Chương 4 nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh phổi biệt lập

1 Chương 4: BÀN LUẬN Phổi biệt lập tổn thương phổi gặp, chức hô hấp không thông thương với phế quản, có hệ mạch cấp máu tĩnh mạch hồi lưu riêng động tĩnh mạch phế quản mà nhánh động mạch chủ ngực chủ bụng, tĩnh mạch thường hệ tĩnh mạch đơn tĩnh mạch chủ, có nhánh riêng tâm nhĩ trái Nghiên cứu trung tâm Hô hấp bệnh viện Bạch Mai, nơi thu nhận bệnh nhân từ tỉnh phía bắc, năm có 10 bệnh nhân phổi biệt lập giống báo cáo khác bệnh viện lớn giới số lượng bệnh nhân không lớn: Kabiri năm ĐT cho trường hợp (Kabiri and Smahi 2003), Vodicka 25 năm có BN (J, V et al 2003), Halkic tổng kết 38 năm có 26 bệnh nhân (Halkic, Cuénuod et al 1998) phù hợp với nhận định tần suất mắc bệnh nhỏ bệnh nhân năm báo cáo trung tâm y tế, bệnh viện thuộc trường đại học báo cáo [2], [3], [4] nêu trước Cũng Việt Nam : bệnh viện Chợ Rẫy năm có 14 trường hợp bệnh viện Lao bệnh Phổi TW 11 năm có 12 trường hợp Tuy bệnh gặp bệnh mang lại biến chứng nặng nề mà không chẩn đoán nguyên nhân điều trị loại bỏ tổ chức phổi nguy tái phát cộng gộp thên biến chứng khác lần phát bệnh cao Nghiên cứu với mục đích tìm triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng có ý nghĩa giúp chẩn đoán sớm xác mà không bỏ sót trường hợp đáng tiếc lâm sàng Vấn đề bàn luận bao gồm mục sau: • Tuổi giới nhóm bệnh nhân PS 2 • o o o • o o o • o o o • o Triệu chứng lấm sàng nhóm bệnh nhân PS: Lý vào viện Triệu chứng lâm sàng Biến chứng Triệu chứng cận lâm sàng Triệu chứng X-quang Triệu chứng MSCT Triệu chứng phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác Chẩn đoán : Chẩn đoán xác định Chẩn đoán biến chứng Chẩn đoán phân biệt Điều trị nguyên nhân Các phương pháp điều trị , ưu nhược điểm phương pháp ứng dụng chúng Việt Nam o Kết sơ lược sau điều trị 4.1 TUỔI VÀ GIỚI CỦA NHÓM BỆNH NHÂN PHỔI BIỆT LẬP 4.1.1.Tuổi phát bệnh: Phổi biệt lập bệnh bẩm sinh tất biểu bệnh sau sinh Trong tuổi biểu bệnh phụ thuộc nhiều vào loại PS biến chứng, bệnh biểu mà khiến bệnh nhân khám điều trị ELS biểu bệnh sớm ILS, thường gặp trẻ nhỏ tuổi vị thành niên Trong báo cáo số [10],tuổi lúc chẩn đoán khác từ sơ sinh đến 65 tuổi với 24 % trường hợp chẩn đoán trước sinh 61% (23/ 38) chẩn đoán vòng tháng đầu đời , 52% số ca bệnh phụ nữ 48% gặp nam giới Hay 100% gặp trẻ em nghiên cứu số [20] Trong nghiên cứu chúng tôi, gặp 100% ILS, trường hợp ELS lứa tuổi phát bệnh sớm tuổi trưởng thành (20 tuổi ) già (68 tuổi), với tuổi trung bình 32,2 Theo (K and MD 3 2003)thì bệnh thường phát tuổi ngòai 20 trở lên Nghiên cứu gặp 100% người từ 20 tuổi trở lên) Nghiên cứu (Lăng 2008) nước ta gặp gặp đa số người trưởng thành 10/12 trường hợp (83,34%) trường hợp (16,66%) 15 tuổi Như bệnh bẩm sinh, biểu bệnh bệnh điều trị muộn, đặc biệt phổi biệt lập thùy (ILS) Ngày nay, với phát triển vượt bậc siêu âm chẩn đoán trước sinh, PS phát từ sớm, bụng mẹ, đặc biệt với thể phổi biệt lập thùy (ELS) 4.1.2.Giới mắc bệnh Theo (HS, SQ et al 2010), tỷ lệ nam:nữ phổi biệt lập thùy 25:22 xấp xỉ 1:1 , kết nghiên cứu (Christopher M Oermann, Editors et al 2012) có tỷ lệ mắc ILS nam: nữ = 1:1 Kết nghiên cứu 10 bệnh nhân PS nội thùy tỷ lệ nam: nữ = 1:1.Nhưng kết nghiên cứu bệnh viện Lao Bệnh Phổi trung ương tỷ lệ mắc nam/ nữ 5/12 (41,66%) (Lăng 2008) theo (K and MD 2003) nghiên cứu phẫu thuật cho 47 trẻ em phổi biệt lập thùy thấy 75% trẻ em trai.Từ kết nghiên cứu trên, nhận định ban đầu : tỷ lệ mắc phổi biệt lập thùy không liên quan đến giới Muốn khẳng định chẩn đoán này, có lẽ nên đặt làm xét nghiệm nhiễm sắc đồ gen bệnh nhân phổi biệt lập Trái ngược với ILS, nghiên cứu ELS lại chứng minh ELS có ưu mắc nam [2], [3], [17] tất báo cáo [10] Trong loạt trường hợp chẩn đoán trước sinh ELS, tỷ lệ nam : nữ 3:1 (EP, WS et al 1994), (PC and FD 2000) 4 4.2.TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 4.2.1 Tiền sử chẩn đoán bệnh trước Có loại tiền sử nhắc đến phổi biệt lập: • Loại thứ : Tiền sử chẩn đoán phổi biệt lập trước chưa điều trị Loại gặp chủ yếu ELS chẩn đoán trước sinh • Loại thứ hai: Tiền sử chưa chẩn đoán phổi biệt lập trước mà chẩn đoán mắc bệnh khác Loại gặp ILS ELS chẩn đoán biến chứng mà bỏ sót nguyên nhân ELS tình trạng bệnh dị dạng khác kèm theo mà ELS chưa có biểu lâm sàng 4.2.1.1 Loại thứ chuẩn đoán siêu âm chủ yếu MRI trước sinh Vấn đề báo cáo nghiên cứu (NS, MR et al 1998) : 41 thai xác định ELS khoảng thời gian 14 năm 4.2.1.2.Loại thứ 2: • Trẻ sơ sinh mắc ELS thường có triệu chứng