Tổng quan về bệnh lý kênh nhĩ thất bán phần

Tổng quan về bệnh lý kênh nhĩ thất bán phần

Kênh nhĩ thất bao gồm nhiều tổn thương hình thành do sự phát triển bất thường của gối nội mạc tim, đưa đến tạo khiếm khuyết ở vách nhĩ thất

Kênh nhĩ thất được chia thành 2 thể bệnh chính dựa vào mức độ thông thương qua vách liên thất: kênh nhĩ thất bán phần và kênh nhĩ thất toàn phần Danh từ kênh nhĩ thất thể trung gian (transitional atrioventricular canal defects) hiện nay ít được dùng do giải phẫu của thể này còn nhiều ban cãi, mặt khác huyết động học của nó tương tự như kênh nhĩ thất bán phần nên được xếp vào nhóm này (Error! Reference source not

found.,Error! Reference source not found.)

Khiếm khuyết kênh nhĩ thất bán phần (partial atrioventricular canal defects) bao gồm lỗ thông liên nhĩ nguyên phát lớn và một chẽ (cleft) giữa lá van trên và dưới bên trái, không kèm theo thông thương qua vách liên thất Thường có hai lỗ van

nhĩ thất riêng biệt, ứng với van hai lá và van ba lá Kênh nhĩ thất bán phần chiếm khoảng 5 – 10% trong số các loại thông liên nhĩ (Error! Reference source not found.).

Khiếm khuyết kênh nhĩ thất toàn phần (complete atrioventricular canal defects) là thể bệnh chiếm phần lớn trong nhóm bệnh lý kênh nhĩ thất Thương tổn bao gồm một lỗ thông liên nhĩ nguyên phát lớn và một thông liên thất không giới hạn tại phần buồng nhận của vách liên thất Thể bệnh này có một lỗ van nhĩ thất chung

LỊCH SỬ (Error! Reference source not found.)

Năm 1948, Rogers và Edwards nhận ra rằng về mặt hình thái học, các thương tổn thông liên nhĩ lỗ nguyên phát (ostium primum atrial septal defect) và kênh nhĩ thất chung (common atrioventricular canal defect) tương tự nhau

Năm 1952, tại bệnh viện Đại học Minnesota ở Minneapolis, Dennis và Varco tiến hành ca phẫu thuật tim đầu tiên có sử dụng máy tim phổi nhân tạo Chẩn đoán trước mổ của bệnh nhân này là thông liên nhĩ Sau đó, bệnh nhân tử vong Giải phẫu tử thi cho thấy chẩn đoán chính xác là kênh nhĩ thất bán phần

Năm 1954, Kirklin và cộng sự thành công trọng việc phẫu thuật sửa chữa kênh nhĩ thất bán phần

Ca phẫu thuật sửa chữa kênh nhĩ thất toàn phần đầu tiên thành công được thực hiện bởi Lillehei và cộng sự vào năm 1954

Năm 1958, Lev mô tả vị trí của nút nhĩ thất và bó His, tạo nền tảng giúp cho các phẫu thuật viên sử dụng những kỹ thuật nhằm tránh gây ra biến chứng tắc nghẽn (block) đường dẫn truyền

Vào những năm đầu 1960, việc điều trị bằng phầu thuật kênh nhĩ thất đã giúp ích nhiều cho việc tìm hiểu về hình thái học của tổn thương này Năm 1966, Rastelli đã có thể mô tả chi tiết về mặt hình thái học của van nhĩ thất

PHÔI THAI HỌC (Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.)

