Bài giảng slide về đa hồng cầu

ĐA H NG C UỒ Ầ ĐA H NG C UỒ Ầ ĐA H NG C UỒ Ầ ĐA H NG C UỒ Ầ 1. Định nghĩa: ĐHC nguyên phát là một bệnh tăng sinh tuỷ mạn ác tính được đặc trung bởi sự tăng sinh quá mức của tế bào gốc sinh máu vạn năng nghiêng về dòng HC làm tăng thể tích khối HC toàn thể. HC tăng sinh tuỷ man tính bao gồm: - Đa HC - Leukemia kinh - Đa tiểu cầu nguyên phát - Xơ tuỷ vô căn Cần phân biệt đa HC thứ phát. ĐA H NG C UỒ Ầ ĐA H NG C UỒ Ầ 2.Tiêu chu n ch n đoán:ẩ ẩ 2.Tiêu chu n ch n đoán:ẩ ẩ • Sè lîng hång cÇu: > 6 x1012/ l Sè lîng hång cÇu: > 6 x1012/ l • HuyÕt s¾c tè: Nam > 170 g/l ;N÷ > 160 g/l HuyÕt s¾c tè: Nam > 170 g/l ;N÷ > 160 g/l • Hematocrit : Nam > 0,54 l/l; N÷ > 0,47 l/l Hematocrit : Nam > 0,54 l/l; N÷ > 0,47 l/l • ThÓ tÝch KHC toµn thÓ: Nam > 36 ml/kg ThÓ tÝch KHC toµn thÓ: Nam > 36 ml/kg N÷ > 32 ml/kg N÷ > 32 ml/kg 3. Tri u ch ng lâm sàng:ệ ứ 3. Tri u ch ng lâm sàng:ệ ứ 3.1. Hoàn c nh phát hi n b nh: Tả ệ ệ 3.1. Hoàn c nh phát hi n b nh: Tả ệ ệ h ng x y ra ườ ả ở h ng x y ra ườ ả ở ng i > 50 tu i, Nam m c nhi u h n n .ườ ổ ắ ề ơ ữ ng i > 50 tu i, Nam m c nhi u h n n .ườ ổ ắ ề ơ ữ • Kh i phát âm th m và th ng đ c phát hi n do ở ầ ườ ượ ệ Kh i phát âm th m và th ng đ c phát hi n do ở ầ ườ ượ ệ tình c , bi n ch ng v m ch máu ( tai bi n tăc ờ ế ứ ề ạ ế tình c , bi n ch ng v m ch máu ( tai bi n tăc ờ ế ứ ề ạ ế m ch não, t c m ch chi, t c m ch vành )ạ ắ ạ ắ ạ m ch não, t c m ch chi, t c m ch vành )ạ ắ ạ ắ ạ 3.2. Tri u ch ng lâm sàng:ệ ứ 3.2. Tri u ch ng lâm sàng:ệ ứ • Th ng đau đ u, chóng m t, bu n ng , có c m ườ ầ ặ ồ ủ ả Th ng đau đ u, chóng m t, bu n ng , có c m ườ ầ ặ ồ ủ ả giác ru i bay tr c m t, d c m đ u ngón tay, ồ ướ ặ ị ả ở ầ giác ru i bay tr c m t, d c m đ u ngón tay, ồ ướ ặ ị ả ở ầ chân. chân. • Ng a sau khi t m n c nóng.ứ ắ ướ Ng a sau khi t m n c nóng.ứ ắ ướ • C th m t m i g y sút.ơ ể ệ ỏ ầ C th m t m i g y sút.ơ ể ệ ỏ ầ ĐA H NG C UỒ Ầ ĐA H NG C UỒ Ầ 3. Triệu chứng lâm sàng: 3. Triệu chứng lâm sàng: 3.3. Triệu chứng thực thể: 3.3. Triệu chứng thực thể: • Đỏ da: chủ yếu là vùng mặt và đặc biệt đầu chi Đỏ da: chủ yếu là vùng mặt và đặc biệt đầu chi (ngón tay). (ngón tay). • Niêm mạc đỏ tím, tĩnh mạch dưới da giãn nở. Niêm mạc đỏ tím, tĩnh mạch dưới da giãn nở. • Soi đáy mắt võng mạc đỏ tươi, tĩnh mạch giãn thấy Soi đáy mắt võng mạc đỏ tươi, tĩnh mạch giãn thấy vài điểm chảy máu. vài điểm chảy máu. • Có lách to, gặp ở 75%. thường to vừa, mật độ chắc, Có lách to, gặp ở 75%. thường to vừa, mật độ chắc, cứng, không đau. cứng, không đau. • Có thể có gan to vừa hoặc không to. Có thể có gan to vừa hoặc không to. • Có thể có các biến chứng như: tắc mạch; Gout, sỏi Có thể có các biến chứng