suy hô hấp, viêm phổi tái phát…hoặc suy tim nghiên cứu (Tokel, Boyvat et al 2000) • Trong ILS, có biểu ho máu, đau ngực nghiên cứu hai tác giả nước (S, I et al 2007) (Y, S et al 2004), hay báo cáo nước (Hưng, Dũng et al 2011) Và nghiên cứu có bệnh nhân chẩn đoán trước ho máu Các tiền sử khác nghiên cứu gồm : áp xe phổi, giãn động mạch phế quản, u phế quản… Số bệnh 5 nhân có tiền sử chẩn đoán bệnh phổi chiếm ưu (60%) so với nhóm tiền sử (40%) nghiên cứu Tỷ lệ nghiên cứu phù hợp với nghiên cứu (S, I et al 2007), tỷ lệ bệnh nhân có tiền sử mắc bệnh phổi trước chẩn đoán phẫu thuật phổi biệt lập 20/27 bệnh nhân chiếm 74% 4.2.2.Triệu chứng lâm sàng phổi biệt lập 4.2.2.1.Khi chưa có biến chứng phổi biệt lập gần triệu chứng, bệnh nhân phát tình cờ qua khám sức khỏe làm xét nghiệm cận lâm sang Trong nghiên cứu chúng tôi, tỷ lệ phát tình cờ qua thăm khám chiếm tỷ lệ thấp 1/10= 10% kết phù hợp báo cáo khác 3/47=6% (K and MD 2003), 15% tổng số 21 bệnh nhân (J, S et al 1994 ), hay 8,3% (1/12 trường hợp) (Lăng 2008) 4.2.2.2.Triệu chứng bệnh phổi biệt lập chủ yếu triệu chứng biến chứng phổi biệt lập gây nên Triệu chứng ho (máu, mủ, đờm hay khan), đau ngực, khó thở… Khi khám thấy rung giảm, hội chứng đông đặc, rì rào phế nang giảm, rale ẩm, rale nổ…  Các triệu chứng kể gặp thường xuyên nghiên cứu chúng tôi.Ho, đau ngực, khó thở thường gặp biểu lâm sang đa dạng nhiều bệnh cảnh khác Các triệu chứng qua thăm khám đa dạng, phong phú phụ thuộc nhiều vào biến chứng, lâm sang định khu tổn thương vùng đáy phổi bên phải bên trái Triệu chứng có ý nghĩa để 6 người thầy thuốc đưa định cận lâm sang phù hợp cần đặt chẩn đoán nguyên nhân bệnh cảnh có phải phổi biệt lập không, từ có hướng giúp làm rõ chẩn đoán Có nhiều biến chứng từ nhẹ đến nặng phổi biệt lập nghiên cứu báo cáo như:  Biến chứng hay gặp ILS • Viêm phổi tái diễn nhiều lần (Tokel, Boyvat et al 2000) • Áp xe phổi • Viêm phổi kéo dài • Bộinhiễm lao, nấm  Biến chứng hay gặp ILS ELS • Suy tim (Tokel, Boyvat et al 2000), (BS, JO et al 1987), (MM, DB et al 1982) • Tăng áp lực động mạch Phổi (Tokel, Boyvat et al 2000) • Ho máu (V, E et al 1996), (EM, H et al 1994) • Giãn phế quản • Tràn dịch, tràn khí màng phổi • Ung thư hóa(P and S 1988), (N, A et al 1992) Trong nghiên cứu biến chứng hay gặp viêm (bao gồm viêm cấp viêm mạn , chủ yêu viêm cấp) chiếm 805, viêm cấp khiếm 50 tổng số 80%, biến chứng hay gặp giãn phế quản ho máu Đặc điểm phù hợp với nghiên cứu 4.3.TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG 4.3.1.X-quang: 4.3.1.1.Là phương tiện bản, dễ làm, rẻ tiền, giúp theo dõi cận lâm sang cách dễ dàng 4.3.1.2.Hình ảnh tổn thương X-quang thông thường có giá trị gợi ý Và cần theo dõi khi: 7 1.Khi chưa có nhiễm trùng: tổ chức phổi biệt lập hình ảnh tổn thương bóng mờ tròn, nhẵn, ranh giới rõ mật độ đồng giống hay kén hay khối u đơn độc • Trong nghiên cứu gặp hai trường hợp có tổn thương hình kén khí có tổn thương kén khí đơn độc , chiếm 1/6 số bệnh nhân chụp phim X-quang • Trong nghiên Nguyễn Chi Lăng cộng (Lăng 2008)gặp mộttrường hợp (8,3%) tổn thương hình mờ tròn đơn độc hay ay nghiên cứu Hernanz- Schulman M X-quang phổi trẻ nhỏ: chuẩn đoán PS chưa nhiễm trùng có hình ảnh mô tả (M 1993) Khi có nhiễm trùng tổn thương hang có mức nước, mức hơi, hay khối mờ viêm phổi, triệu chứng lâm sàng ổn định sau đợt viêm cấp, chụp X-quang phổi kiểm tra phát khối mờ, hình ảnh viêm • Hình ảnh mức dịch-hơi gặp 1/6 trường hợp nghiên cứu chúng tôi, Hay gặp trường hợp báo cáo ca lâm sàng áp xe phổi biệt lập (JD, QY et al Imaging approach to the diagnosis of pulmonary sequestration) hình ảnh phổi biệt lập áp xe hóa (M 1993), hay gặp 26% ILS nghiên cứu (SF, SH et al 2000) • Tổn thương dạng khối mờ gặp 5/6 trường hợp chụp X-quang nghiên cứu chúng tôi, tổn thương nhìn thấy hình ảnh X-quang PS viêm nghiên cứu (M 1993) 3.Vị trí tổn thương hay gặp thùy dưới, đặc biệt phân thùy số 10 • Trong nghiên cứu 100% gặp thùy Trong phổi phải gặp 4/6 trường hợp, phổi trái gặp 2/6 trường hợp Chưa xác định rõ phân thùy X-quang 8 • Nghiên cứu (Lăng 2008)thấy 10/12 (83,33%) trường hợp phân thùy 10 phổi trái 2/12 (16,67%) trường hợp phổi thùy 10 phổi phải, 100% phân thùy 10 • Theo nghiên cứu (RM, M et al 1974): 60% phổi hình lập nằm phổi trái hầu hết phân thùy số 10 • Kết nghiên cứu tác giả khẳng định vị trí hay gặp phổi biệt lập thùy bên phổi loại bỏ trường hợp ngoại lệ y văn tổn thương vị trí hay trường hợp gặp hai bên phổi mô tả (Jeanfaivre, MD et al 1997) (R, S et