HỘI CHỨNG TĂNG áp lực TĨNH MẠCH cửa

HỘI CHỨNG TĂNG ÁP LỰC TĨNH MẠCH CỬA ĐH Y Hà Nội Đại cương Định nghĩa: hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa (TALTMC) hội chứng nhiều nguyên nhân, lâm sàng biểu hiện: lách to, cổ trướng tuần hoàn bàng hệ áp lực tĩnh mạch cửa tăng 10cm nước Sinh lý bệnh 2.1 Một số đặc điểm tĩnh mạch cửa Tĩnh mạch cửa (Portal Vein) gọi tĩnh mạch gánh, chia nhánh đầu Tĩnh mạch cửa tạo nên bởi: tĩnh mạch lách, tĩnh mạch mạc treo tràng trên, tĩnh mạch mạc treo tràng TMC chạy chếch lên trên, sang phải, trước tận thành nhánh phải trái cửa gan Thân tĩnh mạch cửa dài - l0cm, đường kính 10 - 12mm Khi tới gan tĩnh mạch cửa phân chia nhỏ dần: đầu tiêu hai nhánh gan trái, gan phải, nhánh tiểu thuỳ tận xoang gan, từ xoang gan máu lại đổ vào tĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ, tĩnh mạch tụ lại thành nhánh tĩnh mạch gan, cuối đổ vào tĩnh mạch chủ tim Tĩnh mạch cửa tĩnh mạch chủ có vòng nối với nhau: É Vòng nối tâm vị thực quản: nối tĩnh mạch vành vị (hệ cửa) với với tĩnh mạch thực quản (hệ chủ) Khi tăng áp lực tĩnh mạch cửa vòng nối dễ vỡ É Vòng nối quanh rốn: tĩnh mạch rốn (Arantius) nối tĩnh mạch gan (hệ cửa) với nhánh tĩnh mạch thành bụng trước (hệ chủ) É Vòng nối tĩnh mạch quanh trực tràng: tĩnh mạch trực tràng (hệ cửa) với tĩnh mạch trực tràng (hệ chủ) É Vòng nối thành bụng sau: nhánh tĩnh mạch cửa chạy mạc treo tràng nối với tĩnh mạch thành bụng sau vùng có tạng dính với thành bụng mạc Told mạc Treitz Bình thường vòng nối giá trị chức Trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa tĩnh mạch vòng nối giãn to, vỡ gây chảy máu Tĩnh mạch cửa tĩnh mạch van, thành dầy có nhiều thớ chun giãn dễ dàng Vì có cản trở gây tăng áp lực phần chỗ tắc tĩnh mạch giãn to ra, thân tĩnh mạch cửa giãn - cm, máu dồn vào nên nhánh rộng Tĩnh mạch cửa mang máu gan (máu chứa nhiều NH3), lưu lượng: 1,25 lít/phút (bằng 1/4 lưu lượng tim) Lưu lượng không thay đổi huyết áp động mạch từ mức 80mmHg 2.2 Các phương pháp đo áp lực tĩnh mạch cửa Đo áp lực lách: thực áp lực lách không phản ánh trung thành áp lực hệ thống tĩnh mạch cửa, nhiên áp lực lách cao phản ánh áp lực tĩnh mạch cửa cao Người ta dùng kim to (1-1,2mm) dài (10-12cm) chọc vào lách hướng tới vòng cuống lách Đo áp lực lách đo áp lực tĩnh mạch cửa Phương pháp dễ có biến chứng gây chảy máu Đo áp lực tĩnh mạch cửa qua tĩnh mạch rốn: Ostavie Gonzales Carbalhaes mô tả năm 1959 Rạch da bụng đường trắng rốn chưa qua phúc mạc vào ổ bụng, kéo dây chằng tròn cắt ngang đoạn tĩnh mạch rốn, luồn ống catete chất dẻo vào (tất nhiên phải đục thủng màng ngăn chỗ tiếp giáp tĩnh mạch cửa tĩnh mạch rốn) ống thông vào nhánh trái tĩnh mạch cửa, vào thân tĩnh mạch cửa Phương