Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh phổi biệt lập

Nó là một khối nhu mô phổi không có chức năng hô hấp, thiếu sự thông thương với các nhánh khí phế quản bình thường, biệt lập so với tổ chức phổi lành và tiếp nhận nguồn cung cấp mạch từ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG,

CẬN LÂM SÀNG CỦA BỆNH PHỔI BIỆT LẬP

(09/2010 – 2/2014)

KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ ĐA KHOA

Giáo viên hướng dẫn:

TS.BS.Phan Thu Phương

Hà Nội – 2014

CHU THỊ PHƯƠNG

ĐẶT VẤN ĐỀ

• Phổi biệt lập – PBL (Pulmonary sequestration) là

một dị tật bẩm sinh hiếm gặp của đường hô hấp

Nó là một khối nhu mô phổi không có chức năng

hô hấp, thiếu sự thông thương với các nhánh khí phế quản bình thường, biệt lập so với tổ chức phổi lành và tiếp nhận nguồn cung cấp mạch từ

hệ thống đại tuần hoàn, do động mạch chủ ngực, chủ bụng và các nhánh của nó cung cấp (trừ động mạch phế quản).

ĐẶT VẤN ĐỀ

• BN Phổi Biệt Lập thường vào viện vì biến chứng của

nó Biểu hiện bệnh chính là biểu hiện của biến chứng Triệu chứng lâm sàng dễ nhầm với các bệnh hô hấp khác như áp xe phổi, viêm phổi thùy, giãn phế quản…

• X-quang và CLVT ngực thường không chẩn đoán

được bệnh.

• Chẩn đoán bệnh trên lâm sàng khó khăn hơn các

bệnh hô hấp khác.

MỤC TIÊU

1 Nghiên cứu các triệu chứng lâm sàng

thường gặp ở bệnh nhân PBL.

2 Nghiên cứu các triệu chứng cận lâm sàng

thường gặp của bệnh nhân PBL

TỔNG QUAN

GiẢI PHẪU PHỔI

TỔNG QUAN

LỊCH SỬ CỦA BỆNH

Sự ra đời:

 Bắt nguồn từ tiếng Latinh “sequestare” có nghĩa là riêng biệt bởi Pryce - 1946

 1771, Huber mô tả hệ thống động mạch lạc chỗ cấp máu cho tổn thương phổi bắt nguồn từ động mạch chủ

 1861, Rokitansky mô tả trương hợp PBL đầu tiên

 1946, Pryce mô tả đầy đủ PBL trong thùy

Lịch sử chẩn đoán:

 Chưa có chẩn đoán hình ảnh: phát hiện qua mổ tử thi và phẫu thuật mở ngực tình cờ

 X-quang ra đời: Chụp X-quang tổn thương và mở ngực chẩn đoán xác định

 Chụp động mạch can thiệp qua da : hình ảnh mạch bất

thường xuất phát từ động mạch chủ tới nhu mô phổi tổn thương  tiêu chẩn vàng chẩn đoán phổi biệt lập

 MSCT ra đời đa thay thế thủ thuật xâm lấn chụp động

mạch qua da với độ chính xác cao

TỔNG QUAN

Phân loại PBL :

PBL trong thùy (ILS) PBL ngoài thùy

(ELS)

không có màng phổi riêng

Nằm ngoài phổi , có màng phổi riêng

TỔNG QUAN

SINH LÝ BỆNH

 Cơ sở phôi thai cho sự phát triển PBl không rõ ràng

• Có khả năng là tất cả các dị tật hô hấp bắt nguồn từ nụ phổi nguyên thủy, trước khi tách riêng động mạch chủ và động mạch phổi

• Cơ chế: Hệ tim mạch đè ép làm nó tách ra khỏi phần còn lại của phổi và kéo theo hệ mạch tách ra từ hệ thống mạch chủ bất thường

• Quan điểm trên không giải thích được hết tất cả các trường hợp

 PBL trong thùy còn có thể mắc phải chứ không phải bẩm sinh theo Holder PD và Langston C.

TỔNG QUAN

GiẢI PHẪU BỆNH Đại thể

Đặc trưng PBL trong thùy ILS PBL ngoài thùyELS

khác, đường tiêu hóa Chủ yếu đường tiêu hóa, hiếm cấu trúc

CPAM< CCAM…

TỔNG QUAN

Vi thể

• ELS: giống nhu mô phổi bình thường hoặc nhu mô phổi đang phát triển ở thời kỳ bào thai

• ILS: gặp thường xuyên hình ảnh biến đổi bất thường có đặc điểm: viêm, tích tụ chất nhầy, mủ và hình thành cũng như biến đổi những nang nhỏ trên một nền còn một vài vùng nhu mổ phổi bình thường Nhu mô bất thường đã lan rộng tổn thương và dày lên gây tổn thương nhu mô phổi lành

kế cận

TỔNG QUAN

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

 Thường người bệnh không có biểu hiện lâm sàng ở giai đoạn chưa có biến chứng

 Đến khi tổ chức PBL phát triển lớn dần hoặc hoặc có biến chứng như nhiễm trùng, ho máu, giãn phế quản, ung thư hóa…mới có biểu hiện lâm sàng

