BÀI 17 teo đường mật bẩm sinh

BÀI 17 TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH Mục tiêu Trình bày thể giải phẫu bệnh lý teo đường mật bẩm sinh Chẩn đoán bệnh teo đường mật bẩm sinh Trình bày nguyên tắc điều trị bệnh teo đường mật bẩm sinh Đại cương Teo đường mật bẩm sinh gặp Tại Nhật Bản nước châu á, tỷ lệ bệnh khoảng 1/10 000 trẻ sơ sinh sống Tỷ lệ nữ/nam = 1:0,64 Vấn đề chẩn đoán điều trị phức tạp, điều trị tùy thuộc vào trường hợp giải phẫu bệnh lý cụ thể Phân thể giải phẫu Có nhiều cách phân thể teo đường mật bẩm sinh Về mặt đại thể chụp đường mật cản quang, phân thành thể chính: Typ I: teo ống mật chủ (ÔMC) 10% Typ II: teo lên đến ống gan chung (ÔGC) 2% Typ III: teo đến rốn gan 88% Người ta phân teo đường mật thành dưới-thể tương ứng với thông thương hay không đầu xa đường mật (ÔMC) hay với đầu gần (rốn gan) Các dưới-thể tùy theo thông thương đầu xa: ÔMC còn, teo đoạn cuối đổ vào tá tràng ÔMC xơ teo hoàn toàn Bất sản ÔMC ư Khác Các dưới-thể tùy theo thông thương đầu gần: Các ống gan giãn Thiểu sản ống gan Dị dạng kiểu tạo "hồ mật" rốn gan Xơ hoá ống gan Toàn đường mật gan xơ hoá thành mảng Bất sản ống gan Nguyên nhân chế bệnh sinh Teo đường mật xem hậu trình phát triển tạo ống đường mật thời kỳ tạo phôi Hệ thống đường mật tạo nên từ túi thừa gan ruột trước vào tuần thứ phôi biệt hoá thành thành phần đầu đuôi Túi mật, ống túi mật ÔMC tạo nên từ phần đầu Còn đường mật gan phần đường mật gan lại tạo nên từ phần đuôi Ngoài ra, số yếu tố xem có liên quan đến nguyên nhân teo đường mật nhiễm virus, thiếu tưới máu, bất thường chuyển hoá mật tồn kênh mật-tuỵ chung bất thường 4 Giải phẫu bệnh Nhiều nghiên cứu mô bệnh học cho thấy có hình ảnh viêm lan toả, dẫn đến xơ biến cấu trúc ống đường mật Tuy nhiên tình trạng xơ đường mật thay đổi theo bệnh nhân cụ thể Chính yếu tố để giải thích cho thành công phẫu thuật Kasai số bệnh nhân ứ mật, vặn xoắn bè gan, hoại tử tế bào gan dạng ổ xơ hoá trung tâm hình ảnh đặc trưng teo mật bẩm sinh Triệu chứng chẩn đoán 5.1 Lâm sàng Lâm sàng chủ yếu biểu tam chứng kinh điển vàng da, phân bạc màu gan lớn Vàng da xuất từ thời kỳ sau sinh, tiếp liền sau giai đoạn vàng da sinh lý Tuy nhiên số trẻ, vàng da xuất muộn sau Triệu chứng phân bạc màu xuất muộn phần lớn trẻ, phân su có màu sắc bình thường Người ta nhận thấy, nửa số bệnh nhi, phân su có màu vàng hay vàng nhạt Nước tiểu trở nên đậm màu Gan lớn tượng ứ mật Vì vậy, gan lớn tăng dần kích thước theo tuổi trẻ Một điểm đáng lưu ý phần lớn trẻ bị teo đường mật bẩm sinh có phát triển cân nặng thể chất hoàn toàn bình thường tháng đầu, chí lúc phẫu thuật Tuy nhiên, có số trẻ có tình trạng suy dinh dưỡng, thiếu máu hay chậm phát triển Triệu chứng kèm theo: triệu chứng giảm tỷ lệ prothrombin tình trạng hấp