pháp có ưu điểm áp lực thân tĩnh mạch cửa xác, để lâu (7-10 ngày) kết hợp chụp X quang tĩnh mạch cửa, nhược điểm dễ nhiễm khuẩn Đo áp lực xoang gan: đơn giản cho kim thẳng vào gan Nhưng phương pháp không xác đầu kim nằm xoang gan mà thường nằm nhánh tĩnh mạch cửa tĩnh mạch gan Do người ta dùng phương pháp thông tĩnh mạch gan để đo áp lực tĩnh mạch gan Người ta đo hai loại áp lực: É Áp lực tĩnh mạch gan tự É Áp lực tĩnh mạch gan bít: đưa đầu ống thông xuống thật sâu, áp lực tĩnh mạch gan bít áp lực xoang gan Tốt thực hai phương pháp đo áp lực tĩnh mạch cửa lúc: chọc kim vào lách đo áp lực lách, thông tĩnh mạch gan để đo áp lực xoang Nhưng thực tế khó thực mà phải tiến hành làm hai lần liên tiếp nhau, nên thông tĩnh mạch gan trước Kỹ thuật thông tĩnh mạch gan: đường tĩnh mạch cánh tay tĩnh mạch cảnh đưa ống thông chất dẻo vào nhĩ phải, xuống tĩnh mạch chủ vào tĩnh mạch gan, đường tĩnh mạch đùi lên, vào tĩnh mạch gan, không qua tim phải Thông tĩnh mạch gan tai biến chọc kim vào lách phải làm hướng dẫn huỳnh quang Đo áp lực, dầu cathete vào tĩnh mạch gan đầu ống thông tự (bình thường áp lực tĩnh mạch gan tự 9cm nước) Tiếp tục đẩy ống thông vào sâu đến không đẩy nữa, lúc đo áp lực gọi áp lực gan bít hay áp lực xoang (bình thường áp lực xoang l0cm nước) 2.3 Phân loại tăng áp lực tĩnh mạch cửa Tăng áp lực tĩnh mạch cửa theo kết đo áp lực chia thành loại: É Tăng áp lực tĩnh mạch cửa tắc trước xoang: · Tắc gan: nguyên nhân chèn ép từ nhánh lớn tĩnh mạch cửa trở · Tắc gan: nguyên nhân chèn ép từ nhánh nhỏ tĩnh mạch cửa (tiểu thuỳ) trở lên É Tăng áp lực tĩnh mạch cửa tắc xoang: xoang bị gan chèn ép É Tăng áp lực tĩnh mạch cửa tắc sau xoang: · Tắc gan: chèn ép tĩnh mạch gan nhỏ (tiểu thuỳ) · Tắc gan: chèn ép tĩnh mạch gan trở lên É Tăng áp lực tĩnh mạch cửa không tắc gọi tăng áp lực tĩnh mạch cửa tiên phát, tăng áp lực tĩnh mạch cửa luồng máu đến nhiều, tăng áp lực tĩnh mạch cửa không rõ nguyên nhân trước quen gọi bệnh Banti Ngoài loại tăng áp lực tĩnh mạch cửa nêu người ta chia ra: É Tăng áp lực tĩnh mạch cửa cục bộ: nhánh tĩnh mạch cửa bị tắc É Tăng áp lực tĩnh mạch cửa toàn bộ: tắc thân tĩnh mạch cửa trở lên máu đến nhiều Bảng thay đổi áp lực (P) loại tăng ALTMC P.tm P.tm Chênh lệch P.tm gan tự gan bít gan bit/tự 10cm H2O 0-1cm H2O Bình thường Bình thường Tăng Tăng Nguyên nhân P.lách Bình thường 10cm H2O 9cm H2O Tắc trước xoang Tăng nhiều Bình thường Bình Tắc xoang Tăng vừa Tắc sau xoang Tăng vừa Giảm Tăng Tăng nhiều Không tắc Tăng vừa Tăng Tăng Bình thường thường Triệu chứng Bệnh cảnh lâm sàng trường hợp bị tăng áp lực tĩnh mạch cửa khác nhau, bệnh, mà hội chứng nhiều bệnh 3.1 Lâm sàng 3.1.1 Triệu chứng năng: Khó tiêu: dai dẳng xảy sau ăn (không có