HỘI CHỨNG TĂNG áp lực TĨNH MẠCH cửa

HỘI CHỨNG TĂNG ÁP LỰC TĨNH MẠCH CỬA MỤC TIÊU Phân tích triệu chứng lâm sàng tăng áp lực tĩnh mạch cửa (TALTMC) Trình bày nhóm nguyên nhân gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa Các phương pháp cận lâm sàng khảo sát tăng áp lực tĩnh mạch cửa ĐẠI CƯƠNG Áp lực tĩnh mạch cửa bình thường 10-15 cm nước, khoảng 7-10 mmHg Áp lực giảm vào xoang (p=10 cm nước) sau xoang (p=5 cm nước) Áp lực TMC tính độ chênh áp TMC TM chủ (portal pressure gradient, PPG) Độ chênh áp áp lực mà TMC tưới máu cho gan, bình thường 1-5 mmHg TALTMC định nghĩa áp lực TMC lớn 30 cm nước (hơn 15mmHg) PPG ≥ 5mmHg Chỉ độ chênh áp lớn 10mmHg xảy triệu chứng lâm sàng TALTCM lâm sàng PPG từ 6-10mmHg Trên thực hành, áp lực TMC xác định đo độ chênh áp tĩnh mạch gan (hepatic venous pressure gradient, HVPG) thông qua thông tĩnh mạch gan Bình thường, HVPG = – mmHg TALTMC biểu rõ HVPG ≥ 12 mmHg Tuy nhiên có tăng áp lực máu trước xoang, HVPG không phản ánh PPG SƠ LƯỢC VỀ GIẢI PHẪU TMC hợp thành tĩnh mạch mạc treo tràng thân tĩnh mạch láchmạc treo tràng TMC chia hai nhánh phải trái, nhánh lại chia thành nhiều nhánh nhỏ, tận tiểu tĩnh mạch khoảng cửa gian tiểu thùy Máu TMC chứa chất dinh dưỡng hấp thu từ ruột, với máu động mạch gan đổ chung vào hệ thống mao mạch gọi xoang Máu từ xoang mang chất biến dưỡng từ gan, theo tĩnh mạch trung tâm tiểu thùy đến tĩnh mạch gan cuối đổ vào TM chủ Lưu lượng máu bình thường qua TMC 1-1,5L/p Khi có TALTMC, làm tăng kháng lực TMC, làm chuyển hướng dòng máu từ hệ cửa vào hệ chủ mà không qua gan Hình 1: Giải phẫu tĩnh mạch cửa CƠ CHẾ SINH LÝ BỆNH Theo định luật Ohm, độ chênh áp TMC tĩnh mạch chủ dưới(PPG) chịu ảnh hưởng lưu lượng dòng máu kháng lực mạch máu toàn hệ thống TMC Hệ thống TMC lại thông nối với TM đường tiêu hóa (như TM mạc treo tràng trên, TM lách, TM mạc treo tràng dưới) TM chủ Do đó, nguyên nhân gây tăng lưu lượng máu đến TMC tăng kháng lực mạch máu TMC hay hai gây TALTMC Tăng kháng lực mạch máu hệ TMC Thường gặp bệnh mạn tính xơ gan, gây thay đổi cấu trúc mô học gan (xơ hóa, sẹo, huyết khối, suy trơn mạch máu suy giảm yếu tố giãn mạch) Ngoài ra, nguyên nhân gây tăng cản trở dòng máu hệ TMC (huyết khối TMC, huyết khối TM chủ dưới) tăng kháng lực mạch máu hệ cửa gây TALTMC Tăng lưu lượng máu đến TMC Thường gặp lách to, cường lách, dò động-tĩnh mạch có liên quan đến hệ cửa Dù chế nữa, vòng tuần hoàn hệ TMC bị rối loạn, hay gan dẫn đến tuần hoàn bàng hệ nhằm phục hồi dòng máu từ hệ cửa hệ chủ Các tuần hoàn tạo thông nối hệ cửa hệ chủ nên gọi tuần hoàn bàng hệ cửa-chủ hay shunt cửa – chủ Đây chế dẫn đến biến chứng sau xơ gan Cơ chế sinh lý bệnh TALTMC xơ gan Trong xơ gan, thay đổi hình thái chức gan dẫn đến tăng kháng lực mạch máu gan, có yếu tố khác góp phần - Tăng yếu tố co mạch tăng đáp ứng giường mạch máu gan Giảm yếu tố giãn mạch Dãn mạch máu tạng tăng lưu lượng máu đến TMC làm TALTMC NGUYÊN NHÂN Nguyên nhân TALTMC chia làm nhóm: trước gan (những nguyên nhân liên quan đến TM lách, mạc treo tràng, TMC), gan (bệnh lý gan cấp hay mãn tính), sau gan (liên quan đến dòng máu khỏi gan) Xơ gan nguyên nhân thường gặp TALTMC Những