bài giảng Slide về bệnh suy tủy

SUY TUû SUY TUû ®Æt vÊn ®Ò ®Æt vÊn ®Ò 1. ĐỊNH NGHĨA: L 1. ĐỊNH NGHĨA: L à một tình trạng bệnh lý được đặc à một tình trạng bệnh lý được đặc trưng bởi sự trưng bởi sự giảm sản giảm sản hoặc hoặc bất sản bất sản TB tuỷ, dẫn đến TB tuỷ, dẫn đến giảm một, hai, hoặc ba dòng TB máu ngoại vi. giảm một, hai, hoặc ba dòng TB máu ngoại vi. 2. DỊCH TỄ: 2. DỊCH TỄ:  Tỷ lệ nam/ nữ là 1:1, đa phần quanh 30 tuổi, 76% là Tỷ lệ nam/ nữ là 1:1, đa phần quanh 30 tuổi, 76% là từ 16-45 tuổi. từ 16-45 tuổi.  Thụy Điển 13, Pháp 1,5, Mỹ 5 người/1 triệu Thụy Điển 13, Pháp 1,5, Mỹ 5 người/1 triệu dân/năm. dân/năm.  Việt Nam: đứng thứ 3 trong bệnh máu, sau lơxêmi Việt Nam: đứng thứ 3 trong bệnh máu, sau lơxêmi cấp và xuất huyết giảm tiểu cầu. cấp và xuất huyết giảm tiểu cầu. 3. PHÂN LOẠI : 3. PHÂN LOẠI : 3.1. Suy tuỷ xương nguyên phát: 3.1. Suy tuỷ xương nguyên phát:  Bẩm sinh: Bẩm sinh:  Bệnh Fancon: là một bệnh DT Bệnh Fancon: là một bệnh DT BH: có các TC chậm phát triển chiều cao, có khiếm BH: có các TC chậm phát triển chiều cao, có khiếm khuyết ở xương, ở hệ thống tiết niêu, hoặc da, đôi khuyết ở xương, ở hệ thống tiết niêu, hoặc da, đôi khi có thiểu năng trí tuệ. khi có thiểu năng trí tuệ. Khoảng 10% Fanconi chuyển lơ xê mi cấp Khoảng 10% Fanconi chuyển lơ xê mi cấp  Mắc phải: Mắc phải: khoảng 2/3 các TH(STX chưa rõ khoảng 2/3 các TH(STX chưa rõ ngnhân) ngnhân) 3.2. 3.2. Suy tủy xương thứ phát: Suy tủy xương thứ phát: gồm STX do nhiễm gồm STX do nhiễm xạ, do hóa chất, do virus xạ, do hóa chất, do virus . Hình nh BN m c b nh ả ắ ệ Fanconi Hình nh bi n d ng x ng ả ế ạ ươ ngón cái b nh nhân m c ở ệ ắ Fanconi 4. Các triệu chứng lâm sàng: 4. Các triệu chứng lâm sàng:  Phần lớn thường gặp ở lứa tuổi quanh 30, nam nhiều Phần lớn thường gặp ở lứa tuổi quanh 30, nam nhiều hơn nữ. hơn nữ.  Tam chứng suy tuỷ: Tam chứng suy tuỷ:  HC TM: mệt, hay đánh trống ngực, ù tai, hoa mắt HC TM: mệt, hay đánh trống ngực, ù tai, hoa mắt chóng mặt, da xanh, niêm mạc nhợt, tim nhịp chóng mặt, da xanh, niêm mạc nhợt, tim nhịp nhanh thường > 100 lần/ phút, tim có TTTT cơ nhanh thường > 100 lần/ phút, tim có TTTT cơ năng, có thể có ngất xỉu khi gắng sức. năng, có thể có ngất xỉu khi gắng sức.  HC xuất huyết: có XH dưới da, chảy máu chân HC xuất huyết: có XH dưới da, chảy máu chân răng, có thể có đái máu, xuất huyết tiêu hoá, kinh răng, có thể có đái máu, xuất huyết tiêu hoá, kinh nguyệt kéo dài…vv. nguyệt kéo dài…vv.  HC nhiễm trùng: sốt, nhiễm trùng, ĐB là vùng HC nhiễm trùng: sốt, nhiễm trùng, ĐB là vùng hầu họng. hầu họng.  Không có các bhiện thâm nhiễm như gan to, lách to, Không có các bhiện thâm nhiễm như gan to, lách to, hạch to. hạch to. 5. Các xét nghiệm CLS: 5. Các xét nghiệm CLS:  Tế bào máu ngoại vi: Tế bào máu ngoại vi:  Dòng HC: SLHC giảm, TM bình sắc, HCL thấp Dòng HC: SLHC giảm, TM bình sắc, HCL thấp hoặc không có. hoặc không có.  SLBC giảm, ĐB giảm BC hạt. CTBC đảo ngược. SLBC giảm, ĐB giảm BC hạt. CTBC đảo ngược. Trong 1 số trường hợp lympho cũng giảm. Trong 1 số trường hợp lympho cũng giảm.  Số lượng tiểu cầu giảm. Số lượng tiểu cầu giảm.  Tuỷ đồ: Tuỷ đồ: giảm sinh các dòng hạt, HC, MTC. giảm sinh các dòng hạt, HC, MTC.  Sinh thiết TX Sinh thiết TX : : để chẩn đoán xác định: nghèo TB, để chẩn đoán xác định: nghèo TB, tuỷ có nhiều hốc mỡ. Một số các trường hợp có thể tuỷ có nhiều hốc mỡ. Một số các trường hợp có thể là STX xơ hóa. là STX xơ hóa.  Sinh hóa: Sinh hóa: sắt, ferritin huyết thanh tăng sắt, ferritin huyết thanh tăng Hình ảnh tủy xương bình thường Hình ảnh suy tủy xương mỡ hóa Hình ảnh suy tủy xương xơ hóa 6. ĐIỀU TRỊ STX: 6.1. Điều trị nội khoa: - Corticoid - Cyclosporin A - Androgen: trong trường hợp bệnh Fanconi - ALG (Globulin chống lympho) - Truyền khối HC, khối TC, kháng sinh dự phòng 6.2. Điều trị ngoại khoa: cắt lách: được xem xét trong trường hợp STX chưa rõ nguyên nhân. 9.6.3. Ghép tế bào gốc . 3.1. Suy tuỷ xương nguyên phát: 3.1. Suy tuỷ xương nguyên phát:  Bẩm sinh: Bẩm sinh:  Bệnh Fancon: là một bệnh DT Bệnh Fancon: là một bệnh DT BH: có các TC chậm phát triển chiều. huyết thanh tăng sắt, ferritin huyết thanh tăng Hình ảnh tủy xương bình thường Hình ảnh suy tủy xương mỡ hóa Hình ảnh suy tủy xương xơ hóa 6. ĐIỀU TRỊ STX: 6.1. Điều trị nội khoa: -. 2/3 các TH(STX chưa rõ khoảng 2/3 các TH(STX chưa rõ ngnhân) ngnhân) 3.2. 3.2. Suy tủy xương thứ phát: Suy tủy xương thứ phát: gồm STX do nhiễm gồm STX do nhiễm xạ, do hóa chất, do virus xạ,