Tóm tắt luận án Tiến sĩ Y học: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, siêu âm Doppler tim ở bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần trước và sau phẫu thuật

Luận án khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm Doppler tim ở bệnh nhân KNT bán phần. Đánh giá sự biến đổi lâm sàng, cận lâm sàng và hình thái, chức năng tìm ý nghĩa khoa học, thực tiễn và những đóng góp mới của đề tài.

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƢỢC LÂM SÀNG 108 TRẦN THỊ AN NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG, SIÊU ÂM DOPPLER TIM Ở BỆNH NHÂN KÊNH NHĨ THẤT BÁN PHẦN TRƢỚC VÀ SAU PHẪU THUẬT Chuyên ngành: Nội Tim mạch Mã số: 62720141 TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Hà Nội – Năm 2019 CÔNG TRÌNH ĐƯỢC HỒN THÀNH TẠI VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƯỢC LÂM SÀNG 108 Ngƣời hƣớng dẫn khoa học: PGS TS Phạm Nguyên Sơn Phản biện 1: PGS.TS Phạm Thị Hồng Thi Phản biện 2: PGS.TS Hồng Đình Anh Phản biện 3: PGS.TS Lƣơng Công Thức Luận án bảo vệ trước Hội đồng chấm luận án cấp Viện vào hồi: ngày tháng năm Có thể tìm hiểu luận án tại: Thư viện Quốc Gia Thư viện Viện NCKH Y Dược lâm sàng 108 GIỚI THIỆU LUẬN ÁN ĐẶT VẤN ĐỀ KNT bất thường đặc trưng thiếu hụt vách hóa nhĩ thất với bất thường đa dạng van nhĩ thất Nguyên nhân bất thường kết nối khơng hồn tồn gối nội mạc thời kỳ bào thai KNT chiếm khoảng – 5% bệnh TBS, thể KNT bán phần chiếm 60% tổng số KNT Phẫu thuật sửa KNT thực lần vào năm 1951 Clarence Dennis Trường đại học Minnesota lần kỹ thuật sử dụng tim phổi máy áp dụng giới Có nhiều phân loại KNT, nhiên thường sử dụng phân loại KNT làm nhóm: nhóm tồn phần nhóm bán phần Chiến lược điều trị phẫu thuật vào thời điểm phù hợp kết lâu dài vấn đề nhiều tác giả giới quan tâm nghiên cứu Đồng thời tỷ lệ phải phẫu thuật lại cao với 10 – 25%, tùy trung tâm chủ yếu tiến triển HoHL hẹp ĐRTT Vì vậy, việc theo dõi lâu dài sau mổ đặc biệt siêu âm Doppler tim định bắt buộc với bệnh nhân KNT Các trung tâm phẫu thuật tim mạch lớn tiến hành phẫu thuật KNT bán phần thực chưa có nhiều nghiên cứu tổng quan việc chẩn đốn, phương tiện chẩn đốn, vai trị siêu âm Doppler tim chẩn đoán, tiên lượng định phẫu thuật, phương pháp điều trị đặc điểm trước mổ ảnh hưởng đến kết điều trị, biến đổi hình thái chức tim sau phẫu thuật đối tượng bệnh nhân Việt Nam Chính vậy, chúng tơi tiến hành đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, siêu âm Doppler tim bệnh nhân KNT bán phần trước sau phẫu thuật” Mục tiêu nghiên cứu a Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng siêu âm Doppler tim bệnh nhân KNT bán