Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa – Phần 2 III. CHẨN ĐOÁN. A. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH DỰA VÀO: 1. Dấu hiệu thực thể: - Cổ trướng tự do - Tuần hoàn bàng hệ. - Lách to. 2. Thăm dò: - Nội soi thực quản: thấy giãn tĩnh mạch. - Soi ổ bụng: Dây chằng tròn xung huyết, có dịch trong ổ bụng. - X quang: chụp tĩnh mạch cửa, thực quản thấy hình ảnh: thân tĩnh mạch cửa giãn to (trên 2cm), vòng nối tĩnh mạch thực quản giãn. - Đo áp lực tĩnh mạch cửa: tăng trên l2 cm nước B. CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN: 1. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc trước xoang: a. Do cản trở tuần hoàn ở thân tĩnh mạch cửa (cản trở trong lòng tĩnh mạch cửa hoặc bên ngoài chèn ép) hình thành hệ tĩnh mạch phụ thay thế tĩnh mạch cửa tạo thành một khối mềm gọi là Cavenom. Cavenom có thể là bẩm sinh (xơ hoá tĩnh mạch rốn, ống Arantius quá mức tới tận các nhánh của tĩnh mạch cửa). Bệnh xuất hiện từ khi còn nhỏ, bắt đầu lách to, gan bình thường, bệnh diễn biến từ từ kéo dài. Cavenom do nguyên nhân mắc phải: viêm tĩnh mạch rốn, nung mủ vùng cuống gan, các khối u vùng cuống gan (ác tính, lành tính), xơ gan. Chẩn đoán dựa vào: - Lâm sàng: nôn máu tươi, lách to, đôi khi có sốt, đau bụng. - Soi ổ bụng, chụp tĩnh mạch cửa: phát hiện chỗ tắc. b. Bệnh xơ gan do sán máng (Kala-Azar): Bệnh do ký sinh trùng Schistosoma - mansoni sống ký sinh trong tĩnh mạch lách và lan đến tận nhánh nhỏ của tĩnh mạch cửa làm cho thành các nhánh này dầy lên, hẹp lại cuối cùng dẫn tới xơ gan. Chẩn đoán dựa vào: - Lâm sàng: lách rất to, thiếu máu, suy sụp, xuất huyết tiêu hoá, cổ trướng. - Dịch tễ: hay gặp ở Brasill, châu Phi, vùng Địa Trung Hải, Trung Quốc, Lào, Thái Lan, Campuchia, Việt Nam gần đây mới phát hiện 1 trường hợp ở trẻ em. - Tìm trứng sán trong phân, hoặc sinh thiết trực tràng tìm trứng sán. - Sinh thiết gan: thấy xơ gan khoảng cửa, xơ dầy tĩnh mạch cửa ở các nhánh nhỏ - Điều trị: Praziquantel có tác dụng tốt. c. Bệnh Cruveilhier - Braumgarten (còn tĩnh mạch rốn, tăng áp lực tĩnh mạch cửa nhưng không có xơ gan, khác với hội chứng Cruveilhier - Braumgarten là có xơ gan). Chẩn đoán dựa vào: - Soi ổ bụng: dây chằng tròn xung huyết nhưng gan bình thường. - Siêu âm: thấy giãn tĩnh mạch cửa, nhu mô gan đồng đều. - Đo áp lực lách và chụp tĩnh mạch lách - cửa thấy xuất hiện tĩnh mạch rốn. 2. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc tại xoang: a. Xơ gan: Xơ gan do bất kỳ nguyên nhân nào cũng dẫn tới bóp nghẹt các xoang gan, gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Chẩn đoán dựa vào: - Hội chứng suy chức năng gan và hội chứng tăng ALTMC. - Soi ổ bụng và sinh thiết gan: thấy tổn thương xơ gan. - Siêu âm: tĩnh mạch cửa giãn, nhu mô gan không đồng đều. b. Hội chứng Cruveilhier - Braumgarten (xơ gan còn tĩnh mạch rốn). Chẩn đoán dựa vào: - Lâm sàng: tuần hoàn bàng hệ bụng nổi to, nghe có tiếng thổi tâm thu. - Soi ổ bụng: gan có hình ảnh xơ, dây chằng tròn xung huyết. - Siêu âm: tĩnh mạch cửa giãn, nhu mô gan không đồng đều. - Chụp tĩnh mạch lách - cửa thấy: còn tĩnh mạch rốn. Vấn đề xơ gan là nguyên nhân của còn tĩnh mạch rốn hay ngược lại đến nay vẫn chưa rõ ràng. 3. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc sau gan: a. Do cản trở tuần hoàn ở tĩnh mạch trên gan: - Nguyên nhân cản trở: có thể là trong lòng tĩnh mạch trên gan hoặc ở ngoài đè vào, có thể tiên phát hoặc thứ phát. Điển hình là hội chứng Budd-Chiari. Đầu tiên Lambron (1842), Budd (1846) mô tả những trường hợp tắc trên gan, sau đó Chiari (1898) xác nhận và coi là một bệnh viêm tắc nội mạc tĩnh mạch trên gan; sau này quan niệm dó được mở rộng ra đến cả tĩnh mạch chủ dưới. Nguyên nhân thường do: ung thư gan, nhiễm khuẩn mủ gan, nang nước gan, chấn thương gan, di căn ung thư nơi khác đến, bệnh máu ác tính, nhiễm khuẩn huyết, phẫu thuật; đôi khi do dị tật bẩm sinh của tĩnh mạch trên gan hay tĩnh mạch chủ dưới. - Triệu chứng lâm sàng có 3 thể: + Thể cấp: đau ở vùng thượng vị hoặc hạ sườn phải có kèm theo sốt, nôn, ỉa lỏng (Parke gặp 50%). Ngoài ra còn thấy: cổ trướng xuất hiện nhanh, tuần hoàn bàng hệ rõ. Bệnh nhân có thể bị tử vong trong vòng 1 - 6 tháng. + Thể bán cấp: phù 2 chân, vàng da. Bệnh tiến triển chậm. + Thể mạn tính: bệnh cảnh giống như xơ gan, gan to - Thăm dò: + Đo áp lực lách: thấy tăng cao. + Chụp tĩnh mạch lách - cửa: tĩnh mạch lách - cửa bị cong đi, tuần hoàn trong lách phát triển nhiều nhánh phục, không thấy xuất hiện hình gan, không thấy xuất hiện tĩnh mạc trên gan. + Chụp tĩnh mạch trên gan ngược dòng: không thấy tĩnh mạch trên gan xuất hiện. + Soi ổ bụng: gan có hình xơ sáng, có vùng xung huyết đỏ xẫm. b. Bệnh viêm tắc tĩnh mạch trên gan nhỏ: Khác với hội chứng Budd-Chiari là ở bệnh này các tĩnh mạch trên gan nhỏ và tĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ bị tổn thương không có thrombose mà vách các tĩnh mạch dầy lên và lòng mạch bị hẹp lại. Bệnh mô tả đầu tiên ở Jamaica, trẻ em 2 - 5 tuổi bị nhiều nhất, có liên quan đến Alcaloid của Senecees và Crotalaria. Chẩn đoán dựa vào: - Lâm sàng: đau bụng đột ngột, sốt, cổ trướng. - Sinh thiết gan: gan bị hoạt tử, ứ đọng chất nhầy ở trung tâm tiểu thuỳ và huỷ hoại tế bào gan xung quanh tĩnh mạch trung tâm. 4. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tăng dòng máu đến: Ở những trường hợp này không có tắc hoặc cản trở lưu thông tuần hoàn của hệ thống tĩnh mạch cửa. Người đầu tiên mô tả bệnh này là Banti. Nhưng người ta thấy trong xơ gan Banti không có dấu hiệu nào đặc hiệu. Do đó hiện nay người ta ít dùng danh từ xơ gan Banti, mà dùng danh từ tăng áp lực tĩnh mạch cửa tiên phát vô căn Chẩn đoán dựa vào: - Thông tĩnh mạch trên gan và đo áp lực lách thấy đều tăng. - Chụp tĩnh mạch lách - cửa không thấy tắc. - Đo lưu lượng gan thấy tăng. - Sinh thiết gan: tổ chức gan bình thường. 