Chương 4 nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh phổi biệt lập

Nghiên cứu của chúng tôi tại trung tâm Hô hấp bệnh viện Bạch Mai,nơi thu nhận bệnh nhân từ các tỉnh phía bắc, trong 4 năm có 10 bệnh nhânphổi biệt lập giống như các báo cáo khác tại các

Chương 4: BÀN LUẬN

Phổi biệt lập là tổn thương phổi hiếm gặp, không có chức năng hô hấp

và không thông thương với cây phế quản, có hệ mạch cấp máu và tĩnh mạchhồi lưu riêng không phải là động tĩnh mạch phế quản mà là nhánh của độngmạch chủ ngực hoặc chủ bụng, tĩnh mạch thường là về hệ tĩnh mạch đơn hoặc

về tĩnh mạch chủ, đôi khi cũng có nhánh riêng về tâm nhĩ trái

Nghiên cứu của chúng tôi tại trung tâm Hô hấp bệnh viện Bạch Mai,nơi thu nhận bệnh nhân từ các tỉnh phía bắc, trong 4 năm có 10 bệnh nhânphổi biệt lập giống như các báo cáo khác tại các bệnh viện lớn trên thế giới sốlượng bệnh nhân cũng không lớn: Kabiri trong 8 năm ĐT cho 5 trường hợp(Kabiri and Smahi 2003), Vodicka trong 25 năm có 5 BN (J, V et al 2003),Halkic tổng kết trong 38 năm có 26 bệnh nhân (Halkic, Cuénuod et al 1998)như vậy phù hợp với nhận định tần suất mắc bệnh nhỏ hơn một bệnh nhântrên năm ở các báo cáo tại trung tâm y tế, bệnh viện thuộc trường đại họctrong các báo cáo [2], [3], [4] đã nêu trước đó Cũng như ở Việt Nam : bệnhviện Chợ Rẫy trong 6 năm có 14 trường hợp cũng như bệnh viện Lao và bệnhPhổi TW trong 11 năm có 12 trường hợp

Tuy là bệnh hiếm gặp nhưng bệnh mang lại những biến chứng hết sứcnặng nề mà nếu không chẩn đoán ra nguyên nhân và điều trị loại bỏ tổ chứcphổi này thì nguy cơ tái phát và cộng gộp thên các biến chứng khác ở lần phátbệnh là rất cao Nghiên cứu này của chúng tôi với mục đích tìm ra những triệuchứng lâm sàng và cận lâm sàng có ý nghĩa giúp chẩn đoán sớm và chính xác

mà không bỏ sót những trường hợp đáng tiếc trên lâm sàng

Vấn đề bàn luận của tôi bao gồm các mục sau:

 Triệu chứng lấm sàng của nhóm bệnh nhân PS:

o Các phương pháp điều trị , ưu nhược điểm của từngphương pháp và ứng dụng của chúng ở Việt Nam

o Kết quả sơ lược sau điều trị

4.1 TUỔI VÀ GIỚI CỦA NHÓM BỆNH NHÂN PHỔI BIỆT LẬP

4.1.1.Tuổi phát hiện bệnh:

Phổi biệt lập tuy là một bệnh bẩm sinh nhưng không phải tất cả biểuhiện bệnh ngay sau khi sinh Trong đó tuổi biểu hiện bệnh phụ thuộc rất nhiềuvào loại PS cũng như biến chứng, chính là bệnh biểu hiện ra ngoài mà khiếnbệnh nhân đi khám và điều trị

ELS biểu hiện bệnh sớm hơn ILS, thường gặp ở trẻ nhỏ và tuổi vị thànhniên Trong báo cáo số [10],tuổi lúc chẩn đoán khác nhau từ sơ sinh đến 65tuổi với 24 % các trường hợp chẩn đoán trước khi sinh và 61% (23/ 38) được

chẩn đoán trong vòng 3 tháng đầu đời của , 52% số ca bệnh là phụ nữ và48% gặp ở nam giới Hay 100% gặp ở trẻ em như nghiên cứu số [20]

