Bài 14 CHUYỂN hóa HEMOGLOBIN

CHUYỂN HÓA HEMOGLOBIN BS Trần Kim Cúc LOGO www.themegallery.com MỤC TIÊU HỌC TẬP Phân tích giai đoạn tổng hợp Hb Phân tích qtrình thoái hóa Hb lách, gan, ruột Kể tên loại Bilirubin nồng độ b/thường Mô tả chu trình ruột - gan chuyển hóa Hb Phân tích số RL điển hình CH Hb Company name www.themegallery.com TỔNG HỢP HEMOGLOBIN Tổng hợp Globin: xảy tương tự trình tổng hợp protein khác M M V M N N Fe N P % 100 α α 80 N P % chuỗi polypeptid V 60 β γ 40 M 20 N N GLOBIN Cấu trúc deoxyhemoglobin Th¸ng Ph«i thai 10 12 Sau sinh Biểu đồ trình tổng hợp chuỗi globin Company name www.themegallery.com TỔNG HỢP HEMOGLOBIN Company name www.themegallery.com TỔNG HỢP HEM  nguyên liệu khởi đầu là:  Glycin (được hhóa pyridoxal phosphat)  Succinyl CoA (của chu trình Krebs)  Quá trình TH bắt đầu kết thúc xảy ty thể, giai đoạn xảy bào tương  Tất mô có khả tạo hem trừ HC trưởng thành thiếu ty thể Gan xương quan tạo nhiều Hem Company name www.themegallery.com TỔNG HỢP HEM giai đoạn: 1) Tạo thành acid δ - amino levulinic (viết tắt ALA) xảy ty thể 2) Tạo Corproporphyrinogen III bào tương 3) Tạo Protoporphyrin IX gắn Fe2+ vào Protoporphyrin IX để tạo Hem ty thể Company name www.themegallery.com TỔNG HỢP HEM Company name www.themegallery.com TẠO UROPORPHYRINOGEN III hydroxymethylbilane COO- uroporphyrinogen III - COO- CH2 COO- CH2 COO CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 COO- - OOC CH2 NH HN NH HN - CH2 CH2 COO- OOC CH2 NH HN NH HN HO C C CH2 COO- C CH2 COO- - OOC CH2 C CH2 CH2 CH2 CH2 COO-COO- CH2 COO- Uroporphyrinogen III Synthase CH2 CH2 CH2 CH2 COO- COO- Company name www.themegallery.com TẠO PROTOPORPHYRIN IX COO- - protoporphyrin IX uroporphyrinogen III CH2 COO- CH2 CH2 CH2 CH OOC CH2 CH2 CH2 COO- CH3 CH CH2 H3C NH HN NH NH HN N - CH2 OOC CH2 COO- N HN H3C CH3 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 COO- COO- COO- COO - Company name www.themegallery.com TẠO HEM CH2 protoporphyrin IX CH2 CH CH3 CH CH CH2 H3C NH N N Fe ++ heme CH3 CH CH2 H3C 2H Fe HN N H3C CH3 CH2 CH2 CH2 COO- N N + N H3C Ferrochelatase CH3 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 COO- COO- COO- Company name www.themegallery.com Diagram Text Add Your Title Text Text •Text •Text •Text •Text • Add Your Title Text Text Text Text Text •Text •Text •Text •Text • Text Company name www.themegallery.com Diagram Text Text Text Concept Text Text Text Add Your Text Company name www.themegallery.com Diagram Add Your Text Add Your Text Add Your Text Add Your Text Add Your Text Add Your Text Add Your Text Add Your Text Company name www.themegallery.com Diagram Add Your Text Add Your Text Add Your Title Add Your Text Company name www.themegallery.com Table Concept Concept concept Concept Company name www.themegallery.com Diagram Text Text Add Your Title Text Text Company name www.themegallery.com Cycle Diagram Add Your Text B Add Your Text A C Add Your Text Concept Add Your Text E D Add Your Text Company name www.themegallery.com Diagram ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc Company name www.themegallery.com Diagram 2004 2003 2002 2001 r You t Tex t Tex t Tex t Tex t Tex ur Yo r You t Tex ur Yo r You ur Yo ext rT t You Tex ur Yo Company name www.themegallery.com Diagram A Title B Title C Title Add Your Text here Add Your Text here Add Your Text here Company name www.themegallery.com Diagram Add Your Title Add Your Title Add Your Title ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc Company name www.themegallery.com Table Title Title Title Title Title Title O O O O O Title O O O O O Title O O O O O Title O O O O O Title O O O O O Title O X O X O Company name www.themegallery.com Marketing Diagram Company name www.themegallery.com Block Diagram Add Add Your Your Text Text Add Your Text concept Concept Concept Concept Company name www.themegallery.com LOGO www.themegallery.com [...]... www.themegallery.com THOÁI HÓA HEMOGLOBIN Company name www.themegallery.com TIÊU HOÁ HEMOGLOBIN Company name www.themegallery.com THOÁI HOÁ HEMOGLOBIN Đời sống hồng cầu 120 ngày Hồng cầu chết Đại thực bào Hệ võng nội mô (tuỷ xương, gan, lách) Thoái hoá hemoglobin Heme Sắt SƠ ĐỒ TQ Globin Bilirubin tự do Acid amin Bilirubin liên hợp Tái sử dụng Ruột Company name www.themegallery.com THOÁI HOÁ HEMOGLOBIN SƠ ĐỒ... www.themegallery.com SƠ ĐỒ THOÁI HÓA Hb Company name www.themegallery.com Thoái hóa Hb thành Bilirubin tự do Gồm 3 giai đoạn: 1) Mở vòng ở cầu nối α methylen tạo Verdo hemoglobin nhờ men Methylen – oxygenaz 2) Tách Fe và Globin: tạo Biliverdin  Fe được g/phóng, phần lớn được dự trữ dưới dạng ferritin, phần còn lại được đào thải  Globin thoái hóa theo con đường thoái hóa Protein 3) Biliverdin sẽ bị... chậm  bilirubin gián tiếp Albumin GAN MÁU Company name www.themegallery.com BILIRUBIN TỰ DO  250 – 300 mg được tạo ra/ ngày  Nguồn gốc:  85% từ phá huỷ HC già  15% từ sự tạo nguyên HC ko hiệu quả, chuyển hoá protein chứa hem (myoglobin, cytochrome, peroxidase)  Vc trong máu bởi albumin Đến màng TB gan, bilirubin tách khỏi phức hợp với albumin, được vc tích cực vào trong TB  Dư thừa  mô ngoại... Urobilinogen GAN (mesobilirubinogen, 20% urobilinogen, stercobilinogen) (ko màu) THẬN oxi hoá 80% oxi hoá Urobilin Stercobilin (vàng) (vàng) PHÂN NƯỚC TiỂU Bilirubin Company name www.themegallery.com Rối loạn CH Hemoglobin và sắc tố mật  Bình thường: trong HT  Bil - TP: < 10mg/L  Bil - GT: 2 - 8 mg /L ( 85%)  Bil - TT: 0 - 2 mg /L (15%)  Khi Bil - TP  > 20 mg/L  có hiện tượng vàng da  Nguyên nhân vàng... mật và muối mật (-) Company name www.themegallery.com 2 Vàng da tại gan (Vàng da tăng Bil - hỗn hợp)  Do tổn thương tb nhu mô gan, làm  khả năng tạo bilirubin LH nên Bil - máu  Bil - LH cũng ko được bài xuất bình thường qua ruột nên xuất hiện Bilirubin/ NTvà  Stercobilinogen - phân, Urobilinogen có thể / NT  Gặp trong:  Thiếu men Glucuronyl transferaz (bệnh Gillbert)  Viêm gan, xơ gan, UT gan