BỆNH HỌC: TÁCH THÀNH ĐỘNG MẠCH CHỦ

BÀI GIẢNG CHUYÊN ĐỀ: BỆNH HỌC: TÁCH THÀNH ĐỘNG MẠCH CHỦ Biên soạn: Nguyễn Lân Việt MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ: Sau học xong chuyên đề “Bệnh học: Tách thành động mạch chủ”, người học nắm kiến thức có liên quan đến bệnh này, như: Phân loại tách thành động mạch chủ, Nguyên nhân chế bệnh sinh, Triệu chứng lâm sàng, Các xét nghiệm chẩn đoán, Tiến triển tự nhiên, Điều trị bệnh tách thành động mạch chủ NỘI DUNG Tách thành động mạch chủ bệnh gặp (tỷ lệ mắc khoảng 5-30 ca/triệu người/năm), tần suất thay đổi phụ thuộc vào quần thể với yếu tố nguy khác Triệu chứng bệnh thường đa dạng, dễ nhầm với nhiều bệnh cảnh cấp cứu khác, cần ý nghi ngờ chẩn đoán xử trí kịp thời, tránh biến chứng gây tử vong Tỷ lệ nam/nữ 2/1, độ tuổi hay gặp từ 60 đến 70 tuổi Tỷ lệ tử vong khoảng 1%/mỗi 48 đầu Vị trí tách thành động mạch chủ hay gặp động mạch chủ lên (chỗ lồi, vùng cao xoang vành phải xoang không vành khoảng 1-2cm, chiếm khoảng 60-65%), động mạch chủ xuống - chỗ xuất phát (ngay chỗ xuất phát động mạch đòn trái, 20%), quai động mạch chủ (10%), lại động mạch chủ bụng vùng phải căng giãn nhiều áp lực cao kỳ tâm thu điểm nối (xung yếu) vùng cố định di động động mạch chủ I PHÂN LOẠI Tách thành động mạch chủ theo nhiều kiểu: Phân loại kinh điển: theo hai kiểu DeBakey Stanford Tách thành động mạch chủ hay gặp đoạn động mạch chủ lên sau vùng lân cận với dây chằng động mạch 1.1 Phân loại theo DeBakey có týp: - Týp I: thương tổn động mạch chủ lên động mạch chủ xuống - Týp II: thương tổn động mạch chủ lên - Týp III: thương tổn đoạn động mạch chủ xuống 1.2 Phân loại theo Stanford gồm kiểu: - Týp A: tổn thương đoạn động mạch chủ lên cho dù khởi phát đoạn động mạch chủ - Týp Β: thương tổn động mạch chủ đoạn xa kể từ chỗ xuất phát nhánh động mạch đòn trái Tuy nhiên có phân định rõ týp chẳng hạn tách thành động mạch chủ quai động mạch chủ cạnh vùng xuất phát động mạch đòn trái gần với gốc động mạch chủ mà kèm đoạn động mạch chủ lên Vì thế, chia theo vị trí tách thành hai loại: tách thành động mạch chủ đoạn gần (tính từ gốc động mạch chủ lên đến chỗ xuất phát động mạch đòn trái) đoạn xa (từ trở đi) Hình 1: Phân loại tách thành động mạch chủ theo DeBakey Stanford Phân loại theo vị trí giải phẫu, tùy vào đoạn tổn thương Phân loại theo thời gian bị bệnh - Cấp tính: thời gian kể từ khởi phát ≤ tuần - Mạn tính: thời gian > tuần, khoảng phần ba số bệnh nhân thuộc nhóm mạn tính Tỷ lệ tử vong tăng dần lên vòng tuần lễ đầu tiên, đạt cực đại vào khoảng 75-80%, tạo ngưỡng tự nhiên diễn biến bệnh Phân loại Svensson: đề xuất gần đây, nhờ kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh mới, là: a Tách thành động mạch chủ kinh điển nội mạc bị tách chia động mạch chủ thành hai lòng giả thật, có không thông với qua vết rách nội mạc, chênh lệch áp lực hai vùng từ 15-25 mmHg nên lòng giả có khuynh hướng phồng lên theo thời gian, tạo phình mạch, lóc rộng, chí vỡ Hình 2: Phân loại tách thành động mạch chủ theo Svensson b Huyết khối chảy máu thành động mạch chủ thường đứt mạch nuôi động mạch chủ gây xuất huyết/huyết khối thành động mạch chủ, làm thành động mạch chủ dày lên, tiến triển thành loại 1, vỡ khỏi hẳn với týp khác biệt theo nguyên: hoại tử lớp thành nang Erdheim-Gsell tạo mảng xơ vữa - với loại chẩn đoán chụp mạch mà phải dùng phương pháp chẩn đoán khác c Tách thành động mạch chủ khu trú gây phồng thành động mạch chủ: chẩn đoán lâm sàng, song phát hình ảnh khối phồng chụp mạch chụp cắt lớp mạch máu d Loét nứt mảng xơ vữa động mạch chủ: thường gặp động mạch chủ bụng thấy động mạch chủ ngực, mảng xơ vữa loét