Trong nghiên cứu của chúng tôi, gặp 100% là ILS, không có mộttrường hợp ELS nào và lứa tuổi phát bệnh sớm nhất là tuổi trưởng thành (20tuổi ) cho đến khi già (68 tuổi), với tuổi trung bình là 32,2 Theo (K and MD2003)thì bệnh thường phát hiện ở tuổi ngòai 20 trở lên Nghiên cứu của chúngtôi cũng gặp ở 100% người từ 20 tuổi trở lên) Nghiên cứu của (Lăng 2008) ởnước ta cũng gặp gặp đa số người trưởng thành 10/12 trường hợp (83,34%) và

2 trường hợp (16,66%) dưới 15 tuổi Như vậy mặc dù là bệnh bẩm sinh, biểuhiện bệnh và bệnh được điều trị là khá muộn, đặc biệt là ở phổi biệt lập trongthùy (ILS)

Ngày nay, với sự phát triển vượt bậc của siêu âm và chẩn đoán trướcsinh, PS có thể được phát hiện từ rất sớm, ngay khi còn trong bụng mẹ, đặcbiệt với thể phổi biệt lập ngoài thùy (ELS)

47 trẻ em phổi biệt lập trong thùy thấy 75% là trẻ em trai.Từ các kết quảnghiên cứu trên, nhận định ban đầu : tỷ lệ mắc phổi biệt lập trong thùy khôngliên quan đến giới Muốn khẳng định chắc chẩn đoán này, có lẽ chúng ta nênđặt ra làm xét nghiệm nhiễm sắc đồ và bộ gen của những bệnh nhân phổi biệt

lập Trái ngược với ILS, các nghiên cứu về ELS thì lại chứng minh ELS cómột ưu thế mắc ở nam [2], [3], [17] nhưng không phải tất cả như ở báo cáo[10] Trong một loạt các trường hợp được chẩn đoán trước sinh ở ELS, tỷ lệnam : nữ là 3:1 ở (EP, WS et al 1994), (PC and FD 2000)

4.2.TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

4.2.1 Tiền sử chẩn đoán bệnh trước đó

Có 2 loại tiền sử được nhắc đến trong phổi biệt lập:

trước đó nhưng chưa điều trị gì Loại này gặp chủ yếu trong ELS đượcchẩn đoán trước sinh

trước đó mà chỉ được chẩn đoán mắc các bệnh khác Loại này gặptrong cả ILS và ELS do chỉ chẩn đoán được biến chứng mà bỏ sótnguyên nhân hoặc ở ELS là tình trạng bệnh do các dị dạng khác kèmtheo khi mà ELS chưa có biểu hiện trên lâm sàng

4.2.1.1 Loại thứ nhất được chuẩn đoán trên siêu âm là chủ yếu hoặcMRI trước sinh Vấn đề này đã được báo cáo trong nghiên cứu (NS, MR et al.1998) : trong 41 thai được xác định là ELS trong một khoảng thời gian 14năm

4.2.1.2.Loại thứ 2:

viêm phổi tái phát…hoặc suy tim trong nghiên cứu của (Tokel, Boyvat

et al 2000)

 Trong ILS, có thể có biểu hiện ho máu, đau ngực trongnghiên cứu hai tác giả nước ngoài (S, I et al 2007) và (Y, S et al.2004), hay báo cáo trong nước của (Hưng, Dũng et al 2011) Và ngaytrong nghiên cứu của chúng tôi cũng có 1 bệnh nhân đã được chẩnđoán trước đó là ho máu Các tiền sử khác trong nghiên cứu của chúngtôi gồm : áp xe phổi, giãn động mạch phế quản, u phế quản… Số bệnhnhân có tiền sử đã được chẩn đoán các bệnh ở phổi chiếm ưu thế(60%) so với nhóm không có tiền sử (40%) trong nghiên cứu của chúngtôi Tỷ lệ trong nghiên cứu của chúng tôi cũng phù hợp với trongnghiên cứu của (S, I et al 2007), tỷ lệ bệnh nhân có tiền sử mắc bệnhtại phổi trước khi được chẩn đoán và phẫu thuật phổi biệt lập là 20/27bệnh nhân chiếm 74%.

