Teo đường mật bẩm sinh

Teo đường mật bẩm sinh Đại cương Teo đường mật bẩm sinh gặp Tỷ  lệ bệnh khoảng 1/10.000 trẻ sơ sinh sống Tỷ lệ nữ/nam = 1:0,64 Vấn đề chẩn đoán điều trị phức tạp, điều trị tùy thuộc vào trường hợp giải phẫu bệnh lý cụ thể Phân loại teo đương mật (tư  Steven M Schwarz, Children's Hospital at Downstate, SUNY-Downstate Medical Center, Pediatrics eMedicine, 2009) • Type I = tăc ơng mật chu vơi đoạn gân thơng • Type II= teo ơng gan chung, vơi nang ơ rơn gan • Type III (hơn 90% bênh nhân) = teo ông gan P va T tơi rôn gan Cac dạng không  đươc lâm  vơi  nhom  thiêu san đương mât gan (intrahepatc biliary hypoplasia), la nhom bênh ly khac không thê mô sưa chưa  đươc (surgically noncorrectable disorders) Nguyên nhân va chế bệnh sinh Hậu cua qua trình phat  triên tạo ơng cua đương mật thơi kỳ tạo phôi Hệ thông đương mật đươc tạo nên tư túi thưa gan cua ruột trươc vao tuân thứ cua phôi va biệt hoa thanh phân đâu va đuôi Túi mật, ông túi mật va ông mật chu đươc tạo nên tư phân đâu Con đương mật   gan phân đương mật ngoai gan lại đươc tạo nên tư phân đuôi Ngoai ra, sô yếu tô khac nhiễm virus, thiếu tươi mau, bất thương chuyên   hoa mật va tồn kênh mật-tuỵ chung bất thương Giải phẫu bệnh Ứ mật, vặn xoắn bè gan, hoại tử tế bào gan dạng ổ xơ hoá trung tâm hình ảnh đặc trưng teo mật bẩm sinh Lâm sang Tam chứng kinh điên la vang da, phân bạc  mau va gan lơn - Vang da co thê xuất tư thơi kỳ sau sinh, tếp liền sau giai đoạn vang   da   sinh ly Tuy nhiên sô trẻ, vang da xuất muộn sau - Triệu chứng phân bạc mau xuất muộn Ở phân lơn trẻ,   phân su co mau săc bình thương Ngươi ta nhận thấy,   nưa sô bệnh nhi, phân su co mau vang hay vang nhạt - Nươc têu trơ nên đậm mau - Gan lơn la tương ứ mật Vì vậy, gan lơn tăng dân kích thươc theo tuôi trẻ Phân lơn trẻ bị teo đương mật bẩm sinh co   phat triên cân nặng va thê chất hoan toan bình thương thang đâu, chí lúc phẫu thuật Một sơ trẻ co tình trạng suy dinh dưỡng, thiếu mau hay chậm phat triên Triệu chứng kèm theo: Cac triệu chứng cua giảm tỷ lệ prothrombin tình trạng hấp thu vitamin K, chảy mau nội   sọ, chảy mau ngoai da Cận lâm sàng Sinh hoá Bilirubin máu tăng, chủ yếu bilirubin trực tiếp Nồng độ acid mật máu tăng Nồng độ lipo-protein X (Lp-X)  máu tăng Nồng độ gamma-glutamyl transpetidase máu tăng Siêu âm - hai thời điểm: lúc trẻ đói sau trẻ bú - Siêu âm co thê chứng minh không thây co tui mât va không co gian đương mât vơi đô nhạy va đô đăc hiêu không qua 80% - dâu thừng tam giác: co thê chẩn đoán teo đương mật -dấu TC dương tnh bề day vach trươc nhanh P tnh mạch Cưa  lơn 4mm  trên m ăt căt dọc qua rôn gan Siêu âm - trẻ bị teo đương mật đều co dòng chay mạch máu dưới bao gan  -  gian đông mạch gan riêng co y nghĩa (2,1mm so vơi bình thương la 1,5mm) Chụp nhấp nháy gan-mật Chẩn đoan xac định - Lâm sang: Vang da  sinh kéo dai + phân bạc mau + gan lơn - Sinh hoa: Tăng nồng độ bilirubin mau va Lp-X mau - Hình ảnh: Siêu âm, chụp nhấp  nhay gan mật, nội soi ô bụng kết hơp chụp đương mật mơ - Sinh thiết gan: Hình ảnh ứ mật, xơ hoa quanh khoảng cưa Chẩn đoan phân biệt - Viêm gan sơ sinh - Hội chứng mật đặc hay thiêu sản đương mật bẩm sinh - Cac nguyên nhân gây vang da nội khoa khac Điều trị Chuẩn bị bệnh nhi trươc mô - Vitamin K đươc cho qua đương toan thân vơi liều 1-2mg/kg/ngay đâu chơ mô - Nhịn ăn 24 giơ trươc mô - Điều chỉnh cac rôi loạn dinh dưỡng va xét nghiệm Phẫu thuật Phẫu thuật nối ống gan chung - hỗng tràng: Được áp dụng cho thể gọi chữa Phẫu tích vào rốn gan tìm thấy cấu trúc dạng nang mà cắt ngang cho thấy có chảy mật ngồi Nang không cắt bỏ mà phải sử dụng để nối với ruột Phẫu thuật Phẫu thuật  Kasai: Còn gọi phương pháp nối rốn gan -  hỗng tràng (porto-jejunostomy) Phẫu thuật theo phương pháp Kasai áp dụng cho thể gọi chữa khỏi teo đường mật bẩm sinh Chăm soc sau mổ - Khang sinh - Cortcoid: Nhằm mục đích hạn chế phản ứng viêm lam tăng lưu lương dong chảy dịch mật, nhiên quan điêm chưa hoan toan thông giưa cac tac giả - Thuôc lơi mật: Cũng việc sư dụng cortcoid, quan điêm chưa đươc thông Biến chứng sau mô - Viêm va nhiễm trùng đương mật: Nguồn gôc co thê tư nhiễm trùng ngựơc dong sau phẫu thuật nôi mật-ruột Lâm sang biêu dươi dạng bệnh nhi sôt, giảm lưu lương mật chảy ra, va nồng độ bilirubin mau tăng Nhưng bệnh nhi phải đươc điều trị vơi dịch truyền va khang sinh Thông thương, sau 6-9 thang sau mơ, ma tình trạng dong chảy lưu lương mật tết đạt mức bình thương, nhiễm trùng viêm đương mật giảm thiêu - Tăng ap lực tnh mạch cưa (ALTMC): Vao thơi điêm phẫu thuật, dù hay nhiều, tất bệnh nhi co xơ gan vơi mức độ nao đo Tăng ALTMC xuất sau mô vơi tân suất khoảng 34-76% Xuất huyết têu hoa vỡ giãn tnh mạch thực quản co thê gặp 20-60% bệnh nhi sau mô - Cac biến chứng khac: Rôi loạn chuyên hoa Giảm chức gan Suy dưỡng  ... kết hơp chụp đương mật mô - Sinh thiết gan: Hình ảnh ứ mật, xơ hoa quanh khoảng cưa Chẩn đoan phân biệt - Viêm gan sơ sinh - Hội chứng mật đặc hay thiêu sản đương mật bẩm sinh - Cac nguyên nhân... thương chuyên   hoa mật va tồn kênh mật- tuỵ chung bất thương Giải phẫu bệnh Ứ mật, vặn xoắn bè gan, hoại tử tế bào gan dạng ổ xơ hố trung tâm hình ảnh đặc trưng teo mật bẩm sinh Lâm sang Tam... áp dụng cho thể gọi chữa khỏi teo đường mật bẩm sinh Chăm soc sau mổ - Khang sinh - Cortcoid: Nhằm mục đích hạn chế phản ứng viêm lam tăng lưu lương dong chảy dịch mật, nhiên quan điêm chưa hoan