PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 TEO ĐƯỜNG MẬT I - II ÐẠI CƯƠNG Teo đường mật hậu q trình viêm tiến triển ống mật ngồi gan gây xơ hóa, bít tắc đường mật xơ gan ứ mật thứ phát Là ngun nhân ngoại khoa gây vàng da ứ mật thường gặp trẻ nhũ nhi cần phẫu thuật bán khẩn Đây bệnh lý có định ghép gan cao trẻ em Cơ chế bệnh sinh : chưa rõ, tần xuất 1/16.000 trẻ sinh sống Các dạng teo đường mật LÂM SÀNG - Bệnh sử Sau sinh, trẻ vàng da tăng dần, tiêu phân bạc màu nước tiểu sậm màu, tổng trạng chung trẻ thường tốt, tăng cân tốt tháng đầu - Khám lâm sàng Bệnh nhân đến sớm có tam chứng: vàng da, gan to, phân bạc màu Bệnh nhân đến trễ thường có dấu hiệu biến chứng vàng da ứ mật kéo dài: bao gồm lách to, cổ chướng (gợi ý tăng áp cữa) xuất huyết (Xuất huyết não, xuất huyết tiêu hóa hấp thu vitamin K) Lưu ý : Cần quan sát màu phân khám bệnh ngày III CẬN LÂM SÀNG Xét nghiệm máu Cơng thức máu SGOT, SGPT, Billirubin (trực tiếp, gián tiếp), GGT Chức đơng máu, Albumin/máu Ure, creatinin Xét nghiệm hình ảnh - Siêu âm bụng gan mật (thực sau nhịn đói giờ): tìm dấu hiệu gợi ý teo đường mật (khơng thấy túi mật hay túi mật nhỏ sau nhịn bú) dị tật bẩm sinh khác kèm: đa lách PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Chụp đường mật có cản quang: thực mổ thám sát, đánh giá hình dạng thơng đường mật Giúp xác định có teo đường mật hay khơng Sinh thiết gan : gợi ý chẩn đốn teo đường mật 90% trường hợp IV CHẨN ĐỐN Chẩn đốn xác định Cần chẩn đốn sớm để điều trị phẫu thuật hiệu Mọi trường hợp vàng da sơ sinh kéo dài tuần cần đánh giá loại trừ teo đường mật Chẩn đốn dựa biểu lâm sàng hỗ trợ xét nghiệm Chẩn đốn xác định : Mổ thám sát chụp đường mật có cản quang lúc mổ Chẩn đốn phân biệt Các ngun nhân nội khoa gây vàng da ứ mật sơ sinh : hội chứng Alagille, viêm đường mật xơ hóa, thiếu a1 –antitrypsin, bệnh xơ nang, PFIC ĐIỀU TRỊ Ngun tắc điều trị Phẫu thuật Kasai giúp phục hồi lưu thơng mật Điều trị nội khoa sau mổ biến chứng Ghép gan Điều trị Phẫu thuật Kasai (Hepatoportoenterostomy) Phẫu thuật Kasai phục hồi lưu thơng mật, thường tạm thời (trẻ hết vàng da khơng) Thời điểm phẫu thuật liên quan chặt chẽ tiên lượng (tốt trước tuần tuổi) Do nên hội chẩn sớm với BS khoa ngoại tất trường hợp nghi ngờ teo đường mật Phẫu thuật Kasai thành cơng: trẻ hết vàng da (bilirubin/máu < mg/l) tháng sau phẫu thuật Nếu Bilirubin/máu < mg/l sau phẫu thuật tháng : tiên lượng thành cơng - Điều trị nội khoa sau phẫu thuật Thuốc lợi mật Ursodeoxycholic acid (UDCA) : 15-30 mg/kg/ngày Hỗ trợ dinh dưỡng Tăng cung cấp lượng 150% so với trẻ bình thường tuổi Protein 3- g/kg/ngày trẻ nhũ nhi 2- g/kg/ngày trẻ nhỏ Bổ sung glucose polymers MCTs (medium chain triglyceridel) giúp cung cấp lượng nhiều Nên đặt sonde mũi-dạ dày trẻ chậm tăng cân và/hoặc có đường cong tăng trưởng kém, khơng khuyến cáo mở dày ni ăn Bổ sung Vitamins tan mỡ Tất trẻ teo đường mật vàng da su mổ cần bổ sung vitamin tan mỡ Khi trẻ hết vàng da lượng vitamin bù đủ, trẻ chuyển sang liều multivitamins chuẩn, nhiên cần