nguyên nhân lại chiếm khoảng 10% Trước gan Lách Lách to nhiệt đới vô căn, lách to sốt rét Tĩnh mạch lách - Huyết khối TM lách Xâm lấn hay chèn ép TM lách Tĩnh mạch cửa - Huyết khối TM cửa Hẹp bẩm sinh TMC Xâm lấn hay chèn ép TMC Dò động – tĩnh mạch Lách, ĐM cửa-mạc treo tràng, ĐM cửa – TM cửa, ĐM gan – TM cửa Trong gan Trước xoang xoang - Sán gan Sarcodosis Xơ gan bẩm sinh Xơ gan ứ mật nguyên phát Thoái hóa gan nhiễm mỡ thai kỳ Bệnh lý tăng sinh tủy: xơ tủy, bệnh BC, ung thư hạch Bệnh tương bào Ngộ độc (arsenic, đồng, vinyl choride, vitamin A, mercaptopurine, busulfan, - chorambucil…) TALTMC vô căn: hội chứng Banti Tăng sản tái tạo dạng nốt Viêm gan rượu, thuốc, nhiễm sắt, nhiễm đồng (bệnh Wilson) Viêm gan virus cấp tối cấp Viêm gan mãn Xơ gan Ung thư gan Sau xoang - Bệnh tắc TM gan Sau gan TM gan - Huyết khối, hẹp TM gan, xâm lấn hay chèn ép TM gan Hội chứng Budd-Chiari TM chủ - Huyết khối, tắc nghẽn di dạng bẩm sinh TM chủ Xâm lấn hay chèn ép TM chủ Tim - Viêm màng tim co thắt Bệnh lý gây tăng áp lực tim phải (bệnh van lá, bệnh tim, suy tim phải…) LÂM SÀNG Triệu chứng lâm sàng có lặng lẽ hay phát tình cờ khám bệnh gan mãn tính Nhiều phát TALTMC xảy biến chứng tình trạng xuất huyết tiêu hóa vỡ giãn TM thực quản, mệt mỏi, xanh xao, thiếu máu cường lách, báng bụng, bệnh não gan… Sau triệu chứng lâm sàng TALTMC có Tuần hoàn bàng hệ Thường thấy bụng: mạch tĩnh mạch da thành bụng, xuất phát từ rốn, tỏa hình nan hoa, gọi tuần hoàn bàng hệ cửa chủ Cần phân biệt với tuần hoàn bàng hệ kiểu chủ hay kiểu chủ xuất có tắc nghẽn TM chủ vị trí hai bên hông Hội chứng Cruveilhier-Baumgarten Khi áp lực cao, tĩnh mạch vùng quanh rốn to tạo hình đầu sứa (carput medusa), nghe có âm thổi hay sờ thấy rung miêu vùng rốn hay quanh rốn Đôi phát dấu hiệu BN ngồi làm căng thành bụng Nếu tuần hoàn bàng hệ không loại TALTMC Giãn tĩnh mạch thực quản tâm-phình vị Dù có bị giãn nhiều, TM thực quản dãn không gây khó nuốt, phát soi thực quản ống mềm hay chụp X quang thực quản có cản quang (nay làm) Biến chứng nguy hiểm gây vỡ gây xuất huyết tiêu hóa, biểu nôn máu tươi ạt hay cầu phân đen lượng nhiều Tiên lượng nặng dễ tái phát Hình: Phân độ dãn TMTQ theo kích thước Hình: Dãn TM phình vị Hình: Dãn TM trĩ Bệnh dày TALTMC TALTMC gây ứ huyết dày Tương tự niêm mạc đại tràng có hình ảnh thay đổi tăng áp cửa giống hình ảnh mạch da Tổn thương niêm mạc gây xuất huyết ạt, rỉ rả hay có máu ẩn phân Hình: Bệnh dày TALTMC mức độ từ (a) nhẹ, (b) trung bình đến (c) nặng Hình: Bệnh đại tràng TALTMC Trĩ Các TM trĩ thông nối sinh lý hệ cửa- chủ Các TM trĩ thường gặp TALTMC gây xuất huyết Cần thăm trực tràng nội soi hậu môn để phát Khi trĩ loại trừ TALTMC Giãn TM nơi khác Rất giãn TM thực quản tâm phình vị mà không bị dãn TM đại-trực tràng phúc mạc Ngoài ra, có giãn tĩnh mạch vùng quanh thực quản, biểu X quang ngực hình cản quang trung thất hay hình ảnh giả u Báng bụng Dịch báng thường dịch thấm Trong hội chứng Budd-Chiari, dịch báng lại có nhiều protein dịch tiết Trong TALTMC tắc nghẽn trước xoang gan báng bụng Lách to Diển tiến từ từ Lách to, bờ hình cưa, mật độ Kích thước lách không tương ứng với ALTMC Là triệu chứng quan