al 2007) hay gặp hai loại phổi biệt lập (ILS ELS ) tỷ lệ hiểm 3/2625 trường hợp (Wei, Y et al 2011) 4.3.2.Nội soi phế quản: hình ảnh nội soi có giá trị gợi ý chẩn đoán xác biến chứng dựa vào hình ảnh xét nghiệm kèm theo: soi cấy dịch phế quản tìm vi khuẩn, nấm, lao…, lấy dịch làm tế bào học phát tình trạng viêm ,u, ung thư… Hình ảnh nội soi phế quản có giá trị tổn thương thùy dưới, phân thùy 10 • Nghiên cứu bệnh nhân nội soi phế quản thấy bệnh nhân có tổn thương chảy dịch – mủ phể quản thuỳ (một phân thùy 10 bên trái, bên phải có bệnh nhân phân thùy 10 phân thùy 6) bệnh nhân vừa có chảy dịch mủ kèm theo thâm nhiễm phế quản thùy bên phải • Trong nghiên cứu (Ánh, Khuê et al 2011) 5/8 bệnh nhân có tổn thương soi phế quản gồm chèn ép, chảy máu, chảy mủ; tất phân thùy 10  Vị trí tổn thương nội soi có giá trị gợi ý phổi biệt lập 9 • Kết tế bào học dịch phế quản mô bệnh học sinh thiết bệnh phẩm qua nội soi trả lời tất viêm nghiên cứu chúng tôi, phù hợp với biến chứng hay gặp ILS sau có chẩn đoán xác định mổ kết giải phẫu bệnh sau mổ 4.3.3.CT lồng ngực thường Có trường hợp chẩn đoán PS CT thường nhờ thấy nhánh động mạch chủ ngực tiêm thuốc cản quang đến cấp máu cho vùng phổi tổn thương Ngoài có bênh nhân chụp mạch chẩn đoán PS Vậy CT thường có cản quang chụp mạch có khả phát phổi biệt lập coi phương tiện chẩn đoán phổi biệt lập nghi ngờ mà tuyến điều trị MSCT 4.3.4.MSCT 4.3.4.1.Cả MRI, chụp động mạch CT ngực đặc điệt MSCT có khả chẩn đoán phổi biệt lập nhờ thấy động mạch cấp máu bất thường cho xuất phát từ động mạch chủ Xong MSCT phương tiện chuẩn đoán xác lý sau đây: Chụp động mạch thủ thật ca thiệp, có biến chứng cần thời gian lâu so với phương pháp lại không đánh giá xác nhu mô phổi tổn thương Chụp CT thường có thuốc cản quang thấy mạch máu trường hợp đường kính lớn bỏ xót trường hợp PS với đường kính mạch nuôi bé 16 /24 trường hợp nghiên cứu (J, S et al 1990) thiếu hình ảnh xác cho kích thước 10 10 nhỏ (đôi nhỏ mm) định hướng không thuận lợi động mạch cấp máu MRI chứng minh vị trí tổn thương xác định động mạch khác thường hệ thống tĩnh mạch hồi lưu, đặc biệt tăng cường dựng hình động mạch không gian ba chiều (SF, SH et al 2000), (VW, JK et al 1999),(R, M et al 2006) Tuy nhiên,MSCT cho phép phân định sắc nét u nang thành mỏng thay đổi khí dịch MRI (SF, SH et al 2000) Các động mạch nhỏ phát CT tăng cường tương phản xoắn ốc đa dãy, cho phép đánh giá bất thường nhu mô phổi đường hô hấp cách xác (SF, SH et al 2000), (K, H et al 2000), (DP and LF 1997) Những tiến việc sử dụng nhiều đầu dò CT chụp động mạch cải thiện khả phát đồng thời hình dung hệ thống động mạch cấp máu, tĩnh mạch hồi lưu liên quan với nhu mô phổi biệt lập cách hoàn chỉnh Đây coi lựa chọn hàng đầu chẩn đoán phổi biệt lập(M, N et al 2006) 4.3.4.2.Hình ảnh điển hình chụp MSCT Sự xuất phổ biến khối đông đặc đồng hay không đồng nhất, dạng nang Phát thường xuyên tổn thương lớn hang với mức khí – dịch, tổn thương nhiều nang nhỏ chứa dịch khối nang xác định rõ Thay đổi khí rìa tổn thương đặc trưng thường không biểu X quang phổi (SF, SH et al 2000), (J, S et al 1990) 4.3.4.3 Nghiên cứu thực bệnh nhân chụp MSCT kết thu sau: 14 14 hình ảnh trực tiếp tổn thương để chẩn đoán mà có hình ảnh gián tiếp chèn ép từ , chảy mủ phế quản (4/9), có kết bình thường (4/9) Tuy nhiên phổi biệt lập khu trú thuỳ phổi, đặc biệt phân thuỳ đáy sau: Theo (RM, M et al 1974) 60% phổi biệt lập nằm phổi trái hầu hết phân thùy số 10, nên theo tổn thương nằm vùng cần nghĩ đến phổi biệt lập Chúng cho nguyên nhân tỷ lệ CĐ trước mổ thấp bệnh lý PBL chưa thường xuyên nghĩ đến lâm sàng Một phần bệnh gặp, phần không nghĩ đến bệnh chẩn đoán, phần tuyến ban đầu chưa có đủ trang thiết bị giúp chẩn đoán xác Vì với tuyến sở: Sàng lọc nghi ngờ lâm sàng , cận lâm sàng chụp CT ngực có cản quang thông thường nghi ngờ phải gọi hội chẩn liên tuyến tư vấn cho bệnh nhân hiểu chuyến lên tuyến chuyên khoa để chẩn đoán xác điều trị kịp thời tránh biến chứng không đáng có xáy 4.4.1.2.Đối với thai nhi trẻ nhỏ Khám theo dõi thai định kỳ sở y tế chuyên khoa, phát sớm bất thường điều trị kịp thời Khi trẻ sinh ra, theo dõi sát, phát sớm bất thường điều trị kịp thời 4.4.2.Chẩn đoán phân biệt Chỉ đặt chủ yếu với ELS bào thai nhỏ, cần phân biệt với dị tật đường hô hấp khác 15 15 Hay biến chứng ILS hay trường hợp khó, định điều trị khác chẩn đoán 4.5.ĐIỀU TRỊ NGUYÊN NHÂN Phương pháp điều trị phụ thuộc vào việc bệnh nhân có suy hô hấp, nhiễm trùng tái phát… triệu chứng 4.5.1.Bệnh nhân có biếnchứng 4.5.1.1.