4.2.2.Triệu chứng lâm sàng của phổi biệt lập

4.2.2.1.Khi chưa có biến chứng phổi biệt lập gần như không cótriệu chứng, bệnh nhân được phát hiện tình cờ qua khám sức khỏe và làmcác xét nghiệm cận lâm sang Trong nghiên cứu của chúng tôi, tỷ lệ pháthiện tình cờ qua thăm khám chiếm tỷ lệ thấp 1/10= 10% kết quả này phùhợp ở các báo cáo khác là 3/47=6% (K and MD 2003), 15% trong tổng số

21 bệnh nhân (J, S et al 1994 ), hay 8,3% (1/12 trường hợp) trong (Lăng2008)

4.2.2.2.Triệu chứng của bệnh phổi biệt lập chủ yếu là triệu chứngcủa biến chứng do phổi biệt lập gây nên

ngực, khó thở…

2 Khi khám có thể thấy rung thanh giảm, hội chứng đôngđặc, rì rào phế nang giảm, rale ẩm, rale nổ….

 Các triệu chứng kể trên đều gặp thường xuyên trongnghiên cứu của chúng tôi.Ho, đau ngực, khó thở thường gặp và biểuhiện trên lâm sang rất đa dạng trong nhiều bệnh cảnh khác nhau Cáctriệu chứng qua thăm khám cũng đa dạng, phong phú phụ thuộc nhiềuvào biến chứng, nhưng trên lâm sang cũng định khu được tổn thương ởvùng đáy phổi bên phải hoặc bên trái Triệu chứng này rất có ý nghĩa

để người thầy thuốc đưa ra chỉ định cận lâm sang phù hợp và cần đặtchẩn đoán nguyên nhân của các bệnh cảnh trên có phải là phổi biệt lậpkhông, từ đó có hướng giúp làm rõ chẩn đoán

3 Có rất nhiều biến chứng từ nhẹ đến nặng của phổi biệt lập

đã được nghiên cứu và báo cáo như:

 Viêm phổi tái diễn nhiều lần (Tokel, Boyvat et al 2000)

 Suy tim (Tokel, Boyvat et al 2000), (BS, JO et al 1987),(MM, DB et al 1982)

 Tăng áp lực động mạch Phổi (Tokel, Boyvat et al 2000)

 Ho máu (V, E et al 1996), (EM, H et al 1994)

 Ung thư hóa(P and S 1988), (N, A et al 1992)

Trong nghiên cứu của chúng tôi biến chứng hay gặp nhất là viêm (baogồm cả viêm cấp và viêm mạn , nhưng chủ yêu là viêm cấp) chiếm 805, trong

đó viêm cấp khiếm 50 trong tổng số 80%, các biến chứng hay gặp tiếp theo làgiãn phế quản và ho máu Đặc điểm này phù hợp với các nghiên cứu ở trên

 Trong nghiên cứu của chúng tôi gặp hai trường hợp có tổnthương hình kén khí nhưng chỉ có một tổn thương kén khí đơn độc ,chiếm 1/6 số bệnh nhân được chụp phim X-quang

2008)gặp mộttrường hợp (8,3%) tổn thương là hình mờ tròn đơn độchay ay trong nghiên cứu của Hernanz- Schulman M về X-quang phổicủa trẻ nhỏ: chuẩn đoán PS khi chưa nhiễm trùng có hình ảnh mô tảnhư trên (M 1993)

hơi, hay khối mờ trong viêm phổi, nhưng khi các triệu chứng lâm sàng

ổn định sau một đợt viêm cấp, chụp X-quang phổi kiểm tra có thể pháthiện một khối mờ, không có hình ảnh viêm