tiến triển thành tách thành động mạch chủ kinh điển vỡ bung mảng xơ vữa, gây bệnh cảnh tắc mạch cholesterol e Tách thành động mạch chủ chấn thương thủ thuật, can thiệp lòng mạch, tiến triển thành loại 2, chí vỡ Đường kính vòng van động mạch chủ người trưởng thành bình thường 2,6 ± 0,3cm nam, 2,3 ± 0,2cm nữ; động mạch chủ lên tương ứng hai giới 2,9 ± 0,3 2,6 ± 0,3 cm Đường kính động mạch chủ lên bình thường tối đa 2,1cm/m2 da, lớn giãn > 4cm coi túi phình Đối với động mạch chủ xuống, giá trị bình thường 1,6cm/m2, > 3cm coi phình dạng túi Độ dày thành động mạch chủ bình thường < 4mm Đường kính lòng động mạch chủ tăng dần theo tuổi khoảng 1-2mm/10 năm, mức độ tăng lớn đường kính lòng mạch tăng II NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH Giãn động mạch chủ tăng huyết áp gây rạn nứt nội mạc lòng mạch, sau máu thấm vào qua vết nứt Dưới tác dụng áp lực tuần hoàn theo nhịp đập, dòng máu thấm vào tách rời lớp thành động mạch chủ Một số trường hợp lại có liên quan với yếu tố làm yếu thành mạch, dễ gây nên tách thành động mạch chủ: hội chứng Marfan (biến dị nhiễm sắc thể làm thay đổi tổng hợp polypeptide) Các yếu tố nguy hay gặp tách thành động mạch chủ bao gồm: Tăng áp lực lên thành động mạch chủ - Tăng huyết áp - Giãn động mạch chủ - Van động mạch chủ hai - Hẹp eo động mạch chủ - Thiểu sản quai động mạch chủ - Do thủ thuật, phẫu thuật với động mạch chủ: dụng cụ thông tim, bóng động mạch chủ, vị trí phẫu thuật tim (đặt canuyn, kẹp động mạch chủ, nối mảnh ghép ) Giảm sức chịu tải động mạch chủ - Tuổi già - Thoái hoá lớp giữa: hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos - Hội chứng Noonan, hội chứng Turner, viêm động mạch tế bào khổng lồ - Thai nghén Trong số yếu tố nói tuổi tăng huyết áp không kiểm soát tốt hai yếu tố nguy thường gặp Thai nghén làm tăng nguy phình tách động mạch chủ: 50% biến cố xảy tuổi < 40, ba tháng cuối giai đoạn sau đẻ Nguy cao phụ nữ có hội chứng Marfan giãn gốc động mạch chủ từ trước III TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Triệu chứng 1.1 Đau ngực triệu chứng thường gặp (95%), vị trí thường ngực phía trước (61%) sau (36%), phụ thuộc vào vị trí động mạch chủ bị phình tách (tách thành động mạch chủ lên thường gây đau ngực phía trước, tách thành động mạch chủ xuống thường gây đau ngực phía sau, đau lưng, đau bụng Cảm giác đau đau chói, dội, dao đâm (51%), bật xuất đau đột ngột nhanh chóng đạt mức tối đa (85%) Cảm giác đau tách động mạch chủ lan lên cổ, vai, xuống hai cánh tay đau thắt ngực điển hình hội chứng mạch vành cấp Hướng lan đau xuống lưng, bụng, bẹn đùi điểm cho trình tách thành động mạch chủ lan xa Không bệnh nhân hoàn toàn không đau Một số khác có khoảng thời gian hoàn toàn không đau đau trở lại Đây dấu hiệu báo động cho nguy vỡ phình tách động mạch chủ 1.2 Một số biểu gặp khác, bao gồm: suy tim ứ huyết (do HoC nặng phình tách đoạn động mạch chủ lên), ngất (4-5% trường hợp vỡ vào khoang màng tim, ép tim), tai biến mạch não, liệt hai chi dưới, ngừng tim Triệu chứng thực thể 2.1 Huyết áp cao: đa số nguyên nhân, phần lại hậu tách thành động mạch chủ đoạn xa phình tách lan đến động mạch thận gây thiếu máu thận 25% trường hợp tụt huyết áp tâm thu động mạch < 100mmHg Nguyên nhân tụt áp sốc tim tách thành động mạch chủ hở van động mạch chủ nặng cấp tính, vỡ khối phồng, ép tim, rối loạn chức tâm thu thất trái Khối phình vỡ nứt vào khoang màng tim nhanh chóng dẫn đến tràn máu gây ép tim cấp, tử vong Cần ý đến dấu hiệu “giả tụt huyết áp” động mạch đòn bị chèn ép 2.2 Hở van động mạch chủ: 18-50% trường hợp tách động mạch chủ đoạn gần có hở van động mạch chủ từ nhẹ đến nặng, nghe