Ở bệnh nhân có biến chứng, phổi biệt lập điều trị phẫu thuật cắt bỏ tổ chức phổi tổn thương, chữa bệnh tối thiểu(M and DM 1999), (Jr, ES et al 1979) Các thủ tục thực khẩn trương trẻ sơ sinh suy hô hấp đáng kể Nó coi định thường xuyên trẻ lớn có biểu nhiễm trùng tái phát, thường ILS 4.5.1.2.Ngày nay,trước định điều trị nút mạch hay phẫu thuật nước phát triển công nghệ chụp cắt lớp vi tính động mạch đa dãy , xoắn ốc (multidetector row CT angiography – MDCTA = computer tomographic angiography – CT động mạch) thay kỹ thuật chụp mạch xâm lấn (digital subtraction angiography = DSA) giúp lập kế hoạch điều trị xác Nghiên cứu (Yue and W 2013) • CT chụp động mạch sử dụng thủ tục lập kế hoạch chẩn đoán trước phẫu thuật cho viêm áo mạch máu điều trị phẫu thuật phổi biệt lập • 43 bệnh nhân nghi ngờ bị phổi biệt lập trải qua CT chụp động mạch trước trải qua chụp động mạch số hóa xóa phẫu thuật Đối với bệnh nhân, CT chụp động mạch sử dụng để xác định xem phổi biệt lập có thích hợp cho thuyên tắc mạch phẫu thuật cắt bỏ điều trị bảo tồn Phương pháp điều trị có kế 16 16 hoạch sử dụng CT động mạch so sánh với định điều trị thực tế, có sở trước định lựa chọn phương pháp điều trị dùng nút mạch phẫu thuật • Kết quả: chụp CT động mạch / phẫu thuật khẳng định phổi biệt lập 37 bệnh nhân ; bệnh nhân không mắc phổi biệt lập Chất lượng chẩn đoán CT chụp động mạch phổi xoăn ốc , đa dãy việc đánh giá bệnh nhân mang lại độ xác 97,7% , độ nhạy 97,3% , độ đặc hiệu 100% , giá trị chẩn đoán dương tính (PPV ) 100% giá trị chẩn đoán âm tính (NPV ) 85,7 % Đánh giá động mạch hệ thống khác thường mang lại độ xác 98.0% , độ nhạy 97,8 % , độ đặc hiệu 100% , PPV 100% NPV 85,7% Phương pháp điều trị lên kế hoạch cách xác cách sử dụng CT động mạch với 100 % độ xác , độ nhạy , độ đặc hiệu , PPV NPV theo đánh giá chứng phình động mạch nói • Kết luận: Chúng thu kết đầy hứa hẹn với kế hoạch điều trị dựa chụp CT động mạch, làmột kế hoạch với chụp động mạch số hóa xóa Việc lựa chọn chụp chiến lược điều trị dựa chụp CT động mạch ngực an toàn hiệu phần lớn bệnh nhân bị phổi biệt lập 4.5.1.3Cắt bỏ hoàn toàn ILS thường đòi hỏi cắt thùy phổi cắt phần thùy phổi Cắt bỏ ELS đơn giản có màng phổi riêng Với hai loại, tất mạch tới tổn thương phải xác định triệt để thắt bỏ hoàn toàn Nguồn gốc động mạch cấp máu cho tổn thương phát sinh từ động mạch chủ bụng xác định cẩn thận vị trí thắt động mạch quan trọng Mở ngực nội soi thay cho mở ngực trẻ sơ sinh trẻ lớn với ILS ELS (CT, RM et al 2003) 17 17 1.Kết so sánh điều trị mở ngực đường sau bên mổ ngực nội soi người lớn (C, Q et al 2013) • 42 bệnh nhân bị phổi biệt lập điều trị phẫu thuật qua nội soi mở ngực (18 trường hợp) mở ngực đường sau bên (24 trường hợp) từ tháng năm 2005 đến tháng năm 2012 viện nhất, nghiên cứu hồi cứu Dữ liệu thu thập thông tin bệnh nhân, tiền sử bệnh, điều tra trước phẫu thuật, kết mổ, kết sau phẫu thuật • Thấy: o Tất tổn thương phổi biệt lập thùy (31 bên trái, 11 bên phải), với động mạch nuôi dưỡng xuất phát từ động mạch chủ ngực (34 trường hợp) động mạch chủ bụng (8 trường hợp) 39 trường hợp ILS có trường hợp ELS o Tất bệnh nhân đạt cắt bỏ thành công (bao gồm 37 cắt bỏ thuỳ, cắt phổi, cắt ELS ) o Trong nhóm phẫu thuật lồng ngực nội soi, trường hợp chuyển mở ngực bị thương động mạch bất thường; mộttrường hợp có tổn thương tĩnh mạch phổi bên trái trường hợp có tổn thương động mạch khác thường, điều trị thành công mà không cần chuyển mở ngực o Không có khác biệt đáng kể kết xử trí nhóm (phẫu thuật lồng ngực nội soi với mở ngực đường sau bên) o Về thời gian mổ , máu, lượng máu qua dẫn lưu màng phổi tối thiểu , thời gian dẫn lưu màng phổi tối thiểu, thời gian nằm viện sau phẫu thuật, biến chứng, phẫu thuật nội soi tốt hơn, nên thay dần mở ngực phẫu thuật nội soi 2.Loạt trường hợp điều trị thuyên tắc động mạch báo cáo (Tokel, Boyvat et al 2000 ), (Tokel, Boyvat et al 2000), (ST, CH et al 18 18 1998), (F, V et al 2000), (BS, JT et al 2008) (Hưng, Dũng et al 2011): cho kết tốt sau điều trị • Các tác giả cho nên làm phẫu thuật suy tim nặng, toàn trạng BN không cho phép làm phẫu thuật lớn, kéo dài tổ chức phổi biệt lập tồn nguy gây biến chứng Nhưng số khác thực nghiệm chứng minh nút mạch có hiệu tốt số nhóm đối tượng mà mạch máu nuôi dưỡng nhỏ biến chứng thường gặp nhiễm trùng, đặc biệt trẻ em, • Tokel cộng điều trị cho hai bệnh nhân nhi tháng 11 tháng tuổi chẩn đoán phổi biệt lập thể nhu mô có biến chứng tăng áp lực động