ĐA HỒNG CẦU ĐA HỒNG CẦU Định nghĩa: ĐHC nguyên phát bệnh tăng sinh tuỷ mạn ác tính đặc trung tăng sinh mức tế bào gốc sinh máu vạn nghiêng dòng HC làm tăng thể tích khối HC toàn thể HC tăng sinh tuỷ man tính bao gồm: - Đa HC - Leukemia kinh - Đa tiểu cầu nguyên phát - Xơ tuỷ vô Cần phân biệt đa HC thứ phát ĐA HỒNG CẦU 2.Tiêu chuẩn chẩn đoán: • Sè lîng hång cÇu: > x1012/ l • HuyÕt s¾c tè: Nam > 170 g/l ;N÷ > 160 g/l • Hematocrit : Nam > 0,54 l/l; N÷ > 0,47 l/l • ThÓ tÝch KHC toµn thÓ: Nam > 36 ml/kg N÷ > 32 ml/kg ĐA HỒNG CẦU Triệu chứng lâm sàng: 3.1 Hoàn cảnh phát bệnh: Thường xảy người > 50 tuổi, Nam mắc nhiều nữ • Khởi phát âm thầm thường phát tình cờ, biến chứng mạch máu ( tai biến tăc mạch não, tắc mạch chi, tắc mạch vành ) 3.2 Triệu chứng lâm sàng: • Thường đau đầu, chóng mặt, buồn ngủ, có cảm giác ruồi bay trước mặt, dị cảm đầu ngón tay, chân • Ngứa sau tắm nước nóng • Cơ thể mệt mỏi gầy sút ĐA HỒNG CẦU Triệu chứng lâm sàng: 3.3 Triệu chứng thực thể: • Đỏ da: chủ yếu vùng mặt đặc biệt đầu chi (ngón tay) • Niêm mạc đỏ tím, tĩnh mạch da giãn nở • Soi đáy mắt võng mạc đỏ tươi, tĩnh mạch giãn thấy vài điểm chảy máu • Có lách to, gặp 75% thường to vừa, mật độ chắc, cứng, không đau • Có thể có gan to vừa không to • Có thể có biến chứng như: tắc mạch; Gout, sỏi thận ; loét dày hành tá tràng tăng histamin • Không có hội chứng nhiễm trùng ĐA HỒNG CẦU Triệu chứng cận lâm sàng: 4.1 Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi: • SLHC tăng > T/l, bình sắc, HCL BT, tăng trường hợp có chảy máu • Lượng huyết sắc tố tăng >170g/l • Hematocrite tăng > 55% (nam), > 47% (nữ) • SLYC tăng > 400G/l, chức tiểu cầu giảm • SLBC tăng vừa phải, thường > 12 G/l, chủ yếu tăng BC đoạn TT, tăng BC đoạn ưa acid, base 4.2 Tuỷ xương: • Tuỷ đồ: Tuỷ giàu TB, tăng sinh dòng • Sinh thiết tuỷ :giàu TB, TB tuỷ lấn át t ch ức đệm mỡ, không khoảng đệm mỡ Tăng sinh r ối loạn hình thái dòng MTC, kèm xơ hoá tuỷ 4.4 Đồng vị phóng xạ: Đo khối HC toàn thể Cr51 Iod 125 tăng ( 25-35ml/kg(nam) 22-32 ml/kg nữ) 4.5 Xét nghiệm NST: Gặp khoảng 15% có bất thường NST, dạng trisomy 1, 8, 9, 13q, 20q, Ph1(-) 4.6 Các xét nghiệm khác a) Hồng cầu: - Độ quánh máu tăng - Dự trữ Fe giảm b) Bạch cầu: - tăng Phosphatase kiềm bạch cầu - Tăng trancobalamin I, II dẫn đến tăng B12 - Histamin tăng - Acid uric máu tăng c) Ti ểu cầu: - Thời gian máu chảy kéo dài - Dính TC với collagen, ATP tăng giảm