Nghiên cứu sinh lý bệnh, giải phẫu bệnh kênh nhĩ thất bán phần

1 A MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ - Nghiên cứu sinh lý bệnh, giải phẫu bệnh kênh nhĩ thất bán phần B NỘI DUNG PHÔI THAI HỌC VÀ TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU CỦA BỆNH KÊNH NHĨ THẤT BÁN PHẦN: 1.1 Phôi thai học cấu trúc buồng tim Khi phôi thai được hình thành, vào tuần lễ thứ thứ của thai kỳ (28-37 ngày) phôi đạt chiều dài 5-16mm, sự chuyển cấu trúc dạng ống sang cấu trúc buồng của tim được hình thành nhờ yếu tố là sự ngăn tâm nhĩ và biệt hóa vách liên nhĩ, sự ngăn tâm thất, sự phát triển gối nội mạc, và sự ngăn thân nón động mạch [1],[2] 1.1.1 Sự ngăn tâm nhĩ và biệt hóa vách liên nhĩ (xem hình 1) Tâm nhĩ nguyên thủy được ngăn thành hai tâm nhĩ phải và trái nhờ sự hình thành lần lượt của hai vách ngăn: vách nguyên phát và vách thứ phát Tuy nhiên suốt thời kỳ bào thai đến trước sinh hai tâm nhĩ này không bịt kín mà thông thương với qua lỗ bầu dục (patent foramen ovalis) tạo điều kiện cùng ống động mạch cho tuần hoàn phôi thai Vách nguyên phát (septrum primum) xuất hiện từ cuối tuần thứ 4, phát triển từ nóc của khoang nhĩ về phía vách ngăn ống nhĩ thất để chia nhĩ chung thành nhĩ trái, phải lỗ liên nhĩ (lỗ nguyên phát: ostium prium) nằm vách nguyên phát phát triển vách ngăn ống nhĩ thất Lỗ nguyên phát bịt kín nhờ phát triển vách ngăn ống nhĩ thất Tuy nhiên, trước lỗ nguyên phát bịt kín đoạn vách nguyên phát bị tiêu hủy tạo lỗ thứ gọi lỗ thứ phát (secundum primum) [1],[2],[3],[4],[5] Vách thứ phát (septum secundum) phát triển từ khoang nhĩ xuống bên phải vách nguyên phát Điều đặc biệt vách thứ phát không trở thành vách ngăn hoàn toàn mà có bờ tự (bờ cong), bờ tự phủ kín lỗ thứ phát tạo thành khe chéo theo hướng từ lên, từ phải qua trái tạo lỗ bầu dục (PFO) tạo điều kiện cho máu lưu thông từ nhĩ phải qua nhĩ trái thời kỳ bào thai [1],[2],[3] Hình phát triển vách liên nhĩ, vách liên thất gối nội mạc Hình lấy từ John Lane (2000)[6] RA: nhĩ phải; LA: nhĩ trái; RV: thất phải; LV: thất trái; Sinus venosus: xoang tĩnh mạch; Common pulmonary vein: tĩnh mạch phổi chung; Septum prtmum: vách nguyên phát; Ostrium primum: lõ nguyên phát; Atrium: tâm nhĩ; Bulbus cordis: hành tim; Atrioventricular canal: ống nhĩ thất; Ventricle: tâm thất; Day 24: ngày thứ 24; Day 28; Day 30; Day 34; Day 40; Day 45; Endocardial cushions: gối nội mạc; Interventricular foramen: lỗ nhĩ thất; Bulbo ventricular foramen: lỗ hành thất; Ventricular septal: vách thất; L venous valve: van tĩnh mạch trái; Septum secundum: vách thứ phát; Ostrium secundum: lỗ thứ phát; Tricuspid(TV): van ba lá; Mitral(MV): van hai 3 1.1.2 Sự ngăn tâm thất Tâm thất phải (hành tim) tâm thất trái (tâm thất nguyên thủy) ngăn cách vách liên thất nguyên thủy Vách liên thất nguyên thủy tạo phần vĩnh viễn vách liên thất, vách tạm thời để lại lỗ thông liên thất (interventricular