mạch phổi viêm phôỉ Các nhánh mạch nuôi xuất phát từ động mạch chủ ngực có đường kính 4mm đươc nút tắc hoàn toàn 02 coil 5x5mm 5x3mm với poly-vinyl alcohol Sau can thiệp bệnh nhân tăng cân áp lực động mạch phổi trở bình thường (Tokel, Boyvat et al 2000) • Tác giả Giacomo Leoncini sử dụng Amplatzer để nút mạch cho trường hợp phổi biệt lập người trưởng thành Hai bệnh nhân viện sau 24 48h, kiểm tra lại sau 24 tháng không thấy tái phát (Leoncini, Rossi et al 2011) Vật liệu để nút mạch trẻ em laf Coli, người lớn Amplatzer • Ưu điểm nút mạch tránh cho bệnh nhân phải trải qua mổ lớn, phải gây mê thời gian hồi sức sau mổ kéo dài, chưa kể đến biến chứng gây mê xảy • Hạn chế định hạn hẹp so với phẫu thuật chi phí phaỉ bỏ cho ca can thiệp nút mạch cao (80triệu VND) chưa kể đến bệnh nhân phải kiểm tra định kỳ 06 tháng lần, đòi hỏi yêu cầu kỹ thuật cao , trung tâm 19 19 phẫu thuật thực Hiện Việt Nam, trung tâm phẫu thuật tim mạch lồng ngực bệnh viện Việt Đức PGS.TS Đoàn Quốc Hưng cộng phát triển kỹ thuật điều trị thành công cho trường hợp vào năm 2011 4.5.2.Bệnh nhân triệu chứng : 4.5.2.1.Phẫu thuật có phải thực bệnh nhân triệu chứng với chẩn đoán PS siêu âm trước sinh phát chẩn đoán hình ảnh giai đoạn bàn luận chưa đến thống (JM, P et al 2005) Hay cắt bỏ với ILS thường khuyến cáo để ngăn ngừa nhiễm trùng , thời điểm tối ưu phẫu thuật không thống 4.5.2.2.Với ELS theo dõithích hợp, trừ triệu chứng phát triển(PC and FD 2000) , ,(NS, MR et al 1998) , (JB, RB et al 1999),(MS and E 2001) Tổn thương cần theo dõi CT, chúng không rõ ràng X quang thẳng Biến đổi ác tính hoại tử ELS không báo cáo nhiễm trùng gặp Vì vậy, khuyên bạn nên khám định kỳ đến 10 năm bệnh nhân triệu chứng (MS and E 2001) 4.5.3.Can thiệp thai nhi : 4.5.3.1.Phổi biệt lập siêu âm tự tiêu biên có vài bào thai bị phù tăng dần 4.5.3.2Vì vậy, can thiệp thai nhi định trường hợp thai nhi bị tổn thương nghiêm trọng 20 20 4.5.3.3.Chỉ nên thực trung tâm có kinh nghiệm phẫu thuật thai nhi.Can thiệp trước sinh cần tư vấn rộng rãi cho phụ huynh rủi ro tiềm tàng so với lợi ích phẫu thuật 4.5.3.4.Tuy nhiên, kỹ thuật phẫu thuật thai nhi phát triển đưa can thiệp trước sinh lựa chọn có giá trị điều trị sớm phổi biệt lập 4.5.3.5.Một nghiên cứu đánh giá 294 trường hợp dị dạng phổi thai nhi bao gồm 23 phổi biệt lập Trong số này, ba phù thai tiến triển tất điều trị thành công giai đoạn tử cung (EJ, AJ et al 2007) 4.5.3.6.Trẻ phù thai tăng dần phẫu thuật tốt hoãn lại sau sinh 4.5.3.7.Kết luận: Trong trường hợp dị tật bẩm sinh quan trọng khác, tiên lượng cho trẻ em với phổi biệt lập nói chung tốt (D, K et al 2001) , (CJ, WR et al 2002), (MS and E 2001),(EJ, AJ et al 2007)Điều minh họa báo cáo bệnh nhân trải qua phẫu thuật cắt bỏ • Trong 10 bệnh nhân (7 trẻ em người lớn), cắt thùy phổi điều trị ILS ELS, triệu chứng tháng đến 10 năm sau phẫu thuật [66] Một trẻ sơ sinh non (29 tuần tuổi thai) chết tháng sau sinh viêm ruột hoại tử • Một báo cáo thứ mô tả 22 bệnh nhân bị bệnh phổi nang chẩn đoán trước sinh, người số họ bị phổi biệt lập phẫu thuật điều trị (S, N et al 2006) Thời gian sống trung bình sau phẫu thuật 6,9 năm Mặc dù bệnh nhân nói chung mổ tốt, số bị nhiễm trùng đường hô hấp thường xuyên tăng trưởng chậm Các tác giả nhấn mạnh cần thiết phải chăm sóc hô hấp dài hạn 21 21 đánh giá thông số tăng trưởng Nghiên cứu cho thấy chức thông khí, tưới máu hữu ích việc quản lý lâu dài bệnh nhân sau phẫu thuật dị dạng bất thường 4.5.4.Trong nghiên cứu tôi, 100% đươc mổ mở mổ nội soi cắt thùy phổi biệt lập thắt động mạch tương ứng cấp máu cho vùng phổi Kết lâm sàng động mạch tương ứng với động mạch chẩn đoán MSCT Sau mổ biến chứng xảy Kết điều trị sau mổ chụp phim kiểm tra lấy hết tổ chức phổi biệt lạp mạch máu nuôi chúng bất thường dì chức sinh lý hô hấp, tuần hoàn Chương 5: TÓM TẮT VÀ KIẾN NGHỊ 5.1.Phổi biệt lập (PS) gọi đơn giản cô lập phổi, dị tật bẩm sinh đường hô hấp Nó phần nhu mô phổi thiếu giao tiếp bình thường với câyphế quản, tiếp nhận nguồn cung cấp máu từ động mạch chủ Ngược lại, nang dị tật đường hô hấp phổi (CPAM) kết nối với tracheobronchial cung cấp từ tuần hoàn phổi 5.2.Phổi biệt lập thùy (ILS) nằm thùy bình thường thiếu màngổi tạng riêng Loại thường có đường rò đến phế quản, nhu mô phổi, đường tiêu hóa thường biểu nhiễm khuẩn tái phát 5.3.Phổi biệt lập thùy (ELS) nằm bên phổi bình thường có màng phổi tạng riêng Loại thông với đường tiêu hóa, cấu trúc ILS biến chứng nhiễm trùng 22 22 5.4.Dị tật bẩm sinh mà liên kết với PS bao gồm