Vào tuần lễ thứ tư đến tuần lễ thứ tám của phôi thai, sự chuyển động từ dạng hình ống đến quả tim có 4 buồng được hình thành Sự hình thành này nhờ vào sự phát triển của 4 yếu tố: tạo vách nhĩ, tạo vách thất, sự phát triển của gối nội mạc, sự phát triển của vùng bulboconus (burbus cordis)

Kênh nhĩ thất và buồng nhĩ bắt đầu hình thành khoảng giữa tuần thứ tư của thai kỳ và hoàn thành vào cuối tuần thứ năm Phần đầu tiên của vách nhĩ được hình thành là một màng mỏng (vách nguyên phát) xuất phát từ đỉnh của nhĩ lớn dần về phía gối nội mạc Cùng với sự phân chia buồng nhĩ là sự dày lên của mô dưới nội mạc (gọi là gối nội mạc) xảy ra ở mặt lưng và phần vách thất của tim Trong suốt tuần lễ thứ năm, gối nội mạc phát triển, lớn lên và sát nhập với nhau, chia (*) Bộ môn Ngoại Lồng Ngực ĐH Y Dược TP.HCM

(**) Khoa Hồi sức – Phẫu thuật Tim, BV Chợ Rẫy

kênh nhĩ thất thành bên phải và bên trái Cũng trong khoảng thời gian đó, gối nội mạc còn phát triển theo hướng lên trên, gặp vách nguyên phát và đóng kín khoảng thông nhau còn lại giữa hai buồng nhĩ (lỗ nguyên phát) Khiếm khuyết của sự phát triển này tạo thành thông liên nhĩ lỗ nguyên phát

Gối nội mạc còn phát triển về hướng phần dưới của vách nhĩ, vách thất, lá vách của van hai lá và van ba lá Sự phát triển bất thường ở vùng này tạo ra khiếm khuyết ở phần thấp nhất của vách nhĩ cùng với những bất thường kèm theo như chẽ của van hai lá và van ba lá Thể nặng nhất của sự phát triển bất thường này là tạo thành bệnh l ý kênh nhĩ thất toàn phần, gây ra do khiếm khuyết của vách thất tạo thành một lỗ ở giữa tim, đưa đến sự thông thương giữa 4 buồng tim

Hình 1: Phôi thai học của sự hình thành tim. (Error! Reference source not found.):

Hình 2: Sự hình thành lá van hai lá và lá van ba lá, phôi thai học của sự hình

thành các thể kênh nhĩ thất bán phần, trung gian và toàn phần(Error! Reference source not

GIẢI PHẪU HỌC

Đặc điểm giải phẫu van hai lá (Error! Reference source not found.)

Van 2 lá cấu tạo gồm: lá van, vòng van, dây chằng, trụ cơ Dây chằng và trụ cơ hình thành bộ máy dưới van

Lá van

Lá van trước (lá van ĐM chủ) gắn vào hai phần năm chu vi vòng van Lá van sau (lá vách) gắn vào ba phần năm chu vi vòng van Lá sau trông ngắn hơn là trước, tuy nhiên, cả hai lá van có cùng diện tích

Hình 3: Phân vùng của lá van hai lá(Error! Reference source not found.)

Van hai lá được chia thành 8 phần: mép trước bên và mép sau giữa, lá van sau gồm 3 phần P1, P2, P3, tương ứng với 3 phần của lá van trước là A1, A2, A3 Sự phân vùng này rất có giá trị về phẫu thuật, giúp định vị rõ ràng vùng thương tổn, từ đó giúp phẫu thuật viên phân tích thương tổn van dễ dàng hơn và có phương pháp phẫu thuật chính xác hơn

Vòng van

Vòng van hai lá chia ra làm 2 phần: vòng van trước (ứng với lá van trước) và vòng van sau (ứng với lá van sau) Vòng van trước tiếp giáp với vòng van ĐM chủ và vòng van trước của van ba lá Vòng van hai lá được bao quanh bởi nhiều cấu trúc giải phẫu quan trọng

Hình 4(Error! Reference source not found.): Van hai lá và các cấu trúc quan trọng xung quanh

Dây chằng

Dây chằng nối trụ cơ với lá van Chúng được phân loại theo chỗ gắn vào lá van Dây chằng chính (còn gọi là dây chằng bờ) gắn vào bờ tự do của lá van, có chức năng chống sự sa lá van Dây chằng phụ gắn vào mặt thất của lá van và giảm sức căng của mô van Dây chằng nền bám từ thành tâm thất đến mặt dưới lá van

Trụ cơ

Có hai nhóm trụ cơ: trụ cơ trước bên và trụ cơ sau giữa Mỗi trụ cơ là chỗ bám của dây chằng tới 2 lá van

Đặc điểm giải phẫu vách liên nhĩ (Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.)

Van ba lá nằm ở phía trước dưới trong nhĩ (P), cho phép máu từ nhĩ (P) vào thất (P) Vòng van ba lá cắt ngang qua phần vách màng, chia thành phần vách nhĩ thất và phần vách gian thất Ngay phía dưới phần nhĩ thất của vách màng là nút nhĩ thất Nó nằm ngay tại đỉnh của tam giác Kock là tam giác giới hạn bởi vòng van của lá vách van ba lá, gân cơ Todaro (Anderson mô tả gân cơ Todaro là phần sợi nằm trên đường nối giữa van eustachian của TM chủ dưới và lỗ xoang vành) và phần đáy là lỗ xoang vành (Error! Reference source not found.) Mô dẫn truyền xuất phát từ nút nhĩ thất, đi dưới phần vách màng và xuống phần cơ vách gian thất

Hình 5 (Error! Reference source not found.): Giải phẫu vách liên nhĩ trong thông liên nhĩ AVN, nút nhĩ thất; CS, xoang vành; EV, van eustachian của TM chủ dưới; IVC, TM chủ dưới; RAA, tiểu nhĩ (P); RLPV, TM phổi dưới (P); RUPV, TM phổi (P) trên; SVC, TM chủ trên; TV, van ba lá

Đặc điểm giải phẫu kênh nhĩ thất bán phần(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.)

Vách liên nhĩ

Vách nhĩ thất là phần vách nằm giữa thất (T) và nhĩ (P), được tạo ra do van hai lá gắn vào vách ở vị trí hơi cao hơn so với van ba lá Ở bệnh nhân bị kênh nhĩ thất bán phần, van hai lá và van ba lá "gắn" vào vách ở vị trí ngang bằng với nhau Vách liên thất còn nguyên vẹn và chỉ có khiếm khuyết ở vách liên nhĩ Lỗ thông liên nhĩ nằm ở phía trên vị trí van nhĩ thất

Van nhĩ thất

Trong kênh nhĩ thất bán phần, bộ máy van nhĩ thất có 6 lá van Bên trái, các lá van được gọi là trên (T) (LSL), bên (T) (LLL) và dưới (T) (LIL) Bên phải, các lá van được gọi tương tự là trên (P) (RSL), bên (P) (RLL) và dưới (P) (RIL) Trong kênh nhĩ thất bán phần, lá van trên (P) (RSL) và dưới (P) (RIL) hòa lẫn với vách thất để tạo thành cấu trúc hoàn chỉnh của van nhĩ thất bên phải Tương tự, lá van trên (T) (LSL) và dưới (T) (LIL) hòa lẫn với vách thất để tạo thành van nhĩ thất bên trái Tuy nhiên, còn tồn tại mép giữa lá van trên (T) (LSL) và dưới (T) (LIL) tạo thành chẽ của van nhĩ thất trái

Hình 6(Error! Reference source not found.): A Van nhĩ thất bình thường B Van nhĩ thất trong khiếm khuyết kênh nhĩ thất bán phần có 6 lá van

Chẽ này không phải là mép giữa 2 lá van vì 2 lý do (Error! Reference source not found.): - Mép van thường được nâng đỡ bởi dây chằng ở hai bên, chẽ thì không

- Dây chằng mọc từ hai lá van kế nhau thường gắn vào cùng một trụ cơ, làm vững chắc mép và ngăn ngừa hở van Dây chằng mọc từ lá van trên (T) (LSL) và dưới (T) (LIL) gắn vào hai trụ cơ khác nhau Điều này khiến giảm sức nâng đỡ lá van trong thì tâm thu và đưa đến tình trạng hở van qua chẽ

Mặc dù có một chẽ ở lá trước van hai lá nhưng tim vẫn có 2 van nhĩ thất riêng biệt Tuy nhiên, van hai lá không được xem là bình thường vì nó gắn vào vách liên thất một cách bất thường, còn những lá van của van hai lá thực ra là một phần của van nhĩ thất chung (Error! Reference source not found.)

Đường dẫn truyền nhĩ thất

Trong khiếm khuyết kênh nhĩ thất, lỗ xoang vành và nút nhĩ thất nằm lệch về phía dưới Nút nhĩ thất nằm giữa lỗ xoang vành và mào vách gian thất, nằm trong tam giác nút chứ không nằm ở đỉnh tam giác Kock (tam giác nút giới hạn bởi đường kéo dài về phía dưới của vòng van nhĩ thất (P), lỗ xoang vành và cạnh dưới của vách gian nhĩ)

Hình 7 (Error! Reference source not found.): A, Ở tim bình thường, nút nhĩ thất nằm ở đỉnh của tam giác Koch; B, trong tim bị kênh nhĩ thất, nút nhĩ thất nằm trong tam giác nút

Đặc điểm giải phẫu học chính yếu của kênh nhĩ thất bán phần

Tóm lại, những đặc điểm giải phẫu học chính yếu của kênh nhĩ thất bán phần bao gồm (Error! Reference source not found.):

- Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát hoặc tâm nhĩ độc nhất - Van hai lá thường có chẽ chia van hai lá ra 3 mảnh

- Van nhĩ thất chung trước và sau được nối liền bằng một mảnh nhỏ mô van, do đó chia lỗ nhĩ thất thành hai lỗ riêng biệt

- Không có thông liên thất hoặc thông liên thất đã bít - Van nhĩ thất gắn vào vách liên thất

TỔN THƯƠNG PHỐI HỢP (Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.)Hội chứng Down

Có sự liên quan rõ ràng giữa hội chứng Down và bệnh lý kênh nhĩ thất Khoảng 50 – 75% bệnh nhân kênh nhĩ thất toàn phần có hội chứng Down, trong khi tỷ lệ bị hội chứng Down của bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần xảy ra ít hơn 10% Thường khoảng 30% bệnh nhân bị hội chứng Down có kèm theo kênh nhĩ thất bán phần

Tổn thương tim phối hợp

Bệnh lý kênh nhĩ thất không liên quan đến giới tính và thường kèm theo các tổn thương tim khác (7 – 25%) Những tổn thương này bao gồm: tứ chứng Fallot, thất phải hai đường ra, hẹp eo động mạch chủ, hẹp van động mạch phổi, còn ống ĐM…

SINH LÝ BỆNH HỌC (Error! Reference source not found.)

Độ dãn của thất (ventricular compliance) và tỉ lệ Qp:Qs

Sinh lý bệnh của luồng thông trong kênh nhĩ thất bán phần tương tự như trong bệnh lý thông liên nhĩ Lượng máu lên phổi (Qp) có thể lớn gấp 3 đến 4 lần lưu lượng máu hệ thống (Qp:Qs = 3 hay 4:1) ở những bệnh nhân không có triệu chứng lâm sàng Ở những bệnh nhân có luồng thông lớn, lượng máu trong thất (P) tăng lên, đẩy lệch vách gian thất về phía thất (T) làm giảm thể tích thất (T) Tuy nhiên, thường thì thể tích thất (T) vẫn đủ lớn để bảo đảm cung lượng tim thích hợp sau khi phẫu thuật Lượng máu qua tim phải nhiều và kéo dài đưa đến quá tải thể tích làm giãn thất (P), sau đó sẽ ảnh hưởng đến chức năng thất (P) Khả năng hồi phục của thất (P) phụ thuộc vào lứa tuổi của bệnh nhân lúc được điều trị phẫu thuật

Khi độ dãn của thất (P) tiến tới như thất (T), luồng thông trong tim có thể giảm và bệnh nhân có thể có tỷ lệ Qp:Qs là 1:1 Tỷ lệ này phản ánh lưu lượng máu của hệ ĐM

phổi đối với ĐM hệ thống chứ không mang ý nghĩa là không có luồng thông giữa tim phải và tim trái Bệnh diễn tiến lâu ngày, áp lực động mạch phổi của bệnh nhân tăng cao đưa đến giảm dần luồng thông từ trái qua phải và bắt đầu có luồng thông từ phải qua trái Luồng thông từ phải qua trái đưa máu kém oxy vào tuần hoàn hệ thống khiến bệnh nhân có triệu chứng tím Đây là dấu hiệu cho thấy bệnh nhân quá chỉ định phẫu thuật

Hở van 2 lá

Ở bệnh nhân không có dấu hiện dày thất (P) do tắc nghẽn đường ra thất (P) hoặc cao áp phổi, luồng thông trong tim làm tăng lượng máu lên động mạch phổi và tăng lượng máu trở về nhĩ (T) Phần lớn lượng máu trở về nhĩ (T) lại đi qua lại lỗ thông liên nhĩ lần nữa, đưa đến tình trạng tăng lượng máu vào nhĩ (P) và thất (P) gây ra triệu chứng suy tim sung huyết

Trong kênh nhĩ thất bán phần, mức độ hở van hai lá đóng một vai trò quan trọng trong việc xác định độ nặng của thương tổn Trong trường hợp hở van hai lá nặng, lượng máu từ thất (T) trở về nhĩ (T) do tình trạng hở van sẽ qua lỗ thông vào nhĩ (P) Điều này không những làm tăng lượng máu qua tim phải mà còn bắt thất (T) tăng thể tích nhát bóp để duy trì cung lượng tim Kết quả là đưa đến tình trạng suy hai thất Trẻ em bị kênh nhĩ thất bán phần có tình trạng hở van hai lá từ trung bình đến nặng thường xuất hiện triệu chứng sớm

CHẨN ĐOÁN (Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.)

Khi tình trạng hở van hai lá lộ rõ hơn, bệnh nhân có thể có triệu chứng của việc ứ máu ở phổi, suy tim và khó thở

Cận lâm sàng X-quang ngực

Ở bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần có tình trạng hở van nhĩ thất không nhiều, triệu chứng X-quang ngực tương tự như trong bệnh lý thông liên nhĩ lỗ thứ phát với lỗ thông rộng Phim x-quang ngực có thể cho thấy tình trạng tăng tuần hoàn phổi chủ động, cùng triệu chứng lớn động mạch phổi Các triệu chứng này rõ rệt hay không tùy thuộc vào lượng máu qua lỗ thông

Khi có tình trạng hở van nhĩ thất trung bình đến nặng, phim X-quang ngực cho thấy dấu hiệu lớn thất (T), thất (P), nhĩ (P) Dấu hiệu lớn nhĩ (T) không rõ ràng, trừ khi lỗ thông liên nhĩ có giới hạn

Điện tâm đồ

Đo điện tâm đồ có thể ghi nhận các dấu hiệu tắc nghẽn nhĩ thất độ I, trục QRS lệch trái, tắc nghẽn nhánh phải không hoàn toàn (bệnh nhân càng trẻ thì càng thường gặp dấu hiệu này) Thông thường, điện tâm đồ ghi nhận dấu hiệu dày thất (P) và có thể có thêm dấu hiệu dày thất (T) Khoảng PR thường kéo dài

Siêu âm tim

Siêu âm tim là phương tiện chẩn đoán xác định Mục tiêu của siêu âm tim (Error!

Reference source not found.)

Bảng 1: Phân biệt kênh nhĩ thất bán phần và kênh nhĩ thất toàn phần trên siêu âm

tim hai chiều và Doppler (Error! Reference source not found.)