foramen) Lỗ thông liên thất nhanh chóng bịt kín phần vách ngăn nhĩ thất gối nội mạc (inferior endocardial cushion) vách ngăn thân nón động mạch (conal ridges) phát triển phía bờ tự sát nhập vào để tạo thành vách liên thất phần màng vĩnh viễn (perimembranous interventricular septum) [1],[2],[3],[5],[7] 1.1.3 Sự phát triển gối nội mạc (endocardial cushion) Sự phát triển ống nhĩ thất nhờ vào phát triển biệt hóa gối nội mạc gối lưng phải (dextrodorsal cushion) Gối nội mạc bao gồm phần: trên, dưới, bên trái, bên phải Phần phát triển sớm nhất, tiếp đến phần trái phải, sau đến gối lưng phải Các phận phát triển tạo thành van nhĩ thất phần vách ngăn buồng tim (hình 2) Khi nửa trái nửa phải phát triển biệt hóa riêng, ống nhĩ thất chung chia thành lỗ van riêng rẽ Sau trước van hình thành từ phần nửa trái phần dưới, sau van hình thành từ nửa trái bên Lá trước van hình thành từ phần phải bên, sau van hình thành từ phần phải bên, vách hình thành từ nửa phải phần [1],[2],[3],[4],[8] 4 Hình Sự phát triển gối nội mạc Venous valves: van tĩnh mạch; Septum primum: vách nguyên phát; Ostium secundum: lỗ thứ phát; Septum secundum: vách thứ phát; Pulmonary veins: tĩnh mạch phổi; Endocardial cushions: gối nội mạc; Interventricular foramen: lỗ liên thất; Muscular interventricular septum: vách liên thất phần cơ; Foramen ovale: lỗ bầu dục; 10: Membranous interventricular septum: vách liên thất phần màng Right lateral cushion: gối bên phải; Interventricular septum: vách liên thất; Inferior endocardial cushion: gối nội mạc dưới; left lateral cushion: gối bên trái; Right dorsal conus swelling: gối lưng phải Hình lấy từ John Lane (2000)[6] Trong biệt hóa van nhĩ thất, phần gối nội mạc phát triển lấp đầy lỗ thông liên nhĩ nguyên phát phần màng vách liên thất Lá trước van nằm lệch phía đáy tim so với vách van tạo khoảng chênh bình thường vòng van hai vòng van ba 5 Hình Sự phân chia hành tim Aorta: động mạch chủ; Pulmonary artery: động mạch phổi; Conal ridges: thân nón động mạch; IV foramen: lỗ liên thất; Membranous interventricular septum: vách liên thất phần màng; Endocardial cushion: gối nội mạc; Muscular IV septum: vách liên thất phần Nguồn hình từ: http://isc.temple.edu/marino/embryology/heart98/heart97b/sld022.htm 1.1.4 Sự ngăn thân nón động mạch Một vách xoắn 2250 hình thành ngăn vùng thân – nón động mạch thành động mạch chủ thân động mạch phổi tương ứng, thông thương với hai thất trái phải Thành bên động mạch chủ động mạch phổi xuất gờ van dày lên tiếp xúc với vách ngăn xoắn để tạo tổ chức van động mạch chủ van động mạch phổi Phần gần thân nón động mạch (conal ridges) phát triển xuống góp phần tạo vách liên thất phần màng ( hình 3) [2],[3],[8] 1.2 Sự hình thành thương tổn giải phẫu bệnh kênh nhĩ thất góc nhìn phôi thai học: 1.2.1 Kênh nhĩ thất toàn phần Kênh nhĩ thất toàn phần biệt hóa phát triển bất thường gối nội mạc mức độ nặng tạo tổn