thoát vị hoành bẩm sinh, dị tật cột sống, bệnh tim bẩm sinh, giảm sản phổi, phổi bẩm sinh đường hô hấp dị tật… 5.5 Biểu lâm sàng PS thay đổi phụ thuộc vào loại, kích thước vị trí tổn thương Nhiều trường hợp xác định siêu âm trước sinh, hầu hết thoái hóa thời gian mang thai, phù thai tiến triển lại gặp người khác Trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng triệu chứng có biểu suy hô hấp Một số trường hợp (thường ILS) xuất viêm phổi tái phát giai đoạn phôi thai thời thơ ấu 5.6.Trong trường hợp xác định siêu âm trước sinh ,hình ảnh sau sinh cần thiết tổn thương tự giải hoàn toàn 5.7.Trên X quang phổi, PS thường giống khối đồng nhất,dày đặc khoang ngực nhu mô phổi Nhiễm trùng tái phát tạo thành nang mức nước tổn thương liên kết với phế quản Siêu âm chụp cắt lớp vi tính xoắn ốc đa dãy sử dụng để chẩn đoán xác định tổn thương động mạch dị tật kèm theo (Xem 'chẩn đoán sau sinh' trên.) 5.8.Vì triệu chứng PS không rõ ràng nên với tổn thương thùy đáy, đặc biệt phân thùy 10, đặc biệt không thay đổi tổn thương Xquang triệu chứng lâm sàng hết, cần nghĩ đến chụp MSCT sàng lọc PS 5.9.Với tuyến đủ trang thiết bị để chẩn đoán triệu chứng nhiễm trùng tái phát nhiều lần thùy đáy cần hội chẩn xin đạo 23 23 tuyến giải thích nguy cho bệnh nhân chuyển tuyến để chẩn đoán triệu chứng đợt viêm giảm 5.10.Ở bệnh nhân có triệu chứng PS điều trị phẫu thuật cắt bỏ, chữa bệnh tối thiểu Các thủ tục thực khẩn trương trẻ sơ sinh suy hô hấp đáng kể Chúng đề nghị phẫu thuật cắt bỏ thùy phần thùy trẻ lớn có biểu nhiễm trùng tái phát người lớn có biến chứng 5.11.Đối với bệnh nhân triệu chứng với chẩn đoán PS siêu âm trước sinh phát chụp tia X khác, Cắt bỏ tất bệnh nhân chưa thống 5.12.Chúng đề nghị cắt bỏ tự chọn cho ILS loại thường liên quan đến nhiễm khuẩn tái phát Thời điểm tối ưu phẫu thuật cho thể loại bệnh nhân không khẳng định ELS chẩn đoán ngẫu nhiên, phẫu thuật không định trừ có biến chứn, theo dõi thích hợp Ánh, P M., N Đ Khuê, et al (2011) "Hồi cứu 14 ca Phổi Biệt Lập bệnh viện Từ Dũ - TP Hồ Chí Minh." from http://phauthuattim.org.vn/ BS, C., W JO, et al (1987) "Congenital bronchopulmonary vascular malformations: clinical application of a simple anatomical approach in 25 cases." from www.ncbi.nlm.nih.gov BS, L., K JT, et al (2008) "Neonatal pulmonary sequestration: clinical experience with transumbilical arterial embolization." PediatrPulmonol Buyukoglan (2011) "Evaluation of diagnostic accuracy of computed tomography to assess the angioarchitecture of pulmonary sequestration." from tuberktoraks.org C, L., P Q, et al (2013) "Video-assisted thoracic surgery for pulmonary sequestration compared with posterolateral thoracotomy." J Thorac Cardiovasc Surg Christopher M Oermann, M., S Editors, et al (2012) "Bronchopulmonary sequestration." from http://firedrops.centelia.net/ CJ, Z., E WR, et al (2002) "Developmental lung anomalies in the adult: radiologic-pathologic correlation." from www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed CT, A., S RM, et al (2003) "Thoracoscopic lobectomy for prenatally diagnosed lung lesions." PediatrSurg D, V R., D B K, et al (2001) "Pulmonary sequestration: a comparison between pediatric and adult patients." European Journal of Cardio-Thoracic Surgery: 19 - 388 DP, F and D LF (1997) "Pulmonary sequestration spectrum: a new spin with helical CT." AJR Am J Roentgenol EJ, G., W AJ, et al (2007) "Fetal intervention for mass lesions and hydrops improves outcome: a 15-year experience." PediatrSurg EM, R., G H, et al (1994) "Fatal massive hemoptysis secondary to intralobar sequestration." EP, S., P WS, et al (1994) "Sonographic characteristics of antenatally diagnosed extralobar pulmonary sequestration and congenital cystic adenomatoid malformation." Obstetrical & Gynecological Survey F, C., C V, et al (2000) "Role of embolisation in the treatment of bronchopulmonary sequestration." PediatrRadiol Halkic, N., P F Cuénuod, et al (1998) "Pulmonary sequestration: a review of 26 cases." European Journal of Cardio - Thoracic Surgery HS, L., L SQ, et al (2010) "Surgical treatment of intralobar pulmonary sequestration." Chinese medical sciences journal Hưng, P T Đ Q., L T Dũng, et al (2011) "Điều trị Phổi Biệt Lập can thiệp nội mạch bệnh viện Việt Đức." Tạp chí Tim Mạch số 58 J, I., M S, et al (1990) "Bronchopulmonary sequestration: CT assessment." from www.ncbi.nlm.nih.gov J, I., M S, et al (1994 ) "Bronchopulmonary sequestration: CT assessment." Radiology