 Phổi biệt lập ngoài thùy điển hình biểu hiện sớm hơn so với phổi biệt lập trong thùy

 Triệu chứng lâm sàng của bệnh chính là triệu chứng của biến chứng

TỔNG QUAN

TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG

 Xét nghiệm chẩn đoán bệnh phổi biệt lập

 Xét nghiệm chẩn đoán biến chứng

 Xét nghiệm phục vụ điều trị

 Trong đó xét nghiêm chẩn đoán chính xác PBL

là MSCT

TỔNG QUAN

CHẨN ĐOÁN PBL Chẩn đoán trước sinh:

 Hình ảnh SA: khối tăng âm hình tam giác ở đáy phổi được cấp máu bới ĐM chủ kèm theo đa ối, phù thai

 MRI: vùng tăng tín hiệu trên T2 đồng thời thấy mạch máu nuôi xuất phát từ động mạch chủ

 Chẩn đoán phân biệt: với các dị tật đường hô hấp khác như CPAM, CCAM, khí phế thũng bẩm sinh….

• Đông đặc dạng viêm phổi

 ĐM cấp máu bất thường của vùng nhu mô phổi tổn thương xuất phát từ ĐM chủ ngực hoặc động mạch chủ bụng

 Tĩnh mạch hồi lưu có thể đổ về hệ tĩnh mạch đơn, tĩnh mạch chủ, tĩnh mạch phổi…

TỔNG QUAN

ĐIỀU TRỊ

 Khi chưa có biến chứng thì phải điều trị căn nguyên để tránh biến chứng

 Có biến chứng thì phải điều trị song song cả biến chứng và căn nguyên

 Điều trị nội khoa phổi biệt lập nhằm mục đích điều trị triệu chứng và biến chứng nhưng các biến chứng này sẽ tái phát chừng nào chưa giải quyết dứt điểm nguyên nhân

 Điều trị căn nguyên PBL trên thế giới hiện nay áp dụng 2 phương pháp: Phẫu thuật cắt bỏ PBL bẳng mổ mở hoặc nội soi và nút mạch mau nuôi PBL

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Phân bố bệnh theo tuổi và giới

Phân bố nghề nghiệp trong bệnh phổi biệt lập

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Tiền sử mắc các bệnh trước đó

Tiền sử Số bệnh nhân Tỷ lệ % Tại phổi Bẩm sinh Kén phổi 1 10

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Thời gian bị bệnh trước khi vào viện

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Lý do vào viện của bệnh nhân PBL

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Triệu chứng cơ năng của bệnh nhân PBL

 Triệu chứng

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Lý do vào viện

Biểu đồ 3.2 Đặc điểm lý do vào viện (n=238)

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Triệu chứng thực thể khi vào viện

Bảng 3.4 Triệu chứng thực thể khi vào viện (n=238)

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Chụp Xquang phổi chuẩn

Bảng 3.5 Vị trí tổn thương trên XQ phổi chuẩn (n=231)

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Chụp Xquang phổi chuẩn

Biểu đồ 3.6 Hình ảnh tổn thương trên XQ phổi chuẩn (n=231)

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Chụp CLVT

Biểu đồ 3.7 Hình thái tổn thương trên phim chụp CLVT ngực (n=212)

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Nội soi phế quản

Biểu đồ 3.8 Hình thái tổn thương qua NSPQ (n=205)

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Nội soi phế quản

Biểu đồ 3.9 Vị trí tổn thương qua NSPQ (n=205)

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Mô bệnh học của UTP

Bảng 3.7 Các type mô bệnh học của UTP (n=238)

KẾT LUẬN

 Đặc điểm lâm sàng

 Tuổi TB: 60,17 ± 11,13; nam/nữ ≈ 3/1; độ tuổi 51-70 chiếm tỷ lệ cao nhất.

 63,4% (100% là nam) có hút thuốc (lá,lào)

 Lý do vào viện: Đau ngực (58,4%); khó thở (42,3%); Ho khan kéo dài (26,1%); gầy sút (26,1%); ho máu (20,2%)

 TC khởi đầu: Đau ngực (43,3%); ho khan (23,5%); khạc đờm (21%); khó thở (20,6%); ho máu (12,6%)

 TC cơ năng lúc vào viện: Đau ngực (62,2%); khó thở (46,2%); ho khan (34%); gầy sút (34%); khạc đờm (62,5%); ho máu (18,1%)

 TC thực thể: HC 3 giảm (60,9%); gầy sút (33,6%); hạch thượng đòn (18,5%); không bất thường (15,1%); HC chèn ép do u (5,9%)

LOGO