thấy tiếng thổi tâm trương hở van động mạch chủ số 25% số bệnh nhân Hở van động mạch chủ nặng, cấp tính nguyên nhân gây tử vong đứng hàng thứ hai (sau vỡ phình động mạch chủ), thường biểu lâm sàng tình trạng truỵ tim mạch cấp tính sốc tim Cơ chế gây hở van động mạch chủ bao gồm giãn vòng van, giãn gốc động mạch chủ, rách vòng van van, đóng không kín van động mạch chủ (do lòng giả động mạch chủ đè không cân, độ nâng van mảnh nứt nội mạc cản trở đóng kín van động mạch chủ Rối loạn vận động thành tim gặp 10-15% chủ yếu giảm tưới máu mạch vành vì: lòng giả phát triển đè vào mạch vành, tách thành động mạch chủ tiến triển vào động mạch vành, tụt huyết áp Động mạch vành bên phải thường bị ảnh hưởng nhiều so với bên trái, dù xảy đồng thời tách thành động mạch chủ nhồi máu tim (12%) Cơ tim thiếu máu dẫn tới rối loạn chức tâm thu thất trái yếu tố góp phần gây tụt huyết áp sốc tim bệnh nhân tách thành động mạch chủ 2.3 Có chênh lệch độ nảy mạch huyết áp động mạch hai tay mạch đột ngột Mạch hai tay khác dấu hiệu thực thể đặc hiệu tách thành động mạch chủ, gặp 38% trường hợp Chênh lệch mạch huyết áp hai tay hay hai động mạch đòn bị chèn ép phần, có mảnh nứt di động lòng mạch nên nghe thấy tiếng thổi dọc theo động mạch lớn động mạch cảnh, đòn động mạch đùi Biểu thiếu máu ngoại vi, chi gặp 15 đến 20% số bệnh nhân phình tách động mạch chủ Biểu mạch đúp (hiếm gặp) chênh lệch tốc độ dòng chảy lòng giả thật tr-ường hợp lòng giả tiến triển vào lòng thật Khám vùng cổ thấy biểu như- giãn mạch cổ bên đè ép lòng giả quanh động mạch chủ, giãn tĩnh mạch hai bên tĩnh mạch chủ bị chèn ép tràn dịch màng tim, ép tim 2.4 Triệu chứng thần kinh gặp số 18-30% trường hợp: a Nhũn não/đột quỵ triệu chứng thư-ờng gặp tách thành ĐMC, chiếm 5-10% số bệnh nhân Đa số bệnh nhân tách thành động mạch chủ biểu đột quỵ có tiền sử đau ngực Ngoài đột quỵ, thay đổi tưới máu não gây thiếu máu não thoáng qua với biểu đa dạng từ rối loạn ý thức đến ngất (12% số bệnh nhân) b Thiếu máu tuỷ sống bệnh thần kinh ngoại vi thiếu máu hay gặp tách thành động mạch chủ đoạn xa (tới 10%)do hậu đè ép vào động mạch gian sườn, nhánh động mạch Adamkiewicz, động mạch nuôi rễ tuỷ sống Vùng tưới máu cho tuỷ sống giáp ranh nhánh động mạch Adamkiewicz nhánh nuôi rễ tuỷ sống dễ bị tổn thương thiếu máu tách thành động mạch chủ Thiếu máu tuỷ biểu đa dạng hội chứng viêm tuỷ cắt ngang, bệnh lý tuỷ sống tiến triển, nhồi máu tuỷ sống, hội chứng sừng trước tuỷ sống, liệt hai chi liệt tứ chi Bệnh thần kinh ngoại vi tách thành động mạch chủ (do thiếu máu nơron lòng giả đè ép trực tiếp vào dây thần kinh) gặp song biểu đa dạng, không cố định như: liệt hai chi dưới, khàn tiếng, bệnh lý đám rối thắt lưng hội chứng Horner Phần lớn triệu chứng thần kinh liên quan bệnh nhân tách thành động mạch chủ đau Tuy nhiên triệu chứng đột quỵ, ngất khàn tiếng triệu chứng 2.5 Các biểu khác: a Tràn dịch khoang màng phổi trái khối phình vỡ vào khoang màng phổi b Phù phổi bên ho máu tách thành động mạch chủ lan vào động mạch phổi c Xuất huyết tiêu hoá cấp tính loét thực quản tá tràng 10 (lý tưởng giờ) sau khởi phát, giúp lựa chọn biện pháp chẩn đoán đặc hiệu khác 3.6 Để hoạch định xác chiến lược can thiệp, cần đánh giá thương tổn như: (1) đoạn động mạch chủ bị tách; (2) vị trí vết rách nội mạc đầu tiên; (3) hở van ĐMC; (4) thương tổn động mạch vành; (5) thương tổn vùng quai ĐMC động mạch thận; (6) xuất máu khoang màng tim, màng phổi hay trung thất Cần phân biệt thêm: a Giữa tách thành động mạch chủ bệnh thoái hoá động mạch chủ: mảng xơ vữa động mạch chủ thường nhìn thấy rõ hơn, bề mặt xù xì so với mảng rách nội mạc động mạch