J, V., S V, et al (2003) "Intralobar pulmonary sequestration." Zentralbl Chir JB, L., G RB, et al (1999) " Fetal pulmonary sequestration: a favorable congenital lung lesion." Am J ObstetGynecol JD, H., G QY, et al (Imaging approach to the diagnosis of pulmonary sequestration) "Imaging approach to the diagnosis of pulmonary sequestration." from www.ncbi.nlm.nih.gov JM, L., P P, et al (2005) "Asymptomatic congenital lung malformations." SeminPediatrSurg Jr, H J., G ES, et al (1979) "Surgical management of lung bud anomalies: lobar emphysema, bronchogenic cyst, cystic adenomatoid malformation, and intralobar pulmonary sequestration." Ann ThoracSurg K, K., Y H, et al (2000) "Intralobarbronchopulmonary sequestration evaluated by contrast-enhanced three-dimensional MR angiography." PediatrRadiol K., A and A MD (2003) "Pulmonary resection in infant for congenital pulmonary malformation." Chest Kabiri, H and M Smahi (2003) "Les Sequestrations Pulmonaires A Propos de Cas." Medecine du Maghreb Lăng, P T N C (2008) "Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm 12 trường hợp phổi biệt lập thuỳ từ tháng 1/1995 đến tháng 12/2005 bệnh viên Lao bệnh phổi TW." from http://www.bvlaobp.org Leoncini, G., U G Rossi, et al (2011) "Endovascular treatment of pulmonary sequestration in adults using Amplatzer vascular plugs " European Association of Cardio - Thoracic Surgery M, H.-S (1993) "Cysts and cystlike lesions of the lung." Radiologic Clinics of North America M, K., K N, et al (2006) "Multidetector CT angiography in pulmonary sequestration." Comput Assist Tomogr M, S and B DM (1999) "Management of antenatally diagnosed pulmonary sequestration associated with congenital cystic adenomatoid malformation." from thorax.bmj.com MM, L., N DB, et al (1982) " Pulmonary sequestration causing congestive heart failure in infancy: a report of two cases and review of the literature." Ann ThoracSurg MS, Z and E E (2001) "Adult outcome of congenital lower respiratory tract malformations." from thorax.bmj.com N, P., D A, et al (1992) "Localised fibrous mesothelioma arising in an intralobar pulmonary sequestration." from thorax.bmj.com NS, A., H MR, et al (1998) "Fetal lung lesions: management and outcome." Am J ObstetGynecol P, G and O S (1988) " A case of carcinoma in intralobar pulmonary sequestration." ThoracCardiovascSurg PC, D and M FD (2000) "Noncardiac thoracic anomalies." ClinPerinatol R, C., S M, et al (2006) "Preoperative magnetic resonance imaging for intralobar pulmonary sequestration." PediatrSurg R, S., B S, et al (2007) "Bilateral intralobar pulmonary sequestration in a newborn, case report and review of the literature on bilateral pulmonary sequestrations." J PediatrSurg RM, S., C M, et al (1974) "The spectrum of pulmonary sequestration." Annals Thoracic Surgery S, G., T I, et al (2007) "Pulmonary sequestration: a single-institutional series composed of 27 cases." ThoracCardiovascSurg S, K., U N, et al (2006) "Long-term outcome in patients with prenatally diagnosed cystic lung disease: special reference to ventilation and perfusion scan in the affected lung." PediatrSurg SF, K., N SH, et al (2000) "Noninvasive imaging of bronchopulmonary sequestration." AJR Am J Roentgenol ST, P., Y CH, et al (1998) "Pulmonary sequestration in a newborn infant: treatment with arterial embolization." VascIntervRadiol Tokel, F Boyvat, et al (2000) "Coil embolization of pulmonary sequestration." American Journal of Roentgenology (AJR) V, A., D E, et al (1996) "Extralobar sequestration presenting as massive hemothorax." from www.ncbi.nlm.nih.gov / www.lungindia.com VW, A., C JK, et al (1999) "Pulmonary sequestration diagnosed by contrast enhanced three-dimensional MR angiography." The British Journal of Radiology Wei, Y, et al (2011) "Pulmonary sequestration: a retrospective analysis of 2625 cases in China ." Eur J CardiothoracSurg Y, S., E S, et al (2004) "A rare case of extralobar sequestration with hemoptysis." ThoracCardiovascSurg Yue and S W (2013) "The clinical value of computer tomographic angiography for the diagnosis and therapeutic planning of patients with pulmonary sequestration." Eur J CardiothoracSurg [...]