thương : - Không có phân chia van nhĩ thất riêng biệt, có máy van chung với van bất thường 6 - Không có lấp đầy lỗ thông liên nhĩ nguyên phát, tạo lỗ thông liên nhĩ kiểu lỗ nguyên phát Không tiếp hợp với phần vách liên thất tạo thông liên thất [1],[2],[3],[5],[8] 1.2.2 Kênh nhĩ thất bán phần Gối nội mạc phát triển biệt hóa bất thường mức độ nhẹ tạo thương tổn dạng kênh nhĩ thất bán phần gồm: - Thông liên nhĩ lỗ tiên phát - Kẽ trước van (cleft hay fente) - Rộng mép van trước vách van (một số tác giả gọi kẽ vách : cleft septal tricuspid leaflet), tùy mức độ gây hở van nhiều hay Do trước hình thành từ phần gối nội mạc (superior endocardial cushion, inferior cushion) Lá trước van bị xẻ thẳng góc với phần vách liên thất Điều phân biệt với kẽ van không nằm bệnh kênh nhĩ thất, kẽ van thẳng góc với vòng van động mạch chủ Trong kênh nhĩ thất bán phần, van nhĩ thất riêng biệt với vòng van nối liền dải nhỏ mô van, vòng van nằm thấp chút phía mỏm tim, nên vòng van nhĩ thất phải trái gần nằm mặt phẳng [1],[2],[3],[4],[9] 1.2.3 Tổn thương phối hợp khác Sự rối loạn hình thành vách liên nhĩ tạo kiểu thông liên nhĩ khác phối hợp với thông liên nhĩ lỗ nguyên phát bệnh cảnh kênh nhĩ thất bán phần - Tồn lỗ bầu dục ống động mạch: Khi trẻ đời tuần hoàn phổi hoạt động, áp lực tâm nhĩ ngược lại với thời kỳ bào thai Áp lực nhĩ trái cao nhĩ phải làm vách nguyên phát đẩy sát kín lỗ nguyên phát Thay đổi áp lực buồng tim động mạch sau sinh làm ống động mạch dần đóng lại Sự đóng kín không hoàn toàn dẫn đến tồn lỗ bầu dục ống động mạch - Thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ phát: Do rối loạn phát triển vách thứ phát không che kín lỗ thứ phát 7 - Tâm nhĩ chung (common atria): Do bất sản hoàn toàn vách liên nhĩ - Tổn thương bệnh học kênh nhĩ thất bán phần toàn phần kèm thêm tổn thương khác như: tồn tĩnh mạch chủ trái (persitent of left superior venca), tứ chứng Fallot (tetralogy of Fallot), thất phải hai đường (double outlet right ventricle), hẹp van động mạch phổi (stenosis pulmonic valve), teo van ba (atresia tricuspid valve), hẹp eo động mạch chủ (Aotic coartation), thiểu sản thất trái (left ventricular hypoplasia)… đặc biệt thường kết hợp bệnh nhiễm sắc thể hội chứng Down Có tới 40% trẻ bị hội chứng Down bị mắc bệnh tim bẩm sinh[3],[10],[11],[12] 1.3 Các dạng tổn thương khác van nhĩ thất bệnh kênh nhĩ thất bán phần 1.3.1 Van nhĩ thất trái Van hai có lỗ van (double orifice mitral valve): gặp khoảng 29% trường hợp kênh nhĩ thất, gặp song tổn thương quan trọng chẩn đoán điều trị phẫu thuật Theo Raghavan cs qua theo dõi 100 trường hợp lỗ van hai có tới 90 trường hợp bệnh cảnh kênh nhĩ thất Một báo cáo khác Brano cs 27 trường hợp có lỗ van hai kênh nhĩ thất bán phần có tới 12 trường hợp (44%), kênh nhĩ thất toàn phần 15 trường hợp (56%) [5],[7],[8],[13] Thông thường, lỗ van hai nằm trước sau Trường hợp van hai có lỗ van có mô van