Hội chứng tăng giảm hoạt vỏ thượng thận(update)

HỘI CHỨNG TĂNG GIẢM HOẠT VỎ THƯỢNG THẬN NHẮC LẠI SINH LÝ - GIẢI PHẪU - Tuyến thượng thận (TTT): 310g, sau phúc mạc, phía cực thận - Th.thận vỏ: 90% Th.thận tuỷ: 10% trọng lượng NHẮC LẠI SINH LÝ - GIẢI PHẪU - Th.thận vỏ: lớp từ vào: + Vùng cầu (zona glomerulosa) → aldosterone (RAA K+) + Vùng bó (z fasiculata) + Vùng lưới (z reticularis)  cortisol, androgens, lượng nhỏ estrogen (ACTH) - Vùng bó: tạo cortisol tức thời - Vùng lưới: trì nồng độ cortisol NHẮC LẠI SINH LÝ - GIẢI PHẪU - Các hormon sinh dục nam gồm: + Androstenedione (quan trọng nhất) + DHEA (dehydroepiandrosterone) + DHEA sulfate → chuyển hoá ngoại biên → testosterone dihydrotestosterone I TĂNG HOẠT VỎ THƯỢNG THẬN HỘI CHỨNG CUSHING a Nguyên nhân: - Phụ thuộc ACTH: + U tuyến yên (bệnh Cushing), nữ / nam / + U không tuyến yên tạo ACTH: K b.mô PQ loại TB nhỏ (50%, nam) Nguyên nhân (tt) - Không phụ thuộc ACTH: + Ngoại sinh (glucocorticoid, megestrol) + Adenoma TTT, K biểu mô TTT + Tăng sản nốt TTT b LS, CLS: - Tổng quát: + Béo phì trung tâm 90% + Tăng HA 85% - Da: + Xung huyết mặt 70% + Rậm lông 75% + Rạn da (< 40tuổi) 50% + Mụn 35% + Dễ bầm da 35% 10 Ch.đoán xác định - Cortisol huyết tương 8h, 16h - Cortisol tự NT cao: >1% - Test Dexamethasone: + Đo cortisol HTg sáng + Dexa 8mg uống 11h tối + Đo cortisol 8h sáng hôm sau KQ: Bệnh Cushing: cortisol HTg ↓ >50% bình thường Hchứng Cushing: không thay đổi - CT, MRI 23 24 25 CƯỜNG ALDOSTERON TIÊN PHÁT (HỘI CHỨNG CONN) a Nguyên nhân: - U tuyến: bên, nữ / nam : / 1, 30-50 tuổi - Tăng sản nốt TTT bên = HC cường aldosteron giả tiên phát - Carcinoma : b LS : - THA tối thiểu - Yếu cơ, mệt mỏi, liệt chu kỳ (do K+) - Tiểu nhiều (do ↓ kh.năng cô đặc NT) 26 c XN: - K+ máu < mmol/l - Na+ máu tăng - HCO3- tăng: H+ bị qua NT vào TB bị K+ - CT ( CT lớp mỏng kiểu xoắn ốc u tuyến thường < cm) - CT bình thường → đặt catheter TM th.thận bên → aldos cao gấp - lần 27 CƯỜNG KÍCH TỐ SD NAM • Do SX DHEA androstenedione → ch.hoá thành testosterone ng.biên • Đơn độc hay ph.hợp  glucocorticoids • a Ng.nhân : • - Tăng sản TT b sinh (hậu thiếu hụt men) • - Cường vỏ TT: adenoma, carcinoma 28 CƯỜNG KÍCH TỐ SD NAM (tt) b LS : - Nữ: rậm lông; thiểu kinh; mụn; nam hoá - Nam: + Trẻ nhỏ: to phận SD, ph.triển sớm đặc tính SD phụ + Người lớn: TCLS ( androstenedione → testosteron chiếm 5% lượng testosteron toàn thể → t.dụng S.học không đáng kể) 29 II GIẢM HOẠT VỎ TH.THẬN (mất > 90% vỏ TT → STT) Nguyên nhân : - Suy TT tiên phát = bệnh Addison (nữ/nam:2,6/1) + Phá huỷ cấu trúc GP: Tự miễn: thường kèm ĐTĐ 1, blý tự miễn giáp… → thường gặp, 80% Lao: < 1920: ng.nhân chính, VN: lưu ý X.huyết: NTH, RL đông máu, ch.thương 30 Ng.nhân (tt) + Bất thường tạo hormon:bẩm sinh; thuốc (ketoconazole; độc TB mitotane) - Suy TT thứ phát: + Bệnh lý vùng đồi - tuyến yên + Do dùng glucocorticoid ngoại sinh → ng.nhân thường gặp 31 STT tiên phát (Bệnh Addison) - LS: triệu chứng chính: Mệt (thể xác, tinh