chủ thường nhẵn Chỉ gặp huyết khối bám thành động mạch chủ có tách thành động mạch chủ Tuy nhiên, mảng xơ vữa động mạch chủ vỡ dần đến loét tách thành động mạch chủ b Lòng mạch thật giả: dòng máu lòng mạch giả thường có nhiều âm cuộn, chảy chậm lại, chí chảy ngược chiều so với hư-ớng tống máu lòng mạch thật thời kỳ tâm thu Tuy nhiên, khả nhìn thấy rõ dòng màu lòng mạch giả phụ thuộc vào mức độ thông th-ương hai lòng mạch: không thông, không thấy tín hiệu dòng màu Một điểm quan trọng khác hình thành huyết khối thấy lòng mạch giả c Vị trí vết rách nội mạc đầu tiên: vết rách, nứt nội mạc đầu, cuối nhiều vết rách nứt đoạn thấy trực tiếp MRI siêu âm qua thực quản Dòng chảy qua vết rách nội mạc thường theo hai chiều, với nhiều loại phổ đa dạng kỳ tâm trương Chênh áp qua vết rách cao áp lực lòng giả ngang lòng thật 17 d Tách thành động mạch chủ không thông hai lòng thật giả chiếm khoảng 10%, thường dễ hình thành huyết khối lòng giả (cần phân biệt với huyết khối thành động mạch chủ) Loại tách thành động mạch chủ thông thương thấy rõ dòng máu thấy vết rách đầu cuối vùng tách nội mạc Như thấy rằng: số biện pháp chẩn đoán hình ảnh siêu âm tim qua thực quản, chụp CT, MRI chụp động mạch chủ cản quang có ưu hay nhược điểm định Lựa chọn biện pháp chẩn đoán phụ thuộc vào khả nguồn lực sẵn có chỗ dựa tuý theo lý thuyết Đối với phình tách động mạch chủ týp A mục đích đưa bệnh nhân mổ sớm tốt Bảng 1: Khả chẩn đoán tách thành động mạch chủ Siêu âm tim qua thực quản chụp CT thực nhanh tình cấp cứu, siêu âm ưa chuộng khả linh hoạt, nhanh chóng, độ nhậy cao, tương đối an toàn cho nhiều thông tin Dù chỗ siêu âm qua thực quản, chụp cắt lớp (CT) biện pháp tối ưu Chụp MRI cho nhiều thông tin chi tiết nhất, độ nhậy độ đặc hiệu cao song bối cảnh cấp cứu cần nhanh chóng thuận tiện MRI 18 không phù hợp MRI phù hợp để đánh giá hàng loạt tiến triển tách thành động mạch chủ mạn, dù phẫu thuật hay điều trị nội khoa Chụp động mạch chủ định cho bệnh nhân chẩn đoán xác định phương tiện khác bắt buộc phải xác định giải phẫu hay thương tổn động mạch vành phục vụ cho phẫu thuật V TIẾN TRIỂN TỰ NHIÊN Tác động dòng máu làm khoét sâu dần vào lớp nội mạc với mức độ khác tạo thành lòng mạch giả, chí vỡ gây tử vong Tách thành đoạn động mạch chủ lên thường nằm vị trí bên phải, phía sau so với lỗ động mạch vành phải Khi lan rộng phía quai động mạch chủ, vết tách thường phía sau Tách thành động mạch chủ xuống lại hay gặp phía sau bên trái nên hay làm tổn thương động mạch thận trái động mạch chậu đùi trái 21% bệnh nhân tách thành động mạch chủ tử vong trước vào viện, tỷ lệ tử vong nhóm tách thành động mạch chủ lên không điều trị khoảng 1-3% đạt khoảng 25% vòng 24 đầu kể từ khởi phát, 70% sau tuần đầu 80% sau tuần thứ hai < 10% bệnh nhân tách thành động mạch chủ đoạn gần sống sau năm, phần lớn chết vòng tháng đầu hở van động mạch chủ cấp, tắc nhánh động mạch chính, vỡ phình động mạch chủ 90% trường hợp tách thành động mạch chủ đoạn gần có nguy vỡ khối phình, 75% vỡ vào khoang màng tim, màng phổi trái trung thất Các dạng bệnh liên quan đến tách thành động mạch chủ: Xuất huyết huyết khối thành động mạch chủ: a Tiến triển huyết khối thành động mạch chủ giống tách thành động mạch chủ kinh điển, phụ thuộc vào vị trí huyết khối Huyết khối thành động mạch chủ nằm lớp lớp thành động mạch 19 chủ, khác với tách thành động mạch chủ chỗ lưu thông với lòng thật động mạch chủ cho dù nứt mảng nội mạc phát triển thực thành tách động mạch chủ, gây thủng tạo túi phình động mạch chủ b Dễ dàng chẩn đoán xác định siêu âm qua thực quản chụp MRI Xuất huyết thành động mạch chủ làm tách thành động mạch