5. Tăng áp lực tĩnh mạch cục bộ: a. Tăng áp lực tĩnh mạch lách do nguyên nhân cục bộ: huyết khối tĩnh mạch lách do di căn ung thư, do khối u chèn ép (u tụy ) Chẩn đoán dựa vào: - Lách to, nôn máu. - Đo áp lực lách: tăng áp lực tĩnh mạch trên gan tự do, bít: bình thường. - Chụp tĩnh mạch cửa: bị tắc nghẽn, có các nhánh bàng hệ. b. Tăng áp lực tĩnh mạch mạc treo: Nguyên nhân chưa rõ; có người cho là dị tật bẩm sinh, có luồng thông động - tĩnh mạch ở hệ thống mạc treo hoặc ở thành ruột. Nguyên nhân khác như: dị dạng vắt ngang qua tĩnh mạch, khối u chèn ép Chẩn đoán dựa vào: - Áp lực tĩnh mạch lách: bình thường hoặc tăng ít. IV. ĐIỀU TRỊ 1. Nội khoa + Làm giảm áp lực hệ thống tĩnh mạch cửa; ăn nhạt, nhiều đạm dùng thuốc lợi niệu, Cocticoid. + Chống suy tế bào gan: Glucoza, tinh chất gan, sinh tố. + Chống thiếu máu và các rối loạn về máu. + Làm xơ hoá tĩnh mạch (tiêm thuốc Polydocanol 1% hoặc Ethanol 98 độ. Phương pháp này đơn giản, nhanh, ít tai biến nhưng kết quả cũng chỉ tạm thời, có thể tái phát). + Điều trị bảo tồn khi có vỡ tĩnh mạch thực quản chảy máu: truyền máu tươi cùng nhóm 300ml. Ngoài truyền máu còn có thể dùng: - Tinh chất sau tuyến yên: Glanduitrin 20 - 40 đơn vị hoà với Glucoza 5% 300ml nhỏ giọt tĩnh mạch 40 giọt/1 phút. Transamin 5ml (250mg); Transamins (25ml - 10ml, 250mg -1g) 250-500mg, 1-2 lần/ngày, tiêm bắp. - Hemocaprol: 20 - 40 ml uống có tác dụng tốt. - Hút dịch dạ dày liên tục và tăng kháng sinh đường ruột, thụt tháo phân và dùng Lactuloza để đề phòng hôn mê não - cửa - chủ. - Gần đây người ta thấy các thuốc thuộc nhóm Betabloquant (ví dụ Propranolon) có tác dụng hạ áp lực TMC, có thể dùng liều 80 - 160mg/24 giờ. Nhưng phải theo dõi kỹ những tai biến của thuốc này. - Đặt sonde Sengstaken - Blackemor cải tiến của Leger hoặc sonde Linton, với mục đích chèn ép thực quản cầm máu tại chỗ tĩnh mạch vỡ. 2. Ngoại khoa: a. Các phẫu thuật tạm thời: - Khâu tĩnh mạch thực quản (Cril) - Thắt động mạch lách - gan (Reinhoff): chỉ làm khi máu chảy nặng sau khi hồi sức tốt. b. Cắt lách đơn thuần (Banti 1894): khi lách to, xơ và có cường lách. c. Phẫu thuật nối tĩnh mạch cửa - chủ (Talma): - Chỉ định: trong trường hợp tăng ALTMC do xơ gan. - Biến chứng vỡ tĩnh mạch thực quản gây chảy máu nặng nhưng tình trạng toàn thân và chức năng gan còn tốt. d. Phẫu thuật nối tĩnh mạch lách - thận: Chỉ định: - Tăng áp lực tĩnh mạch cửa. - Tăng áp lực tĩnh mạch cửa có biến chứng vỡ tĩnh mạch thực quản, nhưng tình trạng toàn thân và chức năng gan còn tốt. . Đo áp lực tĩnh mạch cửa: tăng trên l2 cm nước B. CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN: 1. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc trước xoang: a. Do cản trở tuần hoàn ở thân tĩnh mạch cửa (cản trở trong lòng tĩnh. chức năng gan còn tốt. d. Phẫu thuật nối tĩnh mạch lách - thận: Chỉ định: - Tăng áp lực tĩnh mạch cửa. - Tăng áp lực tĩnh mạch cửa có biến chứng vỡ tĩnh mạch thực quản, nhưng tình trạng toàn. Lách to, nôn máu. - Đo áp lực lách: tăng áp lực tĩnh mạch trên gan tự do, bít: bình thường. - Chụp tĩnh mạch cửa: bị tắc nghẽn, có các nhánh bàng hệ. b. Tăng áp lực tĩnh mạch mạc treo: Nguyên