 Hình ảnh mức dịch-hơi gặp ở 1/6 trường hợp trong nghiêncứu của chúng tôi, Hay gặp trong trường hợp báo cáo ca lâm sàng áp xetrong phổi biệt lập (JD, QY et al Imaging approach to the diagnosis ofpulmonary sequestration) hoặc hình ảnh phổi biệt lập áp xe hóa (M1993), hay gặp 26% của ILS trong nghiên cứu (SF, SH et al 2000)

chụp X-quang ở nghiên cứu của chúng tôi, tổn thương này cũng nhìnthấy trên hình ảnh X-quang PS viêm trong nghiên cứu (M 1993)

3.Vị trí tổn thương hay gặp là thùy dưới, đặc biệt phân thùy số10

Trong đó phổi phải gặp 4/6 trường hợp, phổi trái gặp 2/6 trường hợp.Chưa xác định được rõ phân thùy trên X-quang

phân thùy 10 phổi trái và 2/12 (16,67%) trường hợp ở phổi thùy 10phổi phải, 100% ở phân thùy 10

nằm ở phổi trái và hầu hết phân thùy số 10

 Kết quả trong nghiên cứu của chúng tôi và của các tác giảcàng khẳng định vị trí hay gặp của phổi biệt lập là thùy dưới một bênphổi nhưng cũng không thể loại bỏ trường hợp ngoại lệ trong y văn cóthể tổn thương ở bất kỳ vị trí nào hay trường hợp gặp cả hai bên phổiđược mô tả trong (Jeanfaivre, MD et al 1997) và (R, S et al 2007) haygặp cả hai loại phổi biệt lập (ILS và ELS ) tỷ lệ rất hiểm 3/2625 trườnghợp (Wei, Y et al 2011)

4.3.2.Nội soi phế quản: hình ảnh trên nội soi chỉ có giá trị gợi ý và chẩnđoán chính xác biến chứng dựa vào hình ảnh và các xét nghiệm kèm theo: soi

và cấy dịch phế quản tìm vi khuẩn, nấm, lao…, lấy dịch làm tế bào học pháthiện tình trạng viêm ,u, ung thư…

Hình ảnh nội soi phế quản có giá trị khi tổn thương ở thùy dưới, phânthùy 10

quản thấy 4 bệnh nhân có tổn thương chảy dịch – mủ ở phể quản thuỳdưới (một phân thùy 10 bên trái, 3 bên phải trong đó có 2 bệnh nhân ởphân thùy 10 và 1 ở phân thùy 6) và 1 bệnh nhân vừa có chảy dịch mủkèm theo thâm nhiễm phế quản ở thùy dưới bên phải

có tổn thương khi soi phế quản gồm chèn ép, chảy máu, chảy mủ; tất cảđều ở phân thùy 10

 Vị trí tổn thương trên nội soi có giá trị gợi ý phổi biệt lập

thiết bệnh phẩm qua nội soi trả lời tất cả là viêm trong nghiên cứu củachúng tôi, phù hợp với biến chứng hay gặp nhất của ILS sau khi đã cóchẩn đoán xác định trong mổ và kết quả giải phẫu bệnh sau mổ

4.3.3.CT lồng ngực thường

Có một trường hợp chẩn đoán được PS trên CT thường nhờ thấy đượcnhánh của động mạch chủ ngực khi tiêm thuốc cản quang đến cấp máu chovùng phổi tổn thương

Ngoài ra còn có 1 bênh nhân được chụp mạch cũng chẩn đoán được PS

Vậy CT thường có cản quang và chụp mạch cũng có khả năng pháthiện phổi biệt lập có thể coi là phương tiện chẩn đoán phổi biệt lập khi nghingờ mà ở tuyến điều trị đó không có MSCT