chủ thành nhiều lớp, tăng độ dày thành động mạch chủ (> 5mm), tăng khoảng cách lòng động mạch chủ thực quản c Biểu huyết khối thành động mạch chủ siêu âm gồm: dầy lên khu trú thành vùng động mạch chủ; có khoảng trống siêu âm thành động mạch chủ; không thấy vết tách nội mạc song có tín hiệu dòng chảy Doppler; đẩy lệch vào vết vôi hoá nội mạc d MRI xác định hàng loạt thay đổi bệnh lý khối máu tụ, nhờ đánh giá mức độ thoái triển hay tiến triển huyết khối MRI đánh giá thời gian tạo thành huyết khối dựa vào hình thành methemoglobin Các tín hiệu mạnh mặt cắt T1 T2 methemoglobin cho thấy tiến triển bán cấp khối máu tụ, ngược lại chảy máu có tín hiệu đa dạng cường độ vùng khác khối máu tụ Mảng xơ vữa loét động mạch chủ: a Thường gặp động mạch chủ xuống, mảng xơ vữa có loét tiển triển, khoét dần vào lớp xơ chun, lớp giữa, cuối hình thành nên giãn túi phình thật/giả động mạch chủ, hình thành huyết khối chỗ vỡ bung song gây thủng hay thực tách thành động mạch chủ (có thể tác dụng bảo vệ lớp xơ hoá thành động mạch chủ dày sau bị xơ vữa) Biến chứng thuyên tắc mạch mảng xơ vữa loét Các yếu tố 20 nguy bệnh lý tuổi cao tăng huyết áp không kiểm soát Biểu lâm sàng giống dạng tách thành động mạch chủ khác: khởi phát đau ngực đau lưng đột ngột b Chụp CT đánh giá xác hình ảnh loét tiến triển mảng xơ vữa động mạch chủ, nhiên phải dùng thuốc cản quang để tráng đầy lòng động mạch chủ vết loét So với chụp CT có thuốc cản quang, MRI có độ xác cao hơn, đặc biệt có giá trị chống định tiêm thuốc cản quang Mặc dù siêu âm thực quản có giá trị định song dễ dàng bỏ sót mảng xơ vữa loét đoạn xa động mạch chủ lên đoạn đầu quai động mạch chủ Tiên lượng: a Tỷ lệ tử vong chung viện xấp xỉ 30% tách thành động mạch chủ đoạn gần, 10% với tách thành động mạch chủ đoạn xa Tỷ lệ không giảm thập kỷ vừa qua dù có nhiều tiến chẩn đoán điều trị Những yếu tố dự báo tử vong viện bao gồm: tách thành động mạch chủ đoạn gần, tuổi > 65, đau có tính chất di chuyển, có sốc, có chênh lệch mạch chi, có dấu hiệu thần kinh khu trú b Tỷ lệ sống bệnh nhân tách thành ĐMC đoạn gần phẫu thuật viện tốt 65-80% sau năm 40-50% sau 10 năm Tiên lượng bệnh nhân tách thành động mạch chủ đoạn xa đa dạng phụ thuộc vào nhóm bệnh nhân Tuy nhiên, tiên lượng xa tồi bệnh nhân có tách lan rộng ngược dòng phía quai động mạch chủ động mạch chủ lên bệnh nhân huyết khối lòng giả động mạch chủ Nguyên nhân gây tử vong theo dõi lâu dài bệnh nhân tách thành động mạch chủ vỡ khối phình tách thành thứ phát tạo thành túi phình động mạch chủ vỡ 21 VI ĐIỀU TRỊ Lựa chọn phương thức điều trị - Tử vong tách thành động mạch chủ vết nứt nội mạc mà chủ yếu tiến triển phình tách gây chèn ép mạch máu quan trọng vỡ + Tách thành động mạch chủ đoạn gần (týp A) bắt buộc phải điều trị ngoại khoa sớm tốt để giảm nguy biến chứng (hở van động mạch chủ cấp, suy tim ứ huyết, ép tim, triệu chứng thần kinh) đồng thời để giảm nguy tử vong (1%/giờ) + Điều trị tách thành động mạch chủ đoạn xa (týp Β) nhiều điểm chưa thống song nên khởi đầu điều trị thuốc Phẫu thuật thường định cho bệnh nhân có biến chứng điều trị nội khoa thất bại Về lâu dài, cần nghiên cứu thêm để xác định nhóm bệnh nhân thực có lợi mổ + Tỷ lệ tử vong sau năm viện bệnh nhân điều trị hợp lý 75-82% - Một số bệnh cảnh cần lưu ý: + Tách thành động mạch chủ có tụt huyết áp: nguyên nhân hàng đầu vỡ thành động mạch chủ ép tim Cần bù máu, dịch chuyển mổ Nếu phải chọc dịch màng tim để nâng huyết áp trước chuyển đến phòng mổ không nên lấy nhiều mà lấy lượng dịch màng tim đủ để huyết áp mức chấp nhận Nếu phải dùng thuốc vận mạch để nâng huyết áp nên dùng Norepinephrine Phenylephrine (không ảnh hưởng đến dP/dt) mà nên tránh dùng Epinephrine Dopamine + Tách thành động mạch chủ có nhồi máu tim cấp: chống định dùng thuốc tiêu sợi huyết Chụp động mạch chủ giai đoạn cấp có nguy 22 cao tiếp tục gây tách thành làm chậm trễ khoảng thời gian quý báu dành cho phẫu thuật Điều trị nội khoa 2.1 Chỉ định điều trị nội khoa: a Tách thành động mạch chủ cấp tính týp III biến chứng b Tách thành động mạch chủ cấp tính đoạn quai, đơn thuần, huyết động ổn định c Tách thành động mạch chủ mạn tính, ổn định 2.2 Thực nghiệm cho thấy dòng chảy theo nhịp tiếp tục thúc đẩy trình tách thành động mạch theo hai chiều lên xuống Vì phải hạ huyết áp cấp cứu thuốc dùng đường tĩnh mạch bệnh nhân nghi ngờ tách thành động mạch chủ trừ sốc tim, nhằm mục đích giảm lực co bóp thất trái, giảm mức độ tăng áp động mạch chủ (dP/dt), giảm huyết áp động mạch xuống tới mức thấp mà không gây ảnh hưởng đến tưới máu quan sống còn, nhờ làm giảm trình tiến triển tách thành động mạch chủ giảm nguy vỡ khối phình 2.3 Hiện tại, phối hợp chẹn β giao cảm thuốc giãn mạch (ví dụ Nitroprusside Natri) coi phương thức điều trị nội khoa tách thành động mạch chủ Nên dùng thuốc chẹn β giao cảm trước dùng thuốc giãn mạch để tránh phản xạ giải phóng catecholamine thứ phát dùng thuốc giãn mạch làm tăng co bóp thất trái mức độ tăng áp lòng động mạch, làm tách thành động mạch chủ tiến triển Liều thuốc chẹn β tăng tới tác dụng (nhịp tim ≤ 60 huyết áp trung bình động mạch ≤ 60-70 mmHg) Nếu có chống định với chẹn β, dùng thuốc chẹn kênh canxi Sau bệnh nhân dùng đủ chẹn β, thêm dần Natri 23 Nitroprusside đường tĩnh mạch để đ-ưa huyết áp động mạch tới ngư-ỡng mong muốn trì: khởi đầu với liều 20 mg/phút, điều chỉnh dần để trì huyết áp động mạch trung bình khoảng 60-70 mmHg Trường hợp không tác dụng, dùng Labetalol (chẹn a β giao cảm) Trimetaphan (ức chế hạch thần kinh) Bảng 2: Một số thuốc hạ huyết áp đường tĩnh mạch 2.4 Bệnh nhân tách thành động mạch chủ đoạn xa, không biến chứng, điều trị nội khoa giai đoạn cấp tỷ lệ sống sót đạt gần 75% dù mổ hay không Hơn nữa, bệnh nhân tách thành động mạch chủ đoạn xa thường tuổi cao, hay có bệnh tim mạch, hô hấp tiết niệu kèm theo Những bệnh nhân tách thành động mạch chủ đoạn gần có bệnh khác phẫu thuật nên điều trị nội khoa Mục đích điều trị nội khoa tách thành động mạch chủ giai đoạn cấp nhằm ổn 24 định vết nứt tách, phòng vỡ chỗ phình tách, thúc đẩy trình liền vết tách làm giảm nguy biến chứng 2.5 Nguy tiềm tàng phải đề phòng điều trị nội khoa để mổ kịp thời bao gồm: vết tách thành động mạch chủ tiếp tục lan rộng, khối phình tách ngày phồng hơn, nguy ép vào tổ chức lân cận gây giảm tưới máu quan - thường biểu bệnh cảnh đau ngực/bụng tái phát, chướng bụng, toan chuyển hoá tăng, men tim tăng dần và/hoặc suy giảm dần chức thận Nguyên nhân gây tử vong bệnh nhân điều trị nội khoa vỡ khối phình tách động mạch chủ giảm tưới máu quan Phẫu thuật 3.1 Chỉ định mổ: a Mọi bệnh nhân có tách thành động mạch chủ cấp đoạn gần, trừ trường hợp phẫu thuật bệnh lý nặng kèm theo Chống định thường gặp đột quỵ nguy vùng nhũn não chuyển thành xuất huyết não dùng chống đông tượng tái tưới máu sau phẫu thuật b Chỉ định phẫu thuật nhóm tách thành động mạch chủ cấp đoạn xa bao gồm: khối phình tách phồng lên nhanh chóng, thấm máu phúc mạc, doạ vỡ, đau kéo dài không kiểm soát và/hoặc thiếu máu chi tạng, tách lan ngược động mạch chủ đoạn lên, có hở van động mạch chủ bệnh nhân có hội chứng Marfan Tỷ lệ tử vong quanh phẫu thuật bệnh nhân tách thành động mạch chủ giao động từ 5-10%, lên tới 70% có biến chứng Các yếu tố độc lập tiên lượng tử vong bao gồm: ép tim, truỵ tim mạch, vị