thu vitamin K, chảy máu nội sọ, chảy máu da 5.2 Cận lâm sàng 5.2.1 Sinh hoá Bilirubin máu tăng, chủ yếu bilirubin trực tiếp Nồng độ acid mật máu tăng Nồng độ lipo-protein X (Lp-X) máu tăng Nồng độ gamma-glutamyl transpetidase máu tăng 5.2.2 Hình ảnh Siêu âm: Cho đến nay, siêu âm gan mật xem phương tiện chẩn đoán hình ảnh sử dụng bệnh nhi nghi ngờ teo đường mật bẩm sinh Trên siêu âm gan mật, người ta tìm kiếm hình ảnh hữu túi mật Siêu âm cần làm hai thời điểm, lúc trẻ đói sau trẻ bú Mục đích siêu âm hai thời điểm có túi mật không teo đường mật sau trẻ bú, túi mật tăng co bóp theo đáp ứng sinh lý bình thường Ngoài ra, điểm quan trọng chẩn đoán teo đường mật thể có kèm theo tạo nang rốn gan siêu âm hữu ích việc phát nang Ngoài ra, gần đây, theo số tác giả, có hình ảnh đặc trưng cho teo đường mật bẩm sinh gan Đó hình ảnh gọi dấu hiệu thừng hình tam giác (triangular cord sign) Với dấu chứng này, siêu âm cho phép chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh với độ nhạy 84% độ đặc hiệu 98% Tuy nhiên, siêu âm cho phép nghi ngờ khẳng định chẩn đoán Độ nhạy độ đặc hiệu siêu âm chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh không cao, theo phần lớn nghiên cứu khoảng 80-85% mà Ngoài ra, trường hợp thấy có túi mật, phân biệt bệnh nhi teo đoạn cuối ống mật chủ viêm gan sơ sinh Chụp nhấp nháy gan-mật: Sử dụng đồng vị phóng xạ Tc99 sử dụng rộng rãi nước châu Âu Sự có mặt đồng vị phóng xạ ruột non sau sử dụng thuốc cho phép loại trừ bệnh teo đường mật bẩm sinh Tuy nhiên, trường hợp hội chứng mật đặc hay trường hợp thiểu sản đường mật, xét nghiệm hình ảnh giúp chẩn đoán phân biệt Chụp mật-tụy ngược dòng qua đường nội soi (ERCP): với đời dụng cụ nội soi kích thước phù hợp với độ tuổi trẻ sơ sinh, qua đường nội soi ngược dòng, người ta bơm thuốc cản quang lên đường mật để chẩn đoán có teo đường mật hay không Theo nhiều nghiên cứu, với đời phương tiên đại với kích thước phù hợp nay, ERCP cho phép chẩn đoán xác 86% trường hợp urinary bladder- bàng quang) Vai trò nội soi ổ bụng chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh: Ngày nay, với phát triển ngày nhanh nội soi ổ bụng, nhiều nghiên cứu bắt đầu áp dụng nội soi ổ bụng chẩn đoán teo đường mật gan, nhiên số lượng bệnh nhi hạn chế Nội soi nhằm mục đích xác định có túi mật hay không phối hợp với chụp đường mật mổ, cho phép chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh gan đến 90% trường hợp Có thể tóm tắc phác đồ sử dụng nội soi ổ bụng chẩn đoán teo 5.2.3 Sinh thiết Sinh thiết xem yếu tố định chẩn đoán trường hợp teo đường mật bẩm sinh khó Sinh thiết thường định trường hợp bệnh nhi có túi mật Việc sinh thiết tiến hành qua đường mổ thường, qua đường nội soi ổ bụng hay chí qua da Các đặc điểm giải phẫu bệnh teo đường