bệnh dày) Chướng bụng cảm giác đầy bụng vùng thượng vị: xảy nhanh chóng sau ăn thức ăn Cảm giác đầy căng ruột thường xuyên (cả táo bón) Gầy mòn bắt đầu có dấu hiệu thiếu vitamin (trong ăn uống đầy đủ) ăn ngon miệng Ỉa chảy có chu kỳ không kèm theo đau bụng, sốt Các triệu chứng xảy Sớm than phiền bệnh nhân: É Giảm khả lao động (chân tay, trí óc) É Cảm giác khó chịu, đau chu kỳ vùng thượng vị, hạ sườn phải É Chảy máu tái phát: miệng, lợi, nôn máu, ỉa máu 3.1.2 Triệu chứng thực thể Lách to: gặp 80 - 90% trường hợp, lách to, nhiều mức độ, sau nôn máu lách nhỏ lại Lách to lâu ngày, tổ chức xơ phát triển, có dấu hiệu cường lách (thiếu máu, vàng da, lách to) Tuần hoàn bàng hệ: Nhìn thấy tĩnh mạch da bụng lên rõ, màu xanh: É Tuần hoàn bàng hệ rốn (nối cửa với chủ trên), tuần hoàn bàng hệ vùng rốn hai bên mạng sườn (nối cửa với chủ dưới) É Trong hội chứng Budd-chiarie: tuần hoàn bàng hệ dầy đặc vùng mũi ức, hội chứng Cruveilhier - Braumgarten tuần hoàn bàng hệ bụng dọc đường thẳng từ rốn lên có lên tận ức, tĩnh mạch lên to ngoằn ngoèo búi giun đường trắng rốn, cách rốn - cm, có điểm tĩnh mạch giãn to, nghe thấy tiếng thổi tâm thu liên tục vùng rốn Dấu hiệu tuần hoàn bàng hệ dấu hiệu muộn tăng ALTMC Cổ trướng: cổ trướng tự (nhìn bụng to bè, rốn lồi, nếp nhăn, gõ vùng rốn, đục vùng thấp) 3.2 Cận lâm sàng Chụp thực quản: chụp thực quản baryte tư chếch trước phải trái thấy: Các nếp niêm mạc bị rối loạn, hình giãn tĩnh mạch có dạng quai vòng vèo, hình khuyết vòng cung (dấu hiệu chuỗi vòng cổ Bradiczka Tochakert, Prevot), hình khuyết quanh co có hình quân nhép Soi thực quản ống soi mềm: nhìn thấy hình giãn tĩnh mạch búi tĩnh mạch giãn búi giun Đo áp lực tĩnh mạch cửa >12cm nước Chụp cản quang tĩnh mạch cửa, có tăng áp lực tĩnh mạch cửa thấy: É Tĩnh mạch cửa giãn to É Thấy chỗ tắc É Có hình ảnh trào ngược thuốc cản quang lên tĩnh mạch vành vị Soi ổ bụng: có tăng áp lực tĩnh mạch cửa thấy hình ảnh: dây chằng tròn xung huyết, thấy dịch ổ bụng Siêu âm tĩnh mạch cửa: É Cho biết tĩnh mạch cửa giãn to É Huyết khối tĩnh mạch cửa Đo lưu lượng tuần hoàn tĩnh mạch cửa BSP: BSP qua gan tế bào gan giữ lại, tiêm BSP vào máu đo nồng độ BSP máu qua thời điểm khác biết BSP qua gan, nghĩa biết: lưu lượng máu qua gan Chẩn đoán 4.1 Chẩn đoán xác định Dấu hiệu thực thể: É Cổ trướng tự É Tuần hoàn bàng hệ É Lách to Thăm dò: É Nội soi thực quản: thấy giãn tĩnh mạch É Soi ổ bụng: Dây chằng tròn xung huyết, có dịch ổ bụng É X quang: chụp tĩnh mạch cửa, thực quản thấy hình ảnh: thân tĩnh mạch cửa giãn to (trên 2cm), vòng nối tĩnh mạch thực quản giãn É Đo áp lực tĩnh mạch cửa: tăng l2 cm nước 4.2 Chẩn đoán phân biệt 4.2.1 Tăng áp lực tĩnh mạch cửa tắc trước xoang Do cản trở tuần hoàn