... et al 2003) về phổi biệt lập đều là các nghiên cứu hồi cứu và có tỷ lệ mở ngực chẩn đoán khá cao Các bệnh nhân phổi biệt lập đến viện với các triệu chứng nghèo nàn, không đặc hiệu, là các triệu chứng chung (ho, đau ngực) của nhiều bệnh lý hô hấp khác Đây chính là nguyên nhân có thể làm bỏ qua chẩn đoán trên lâm sàng ngay từ những tuyến đầu tiên Hơn nữa các phương tiện chẩn đoán cận lâm sàng thông thường... , chảy mủ phế quản (4/ 9), hoặc có kết quả bình thường (4/ 9) Tuy nhiên vì phổi biệt lập chỉ khu trú ở thuỳ dưới phổi, đặc biệt phân thuỳ đáy sau: Theo (RM, M et al 19 74) 60% phổi biệt lập nằm ở phổi trái và hầu hết phân thùy số 10, nên theo chúng tôi nếu tổn thương nằm ở những vùng này cần nghĩ đến phổi biệt lập Chúng tôi cho rằng nguyên nhân của tỷ lệ CĐ đúng trước mổ còn thấp là bệnh lý PBL còn chưa... nuôi dưỡng phổi biệt lập Các động mạch nuôi dưỡng phổi biệt lập 73% nguyên ủy từ động mạch chủ bụng, 18% nguyên ủy từ động mạch chủ ngực ngoài ra là các động mạch nuôi dưỡng tổ chức phổi biệt lập có nguyên ủy từ dưới đòn 4. 3 .4. 5.Các nghiên cứu trên đã chứng minh: 1.MSCT là phương tiện hiệu quả được ưu tiên lựa chọn đầu tiên để chẩn đoán phổi biệt lập 2.Tổn thương chính là dạng khối đông đặc 3.Động... quản lý lâu dài của bệnh nhân sau phẫu thuật các dị dạng bất thường 4. 5 .4. Trong nghiên cứu của tôi, 100% đươc mổ mở và mổ nội soi cắt thùy phổi biệt lập và thắt động mạch tương ứng cấp máu cho vùng phổi này Kết quả trên lâm sàng động mạch tương ứng với động mạch được chẩn đoán trên MSCT Sau mổ không có biến chứng gì xảy ra Kết quả điều trị sau mổ chụp phim kiểm tra lấy hết tổ chức phổi biệt lạp và mạch... %) , và tổn thương viêm phổi ( 7,96 %) Phổi biệt lập chủ yếu 12 12 nằm ở thùy dưới , chủ yếu ở phân thuỳ sau bên trái ( 66 ,43 %) và trong phân thuỳ sau bên phải ( 20,16 %) Cung cấp máu chủ yếu bởi các nhánh của động mạch chủ ngực ( 76,55 %) và động mạch chủ bụng ( 18 ,47 % ) 3 Nghiên cứu (J, S et al 1990): đa số các trường hợp phổi biệt lập chỉ có 1 mạch máu tưới cho phổi biêt lập nhưng tác giả thấy... Chest Kabiri, H and M Smahi (2003) "Les Sequestrations Pulmonaires A Propos de 5 Cas." Medecine du Maghreb Lăng, P T N C (2008) "Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm của 12 trường hợp phổi biệt lập trong thuỳ từ tháng 1/1995 đến tháng 12/2005 tại bệnh viên Lao và bệnh phổi TW." from http://www.bvlaobp.org Leoncini, G., U G Rossi, et al (2011) "Endovascular treatment of pulmonary sequestration in... bụng ( n = 1) Bốn bệnh nhân trải qua phẫu thuật khẳng địnhchính xác cấu trúc đông mạch nuôi mô tả trên chụpCT Một bệnh nhân đã trải qua nút mạch điều trị qua chụp động mạch Chụp MSCT và chính là một kỹ thuật không xâm lấn mạnh mẽ để phát hiện phổi biệt lập 2 Nghiên cứu (Wei, Y et al 2011): từ năm 1998- 2008, hồi cứu 2625 cas phổi biệt lập ở Trung Quốc MSCT cho thấy tổn thương đông đặc ( 49 ,01 %) , tổn... thể được sử dụng như các thủ tục lập kế hoạch và chẩn đoán trước phẫu thuật duy nhất cho viêm áo trong mạch máu hoặc điều trị phẫu thuật phổi biệt lập • 43 bệnh nhân nghi ngờ bị phổi biệt lập đã trải qua CT chụp động mạch trước khi trải qua chụp động mạch số hóa xóa nền hoặc phẫu thuật Đối với mỗi bệnh nhân, CT chụp động mạch đã được sử dụng để xác định xem phổi biệt lập có thích hợp cho thuyên tắc... yếu có một nhánh 4. 3.5.Bilan viêm Tình trạng viêm cấp chiếm đa số (67%), chứng minh biến chứng chủ yếu của ILS là nhiễm trùng 4. 3.6 Giải phẫu bệnh 4. 3.6.1Trước phẫu thuật chủ yếu là tình trạng viêm 4. 3.6.2.Sau phẫu thuật Kết quả trong nghiên cứu của chúng tôi: 13 13 • Hình ảnh đại thể: phế quản giãn rộng chiếm ưu thế (55,56%) sau đó đến tổn thương mủ trong viêm ( 33,33+ 11,11 =44 ,44 %) • Hình ảnh vi... và động mạch chủ ngực 3 Vị trí tổn thương 100% thùy dưới 4 Chẩn đoán được 6/9 trường hợp PS nhờ MSCT 5 Một bệnh nhân không được chụp MSCT đã chẩn đoán nhầm thành Áp xe phổi 4. 3 .4. 4.Các nghiên cứu khác: 1 Nghiên cứu (Buyukoglan 2011):từ năm 2003 đến năm 2008, 8 bệnh nhân (6 nam , 2 nữ) ở độ tuổi 5 -49 tuổi với chẩn đoán xác định là PS Tất cả các bệnh nhân đã trải qua chụp cắt lớp ngực (MSCT) Khác thường ... sử (40 %) nghiên cứu Tỷ lệ nghiên cứu phù hợp với nghiên cứu (S, I et al 2007), tỷ lệ bệnh nhân có tiền sử mắc bệnh phổi trước chẩn đoán phẫu thuật phổi biệt lập 20/27 bệnh nhân chiếm 74% 4. 2.2.Triệu... 4. 2.2.Triệu chứng lâm sàng phổi biệt lập 4. 2.2.1.Khi chưa có biến chứng phổi biệt lập gần triệu chứng, bệnh nhân phát tình cờ qua khám sức khỏe làm xét nghiệm cận lâm sang Trong nghiên cứu chúng tôi,... 33,33+ 11,11 =44 ,44 %) • Hình ảnh vi thể: GPQ chiếm ưu (55,56%) sau đến tình trạng viêm cấp viêm mạn (44 ,44 %) • Phù hợp với tỷ lệ biến chứng nhiễm trùng lâm sàng 4. 4.CHẨN ĐOÁN 4. 4.1.Chẩn đoán