Chuẩn đoán teo đường mật bẩm sinh

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 Nghiên cứu Y học CHẨN ĐOÁN TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH Nguyễn Đức Trí* và cs TÓM TẮT Mục tiêu: Nghiên cứu giá trò của vàng da, cầu phân trắng, tiểu sậm màu, gan to và hình ảnh của túi mật bằng siêu âm, nhằm góp phần chẩn đoán sớm bệnh teo đường mật bẩm sinh. Phương pháp: Hồi cứu lại 85 trường hợp từ tháng 1/1998 đến tháng 10/2004 tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 và Bệnh viện Nhi Đồng 2. Kết quả: Giá trò của vàng da, tiêu phân trắng, tiểu sậm màu là 100%. Giá trò của gan to là 80%. Giá trò bất thường của túi mật trong siêu âm là 100%. Kết luận: Vàng da kéo dài sau 2 tuần, đi cầu phân trắng, tiểu sậm màu và có bất thường của túi mật là bệnh cảnh của teo đường mật bẩm sinh. Tuy vậy, muốn quan sát rõ túi mật phải cho trẻ nhòn 12 giờ. SUMMARY THE DIAGNOSIS OF THE CONGENITAL ATRESIA OF THE BILE DUCTS Nguyen Duc Tri * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 46 – 49 Objective: To evaluate the neonatal jaundice accompanied with white stools, dark urines, hepatomegaly and abnormal gallbladder by ultrasonography, in order to diagnose early the congenital atresia of the the bile ducts. Methods: Retrospective study 85 cases from January 1998 to October 2004 at the Children’s Hospital N O 1 and Children’s Hospital N O 2. Results: The mean of the neonatal jaundice, decoloured stools, dark urines was 100%. The mean of the hepatomegaly was 80%. The abnormal gallbladder on US scans was 100%. Conclusion: Biliary atresia can be suspected if every neonatal jaundice which lasts more than two weeks accompanied by white stools, dark urines and abnormal gallbladder, however ultrasonography of the liver is performed after 12 hours fasting ĐẶT VẤN ĐỀ Năm 1962 Prochiantz đã nói “teo đường mật tất nhiên luôn luôn đưa đến tử vong và thật đặc biệt hiếm những trường hợp chữa khỏi bằng phẫu thuật”. Ngày nay quá trình bệnh lý teo đường mật có thể được ngăn chận hoặc cải thiện bởi phẫu thuật. Năm 1968, Thaler và Gillis khuyến cáo rằng không nên phẫu thuật sớm mà nên trì hoãn đến 4 tháng tuổi, vì trong thời gian này hầu hết các trường hợp teo đường mật không thể chẩn đoán phân biệt được với viêm gan sơ sinh, viêm gan sẽ nặng hơn nếu can thiệp phẫu thuật. Sau 4 tháng tuổi, đa số bệnh teo đường mật đã bò xơ gan, suy gan và chỉ phẫu thuật ghép gan mới cứu được bệnh. Vậy có cách nào để chẩn đoán bệnh teo đường mật trước 4 tháng tuổi không ? ĐỐI TƯNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu Hồi cứu, cắt ngang mô tả. * Bệnh viện Nhi đồng 2, TP. HCM 46 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 Đối tượng nghiên cứu Dân số mục tiêu Tất cả bệnh nhi chẩn đoán là teo đường mật bẩm sinh nhập viện tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 và Bệnh viện Nhi Đồng 2 từ tháng 1/1998 đến tháng 10/2004. Dân số chọn mẫu Tất cả bệnh teo đường mật đã mổ, xác đònh là teo đường mật bẩm sinh trong thời gian này. Cở mẫu Lấy trọn Tiêu chí chọn bệnh Tất cả bệnh nhi sau khi mổ tại 2 Bệnh viện nhi trong thời gian trên được chẩn đoán là teo đường