thân tĩnh mạch cửa Do cản trở lòng tĩnh mạch cửa bên chèn ép dẫn đến hình thành hệ tĩnh mạch phụ thay tĩnh mạch cửa tạo thành khối mềm gọi Cavenom Cavenom bẩm sinh (xơ hoá tĩnh mạch rốn, ống Arantius mức tới tận nhánh tĩnh mạch cửa) Bệnh xuất từ nhỏ, bắt đầu lách to, gan bình thường, bệnh diễn biến từ từ kéo dài Cavenom nguyên nhân mắc phải: viêm tĩnh mạch rốn, nung mủ vùng cuống gan, khối u vùng cuống gan (ác tính, lành tính), xơ gan Chẩn đoán dựa vào: É Lâm sàng: nôn máu tươi, lách to, có sốt, đau bụng É Soi ổ bụng, chụp tĩnh mạch cửa: phát chỗ tắc Bệnh xơ gan sán máng (Kala-Azar) Bệnh ký sinh trùng Schistosoma - mansoni sống ký sinh tĩnh mạch lách lan đến tận nhánh nhỏ tĩnh mạch cửa làm cho thành nhánh dầy lên, hẹp lại cuối dẫn tới xơ gan Chẩn đoán dựa vào: É Lâm sàng: lách to, thiếu máu, suy sụp, xuất huyết tiêu hoá, cổ trướng É Dịch tễ: hay gặp Brasill, châu Phi, vùng Địa Trung Hải, Trung Quốc, Lào, Thái Lan, Campuchia, Việt Nam gần phát trường hợp trẻ em É Tìm trứng sán phân, sinh thiết trực tràng tìm trứng sán É Sinh thiết gan: thấy xơ gan khoảng cửa, xơ dầy tĩnh mạch cửa nhánh nhỏ É Điều trị: Praziquantel có tác dụng tốt Bệnh Cruveilhier - Braumgarten Còn tĩnh mạch rốn, tăng áp lực tĩnh mạch cửa xơ gan, khác với hội chứng Cruveilhier - Braumgarten có xơ gan Chẩn đoán dựa vào: É Soi ổ bụng: dây chằng tròn xung huyết gan bình thường É Siêu âm: thấy giãn tĩnh mạch cửa, nhu mô gan đồng É Đo áp lực lách chụp tĩnh mạch lách - cửa thấy xuất tĩnh mạch rốn 4.2.2 Tăng áp lực tĩnh mạch cửa tắc xoang Xơ gan Xơ gan nguyên nhân dẫn tới bóp nghẹt xoang gan, gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa Chẩn đoán dựa vào: É Hội chứng suy chức gan hội chứng tăng ALTMC É Soi ổ bụng sinh thiết gan: thấy tổn thương xơ gan É Siêu âm: tĩnh mạch cửa giãn, nhu mô gan không đồng Hội chứng Cruveilhier - Braumgarten (xơ gan tĩnh mạch rốn) Chẩn đoán dựa vào: É Lâm sàng: tuần hoàn bàng hệ bụng to, nghe có tiếng thổi tâm thu É Soi ổ bụng: gan có hình ảnh xơ, dây chằng tròn xung huyết É Siêu âm: tĩnh mạch cửa giãn, nhu mô gan không đồng É Chụp tĩnh mạch lách - cửa thấy: tĩnh mạch rốn Vấn đề xơ gan nguyên nhân tĩnh mạch rốn hay ngược lại đến chưa rõ ràng 4.2.3 Tăng áp lực tĩnh mạch cửa tắc sau gan Do cản trở tuần hoàn tĩnh mạch gan Nguyên nhân cản trở: lòng tĩnh mạch gan đè vào, tiên phát thứ phát Điển hình hội chứng Budd-Chiari Đầu tiên Lambron (1842), Budd (1846) mô tả trường hợp tắc gan, sau Chiari (1898) xác nhận coi bệnh viêm tắc nội mạc tĩnh mạch gan; sau quan niệm dó mở rộng đến tĩnh mạch chủ Nguyên nhân thường do: ung thư gan, nhiễm khuẩn mủ gan, nang nước gan, chấn thương gan, di ung thư nơi khác đến, bệnh máu ác tính, nhiễm khuẩn huyết, phẫu