BỆNH BASEDOW ĐẠI CƯƠNG 1786: Caleb Hilier Parry mô tả 13 bnh có bướu giáp + nhịp tim nhanh, (1 tr hợp lồi hai mắt) 1835 Robert James Graves: mô tả tr.hợp có TG lớn, hồi hôôp (1 tr.hợp lồi mắt) 1840 và 1848, Karl Adolph von Basedow bàn luâôn về sự xuất hiêôn đồng thời bướu giáp, nhịp tim nhanh và lồi mắt (tam chứng Merseburger) ĐẠI CƯƠNG Bướu giáp lan toả nhiễm độc (toxic diffuse goiter) BL gặp người Đặc trưng tuyến giáp sản xuất quá nhiều hormon giáp (cường giáp) và tuyến giáp lớn đều lan toả Bệnh Basedow bệnh lý tự miễn đặc hiệu quan (organ-specific autoimmune disease) DỊCH TỄ HỌC Là nguyên nhân NĐG thường gặp nhất quốc gia cung cấp đủ iode Là bệnh lý tự miễn thường gặp nhất Tỉ lệ mắc: 1% Vai trò iode Cơ chế: (1) iode gây NĐG người có bướu giáp nhân giáp hoạt động tự động trước đó; (2) iode làm bộc phát bệnh Basedow tiềm ẩn trước đó Yếu tố chủng tộc Nữ / nam = 5-10 / Tỉ lệ mắc tăng dần theo tuổi, cao nhất: 40-50 BỆNH NGUYÊN Thụ thể TSH (TSHR): KN quan trọng nhất TSHR Ab [stim] đặc điểm đặc trưng bệnh Nguyên nhân: chưa rõ Là BL đa yếu tố: di truyền, hormon và môi trường DI TRUYỀN 1.1 PHỨC HỢP HLA HLA-B8 và bệnh Basedow: RR = 3,9 DQ3 bnh gốc Phi, Bw46 người gốc Á HLA không phải là yếu tố nhất bệnh Basedow 1.2 CÁC GENE KHÔNG PHẢI HLA Gene phối hợp với lympho T độc tế bào vị trí gene định yếu tố gia đình: NST 14q31 (GD-1), NST 20 (GD-2) và NST Xq21-22 (GD-3) YẾU TỐ MÔI TRƯỜNG 2.1 NHIỄM KHUẨN • Yersinia enterocolitica chủng O:3 ? • Virus: KT chống retrovirus HIAP-1 + 87,5% BN Basedow so với 10-15% nhóm chứng • Vai trò siêu kháng nguyên 2.2 STRESS Biến cố gây stress đời sống Các stress cá nhân quan trọng stress “xã hội” Vai trò ACTH, cortisol stress 10 • Do tỉ lệ SG rất cao dùng liều cao iode PX nhằm đạt tỉ lệ thành công cao nhất • Xem SG là diễn tiến đ.trị là biến chứng đ.trị • Việc điều trị BL mắt mức độ trung bình và nặng bắt đầu khống chế được NĐG, đó việc dùng iode PX liều cao là có lợi 68 • Liều cao 150-200 µCi/g TG: tỉ lệ thành công là 70%, 25% lại cần phải đ.trị lần 2; rất phải đ.trị lần 3-4 • BG lớn, chu chuyển iode nhanh và đ.trị hỗ trợ sớm thuốc KG sau đ.trị PX làm cường giáp kéo dài • Điều trị lần sau 6-12 tháng, sau NĐG 69 SG thoáng qua thường xảy vòng tháng đầu: • Đ.trị Levothyroxine liều gần tối đa • Kiểm tra TSH sau 2-4 tháng; TSH cao có nguy bị SG vĩnh viễn 70 Tác dụng không mong muốn ngắn hạn iode PX • - Làm nặng tạm thời BL mắt mức độ nhẹtrung bình có sẵn, xảy sau vài tháng đ.trị corticosteroid uống ngắn hạn Nếu BL mắt mức độ nặng cần phải điều trị Corticosteroid uống hay TM liều cao và/hoặc xạ trị bên ngoài sau đ trị iode PX • - Viêm TG cấp PX với đau và sưng vùng cổ xảy 3-4 ngày sau đ.trị Thường tự giới hạn, có thể dùng kháng viêm 71 • Bộc phát NĐG sau vài tuần phóng thích H giáp dự trữ nhu mô bị phá huỷ Để ngăn ngừa cần đ.trị thionamide vài tháng trước và ngừng trước đó 3-8 ngày • Hiệu quả iode PX xuất sau vài tháng dùng KG sau đ.trị tuần và giảm liều Đ.trị sớm làm tăng tỉ lệ thất bại Cách khác: acid iopanoic hay ipodate natri vài ngày sau: nhanh chóng khống chế NĐG viêm TG tia xạ 72 Nguy lâu dài iode PX • Đ.trị BL lành tính là Basedow iode PX có thể gây ung thư và làm thương tổn di truyền (đột biến tế bào mầm) ???? • Ng.cứu DTH không ghi nhận có mối liên hệ nào điều trị iode PX với K giáp, bệnh BC bất thường DTr hệ sau 73 Phẫu thuật: • Làm giảm sản xuất hormon giáp quá mức và ngăn ngừa tái phát cách cắt bỏ vừa đủ mô tuyến giáp • Có nhiều phương thức: cắt tuyến giáp bán phần, gần toàn phần và toàn phần 74 • Cắt TG bán phần dễ tái phát; số bị SG cần th dõi lâu dài • Cắt TG gần toàn phần (để lại nhu mô TG quanh dây TK quặt ngược và tuyến cận giáp) gần được áp dụng nhiều nguy tái phát NĐG thấp hơn, SG lại cao • Cắt TG toàn phần loại bỏ được hầu hết các KNg có lợi diễn tiến BL mắt 75 Các tình đặc biệt Basedow và thai nghén: • Thionamide: ưu tiên được chọn PTU, MMI • Bệnh Basedow có thể nhẹ tháng và cuối thai kỳ giảm liều hay ngưng thuốc Cường giáp tái phát thai kỳ chấm dứt 76 • Không dùng iode gây suy giáp và bướu giáp cho thai nhi • Điều trị iode PX: chống định • Có thể phẫu thuật đưa về bình giáp nhanh Thường vào tháng 77 Basedow trẻ em và thiếu niên: • Thuốc kháng giáp, iode PX, PT • Nên đ.trị thuốc thời gian dài (3-4 năm) nhằm đạt thoái triển ổn định đến có thể điều trị iode PX hay PT (18-20 tuổi) 78 Cường giáp người lớn tuổi có bệnh tim: Cường giáp có thể gây suy tim làm nặng lên bệnh tim có sẵn; rung nhĩ 30-60% lúc chẩn đoán cần kiểm soát nhanh cường giáp và tránh tái phát tránh gây thêm biến chứng tim 79 Cơn bão giáp: • Cấp cứu nội khoa, đe doạ tử vong • Sốt cao, loạn nhịp nhanh, nhiều mồ hôi, nôn mửa và tiêu chảy, lú lẫn, mê sảng và hôn mê Thường kèm suy tim xung huyết • Xảy b.nhân dinh dưỡng và bị NĐGkéo dài, điều trị không • Yếu tố làm dễ: nh.khuẩn, chấn thương, ph.thuật, RL ch.hoá, • Tỉ lệ tử vong cao lên đến 75% 80 Điều trị bão giáp: - Hạ nhiệt độ mền lạnh và/hoặc thuốc - Corticosteroid TM - Biện pháp hỗ trợ khác: O2, chuyền dịch - Thionamide và iode làm giảm tổng hợp và ph.thích hormon giáp, tác dụng xuất chậm và không đủ - Thuốc cản quang có iode: cách nhanh nhất để ức chế sự chuyển T4 thành T3 ngoại biên, giúp làm giảm đáng kể lượng T3 máu 81 - Propanolol: Ức chế tác dụng hormon giáp ngoại biên - Thẩm phân huyết tương, thẩm phân màng bụng để loại bớt hormon giáp - Tất cả các thuốc dùng liều tối đa - Cần theo dõi liên tục ECG và trì đường chuyền TM để chuyền dịch và thuốc - Có thể cho thuốc qua sonde dày 82 [...]... • Bệnh lý đầu chi do giáp 29 Xét nghiệm cận lâm sàng • Định lượng hormon: TSH là xét nghiệm hữu ích duy nhất để xác định tình trạng nhiễm độc giáp FT3, FT4 tăng cao Một số chỉ tăng FT3 Định lượng FT4, FT3 và TSH: đánh giá toàn diện chức năng tuyến giáp 30 Các tự kháng thể: - TPO Ab: 90% case, Tg Ab: 50-60% bệnh nhân Basedow chưa được điều trị (+) 25% người bình thường - TSHR... hoá: • - Sụt cân dù ăn nhiều Nhiệt độ cơ thể tăng tăng tiết mồ hôi, khó chi u nóng và sụt cân • Làm bộc phát ĐTĐ Cholesterol và TG giảm 19 Các biểu hiện đặc trưng của bệnh Basedow • Bệnh lý mắt Basedow: Chỉ gặp trong Basedow Do sự gia tăng thể tích của mô sau hốc mắt do viêm Lồi mắt, ứ máu tĩnh mạch gây phù nề, cơ quanh mắt bị ảnh hưởng gây nhìn đôi, mí mắt phù và bị co kéo, kết... Dấu Pemberton Mật độ chắc, hơi mềm Tiếng thổi tại tuyến 13 14 1.2 Da và phần phụ thuộc 15 16 1.3.Tim mạch Triệu chứng tim mạch rất thường gặp: nhịp tim nhanh, hồi hộp Suy tim và phù chi dưới thường thấy ở bệnh nhân lớn tuổi Cung lượng tim tăng Tăng công tim làm tăng nhu cầu oxy Khó thở khi gắng sức hoặc khi nghĩ ngơi, đau ngực Loạn nhịp: ngoại tâm thu lẻ tẻ đến rung nhĩ ECG: nhịp nhanh... dạng vô cảm • TK ng.biên: run đầu chi, run đầu lưỡi hoặc run ở mi mắt PXGX tăng 18 • Cơ: yếu cơ và mau mỏi Teo cơ trong trường hợp nặng Nhược cơ nặng (