Bài giảng giãn đường mật bẩm sinh

GIÃN ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH Thạc sỹ Nguyễn Phạm Anh Hoa Khoa Tiêu hoá- Gan mật Bệnh viện Nhi Trung ương Đại cương - Dị tật hay gặp trẻ em - Viện nhi > 35 case/ năm - Một nguyên nhân đau bụng kéo dài tới khám Clinic - Thay đổi lâm sàng so với cổ điển - Tiến ngoại khoa Lịch sử nghiên cứu - 1723 Vater giới thiệu lần - 1825 Douglas mô tả chi tiết - 1963 Nguyễn Xuân Thụ - Việt Nam - 1994 phân loại Nguyễn Thanh Liêm & Valayer Cơ chế bệnh sinh - Thành đường mật yếu bẩm sinh gây giãn - Tắc đoạn cuối OMC gây giãn - Giãn tồn ống mật tuỵ chung ( Babitt 1973) - Giãn đường mật bẩm sinh thực sự: Thai 15 tuần có giãn đường mật, Amylase dịch mật không cao Giải phẫu bệnh - Tổn thương tất vị trí đường mật Vị trí thường gặp nhất: Ống mật chủ Thể bệnh : giãn hình cầu- giãn hình thoi Tổ chức học: - Tổ chức xơ liên kết dày đặc - Thâm nhiễm bạch cầu - Lớp niêm mạc & niêm mạc viêm loét - Cấu trúc tuyến bị thay cấu trúc biểu mô đường tiêu hoá→chứng tỏ loạn sản - Mất phần biểu mô phủ thành nang - Các biến đổi TB học liên quan đến K biểu mô tuyến Phân loại - Alonso Lej 1959 - Todani - Nguyễn Thanh Liêm & Valayer 1994 Type I: giãn OMC hình cầu, không giãn ĐM gan Type I: giãn OMC hình cầu, có giãn ĐM gan Type I: giãn OMC hình thoi, không giãn ĐM gan Type I: giãn OMC hình thoi, có giãn ĐM gan LÂM SÀNG Tam chứng cổ điển: đau bụng, sốt, vàng da - Vàng da: chủ yếu trẻ nhỏ - Đau bụng: 92% trẻ lớn - Do nang to → căng gây đau - Viêm đường mật - Sốt - Gan to: thường có giãn đường mật gan - Tăng áp lực TMC - Viêm phúc mạc hoại tử → thủng nang Cận lâm sàng Siêu âm • Chẩn đoán xác định • Bước đầu phân loại • Chẩn đoán trước sinh Chỉ định phẫu thuật: d>18mm Cân nhắc PT sớm: Có giãn đường mật gan Nhiễm trùng đường mật tái phát nhiều lần Yếu tố tuổi CẬN LÂM SÀNG - Chụp đường mật mổ: Hình thái đường mật Tìm ống mật tuỵ chung - Chụp CT Scan ổ bụng - Các xét nghiệm kiểm tra chức gan ĐIỀU TRỊ Trước phẫu thuật  Hồi phục chức gan  Tẩy giun trước mổ  Nếu có NTĐM → Điều trị kháng sinh • • • Phẫu thuật Nối nang với tá tràng Nối nang với hỗng tràng kiểu Roux en Y Cắt nang OMC  Nối OGC với hỗng tràng  Nối OGC& hỗng tràng quai ruột biệt lập SAU PHẪU THUẬT - Rối loạn điện giải - Viêm đường mật: Hay gặp nhóm có giãn ĐM & gan - Điều trị : Cefobis, Tienam - Truyền dịch - Hẹp miệng nối 10,1% Siêu âm: ĐM gan giãn Điều trị: - Nong ĐM bóng - Phẫu thuật lại - Rách TMC , cắt phải ống tuỵ phẫu thuật - Sỏi đường mật gan TIÊN LƯỢNG TỐT: Chỉ có giãn đường mật gan đơn XẤU: • Giãn ĐM gan • Giãn OMC thành nang + Teo đoạn cuối ĐM gan • Nhiễm trùng đường mật tái phát nhiều lần • Có tăng ALTMC Xin trân trọng cảm ơn [...]... điện giải - Viêm đường mật: Hay gặp ở nhóm có giãn ĐM cả trong & ngoài gan - Điều trị : Cefobis, Tienam - Truyền dịch - Hẹp miệng nối 10,1% Siêu âm: ĐM trong gan giãn Điều trị: - Nong ĐM bằng bóng - Phẫu thuật lại - Rách TMC , cắt phải ống tuỵ trong phẫu thuật - Sỏi đường mật trong gan TIÊN LƯỢNG TỐT: Chỉ có giãn đường mật ngoài gan đơn thuần XẤU: • Giãn ĐM cả trong và ngoài gan • Giãn OMC thành nang... CẬN LÂM SÀNG - Chụp đường mật trong mổ: Hình thái đường mật Tìm ống mật tuỵ chung - Chụp CT Scan ổ bụng - Các xét nghiệm kiểm tra chức năng gan ĐIỀU TRỊ 1 Trước phẫu thuật  Hồi phục chức năng gan  Tẩy giun trước mổ  Nếu có NTĐM → Điều trị kháng sinh 2 • • • Phẫu thuật Nối nang với tá tràng Nối nang với hỗng tràng kiểu Roux en Y Cắt... phẫu thuật - Sỏi đường mật trong gan TIÊN LƯỢNG TỐT: Chỉ có giãn đường mật ngoài gan đơn thuần XẤU: • Giãn ĐM cả trong và ngoài gan • Giãn OMC thành nang + Teo đoạn cuối ĐM ngoài gan • Nhiễm trùng đường mật tái phát nhiều lần • Có tăng ALTMC Xin trân trọng cảm ơn ... bệnh sinh - Thành đường mật yếu bẩm sinh gây giãn - Tắc đoạn cuối OMC gây giãn - Giãn tồn ống mật tuỵ chung ( Babitt 1973) - Giãn đường mật bẩm sinh thực sự: Thai 15 tuần có giãn đường mật, Amylase... trước sinh Chỉ định phẫu thuật: d>18mm Cân nhắc PT sớm: Có giãn đường mật gan Nhiễm trùng đường mật tái phát nhiều lần Yếu tố tuổi CẬN LÂM SÀNG - Chụp đường mật mổ: Hình thái đường mật Tìm... ống tuỵ phẫu thuật - Sỏi đường mật gan TIÊN LƯỢNG TỐT: Chỉ có giãn đường mật gan đơn XẤU: • Giãn ĐM gan • Giãn OMC thành nang + Teo đoạn cuối ĐM gan • Nhiễm trùng đường mật tái phát nhiều lần •