phần Đánh giá biến đổi lâm sàng, cận lâm sàng hình thái, chức tim Ý nghĩa khoa học, thực tiễn đóng góp đề tài b sau phẫu thuật bệnh nhân KNT bán phần Đây nghiên cứu có ý nghĩa khoa học, thực tiễn đóng góp cho chuyên ngành tim mạch nói chung siêu âm tim nói riêng: – Nghiên cứu góp phần đưa nhìn tương đối tồn diện bệnh KNT bán phần người Việt Nam phương diện: + Lâm sàng: bật triệu chứng khó thở (NYHA II-III 58,2%), tiếng thổi tâm thu HoHL HoBL thường gặp (lần lượt 88,1% 53,7%) + X quang tim phổi: tăng CSTN tăng tuần hoàn phổi có tính chất gợi ý bệnh tim có luồng shunt trái – phải + Điện tim đồ: có số dấu hiệu điển trục trái (62,7%), bloc nhánh phải khơng hồn tồn (67,2%) + Siêu âm tim: đặc trưng với tồn TLN lỗ thứ (100%) phối hợp có xẻ trước VHL (97%) Sự gia tăng ALĐMP tỷ lệ với đường kính TLN mức độ tăng ALĐMP liên quan chặt với thời gian thở máy sau mổ HoHL vừa – nhiều (86,6%) HoBL vừa – nhiều (79,1%) Mức độ hở van tỷ lệ với số kỹ thuật dùng để sửa van – Nghiên cứu cho thấy hiệu quả, độ an toàn định phẫu thuật sửa toàn KNT bán phần đối tượng bệnh nhân khác tuổi, cân nặng tình trạng bệnh Thông qua cải thiện số lâm sàng, thơng số đánh giá hình thái, chức tim siêu âm Doppler tim (giảm ALĐMP, giảm mức độ HoHL, giảm mức độ HoBL, chức tâm thu TT khơng giảm sau mổ, giảm đường kính TP ) Siêu âm tim qua thành ngực hoàn toàn phương tiện chẩn đốn đơn giản, khơng tốn kém, dễ áp dụng để đánh giá kết điều trị theo dõi lâu dài Bố cục luận án – Luận án có 132 trang bao gồm phần: Đặt vấn đề (2 trang), chương I: Tổng quan (32 trang), chương II: Đối tượng phương pháp nghiên cứu (25 trang), chương III: Kết nghiên cứu (39 trang), chương IV: Bàn luận (31 trang), Kết luận (2 trang), Kiến nghị (1 trang) – Luận án có 52 bảng, biểu đồ, 31 hình, sơ đồ Sử dụng 123 tài liệu tham khảo (20 tài liệu tiếng Việt, 97 tài liệu tiếng Anh, tài liệu tiếng Pháp) CHƢƠNG I TỔNG QUAN 1.1 Những hiểu biết bệnh KNT bán phần 1.1.1 Lịch sử nghiên cứu sơ lược phôi thai học, bất thường giải phẫu bệnh KNT bán phần Năm 1846, lần KNT mô tả Peacock, định danh tổn thương khơng hồn thiện vách liên nhĩ vách liên thất Đến năm 1875, Rokitansky người đưa khái niệm “toàn phần” “bán phần” để mô tả bệnh lý Tiêu chuẩn giải phẫu KNT bán phần TLN lỗ thứ xẻ trước VHL (số khơng có) KNT bán phần có VHL VBL riêng với vịng van hoàn chỉnh riêng biệt 1.1.3 Sinh lý bệnh KNT bán phần Trên sở bất thường giải phẫu nhiều bệnh nhân KNT có nhiều rối loạn sau: shunt qua TLN, hở van nhĩ thất trái phải Nếu không phẫu thuật khoảng 15% bệnh nhân không điều trị tiến triển thành bệnh mạch máu phổi rung nhĩ thời kỳ niên thiếu 1.1.4 Chẩn đoán bệnh