trí vết nứt, thời điểm phẫu thuật, thiếu máu thận tạng, rối loạn chức thận có bệnh phổi bệnh động mạch vành kèm theo Thời gian tiến hành chẩn đoán trước mổ dài, tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật cao 25 3.2 Phương pháp mổ tối ưu phụ thuộc phẫu thuật viên, đa số phối hợp với dán keo động mạch chủ Mục đích phẫu thuật nhằm cắt bỏ thay đoạn động mạch chủ có vết nứt đầu tiên, toàn phần động mạch chủ bị tách thành Nếu van động mạch chủ sửa lại áp dụng phẫu thuật Bentall (thay đoạn gốc động mạch chủ van động mạch chủ, cắm lại động mạch vành) Dán keo động mạch chủ chiếm vai trò quan trọng, dùng để dán lớp động mạch chủ bị tách trám kín chỗ chảy máu miệng nối động mạch chủ, nhờ làm giảm tỷ lệ thay van động mạch chủ, giảm chảy máu sau mổ giảm tần suất mức độ biến chứng 3.3 Biến chứng phẫu thuật bao gồm chảy máu, nhiễm trùng, hoại tử ống thận cấp và/hoặc thiếu máu mạc treo Biến chứng đáng sợ sau mổ tách thành động mạch chủ đoạn xuống liệt hai chi thiếu máu vào động mạch tuỷ sống qua động mạch gian sườn Các biến chứng muộn bao gồm hở van động mạch chủ tiến triển (nếu không thay van động mạch chủ luôn), phình mạch miếng nối tái phát phình tách động mạch chủ Khoảng 50% trường hợp tồn phần phình tách sau mổ Khoảng 15% bệnh nhân mổ tách thành động mạch chủ phải mổ lại tiến triển tiếp tách thành động mạch chủ sót lại; tách thành động mạch chủ (ở vùng miệng nối đoạn động mạch chủ khác); tạo thành túi thừa động mạch chủ Các phương pháp chụp MRI, siêu âm tim qua thực quản có giá trị để theo dõi đoạn mạch nhân tạo, miệng nối phát sớm giãn/phồng động mạch chủ Can thiệp qua da theo đường ống thông 4.1 Đặt giá đỡ (Stent) lòng động mạch chủ thực số bệnh nhân có nguy cao phẫu thuật, đa số bệnh 26 nhân tách thành động mạch chủ xuống có triệu chứng giảm tưới máu chi tạng ổ bụng (như ruột, gan, và/hoặc thận) Đặt giá đỡ coi thành công bít vết nứt nội mạc đầu tiên, gây đông lòng giả vòng sau đặt: tỷ lệ thành công lâm sàng từ 76-100%, tỷ lệ tử vong sau 30 ngày 25% Các biến chứng gồm nhồi máu ruột, suy thận, thuyên tắc chi dưới, vỡ lòng giả, hội chứng sau đặt Stent lòng động mạch chủ (tăng thân nhiệt protein C phản ứng thoáng qua, tăng nhẹ bạch cầu đa nhân), với tần suất giao động từ đến 75% Tại thời điểm nay, đặt Stent coi biện pháp điều trị tạm thời bệnh nhân có triệu chứng giảm tuới máu chi tạng ổ bụng thứ phát tách thành động mạch chủ đoạn xa Đặt Stent và/hoặc đục lỗ lòng giả áp dụng cho bệnh nhân tách thành ĐMC đoạn gần để ổn định toàn trạng trước phẫu thuật 4.2 Hiện tại, khoảng 13% bệnh nhân tách thành động mạch chủ đặt đoạn mạch ghép có giá đỡ (Stent graft) Lâu dài, đoạn mạch ghép có giá đỡ trở thành phương pháp để điều trị tách thành động mạch chủ đoạn xa, trước xảy biến chứng Điều trị huyết khối thành động mạch chủ mảng xơ vữa loét động mạch chủ Biện pháp điều trị phụ thuộc vào vị trí thương tổn động mạch chủ giống tách thành động mạch chủ Huyết khối thành động mạch chủ mảng xơ vữa loét động mạch chủ chủ yếu gặp động mạch chủ xuống, cần điều trị nội khoa tích cực nhằm kiểm soát tối ưu huyết áp, giảm mức tăng áp (dP/dt) động mạch chủ, kiểm soát yếu tố nguy xơ vữa động mạch theo dõi sát lâu dài Nguy tử vong huyết khối thành động mạch chủ khoảng 21%, 2/3 tử vong tiến triển thành phình tách vỡ phình tách động mạch chủ 27 Phẫu thuật định bệnh nhân có huyết khối thành mảng xơ vữa loét vùng động mạch chủ lên quai động mạch chủ bệnh nhân có giãn tăng dần hình thành túi phình vị trí động mạch chủ Điều trị theo dõi lâu dài Tách thành động mạch chủ nên coi biến cố cấp tính đa số nguyên nhân hay yếu tố nguy bệnh lại trình mạn tính, toàn