thần, SD) : 100% Gầy (mất nước, ăn) : 100% Xạm da, niêm mạc (vùng cọ xát, tiếp xúc ánh nắng) : 92% Hạ HA, hạ HA tư : 88% RL tiêu hoá (chán ăn, buồn nôn) : 56% 32 33 34 35 STT tiên phát (Bệnh Addison) (tt) - CLS: +↑ K+, ↓ Na+ + Aldosteron thấp + Cortisol: thấp Không tăng sau test ACTH 0,25mg Cosyntropin TM hay TB, đo C0, C30, C60 + Test metyparone: 30mg/kg uống lúc 24h 11-deoxycortisol (-) 11 hydroxylase cortisol STT: 11 DOC, cortisol, ACTH không tăng • 36 STT thứ phát: tương tự, xạm da (do không tăng ACTH) STT cấp: cấp cứu nội khoa - Thường gặp STT mạn kèm ch.thương, ph.thuật, nh.khuẩn… - LS: + buồn nôn nôn làm nặng thêm nước ↓ thể tích + Nghĩ đến STT cấp bnh STT mạn có truỵ tim mạch không giải thích + Sốc, hôn mê → tử vong nhanh (không điều trị kịp) 37 [...]... Ng.nhân : • - Tăng sản TT b sinh (hậu quả thiếu hụt men) • - Cường vỏ TT: adenoma, carcinoma 28 3 CƯỜNG KÍCH TỐ SD NAM (tt) b LS : - Nữ: rậm lông; thiểu kinh; mụn; nam hoá - Nam: + Trẻ nhỏ: to bộ phận SD, ph.triển sớm các đặc tính SD phụ + Người lớn: không có TCLS ( androstenedione → testosteron chiếm 5% lượng testosteron toàn thể → t.dụng S.học không đáng kể) 29 II GIẢM HOẠT VỎ TH.THẬN (mất > 90% vỏ TT →... MRI 23 24 25 2 CƯỜNG ALDOSTERON TIÊN PHÁT (HỘI CHỨNG CONN) a Nguyên nhân: - U tuyến: một bên, nữ / nam : 2 / 1, 30-50 tuổi - Tăng sản nốt TTT 2 bên = HC cường aldosteron giả tiên phát - Carcinoma : hiếm b LS : - THA tối thiểu - Yếu cơ, mệt mỏi, liệt chu kỳ (do mất K+) - Tiểu nhiều (do ↓ kh.năng cô đặc NT) 26 c XN: - K+ máu < 3 mmol/l - Na+ máu tăng - HCO3- tăng: do H+ bị mất qua NT và đi vào TB bị mất... nguyệt 70% + Bất lực, giảm tình dục 85% - Chuyển hoá: + RLDN glucoza 75% + ĐTĐ 20% + Tăng lipid máu 70% + Tiểu nhiều (↑ G máu, ↓ ADH, ↑ thải H20 tự do) 30% 22 Ch.đoán xác định - Cortisol huyết tương 8h, 16h - Cortisol tự do NT cao: >1% - Test Dexamethasone: + Đo cortisol HTg sáng + Dexa 8mg uống 11h tối + Đo cortisol 8h sáng hôm sau KQ: Bệnh Cushing: cortisol HTg ↓ >50% bình thường Hchứng Cushing: không...11 12 13 14 15 - Tổng quát: + Béo phì trung tâm 90% + Tăng HA 85% - Da: + Xung huyết mặt 70% + Rậm lông 75% + Rạn da (< 40tuổi) 50% + Mụn 35% + Dễ bầm da 35% 16 17 18 - Tổng quát: + Béo phì trung tâm + Tăng HA - Da: + Xung huyết mặt + Rậm lông + Rạn da(< 40tuổi) + Mụn + Dễ bầm da 90% 85% 70% 75% 50% 35% 35% 19 20 LS, CLS (tt) -... 31 STT tiên phát (Bệnh Addison) - LS: 5 triệu chứng chính: Mệt (thể xác, tinh thần, SD) : 100% Gầy (mất nước, kém ăn) : 100% Xạm da, niêm mạc (vùng cọ xát, tiếp xúc ánh nắng) : 92% Hạ HA, hạ HA tư thế : 88% RL tiêu hoá (chán ăn, buồn nôn) : 56% 32 33 34 35 STT tiên phát (Bệnh Addison) (tt) - CLS: +↑ K+, ↓ Na+ + Aldosteron thấp + Cortisol: cơ bản thấp Không tăng sau test ACTH 0,25mg Cosyntropin TM hay... bản thấp Không tăng sau test ACTH 0,25mg Cosyntropin TM hay TB, đo C0, C30, C60 + Test metyparone: 30mg/kg uống lúc 24h 11-deoxycortisol (-) 11 hydroxylase cortisol STT: 11 DOC, cortisol, ACTH không tăng • 36