KNT bán phần 1.1.4.1 Chẩn đoán bệnh KNT bán phần Các biểu lâm sàng KNT bán phần thay đổi liên quan đến biến đổi huyết động Các triệu chứng lâm sàng thường đến muộn với biểu khó thở, hồi hộp, mệt mỏi Các dấu hiệu thực thể: nghe tim thấy tiếng thổi tâm thu tăng lưu lượng qua van ĐMP , tiếng T2 phổi mạnh tách đôi (kéo dài thành phần phổi tiếng thứ 2) Ngồi ra, nghe thấy tiếng thổi tâm thu HoHL mỏm, hay HoBL ổ VBL 1.1.4.2 Cận lâm sàng KNT bán phần X quang tim phổi Thông thường TP giãn, ĐMP giãn tăng tưới máu phổi Điện tim đồ Kinh điển, điện tim có trục trái với góc từ 00 tới – 900 Dấu hiệu phì đại thất phải với kiểu rsR’ chuyển đạo trước tim phải Chuyển đạo trước tim trái dạng qRs qRS, phản ánh mức độ phì đại thất phải Bloc nhánh phải thường gặp Siêu âm Doppler tim Siêu âm tim cho phép chẩn đoán xác định phân loại hình thái KNT Ngồi đánh giá biến đổi hình thái, siêu âm tim cịn đánh giá biến đổi thông số huyết động chức Hình thái van nhĩ thất: VHL VBL nằm mặt phẳng, VHL VBL bám vào mỏm vách liên thất, có lỗ van nhĩ thất riêng biệt Tình trạng xẻ van nhĩ thất: mặt cắt sườn cạnh ức theo trục ngang, mặt cắt bốn buồng từ mỏm giúp nhìn rõ van nhĩ thất Xẻ VHL hướng phía VLT buồng nhận Sự biến đổi đường thất trái: dịch chuyển phía trước ĐMC, khơng “chêm” vào vòng VHL VBL khiến ĐMC nằm phía trước vị trí nối nhĩ thất gây hẹp ĐRTT Đặc điểm thông liên nhĩ lỗ thứ nhất: TLN thấy trải rộng tới van nhĩ thất, khơng cịn đoạn vách nhĩ thất, kích thước thay đổi thường rộng Một số đặc điểm khác phối hợp Sự kéo dài ĐRTT với tỷ lệ buồng tống/buồng nhận > Sự dịch chuyển ngược chiều kim đồng hồ cột VHL Sự cân đối/mất cân đối hai thất, hai nhĩ Tồn TLT phần buồng nhận bít kín cịn shunt với lưu lượng không đáng kể Và số bất thường khác gặp (thiểu sản thất, hẹp ĐRTP ) Các thông số huyết động chức Các thông số siêu âm tim mang lại bao gồm : kích thước chức thất trái, kích thước thất phải, mức độ HoHL, HoBL, shunt TLN, ALĐMP lưu lượng phổi (Qp), lưu lượng chủ (Qs) Các thông số hồn tồn đánh giá cách đơn giản xác siêu âm Doppler tim lặp lại nhiều lần, an tồn không tốn Trên giới, hiểu biết bệnh KNT việc điều trị phẫu thuật nghiên cứu từ lâu Năm 1954, Lillehei cộng lần tiến hành thành công phẫu thuật sửa chữa KNT bán phần với báo cáo kết tốt Nghiên cứu Hani K Najm thu thập liệu 180 trẻ phẫu thuật sửa chữa KNT bán phần từ 7/1982 đến 12/1996 Canada, tuổi trung bình 3,6 năm (1 tháng – 16,4 năm) Tỷ lệ tử vong sớm 1,6% Các biến chứng khác sau: rối loạn nhịp nhĩ, bloc nhĩ thất thoáng qua giai đoạn sớm sau phẫu thuật Theo dõi siêu âm sau phẫu thuật thực trung bình 4,6 ± 3,6 năm (2 tháng – 13,7 năm) cho