4.3.4.MSCT

4.3.4.1.Cả MRI, chụp động mạch và CT ngực đặc điệt là MSCT đều cókhả năng chẩn đoán phổi biệt lập nhờ thấy được động mạch cấp máu bấtthường cho nó xuất phát từ động mạch chủ Xong MSCT là phương tiệnchuẩn đoán chính xác nhất hiện nay vì nhưng lý do sau đây:

và cần thời gian lâu hơn so với các phương pháp còn lại và không đánhgiá chính xác nhu mô phổi tổn thương

máu trong những trường hợp đường kính lớn sẽ bỏ xót các trường hợp

PS với đường kính mạch nuôi bé 16 /24 trường hợp trong nghiên cứu(J, S et al 1990) thiếu hình ảnh chính xác được cho là do kích thướcnhỏ (đôi khi là nhỏ như 1 mm) hoặc định hướng không thuận lợi củađộng mạch cấp máu

3. MRI có thể chứng minh vị trí của tổn thương và xác địnhcác động mạch khác thường và hệ thống tĩnh mạch hồi lưu, đặc biệt nếutăng cường dựng hình động mạch trong không gian ba chiều (SF, SH et

al 2000), (VW, JK et al 1999),(R, M et al 2006) Tuy nhiên,MSCTcho phép phân định sắc nét hơn u nang thành mỏng và sự thay đổi khídịch hơn MRI (SF, SH et al 2000)

cường tương phản hoặc xoắn ốc đa dãy, hơn thế nó còn cho phép đánhgiá những bất thường trong nhu mô phổi hoặc đường hô hấp một cách

chính xác (SF, SH et al 2000), (K, H et al 2000), (DP and LF 1997).Những tiến bộ trong việc sử dụng nhiều đầu dò CT chụp động mạch đãcải thiện khả năng phát hiện đồng thời hình dung hệ thống động mạchcấp máu, tĩnh mạch hồi lưu và liên quan với nhu mô phổi biệt lập mộtcách hoàn chỉnh nhất

5. Đây có thể coi là lựa chọn hàng đầu trong chẩn đoán phổibiệt lập(M, N et al 2006)

4.3.4.2.Hình ảnh điển hình trên chụp MSCT

Sự xuất hiện phổ biến nhất là một khối đông đặc có thể là đồng nhấthay không đồng nhất, đôi khi dạng nang Phát hiện ít thường xuyên hơn làmột tổn thương lớn hang với một mức khí – dịch, một tổn thương nhiều nangnhỏ chứa dịch hoặc một khối nang được xác định rõ Thay đổi khí ở rìa củatổn thương rất đặc trưng và thường không biểu hiện trên X quang phổi (SF,

trong tổng số 6 trường hợp có mạch máu nuôi) và chủ yếu xuất phát từđộng mạch chủ ngực ( chiếm tất cả 6 trường hợp có mạch nuôi đượcphát hiện trên MSCT) Trong đó có một trường hợp có cả mạch máunuôi xuất phát từ động mạch chủ bụng và động mạch chủ ngực

5 Một bệnh nhân không được chụp MSCT đã chẩn đoánnhầm thành Áp xe phổi

= 1); động mạch vú trong ( n = 1); động mạch liên sườn (n = 2) và độngmạch chủ bụng ( n = 1)

Bốn bệnh nhân trải qua phẫu thuật khẳng địnhchính xác cấu trúcđông mạch nuôi mô tả trên chụpCT Một bệnh nhân đã trải qua nút mạchđiều trị qua chụp động mạch Chụp MSCT và chính là một kỹ thuật khôngxâm lấn mạnh mẽ để phát hiện phổi biệt lập

2. Nghiên cứu (Wei, Y et al 2011): từ năm 1998- 2008, hồicứu 2625 cas phổi biệt lập ở Trung Quốc MSCT cho thấy tổn thươngđông đặc ( 49,01 %) , tổn thương nang ( 28,57 %) , tổn thương có hang( 11,57 %) , và tổn thương viêm phổi ( 7,96 %) Phổi biệt lập chủ yếunằm ở thùy dưới , chủ yếu ở phân thuỳ sau bên trái ( 66,43 %) và trongphân thuỳ sau bên phải ( 20,16 %) Cung cấp máu chủ yếu bởi cácnhánh của động mạch chủ ngực ( 76,55 %) và động mạch chủ bụng( 18,47% )