chia lỗ van thành lỗ riêng biệt với dạng sau: - Dạng lệch tâm hay lỗ thủng (eccentric or hole type) dạng hay gặp (85% trường hợp) đặc trưng lỗ van phụ nằm mép trước hay mép sau van hai lá, dây chằng, cột chi phối đầy đủ Khi lỗ van phụ nằm mép van sau thường bệnh cảnh kênh nhĩ thất toàn phần - Dạng trung tâm hay bắc cầu (central or bridge type) hình thái gặp khoảng 15% trường hợp Tổ chức mô van nhỏ nối trước sau van hai chia lỗ van thành phần không Bờ tự mô van chi phối dây chằng xuất phát từ cột 8 - Dạng van hai nhân đôi (duplicate mitral valve type) tổn thương dạng van hai có hình thái van với vòng van riêng rẽ, van có đầy đủ van, mép van, dây chằng cột chi phối riêng Với bất thường kiểu dễ dẫn đến hẹp van, hở van [2],[3] 1.3.2 Van nhĩ thất phải Van nhĩ thất phải có lỗ (double orifice tricuspid valve) hình thái tổn thương gặp bệnh kênh nhĩ thất Thể mô tả với hình dạng van nhĩ thất phải có lỗ van ngăn mô van nhỏ gần giống thể trung tâm van nhĩ thất trái hai lỗ [1],[2],[3],[8] Hình Van nhĩ thất phải lỗ Nguồn hình lấy từ: Kirlin JW (2003)[2] 1.3.3 Biến đổi mô van Mô van bị thiểu sản nhiều mức độ khác nhau, thiểu sản nhiều phẫu thuật sửa chữa khó khăn, yếu tố để tiên lượng thành công hay thất bại kỹ thuật sửa van Mặt khác, luồng máu ngược tâm thu qua chỗ xẻ van làm cho mép van tổn thương tăng thêm Hậu mô van dày lên, mép van cuộn lại làm cho hở van trầm trọng hơn, đóng mép van dễ gây thiếu mô van 9 1.3.4 Đặc điểm vòng van nhĩ thất bệnh kênh nhĩ thất bán phần Hình Vòng van hai bình thường (A) bệnh kênh nhĩ thất bán phần (B) Hình lấy từ: Kirlin (1993)[2] Vòng van hai bám thấp phía mỏm tim nằm mặt phẳng với vòng van ba Vòng van thường bị giãn bệnh nhân lớn tuổi Với van hai bình thường, trước chiếm 1/3 chu vi vòng van Trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần, trước chiếm tới 2/3 chu vi vòng van (hình 5) [3], [8] Do đặc điểm giải phẫu nên phẫu thuật sửa van hai ta dùng vòng van nhân tạo thông thường Nếu muốn thu nhỏ vòng van phần sau ta dùng dải màng tim, dải gore-tex, vòng van sinh học [2], [9], [13],[14], [15],[16] 1.3.5 Kích thước buồng nhận đường thất trái Bình thường, thất trái có tỷ lệ chiều dài buồng tống / buồng nhận xấp xỉ Trong trường hợp kênh nhĩ thất bán phần tỷ lệ thay đổi buồng nhận ngắn lại, buồng tống dài hẹp lại (hình 6) Về đặc điểm tác giả Van Mierop, Tenchkhop Gian Piero mô tả kỹ từ năm 60-70 kỷ trước [1],[3],[7],[8],[9] 10 Đường thoát thất trái nhỏ dài cộng với van bám thấp, dây chằng bám bất thường vào trước (anterior mitral leaflet) hậu làm cho đường thất trái dễ bị hẹp, đặc điểm cần quan tâm đóng toàn kẽ trước thay van nhân tạo dễ làm cản trở đường thất trái [9], [16], [17],[18] Hình Chiều dài buồng tống buồng nhận thất trái tim bình thường bệnh kênh nhĩ thất Hình lấy từ Kirlin (1993)[2] Hình tim bình thường; Hình bệnh kênh nhĩ thất Ao: động mạch chủ, LA: nhĩ trái, MV: van hai lá, LV: thất trái, OM: chiều dài buồng tống thất trái, IM: chiều dài buồng nhận thất trái, AVSD: kênh nhĩ thất 11 1.3.6 Dẫn truyền thần kinh bệnh kênh nhĩ thất bán phần Hình Tam giác Koch tim bình thường Hình lấy từ Benson R Wilcox (2007)[19] Triangle of Koch: tam giác Koch; Coronary sinus: xoang vành; Tendon of Todaro: gân Todaro; Hinge of TV: chân van ba lá; Site of AV node: vị trí nút nhĩ thất; AV membranous septum: vách nhĩ thất phần màng; Course of AV bundle: đường bó nhĩ thất; SVC: tĩnh mạch chủ trên; IVC: tĩnh mạch chủ Hình Tam giác Koch đường dẫn truyền bệnh kênh nhĩ thất bán phần 12 Atrioventricular septal defect: thông vách nhĩ thất; Ostium primum: lỗ nguyên phát; Course of AV bundle: đường bó nhĩ thất; Nodal triangle: tam giác nút; Coronary sinus: xoang vành; Oval fossa: hố oval; Triangle of Koch: tam giác Koch; Inferiorly displaced AV node: nút nhĩ thất lệch chuyển vị trí xuống Hình lấy từ Benson R Wilcox (2007)[19] Hình Vị trí nút nhĩ thất đường bó his theo Lev cs Hình lấy từ Kirlin (1993)[2] 1: Tĩnh mạch chủ trên; 2: Tĩnh mạch chủ dưới; 3: Bờ vách lien nhĩ thứ phát; 4: lỗ bầu dục; 5: Chân tiểu nhĩ phải; 6: Lỗ xoang vành; 7: Chân van nhĩ thất; 8: Lỗ thông liên nhĩ; 9: Vách phễu; 10: Chân van động mạch phổi; 11: Cơ nhú Lancisi; 12: Dải điều hoà - Nút xoang (sinus node) Trước phẫu thuật, 80% bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần có block nhĩ thất độ I (block atrioventricuar type I) khuyết vách liên nhĩ nguyên phát Nút xoang thường nằm tâm nhĩ phải sát chỗ đỗ vào tĩnh mạch chủ trên, nhiên gặp nút xoang bất thường vị trí khác nhĩ phải, vách liên nhĩ Sự dẫn truyền từ nhĩ xuống thất bị gián đoạn tạm thời vĩnh viễn sau phẫu thuật phạm phải gây phù nề, thiểu dưỡng nặng nút 13 xoang, nút nhĩ thất Sự gián đoạn sau phẫu thuật gặp là: suy nút xoang, block nhĩ thất cấp I, II, III [2],[4],[9],[10],[13],[14],[17],[20],[21] Nguyên nhân làm rối loạn dẫn truyền suy nút xoang cặp, cắt, khâu vào nút xoang phẫu thuật, làm tổn thương mạch nuôi nút xoang, thường bất thường vị trí nút xoang mà ta chủ động phòng tránh được, hậu làm suy nút xoang tạm thời vĩnh viễn [2], [14],[16],[20] - Nút nhĩ thất bó His (hình 7,8,9) Thông thường nút nhĩ thất nằm đỉnh tam giác Koch (triangle of Koch) giới hạn đáy lỗ xoang vành, cạnh vòng van gân Todaro (tendon of Todaro) Trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần, Lev mô tả cụ thể từ năm 1958: nút nhĩ thất nằm dịch xuống phía đáy tam giác Kock (góc xoang vành vòng van ba lá)(Hình7) Bó His từ nút nhĩ thất chui vòng van ba theo bờ phía tâm thất trái vách liên thất (hay mào thất kênh nhĩ thất toàn phần - crest of ventricular septum) đến vách liên thất chia nhánh thẳng hướng mỏm tim (hình 8) [1],[2],[16] Đây đặc điểm giải phẫu quan trọng phẫu thuật sửa tổn thương giải phẫu bệnh kênh nhĩ thất nói chung, đặc biệt vá thông liên nhĩ bệnh kênh nhĩ thất bán phần dễ gây block nhĩ thất PHÂN LOẠI VÀ CHẨN ĐOÁN BỆNH KÊNH NHĨ THẤT BÁN PHẦN 2.1 Phân loại bệnh kênh nhĩ thất 2.1.1 Kênh nhĩ thất toàn phần (Complete atrioventricular canal) Tổn thương giải phẫu gồm thông liên nhĩ lỗ nguyên phát, thông liên thất lớn không hạn chế tổn thương van nhĩ thất nặng với đặc điểm máy van nhĩ thất chung với van bất thường 2.1.2 Kênh nhĩ thất thể trung gian (Intermediate atrioventricular canal) Tổn thương giải phẫu khác thể toàn phần chỗ có chia thành hai hệ thống van cho bên trái bên phải, lỗ thông liên thất lớn không hạn chế nên huyết động học giống thể toàn phần, sửa chữa không khác thể toàn phần, xếp chung vào thể toàn phần để nghiên cứu 14 2.1.3 Kênh nhĩ thất bán phần (Partial atrioventricular canal) Tổn thương giải phẫu gồm thông liên nhĩ lỗ nguyên phát tâm nhĩ độc nhất, kẽ trước van lá, thông liên thất, hai máy van nhĩ thất phải trái riêng biệt nằm mặt phẳng 2.1.4 Kênh nhĩ thất thể chuyển tiếp (Transitional atrioventricular canal) Giống thể bán phần có thêm thông liên thất nhỏ hạn chế, huyết động giống thể bán phần Hơn kĩ thuật mổ giống thể bán phần, nên xếp chung với thể bán phần để nghiên cứu Hình 10: Sơ đồ phân loại kênh nhĩ thất Complet: thể toàn phần; Intermediate: thể trung gian; Transitional: thể chuyển tiếp; Partial: thể bán phần Hình lấy từ Car L Backer (2003)[10] 2.2 Sinh lý bệnh bệnh kênh nhĩ thất bán phần: Kênh nhĩ thất bán phần nhóm bệnh tim bẩm sinh không tím trừ trường hợp kênh nhĩ thất bán phần với tâm nhĩ độc Thông liên nhĩ làm tăng lưu lượng nhĩ phải thất phải tăng tuần hoàn phổi gây giãn nhĩ phải, thất phải, tăng áp lực động mạch phổi chủ động Hở van (do kẽ van hai lá) gây tăng lưu lượng máu áp lực tâm nhĩ trái gây giãn buồng nhĩ, rối loạn nhịp nhĩ Tăng lưu lượng thất phải dẫn đến tăng áp động mạch phổi tiền mao mạch, tăng áp lực nhĩ trái gây cản trở tĩnh mạch phổi gây tăng áp hậu mao mạch kết chung tăng áp động mạch phổi Tăng lưu lượng tim phải, tăng áp động mạch phổi gây rối loạn chức thất phải, giãn thất phải, giãn vòng van làm hở van tăng lên, cuối suy thất phải Trong giai đoạn đầu áp lực ĐMP chưa cao, hở van hai chưa làm giãn thất 15 trái máu ngược lại nhĩ trái sang bớt nhĩ phải nhiều qua lỗ thông liên nhĩ, áp lực ĐMP ngày cao cản trở nhiều máu sang phải, xuống nhiều thất trái hơn, dần gây giãn thất trái, giãn vòng van nhĩ thất trái làm hở van hai thêm trầm trọng hơn, cuối suy thất trái [3],[22],[2],[8] Thể tâm nhĩ độc gây tím sớm máu trộn tầng nhĩ, tím tăng lên bệnh nhân gắng sức Thông liên nhĩ gây shunt trái- phải khởi nguồn cho vòng xoắn bệnh, trường hợp thông liên nhĩ nguyên phát đơn thuần, hở van nhẹ bệnh cảnh lâm sàng tương tự thông liên nhĩ khác bệnh nhân biểu lâm sàng nhiều năm Nhưng hở van hai nặng làm trẻ suy tim ứ huyết sớm, có biểu lâm sàng từ tháng đầu Giãn nhĩ phải rối loạn nhịp nhĩ Tăng lưu lượng Tăng gánh tâm trương thất phải Tăng lưu lượng Tăng gánh nhĩ phải Thông