thấy shunt TLN tồn lưu không đáng kể chiếm 1%, HoHL theo mức độ nhẹ (hoặc không), vừa nặng với tỷ lệ 85%, 14% 1% Nghiên cứu tác giả Krupickova cộng (2000 – 2015) 51 bệnh nhân KNT bán phần dạng chuyển tiếp có triệu chứng với tuổi trung bình 179 ngày (0 – 357 ngày), 31% bệnh nhân có bất thường giải phẫu van nặng Kết tử vong bệnh viện chiếm 5,9%, 22% bệnh nhân phải mổ lại (4 ngày – 5,1 năm), bệnh nhân phải thay van học Phân tích đa biến cho thấy tình trạng giải phẫu khơng thuận lợi VHL yếu tố nguy độc lập việc mổ lại VHL Mặt khác, nghiên cứu tác giả Barnett cộng đối tượng bệnh nhân người lớn (từ 13 – 65 tuổi, trung bình 48 tuổi), với tỷ lệ Qp/Qs: 3,9 (từ 2,4 đến 4,4) cho thấy khơng có tử vong thời gian nằm viện, cải thiện tình trạng suy tim thông qua đánh giá NYHA sau mổ bệnh nhân Điều cho thấy, việc phẫu thuật sửa chữa KNT bán phần an toàn hiệu quả, nên khuyến cáo cho bệnh nhân để dự phòng biến đổi hình thái chức tim 1.2.2 Các nghiên cứu Việt Nam Tại Việt Nam, việc phát hiện, chẩn đốn sớm gặp khó khăn nhiều bệnh nhân đến điều trị lứa tuổi cao so với lứa tuổi khuyến cáo Tác giả Lê Thị Thanh Xuân Nguyễn Tấn Viên công bố kết nghiên cứu hình thái huyết động bệnh KNT đối tượng trẻ em siêu âm Doppler tim Kết cho thấy tỷ lệ KNT tồn phần chiếm 71,6%, cịn lại thể bán phần; 44% có hở van nhĩ thất, khơng có trường hợp hở van nhĩ thất nặng, 48% có TAĐMP, 11% có dị tật tim khác phối hợp Nghiên cứu Bùi Đức Phú Lê Bá Minh Du bệnh viện Trung ương Huế kết phẫu thuật 17 ca KNT giai đoạn từ 1/2000 đến 6/2005 Kết phẫu thuật không trường hợp tử vong, tình trạng hở van nhĩ thất có cải thiện Gần (2015) tác giả Đào Quang Vinh tiến hành nghiên cứu đánh giá kết phẫu thuật KNT bán phần Nghiên cứu bao gồm 89 bệnh nhân, tỷ lệ tử vong sớm tháng đầu chiếm 1,1%, HoHL nặng phải mổ lại 1,1% Mức độ HoHL nặng giảm cải thiện tình trạng suy tim CHƢƠNG ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tƣợng nghiên cứu 2.1 Bao gồm 67 bệnh nhân, chẩn đốn kênh nhĩ thất bán phần có định phẫu thuật Bệnh viện Tim Hà Nội Thời gian từ tháng năm 2011 đến tháng 12 năm 2014  Tiêu chuẩn chọn bệnh:BN đưa vào nghiên cứu có đầy đủ tiêu chuẩn sau: a Bệnh nhân chẩn đoán xác định KNT bán phần, đến điều trị bệnh viện Tim Hà Nội dựa kết siêu âm tim qua thành ngực với tiêu chuẩn: + TLN lỗ thứ (hoặc TLN lỗ thứ rộng dạng tâm nhĩ độc nhất) + Van hai van ba riêng biệt nằm mặt phẳng (khơng cịn khoảng vách nhĩ thất nằm vòng van) + Xẻ trước van hai (số khơng có) b Bệnh nhân có định phẫu thuật phẫu thuật sửa chữa toàn kênh nhĩ thất bán phần Bệnh viện Tim Hà Nội c Bệnh nhân (hoặc bố mẹ bệnh nhi) đồng ý tham gia nghiên cứu  