mật bẩm sinh. Tiêu chí loại trừ Sau khi mổ không phải là teo đường mật bẩm sinh. KẾT QUẢ Tuổi 2 tháng – 2,5 tháng: 17 ca (20%) 3 tháng: 22ca (26%) 4 tháng: 11 ca (12,9%) 5 tháng: 17 ca (20%) 6 tháng: 6 ca (7%) > 7 tháng: 12 ca (14,1%) Giới Đòa phương: 78% 22% TP. HCM Tỉnh Lâm sàng: Vàng da, vàng mắt: 85 ca Phân trắng: 70 ca (82,35%), trong đó mát-tít: 15 ca. lúc trắng lúc vàng: 15 ca (17,64%). Nước tiểu vàng sậm: 85 ca (100%) Tuần hoàn bàng hệ, cổ trướng: 46 ca (54,11%) Gan to sờ được dưới hạ sườn phải: 68 ca (80%) Cận lâm sàng Bilirubine trực tiếp ngày càng tăng: 85 ca (100%) Bilirubine gián tiếp tăng: 85 ca (100%) Viêm gan 28 ca (32,94%): Viêm gan A: 1 ca (1,1%) Viêm gan B, C: 1 ca (1,1%) CMV: 26 ca (30,58%) Siêu âm: nhòn 4 giờ: 77 ca 53 32 0 10 20 30 40 50 60 Nữ Nam Túi mật xẹp: 50 ca + 10 ca nang rốn gan (64,93%) Không thấy túi mật: 27 ca (35,06%) Không dãn đường mật trong gan: 77 ca (100%) Siêu âm: nhòn 12 giờ: 8 ca Không thấy túi mật: 5 ca (62,5%) Túi mật không thay đổi sau bú: 3 ca (37,5%) Không thấy ống mật chủ: 8 ca (100%) Gan và lách: Cả ở trẻ nhòn 4 giờ và nhòn 12 giờ: 47 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 Nghiên cứu Y học Lách to: 5 ca (5,88%) Xơ gan: 46 ca (54,11%) Phẫu thuật Kasai: 85 ca Trong đó xơ gan và ứ mật: 78 ca Loại I: 8 ca Loại II: 2 ca Loại III: 75 ca Tử vong: 3 ca (hậu phẫu) do xơ gan, suy gan nặng BÀN LUẬN Có sự khác biệt tỉ lệ bệnh ở nam và nữ (2,9,16) . Có sự khác biệt tỉ lệ bệnh ở thành phố và các tỉnh (5) . Bệnh luôn luôn biểu hiện là sự vàng da sau 2 tuần tuổi và tiểu sậm màu, đây là 2 dấu hiệu trung thành nhất. Phân bạc màu cũng gặp trong hầu hết các trường hợp: 70 ca là phân hoàn toàn trắng, và 15 ca phân lúc vàng, lúc trắng, gặp ở những bệnh nhân có bilirubin trực tiếp tăng rất cao (8) . Gan to chỉ có ở trẻ đã bệnh > 2 tháng. Viêm gan chiếm tỉ lệ cao 28 ca (32,94%), có phải là bệnh teo đường mật và viêm gan là riêng biệt, hay là viêm gan là nguyên nhân dẫn đến teo đường mật như giả thuyết nhiễm trùng (1,3,18) . Siêu âm lúc nào cũng thấy sự bất thường của túi mật: không thấy hoặc xẹp, hoặc không thay đối sau bú. Tuy vậy, nếu chỉ nhòn 4 giờ, thời gian chưa đủ để mật tiết nhiều (24 giờ = 50ml) thì khó khẳng đònh được là có thấy túi mật hay không (7,12,14) . Có 78 ca (91,76%) gan đã xơ và ứ mật trên giải phẫu bệnh lý, tiên lượng hết sức dè dặt (6,11) . KẾT LUẬN Qua phân tích 85 bệnh nhi đã phẫu thuật Kasai chúng tôi nhận thấy: - Chẩn đoán sớm và phẫu thuật sớm là yêu cầu hết sức cần thiết trong điều trò bệnh teo đường mật bẩm sinh. Đối với trẻ sau 2 tuần tuổi vàng da kéo dài, đi cầu phân bạc màu và có bất thường túi mật trên siêu âm sau khi đã nhòn 4 giờ thì trẻ bò teo đường mật. - Đối với trẻ có kèm viêm gan do gan bò tổn thương gan và giảm bài tiết mật, cho nên bắt buộc phải cho trẻ nhòn 12 giờ liên tục thì mới quan sát được túi mật một cách đầy đủ nhất (7,8,10) . TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. A-Kader HH, Nowicki MJ, Kuramoto KL, Baroudy B, Zeldis JB, Balistreri WF. Evaluation of the role of hepatitis C virus in biliary atresia. Pediatr Infect Dis J 1994; 13: 657 – 9. 2. Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N, Le Pommelet C, Golmard JL, Auvert B. Epidemiology of biliary atresia in France: a national study 1986 – 1996. J Hepatol 1999; 31 (6): 1006 – 13. 3. Danks DM, Campbell PE, Jack I, Rogers J, Smith AL. Studies of the aetiology of neonatal hepatitis and biliary atresia. Arch Dis Child 1977; 52: 360 – 7. 4. Ecoffey C, Rothman E, Bernard O, Hadchouel M, Valayer J, Alagille D. Bacterial cholangitis after surgery for biliary atresia. J Pediatr 1987; 111 (6 Pt 1): 824 – 9. 5. Ibrahim M, Miyano T, Ohi R, Saeki M, Shiraki K, Tanaka K, et al. Japanese Biliary Atresia Registry, 1989 to 1994. Tohoku J Exp Med 1997; 181 (1): 85 – 95. 6. Karrer FM, Lilly JR, Stewart BA, Hall RJ. Biliary atresia registry, 1976 to 1989. J Pediatr Surg 1990; 25 (10): 1076 – 81. 7. Kasai M, Kimura S, Asakura Y, Suzuki Y, Taira Y, Obashi E. Surgical treatment of biliary atresia. J Pediatr Surg 1968: 3: 665 – 675. 8. Kasai M, Suzuki H, Ohashi E, Ohi R, Chiba T, Okamoto A. Technique and results of operative management of biliary atresia. World J Surg 1978; 2 (5): 571 – 9. 9. McKiernan PJ, Baker AJ, Kelly DA. The frequency and outcome of biliary atresia in the UK and Ireland. Lancet 2000; 355 (9197): 25 – 9. 10. Morecki R, Glaser JH, Cho S, Balistreri WF, Horwitz MS. Biliary atresia and reovirus type 3 infection. New Engl J Med 1982; 307: 481 – 4. 11. Morecki R, Glaser JH, Johnson AB, Kress Y. Detection of reovirus type 3 in the porta hepatis of an infant with extrahepatic biliary atresia: ultrastructural and immunocytochemical study. Hepatology 1984; 4: 1137 – 42. 12. Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R, Hausleithner V, Sokal E, Chardot C, et al. Sequential treatment of biliary atresia with Kasai portoenterostomy and liver transplantation: a review. 13. Petersen C, Bruns E, Kuske M, Von Wussow P. Treatment of extrahepatic biliary atresia with interferon- alpha in a murine infectious model. Pediatr Res 1997; 42 (5): 623 – 8. 14. Redkar R, Davenport M, Howard ER. Antenatal diagnosis of congenital anomalies of the biliary tract. J Pediatr Surg 1998; 33 (5): 700 – 4. Chuyên đề Ngoại Chuyên Ngànhi 48 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 15. Smith BM, Laberge JM, Schreiber R, Weber AM, Blanchard H. Familial biliary atresia in three siblings including twins. J Pediatr Surg 1991; 26 (11): 1331 – 3. 17. Valayer J. Atrésie des voies biliaires. Encyclopédie Medico Chirurgicale 1990. Techniques chirurgicales. Appareil digestif: 40980 – 9. 16. Strickland AD, Shannon K. Studies in the aetiology of extrahepatic biliary atresia: time – space clustering. Pediatrcs 1982; 100: 749 – 53. 18. Weaver LT, Nelson R, Bell TM. The association of extrahepatic bile duct atresia and neonatal Epstein Barr virus infection. Acta Paediatr Scand 1984; 73: 155. 49 . trong thời gian trên được chẩn đoán là teo đường mật bẩm sinh. Tiêu chí loại trừ Sau khi mổ không phải là teo đường mật bẩm sinh. KẾT QUẢ Tuổi 2 tháng –. 1/1998 đến tháng 10/2004. Dân số chọn mẫu Tất cả bệnh teo đường mật đã mổ, xác đònh là teo đường mật bẩm sinh trong thời gian này. Cở mẫu Lấy trọn Tiêu chí