trọng chẩn đoán TALTMC, không sờ thấy lách lâm sàng phát siêu âm, chưa kết luận vội lách không to Sau bị xuất huyết tiêu hóa vỡ giãn tĩnh mạch thực quản, lách nhỏ lại tạm thời Lách to thường kèm theo hội chứng cường lách: thiếu máu, giảm bạch cầu tiểu cầu Trường hợp lách to nguyên phát, TALTMC tăng lưu lượng máu qua TMC Gan Có thể to, nhỏ hay bình thường Kích thước gan không tương ứng với mức độ tăng áp cửa Gan to, mật độ mềm gợi ý đến nguyên nhân tắc nghẽn sau gan hội chứng Budd-Chiari Mật độ gan cứng gợi ý xơ gan Gan bình thường TALTMC tắc nghẽn trước gan CẬN LÂM SÀNG Hình ảnh học X quang thực quản Muốn thấy hình ảnh giãn tĩnh mạch phải chụp thực quản với lớp baryt dày, thấy nhiều hình khuyết tròn nối tiếp nhay, tập trung 1/3 thực quản Hiện dùng phương pháp đển chẩn đoán dãn tĩnh mạch thực quản Nội soi thực quản – dày Rất thông dụng chẩn đoán dãn tĩnh mạch thực quản Khi nội soi, TM dãn dễ phát hiện, trông giống sợi thừng màu xanh tím, niêm mạc thực quản trớn láng, thành thực quản mềm mại Người ta chia dãn TM thực quản làm độ: - Độ I: TM thực quản giãn có kích thước nhỏ, xẹp xuống bơm Độ II: dãn TM có kích thước to có vùng niêm mạc bình thường - xen kẽ TM dãn Các TM không xẹp bơm Độ III: giãn TM to, không xẹp bơm khoảng cách niêm mạc thực quản bình thường Nếu thực quản có dấu son, chứng tỏ chảy máu Siêu âm qua nội soi Giúp khảo sát giãn TM thực quản đánh giá áp lực TM giãn, đồng thời khảo sát tốt vùng đuôi tụy, hậu cung mạc nối Siêu âm Khi đường kính TMC lớn 12mm dấu hiệu gián tiếp có TALTMC Ngoài thấy TM rốn, TM mạc treo tràng trên, TM lách, tuần hoàn bàng hệ hay phát thương tổn gây tắc nghẽn TMC huyết khối, u vùng lân cận chèn ép TMC Siêu âm giúp đánh giá tình trạng gan, lách báng bụng… Siêu âm Doppler Chẩn đoán tắc nghẽn TMC tương đương với chụp mạch máu CT scan CT tái lập cấu trúc mạch máu xác MRI: mô tả hình ảnh mạch máu xác Nội soi ổ bụng Từ có siêu âm, nội soi ổ bụng thực Chụp mạch máu tạng chụp mạch máu số hóa xóa (DSA) Với catheter ngày đại, thủ thuật chụp mạch máu ngày an toàn sử dụng rộng rãi Đo áp lực TMC Phương pháp đo trực tiếp Hiện sử dụng không an toàn xâm lấn cao Phương pháp đo gián tiếp thông TM gan Thường dùng để khảo sát TALTMC Đưa catheter vào TM ngoại biên , đẩy đến TM chủ trên, vào buồng tim phải, TM chủ dưới, sau TM gan Các thông số đo - Áp lực gan bít (wedged hepatic vein pressure, WHVP) Áp lực gan tự Độ chênh áp lực TMC – TM gan Đo lưu lượng máu qua gan Bằng phương pháp thải hay pha loãng chất đánh dấu Đo lưu lượng máu TM đơn Đo áp lực giãn TM Thông qua nội soi thực quản ... to sốt rét Tĩnh mạch lách - Huyết khối TM lách Xâm lấn hay chèn ép TM lách Tĩnh mạch cửa - Huyết khối TM cửa Hẹp bẩm sinh TMC Xâm lấn hay chèn ép TMC Dò động – tĩnh mạch Lách, ĐM cửa- mạc treo... suy trơn mạch máu suy giảm yếu tố giãn mạch) Ngoài ra, nguyên nhân gây tăng cản trở dòng máu hệ TMC (huyết khối TMC, huyết khối TM chủ dưới) tăng kháng lực mạch máu hệ cửa gây TALTMC Tăng lưu... kháng lực mạch máu gan, có yếu tố khác góp phần - Tăng yếu tố co mạch tăng áp ứng giường mạch máu gan Giảm yếu tố giãn mạch Dãn mạch máu tạng tăng lưu lượng máu đến TMC làm TALTMC NGUYÊN NHÂN