tiếp tục theo dõi thường quy nồng độ vitamin máu trẻ Vitamin Liều điều trị Liều bổ sung thiếu (uống) V - PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Vitamin A Vitamin D Vitamin E Vitamin K 2013 Liquid vitamin A, Liquid vitamin A 5000 IU/ ngày (uống), kiểm 3000 IU/ ngày tra nồng độ sau tháng hay 50,000 IU (IM) tháng tháng, kiểm tra nồng độ sau tháng Cholecalciferol Cholecalciferol hay ergocalciferol 1200-4000 hay IU/ ngày (uống) kiểm tra nồng độ sau tháng ergocalciferol, Hoặc 1,25 OH2D, 0.05-0.2 µg/kg/ngày kiểm tra 800 IU/ngày 1,25 OH2D máu tháng sau 25 IU/kg/ngày (dạng tan nước) Vitamin K1, 2,5 mg lần tuần, tăng đến 5.0 mg ngày 50 IU/kg/ngày (dạng tan nước), kiểm tra nồng độ sau tháng Nếu INR >1.5 and ≤1.8: dùng mg vitamin K1 uống ngày và/hoặc 2-5 mg vitamin K (IM) lần, kiểm tra PT/INR sau 1- ngày Phòng ngừa nhiễm trùng đường mật Nhiễm trùng đường mật biến chứng thường gặp, phần lớn bệnh nhân bị đợt năm đầu đời bất thường giải phẫu học ứ đọng vi khuẩn quai roux Dùng kháng sinh dự phòng nhiễm trùng đường mật năm đầu sau mổ Kháng sinh điều trị nhiễm trùng đường mật : Chưa có đồng thuận kháng sinh tốt cho nhiễm trùng đường mật Điều trị theo kinh nghiệm bao gồm : (1) Đơn trị liệu với beta-lactam/ức chế beta-lactamase (2)Dùng Metronidazole & cephalosporin hệ (3) Đơn trị liệu với carbapenem ( Imipenem, Meropenem) (4) Metronidazole & fluoroquinolone (ciprofloxacine levofloxacin) Điều trị tăng áp tĩnh mạch cữa (TMC): xảy 2/3 trẻ sau phẫu thuật nối mật ruột, chí trẻ lưu thơng mật hồi phục hồn tồn Gây biến chứng nguy hiểm xuất huyết tiêu hóa vỡ dãn tĩnh mạch thực quản Cần theo dõi dấu hiệu tăng áp lực TMC lâm sàng siêu âm Doppler mạch máu đo kháng lực hệ cửa Cân nhắc định nội soi tiêu hóa tìm dãn tĩnh mạch cửa (Xem tăng áp lực TMC) - Ghép gan Phương pháp điều trị thích hợp cho bệnh nhân teo đường mật, định phẫu thuật Kasai thất bại, có biến chứng suy gan bù, trẻ SDD nặng, nhiễm trùng đường mật tái phát dù uống kháng sinh dự phòng, XHTH… VI VII TIÊU CHUẨN NHẬP VIỆN Tất trường hợp vàng da ứ mật chưa loại trừ teo đường mật cần nhập viện HƯỚNG DẪN THÂN NHÂN PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 Thân nhân cần thơng tin đầy đủ bệnh teo đường mật hợp tác theo dõi bệnh nhi sau mổ : uống thuốc đầy đủ, tái khám theo hẹn phòng khám tiêu hóa Sau phẫu thuật Kasai, bệnh nhân cần khám lại : Sốt, vàng da tăng thêm, bụng to thêm, ói máu tiêu phân đen ... thực mổ thám sát, đánh giá hình dạng thơng đường mật Giúp xác định có teo đường mật hay khơng Sinh thiết gan : gợi ý chẩn đốn teo đường mật 90% trường hợp IV CHẨN ĐỐN Chẩn đốn xác định Cần chẩn... trường hợp vàng da ứ mật chưa loại trừ teo đường mật cần nhập viện HƯỚNG DẪN THÂN NHÂN PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 Thân nhân cần thơng tin đầy đủ bệnh teo đường mật hợp tác theo dõi bệnh... tiên lượng (tốt trước tuần tuổi) Do nên hội chẩn sớm với BS khoa ngoại tất trường hợp nghi ngờ teo đường mật Phẫu thuật Kasai thành cơng: trẻ hết vàng da (bilirubin/máu < mg/l) tháng sau phẫu