thể tiến triển dần dần, tồn cho dù giải triệt để tách thành động mạch chủ phẫu thuật Nguy hình thành túi phình, tách thành động mạch chủ tiến triển, tách thành động mạch chủ tái phát phải cảnh giác theo dõi cẩn thận 14-29% bệnh nhân tách thành động mạch chủ đoạn xa hình thành túi phình mạch Điều trị giai đoạn sau tách thành động mạch chủ đoạn xa tương tự giai đoạn cấp: kiểm soát huyết áp động mạch tích cực thuốc chẹn β giao cảm (Atenolol, Metoprolol, Labetalol) hay Diltiazem Các thuốc gây giãn mạch (tăng dP/dt) Hydralazine hay Minoxidil nên dùng phối hợp với thuốc làm giảm sức co bóp (như chẹn β giao cảm) Trường hợp điều trị nội khoa thất bại tức tiếp tục có chứng tách thành động mạch chủ tiến triển, biến chứng mạch tạng, đau tái phát hở van động mạch chủ tiến triển xem xét điều trị phẫu thuật Điều trị chung lâu dài cho bệnh nhân tách thành động mạch chủ dù phẫu thuật hay không bao gồm kiểm soát tối ưu huyết áp động mạch với mục tiêu giảm huyết áp tâm thu động mạch ≤ 130 mmHg: (cho phép giảm 2/3 tỷ lệ tái phát) Về lâu dài, tử vong (khoảng 30%) vỡ khối phồng thứ phát tách thành động mạch chủ tái phát, đa số vòng năm đầu Do mục đích 28 theo dõi tái khám để phát sớm phình mạch thứ phát: khám lâm sàng, đo huyết áp, chụp phim X quang tim phổi nhiên bắt buộc phải làm nhiều lần xét nghiệm thăm dò ĐMC siêu âm tim qua thực quản, chụp CT, chụp MRI Chụp MRI tiêu chuẩn vàng phương tiện cung cấp nhiều thông tin bệnh Thời gian tái khám nên vào mốc tháng, tháng sau viện, sau tiếp tục tháng/lần vòng năm, tuỳ thuộc vào nguy bệnh nhân mà tái khám tháng 12 tháng/lần 29 TÀI LIỆU THAM KHẢO Amstrong WF, Bach DS, Carey L et al Spectrum of acute aortic dissection of the ascending aorta: a transesophageal echocardiographic study J Am Soc Echocardiogr Barbant S, Eisenberg M, Schiller N Diagnostic value of imaging techniques for aortic dissection Am Heart J 1992;124:2:541-543 Cigarroa JE, Isselbacher EM, DeSanctis RW et al Diagnosis imaging in the evaluation of suspected aortic dissection: old standards and new directions N Eng J Med Erbel R Diseases of the thoracic aorta Heart 2001;86:227-234 Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM et al The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease JAMA 2000;283:879-903 Harris JA, Bis KG, Glover JL et al Penetrating atherosclerotic ulcer of the aorta J Vas Surg 1994;19:90-98 Khan IA, Nair Chandra Clinical, diagnostic, and management perspectives of aortic dissection Chest 2002;122:311-328 Maraj R, Rerkpattanapipat P, Jacobs LE et al Meta-analysis of 143 reported cases of aortic intramural haematoma Am J Cardiol 2000;86:664-8 Meszaros I, Morocz J, Szlavi J et al Epidemiology and clinicopathology of aortic dissection Chest 2000; 117:1271-1278 10 Pitt MP, Bonser RS The natural history of thoracic aortic aneurysm disease: an overview J Card Surg 1997;12 (suppl):270-278 11 Pretre R, Segesser LV Aortic dissection Lancet 1997;349:1461-64 30 12 Spittell PC, Spittell JA Jr, Joyce JW et al Clinical features and differential dignosis of aortic dissection: experience with 236 cases Mayo Clin Proc 1993;68:642-651 13 Suzuki T, Katoh H, Tsuchio Y, et al Diagnostic implications of elevated levels of smooth-muscle myosin heavy chain protein in acute aortic dissection: the smooth muscle myosin heavy chain Ann Intern Med 2000; 133:537-541 14 von Kodolitsch Y, Schwartz AG, Nienaber CA Clinical prediction of acute aortic dissection Arch Intern Med 2000;160:2977-2982 15 Willens HJ, Kessler KM Transesophageal echocardiography in the diagnosis of diseases of the thoracic aorta: part I Chest 1999;116:1772-1779 31