Teo đường mật bẩm sinh ở trẻ em

BA: bệnh lý xơ hóa đường dẫn mật ngoài gan tiến triển, không rõ nguyên nhân. Tần suất thấp: 1/10000 – 1/20000 BA là nguyên nhân thường gặp nhất ở các trường hợp vàng da sơ sinh có chỉ định ngoại khoa và ghép gan ở trẻ em.

Chuyên đề lâm sàng TEO Đ Ư Ờ N G M Ậ T B ẨẨM Ẩ EM S IN H ỞẨTR E B ILIA R Y ATR ES IA - B A Đ ịnh nghĩa  BA: bệnh lý xơ hóa đường dẫn mật ngồi gan tiến triển, khơng rõ nguyên nhân  Tần suất thấp: 1/10000 – 1/20000  BA nguyên nhân thường gặp trường hợp vàng da sơ sinh có định ngoại khoa ghép gan trẻ em BA-biliary atresia Phân loại  BA đơn thuần: 70-85%  BA kèm theo bất thường bẩm sinhkhác : 5-10%, bất thường teo ruột, không hậu môn, bất thường thận, dị tật tim, đảo ngược phủ tạng, khơng có lách nhiều lách, ruột xoay bất toàn, dị dạng tĩnh mạch chủ  tiên lượng xấu Phân loại Sinh lý bệnh Triệu chứng lâm sàng  Vàng da: triệu chứng quan trọng nhất, vàng da tăng dần, rõ 1-8 tuần tuổi  Phân bạc màu  Tiểu sậm màu  Gan lách to CH âẩ n đoán  Bệnh sử:  Vàng da: ban đầu không vàng da, sau vàng da tăng dần 2-8 tuần sau sanh  Phân bạc màu  Triệu chứng thực thể:  Vàng da, vàng kết mạc mắt  Phân bạc màu  Gan to Châẩ n đoán:  Xét nghiệm máu:  Tăng bilirubin ưu trực tiếp  AST, ALT, PAL, GGT tăng  Rối loạn động máu thiếu vitamin K  Chẩn đốn hình ảnh  Siêu âm gan mật  Xạ hình gan mật  Sinh thiết gan  Chụp hình đường mật cản quang Phâẫ u thuật KASAI Phâẫ u thuật KASAI  Nếu phẫu thuật < tuần tuổi, khả dẫn lưu mật thành công cao, vàng da cải thiện Khi vàng da tiếp diễn tháng sau KASAI  ghép gan  PT KASAI có vai trò trì hỗn ghép gan nhiều bệnh nhi CH ăm sóc sau m ổẩ  Thuốc lợi mật  Kháng viêm glucocorticoid  Dinh dưỡng  Cung cấp vitamin tan dầu  Dự phòng nhiễm trùng đường mật  Điều trị tăng áp lực tĩnh mạch cửa biến chứng Thuổế c lợim ật  Ursodeoxycholic acid (UDCA): acid mật tan nước  ổn định màng tế bào, giảm gốc tự do, bảo bệ tế bào gan  Liều: 15-30mg/kg/ngày  Trên BN BA, nghiên cứu quan sát cho thấy số lợi ích UDCA cải thiện dinh dưỡng, giảm số đợt nhiễm trùng đường mật cải thiện dẫn lưu mật G lucocorticoid  Hiệu chưa rõ ràng tiếp tục nghiên cứu D inh dưỡng  Dinh dưỡng vấn đề quan trọng khó giải triệt để  Nhu cầu lượng: 150% nhu cầu bản, protein 3-4g/kg/ngày (trẻ nhỏ), 23g/kg/ngày (trẻ lớn)  Nhu cầu dinh dưỡng: tương tự trẻ suy dinh dưỡng (sữa + thức ăn đặc trẻ đủ lớn)  Hầu trẻ tự ăn đủ nhu cầu lượng cần thiết  hỗ trợ nuôi ăn qua sonde dày Vitam in tan dâề u  Trẻ BA cần cung cấp đủ loại vitamin A, D, E, K theo liều lượng khuyến cáo  Trẻ cần theo dõi nồng độ vitamin máu  điều chỉnh liều lượng kịp thời nhằm đáp ứng đủ nhu cầu tránh ngộ độc Biêế n chứng  Nhiễm trùng đường mật  Tăng áp lực tĩnh mạch cửa  Dãn vỡ tĩnh mạch thực quản  Báng bụng N hiêẫ m trùng đường m ật  Rất thường xảy ra, xu hướng tái tái lại bất thường giải phẫu đường mật sau mổ  Kháng sinh dự phòng cần thiết  Trimethoprim/sulfamethoxazole (4 mg/kg/day trimethoprim 20 mg/kg/day sulfamethoxazole, lần ngày)  Neomycin (25 mg/kg/day chia lần ngày) D ãn vỡ tĩnh m ạch thực qua ẩn  Sau đợt xuất huyết tiêu hóa đầu tiên, bênh nhân nên nội soi, đánh giá mức độ dãn tĩnh mạch thực quản can thiệp thắt thun (hay chích xơ)  Dự phòng thuốc ức chế beta không chọn lọc: Propranolol 13mg/kg/ngày (mục tiêu giảm 25% nhịp tim) Báng bụng  Hạn chế muối  Lợi tiểu: spironolactone, kết hợp thêm HCTZ  Truyền albumin 1g/kg/ 2h + lasix 1mg/kg  Chọc tháo dịch báng + truyền albumin  Báng bụng kháng trị  định ghép gan G hép gan  60-80% bệnh nhân BA cần ghép gan điều trị tối ưu biện pháp khác  Chỉ định ghép gan  KASAI thất bại việc dẫn lưu mật  Suy dinh dưỡng nặng  Biến chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa (thất bại với điều trị       khác) Xuất huyết tiêu hoá dãn vỡ tĩnh mạch tái phát thường xuyên Báng bụng kháng trị gây ảnh hưởng đến hô hấp, chức thận… Hội chứng gan phổi Rối loạn chức gan tiến triển Tắc mật tiến triển Rối loạn đông máu kháng trị Tiên lượng sau ghép gan  Tỷ lệ sống tồn mảnh ghép sau năm 92.1% 83.6%, tỷ lệ sống sau 10 năm 70 đến 80% ngày cải thiện THE END ... âm gan mật  Xạ hình gan mật  Sinh thiết gan  Chụp hình đường mật cản quang Siêu âm gan m ật  Giúp đánh giá giải phẫu hệ thống đường mật, loại trừ bất thường khác liên quan tới tắc mật gan... xơ hóa đường dẫn mật ngồi gan tiến triển, khơng rõ ngun nhân  Tần suất thấp: 1/10000 – 1/20000  BA nguyên nhân thường gặp trường hợp vàng da sơ sinh có định ngoại khoa ghép gan trẻ em BA-biliary... mật, loại trừ bất thường khác liên quan tới tắc mật gan (vd: nang ống mật chủ)  Dấu hiệu gợi ý BA: teo túi mật, teo ống mật chủ, TC’s sign (triangular’s sign), dãn động mạch gan riêng (>1.5mm),