thuật; dị tật bẩm sinh tĩnh mạch gan hay tĩnh mạch chủ Triệu chứng lâm sàng có thể: É Thể cấp: đau vùng thượng vị hạ sườn phải có kèm theo sốt, nôn, ỉa lỏng (Parke gặp 50%) Ngoài thấy: cổ trướng xuất nhanh, tuần hoàn bàng hệ rõ Bệnh nhân bị tử vong vòng - tháng É Thể bán cấp: phù chân, vàng da Bệnh tiến triển chậm É Thể mạn tính: bệnh cảnh giống xơ gan, gan to Thăm dò: É Đo áp lực lách: thấy tăng cao É Chụp tĩnh mạch lách - cửa: tĩnh mạch lách - cửa bị cong đi, tuần hoàn lách phát triển nhiều nhánh phục, không thấy xuất hình gan, không thấy xuất tĩnh mạc gan É Chụp tĩnh mạch gan ngược dòng: không thấy tĩnh mạch gan xuất É Soi ổ bụng: gan có hình xơ sáng, có vùng xung huyết đỏ sẫm Bệnh viêm tắc tĩnh mạch gan nhỏ Khác với hội chứng Budd-Chiari bệnh tĩnh mạch gan nhỏ tĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ bị tổn thương thrombose mà vách tĩnh mạch dầy lên lòng mạch bị hẹp lại Bệnh mô tả Jamaica, trẻ em - tuổi bị nhiều nhất, có liên quan đến Alcaloid Senecees Crotalaria Chẩn đoán dựa vào: É Lâm sàng: đau bụng đột ngột, sốt, cổ trướng É Sinh thiết gan: gan bị hoạt tử, ứ đọng chất nhầy trung tâm tiểu thuỳ huỷ hoại tế bào gan xung quanh tĩnh mạch trung tâm 4.2.4 Tăng áp lực tĩnh mạch cửa tăng dòng máu đến Ở trường hợp tắc cản trở lưu thông tuần hoàn hệ thống tĩnh mạch cửa Người mô tả bệnh Banti Nhưng người ta thấy xơ gan Banti dấu hiệu đặc hiệu Do người ta dùng danh từ xơ gan Banti, mà dùng danh từ tăng áp lực tĩnh mạch cửa tiên phát vô Chẩn đoán dựa vào: É Thông tĩnh mạch gan đo áp lực lách thấy tăng É Chụp tĩnh mạch lách - cửa không thấy tắc É Đo lưu lượng gan thấy tăng É Sinh thiết gan: tổ chức gan bình thường 4.2.5 Tăng áp lực tĩnh mạch cục Tăng áp lực tĩnh mạch lách nguyên nhân cục Huyết khối tĩnh mạch lách di ung thư, khối u chèn ép (u tụy ) Chẩn đoán dựa vào: É Lách to, nôn máu É Đo áp lực lách: tăng áp lực tĩnh mạch gan tự do, bít: bình thường É Chụp tĩnh mạch cửa: bị tắc nghẽn, có nhánh bàng hệ Tăng áp lực tĩnh mạch mạc treo Nguyên nhân chưa rõ; có người cho dị tật bẩm sinh, có luồng thông động - tĩnh mạch hệ thống mạc treo thành ruột Nguyên nhân khác như: dị dạng vắt ngang qua tĩnh mạch, khối u chèn ép Chẩn đoán dựa vào: áp lực tĩnh mạch lách: bình thường tăng Điều trị 5.1 Nội khoa Làm giảm áp lực hệ thống tĩnh mạch cửa; ăn nhạt, nhiều đạm dùng thuốc lợi niệu, Cocticoid Chống suy tế bào gan: Glucoza, tinh chất gan, sinh tố Chống thiếu máu rối loạn máu Làm xơ hoá tĩnh mạch (tiêm thuốc Polydocanol 1% Ethanol 98 độ Phương pháp đơn giản, nhanh, tai biến kết tạm thời, tái phát) Điều trị bảo tồn có vỡ tĩnh mạch thực quản chảy máu: truyền máu tươi nhóm 300ml Ngoài truyền máu dùng: É Tinh chất sau tuyến yên: Glanduitrin 20 - 40 đơn