các chỉ số phân loại mức độ suy dinh dưỡng -globulin: tăng trong các trường hợp viêm, rối loạn chuyển hoá (hội chứng thận hư) -globulin: có vai trò quan trọng trong vận chuyển lipid (hội chứng thận hư, xơ cứng mạch đều có tăng globulin) -globulin: là kháng thể, do vậy tăng trong máu khi nhiễm khuẩn, quá mẫn Hậu quả của sự thay đổi thành phần protid huyết... 2.2.3 Tăng lượng protid huyết tương Rất hiếm gặp Trường hợp thật sự tăng protid huyết tương có thể gặp là bệnh u tuỷ 2.2.4 Thay đổi thành phần protid huyết tương - Thành phần protid huyết tương: Bằng điện di thông thường trên gel thạch, protid huyết tương được chia thành 5 thành phần chính, tuỳ theo tốc độ di chuyển của mỗi nhóm trong điện trường in di min dch... khi (+) tủa Alb giảm, glob tng lên bông -, -glob tng Mac - Lagan Thymol đục Lipopro tng, glob tng Kunkel ZnSO4 tủa -glob tng Wunderley CdSO4 tủa - và -glob tng Weltmann CaCl2 2.3 Rối loạn tổng hợp protid về chất 2.3.1 Rối loạn gen cấu trúc Gen cấu trúc mang thông tin quy định trình tự chặt chẽ các acid amin trong mạch polypeptid Mỗi một acid amin ứng với một bộ ba nucleotid nhất định, ví dụ: bộ ba... tổng hợp một chất kìm hãm (suppressor), gen điều hoà gây ức chế gen cấu trúc tổng hợp một số lượng protid thích hợp, ở thời điểm thích hợp, phù hợp với nhu cầu của cơ thể Nếu hoạt động của gen điều hoà bị rối loạn thì các protid được tổng hợp ra mất cân đối về tỷ lệ, có khi quá thừa, hoặc quá thiếu một protid nào đó Khi ra đời, gen điều hoà kìm hãm vĩnh viễn gen cấu trúc của chuỗi peptid , giải phóng... sự thay đổi thành phần protid huyết tương Bình thường, tỷ lệ A/G cân đối nhau protid huyết tương khó vón tủa Do chiếm tỷ lệ lớn, trọng lượng phân tử thấp hơn (so với globulin),phân tử albumin có độ hoà tan tốt nhờ các nhóm ưa nước), và nhờ vậy protid huyết tương khó tự vón tủa Trong các trường hợp albumin giảm (A/G < 1) thì protid huyết tương dễ bị kết tủa, nhất là khi gặp muối kim loại nặng (tác nhân . Rối loạn chuyển hóa Protid PGS.TS Đỗ Hòa Bình Môc tiªu 1. Tr×nh bµy nguyªn nh©n, biÓu hiÖn cña gi¶m protid huyÕt t¬ng. 2. Tr×nh bµy nguyªn nh©n, biÓu hiÖn thay ®æi thµnh phÇn protid. tổng hợp lipid, glucid. Khẩu phần hàng ngày phải bù đắp đợc số hao hụt này. 2. Rối loạn chuyển hoá protid. 2.1. Rối loạn tổng hợp về lợng. - Tăng tổng hợp chung: khi quá trình đồng hoá acid amin. hoặc hoại tử cơ quan. 2.2. Rối loạn protid huyết tơng. .2.2.1. Vai trò của protid huyết tơng. - Cung cấp acid amin cho cơ thể:Lợng protid huyết tơng biểu thị cho lợng protid toàn cơ thể. - Tạo