mật bẩm sinh bao gồm: Đại thể: gan ứ mật xanh thẩm, bề mặt sần sùi, thô ráp Vi thể: hình ảnh ứ mật, xơ hoá quanh khoảng cửa, vặn xoắn bè gan 5.3 Chẩn đoán 5.3.1 Chẩn đoán xác định: dựa vào: Lâm sàng: vàng da sơ sinh kéo dài + phân bạc màu + gan lớn, sinh hoá: tăng nồng độ bilirubin máu Lp-X máu Hình ảnh: siêu âm, chụp nhấp nháy gan mật, nội soi ổ bụng kết hợp chụp đường mật mổ Sinh thiết gan: hình ảnh ứ mật, xơ hoá quanh khoảng cửa 5.3.2 Chẩn đoán phân biệt Viêm gan sơ sinh Hội chứng mật đặc hay thiểu sản đường mật bẩm sinh Các nguyên nhân gây vàng da nội khoa khác Phác đồ chẩn đoán teo đường mật trung tâm phẫu thuật nhi lớn giới xây dựng sau: Bệnh nhi có tăng nồng độ bilirubin trực tiếp Điều trị 6.1 Chuẩn bị bệnh nhi trước mổ Vitamin K cho qua đường toàn thân với liều 1-2mg/kg/ngày ngày đầu chờ mổ Nhịn ăn 24 trước mổ Điều chỉnh rối loạn dinh dưỡng xét nghiệm 6.2 Phẫu thuật Chỉ định: trước đây, phần lớn tác giả cho phẫu thuật thành công bệnh nhi phẫu thuật trước tháng thứ 4, có nghĩa mổ trước 90 ngày tuổi Tuy nhiên, gần đây, số nghiên cứu lại cho thấy tỷ lệ thành công cao bệnh nhi phẫu thuật muộn hơn, chí 120 ngày tuổi Chính vậy, phẫu thuật định bệnh nhi chẩn đoán muộn, đặc biệt bệnh nhi chẩn đoán khoảng từ 90-120 ngày tuổi Phẫu thuật nối ống gan chung - hỗng tràng: áp dụng cho thể gọi chữa Phẫu tích vào rốn gan tìm thấy cấu trúc dạng nang mà cắt ngang cho thấy có chảy mật Nang không cắt bỏ mà phải sử dụng để nối với ruột Phẫu thuật Kasai: gọi phương pháp nối rốn gan - hỗng tràng (porto-jejunostomy) Phẫu thuật theo phương pháp Kasai áp dụng cho thể gọi chữa khỏi teo đường mật bẩm sinh Nguyên lý phẫu thuật theo phương pháp Kasai cắt bỏ thành khối toàn di tích đường mật gan, theo sau tạo thông thương mật - tiêu hoá cách sử dụng quai ruột non đến nối với rốn gan, thông thương đảm bảo tồn cấu trúc đường mật dạng vi thể tìm thấy diện cắt rốn gan 6.3 Biến chứng chăm sóc sau mổ 6.3.1 Chăm sóc sau mổ Kháng sinh Corticoid: nhằm mục đích hạn chế phản ứng viêm làm tăng lưu lượng dòng chảy dịch mật, nhiên quan điểm chưa hoàn toàn thống tác giả Thuốc lợi mật: việc sử dụng corticoid, quan điểm chưa thống 6.3.2 Biến chứng sau mổ Viêm nhiễm trùng đường mật: tỷ lệ thay đổi tuỳ theo nghiên cứu dao động khoảng 40-60% Nguồn gốc từ nhiễm trùng ngựơc dòng sau phẫu thuật nối mật-ruột Lâm sàng biểu dạng bệnh nhi sốt, giảm lưu lượng mật chảy ra, nồng độ bilirubin máu tăng Những bệnh nhi phải điều trị với dịch truyền kháng sinh Thông thường, sau 6-9 tháng sau mổ, mà tình trạng dòng chảy lưu lượng mật tiết đạt mức bình thường, nhiễm trùng viêm đường mật giảm thiểu Tăng áp lực tĩnh mạch cửa (ALTMC): vào thời điểm phẫu thuật, dù hay nhiều, tất bệnh nhi có xơ gan với mức độ Tăng ALTMC xuất sau mổ với tần suất khoảng 