vị hoà với Glucoza 5% 300ml nhỏ giọt tĩnh mạch 40 giọt/1 phút Transamin 5ml (250mg); Transamins (25ml 10ml, 250mg -1g) 250-500mg, 1-2 lần/ngày, tiêm bắp É Hemocaprol: 20 - 40 ml uống có tác dụng tốt É Hút dịch dày liên tục tăng kháng sinh đường ruột, thụt tháo phân dùng Lactuloza để đề phòng hôn mê não - cửa - chủ É Gần người ta thấy thuốc thuộc nhóm Betabloquant (ví dụ Propranolon) có tác dụng hạ áp lực TMC, dùng liều 80 - 160mg/24 Nhưng phải theo dõi kỹ tai biến thuốc É Đặt sonde Sengstaken - Blackemor cải tiến Leger sonde Linton, với mục đích chèn ép thực quản cầm máu chỗ tĩnh mạch vỡ 5.2 Ngoại khoa Các phẫu thuật tạm thời: É Khâu tĩnh mạch thực quản (Cril) É Thắt động mạch lách - gan (Reinhoff): làm máu chảy nặng sau hồi sức tốt Cắt lách đơn (Banti 1894): lách to, xơ có cường lách Phẫu thuật nối tĩnh mạch cửa - chủ (Talma): É Chỉ định: trường hợp tăng ALTMC xơ gan É Biến chứng vỡ tĩnh mạch thực quản gây chảy máu nặng tình trạng toàn thân chức gan tốt Phẫu thuật nối tĩnh mạch lách - thận Chỉ định: É Tăng áp lực tĩnh mạch cửa É Tăng áp lực tĩnh mạch cửa có biến chứng vỡ tĩnh mạch thực quản, tình trạng toàn thân chức gan tốt [...]... hợp tăng ALTMC do xơ gan É Biến chứng vỡ tĩnh mạch thực quản gây chảy máu nặng nhưng tình trạng toàn thân và chức năng gan còn tốt Phẫu thuật nối tĩnh mạch lách - thận Chỉ định: É Tăng áp lực tĩnh mạch cửa É Tăng áp lực tĩnh mạch cửa có biến chứng vỡ tĩnh mạch thực quản, nhưng tình trạng toàn thân và chức năng gan còn tốt ... thực quản cầm máu tại chỗ tĩnh mạch vỡ 5.2 Ngoại khoa Các phẫu thuật tạm thời: É Khâu tĩnh mạch thực quản (Cril) É Thắt động mạch lách - gan (Reinhoff): chỉ làm khi máu chảy nặng sau khi hồi sức tốt Cắt lách đơn thuần (Banti 1894): khi lách to, xơ và có cường lách Phẫu thuật nối tĩnh mạch cửa - chủ (Talma): É Chỉ định: trong trường hợp tăng ALTMC do xơ gan É Biến chứng vỡ tĩnh mạch thực quản gây chảy...Làm giảm áp lực hệ thống tĩnh mạch cửa; ăn nhạt, nhiều đạm dùng thuốc lợi niệu, Cocticoid Chống suy tế bào gan: Glucoza, tinh chất gan, sinh tố Chống thiếu máu và các rối loạn về máu Làm xơ hoá tĩnh mạch (tiêm thuốc Polydocanol 1% hoặc Ethanol 98 độ Phương pháp này đơn giản, nhanh, ít tai biến nhưng kết quả cũng chỉ tạm thời, có thể tái phát) Điều trị bảo tồn khi có vỡ tĩnh mạch thực quản chảy... nhỏ giọt tĩnh mạch 40 giọt/1 phút Transamin 5ml (250mg); Transamins (25ml 10ml, 250mg -1g) 250-500mg, 1-2 lần/ngày, tiêm bắp É Hemocaprol: 20 - 40 ml uống có tác dụng tốt É Hút dịch dạ dày liên tục và tăng kháng sinh đường ruột, thụt tháo phân và dùng Lactuloza để đề phòng hôn mê não - cửa - chủ É Gần đây người ta thấy các thuốc thuộc nhóm Betabloquant (ví dụ Propranolon) có tác dụng hạ áp lực TMC,