3. Nghiên cứu (J, S et al 1990): đa số các trường hợp phổibiệt lập chỉ có 1 mạch máu tưới cho phổi biêt lập nhưng tác giả thấy15% các trường hợp có nhiều mạch máu cùng tới nuôi dưỡng phổi biệt

lập Các động mạch nuôi dưỡng phổi biệt lập 73% nguyên ủy từ độngmạch chủ bụng, 18% nguyên ủy từ động mạch chủ ngực ngoài ra là cácđộng mạch nuôi dưỡng tổ chức phổi biệt lập có nguyên ủy từ dưới đòn

4.3.4.5.Các nghiên cứu trên đã chứng minh:

1.MSCT là phương tiện hiệu quả được ưu tiên lựa chọn đầu tiên

để chẩn đoán phổi biệt lập

2.Tổn thương chính là dạng khối đông đặc

3.Động mạch cấp máu chủ yếu xuất phát từ động mạch chủngực, chủ yếu có một nhánh

4.3.5.Bilan viêm

Tình trạng viêm cấp chiếm đa số (67%), chứng minh biến chứng chủyếu của ILS là nhiễm trùng

4.3.6 Giải phẫu bệnh

4.3.6.1Trước phẫu thuật chủ yếu là tình trạng viêm

4.3.6.2.Sau phẫu thuật

Kết quả trong nghiên cứu của chúng tôi:

 Hình ảnh đại thể: phế quản giãn rộng chiếm ưu thế(55,56%) sau đó đến tổn thương mủ trong viêm ( 33,33+ 11,11=44,44

4.4.CHẨN ĐOÁN

4.4.1.Chẩn đoán xác định

Tỷ lệ chẩn đúng ở tuyến cơ sở = 0%, tỷ lệ chẩn đoán đúng tại trungtâm Hô Hấp Bạch Mai 5/9 = 55, 56%, tỷ lệ chẩn đoán đúng trong và sauphẫu thuật: 100%

4.4.1.1.Đối với người lơn hoặc trẻ em

Tuy nhiên đây không phải là ngoại lệ bởi các tác giả nước ngoàicũng gặp khó khăn trong chẩn đoán : Hầu hết các báo cáo (Halkic,Cuénuod et al 1998), (J, V et al 2003) về phổi biệt lập đều là các nghiêncứu hồi cứu và có tỷ lệ mở ngực chẩn đoán khá cao Các bệnh nhân phổibiệt lập đến viện với các triệu chứng nghèo nàn, không đặc hiệu, là cáctriệu chứng chung (ho, đau ngực) của nhiều bệnh lý hô hấp khác Đâychính là nguyên nhân có thể làm bỏ qua chẩn đoán trên lâm sàng ngay từnhững tuyến đầu tiên Hơn nữa các phương tiện chẩn đoán cận lâm sàngthông thường như X quang phổi, nội soi phế quản, đo chức năng hô hấpcũng không cho những dấu hiệu đặc hiệu Những đám mờ đáy phổi trênhình ảnh X quang thông thường có thể nhầm lẫn chẩn đoán với viêm phổi,

u phổi Một số trường hợp thấy hình ảnh mức dịch - khí vùng đáy phổi,

do tổn thương áp xe hoá lâu ngày dò qua phế quản, có thể nhầm lẫn với áp

xe phổi nguyên phát hay kén phế quản Nội soi phế quản không cho cáchình ảnh trực tiếp tổn thương để chẩn đoán mà chỉ có các hình ảnh giántiếp như chèn ép từ ngoài , chảy mủ phế quản (4/9), hoặc có kết quả bìnhthường (4/9) Tuy nhiên vì phổi biệt lập chỉ khu trú ở thuỳ dưới phổi, đặcbiệt phân thuỳ đáy sau: Theo (RM, M et al 1974) 60% phổi biệt lập nằm ở