34-76% Xuất huyết tiêu hóa vỡ giãn tĩnh mạch thực quản gặp 20-60% bệnh nhi sau Các biến chứng khác: + Rối loạn chuyển hoá + Giảm chức gan + Suy dưỡng Vấn đề ghép gan Từ ghép gan định cho bệnh nhi teo đường mật, tỷ lệ bệnh nhi sống sau 10 năm lên đến 90% Vấn đề lớn thiếu mảnh ghép, đặc biệt bệnh nhi nhỏ tuổi Chính vậy, ghép gan gia đình, hay nói cách dễ hiểu ghép gan cho trẻ cách lấy nửa gan bố hay mẹ để ghép cho trẻ trở nên phù hợp điều kiện khan mảnh ghép CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ Dị dạng bẩm sinh đường mật bao gồm: A Teo đường mật bẩm sinh B Dãn đường mật bẩm sinh C Sỏi mật bẩm sinh D A B E Tất Các thể giải phẫu teo đường mật bẩm sinh có đặc điểm: A Tuỳ thuộc vào rối loạn thành phần phôi B Được phân thành thể C Chủ yếu thể teo ống mật chủ đơn D A B E A C Lâm sàng teo đường mật bẩm sinh có đặc điểm: A Triệu chứng tắc mật điển hình với phân bạc màu vàng da vàng mắt B Thường có biểu rõ từ sau sinh C Rất giống với triệu chứng viêm gan sơ sinh D A B E Tất Chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh dựa vào: A Lâm sàng vàng da tắc mật B Siêu âm không thấy túi mật 190 C Sonde tá tràng mật D Câu A C E Tất Chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh dựa vào: A Lâm sàng vàng da tắc mật B Mổ thăm dò chụp đường mật C Sinh thiết gan D Câu A B E Tất Phẫu thuật teo đường mật bẩm sinh có đặc điểm: A Phẫu thuật có kết tốt trước tháng tuổi B Phẫu thuật theo phương pháp mang tên Duhamel C Phẫu thuật nhằm tái lập lưu thông mật-ruột nối rốn gan với ruột D A C E A B Trong dị tật teo đường mật bẩm sinh, tiên lượng xa phụ thuộc vào: A Tuổi trẻ lúc phẫu thuật B Tình trạng xơ gan C Thể giải phẫu D A B E Tất Thuyết Babbit bệnh sinh dãn đường mật bẩm sinh là: A Bệnh trào ngược dịch tuỵ vào đường mật B Bệnh trào ngược dịch mật vào đường tuỵ C Kèm theo hẹp đoạn cuối ống mật chủ D A B E A C Các phương pháp phẫu thuật bệnh dãn đường mật bẩm sinh là: A Nối phần đường mật gan dãn với ống tiêu hoá B Cắt bỏ phần đường mật gan dãn thể dãn toàn đường mật C Ghép gan thể dãn toàn đường mật dạng nang D Tất E Tất sai [...]... Babbit về bệnh sinh của dãn đường mật bẩm sinh là: A Bệnh do sự trào ngược dịch tuỵ vào đường mật B Bệnh do sự trào ngược dịch mật vào đường tuỵ C Kèm theo hẹp đoạn cuối ống mật chủ D A và B đúng E A và C đúng 9 Các phương pháp phẫu thuật bệnh dãn đường mật bẩm sinh là: A Nối phần đường mật ngoài gan dãn với ống tiêu hoá B Cắt bỏ phần đường mật ngoài gan dãn đối với thể dãn toàn bộ đường mật C Ghép gan... thuật bệnh dãn đường mật bẩm sinh là: A Nối phần đường mật ngoài gan dãn với ống tiêu hoá B Cắt bỏ phần đường mật ngoài gan dãn đối với thể dãn toàn bộ đường mật C Ghép gan đối với thể dãn toàn bộ đường mật dạng nang D Tất cả đều đúng E Tất cả đều sai