Bài giảng giãn đường mật bẩm sinh

GIAN DUONG MAT BAM SINH Thac sy Nguyén Pham Anh Hoa Khoa Tiêu hoá- Gan mat bệnh viện Nhi 1rung ương ES Se Se... Đại cương - DỊ tật hay gặp ở trẻ em Vien nhi > 35 case/ nam Một trong

GIAN DUONG MAT

BAM SINH

Thac sy Nguyén Pham Anh Hoa

Khoa Tiêu hoá- Gan mat bệnh viện Nhi 1rung ương

ES Se Se

Đại cương

- DỊ tật hay gặp ở trẻ em

Vien nhi > 35 case/ nam

Một trong những nguyên nhân của dau bụng kéo dài tới khám tại các Clinic

Thay đổi lâm sàng so với cô dién

Tiên bộ về ngoại khoa

Lịch sử nghiên cứu

- 1723 Vater giới thiệu lần đầu tiên

- 1825 Douglas mé ta chi tiết

- 1963 Nguyén Xuan Thu - Viét Nam

- 1994 phan loai Nguyén Thanh Liém & Valayer

Biliary System

Right Hepatic Duct : a, Left Hepatic Duct

>»

Gallbladder ~ if

Cystic Duct

™ Common Hepatic Duct

Duodenum

Co’ ché bénh sinh

- _ Thành đường mật yêu bẫm sinh gây giãn

- _ Tắc đoạn cuỗi OMC gây giãn

- _ Giãn do tôn tại ông mật tuy chung

( Babitt 1973)

- _ Giãn đường mật bẩm sinh thực sự: Thai 15 tuần có giãn đường mật,

Amylase dich mat khong cao

Liver

A

Gallbladder _

Giai phau benh

Tồn thương tât cả các vị trí của đường mật

Vị trí thường gặp nhất: Ông mật chủ

Thể bệnh : giãn hình câu- giãn hình thoi

- Tổ chức học:

- Tổ chức xơ liên kết dày đặc

- Thâm nhiễm bạch câu

- Lớp niêm mạc & dưới niêm mạc viêm loét

- Cau trúc tuyên bị thay bang câu trúc biêu mô

đường tiêu hoá—›chứng tỏ sự loạn sản

- Mât một phân biêu mô phủ thành nang

- Các biên đồi vê TB học liên quan đến K biểu mô

tuyén

Phan loal

- Alonso Lej 1959

- Todani

- Nguyén Thanh Liém & Valayer 1994

Type l: giãn OMC hình câu, không giãn ĐM trong gan Type l: giãn OMC hình câu, có giãn ĐM ngoài gan

Type l: giãn OMC hình thoi, không giãn ĐM ngoài gan Type l: giãn OMC hình thoi, có giãn ĐM ngoài gan

en

_LÂM SÀNG

Tam chứng cô điện: đau bụng, sôt, vàng da

- Vàng da: chủ yêu ở trẻ nhỏ

- Đau bụng: 92% ở trẻ lớn

- Do nang to —› căng gây dau

- Viêm đường mật

- GỐI

- Gan to: thường có giãn đường mật trong gan

- Tang ap luc TMC

Can lam sang

Siéu am

° Chân đoán xác định

° Bước đâu phân loại

° Chân đoán trước sinh

Chỉ định phẫu thuật: khi d>18mm

Cân nhắc PT sớm:

*Có giãn đường mật trong gan

Nhiễm trùng đường mật tái phát nhiêu lần

rn rn rn

'T LL DEC

yo

CAN LAM SANG

- Chụp đường mật trong mô:

> Hình thái đường mật

> Tìm ông mật tuy chung

- Chup CT Scan 6 bung

- Các xét nghiệm kiểm tra chức năng gan

DIEU TRI

1 Trước phẫu thuật

* Hôi phục chức năng gan

Tây giun trước mô

* Nêu có NTĐM —>› Điêu trị kháng sinh

2 Phẫu thuật

Nồi nang với tá tràng

Nồi nang với hỗng tràng kiéu Roux en Y

Cắt nang OMC

> Nôi OGC với hỗng tràng

> Nỗi OGC& hỗng tràng bằng quai ruột biệt lập

"`" “^^

“ Stomach

Small

intestine

connected

to liver

Oucdenum

(first part

of small

intestine)

SAU PHAU THUAT

- Roi loan điện giải

- Viém duong mat:

Hay gặp ở nhóm có giãn BM cả trong & ngoài gan

- Diéu tri : Cefobis, Tienam

- Truyén dich

- Hẹp miệng nỗi 10,1%

Siêu âm: ĐM trong gan giãn

Điêu trị:

- Nong ĐM bằng bóng

- Phâu thuật lại

- Rách TMC, cắt phải Ông tuy trong phẫu thuật

TIÊN LƯỢNG

TỐT:

Chỉ có giãn đường mật ngoài gan đơn thuân

XAU:

¢ Gian DM ca trong va ngoai gan

° - Giãn OMC thành nang + Teo đoạn cuỗi ĐM ngoài gan

- _ Nhiễm trùng đường mật tái phát nhiều lần

¢ Co tang ALTMC