liên nhĩ Hở van Tăng gánh nhĩ trái Tăng áp tiền mao mạch phổi Tăng áp hậu mao mạch phổi Tăng áp ĐM phổi Giãn thất phải Giãn vòng van Hở van tăng thêm Suy thất phải Tăng gánh tâm thu thất phải Suy thất trái Tăng lưu lượng Tăng gánh thất trái tâm trương Giãn thất trái, giãn vòng van Hở van tăng thêm Sơ đồ 1: Vòng xoắn bệnh học kênh nhĩ thất bán phần 16 Trường hợp thông liên nhĩ rộng kiểu tâm nhĩ độc có thêm shunt thất trái- nhĩ phải lớn qua kẽ trước van gây tải cho tâm thất phải, tăng áp động mạch phổi sớm làm tăng nhanh tiến triển hở van nhĩ thất Trường hợp van nhĩ thất trái lỗ gây hở van, hẹp van Biểu lâm sàng tuỳ thuộc vào mức độ hẹp hở van lá, nặng gây tăng áp động mạch phổi sớm, tăng gánh tâm thu thất phải, suy thất phải cuối suy tim toàn không điều trị phẫu thuật sớm KẾT LUẬN Từ đặc điểm giải phẫu bệnh hiểu cặn kẽ kĩ thuật áp dụng phẫu thuật sửa chữa bệnh lí này, khu vực cần tuyệt đối lưu ý để tránh phạm phải đường dẫn truyền tim Sự hiểu biết sâu sắc sinh lý bệnh giúp cho thầy thuốc đưa định can thiệp hợp lý với bệnh nhân, để điều trị theo dõi tốt hậu phẫu theo dõi lâu dài cho người bệnh Đơn vị thực Chủ nhiệm đề tài Người viết chuyên đề Ths Đào Quang Vinh Ths Đinh Tiến Dũng DANH MỤC TÀI LIỆU THAM KHẢO 17 Gil Wernovsky, Anthony C Chang, Davis L Wessel (2001) Intensive care Heart disease in infants, children and adolescents Lippincott William and Wilkins; 350-381 Kirlin JW, Barratt-Boyes BG (1993) “Anatomy, Dimensions, and Terminology” Cardiac Surgery 2nd edition Churchill Livingstone Inc; 465 Phạm Nguyễn Vinh (2001) “Kênh nhĩ thất” Siêu âm tim bệnh lí tim mạch tập Nhà xuất Y học; 79-90 A.D Pacifico (1994) “Atrioventricular septal defects” Surgery for congenital heart defects W.B Sauders company; 373-388 Lilliam M Valdes Cruz, Raul O Crayre, (1999), “Atrioventricular septal defects”, In: Echocardiographic Diagnosis of Congenital Heart Disease, by: Lippincott Ravens Publishers,pp 107-232 Josué Viana Castro Neto, Paulo Chaccur, et al Surgical treatment of partial atrioventricular septal defect Functional analysis of the mitral valve in the postoperative period Arq Bras Cardiol V 79 n.5 Sao Paulo nov 2002 Van den Bosch AE., Van Dijk VF., Mc Ghie JS: “Real-time transthoracic three-dimensional echocardiograph provides additional information of leftsideed AV valve morphology after AVSD repair” Int J Cardiol 2006 jan 26; 106 (3): 306-4 W Lieppe, R Scallion, VS Behar and JA Kisslo, Two-dimensional echocardiographic findings in atrial septal defect Circulation, 56 (1977),pp 447- 456 Manoj Agny, Adnan Cobanoglu Repair of partial atrioventricular septal defect in children less than five years of: late results Ann Thorac Surg 1999;67:1412-1414 10 Carl L Backer, Constantine Mavroudis (2003) “Atrioventricular septal defects” Pediatric cardiac surgery Mosby; 321-338 18 11 Carole A Warnes, Valentin Fuster, David J Driscoll, Dwight