Tiêu chuẩn loại trừ: a Bệnh nhân có kèm thêm dị tật bẩm sinh tim khác phức tạp khác (Fallot 4, thất phải đường ra, bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi) b Bệnh nhân phẫu thuật sửa chữa lần, vào viện để mổ lại c Bệnh nhân có bệnh nội khoa nặng kèm 11 Krusal – Wallis test (nếu phân bố không chuẩn) để so sánh khác biệt số định lượng theo nhóm tuổi  Sử dụng test thống kê Student’s t–test ghép cặp (với phân bố chuẩn) Wilcoxon signed – rank test (không phân bố chuẩn) để so sánh khác biệt trước sau số định lượng thời điểm Với biến định tính, so sánh tỉ lệ trước sau sử dụng test Chi square McNemar (với bảng 2x2) McNemar – Bowker test (với bảng 2xn) để đánh giá thời điểm so với lúc vào viện  Mức ý nghĩa thống kê α = 0,05 áp dụng Tính giá trị siêu âm tim chẩn đoán: Chẩn đoán phẫu thuật (+) (–) Tổng Chẩn đoán (+) a c a+c siêu âm (–) b d b+d a+b c+d a+b+c+d Tổng Độ nhạy = a / (a+b); Độ đặc hiệu = d / (c+d) Giá trị tiên đoán dương = a / (a+c); Giá trị tiên đoán âm =d / (b+d) Các kết trình bày dạng bảng biểu đồ 2.3 Đạo đức nghiên cứu Nghiên cứu không vi phạm quy định đạo đức nghiên cứu y sinh học Trước đưa vào nghiên cứu này, bệnh nhân giải thích đầy đủ mục đích, yêu cầu nội dung nghiên cứu Sau bệnh nhân tự nguyện hợp tác tham gia đưa vào nghiên cứu, phẫu thuật sửa tồn có định hội chẩn tồn bệnh viện, có biên hội chẩn, bệnh 12 nhân đồng ý phẫu thuật Các thông tin tình trạng bệnh thơng tin cá nhân khác bệnh nhân giữ bí mật Nghiên cứu phê duyệt hội đồng đạo đức cấp bệnh viện Không đưa bệnh nhân làm thử nghiệm phương pháp điều trị chưa công nhận Mục đích nghiên cứu bảo vệ nâng cao sức khỏe cộng đồng SƠ ĐỒ NGHIÊN CỨU 13 CHƢƠNG KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Đặc điểm chung nhóm bệnh nhân nghiên cứu 3.1 Tuổi trung vị nhóm 192 tháng (16 năm), nhỏ tháng lớn 64 năm Phân chia bệnh nhân theo nhóm tuổi, từ tuổi trở xuống (22,4%), từ đến tuổi (14,9%), từ đến 16 tuổi (13,4%) 16 tuổi (49,3%) Phân bố bệnh nhân theo giới tính nam/nữ 46,3% 53,7% Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng nhóm bệnh nhân 3.2 nghiên cứu 3.2.1 Đặc điểm lâm sàng nhóm đối tượng nghiên cứu – Lý phát bệnh: đa dạng, khó thở chiếm 22,4% lý khác 29,9% – Đặc điểm năng: triệu chứng thường gặp khó thở với 56,7% bệnh nhân mức NYHA II, 1,5% mức NYHA III, khơng có bệnh nhân mức NYHA IV – Đặc điểm thực thể: nghe tim thấy tiếng T2 phổi mạnh T2 tách đôi 46,3% 23,9% Tiếng thổi HoHL HoBL 88,1% 53,7% – Bệnh nhân có hội chứng Down với tỷ lệ 7,5% – Tiền sử viêm phế quản tái diễn chậm lên cân thường gặp trẻ nhỏ (tỷ lệ 90,3% 80,0% nhóm trẻ tuổi) 3.2.2 Đặc điểm cận lâm sàng nhóm đối