như: tắc mạch; Gout, sỏi thận ; loét dạ dày hành tá tràng do tăng histamin. thận ; loét dạ dày hành tá tràng do tăng histamin. • Không có hội chứng nhiễm trùng. Không có hội chứng nhiễm trùng. ĐA H NG C UỒ Ầ ĐA H NG C UỒ Ầ 4. Tri u ch ng c n lâm sàng:ệ ứ ậ 4. Tri u ch ng c n lâm sàng:ệ ứ ậ 4.1. Xét nghi m t bào máu ngo i vi:ệ ế ạ 4.1. Xét nghi m t bào máu ngo i vi:ệ ế ạ • SLHC tăng > 6 T/l, bình s c, HCL BT, có th tăng ắ ể SLHC tăng > 6 T/l, bình s c, HCL BT, có th tăng ắ ể trong tr ng h p có ch y máu.ườ ợ ả trong tr ng h p có ch y máu.ườ ợ ả • L ng huy t s c t tăng >170g/l.ượ ế ắ ố L ng huy t s c t tăng >170g/l.ượ ế ắ ố • Hematocrite tăng > 55% (nam), và > 47% (n ).ữ Hematocrite tăng > 55% (nam), và > 47% (n ).ữ • SLYC tăng > 400G/l, ch c năng ti u c u gi m.ứ ể ầ ả SLYC tăng > 400G/l, ch c năng ti u c u gi m.ứ ể ầ ả • SLBC tăng v a ph i, th ng > 12 G/l, ch y u tăng ừ ả ườ ủ ế SLBC tăng v a ph i, th ng > 12 G/l, ch y u tăng ừ ả ườ ủ ế BC đo n TT, đôi khi tăng BC đo n a acid, base.ạ ạ ư BC đo n TT, đôi khi tăng BC đo n a acid, base.ạ ạ ư 4.2. Tu x ng: ỷ ươ 4.2. Tu x ng: ỷ ươ • Tu đ : Tu giàu TB, tăng sinh c 3 dòng.ỷ ồ ỷ ả Tu đ : Tu giàu TB, tăng sinh c 3 dòng.ỷ ồ ỷ ả • Sinh thi t tu :giàu TB, các TB tu l n át t ch c đ m ế ỷ ỷ ấ ứ ệ Sinh thi t tu :giàu TB, các TB tu l n át t ch c đ m ế ỷ ỷ ấ ứ ệ m , không còn các kho ng đ m m . Tăng sinh và r i ỡ ả ệ ỡ ố m , không còn các kho ng đ m m . Tăng sinh và r i ỡ ả ệ ỡ ố lo n hình thái dòng MTC, có th kèm x hoá tu .ạ ể ơ ỷ lo n hình thái dòng MTC, có th kèm x hoá tu .ạ ể ơ ỷ ĐA H NG C UỒ Ầ ĐA H NG C UỒ Ầ 4.4. Đ ng v phóng x : ồ ị ạ Đo kh i HC toàn th b ng Cr51 ố ể ằ ho c Iod 125 tăng ( 25-35ml/kg(nam) và 22-32 ml/kg n ).ặ ở ữ 4.5. Xét nghi m NST: ệ G p kho ng 15% có b t th ng ặ ả ấ ườ NST, d ng trisomy 1, 8, 9, m t 13q, 20q, Ph1(-).ạ ấ 4.6. Các xét nghi m khác ệ a) H ng c u:ồ ầ - Đ quánh máu tăng.ộ - D tr Fe gi m ho c m t ự ữ ả ặ ấ b). B ch c u:ạ ầ - tăng Phosphatase ki m b ch c u.ề ạ ầ - Tăng trancobalamin I, II d n đ n tăng B12.ẫ ế - Histamin tăng. - Acid uric máu tăng. c) Ti u c u:ể ầ - Th i gian máu ch y kéo dài.ờ ả - Dính TC v i collagen, ATP có th tăng ho c gi m.ớ ể ặ ả . nghiêng về dòng HC làm tăng thể tích khối HC toàn thể. HC tăng sinh tuỷ man tính bao gồm: - Đa HC - Leukemia kinh - Đa tiểu cầu nguyên phát - Xơ tuỷ vô căn Cần phân biệt đa HC thứ phát. ĐA H. ĐA H NG C UỒ Ầ ĐA H NG C UỒ Ầ ĐA H NG C UỒ Ầ ĐA H NG C UỒ Ầ 1. Định nghĩa: ĐHC nguyên phát là một bệnh tăng sinh tuỷ. ạ 3.2. Tri u ch ng lâm sàng:ệ ứ 3.2. Tri u ch ng lâm sàng:ệ ứ • Th ng đau đ u, chóng m t, bu n ng , có c m ườ ầ ặ ồ ủ ả Th ng đau đ u, chóng m t, bu n ng , có c m ườ ầ ặ ồ ủ ả giác ru i bay tr c