C Mc Goon (1996) “Atrial septal defect” Mayoclinic practice of cardiology Mayo Foundation; 1525-1540 12 Dupuis C., Kachaner J., Payot M., Freedom RM., Davignon A., Cardiologie Pediatric, Flammarion 1991; page 171-183 13 ER Capouya, H Laks, DC Drinkwater, JM Pear and E Milgalter, Management of the left atrioventricular valve in the repair of complete atrioventricular septal defects J Thorac Cardiovasc Surg, 104 (1992),pp 196- 203 14 Đào Quang Vinh, Nguyễn Văn Mão, Nguyễn Sinh Hiền, Đặng Hanh Sơn cs (2010) “Nhận xét kết sớm sau phẫu thuật sửa toàn bệnh kênh nhĩ thất toàn phần Bệnh viện Tim Hà Nội” Tạp chí Y học Việt Nam số đặc biệt tháng 11 năm 2010;5-11 15 Leca F, Neveux J Y, Vouhe P R Canal atrio-ventriculaire EMC thorax II Editions Techniques 42777 1988 16 Rekwan Sittiwangkul, Mda, R.Y.Ma, Mda, Brian W McCrindle, MD, MPH, FACCa, John G Coles, Mda and Jeffrey F Smallhorn, MBBSa, Echocardiographic assessment of obstructive lesions in atrioventricular septal defects, JACC Vol.38, No.1, 2001 17 Harvey Feigenbaum, (2005), “ Abnormanlities of Cardiac Septation”, In: Chapter 18, Congenital Heart Diseases, By: Lippincott Williams & Wilkins 18 Lillehei C, Cohen M, Warden H Direct vision intracardiac correction of congenital anomalies by controlled cross circulation: results in 32 patients with ventricular septal defects, Tetralogy of Fallot, and atrioventricular communis defects Surgery 1955; 38: 11-29 19 Benson R.Wilcox, Andrew C Cook, Robert H Anderson Surgery Anatomy of the heart 3rd Edition Cambridge University press 2007.99-112 19 20 Bùi Đức Phú, Lê Bá Du (2006) “Kết bước đầu chẩn đoán phẫu thuật thông sàn nhĩ thất Bệnh viện trung ương Huế” Tạp chí y học Việt Nam tập 328,11-2006;15-25 21 Robert H Feldt, William D Edwards (2001) “Atrioventricular septal defects” Heart disease in infants, children and adolescents Lippincott Williams and Wilkins; 618-635 22 David T Linker (2001), “Atrioventricular Septal Defect”, In: Practical Echocardiography of Livingstone,pp 63-104 Congenital Heart Disease, By: Churchill UBND TP HÀ NỘI SỞ KHOA HỌC CễNG NGHỆ SỞ Y TẾ SỞ Y TẾ BỆNH VIỆN TIM HÀHÀ NỘI BỆNH VIỆN TIM NỘI BÁO CÁO CHUYÊN ĐỀ Tên đề tài nghiên cứu: Nghiên cứu, áp dụng đánh giá kỹ thuật sửa toàn bệnh kênh nhĩ BÁO CÁO CHUYÊN ĐỀ thất bán phần bệnh viện Tim Hà Nội Mó số: 01C- 08/ 12 - 2009 - Tên chuyên đề: Hoàn thiện cỏc kĩ thuật ứng dụng phẫu thuật Tên đề tài nghiên cứu: Nghiên cứu, áp dụng đánh giá kỹ thuật sửa toàn bệnh kênh nhĩ thất bán phần bệnh viện Tim Hà Nội Mã số: 01C- 08/ 12 - 2009 - Tên chuyên đề: Người viết chuyên đề: Ths Đinh Tiến Sinh lý bệnh, giải phẫu bệnh kênh nhĩ thất bán phần Dũng Chủ nhiệm đề tài: Ths Đào Quang Vinh Đơn vị thực hiện: Bệnh viện Tim Hà Nội Người viết chuyên đề: Ths Đinh Tiến Dũng Chủ nhiệm đề tài: Ths Đào Quang Vinh Đơn vị thực hiện: Bệnh viện Tim Hà Nội 2010 HÀ NỘI - 2016 HÀ NỘI - 2010 MỤC LỤC STT