tượng nghiên cứu 3.2.2.1 Một số đặc điểm cận lâm sàng nhóm nghiên cứu X quang tim phổi : 94,0% có CSTN > 50%, 49,3% có dấu hiệu tăng tuần hoàn phổi 14 Điện tim đồ – Một số thơng số bản: chủ yếu nhịp xoang (91%), có bệnh nhân rung nhĩ (7,5%) bệnh nhân có BAV III (1,5%) Trục điện tim chủ yếu trục trái (62,7%) 01 trường hợp WPW (1,5%), khơng có rối loạn nhịp khác – Một số đặc điểm dẫn truyền: bloc nhánh phải khơng hồn tồn chiếm đa số (67,2%) BAV I thường gặp (34,3%) 3.2.2.2 Một số đặc điểm siêu âm Doppler tim nhóm nghiên cứu Một số thông số – Đa số bệnh nhân có chức tâm thu thất trái (EF) trước mổ tốt khơng có khác biệt nhóm tuổi Có 16,4% trường hợp có giãn thất trái, có tới 92,5% có giãn thất phải – Đặc điểm giải phẫu van tim : 97% có xẻ trước VHL.89,6% bệnh nhân có đủ cột cân đối (10,4% có cột khơng cân đối) 22,4% có xẻ vách VBL 22,4% có thiểu sản vách VBL – Đặc điểm hở van tim: HoHL nhiều 65,7%, HoBL nhiều 47,8% – Đặc điểm lỗ thông vách tim: TLN lỗ thứ (100%) rộng với đường kính trung vị 22 mm, 94% shunt trái – phải, 6% shunt chiều không thường xuyên chiếm – Một số đặc điểm huyết động: 13,6% bệnh nhân khơng có TAĐMP trước mổ, mức độ TAĐMP nhẹ – vừa – nặng là: 18,2% – 39,4% 28,8% Nhóm ALĐMP cao (≥ 60 mmHg) có độ tuổi lớn (trung vị 20 tuổi) 15 3.3 Sự biến đổi lâm sàng, cận lâm sàng hình thái, chức tim sau phẫu thuật nhóm bệnh nhân nghiên cứu 3.3.1 Các thay đổi lâm sàng sau mổ Sự thay đổi dấu hiệu năng: khó thở trước mổ mức NYHA II, III chiếm 58,2% thời điểm theo dõi tháng, tháng, tháng 100% mức NYHA I Sự thay đổi dấu hiệu thực thể – Tỷ lệ tiếng thổi tâm thu HoHL HoBL giảm nhiều so với trước mổ (trước mổ sau mổ tháng, tiếng thổi HoHL 88,1%  15,4%, tiếng thổi HoBL 53,7%  0%) – Tiếng T2 mạnh, tách đôi không xuất bệnh nhân sau mổ 3.3.2 Các thay đổi cận lâm sàng sau mổ 3.3.2.1 Sự thay đổi số đặc điểm cận lâm sàng X quang tim phổi : CSTN ≥ 50% trước mổ 94%  sau mổ tháng 32,7%, dấu hiệu tăng tuần hoàn phổi giảm 49,4%  1,9% Điện tim đồ : Khơng có thay đổi có ý nghĩa với thông số kiểu nhịp tim, trục điện tim, bloc nhánh, bloc nhĩ thất 3.3.2.2 Sự thay đổi đặc điểm siêu âm Doppler tim sau mổ Một số thông số bản: tăng đường kính thất trái cuối tâm trương (Dd), ngược lại, đường kính thất phải cuối tâm trương so với trước mổ khơng có thay đổi có ý nghĩa số EF Sự thay đổi mức độ hở van nhĩ thất theo thời gian: Cho thấy có cải thiện có ý nghĩa mức độ HoHL HoBL theo thời gian 16 Bảng 3.31 Mức độ hở van nhĩ thất theo thời gian Đặc điểm M-1 (1) Mo (2) M1 (3) M3 (4) M6 (5) n (%) n (%) n (%) n (%) n (%) p Hở VHL Không – Nhẹ Vừa Nhiều 39 (58,2) 36 (69,2) 29 (70,7) 29 (74,4) p2-1: